NEFROLOGI ANAK PENYAKIT GLOMERULUS

NEFROLOGI ANAK

PENYAKIT GLOMERULUS

POLA KLINIK :

1. NEPHROTIC SYNDROM (NS)

2. ACUT GLOMERULO NEPHRITIS (AGN) 3. MIXED NEPHRITIC-NEPHROTIC (MN) 4. ACUT RENAL FAILURE (ARF)

5. CHRONIC RENAL FAILURE (INSUFI CIENCY) 6. RECURRENT OR PERSISTENI HEMATURIA 7. A SYMTOMATIC PROTEINURIA

NEPHROTIC SYNDROME

DEFINISI :

KEADAAN KLINIS DITANDAI DGN

PROTEINURIA, HIPOALBUMINEMIA, UDEMA &HIPERCHOLESTEROLEMIA.

KADANG DISERTAI : HEMATURIA, HIPERTENSI DAN PENURUNAN GFR.

KLASIFIKASI :

1. PRIMARY NS - PENY. PRIMER DI GML. 2. SECONDARY NS-PENY DI GLM,

3. CONGENITAL NS. SECONDARY NS :

PENYEBAB TERBANYAK : 1. S L E

2. ANAPHYLACTOID PURPURA (SHONLEIN HENOCH SYN DROME)

3. SICKLE CELL DISEASE 4. SYPHILIS

5. MALARIA (QUARTANA) 6. BEE-STING

7. DRUGS & TOXIN : (GOLD, CAPTO PRIL, HEROIN, POISON)

PRIMARY NS :

HYSTOPATHOLOGIC CATEGORIES, BY

INTERNATIONAL STUDY OF KIDNEY DISEASE IN CHILDREN (ISKDC)

CATEGORY NO OF PATIENT %

1. MINIMAL CHANGE 391 75,1

2. MEMBRANO PROLIFERATION 39 7,5 3. FOCAL AND SEGMENTAL

SCLEROSIS 41 7,9

4. PROLIFERATIVE GN 14 2,7

5. DIFFUSE MESANGIAL HIPER

6. FOCAL AND GLOBOID SCLEROSIS 9 1,7 7. MEMBRANEUS GLM NEPHROPATHY 7 1,3 8. CHRONIC GN 4 0,8 9. UNCLASSIFIED 6 521

1

1. MESANGIAL CELL 2. ENDOTHELAL CELL

3. VISCERAL EPITHELIAL CELL 4. PARIETAL EPITHELIAL CELL 5. MESANGIAL MATRIX

6. GLOMERULAR BASAL LAMINA 7. BOWMAN’S BASAL LAMINA

8. PODOCYT

PADA PERMULAAN PENY. A. DIBIOPSY : 8O % MCN

B. DIOBATI DGN CORTICO STEROID  80 % MPGN

PRIMARY NS : 1. MINIMAL LESION 2. PROLIFERATIP 2.1. PURE PROLIFERATIP 2.2. MEMBRANEUS PROLIFERATIP 3. SCLEROSING LESION 3.1. FOCAL SCLEROSIS 3.2. MEMBRANEUS SCLEROSIS HASIL BIOPSI GINJAL :

1. LIGHT MICROSCOPE

2. ELECTRON MICROSCOPE

PATOGENESIS :

LESI GLOMERULUS  PERMIABILITAS  PROTEIN MOLEKUL KECIL KELUAR DALAM URINE

(ALBUMINURIA)  PROTEIN URIA BERAT  HYPOALBUMINEMEIA ONC.PRES. )  UDEM

PROTEIN MOLEKUL KECIL YG KELUAR BERSAMA ALBUMIN :

- IMMUNO GLOBULIN G (Ig G) - TRANSFERRIN

MEKANISME TIMBULNYA UDEM

1. COLLOID ONCOTIC PRESSUR (SERUM ALB)  2. EXCRETION OF SODIUM DLM URIN  (O.K TUB REAB. )  RETENSI SODIUM  SHIFT FLUID TO THE EXTRAVAS CULAR

