ADAMANTINOMA TIBIA KANAN SEBUAH LAPORAN KASUS
Caka Gunantara*, Eka Wiratnaya**, Juli Sumadi*
Bagian/SMF/Instalasi Patologi Anatomi*, Orthopedi dan Traumatologi** FK UNUD/RSUP Sanglah Denpasar
Abstrak
Latar Belakang
Adamantinoma merupakan tumor ganas low gra de ditandai oleh morfologi dan gejala klinis yang bervariasi, dengan insiden 0.4% dari seluruh keganasan tulang primer. Kasus ini dibahas karena insedennya yang sangat jarang.
Tujuan
Tulisan ini melaporkan sebuah kasus adamantimoma yang berlokasi pada tulang tibia bawah kanan seorang laki-laki berumur 52 tahun
Metode
Diagnosis ini ditegakkan berdasarkan data klinis, radiologi, gambaran makroskopis, mikroskopis dan imunohistokimia dari bahan operasi
Hasil
Pasien laki-laki, berumur 52 tahun dengan keluhan bengkak dan nyeri pada tungkai kanan bawah sejak 3 bulan yang lalu. Pemeriksaan radiologis mengesankan massa berbatas tegas, eksentrik, ekspansil dan lusen pada bagian bawah tibia kanan. Pada pemeriksaan bone survey tidak tampak proses metastasis. Pemeriksaan mikroskopis, menunjukkan jaringan tumor tersusun atas komponen epitel dan osteofibrus. Imunohistokimia memberikan hasil positif untuk cytokeratin.
Diskusi
Adamantinoma merupakan tumor ganas low grade yang ditandai oleh sel-sel epitel dikelilingi komponen sel fibrus spindle. Rentang usia penderita adalah 3-86 tahun (usia rata-rata 25-35 tahun). Pada 85-90% kasus terjadi pada tibia. Pemeriksaan radiologis mengesankan lesi osteolitik lobulated di korteks, berbatas tegas dengan sklerosis di tepinya. Mikroskopis ditandai oleh komponen epitel dan osteofibrus. Sel epital memperlihatkan ko-ekspresi untuk pansitoketarin, EMA dan vimentin. Pengangkatan tumor secara eksisi luas dengan en bloc reseksi adalah pilihan utama. Adamantinoma mengalami metastasis pada 12-29% kasus.
Kata kunci: adamantimoma, tibia, bone
ADAMANTINOMA RIGHT TIBIA A CASE REPORT
Caka Gunantara*, Juli Sumadi*, Eka Wiratnaya**
Department of Pathology Anatomy*, Orthophaedic and Traumatolgy** Faculty of Medicine Udayana University/Sanglah Hospital Denpasar
Abstract Background
Adamantinoma is a primary low-grade malignant bone tumor, characterized by a variety of morphological patterns and symptoms. Adamantinoma comprises about 0.4% of all primary bone tumours. The case discussed because the incidence is very rare.
Objective
This paper reported a case of Adamantimoma right tibia in a 52-years-old man. Method
Diagnose was established based on clinically data, radiologic, macroscopic feature, histopathology, and histochemistry from the resection specimen.
Result
A 52 years old male presented with swelling and pain of right lower extremity since three months ago. Imaging studies revealed demarcated, osteolytic, eccentric, expansile, and multilobulated radioluscent mass. Bone survey negative for metastasis. Microscopic showed the tumor composed of epithelial and osteofibrous components. Immunohistochemistry gave positive results for cytokeratin.
Discussion
Adamantinoma is a primary low-grade malignant bone tumor, with epithelial characteristics surrounded by fibrous spindle cell component. Patients present with this tumour from 3 up to 86 years, with a median age of 25-35 years. At 85-90% of cases predominantly in the tibia. The typical radiographic appearance is that multiple, sharply circumcribed, lucent zones. Microscopic characterized by an epithelial and an osteofibrous component. Immunohistochemically, the epithelial cells show co-expression of keratin, EMA and vimentin. Current treatment of adamantinoma, including en bloc tumor resection with wide operative margins. Adamantinoma metastases in 12-29% of cases.
