DAFTAR ISI
DAFTAR ISI
Kata Pengantar... Kata Pengantar... 1 1 Daftar Isi... Daftar Isi... 2 2 I. PENDAHULUAN I. PENDAHULUAN 1.11.1 Latar Latar BelakaBelakang...ng... 3 3 1.2 Tujuan... 1.2 Tujuan... 3 3 II. PEMBAHAAN II. PEMBAHAAN 2.!
2.! Definisi Definisi "an "an Eti#l#gi...Eti#l#gi... ... ... 12 12 2.$ E%i"e&i#l#gi... 2.$ E%i"e&i#l#gi... 1! 1! 2.' Pat#fisi#l#gi... 2.' Pat#fisi#l#gi... 1' 1' 2.3 Diagn#sis... 2.3 Diagn#sis... ( ( 2.3.1.
2.3.1. )#rking )#rking Diagn#sis...Diagn#sis... ... (
(
2.3.2.
2.3.2. Differential Differential Diagn#sis...Diagn#sis... ... 1*
2.+ Penatalaksanaan... 2* 2.( K#&%likasi... 22 2., Pen-egaan... 22 2.1* Pr#gn#sis... 22 III. PENUTUP... 2! 3.1 Kesi&%ulan... 2! DA/TA0 PUTAKA... 2$
BAB I
PENDAHULUAN
LATAR BELAKANGKelainan dinding perut merupakan kecacatan yang relatif sering, muncul kira-kira 1 dalam 2.000 kelahiran hidup. Pemeriksaan dinding depan abdomen dan penempelan tali pusat sangat dianjurkan di semua pemeriksaan USG pada trimester kedua dan ketiga. Dua kelainan yang tersering adalah gastroschisis dan omphalocele.
Omphalocele oleh Ambrois Pare (1510-1590) dilaporkan sebagai keadaan yang serius yang membutuhkan perhatian yang khusus karena prognosisnya yang jelek. Sampai satu abad terakhir saat keberhasilan pertama dilaporkan dengan repair secara primer pada omphalocele. Pada abad ke sembilanbelas terminologi gastroschisis/belly cleft pertama kali digunakan dan dipisahkan dari exomphalos, Moore dan Strokes menyatakan bahwa terminologi gastroschisis disediakan untuk kelainan defek dinding
abdomen yang mempunyai penempelan tali pusat yang normal, tidak adanya kantong yang melindungi organ intra abdomen. Gastroschisis adalah penonjolan dari isi abdomen biasanya melibatkan usus dan lambung melalui lubang atau defek pada dinding abdomen disebelah kanan tali pusar.1
Omphalocele defek pada dinding abdomen terletak ditengah, isi abdomen yang keluar ditutupi oleh lapisan. Omphalocele biasanya berhubungan dengan kelainan kromosom atau kelainan jantung sedangkan bayi dengan gastroschisis jarang ditemukan dengan kelainan tersebut kecuali adanya atresia usus.
BAB II
PEMBAHASAN
DEFINISI & ETIOLOGI
Gastroschisis adalah defek mayor dalam penutupan dinding abdomen. Pada gastroshcisis, visera tidak tertutup dinding abdomen dan herniasi menembus defek pada lateral umbilikus (biasanya pada sisi kanan dimana terjadi involusi vena umbilikal kedua) sehingga terjadi eviserasi dari isi cavum abdomen. Gastroshisis biasanya berisi usus halus dan sama sekali tidak terdapat membran yang menutupi. Kadang terdapat jembatan kulit diantara defek tersebut dan umbilikalis.2
Gambar 1. Gastroschisis
Etiologi secara embriologi pada defek kongenital abdomen tidak sepenuhnya diketahui dan masih merupakan subyek yang kontroversial. Meskipun beberapa bukti mengatakan bahwa etiologi gastroschisis dan omfalokel hampir sama, namun lebih baik memisahkan etiologi diantara keduanya secara berbeda.
