BAB I BAB I PENDAHULUAN PENDAHULUAN 1.1 Latar Belakang 1.1 Latar Belakang
Penyakit Hirschsprung adalah suatu kelainan
Penyakit Hirschsprung adalah suatu kelainan bawaan berupa aganglionik bawaan berupa aganglionik usus, mulai dari spinkter ani interna kearah proksimal dengan panjang yang usus, mulai dari spinkter ani interna kearah proksimal dengan panjang yang bervariasi, tetapi selalu termasuk anus dan setidak-tidaknya sebagian rektum bervariasi, tetapi selalu termasuk anus dan setidak-tidaknya sebagian rektum dengan gejala klinis berupa gangguan pasase usus
dengan gejala klinis berupa gangguan pasase usus fungsional (Kartono,1993)fungsional (Kartono,1993) Zuelser dan Wilson (1948)
Zuelser dan Wilson (1948) mengemukakmengemukakan bahwa pada dinding usus an bahwa pada dinding usus yangyang menyempit tidak ditemukan ganglion parasimpatis. Sejak saat itu penyakit ini menyempit tidak ditemukan ganglion parasimpatis. Sejak saat itu penyakit ini lebih di kenal dengan istilah aganglionosis kongenital.
lebih di kenal dengan istilah aganglionosis kongenital.
Pasien dengan penyakit hisprung pertama kali dilaporkan oleh Frederick Pasien dengan penyakit hisprung pertama kali dilaporkan oleh Frederick Ruysch pada tahun 1691, tetapi yang baru mempublikasikan adalah Harald Ruysch pada tahun 1691, tetapi yang baru mempublikasikan adalah Harald Hirschsprung yang mendeskripsikan megakolon kongenital pada tahun 1863. Hirschsprung yang mendeskripsikan megakolon kongenital pada tahun 1863. Namun patofisiologi terjadinya penyakit ini tidak diketahui secara jelas. Hingga Namun patofisiologi terjadinya penyakit ini tidak diketahui secara jelas. Hingga tahun 1938, dimana Robertson dan Kernohan menyatakan bahwa megakolon yang tahun 1938, dimana Robertson dan Kernohan menyatakan bahwa megakolon yang dijumpai pada kelainan ini disebabkan oleh gangguan peristaltik dibagian distal dijumpai pada kelainan ini disebabkan oleh gangguan peristaltik dibagian distal usus defisiensi ganglion (Kartono, 1993)
usus defisiensi ganglion (Kartono, 1993)
Penyakit hisprung terjadi pada 1/5000 kelahiran hidup. Insidensi hisprung Penyakit hisprung terjadi pada 1/5000 kelahiran hidup. Insidensi hisprung di Indonesia tidak diketahui secara pasti,
di Indonesia tidak diketahui secara pasti, tetapi berkisar 1 diantara 5000 tetapi berkisar 1 diantara 5000 kelahirankelahiran hidup. Dengan jumlah penduduk Indonesia 200 juta dan tingkat kelahiran 35 hidup. Dengan jumlah penduduk Indonesia 200 juta dan tingkat kelahiran 35 permil, maka diprediksikan setiap tahun akan lahir 1400 bayi dengan penyakit permil, maka diprediksikan setiap tahun akan lahir 1400 bayi dengan penyakit hisprung. (Munahasrini, 2012)
hisprung. (Munahasrini, 2012)
Insidens keseluruhan dari penyakit hisprung 1: 5000 kelahiran hidup, Insidens keseluruhan dari penyakit hisprung 1: 5000 kelahiran hidup, laki-laki lebih banyak diserang dibandingkan perempuan ( 4: 1 ). Biasanya, penyakit laki lebih banyak diserang dibandingkan perempuan ( 4: 1 ). Biasanya, penyakit hisprung terjadi pada bayi aterm dan jarang pada bayi prematur. Penyakit ini hisprung terjadi pada bayi aterm dan jarang pada bayi prematur. Penyakit ini mungkin disertai dengan cacat bawaan dan termasuk sindrom down, sindrom mungkin disertai dengan cacat bawaan dan termasuk sindrom down, sindrom waardenburg serta kelainan kardiovaskuler. (Munahasrini, 2012)
waardenburg serta kelainan kardiovaskuler. (Munahasrini, 2012)
Selain pada anak, penyakit ini ditemukan tanda dan gejala yaitu adanya Selain pada anak, penyakit ini ditemukan tanda dan gejala yaitu adanya kegagalan mengelua
terjadi karena faktor genetik dan faktor lingkungan. Oleh karena itu, penyakit hisprung sudah dapat dideteksi melalui pemeriksaan yang dilakukan seperti pemeriksaan radiologi, barium, enema, rectal biopsi, rectum, manometri anorektal dan melalui penatalaksanaan dan teraupetik yaitu dengan pembedahan dan colostomi.