Keywords: adamantimoma, tibia, bone
Pendahuluan
Adamantinoma merupakan neoplasma tulang panjang yang sangat jarang dengan gambaran histogenesis yang masih menjadi perdebatan dan gejala klinis yang bervariasi. Insiden tumor ini 0.4% dari seluruh keganasan tulang primer. Dan dikenal juga sebagai adamantinoma ekstragnatik. 1 Kasus ini dibahas karena insidensi yang sangat jarang. Berikut dilaporkan satu kasus adamantinoma tibia pada seorang laki-laki berusia 52 tahun.
Kasus
[image:8.595.115.508.440.684.2]Seorang laki-laki berusia 52 tahun dengan keluhan nyeri dan bengkak yang membesar dengan perlahan-lahan pada tungkai bawah kanan sejak 3 bulan yang lalu, pada pemeriksaan fisik didapatkan massa tunggal di anteromedial tibia distal ukuran 5X6 cm, venaektasis, kenyal, dengan batas yang jelas, tidak ditemukan tanda hiperemis, di diagnosis klinis sebagai Primary Malignant Bone Tumor Distal Tibia Dextra dengan dignosis banding Lymphoma, Multiple Myeloma (MM), Metastase of Bone Disease (MBD). (Gambar 1).
Pemeriksaan radiologis mengesankan massa berbatas tegas, eksentrik, ekspansil dan lusen pada bagian bawah tibia kanan (Gambar 2). Pada pemeriksaan bone survey tidak ditemukan proses metastasis pada tulang skull, humerus, thoracolumbal, pelvis dan femur. (Gambar 3-6)
[image:9.595.144.484.208.660.2]Gambar 3. Bone Survey, Tidak tampak proses metastasis pada tulang skull
[image:10.595.116.503.390.649.2]
Gambar 5. Bone survey, tidak tampak proses metastasis pada femur
[image:11.595.176.449.409.630.2]Gambar 7. Massa Tumor
Kemudian pasien menjalani pembedahan (Gambar 7) dan hasil spesimen pembedahan dikirim ke laboratorium Patologi Anatomi Rumah Sakit Sanglah Denpasar untuk dilakukan pemeriksaan histopatologi, berupa massa tumor dan bagian medula proksimal reseksi. Bagian massa tumor berupa 2 potong jaringan berukuran masing-masing 4,5x2,5x2 cm dan 3,5x2,5x2 cm, berwarna putih abu-abu lobulated, konsistensi kenyal. Bagian medula proksimal reseksi berupa 2 potong jaringan ukuran masing-masing 0,8x0,6x0,3 cm dan 0,7x0,4x0,3 cm, berwarna putih abu-abu, konsistensi kenyal.
Pada pemeriksaan mikroskopis, massa tumor memberikan gambaran jaringan tumor tersusun atas komponen epitelial dan osteofibrus. Komponen epitelial terdiri dari proliferasi sel-sel neoplastik yang membentuk struktur lembaran solid dengan nuklear palisading di bagian perifer. Sel-sel neoplastik tersebut dengan gambaran sel berbentuk bulat ovoid hingga spindle shape, inti bulat ovoid, atipia inti sedang, kromatin tersebar merata dengan anak inti kecil. Komponen osteofibrus terdiri dari sel-sel spindle dengan susunan storiform. Mitosis 18/10 HPF. (Gambar 8 dan 9). Sedangkan bagian medula proksimal reseksi memberikan gambaran potongan jaringan yang terdiri dari trabekula tulang keras dan sebaran eritrosit. Tidak tampak gambaran keganasan. Kemudian dilakukan pemeriksaan
imunohistokimia cytokeratin yang memberikan hasil sel-sel tumor terpulas dengan intensitas kuat. (Gambar 10)
Gambar 8. Massa tumor, tersusun atas komponen epitelial dan osteofibrus. Komponen epitelial membentuk struktur lembaran solid dengan nuclear palisading di perifer, sel berbentuk bulat-ovoid, sebagian spindle shape, inti bulat ovoid, atipia inti sedang, kromatin tersebar merata, anak inti kecil.