Banyak kontroversi berhubungan dengan penyebab gastroschisis. Defek abdominal pada gastroschisis terletak di sebelah lateral dan hampir selalu pada sebelah kanan dari umbilikus. Isi cavitas abdomen yang tereviserasi tidak tertutup oleh kantong peritoneum yang intak. Defek tersebut sebagai hasil dari rupturnya basis dari tali pusat dimana merupakan area yang lemah dari tempat involusi vena umbilikalis kanan. Pada awalnya terdapat sepasang vena umbilikalis, yaitu vena umbilikalis kanan dan kiri. Ruptur tersebut terjadi in-utero pada daerah lemah yang sebelumnya terjadi herniasi fisiologis akibat involusi dari vena umbilikalis kanan. Keadaan ini menerangkan mengapa gastroschisis hampir selalu terjadi di lateral kanan dari umbiliks. Teori ini didukung oleh pemeriksaan USG secara serial , dimana pada usia 27 minggu terjadi hernia umbilikalis dan menjadi nyata gastroschisis pada usia 34,5 minggu. Setelah dilahirkan pada usia 35 minggu, memang tampak gastroschisis yang nyata.1,2
Penulis lain berpendapat bahwa gastroschicis diakibatkan pecahnya suatu eksomphalos. Rupturnya omphalokel kecil dan transformasi menjadi gastroschisis dapat terjadi di dalam uterus. Tetapi banyaknya kejadian anomali yang berhubungan dengan omphalokel tidak mendukung teori ini2. Pada gastroschisis jarang terjadi anomali, tetapi sering lahir prematur (22%).3
Teori lain untuk etiologi gastroschisis adalah terputusnya secara prematur arteri omphalomesenterik kanan, yang mengakibatkan injuri iskemik pada dinding depan abdomen dimana herniasi menembus dan terdiri dari isi abdomen. Pada kondisi normal, arteri ini tetap ada.2
EPIDEMIOLOGI
Dalam suatu penelitian di California menunjukan bahwa adanya kelainan ini berhubungan dengan kehamilan pada wanita muda, status sosial ekonomi rendah dan kehidupan sosial yang tidak stabil. Penggunaan aspirin, ibuprofen, dan pseudoephedrine pada kehamilan trimester pertama dihubungkan dengan peningkatan resiko gastroschisis mendukung teori kerusakan pembuluh darah sebagai penyebabnya. Rokok, alkohol, dan obat-obat penenang memberikan kenaikan resiko malformasi. Kelainan kromosom dan anomali lain sangat jarang ditemukan pada gastroschisis, kecuali adanya atresia intestinal. Bayi dengan gastroschisis biasanya kecil untuk masa kehamilannya. 4
Dibanding omphalokel (1:6.000), insiden gastroschisis jauh lebih rendah (1:20.000-30.000)3. Di Indonesia belum jelas angka kejadian defek abdomen, baik gastroschisis ataupun omfalokel. Beberapa penelitian mencoba mengaitkan antara area dan etnis tertentu dengan gastroschisis, tetapi gagal untuk menemukan hubungannya. Penelitian prevalensi gastroschisis menemukan bahwa terdapat tren peningkatan angka kejadian sejak tahun 1970.
Indonesia mungkin merupakan negara yang beresiko tinggi terjadinya gastroschisis karena dari penelitian terdapat resiko penyebab gartroschisis yaitu:
Kehamilan pada usia sangat muda (karena pernikahan diusia muda)
Paritas tinggi (semakin banyak kelahiran pada satu ibu semakin tinggi kemungkinan terkena gastroschisis), walau hal ini masih dikaitkan dengan kehamilan pada usia tua.
Kekurangan asupan gizi, pada ibu hamil
Penelitian epidemiologi Eropa menunjukan peningkatan resiko terjadinya gastroschisis sampai 11 kali pada ibu dibawah umur 20 tahun.
PATOFISIOLOGI
1. E&ri#l#gi13!
Pertumbuhan janin dan pembentukannya diatur oleh proses spesifik pada waktu dan tempat yang tepat. Percepatan pertumbuhan yang sering diikuti oleh perlambatan. Diferensiasi seluler, proliferasi, migrasi, dan deposisi terlibat dalam pembentukan jaringan baru.
Permulaannya, embrio sejajar rata dengan cincin umbilicus, yang ditandai secara histology dengan hubungan epitel silinder dari epiblast (ektoderm) dan epitel kubus epitel dari amnion. Embrio terdiri dari dua lapis, epiblast (ektoderm) yang akan menjadi salah satu neuroektoderm atau epitel permukaan, dan hipoblast, yang menjadi epitel dalam dari organ dalam perut. Pembentukan dari lapisan germinal yang ketiga (mesoblast) muncul seiring dengan perubahan bentuk dari embrio. Pemanjangan dari disk embrio dan pelengkungan longitudinal dan lateral terbentuk silinder sehingga calon bentuk tubuh dapat dikenali.
Singkatnya embrio manusia berbentuk disk yang terdiri dari dua lapisan. Ini membutuhkan lapisan sel yang ketiga yang tumbuh diatas cincin umbilicus dan menjadi silinder dengan memanjang dan melekuk ke dalam. Lipatan dari tubuh (cephalic, caudal, lateral) bertemu ditengah embrio dimana amnion tertanam dalam yolk sak. Kecacatan perkembangan pada titik ini menyebabkan berbagai macam kelainan dinding abdomen. Pada minggu keenam, pertumbuhan yang cepat dari midgut menyebabkan hernia fisiologis dari usus melalui cincin umblilikus. Usus akan kembali kedalam kavum abdomen pada minggu kesepuluh, dan rotasi dan fiksasi dari usus timbul. Proses ini tidak terjadi pada bayi dengan gastroschisis atau omphalocele, menyebabkan peningkatan resiko volvulus midgut. Kemungkinan penjelasan secara embriologi dari kelainan dinding abdomen pada gastroschisis termasuk berikut ini.
