TESIS
PERBANDINGAN KEMAMPUAN FUNGSIONAL ANAK PENDERITA HEMOFILIA DENGAN ANAK YANG NORMAL
ANDY SANCE KOSMAN
PROGRAM MAGISTER KEDOKTERAN KLINIK - SPESIALIS ILMU KESEHATAN ANAK
FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS SUMATERA UTARA MEDAN
Judul Penelitian : Perbandingan Kemampuan
Fungsional Anak Penderita Hemofilia dengan Anak yang Normal
Nama Mahasiswa : Andy Sance Kosman
Program : Adaptasi
Konsentrasi : Kesehatan Anak
Menyetujui Komisi Pembimbing
Ketua
Prof. Dr. Hj. Bidasari Lubis, SpA(K)
Anggota
Dr. Nelly Rosdiana, SpA(K)
Ketua Program Studi Ketua TKP-PPDS
Dr. Hj. Melda Deliana, SpA(K) Dr. H. Zainuddin Amir, SpP(K) Tanggal lulus : 4 Februari 2013
PERNYATAAN
PERBANDINGAN KEMAMPUAN FUNGSIONAL ANAK PENDERITA
HEMOFILIA DENGAN ANAK YANG NORMAL
TESIS
Dengan ini saya menyatakan bahwa dalam tesis ini tidak terdapat karya
yang pernah diajukan untuk menperoleh gelar kesarjanaan di suatu
perguruan tinggi, dan sepangjang pengetahuan saya juga tidak terdapat
karya atau pendapat yang pernah ditulis atau diterbitkan oleh orang lain,
kecuali yang secara tertulis dijadikan acuan dalam naskah ini dan
disebutkan dalam daftar pustaka.
Medan, Februari 2013
Telah diuji pada
Tanggal: 4 Februari 2013
PANITIA PENGUJI TESIS
Ketua : Prof. Dr. Hj. Bidasari Lubis, SpA(K) ...
Anggota : 1. Dr. Nelly Rosdiana, SpA(K) ...
2. Dr. Hj. Tiangsa Sembiring, SpA(K) ...
3. Dr. Muhammad Ali, SpA(K) ...
UCAPAN TERIMA KASIH
Puji syukur kepada Tuhan Yang Maha Kuasa yang telah melimpahkan rahmatNya dan memberikan kesempatan kepada penulis untuk menyelesaikan penulisan tesis ini.
Tesis ini dibuat untuk memenuhi persyaratan dan merupakan tugas akhir program adaptasi Ilmu Kesehatan Anak di FK USU / RSUP H. Adam Malik.
Penulis menyadari penelitian dan penulisan tesis ini masih jauh dari kesempurnaan sebagaimana yang diharapkan, oleh sebab itu dengan segala kerendahan hati penulis mengharapkan masukan yang berharga dari semua pihak di masa yang akan datang.
Pada kesempatan ini perkenankanlah penulis menyatakan penghargaan dan ucapan terima kasih yang sebesar-besarnya kepada:
1. Rektor Universitas Sumatera Utara Prof. Dr. H. Syahril Pasaribu, DTM&H, MSc (CTM), SpA(K), serta rektor sebelumnya Prof. Dr. H. Chairuddin P. Lubis, DTM&H, SpA(K) dan Dekan FK USU Prof. Dr. Gontar A. Siregar, SpPD-KGEH yang telah memberikan kesempatan untuk mengikuti program adaptasi Dokter Spesialis Anak di FK USU. 2. Pembimbing utama Prof. Dr. Hj. Bidasari Lubis, SpA(K) dan Dr. Nelly
Rosdiana, SpA(K) yang telah memberikan bimbingan, bantuan dan saran yang amat berharga dalam pelaksanaan penelitian dan penyelesaian tesis ini.
3. Penguji Dr. Hj. Tiangsa Sembiring, SpA(K), Dr. Muhammad Ali, SpA(K) dan Prof. Dr. Nazar Moesbar, SpB, SpOT(K) yang telah memberi saran dan masukan dalam menyelesaikan tesis ini.
4. Prof. Dr. H. Munar Lubis, SpA(K) selaku Ketua Departemen Ilmu Kesehatan Anak FK USU dan Dr. Hj. Melda Deliana, SpA(K) selaku Ketua Program Studi Pendidikan Dokter Spesialis Anak FK USU yang telah membantu dalam menyelesaikan tesis ini.
5. Seluruh staf pengajar di Departemen Ilmu Kesehatan Anak FK USU / RSUP H. Adam Malik yang telah memberikan sumbangan pikiran dalam pelaksanaan penelitian dan penulisan tesis ini.
6. Teman-teman yang telah banyak membantu dalam pelaksanaan penelitian dan penyelesaian tesis ini.
7. Serta semua pihak yang tidak dapat disebutkan satu persatu yang telah memberikan bantuan dalam terlaksananya penelitian serta penulisan tesis ini.
Kepada yang sangat saya cintai dan hormati, ibu saya Linda Kosman, istri saya Monica Susanto, SE dan putri saya Audery Natasha Kosman, terima kasih atas pengertian, do’a dan dukungan selama mengikuti pendidikan ini.
Akhirnya penulis mengharapkan semoga penelitian dan tulisan ini dapat bermanfaat bagi kita semua.
