Dwarfism m

Asuhan Keperawatan pada Klien dengan Masalah pada Growth Hormone Asuhan Keperawatan pada Klien dengan Masalah pada Growth Hormone

Underactivity

Underactivity: Dwarfisme: Dwarfisme

Dosen Pendamping: Dosen Pendamping: Kristiawati,S.Kp

Kristiawati,S.Kp., ., M.Kep. Sp.Kep.AnM.Kep. Sp.Kep.An D

Diissuussuun n oolleehh :: Kelas A – 1 Kelompok 4 Kelas A – 1 Kelompok 4 S

Syyaarriif f HHiiddaayyaattuullllaahh 113311441111113311008888 P

Prraattaamma a SSoollddy y !!!!uullhhaa"" 13131144111111331100##11 nnddaah h $$ee%%rriiaanna a &&iillaa 11331144111111331100##44 A

Aiinnuun n SSaa''aannaanniiyyaahh 13131144111111331100##(( )

)iiddhha a **aahhyya a PPrraakkhhaassiittaa 131311441111113311110000 +

+eessssa a ,,iiddyya a KKoossaattii 131311441111113311110033

PROGRAM S!D" P#$D"D"KA$ $#RS PROGRAM S!D" P#$D"D"KA$ $#RS

%AK!&

%AK!&AS AS K#PK#P#RA'#RA'AAA$A$ !$"(#RS"AS A"R&A$GGA !$"(#RS"AS A"R&A$GGA S!RA)A*A S!RA)A*A +- +-

KA

KAA P#A P#$GA$$GA$AR AR  Assalamualaikum

Assalamualaikum -,r-,r-,%- -,%-Pu

Pu.i .i sysyukukur ur kakami mi papan.n.atatkakan n ataatas s kekehahadidirat rat ++uhuhan an //anan  aaha ha 2s2sa a kakarerenana denanpertolonan&ya kami dapat menyelesaikan tuas akalah yan %er.udul denanpertolonan&ya kami dapat menyelesaikan tuas akalah yan %er.udul As

Asuhuhan an KeKepepera5ra5ataatan n papada da KlKlieien n dedennan an aasalsalah ah papada da 6r6ro5o5th th HoHormrmononee Underactivity of Growth Hormone

Underactivity of Growth Hormone: D5arfisme- +anpa pertolonan&ya munkin: D5arfisme- +anpa pertolonan&ya munkin kami tidak akan sanup menyelesaikan tuas ini tepat pada

kami tidak akan sanup menyelesaikan tuas ini tepat pada

5aktunya-akalah ini disusun aar para pem%a7a dapat menetahui masalah pada akalah ini disusun aar para pem%a7a dapat menetahui masalah pada 6ro

6ro5th 5th HorHormonmone e 6H6H9- 9- akakalah alah ini ini disdisusuusun n oleoleh h penpenyusyusun un dendenan an %er%er%a%aaiai rintanan- aik itu yan datan dari dalam diri penyusun maupun yan datan rintanan- aik itu yan datan dari dalam diri penyusun maupun yan datan dar

dari i lualuarr- - &am&amun un dendenan an penpenuh uh keskesa%aa%aran ran dan dan perpertoltolononanan&ya&ya  akhakhirnirnyaya makalah

makalah ini ini dapat dapat terselesaikan-

terselesaikan-Penyusun .ua menu7apkan terima kasih kepada dosen pem%im%in mata Penyusun .ua menu7apkan terima kasih kepada dosen pem%im%in mata kuliah Kepera5atan 2ndokrin 1 dan temanteman yan telah mem%antu penyusun kuliah Kepera5atan 2ndokrin 1 dan temanteman yan telah mem%antu penyusun sehina makalah ini dapat terselesaikan denan

sehina makalah ini dapat terselesaikan denan

%aik-Semoa makalah ini dapat mem%erikan 5a5asan yan le%ih luas kepada Semoa makalah ini dapat mem%erikan 5a5asan yan le%ih luas kepada  para

 para pem%a7a- pem%a7a- ,,alaupun alaupun makalah makalah ini ini memiliki memiliki kele%ihan kele%ihan dan dan kekuranan- kekuranan-Pen