• Ke-a-atan %erke&angan jaringan &esenki&al %a"a tuu 4ang terletak %a"a
%erte&uan "in"ing a"#&en 4ang &ungkin %e-a "engan &eningkatn4a tekanan a"#&en.
• In5#lusi 4ang an#r&al "ari 5ena u&ilikalis kanan atau ke-elakaan %e&ulu
"ara &eliatkan arteri #&%al#&esenteri- &en4eakan kele&aan "in"ing a"#&en l#kal 4ang ke&u"ian %e-a.
• Pe-an4a #&%al#-ele ke-il 4ang kant#ngn4a "isera% "an tu&u4a je&atan
kulit antara "efek "in"ing a"#&en "an tali %usar tela "ite&ukan "ala& U6 %renatal se-ara erurutan.
2. 6enetika
Gastroschisis mempunyai data empiris yang rendah 3,5% tentang kemungkinan timbulnya kejadian berulang pada saudara kandung. Sampai sekarang tercatat tujuh kasus yang dipublikasikan adanya kejadian berulang pada suatu keluarga. Pada keluarga ini muncul pada saudara kandung, saudara satu orang tua, sepupu pertama, sepupu kedua, paman dan keponakannya. Dalam keluarga ini semua yang terlibat berhubungan darah dari ibu. Ada juga keluarga yang mengalami kelainan oleh saudara kandung dan satu kasus lagi yang dialami dua saudara yang satu ayah. Dari pengalaman mereka ini merupakan kasus pertama yang muncul pada saudara kandung seayah. Setelah semua kasus yang dilaporkan tersebut melalui jalur maternal, satu melalui paternal yang menyebabkan ahli berspekulasi adanya jejak genetik yang berperan dalam penyakit ini. Tetapi obsevasi yang dilakukan tidak menunjukan hal yang sama.
Dari kasus-kasus tersebut kita menegakan diagnosis dengan USG, dan membedakan antara gastroschisis dengan omphalocele melalui letak masuknya tali pusat, adanya lapisan penutup, dan organ apa yang keluar melalui defek. Dengan keakuratan mendekati 100%. Pembedaan ini sangat penting pada kehamilan dini karena seringnya ditemukan kelainan lainnya dan kelainan kromosom pada omphalocele Jadi dari penelitian ini dapat disimpulkan adanya kemungkinan kejadian dalam keluarga yang rendah 3,5%, jalur transmisi penyakit ini secara signifikan dapat terjadi melalui kedua jalur baik maternal maupun paternal. Pemeriksaan USG pada keluarga penderita
diindikasikan sebagai diagnosis dini.5
Diagn#sis a"ala istila 4ang &enunjuk ke%a"a na&a %en4akit 4ang a"a %a"a %asien 4ang %erlu "iru&uskan atau%un "itentukan #le "#kter.4
1. )#rking "iagn#sis
Diagn#sis kerja a"ala suatu kesi&%ulan eru%a i%#tesis tentang ke&ungkinan %en4akit 4ang a"a %a"a %asien.4
• Diagn#sis Prenatal
ekitar &inggu ke 1' "ari kea&ilan isa "ilakukan %e&eriksaan %r#tein 4ang "iseut al%afet#%r#tein 7A/P8. Bila &ana asiln4a ti"ak n#r&al atau tinggi &aka "#kter s%esialis kan"ungan iasan4a akan &elakukan %e&eriksaan ultras#n#grafi U6. U6 akan &enunjukan a"an4a kelainan "iagian luar %erut a4i. Biasan4a "#kter akan &eliat a"an4a usus "iluar %erut a4i &ela4ang "i -airan a&ni#n. A/P sen"iri er&anfaat %a"a tri&ester ke"ua kea&ilan. Ini erguna untuk kelainan #&%al#-ele &au%un gastr#s-isis 4ang se-ara statistik
ka"ar A/P gastr#s-isis lei esar "ari%a"a #&%al#-ele. eru& kea&ilan 4ang lain se%erti estri#l "an Hu&an 9#ri#ni- 6#na"#tr#%in ti"ak terukti erguna se-ara klinik
Pa"a &asa kea&ilan a:al iu ti"ak akan &erasakan kelainan atau kejanggalan "ala& kea&ilann4a saat &ereka &engan"ung a4i "engan gastr#s-isis. Pe&eriksaan ta&aan iasan4a ti"ak "ilakukan karena kea"aan ini ti"ak eruungan "engan kelainan janin lainn4a. Ka"angka"ang janin &engala&i #struksi usus seagai k#nsekuensi "ari gastr#s-isis.