PROTEIN SERUM : - ALBUMIN

- GLOBULIN ( , , ₁, ₂ ) SERUM PROTEIN ELECTROPHORESIS (SPE) PADA NS :

₂ PD NS , TERMASUK LIPO PROTEIN

SERUM ALB.   Ca PLASMA  (Ca TERIKAT PADA

ALBUMIN) 3. CONGENITAL NS

- AUTOSOMAL RESESSIVE

- RESISTENT PD PENGOBATAN PENGOBATAN NS

1. ISTIRAHAT SAMPAI UDEMA 

2. DIET : - ROBORANTIA

- TINGGI PROTEIN :  PROTEIN LOSS

(ESBACH)

3. PREDNISON REGIMEN ISKDC : 60 MG/M2/DAY : 28 HARI

 REDUCTION DOSAGE

40 MG/M2/DAY (3 HARI DL 1 MINGGU : 28 HR BILA RELAPS : PREDNISON DIULANGI LAGI BILA STEROID RESISTENT : CYCLOPHOS PHAMIDE DITAMBAH PREDNISON

PROGNOSIS : UMUMNYA  RENAL FAILURE

IDIOPHATIC MPGN  LEBIH

APROXIMATION OF SURFACE AREA (M2) TO WEIGH (KG)

WEIGH RANGE APROXIMATE SURFACEARE

1 - 5 KG M2 = (0.05 X KG) + 0.05 6 - 10 KG M2 = (0.04 X KG) + 0.10 11 - 20 KG M2 = (0.03 X KG) + 0.20 21 - 40 KG M2 = (0.02) X KG) + 0.40 CONTOH : BB 7 KG  AREA (M2) = 0.04 X 7 + 0.10 = 0.38 M2

EFEK DR HILANGNYA PROTEIN PD NS : 1. HIPOALBUMINEMIA

2. HIPERCHOLESTEROLEMIA 3. ABNORMAL FIBRINOLYSIS

4. HYPOGAMMA GLOBULINNEMIA

5. IRON RESISTENT HYPOCHROME ANEMIA 6. DESQUAMASI  LUKA LAMA SEMBUH 7. PEROBAHAN VIT. D

ISTILAH & PENGERTIAN HASIL PENGOBATAN 1. REMISI TOTAL : UDEMA (-) PROTEIN URIA (-) 2. REMISI PARSIAL : UDEMA (-) PROTEINURIA (+) 3. PROTEINURIA (-), PROTEIN 4 MG/M2/H

ATAU DGN PEM. KWALITATIP /

KWALITATIP (DIPSTICK) (-) ATAU X TRACE SELAMA 3 HARI BERTURUT SELAMA 1

ACUT GLOMERULO NEPHRITIS

DEFINISI :

GLOMERULONEPHRITIS AKUT ADALAH PERADANGAN PRIMER GLOMERULUS DIIKUTI GGN SISTEMIK (RINGAN  BERAT)

KLINIK DAN LABORATORIUM :

1. OLIGURIA :  240 ML/M2/24 JAM

BATAS MINIMAL PENGELUARAN HASIL METABOLISME

BILA LEBIH SEDIKIT OLIGURIA

2. EDEMA : SEDIKIT (JARANG SEPERTI PD NS)

PLASMA COLLOID ONCOTIC PRESSURE TDK MENURUN

PLASMA PROTEIN LEVEL BIASA NORMAL

3. HIPERTENSI (SERING)

DISANGKA : RENIN MENINGKAT ATAU

PERIPHERAL VASOCONSTRICTION PENTING RETENSI AIR DAN Na +

4. CIRCULATORY CONGESTION (BISA ADA) 

PULMONARY OEDEMA CARDIAC OVERLOAD HEPATOMEGALI, DISTENSI V. JUGULARIS,

GALLOP RHYTHME

5. HEMATURIA : GROSS HEMATURIA, DARK RED URIA, BROWNISH URINE, TEA COLORED

URINE, COCA COLA URINE, CUCIAN AIR DAGING.