Penyusyusun un menmenyadyadari ari %ah%ah5a 5a makmakalah alah ini ini tidtidaklaklah ah semsempurpurna- na- ;le;leh h karkarena ena ituitu kritik yan dapat mem%anun dari para pem%a7a sanat diharapkan kritik yan dapat mem%anun dari para pem%a7a sanat diharapkan penyusun-+erima +erima kasih-,assalamualaikum ,assalamualaikum -,r-,%-Penyusun Penyusun

DA%AR "S" DA%AR "S"

KA

KA++A A P2&6A&+P2&6A&+A)---A)--- iiii DA$+

DA$+A) A) S---S---iii---iii A

A ------ 11 P2&DAH<=<A&---1 P2&DAH<=<A&---1

1-1

1-1 =atar =atar elakaelakan---n---1---1 1->

1-> )umu)umusan san asalaasalah----h--->---> 1-3 1-3 +u+u.uan-.uan--->---> 1-4 1-4 anfaatanfaat---3-3 A A ------4---4 +&?A<A&

+&?A<A& P<S+P<S+AKA---AKA---4---4 >-1

>-1 AnatoAnatomi mi dan dan $isiol$isioloi oi Kelen.aKelen.ar r HipofHipofisis---isis---4--4 >->

>-> 6ro5th 6ro5th HormoHormone--ne---8---8 >-3

>-3 D5arfisD5arfisme---me---10----10

>-3->-3-11 DefiniDefinisi si D5arfiD5arfisme---sme---10-10

>-3->-3->> KlasifiKlasifikasi--kasi---10-10

>-3->-3-33 2tiolo2tioloi---i---1---111

>-3->-3-44 anifeanifestasi stasi KliniKlinis---s---1>----1>

>-3->-3-@@ PatofiPatofisiolosioloi---i---14--14

>-3->-3- PemerikPemeriksaan saan DianDianostik-ostik---1@---1@

>-3->-3-(( PenataPenatalaksanlaksanaan---aan---1@----1@

>-3->-3-88 KompKomplikasi-likasi---1-1

>-3->-3-## PronPronosis--osis---18---18 A

A ------ -1#-1# AS<HA&

AS<HA& K2P2)AK2P2)A,,AA++A& A& <<---<<---1#---1# A

A B---B--->---> AS<HA& K2P2)A,A+A& KAS<S---> AS<HA& K2P2)A,A+A& KAS<S---> A

A B---B---31---31

)A) "

P#$DAH!&!A$

-.- &atar )ela/ang

6ro5th Hormon 6H9 merupakan hormon yan meransan pertum%uhan dan replikasi sel denan 7ara meninkatkan la.u sintesis protein SylCia  =orraine >009-Hormon ini menye%a%kan pertum%uhan semua .arinan tu%uh yan mampu tum%uh meninkatkan penam%ahan ukuran sel dan meninkatkan mitosis  %ersama peninkatan .umlah sel- AktiCitas 6H yan %aik akan men.adikan  pertum%uhan seseoran men.adi normal- ?ika ter.adi penurunan aktiCitas underactivity of growth hormone9 maka pertum%uhan seseoran terse%ut akan terham%at yan dise%ut D5afirsme atau

kekerdilaan-D5afirsme adalah anuan pertum%uhan somatik aki%at insufisiensi  pelepasan 6ro5th Hormone yan ter.adi pada anakanak yan %erkaitan denan anuan funsi atau hipofunsi kelen.ar hiposfisis hipopituitarisme9- Kelen.ar  hipofisis merupakan struktur kompleks pada dasar otak terletak dalam sela tursika di rona dindin tulan sfenoid dan ter%entuk se.ak a5al perkem%anan em%rional dari penyatuan dua ton.olan ektofermal yan %erona SylCia  =orraine