[image:13.595.114.509.148.364.2] [image:13.595.117.509.443.656.2]Gambar 10. Massa tumor memberikan hasil positif pada pemeriksaan imunohistokimia cytokeratin
Berdasarkan data klinis, radiologis, gambaran makroskopis, histopatologis
[image:14.595.113.515.107.311.2]Diskusi
Adamantinoma tulang panjang atau extragnathic adamantinoma adalah tumor tulang yang sangat jarang, tumbuh lambat, terjadi secara eksklusif pada tibia dan fibula, dengan gejala klinis yang bervariasi, dengan histogenesis yang tidak diketahui dan masih menjadi perdebatan tentang asal-usul ada mantinoma. (Tabel 1). 1-4
No Teori Ahli, tahun
1 Fetal crest Fischer, 1913
2 Basal cell lineage, Trauma Ryrie, 1932
3 Implantation Dockerty and Meyerding, 1942
4 Unknown Baker et al 1954
5 Synovial cell like Lederer and Sinclair, 1954, Naji et al 1964
6 Angioblastic Changus et al, 1957, Elliot 1962, Llombart
bosch and Ortuno-pacheco, 1978, Reed, 1982
7 Mesenchymal Vinogradova, 1969
8 Dermal inclusion Lichtenstein, 1977
9 Epithelial cell Jaffe, 1958, Saacebra et al, 1968, Rosai and
[image:15.595.109.523.229.465.2]Pincus,1982, Ishida et al,1992, Hazelbag et al, 1993, Jundt et al, 1995
Tabel 1. Teori asal adamantinoma
Kejadian adamantinoma sekitar 0,4 % dari seluruh kejadian tumor tulang primer. Paling sering timbul pada dekade kedua hingga dekade kelima. Dengan usia rata-rata adalah 25 sampai 35 tahun dengan kisaran usia dari 2 tahun sampai 86 tahun. Tumor ini sedikit lebih sering terjadi pada laki-laki dibandingkan perempuan dengan rasio 5:4. 1-4 Pada kasus ini penderita adalah seorang laki-laki berumur 52 tahun.
Adamantimoma memiliki kecenderungan terjadi pada tulang panjang (97% kasus) khususnya terjadi pada tulang tibia sebanyak 85-90% kasus dan merupakan gambaran klinis yang khas dari tumor ini. Pada 10-15% kasus, juga dapat ditemukan pada fibula ipsilateral. Lokasi lain dari tumor ini adalah tulang humerus, tulang ulna, tulang radius, tulang femur, tulang fibula, tulang innominata, tulang kosta, tulang–tulang kecil pada tangan dan kaki. 1-7 Pada kasus ini, lokasi tumor adalah pada tibia kanan
Gejala awal dari adamantimoma sering lambat dan tidak spesifik, tergantung pada lokasi dan luasnya tumor. Onset tumor ini sering kali tersembunyi dan berkembang secara lambat namun progresif. Riwayat trauma sebelumnya ditemukan pada 60% kasus. Kebanyakan pasien datang dengan pembengkakan dengan atau tanpa rasa sakit. Dapat pula adanya bowing deformity dari tibia karena adanya keterlibatan dari permukaan anterior tibia. Pada 23% kasus ditemukan fraktur patologis.1 Pada kasus ini penderita mengeluh nyeri dan bengkak, yang membesar perlahan-lahan pada tungkai bawah kanan sejak 3 bulan yang lalu.
namun tidak memperlihatkan perluasan intraoseus serta tidak dapat digunakan untuk menentukan adanya metastasis ke paru. Sehingga pemeriksaan CT sca n tidak memberikan hasil yang spesifik dalam menegakkan diagnosis adamantimoma,. Sedangkan pemeriksaan MRI sangat penting dalam melihat fokus korteks yang jauh, perluasan ke jaringan lunak dan intra medular sehingga berguna untuk menentukan batas bebas tumor dan strategi pembedahan. 1 Pada kasus ini didapatkan gambaran radiologis berupa massa berbatas tegas, eksentrik, ekspansil dan lusen pada bagian bawah tibia kanan, dan pada pemeriksaan bone survey tidak ditemukan proses metastasis pada tulang skull, humerus, thoracolumbal, pelvis dan femur. Pada kasus ini tidak dilakukan pemeriksaan CT scan dan MRI.