- SEDIMEN URINE : RBC +++, GRANULAR CAST RBC CAST

6. PROTEIN URIA : 30 - 100 MG/DL-1000 MG/DL ATAU < NEPHROTIC LEVEL 7. ANEMIA : BIASANYA NORMOCHROMIC

HB 9 - 11 G % OK HEMODILUSI 8. AZOTEMIA :

AKIBAT GFR   : BUN 

: SERUM CREATININ 

SERUM PHOSPHATE  SERUM URIC ACID  + / PLASMA Ca ++ LEVEL   SERUM PHOSP. 

9. ELECTROLYTE & ACID BASE TERGANGGU : HIPERKALEMIA, HIPONATREMIA, ACIDOSIS DIPERKUAT OK HIPERKALEMIA.

RADANG PD KAPILER GLOMERULUS, ASAL

KUMAN INFEKSI DARI TENGGOROKAN, KULIT, DLL YAITU : KUMAN STEPTOCOCCUS  HEMOLYTICUS GROUP A, SEBAGIAN KECIL KUMAN TSB BERUPA ANTIGEN & TUBUH KITA MEMBENTUK ANTI BODY

TERHDP KUMAN TSB AG + AB = AG - AB COMPLEX  BERUPA MOLEKUL, BEREDAR KE SIRKULASI SISTEMIK, SERING TERSANGKUT / TRAPPING PD ENDOTHELIAL GROMERULUS  MENIMBULKAN REAKSI RADANG + PROLIFERASI SEL  CAPILLER BERTAMBAH SEMPIT  CAPILLER BISA PECAH

(ERITROCYTE CAST (+). BILA LEKOSIT PECAH BERCAMPUR ERITROSIT PECAH  GRANULAR CAST.

PATHOLOGIC FINDINGS :

TERGANTUNG DARI SPESIFIC DISEASE, UMUMNYA SAMA :

- ADANYA INFILTRASI PMN LEKOSIT

- PROLIFERASI SATU ATAU LEBIH DARI SEL GLOMERULUS : ENDOTHEL, MESANGIAL, EPITHEL

- GLOMERULAR MEMBESAR

- MESANGIAL EDEMA ATAU MESANGIAL MATRIX  (FINEFIBRILARY TYPE)

PENGOBATAN DENGAN :

- ISTIRAHAT PADA FASE AKUT 1-2 MINGGU

WAKTU DIBUTUHKAN  SEMBUH DENGAN SPONTAN

- HARUS DIRUMAH SAKIT : AWASI : 1. ACUTE RENAL INSUFFISIENCY FLUID 

ELECTROLYTE  ABNORMAL ACID BASE 

2. ACUTE HYPERTENSION (SALT & WATER

RETENSION  HYPERTENSIVE ENCEPHALO PATHY

3. OLIGURIA / ANURIA  CIRCULATING CONGESTIVE  PULMONARY OEDEMA PERHATIAN :

WATER RETENTION : HIPERTENSI, PULMONARY OEDEMA / DC

SODIUM RETENTION : GGN IRAMA JANTUNG  GALLOP RHYTHME

P   Ca  : KEJANG, TETANY (CARPOPEDAL SPASM)

UREMIA TOXIN : COMA UREMICUM

BONE MARROW DEPRESION : AKTIVITAS FRAGMEN DARAH TERHENTI,

BLEEDING THERAPY AGN TDK ADA YANG SPESIFIK - ANTIBIOTIKA : PENICILLIN (OSPEN)

- SELEBIHNYA TERGANTUNG KONDISI, DAN HASIL LABORATORIUM.

ACUT RENAL FAILURE DEFINISI :

KEADAAN KLINIS DIMANA FUNGSI GINJAL GAGAL MEMPERTAHANKAN HOMEOSTASIS (CARAN TUBUH) ELEKTROLIT,

HASIL AKHIR METABOLISME PROTEIN).