Ba4i "engan gastr#s-isis "ia:asi se-ara atiati "engan U6 untuk &e&astikan a%aka %ertu&uann4a -uku% saat "i"ala& uterus "an &e&eriksa kerusakan %a"a ususn4a. Kerusakan usus "a%at "iakiatkan #le %e&a%aran -airan a&ni#n atau karena kerusakan %e&ulu "ara %a"a usus 4ang teruka. Inter5al "ari %e&eriksaan U6 serial ini tergantung "ari kea"aan kea&ilan "an janin. 7U9/ 2**28
Gambar 2. USG Gastroschisis
• Diagn#sis %#st natal
Defek iasan4a a&%ir sa&a entuk "an ukuran "an te&%atn4a $-& 5ertikal "an %a"a ,$; kasus "ite&ukan "efek "iseela kanan u&ili-us. A"an4a infla&asi 4ang luas "ari usus &euat %e&engkakan usus "an kekakuan seingga &engganggu &asukn4a usus "an %enutu%an "in"ing a"#&en. Infla&asi juga &engua entuk "ari usus 4ang &enja"ikan kesulitan "ala& &enentukan
a%aka a"a atresia "ari usus.
Bila usus isa &asuk ke -a5u& a"#&en infla&asi akan &enurun usus &elunak "an entuk ke&ali ke n#r&al. K#reksi untuk atresia usus sa&%ai saat ini &asi lei aik "engan %enun"aan iasan4a 3 &inggu setela #%erasi %erta&a. Kelainan fungsi "ari usus &e&utukan :aktu la&a sa&%ai n#r&al "ari
' &inggu sa&%ai eera%a ulan.
Li5er a&%ir ti"ak %erna era"a "iluar a"#&en an4a la&ung usus alus "an usus esar 4ang iasan4a "iluar. Usus &ungkin terja"i %erf#rasi %a"a $; %en"erita. Biasan4a #5ariu& "an tua fal#%ii %a"a %ere&%uan "an un"es-esus testis %a"a lakilaki era"a "iluar. 0uangan -a5u& a"#&en iasan4a ke-il.
Ba4i "engan gastr#s-isis iasan4a &e&%un4ai &alr#tasi "an kirakira 23;&e&%un4ai atresia usus atau sten#sis 7t#5r#ff "an Teague 2**38. Begitu "ilairkan a4i "engan gastr#s-isis akan &engala&i %r#le& 4ang sangat serius karena usus 4ang ter%a%ar. uu 4ang &enurun keilangan -airan "an infeksi &eru%akan &asala uta&a 4ang &esti "iin"ar. Biasan4a "igunakan %lastik steril untuk &e&asukan usus 7BM 2**!8.
2. Differential "iagn#sis
Omfalokel
Omfalokel (disebut juga Exomfalos) merupakan defek dinding abdomen pada garis tengah dengan berbagai derajat ukuran, disertai hernia visera yang ditutupi oleh membran yang di terdiri atas peritoneum di lapisan dalam dan amnion di lapisan luar serta Wharton’s Jelly di antara lapisan tersebut. Pembuluh darah berada di dalam membran, bukan pada dinding tubuh. Isi dari hernia antara lain berbagai jenis dan dan jumlah usus, sering sebagian dari hati dan kadang-kadang organ lainnya. Sedangkan tali pusat terdapat pada puncak kantong ini. Defek ini mungkin terletak di pusat atas, tengah atau bawah abdomen dan ukuran serta lokasi memiliki implikasi yang penting dalam penanganannya.
e%erti se&ua a4i 4ang &e&iliki "efek lair anakanak 4ang &e&iliki "efek "in"ing a"#&en akan &e&iliki %eningkatan resik# untuk terja"in4a an#&ali ta&aan teta%i resik# relatif "an %#la an#&ali 4ang eruungan &eru%akan %ere"aan &a4#r antara gastr#skisis "an #&fal#kel. Pere"aan terseut sangat %enting "ala& &anaje&en klinis "an %r#gn#sis jangka %anjang. Pa"a gastr#skisis insi"ens an#&ali 4ang eruungan erkisar anatara 1*<2*; "an keana4kan an#&ali 4ang signifikan "ite&ukan era"a %a"a traktus gastr#intestinal. ekitar 1*$ a4i 4ang "engan gastr#skisis &e&iliki sten#sis atau atresia seagai asil "ari insufisiensi 5askular "i usus %a"a :aktu %erke&angan gastr#skisis atau lei u&u&n4a "ari 5#l5uls atau k#&%resi 5askular
&esenterika #le %en4e&%itan -in-in "in"ing a"#&en. Lesi lain 4ang sering eruungan ter&asuk undescensus testes "i5ertikulu& Me-kel=s "an "u%likasi
intestinal.