>009-nsiden yan palin umum menye%a%kan A7hondroplasia atau D5afirsme adalah sekitar 1E>-000 sampai 1E-000 kelahiran hidup- A7hondroplasia %ersifat autosomal dominant inheritan7e namun kirakira 8@#0F dari kasus ini memperlihatkan de noCo ene mutation atau mutasi en yan spontan-@( ni artinya %ah5a kedua oran tua tanpa A7hondroplasia %isa memiliki anak denan A7hondroplasia- ?ika salah satu oran tua mempunyai en A7hondroplasia maka anaknya @0F mempunyai peluan untuk mendapat kelainan A7hondroplasia yan diturunkan hetero!iot A7hondroplasia- ?ika kedua oran tua menderita A7hondroplasia maka peluan untuk mendapatkan anak normal >@F anak yan menderita A7hondroplasia @0F dan >@F anak denan homo!iot A7hondroplasia %iasanya meninal9- A7hondroplasia dapat ter.adi pada lakilaki maupun  perempuan denan frek5ensi yan

sama-Kelainan aktiCitas hormon pertum%uhan dapat menaki%atkan %e%erapa anuan keseim%anan tu%uh- Penatalaksanaan dan asuhan kepera5atan yan tepat sanat diperlukan untuk menatasi masalah yan mun7ul aki%at anuan hipofisis yan ter.adi- ;leh karena itu melalui makalah ini kami akan mem%ahas menenai D5afirsme

-.+ Rumusan Masalah

1- aaimana anatomi fisioloi kelen.ar hipofisisG >- Apa definisi dari d5arfismeG

3- Apa sa.a klasifikasi d5arfismeG 4- Apa sa.a etioloi dari d5arfismeG

@- Apa sa.a manifestasi klinis dari d5arfismeG - aaimana patofisioloi d5arfismeG

(- Apa sa.a pemeriksaan dianostik d5arfismeG 8- Apa sa.a penatalaksanaan d5arfismeG

#- Apa sa.a komplikasi yan tim%ul dari d5arfismeG 10- aaimana pronosis dari d5arfismeG

11- aaimana asuhan kepera5atan yan sesuai pada d5arfismeG

-.0 u1uan

1-3-1 +u.uan <mum

ahasis5a diharapkan mampu memahami anuan pada kelen.ar  Hipofisi Anterior terutama 6H dan mem%erikan asuhan kepera5atan yan tepat pada pasien D5afirsme

1-3-> +u.uan Khusus

1- ahasis5a mampu memahami anatomi dan fisioloi kelen.ar 

hipofisis->- ahasis5a mampu memahami definisi d5afirsme-3- ahasis5a mampu memahami klasifikasi d5arfisme-4- ahasis5a mampu memahami etioloi

@- ahasis5a mampu memahami manifestasi klinis d5afirsme-- ahasis5a mampu memahami patofisioloi

d5arfisme-(- ahasis5a mampu memahami pemerikasaan dianostik pada d5afirsme

8- ahasis5a mampu memahami penatalaksanaan pada d5afirsme #- ahasis5a mampu memahami komplikasi d5afirsme

10- ahasis5a mampu memahami pronosis d5afirsme

11- ahasis5a mampu memahami dan menerapkan asuhan kepera5atan  pada d5afirsme

-.2 Manfaat

1-4-1 anfaat institusi

Se%aai %ahan masukan dalam menentukan arah ke%i.akan terutama yan  %erhu%unan denan kasus d5afirsme

1-4-> anfaat ilmiah

en.adi informasi dan %ahan %ai penem%anan ilmu kepera5atan khususnya kepera5atan endokrin meta%olik 

)A) ""

"$3A!A$ P!SAKA

+.- Anatomi dan %isiologi Kelen1ar Hipofisis

Kelen.ar hipofisis merupakan struktur kompleks pada dasar otak terletak  dalam sela tursika di rona dindin tulan sfenoid dan ter%entuk se.ak a5al  perkem%anan em%rional dari penyatuan dua ton.olan ektofermal yan %erona SylCia  =orraine >009- Kantun )athke terdiri dari selsel rona mulut9 suatu inCainasi dari atap daerah mulut primitif yan meluas ke atas menu.u dasar  otak dan %ersatu denan ton.olan dasar Certrikel ketia yan akan men.adi neurohipofisis- Kelen.ar hipofisis manusia de5asa terdiri dari lo%us posterior atau neurohipofisis se%aai lan.utan dari hipotalamus dan lo%us anterior atau adenohipofisis yan %erhu%unan denan hipotalamus melalui tankai