Pada pemeriksaan makroskopis tampak tumor berbatas tegas, lobulated, berwarna kuning abu-abu atau putih abu-abu dengan konsistensi kenyal hingga padat, sebagian dengan gambaran multikistik dengan diameter yang bervariasi dan berisi cairan berwarna kemerahan. 2-4 Sedangkan pada kasus ini didapatkan gambaran makroskopis jaringan tumor berwarna putih abu-abu lobulated, konsistensi kenyal.
Secara mikroskopis, adamantinoma klasik ditandai adanya komponen epitelial dan fibrus dengan berbagai proporsi dan pola diferensiasi. Sel-sel neoplastik dengan ukuran yang bervariasi, kromatin halus, atipia inti jarang ditemukan. Adamantimoma mempunyai empat pola diferensiasi yaitu basaloid, tubular, spindle dan skuamus. Varian basaloid, sel-sel epitel tersusun membentuk struktur sarang-sarang solid dengan tepi palisading. Varian tubular, sel-sel epitel dengan gambaran yang tersusun dalam pita-pita sempit dengan diskohesi pada bagian sentral sehingga menyerupai struktur tubular. Varian spindle dengan gambaran sel-sel berbentuk spindle yang monoton dengan celah yang dilapisi oleh sel-sel epitel. Sedangkan varian skuamus memberikan gambaran menyerupai
karsinoma sel skuamus dengan atau tanpa keratinisasi. Differentiated
dapat ditemukan. 2-4 Gambaran mikroskopis pada kasus ini, jaringan tumor tersusun atas komponen epitelial dan osteofibrus. Komponen epitelial terdiri dari proliferasi sel-sel neoplastik berbentuk bulat ovoid hingga spindle, inti bulat ovoid, atipia inti sedang, kromatin tersebar merata dengan anak inti kecil, membentuk struktur lembaran solid dengan nuklear palisading di bagian perifer. Komponen osteofibrus terdiri dari sel-sel spindle dengan susunan storiform. Mitosis 18/10 HPF.
Pada pemeriksaan imunohistokimia sel epitel memberikan gambaran ko-ekspresi untuk pansitokeratin, EMA dan vimentin, namun memberikan hasil negatif untuk pemeriksaan keratin 8 dan 18.1-7 Pemeriksaan imunohistokimia pada
kasus ini memberikan hasil positif pada pemeriksaan cytokeratin. Pada 12-29% pasien adamantimoma dapat mengalami metastasis, yang paling
sering adalah bermetastasis ke kelenjar getah bening regional dan paru. Tetapi dapat pula bermetastasis ke tulang, hepar dan otak. Persentase rekurensi pasca pembedahan non radical adalah 90%. Faktor risiko terjadinya rekurensi adalah pembedahan intralesi dan marginal serta pertumbuhan ekstra kompartemen. Rekurensi berhubungan dengan perilaku tumor yang lebih agresif, pada penderita laki-laki, disertai dengan gejala nyeri, pendeknya durasi gejala yang timbul, usia muda (kurang dari 20 tahun) dan diferensiasi skuamus yang sedikit dihubungkan dengan peningkatan rekurensi dan metastasis. 1-4
Kesimpulan
Daftar Pustaka
1. Jain D., Jain V.K., Vasishta R.K., et al., 2008. Adamantinoma: a clinicopathologicalreview and update. Diagnostic Pathology, 3:8
2. Unni K.K., Inwards C.Y., et al. 2005. Afip atlas of tumor pathology. Tumor of the bones and joints. American registry of pathology. Washington DC. p.299-307
3. Unni K.K. 2002. Adamantinoma. Fletcher D.M.C., Unni K.K., Mertens F.,
In: WHO pathology and genetics of tumor of soft tissue and bone. Lyon: IARC. p.322-324
4. Unni K.K., Inwards C.Y. 2010. Dahlin’s bone tumor. 6th edition. Lippincott William & Wilkins. p.286-294
5. Sarisozen B., Durak K., Ozturk C. 2002. Adamantinoma of the tibia in a nine-year-old child. Acta Orthopædica Belgica. 68: 412-416
6. Schulenburg C. A. R. 1951. Adamantinoma. Acta Orthopædica Belgica.1:
329-323
7. Most M.J., Sim F.H., Inwards C.Y. 2010. Osteofibrous dysplasia and
adamantinoma. Journal of the American Academy of Orthopaedic