An#&ali serius lainn4a "i luar a"#&en atau traktus gastr#intestinal se%erti an#r&alitas kr#&#s#s& jarang "ite&ukan. Hal 4ang ere"a terliat %a"a %asien
#&fal#kel "i &ana &e&iliki insi"ens 4ang lei tinggi untuk terja"in4a an#&ali 4ang eruungan 7 ingga $*<+*;8. An#r&alitas kr#&#s#& se%erti tris#&i 13 1! 1$ 1( "an 21 ter"a%at %a"a ingga 3*; kasus. Defek kar"iak juga sering terja"i erkisar 3*; $*; kasus. Multi%el an#&ali sering terja"i "an &ungkin teragi "ala& eera%a %#la sin"r#&. atu %#la 4ang %enting 4aitu Beckwith-Weidenmann syndrome 4ang "itan"ai &akr#gl#sia #rgan#&egali i%#glike&ia a:al 7"ari i%er%lasia %ankreas "an insulin erleian8 "an %eningkatan resik# tu&#r )il&s e%at#last#&a "an neur#last#&a 4ang erke&ang elakangan %a"a usia anakanak. Ukuran "efek "in"ing a"#&en %a"a #&fal#kel ti"ak se-ara langsung eruungan "engan a"an4a an#&ali lain se%erti 4ang "i"e&#ntrasikan #le te&uan a:a "efek ke-il 4ang ter"a%at %a"a U6 %renatal &e&iliki resik# 4ang lei tinggi untuk ter"a%atn4a an#r&alitas kr#&#s#&al "an "efek kar"iak.
Tael 1. Klinis %eran"ingan antara >&%al#-ele "an 6astr#s-isis
Faktor Omphalocl Ga!tro!ch"!"!
L#kasi 9in-in u&ili-us a&%ing u&ilikus Defek
ukuran Besar 721* -&8 Ke-il 72! -&8 Tali %usat Mene&%el %a"a kant#ng N#r&al
Kant#ng A"a Ti"ak
Isi He%ar usus. Usus g#na". Usus N#r&al Kusut &era"ang
Malr#tasi A"a A"a
A"#&en
ke-il A"a A"a
/ungsi
Intestinal N#r&al
/ungsi &enurun %a"a a:al
An#&ali
lain ering 73*+*;8
Ti"ak iasa ke-uali atresia usus.
PENATALAKSANAAN
Bila usus atau #rgan intra a"#&en terletak "iluar a"#&en &aka ini akan &eningkatkan resik# kerusakan ila &ele:ati kelairan n#r&al. Ban4ak ali
&enganjurkan "ierlakukan seksi# sesaria untuk se&ua kasus gastr#s-isis "an #&%al#-ele. Pa"a ken4ataan a"an4a resik# kea&ilan n#r&al an4ala te#ri "an %ersalinan %er5agina& ti"ak &eningkatkan resik# k#&%likasin4a. Atas "asar alasan terseut eera%a ali &erek#&en"asikan %ersalinan n#r&al. Ke-uali a"a alasan "ari agian #stetrik untuk "ilakukan seksi# sesaria.
ela&a "ala& uterus janin "engan gastr#s-isis akan terlin"ung aik "ari trau&a "an k#&%likasi. etela lair usus 4ang ter%a%ar arus "ilin"ungi "ari trau&a infeksi "an "ei"rasi ke&u"ian a4i aru "a%at "ia:a se-ara a&an ke ru&a sakit rujukan setela %r#se"ur terseut "ijalankan. Bila "iagn#sis su"a "a%at "itegakan "ala& kan"ungan sangatla eralasan ila kelairan "ilakukan "i ru&a sakit %usat rujukan.
atu al 4ang %aling "i%eratikan "ala& gastr#s-isis a"ala usus 4ang &enja"i sangat rusak karena ter%a%ar 4ang fungsin4a juga sangat &enurun "an a4i akan &engala&i %era:atan "i ruang intensif untuk :aktu 4ang sangat la&a. e%erti "iketaui a4i "engan gastr#s-isis&e&%un4ai usus 4ang sangat rusak teal kaku "an &engelu%as. ala satu te#ri "ari kerak ini a"ala "iseakan karena la&an4a usus ter%a%ar #le -airan a&ni#n &en4eakan kerusakan 4ang %r#gresif. Na&un %a"a ken4ataann4a eera%a a4i se"ikit atau ti"ak &e&%un4ai kerak 4ang &engelu%as ini.
Pr oprat"#
egera "ierikan -airan &elalui jalur 5ena. Daera luas %a"a usus 4ang ter%a%ar &en4eakan keilangan -airan "an %anas 4ang -e%at "engan k#nsekuensi a"an4a s4#k i%#5#le&ik "an i%#ter&i. Kean4akan a4i tela &engala&i an4ak kerusakan iske&i jaringan %a"a #rgan tuun4a karena "efisit %erfusi. Pe&erian -airan 2* &l?kg segera "ierikan setela ter%asang jalur intra5ena. 0esusitasi an4a &enggunakan D$?0L atau D$?0L "ita&a alu&in. Pe&erian -e%at setara "engan tiga sa&%ai e&%at kali ke-e%atan -airan ru&atan arus "i%astikan sa&%ai %r#"uksi urin &en-a%ai 1$ sa&%ai 2 &l?kg?ja& atau !* &l?kg?r.