hipofisis-Suatu sistem Caskular yaitu sistem portal hipotalamohipofisis .ua menhu%unkan hipotalamus denan %aian anterior kelen.ar hipofisis- +erdapat  .arinan sinus kapiler yan luas menelilini selsel hipofisis anterior se%aian  %esar darah yan masuk ke sinussinus ini mulamula menaliri plekus kapiler 

lain di %aian %a5ah hipotalamus atau eminensia mediana ?ohn 2- >0109- Darah dari pleksus kapiler eminensia mediana %erasal dari arteri hipofisialis superior dan menalir melalui pem%uluh porta hipotalamushipofisis di tankai hipofisis untuk  mem%asuh selsel adenohipofisis ?ohn 2- >0109- elaui sistem Caskular ini hormon pelepasan dari hipotalamus dapat men7apai selsel kelen.ar untuk  mempermudah pelepasan

hormon->-1-1 Hipofisis AnteriorEAdenohipofisis

Hormon hipofisis anterior meliputi hal %erikut

ini-1- Growth hormone ( 6H9 atau hormon pertum%uhan- ;ran taretnya adalah seluruh tu%uh- $unsi:

a- Pertum%uhan sel dan tulan

 %- empenaruhi meta%olisme kar%ohidrat protein dan lemak  a9 eninkatkan sintesis protein

 %9 eninkatkan lipolisis meme7ahkan lemak men.adi asam lemak dan liserol9

79 eninkatkan retensi elektrolit dan Colume 7airan ekstraselular  >- Prolaktin P)=9- ;ran taretnya adalah payudara dan onad- $unsi:

a- Perlu untuk perkem%anan payudara dan laktasi  %- Penatur oran reproduksi 5anita dan pria

3- Thyroid-stimulating hormone +SH9- ;ran taretnya adalah kelen.ar  tiroid- $unsi:

a- Perlu untuk pertum%uhan dan funsi tiroid  %- enendalikan semua funsi tiroid

4-  Adrenocorticotrophic hormone A*+H9- ;ran taretnya adalah korteks adrenal- $unsi:

a- Perlu untuk pertum%uhan dan mempertahankan %esarnya korteks adrenal

 %- enendalikan keluarnya release9 lukokortikoid kortisol9 dan adrenal androen sifat ke.antanan9

@- 6onadotropin terdiri atas  follicle stimulating hormone $SH9 dan luteinizing hormone =H9- ;ran taretnya adalah onad- $unsi:

a- enstimulasi ametoenesis dan produksi steroid seks pada pria dan 5anita

a4el -. Sel adenohopofisis dan Hormon5hormonn6a

Sel Hormon #fe/ fisiologis

Kortikotrop

Hormon

adenokortikotropik  kortikotropin A*+H9

eransan pem%entukan

lukokortikoid dan androen oleh korteks adrenal mempertahankan ukuran !ona fasikulata dan !ona retikularis korteks adrenal

+irotrop +hyroidstimulatin

hormone+SH tirotropin9

eransan produksi hormon tiroid oleh sel folikel tiroid mempertahnkan sel folikel

6onadotrop

$olli7lestimulatin hormone $SH9

=uteii!in hormone =H9

eransan perkem%anan folikel oCarium menatur spermatoenesis di testis

enye%a%kan oCulasi dan  pem%entukan korpus liteum di oCarium meransan produksi estroen dan proesteron ole oCarium meransan pem%entukan testosteron oleh testis

amotrop

Somatotrop Hormon pertum%uhan somatotropin 6H9

erasan pertum%uhan tu%uh merasan peneluaran insulinlike ro5th fa7tor1 6$19 meransan lipolisis men6Ham%at ker.a insulin  pada meta%olisme kar%ohidrat dan