1.2 Tujuan
Makalah ini bertujuan untuk memberikan informasi dan menambah pengetahuan kepada para pembaca khususnya kepada mahasiswa ilmu keperawatan mengenai penyakit hisprung. Makalah ini juga dibuat untuk memenuhi syarat dalam proses pembelajaran pada mata kuliah keperawatan anak.
BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
2.1 Definisi Hisprung
Penyakit Hisprung disebut juga kongenital aganglionik megakolon. Penyakit ini merupakan keadaan usus besar (kolon) yang tidak mempunyai persarafan (aganglionik). Jadi, karena ada bagian dari usus besar (mulai dari anus kearah atas) yang tidak mempunyai persarafan (ganglion), maka terjadi “kelumpuhan” usus besar dalam menjalanakan fungsinya sehingga usus menjadi membesar (megakolon). Panjang usus besar yang terkena berbeda-beda untuk setiap individu.
Penyakit hirschsprung adalah suatu kelainan tidak adanya sel ganglion parasimpatis pada usus, dapat dari kolon sampai pada usus halus. (Ngastiyah, 1997 : 138).
Penyakit hirschsprung adalah anomali kongenital yang mengakibatkan obstruksi mekanik karena ketidak adekuatan motilitas sebagian dari usus. (Donna L. Wong, 2003 : 507).
Macam-macam Penyakit Hirschprung
Berdasarkan panjang segmen yang terkena, dapat dibedakan 2 tipe yaitu : a. Penyakit Hirschprung segmen pendek
Segmen aganglionosis mulai dari anus sampai sigmoid; ini merupakan 70% dari kasus penyakit Hirschprung dan lebih sering ditemukan pada anak laki-laki dibanding anak perempuan.
b. Penyakit Hirschprung segmen panjang
Kelainan dapat melebihi sigmoid, bahkan dapat mengenai seluruh kolon atau usus halus. Ditemukan sama banyak pada anak laki maupun prempuan.(Ngastiyah, 1997 : 138)
2.2 Etiologi Hisprung
terbatas di daerah rektosigmoid, 10 % sampai seluruh kolon dan sekitarnya 5 % dapat mengenai seluruh usus sampai pilorus. Diduga terjadi karena faktor genetik dan faktor lingkungan sering terjadi pada anak dengan Down Syndrom, kegagalan sel neural pada masa embrio dalam dinding usus, gagal eksistensi, kranio kaudal pada myentrik dan sub mukosa dinding plexus (Budi, 2010).
2.3 Patofisiologi
Istilah congenital aganglionic Mega Colon menggambarkan adanya kerusakan primer dengan tidak adanya sel ganglion pada dinding sub mukosa kolon distal. Segmen aganglionic hampir selalu ada dalam rectum dan bagian proksimal pada usus besar. Ketidakadaan ini menimbulkan keabnormalan atau tidak adanya gerakan tenaga pendorong ( peristaltik ) dan tidak adanya evakuasi usus spontan serta spinkter rectum tidak dapat berelaksasi sehingga mencegah keluarnya feses secara normal yang menyebabkan adanya akumulasi pada usus dan distensi pada saluran cerna. Bagian proksimal sampai pada bagian yang rusak pada Mega Colon ( Betz, Cecily & Sowden).