- BIASANYA DISERTAI : OLIGURIA - OLIGURIC RENAL FAILURE

- BISA NON OLIGURI RF

FUNGSI GLOMERULUS : GFR

GFR (GLOMERULAR FILTRATION RATE) BISA DI UKUR

A. COVNAHAN (1976) GFR = 0,55 x TB (CM)

PLASMA CREATININ (MG)/100 ML) = ………. ML/MIN/1,73 M2

GFR= 0,85 x HASIL RUMUS DIATAS

RUMUS INI TDK BERLAKU UNTUK : 0 - 1 THN COCOK UNTUK : 1 - 14 THN

CONSTANTA BARRAT : BBLR (1 THN) : 0,33 CB (THN) : 0,45 2 - 12 THN : 0,55 O 13 - 21 THN : 0,55 Ó 13 - 21 THN : 0,70 B. COCKCROF & GAULT (1976)

GFR : (140 - UMUR) x BB (KG)

: SERING DIPAKAI 72 x SERUM CREATININE DI PENY.DALAM

CONTOH : ANAK 5 THN TB : 100 CM, BB 15 KG. SERUM CREATININE 2 MG % GFR = 0,55 x 100 = 27,5 ML / MENIT / 1,73 M2 2 GFR NORMAL 1 - 12 THN : 127  2 SD . 1 SD = 19  89 - 165 ML / MIN./1.73M2

127 ML / MIN / 1.73 M2  FUNGSI GINJAL : 100 %

63 ML / MIN / 1.73 M2  FUNGSI GINJAL : 50 %

31 ML / MIN / 1.73 M2  FUNGSI GINJAL 25 %

FUNGSI GINJAL 50 - 100 % : IMPAIDERER RENAL FUNCTION

FUNGSI GINJAL 25 - 50 % : CHRONIC RENAL INSUFFISIENGY

FUNGSI GINJAL 12.5 - 25 % : CHRONIC RENAL FAILURE

PATOGENESIS ARF :

1. PRE RENAL FAILURE

BILA PERFUSI KEGINJAL  (HIPOTENSI /

DEHIDRASI)  FILTRASI GLOMERULUS   PRODUKSI URINE   OLIGURIA ( 240

ML/M2/24 JAM)  GGN KESEIMBANGAN AIR,

PROTEIN = ARF

MISAL : A. DEHIDRASI

B. NEPHROTIC SYNDROME

C. CONGESTIVE HEART FAILUR D. HYPOTENSI : 1. NEONATAL ASPHYXIA

2. HEMORRHAGE 3. SEPTICSHOCK 2. RENALFAILURE

- ORGANIC CAUSE OF ARF = RENAL

PARENCHYMAL INJURY

A. AGN B. HUS

C. PURPURA FULMINANS D. HYPERURICEMIA

E. ACUT TUBULAR / CORTICAL NECROSIS F. ARTERIA / VENA THROMBOSIS

G. CONGENITAL MALFORMATION

H. MYOGLOBIN URIA / HEMOGLOBINURIA I. NEPHROTIC DRUGS

3. POST RENAL FAILURE

- OBSTRUCTIVE CAUSE OF ARF - OBSTRUCTIVE UROPATHIES :

A. UROLITHIASIS

B. HYDRONEPHROSIS C. RENAL DYSPLASIA

D. KERACUNAN JENGKOL

BEDA ANTARA PRE ARF & ORGANIC ARF YANG DIUKUR

KONSENTRASI HIGH ISOTONIC

URINE SODIUM < 30 MEg/L > 30 MEg/L Na IN URINE < 1 > 1 K U UREA NITROGEN > 20 < 10 P U CREATININE > 20 < 15 P

PATOFISIOLOGI ARF EFEK

WATER RETENSION HYPONATREMIA

SODIUM RETENSION EXPANSI EXT. FL

POTASSIUM RETENSION HYPERKALEMIA

H + 10 N RETENSION ACIDOSIS

PHOSPHATE RETENSION HYPOCALCEMIA

UREA / UREMIC TONN UREMIA

BONE MARROW DEPRESSION ANEMIA / BLEDING

KONSEKUENSI

CEREBAALUDEMA, KEJANG HIPERTENSI, PUL DEDEMA

ARRYTHNIA, CARDIAC ARREST  HYPERKALEMIA