lemak 

Sum%er: ?ohn 2- Hall >0109

Hormon hipofisiotropik adalah hormon pelepas dan penham%at yan menontrol sekresi hormon hipofisis anterior- eskipun akson dari neuro manoselular nukleus supraoptikus dan paraCentrikel %erakhir di kele.ar hipofisis  posterior seratserat saraf dari %adan sel hipotalamus yan mensintesis hormon

hipofisiotropik menarah ke eminensia mediana dan disimpan dalam ranula sekretorik di terminal saraf ?ohn 2- >0109- ?ika selsel neuroendokrin hipotalamus menalami ransanan neurohormon di%e%askan ke dalam pleksus kapiler eminensia mediana untuk kemudian menalir melalui pem%ulu darah porta hipotalamushipofisis dan men7apai sinusoid di sekitar selsel adenohipofisis ?ohn 2-

>0109-Sel hipofisis anterior %erespon terhadap hormon hipofisiotropik denan meninkatkan atau menurunkan sitesis dan sekresi hormonhormon adenohipofisis- ?ika hormon tropik dari kelen.ar hipofisi anterior meransan  .arinan dan kelen.ar endokrin sasaran maka ter.adi peru%ahan pada hormon kelen.ar sasaran dan su%strat meta%olik di darah perifer menim%ulkan kontrol umpan %alik neatif pada sekresi hormon hipofisis anterior melelaui efek  lansun pada sel adenohipofisis dan melalui efek tak lansun di tinkat hipotalamus untuk menu%ah peeluaran hormonhormon hipofisiotropik ?ohn 2-

>0109->-1-> Kelen.ar Hipofisis Posterior 

Kelen.ar hipofisis posterior menyimpan dan meneluarkan dua hormon hormon antidiuretik atau Casopresin ADH9 dan oksitosin- Kedua hormon ini

dihasilkan oleh hipotalamus- ;ran taret hormon ADH atau Casopresin adalah in.al dan funsi utamanya adalah

1- enatur osmolalitas dan Colume air dalam

tu%uh->- eninkatkan permea%ilitas tu%ula in.al terhadap air sehina le%ih  %anyak air yan

direa%sorpsi-3- enstimulasi rasa

haus-;ran taret oksitosin adalah payudara dan uterus funsinya: 1- Peneluaran air susu i%u AS9 yan sedan

laktasi->- eninkatkan kontraksi uterus %ila sudah ada his-+.+ Growth Hormone

>->-1 6ro5th Hormone Hormon Pertum%uhan9

Hormon pertum%uhan 6H somatotrpin merupakan suatu polipeptida  %esar yan di%entuk 1#1 asam amino - >1-@009 yan disekresi oleh sel somatotropik hypophysis anterior- Sekresi 6h diransan oleh faktor pelepas hormon pertum%uhan 6)$9 yan disintesis dalam neuron hypothalamus  parCiselular- Somatostatin .ua dikenal se%aai faktor penham%at hormon  pertum%uhan 6HIro5th inhi%itin hormone fa7tor9 suatu faktor hypothalamus lain lansun menham%at sekresi 6H- Sekresi hormon pertum%uhan meninkat selama masa latihan fisik stres hipolikemia atau depresi protein serta setelah  pem%erian %er%aai o%at seperti =dopa epinefrin insulin lukaon dan turunan morfin- Sekresi 6h hypothalamus tim%ul se7ara periodik sepan.an hari denan elora menon.ol selama pai

hari->->-> 2fek iolois

enurut ?ohn 2- Hall >0109 6H memiliki %er%aai efek di seluruh tu%uh yaitu:

a- eninkatkan pertum%uhan linier 

6H meransan kartilao hipofisis atau lempen pertum%uhan tulan tulan pan.an- Di %a5ah penaruh 6H kondrosit di lempen  pertum%uhan teransan sehina selsel ini %erproliferasi dan meendapkan tula ra5an %aru yan diikuti oleh peru%ahan tulan ra5an ini men.adi tulan- Proses ini memperpa.an %atan tulan  pa.an- Pada akhir masa rema.a ketika tidak ada lai tulan ra5an

epifisi penutupan epifis9 6H tidak lai dapat memperpan.an tulan  pan.an- 6H .ua meninkatkan aktiCitas osteo%las sehina masssa

tulan total akan meninkat oleh 6H meskipun epifisi telah menutup- %- endoron penendapan protein di .arinan