Semua ganglion pada intramural plexus dalam usus berguna untuk kontrol kontraksi dan relaksasi peristaltik secara normal. Isi usus mendorong ke segmen aganglionik dan feses terkumpul didaerah tersebut, menyebabkan terdilatasinya bagian usus yang proksimal terhadap daerah itu karena terjadi obstruksi dan menyebabkan dibagian Colon tersebut melebar ( Price, S & Wilson ).
2.4 Manifestasi Klinis
1. Kegagalan lewatnya mekonium dalam 24 jam pertama kehidupan.
2. Konstipasi kronik mulai dari bulan pertama kehidupan dengan terlihat tinja seperti pita.
3. Obstruksi usus dalam periode neonatal. 4. Nyeri abdomen dan distensi.
5. Gangguan pertumbuhan. (Suriadi, 2001 : 242)
1. Obstruk total saat lahir dengan muntah, distensi abdomen dan ketiadaan evaluai mekonium.
2. Keterlambatan evaluasi mekonium diikuti obstruksi periodic yang membaik secara spontan maupun dengan edema.
3. Gejala ringan berupa konstipasi selama beberapa minggu atau bulan yang diikuti dengan obstruksi usus akut.
4. Konstruksi ringan, enterokolitis dengan diare, distensi abdomen dan demam. Diare berbau busuk dapat menjadi satu-satunya gejala.
5. Gejala hanya konstipasi ringan. (Mansjoer, 2000 : 380)
Masa Neonatal :
1. Gagal mengeluarkan mekonium dalam 48 jam setelah lahir. 2. Muntah berisi empedu.
3. Enggan minum. 4. Distensi abdomen.
Masa bayi dan anak-anak :
1. Konstipasi 2. Diare berulang
3. Tinja seperti pita, berbau busuk 4. Distensi abdomen
5. Gagal tumbuh (Betz, 2002 : 197)
Komplikasi
Gawat pernapasan (akut) 1. Enterokolitis (akut)
2. Striktura ani (pasca bedah) 3. Inkontinensia (jangka panjang) (Betz, 2002 : 197)
1. Obstruksi usus
2. Ketidak seimbangan cairan dan elektrolit 3. Konstipasi
(Suriadi, 2001 : 241)
2.5 Pemeriksaan Diagnostik
1. Biopsi isap, yakni mengambil mukosa dan submukosa dengan alat penghisap and mencari sel ganglion pada daerah submukosa.
2. Biopsy otot rectum, yakni pengambilan lapisan otot rectum, dilakukan dibawah narkos. Pemeriksaan ini bersifat traumatic.
3. Pemeriksaan aktivitas enzim asetilkolin dari hasil biopsy asap. Pada penyakit ini klhas terdapat peningkatan aktivitas enzim asetikolin enterase. 4. Pemeriksaan aktivitas norepinefrin dari jaringan biopsy usus. (Ngatsiyah,
1997 : 139)
1. Foto abdomen ; untuk mengetahui adanya penyumbatan pada kolon. 2. Enema barium ; untuk mengetahui adanya penyumbatan pada kolon. 3. Biopsi rectal ; untuk mendeteksi ada tidaknya sel ganglion.
4. Manometri anorektal ; untuk mencatat respons refleks sfingter interna dan eksterna.
2.6 Penatalaksanaan
Menurut Yuda (2010), penatalaksanaan hirsprung ada dua cara, yaitu pembedahan dan konservatif.