Usus 4ang ter%a%ar arus "ilin"ungi "engan kasa le&ut &engan"ung Na9l "engan se"ikit larutan antise%tik. Ke&u"ian usus arus "ijaga agar usus ti"ak &eli%at "iatas te%i "efek seingga arteri &esenterika ti"ak terje%it. Bila "efek ke-il "an arteri
&esenterika terje%it &aka "ilearkan sa&%ai "i tenga 12 -& untuk &elearkan "efek "an &e&easkan je%itan. Lin"ungi usus "engan kasa gulung 4ang le&ut eera%a kali "iakiri "engan ikatan angka "ela%an akan &enjaga usus a"ekuat. Ba4i ke&u"ian "ite&%atkan %a"a kant#ng %lastik "engan ke%ala "iluar untuk &engurangi keilangan -airan ke u"ara luar.
egera "ierikan antii#tik s%e-tru& luas %e&asangan selang #r#gastrik untuk "ek#&%resi "an &en-ega %ne&#nia as%irasi. Usaa luar iasa "iutukan untuk &enjaga te&%eratur tuu n#r&al saat resusitasi "an trans%#rt. Alat trans%#rt 4ang aik arus "iusaakan. Bila kanulasi intra5ena &engala&i kesulitan &aka segera "ikiri& tan%a &enunggu. 7 /ilst#n @ Iant 1,($8
>%erasi %a"a gastr#s-isis ertujuan untuk &e&%eraiki "efek k#ngenital "i&ana seagian atau seluru usus eserta #rgan intra a"#&en era"a "i luar a"#&en. Menge&alikan #rgan#rgan terseut ke "ala& -a5u& a"#&en &elalui "efek &enutu% "efek ila &ungkin atau &e&uat kant#ng steril untuk &elin"ungi usus %a"a saat &ereka %erlaan &asuk ke -a5u& a"#&en.
Pa"a taun 1,', Allen an" )renn &elakukan &#"ifikasi %a"a tenik -uster=s untuk %enanganan gastr#s-isis. Le&aran ilasti- "ijaitkan %a"a "efek "in"ing a"#&en luas seluru ketealann4a "an &enutu%i seluru usus 4ang keluar re"uksi "i%er&u"a "engan %eregangan #t#t a"#&en &eng#s#ngkan la&ung "an kan"ung ke&i &eng#s#ngkan k#l#n se-ara &anual.
/akt#r uta&a untuk &ere"uksi isi a"#&en 4ang keluar a"ala &enurunkan %era"angan usus 4ang &en4eakan %eruaan "ari kaku &enggu&%al &enja"i lunak lentur 4ang nanti akan &en4elina% &asuk ke r#ngga a"#&en. Penutu%an 4ang terlalu ken-ang "ari "in"ing a"#&en arus "iin"ari ila &ele:ati atas "iafrag&a akan &en4eakan %eningkatan tekanan ins%irasi untuk &engk#&%ensasi %eningkatan taanan jalan nafas.
Pa"a u&u&n4a tekanan %un-ak ins%irasi PIPs lei tinggi "ari 2$ &&Hg arus "iin"ari Higfreuen-4 #s-illat#r4 &eru%akan alternatif untuk 5entilasi k#n5ensi#nal ila tekanan intra a"#&en &ulai naik. eagai ta&aan %enutu%an 4ang terlalu
ken-ang &engalangi 5en#us return ke jantung &engurangi -ar"ia- #ut%ut "an &enurunkan aliran "ara ginjal "an laju filtrasi ginjal. Tr#&#sis 5ena renalis "an gagal ginjal &ungkin terja"i. Hilangn4a aliran "ara &esenterika akan &eningkatkan erke&angn4a NE9.
Untuk &engin"ari &asala ini "i%akai tenik untuk &e&#nit#r 9CP -entral 5en#us %ressure 79CP8 tekanan intra a"#&en tekanan intra 5esika "an tekanan "ala& gaster 4ang ti"ak #le lei "ari 2* -& H2> 76lasser 2**38.
Th$"k opra!"
Ba4i "iletakan %a"a %a"a &eja #%erasi "engan %engangat "ala& sta"iu& anastesi terintuasi. Antise%tik &e"an #%erasi "engan %#5i"#ne i#"ine. Ke&u"ian "aera 4ang tela "i antise%sis "itutu% "engan kasa steril "iatas a"#&en. Asisten &elakukan irigasi &elalui rektu& "engan kateter esar "engan larutan angat "engan 1; asetillsitein. Keteter "ii&ing &elalui usus sa&%ai se&ua &ek#niu& keluar.