6H adalah suatu hormon ana%olik protein dan menye%a%kan keseim%anan nitroen positif- Hormon ini meninkatkan penyerapan asam amino di se%aian %esar sel dan sintesis asam amino men.adi

 protein-7- endoron pemakaian lemak untuk eneri

6H menye%a%kan mo%ilisasi asam lemak dan meninkatkan ke7enderunan pemakaian asam lemak %e%as untuk eneri- 2fek 6H terse%ut %ersama denan efek ana%olik proteinnya menye%a%kan  peninkatan lean %ody mass masa tu%uh tanpa lemak9- 2fek lipolitik 

6H memerlukan 5aktu %e%erapa .am untuk mun7ul- Palin tidak  se%aian dari efek ini dise%a%kan oleh efek 6H yan menim%ulkan anuan penyerapan lukosa ke dalam sel lemak- Karena menikatnya kadar asam lemak %e%as dan ketoasid dalam plasma 6H  %ersifat

ketoenik-d- enanu pemakaian kar%ohidrat untuk eneri

6H menurunkan penyerapan dan pemakaian lukosa oleh %anyak sel  pekainsulin misalnya otot dan .arinan lemak- Aki%atnya konsentrasi lukosa darah 7enderun meninkat dan sekresi insulin .ua meninkat untuk menompensasi ter.adinya resistensi insulin yan dipi7u oleh 6H- ;leh karea itu 6H %ersifat

dia%etoenik->->-3 Somatomedin dan 2fek Ana%olik 6H

2fek 6H pada pertum%uhan linier dan meta%olisme protein %ersifat tak  lansun dan diperantarai melalui pem%entukan polipeptida yan dinamai somatomedin atau faktor pertum%uhan mirip insulin 6$9- Somatomedin disekresikan oleh hati dan .arinan lain- Somatomedin * atau 6$1 adalah suatu  protein (0 asam amino yan dihasilkan oleh hati dan men7erminkan kadar 6H  plasma ?ohn 2- >0109- 2fek pemi7u pertum%uhan 6H dise%a%kan oleh somatomedin yan diproduksi %aik se7ara lokal maupun sirkular di tulan ra5an

dan otot somatomedin yan diproduksi se7ara lokal %eker.a se7ara otokrin atau  parakrin untuk meransan

pertum%uhan->->-4 )ansanan eta%olik Sekresi Hormon Pertum%uhan

Sekresi hormon pertum%uhan %erada di %a5ah penaruh suatu hormon  pelepas 6H)H9 hipotalamus dan inhi%itin hormon somatostatin9 hipotalamus ?ohn 2- >0109 - )eulasi umpan %alik sekresi 6H diperantarai oleh somatomedin * darah melalui ker.a di hipotalamus dan hipofisis- Kadar somatomedin * yan tini di plasma akan menurunkan pelepasan 6H denan menikatkan sekresi somatostatin dari hipotalamus dan denan %eker.a lansun pada hipofisis untuk  menurani kepekaan terhadap

6H)H-Sekresi hormon pertum%uhan palin tini selama masa pu%ertas dan  %erkuran pada masa de5asa ?ohn 2- >0109 - Hal ini munkin ikut %erperan menurunkan massa tu%uh non lemak dan meninkatkan massa lemak yan khas  %ai usia lan.ut- enurut ?ohn 2- Hall >0109 terdapat tia kateori umum

ransanan yan menikatkan sekresi 6H yaitu:

a- erpuasa kekuranan protein kronik atau keadaan lain denan penurunan mendadak su%stratsu%strat meta%olik misalnya lukosa dan asam lemak   %e%as dalam

plasma- %- eninkatkan kadar asam amino plasma seperti ter.adi setelah mekonsumsi makanan