1) Pembedahan
Pembedahan pada mega kolon/penyakit hisprung dilakukan dalam dua tahap. Mula-mula dilakukan kolostomi loop atau double barrel sehingga tonus dan ukuran usus yang dilatasi dan hipertrofi dapat kembali normal (memerlukan waktu kira-kira 3 sampai 4 bulan).
a. Prosedur duhamel
Dengan cara penarikan kolon normal ke arah bawah dan menganastomosiskannya di belakang usus aganglionik, membuat dinding ganda yaitu selubung aganglionik dan bagian posterior kolon normal yang telah ditarik.
b. Prosedur swenson
Membuang bagian aganglionik kemudian menganastomosiskan end to end pada kolon yang berganglion dengan saluran anal yang dilatasi dan pemotongan sfingter dilakukan pada bagian posterior
c. Prosedur soave
Dengan cara membiarkan dinding otot dari segmen rektum tetap utuh kemudian kolon yang bersaraf normal ditarik sampai ke anus tempat dilakukannya anastomosis antara kolon normal dan jaringan otot rektosigmoid yang tersisa.
2) Konservatif
Pada neonatus dengan obstruksi usus dilakukan terapi konservatif melalui pemasangan sonde lambung serta pipa rectal untuk mengeluarkan mekonium dan udara.
BAB III
ASUHAN KEPERAWATAN PASIEN DENGAN HISPRUNG
STUDY KASUS
Seorang anak M (pr) berusia 1 bulan dibawa ibunya ke rumah sakit pada tanggal 2 Juni 2008 dikarenakan perutnya kembung dan tidak bisa BAB. Setelah mendapatkan pelayanan dari rumah sakit, ibu mengatakan, anaknya baru bisa BAB jika diberi obat lewat dubur, anaknya sudah tidak muntah dan sudah bisa BAB, jadi sudah sembuh, mestinya boleh pulang, ibu bingung karena dokter umum membolehkan pulang dan rawat jalan tapi dokter spesialis anak belum boleh karena sekalian mau di operasi.
3.1 Pengkajian 1. Biodata
Data bayi
Nama : By. M
Jenis kelamin : perempuan Tanggal Lahir : 8 Mei 2008 Tanggal MRS : 2 juni 2008 BB/PB : 2900 g/ 54cm Dx medis : hirsprung Pengkajian : 9 Juni Data Ibu Nama : Ny. K
Pekerjaan : Tidak kerja Pendidikan : SLTA
Alamat : Kedinding Tenagh SBY Nama ayah : Tn T
2. Keluhan utama
Tidak bisa BAB sehingga perut anak besar sehingga tidak mau makan dan minum
3. Riwayat penyakit sekarang
Kembung, pasien muntah setelah minum susu, muntah berupa susu yang diminum, muntah sejak 3 hari yang lalu.
4. Riwayat penyakit sebelumnya
Lahir spontan ditolong dokter, langsung boleh pulang, tidak ada kelainan.
5. Riwayat kesehatan keluarga
Tidak ada saudara yang sakit seperti ananknya
6. Pemeriksaan fisik a. Tanda-tanda vital
Tekanan darah : 90/60mm/hg Denyut nadi : 114/menit Suhu tubuh : 36,5 RR : 40/menit b. Pemeriksaan persistem B1 reathing : normal B2 Blood : normal B3 Brain : normal B4 Bladder : normal
B5 Bowel : kembung, bising usus 10x/ menit, muntah, Peningkatan nyeri abdomen
B6 Bone : normal
Radiologi :
Torax Foto (2-6-08):
Cor : besar & bentuk kesan normal
Pulmo : tidak tampak infiltrat, sinus phrenicocostalis D.S tajam Thymus : positif
Kesimpulan : foto torax tidak tampak kelainan
Baby gram (2-6-08):
Dilatasi dan peningkatan gas usus halus dan usus besar
BOF (2-6-08)
Dilatasi dan peningkatan gas usus halus dan usus besar (menyokong gambaran Hirsprung Disease
Colon in loop (5-6-08):
Tampak pelebaran rectosigmoid
Tampak area aganglionik di rectum dengan jarak ± 1,5 cm dari anal dengan daerah hipoganglionik diatasnya.
Tampak bagian sigmoid lebih besar dari rectum. Kesimpulan : Sesuai gambaran Hirschprung Diseases
Analisis Data
No DATA ETIOLOGI MASALAH
1 S: Ibu;
-Anaknya baru bisa BAB jika diberi obat lwat dubur.
