BAB 1. PENDAHULUAN
1.1. Latar Belakang
Hemofilia merupakan masalah kesehatan dunia karena merupakan bentuk gangguan koagulasi yang paling sering dijumpai setelah penyakit von Willebrand dan menyebabkan gangguan perdarahan kongenital yang paling parah.1
Hemofilia adalah penyakit kelainan faktor pembekuan yang diturunkan secara X-linked reccessive, terjadi akibat pengurangan produksi salah satu faktor pembekuan, dan dapat dibagi menjadi hemofilia A (kekurangan faktor VIII) dan hemofilia B (kekurangan faktor IX). Secara klinis hemofilia dibagi menjadi tiga kelompok, yaitu ringan, sedang dan berat. 2,3
Kelainan ini dijumpai di seluruh dunia dengan prevalensi sekitar 1 dalam 10 000 kelahiran hidup untuk hemofilia A dan 1 dalam 50 000 kelahiran hidup untuk hemofilia B.1
Gejala klinis berupa perdarahan yang timbul secara spontan atau akibat trauma. Derajat keparahan perdarahan tergantung pada derajat kurangnya faktor pembekuan yang terlibat, dimana pada penderita hemofilia berat perdarahan masif dapat terjadi dan berakibat fatal.4 Anak secara rutin datang ke rumah sakit untuk mendapatkan terapi pengganti faktor pembekuan dan mengatasi perdarahan yang terjadi. Kondisi ini merupakan keadaan serius yang dapat mempengaruhi kondisi hidup anak sehari-hari.
Penanganan hemofilia mencakup berbagai disiplin ilmu dan melibatkan berbagai pihak. Perdarahan yang berulang dalam sendi dapat mengakibatkan
5
kerusakan sendi dan merupakan penyebab morbiditas utama pada penderita hemophilia. Oleh karena itu penilaian kemampuan fisik, kondisi sendi, dan kemampuan fungsional yaitu kemampuan penderita melakukan kegiatan sehari-hari penderita sangat diperlukan.6 Penilaian ini dapat dilakukan oleh petugas kesehatan dan keluarga dengan menggunakan perangkat penilaian khusus, sehingga perawatan penderita dapat dimaksimalkan.7
Salah satu instrumen penilaian yang dapat digunakan adalah Functional Independence Score in Hemophilia (FISH) yaitu suatu instrumen penilaian
berdasarkan kemampuan penderita dalam melakukan berbagai kegiatan sehari-hari yang dinilai secara objektif. Instrumen ini dikembangkan dan divalidasi di India dengan hasil yang baik.8,9 Instrumen ini juga cukup sederhana sehingga cocok digunakan di negara yang sedang berkembang dimana fasilitas dan tenaga kesehatan sering terbatas.10
1.2. Rumusan Masalah
Berdasarkan latar belakang masalah di atas, maka dapat dirumuskan pertanyaan : Bagaimana perbandingan kemampuan fungsional anak penderita hemofilia dengan anak yang normal?
1.3. Hipotesis
Ada perbedaan kemampuan fungsional antara anak penderita hemofilia dengan anak yang normal.
1.4. Tujuan Penelitian
1.4.1. Tujuan Umum : Menilai kemampuan fungsional anak penderita hemofilia dan membandingkannya dengan anak yang normal dengan menggunakan instrumen FISH.
1.4.2. Tujuan Khusus : Membandingkan kemampuan fungsional anak penderita hemofilia berdasarkan karakteristik anak penderita hemofilia.
1.5 Manfaat Penelitian
1. Di bidang akademik / ilmiah : Meningkatkan pengetahuan peneliti mengenai pengaruh hemofilia terhadapan kemampuan fungsional penderita sehingga dapat dilakukan usaha peningkatan kualitas hidup terhadap anak yang menderita hemofilia.
2. Di bidang pelayanan masyarakat : dengan mengetahui dampak hemofilia terhadapan kemampuan fungsional anak, diharapkan dapat meningkatkan pelayanan kesehatan terhadap anak maupun anggota keluarga penderita tersebut.
3. Di bidang pengembangan penelitian : memberikan kontribusi ilmiah mengenai pengaruh hemofilia terhadap kemampuan fungsional anak.