Medan, Februari 2013
DAFTAR ISI
Lembaran Persetujuan Pembimbing ii
Lembaran Pernyataan iii
Ucapan Terima Kasih v
Daftar Isi vii
Daftar Gambar ix Daftar Tabel x Daftar Singkatan xi Abstrak xii BAB 1. PENDAHULUAN 1.1. Latar Belakang 1 1.2. Rumusan Masalah 2 1.3. Hipotesis 3 1.4. Tujuan Penelitian 1.4.1 Tujuan Umum 3 1.4.2. Tujuan Khusus 3 1.5. Manfaat Penelitian 3
BAB 2. TINJAUAN PUSTAKA
2.1. Hemofilia 4
2.2. Epidemiologi 5
2.3. Patofisiologi 5
2.4. Gejala Klinis dan Diagnosis 8
2.5. Talaksana 9
2.6. Komplikasi dan Prognosis 12
2.7. Penilaian Kemampuan Fungsional 14
2.7.1. Penilaian Kemampuan Fungsional penderita hemofilia 14 2.7.2. Functional Independence Score in Hemophilia 17
2.10 Kerangka Konseptual 19
BAB 3. METODE PENELITIAN
3.1. Desain 20
3.2. Tempat dan Waktu 20
3.3. Populasi dan Sampel 20
3.4. Perkiraan Besar Sampel 21
3.5. Kriteria Inklusi dan Eksklusi
3.5.1. Kriteria Inklusi 22
3.5.2. Kriteria Eksklusi 22
3.6. Persetujuan / Informed Consent 22
3.11. Definisi Operasional 25 3.12. Rencana Pengolahan dan Analisis Data 27
BAB 4. HASIL PENELITIAN 28
BAB 5. PEMBAHASAN 34
BAB 6. KESIMPULAN DAN SARAN 40
RINGKASAN 41
Daftar Pustaka 45 Lampiran
1. Penjelasan dan Persetujuan Kepada Orang Tua
2. Surat Persetujuan Komite Etik Penelitian Bidang Kesehatan 3. Kuisioner Penelitian
4. Functional Independence Score in Hemophilia
5. Data penderita hemofilia 6. Data kontrol
DAFTAR GAMBAR
Gambar 2.1. Kaskade pembekuan darah 7
DAFTAR TABEL
Tabel 2.1. Functional Independence Score in Hemophilia 17 Tabel 4.1. Karakteristik sosiodemografik subjek penelitian 29 Tabel 4.2. Karakteristik dasar penderita hemofilia 30 Tabel 4.3. Kemampuan fungsional pada kelompok hemofilia
dan kontrol 32
Tabel 4.4 Hubungan kemampuan fungsional dengan karakteristik
penderita hemofilia 33
DAFTAR SINGKATAN
U Unit
IU International Unit
APTT Activated partial thromboplastin time PT Prothrombin time
DDAVP 1-deamino-8-arginine vasopressin FFP Fresh frozen plasma
F V Faktor V
F VII Faktor VII F VIII Faktor VIII F IX Faktor IX
F X Faktor X
vWF von Willebrand Factor
FISH Functional Independence Score in Hemophilia SF 36 Short Form of the Medical Outcome Study WOMAC Western Ontario McMaster Questionnaire HAQ Stanford Health Assessment Questionnaire HAL Hemophilia Activities List
PedHAL Pediatric Hemophilia Activities List WHO World Health Organization
ABSTRAK
Latar Belakang. Perdarahan sendi yang berulang pada penderita hemofilia
menyebabkan kerusakan dan kecacatan sendi, sehingga mengganggu kemampuan penderita dalam melakukan aktivitas hidup sehari-hari. Penilaian fungsional ini dapat dilakukan dengan menggunakan instrument khusus seperti Functional
Independence Score in Hemophilia (FISH)
Tujuan. Untuk menilai kemampuan fungsional anak penderita hemofilia dengan
menggunakan instrumen FISH dibanding dengan anak yang normal.
Metode. Sebuah studi cross sectional dilakukan di RSUP H. Adam Malik Medan
pada bulan November dan Desember 2012 terhadap anak penderita hemofilia dan anak yang normal sebagai kontrol. Masing-masing kelompok dinilai kemampuan fungsionalnya dengan menggunakan instrumen FISH. Hasil kedua kelompok dibandingkan dengan menggunakan uji t independen dan uji korelasi Spearman. Hasil. Empat puluh dua orang anak dimasukkan dalam studi ini (kelompok
hemofilia n=21, kelompok kontrol n=21). Nilai FISH anak penderita hemofilia berbeda secara signifikan di aktivitas berpakaian, berdiri dari kursi, jongkok, jalan dan naik tangga. Dijumpai korelasi yang kuat antara kadar F VIII atau F IX, dan usia penderita dengan kemampuan fungsional anak penderita hemofilia.
Kesimpulan. Kemampuan fungsional anak penderita hemofilia lebih rendah
dibanding dengan anak yang normal.
ABSTRACT
Background. Recurrent joint bleedings in hemophilia patients can lead to joint
damage and disabilities, causing problems in daily living. Specialized instruments such as the Functional Independence Score in Hemophilia (FISH) can be used to assess the functional abilities of hemophila patients.
Objective. To compare the functional abilities of hemophilia patients using the
FISH instrument with their normal peers.
Method. A cross-sectional study was conducted at the H. Adam Malik Hospital in
November till December 2012 on children with hemophilia and their normal peers as control. Each group was assessed using the FISH instrument. We use t-independent test and Spearman correlation test to compare the results of hemophilia patients with their peers.
Results. A total of 42 children were enrolled in this study with 21 children in each
group. FISH scores in hemophilia children were significantly lower compared to their normal peers in dressing, standing up from chair, squatting, walking and climbing stairs. There was a strong correlation between the level of F VIII and F IX, and the children’s age with the disability in hemophilia children.
Conclusion. The functional abilities of hemophilia children were poorer
compared to their normal peers.