-BAB 1-2×/hr, konsisitensi lembek, berwarna kuning.
O:
- Tampak distensi abdomen. - Lingkar abdomen 39 cm. - Bising usus 10×/mnt Aganglionisis parasimpatikus ↓ Mesenterikus ↓
Daya dorong lemah ↓
Feses tidak bisa keluar ↓
Konstipasi
Konstipasi
2. S:
- Ibu mengatakan, kondisi anaknya sudah tidak muntah dan sudah bisa BAB, jadi sudah sembuh, mestinya boleh pulang.
- Ibu mengatakan, saya bingung karena dokter satu membolehkan pulang dan rawat jalan tapi dokter satunya belum boleh karena sekalian mau dioperasi.
O:
- Wajah tampak kusut - Kurang perhatian (rambut dan baju acak-acakan)
Kurang pengetahuan tentang penyakit dan terapi yang
diprogramkan
Cemas orang tua (Ibu)
- Interaksi dengan Ibu-Ibu lain kurang.
- Afek datar - Emosi rendah
- Tidak ada diaforesis - T = 130/80
- N = 80×/mnt - RR = 20 ×/mnt
3.2 Diagnosa dan Intervensi
No Diagnosa Tujuan dan Kriteria Hasil Intervensi Rasional 1. Konstipasi berhubungan dengan aganglionisis parasimpatis area rektum
Tujuan: konstipasi dapat teratasi dalam 4 × 24 jam Kriteria hasil: 1. BAB teratur 3-4 ×/hr 2. Konsisitensi lembek 3. Distensi abdomen berkurang 4. Lingkar abdomen berkurang 1. Berikan microlac rectal tiap hari 2. Berikan ASI 3. Observasi bising usus, distensi abdomen, lingkar abdomen 4. Observasi 1. Untuk mangetahui kondisi usus melalui feses 2. ASI tetap diberikan secara kontinyu untuk memenuhi nutrisi dan cairan tubuh anak 3. Adanya bunyi abnormal bisa menunjukkan adanya komplikasi dari fungsi GI 4. Indikator
frekuensi dan karakteristik feses tiap BAB
5. Membantu memperlancar defekasi untuk melunakkan feses dengan menambah intake cairan kembalinya fungsi gastro-intestinal (GI), mengidentifika si ketepatan intervensi. 5. Intake cairan yang adekuat dapat membantu melunaakkan feses 2 Ansietas (ibu) berhubungan dengan kurang pengetahuan tentang penyakit dan terapi yang diprogramka n
Tujuan: Ansietas (ibu) berkurang dalam 24 jam Kriteria Hasil:
1. Ibu mangungkapkan suatu pemahaman yang baik tentang proses penyakit anaknya 2. Ibu memahami terapi
yang diprogramkan tim dokter
1. Jelaskan pada ibu tentang penyakit yang diderita anaknya.
2. Berikan ibu jadwal pemeriksaan diagnostic 1. Anjurkan pada orangtua untuk mengekspresikan perasaan . Gunakan komunikasi terapeutik (kontak tubuh, sikap tubuh) . Jelaskan pada orangtua mengenai penyakit anak, perawatan dan pengobatan 1. Pengungkapan perasaan membantu mengurangi rasa cemas 2. Komunikasi yang tepat sebagai wujud rasa empati 3. Informasi membantu orangtua memahami kondisi penyakit anak, perawatan dan
3. Berikan informasi tentang rencana operasi
4. Berikan penjelasan pada ibu tentang perawatan setelah operasi 5. Meningkatkan pengetahuan ibu . Libatkan orangtua dalam perawatan anak . Anjurkan berdoa sesuai keyakinan 4.Orangtua merasa tenang 5.Dengan berdoa membuat hati tenang, cemas berkurang
3.3 IMPLEMENTASI DAN EVALUASI
No Diagnosa Implementasi Evaluasi
1. Konstipasi berhubungan dengan aganglionisis parasimpatis area rektum 1. Memberikan microlac rectal tiap hari
2. Memberikan ASI 3. Mengobservasi bising
usus, distensi abdomen, lingkar abdomen
4. Mengobservasi frekuensi dan karakteristik feses tiap BAB
5. Mengetahui peristaltic usus
6. Membantu memperlancar defekasi untuk
melunakkan feses denagn menambah intake cairan
S: Ibu;
-Anaknya baru bisa BAB jika diberi obat lwat dubur.