Pr#se"ur ini "ilanjutkan "engan "ek#&%resi la&ung "an "u#"enu& "engan %i%a #r#gastrik. Ini akan &engurangi ukuran usus 4ang akan "i&asukan ke"ala& ka5u& a"#&en. Usus "an "in"ing a"#&en sekali lagi "i antise%sik "engan %#5i"#n i#"ine kasa steril "iganti "engan 4ang aru. Pe&ulu "ara u&ilikal "an urakus iasan4a terletak "ia:a kulit jau "ari "efek. Bila "efek "i a"#&en keerukuran ke-il &aka "i%erlear "engan irisan ke atas keara i%#i" "an ke a:a keara %uis. Kulit ti"ak #le "i%isakan "ari te%i "efek untuk saat ini karena &asi &ungkin untuk
&enggunakan kantung sil#.
Din"ing a"#&en "iregangkan. ari sala satu tangan "iletakan %a"a "in"ing %#steri#r a"#&en se"angakan jari tangan 4ang lain &enekan "engan k#nstan &enggunakan gerakan &e&ijat ke anteri#r "an lateral "in"ing. Pr#se"ur ini "ilakukan arus "engan kuat. Untuk relaksasi selanjutn4a &ungkin "iutukan %e&#t#ngan fasia %a"a garis tenga "i a:a kulit ke atas ke i%#i" ke a:a ke %uis. Ke&u"ian "engan
"iseksi taja& 4ang atiati usus saling "i%isakan "an eksu"a t gelatine "i uang.
Pr#se"ur ini akan &e&easkan usus "ari %e&en"ekan "an kekakuan. Teta%i ti"ak %erlu "ilakukan tin"akan atau usaa untuk &engelu%as la%isan 4ang &engering.
Karena ini a"ala la%isan ser#&uskular 4ang &eneal e"e&a "an %ele%asann4a akan &en4eakan %er"araan. etela itu seluru usus "i%eriksa untuk &en-ari kelainan 4ang lain. Di-ari "aera "engan ganggren %erf#rasi atau atresia 4ang nantin4a akan "ireseksi "an "ilakukan anast#&#se usus ujung ke ujung. ekali lagi a"#&en "iregangkan ke segala ara ta%i kali ini "ierikan %elu&%u #t#t #le anestesi. Usus "ite&%atkan "ala& a"#&en "i&ulai "engan &eletakan "u#"enu& "an jejunu& "i seela kanan k#l#n "an seku& "iletakan "iseela kiri seingga %#sisi n#n r#tasi teta% "i%ertaankan. Terka"ang testis kiri era"a "iluar r#ngga a"#&en. Maka testis "i&asukan ke"ala& skr#tu& &elalui -in-in luar "an "ijaitkan "engan skr#tu&. Bila se&ua agian usus tela &asuk ke a"#&en 4ang tela "iregangkan &aka usaa selanjutn4a untuk &enutu% fasia "ala& an4ak kasus %enutu%an fasia se-ara langsung "a%at "ilakukan. Menggunakan enang
as#rale 3* &#n#fila&en.
Bila %enutu%an fasia terlalu ken-ang &aka kulit "i"eseksi keelakang "ari "efek 2 -& "an fasia "ieaskan ke i%#i" "an ke %uis. etela &eregangkan kulit kulit "ijait sukutikuler "an "itutu% "engan %lester steril. Ini ti"ak &eninggalkan ernia 5entralis 4ang esar teta%i an4a "iastasis %a"a garis tenga 4ang akan "itutu% "engan &u"a %a"a taun %erta&a. Teta%i teta%i ila teta% ti"ak &e&ungkinkan &aka akan "igunakan la%isan silastik seteal ***+ in- "engan jaitan &atras atau angka "ela%an ke kulit fasia "an %erit#neu& %er&ukaan 4ang alus "ia"a%kan ke usus ke"ua sil# ke&u"ian "ijait
"engan jaitan k#ntin4u setela itu "iantise%sis "engan %#5i"#n i#"ine. Dan "itutu% ulang "engan sil# la%isan ke"ua 70affens%erger 1,,*8.
Pa"a kea"aan usus 4ang u"e&a "an kaku sangat erat &ungkin ti"ak "a%at "ilakukan %eraikan %ri&er %a"a kelainan atresia atau sten#sis. Kelainan ini "a%at "i%eraiki "ala& :aktu '( &inggu %a"a saat ra"ang "an %enealan su"a &engala&i res#lusi. Bila a"a kasus 5#l5ulus atau nekr#sis usus 4ang ti"ak 5iael arus "ireseksi 4ang ke&u"ian langsung "i anast#&#sis. Teta%i ila kea"aan sangat jelek &aka "ilakukan enter#st#&i %r#ksi&al sesuai keutuan 76eissler 2***8.