-BAB 1-2×/hr, konsisitensi lembek, berwarna kuning.
O:
- Tampak distensi abdomen. - Lingkar abdomen 39 cm. - Bising usus 10×/mnt A: Konstipasi teratasi.
P : rencana tindakan 1 dihentikan, rencana 2, 3,4 dan 5 dilanjutkan
2 Ansietas (ibu) berhubungan
1. Menganjurkan pada
orangtua untuk
S:
dengan kurang pengetahuan tentang penyakit dan terapi yang diprogramkan mengekspresikan perasaan 2. Menggunakan komunikasi
terapeutik (kontak tubuh, sikap tubuh)
3. Menjelaskan pada orangtua mengenai penyakit anak, perawatan dan pengobatan . Melibatkan orangtua dalam
perawatan anak
5. Menganjurkan orangtua (ibu) berdoa sesuai keyakinan
sudah tidak muntah dan sudah bisa BAB, jadi sudah sembuh,
mestinya boleh pulang.
- Ibu mengatakan, saya bingung karena dokter satu membolehkan pulang dan rawat jalan tapi dokter satunya belum boleh karena
sekalian mau dioperasi.
O:
- Wajah tampak kusut
- Kurang perhatian (rambut dan baju acak-acakan)
- Interaksi dengan Ibu-Ibu lain kurang.
- Afek datar - Emosi rendah
- Tidak ada diaforesis - T = 130/80
- N = 80×/mnt - RR = 20 ×/mnt
A: Ansietas ibu berkurang sebagian
P : Semua rencana tindakan dilanjutkan
BAB IV PENUTUP
4.1 KESIMPULAN
Penyakit hisprung merupakan penyakit yang sering menimbulkan masalah. Baik masalah fisik, psikologis maupun psikososial. Masalah pertumbuhan dan perkembangan anak dengan penyakit hisprung yaitu terletak pada kebiasaan buang air besar. Orang tua yang mengusahakan agar anaknya bisa buang air besar dengan cara yang awam akan menimbulkan masalah baru bagi bayi/anak. Penatalaksanaan yang benar mengenai penyakit hisprung harus difahami dengan benar oleh seluruh pihak. Baik tenaga medis maupun keluarga. Untuk tecapainya tujuan yang diharapkan perlu terjalin hubungan kerja sama yang baik antara pasien, keluarga, dokter, perawat maupun tenaga medis lainnya dalam mengantisipasi kemungkinan yang terjadi.
4.2 SARAN
Kami berharap setiap mahasiswa mampu memahami dan mengetahui tentang penyakit hisaprung. Walaupun dalam makalah ini masih banyak kekurangan dan jauh dari kesempurnaan.
DAFTAR PUSTAKA
Betz, Cecily, L. Dan Linda A. Sowden 2002. Buku Saku Keperawatan Pediatrik. Edisi ke-3. Jakarta : EGC.
Ngastiyah. 1997. Perawatan Anak Sakit. Jakarta : EGC
Kartono, Darmawan. 2004. Penyakit Hirschsprung. Jakarta : Sagung Seto.
Wong, Donna L. 2003. Pedoman Klinis Keperawatan Pediatrik.Sri Kurnianingsih (Fd), Monica Ester (Alih bahasa) edisi – 4 Jakarta : EGC.
Corwin, Elizabeth J. 2000. Buku Saku Patofisiologi. Alih bahasa : Brahm U Pendit. Jakarta : EGC.
Carpenito , Lynda juall. 1997 . Buku saku Diagnosa Keperawatan.Edisi ke -^. Jakarta : EGC
April 13, 2012 Munahasriani