Po!t opra!"
• Melakukan %enutu%an &en4eluru sesegera &ungkin. Tiga sa&%ai e&%at ari
searusn4a su"a "a%at &en4elesaikan %enutu%an ila &enggunakan sil#.
• Me&enui "an &enjaga 5#lu&e se-ara %enu. Mungkin &e&erlukan ju&la
-airan 4ang esar %a"a a4i 4ang &e&%un4ai &engala&i i%#%erfusi 4ang erat %a"a integritas ka%ilern4a.
• Penga:asan analisa gas "ara "an tekanan 5ena sentral. Di%erlukan antuan %a"a
5entilasi "an kar"iak #ut%ut. Tekanan %#sitif "an eks%irat#ri sangatla %enting untuk a4i 4ang &engala&i kerusakan ka%iler.
• Mengenali se%sis sesegera &ungkin "engan %enga:asan itung tr#&#sit "an
%enga:asan kultur "ara "an &elakukan tera%i seaik &ungkin ila itu &un-ul.
• Me&ulai nutrisi t#tal %arenteral sesegera setela %e&asangan &#nit#r 5ena
sentral. TPN "iteruskan sa&%ai %e&erian nutrisi %er#ral "a%at "iteri&a.
Teruta&a %a"a a4i 4ang &e&%un4ai 5#l5ulus atau atresia 4ang "ire%air akan &e&%un4ai usus 4ang %en"ek keti"ak &a&%uan &engk#nsu&si nutrisi %er #ral akan erke%anjangan "an &enja"i &asala. Maka "ia"akan %eningkatan ertaa% 5#lu&e "an k#nsentrasi "ari f#r&ula %re"igesti "an "ijalankan sa&%ai "a%at &eneri&a 5#lu&e "an k#nsentrasi %enu. Baru ke&u"ian f#r&ula stan"ar" 4ang k#&%lek isa "ita&akan %a"a a:aln4a seagian ke-il "ari seluru 5#lu&e &akanan 7/ilst#n @ Iant 1,($8.
KOMPLIKASI
• Distress %erna%asan 7kesalaan %eletakan isi a"#&en akan &en4eakan
gangguan %enge&angan %aru8
• Nekr#sis usus ? nekr#sis
• Bentuk %usar "a%at &engala&i entuk 4ang ti"ak n#r&al :alau%un "engan ekas
luka 4ang ti%is
• Bila kerusakan usus alus terlalu an4ak a4i &ungkin akan &engala&is#rt
#:el s4n"r#&e "an &engala&i gangguan %en-ernaan "an %en4era%an.
PEN%EGAHAN
PROGNOSIS
Pr#gn#sis tergantung "ari "erajat eratn4a &asala 4ang &un-ul ter&asuk %re&aturitas atresia usus usus 4ang %en"ek "an "isfungsi usus karena %era"angan.
Ban4ak e"a anak %er-a4a a:a %r#gn#sis &eningkat karena %e&eriksaan U6 "an "iagn#sis %a"a kea&ilan 4ang &en4eakan kita isa &enentukan -ara teraik untuk &elairkan a4i terseut. Pa"a suatu %enelitian &en4eutkan a:a %r#gn#sis #&%al#-ele tiga kali lei uruk "ian"ing "engan gastroschisis karena seringn4a kasus 4ang eruungan "engan kelainan k#ngenital 4ang lain.
BAB III
PENUTUP
1. 9ung DH. Be"a Pe"iatri. Dala&F aist#n D9 %en4unting. Buku ajar e"a. E"isi GIG. akartaF E69 2**+..1855 - 1856.
2. Le"etter D. 6astr#s-isis an" >&%al#-ele. urg 9lin N A&. 2**' ('F2!, 2'*.
3. 6lasser 6. Pe"iatri- >&%al#-ele an" 6astr#s-isis. 2*1*. Diun"u "ari tt%F??e&e"i-ine.&e"s-a%e.-#&?arti-le?,+$$(3#5er5ie: 1' anuari 2*1!.
!. B#4kin K. 6astr#s-isis 5s >&%al#-ele. 2*11. Diun"u "ariF tt%F??:::.s.lsus-.e"u?Pe"iatri-s?"#-u&ents?6astr#s-isis;2*5s
;2*>&%al#-ele.%"f 1' anuari 2*1!.
$. 0agar:al. Prenatal Diagn#sis #f Anteri#r A"#&inal )all Defe-tF Pi-t#rial Essa4. In" 0a"i#l I&ag. 2**$ 1$F3F3'13+2.
Hardjodisastro D. Menuju seni ilmu kedokteran. Jakarta: Penerbit Gramedia Pustaka Utama; 2006.h.49.