%erprotein-7- ;lahraa dan ransanan stres misalnya nyeri dan

demam-+.0 Dwarfisme

+.0.- Definisi Dwarfisme

D5arfisme adalah anuan pertum%uhan aki%at anuan pada funsi hormon- D5arfisme atau kekerdilan adalah anuan enetis %a5aan dimanatulan tulan pan.an misalnya tulan lenan dan kaki tidak tum%uh denan %aik K- =yen dkk >0039-Hasil akhirnyaadalah oranke7il yanproporsional karena tinisertapertum%uhan semuastruktur  lainindiCidumenalami penurunan eeret al   >0049- D5arfisme adalah  pera5akan pendek yan di7irikan oleh tini de5asa kuran dari 14( 7m @8J9

 pada lakilaki atau ketinian %erdiri di %a5ah persentil ketia untuk usianya-D5arfisme tidak sama denan

kretinisme-+.0.+ Klasifi/asi

Hipopituitarisme pada anak menim%ulkan e.ala 7e%ol dwarfism9-Kupperman 1#39 mem%aidwarfisme dalam > .enis yaitu:

a- Pituitary d5arfism

Pada penyakit ini penderitaselain kekuranan somatotropin .ua kekuranan A*+H +SH dan onadotropin- Karena itu mereka serin pula mempunyai e.alae.ala dari hipoadrenalisme hipotiroidisme dan hipoonadisme- Pemeriksaan denan foto ronten menun.ukkan penutupan epifisisepifisis terlam%at di%andinkan denan umur

kronolois- %- Primordial d5arfism

Dalam hal ini yan kekuranan adalah hanya somatotropin ereka tidak kekuranan hormonhormon hipofisis lain- Pada pemeriksaan tulan di temukan penutupan epifisis dari tulantulan tidak terlam%at dan 7o7ok denan umur

kronolois-+.0.0 #tiologi

Seseoran dapat men.adi indiCidu dwarfismedise%a%kan oleh %e%erapa hal antara lain :

a- Defisiensi seluruh sekresi kelen.ar hipofisis

anterior (panhipopituitary)selama masa kanakkanak 6uyton  Hall

1##(9- %- +erlalu sedikitnya hormon hipofisis sehina menye%a%kan tu%uh yan kerdil Atkinson 1##49

7- utasi enetik yan %erlansun se7ara spontan yan ter.adi pada sel telur atau pada sel sperma- Dalam %e%erapa kasus kedua oran tua yan memiliki ukuran tu%uh normal sekalipun dapat memiliki anak denan struktur tu%uh yan ke7il &i7holson

>00@9-Hipopituitarisme pada anak menim%ulkan e.ala 7e%ol d5arfism9-D5arfisme dapat dise%a%kan oleh defisiensi 6)H defisiensi 6$ atau

 penye%a% lainnya- e%erapa kasus d5arfisme dise%a%kan oleh defisiensi seluruh sekresi kelen.ar hipofisis anterior atau dise%ut panhipopituitarisme selama masa anakanak- Pada umumnya pertum%uhan %aian%aian tu%uh sesuai satu sama lain tetapi ke7epatan pertum%uhannya sanat %erkuran- Defisiensi hormon  pertum%uhan %iasanya dise%a%kan oleh defisiensi 6)H- Pada keadaan ini respons hormon pertum%uhan terhadap 6)H tetap normal tetapi se%aian penderita menalami kelainan pada selsel pensekresi hormon pertum%uhan- 2tioloi d5arfisme yan lain yaitu:

1- +umor ;tak  

Ke%anyakan kasus hipopituitari dise%a%kan adenoma hipofisis menekan  .arinan normal di kelen.ar dan .aran lainnya tumor otak luar kelen.ar 7hraniopharynioma meninioma *hordoma ependymoma lioma atau metastasis dari kanker di tempat lain di

tu%uh->- nfeksi perandanan dan infiltrasi otak 

Pituitary .ua dapat dipenaruhi oleh infeksi pada otak a%ses otak meninitis ensefalitis9 atau kelen.ar itu sendiri atau munkin disusupi oleh selsel yan a%normal neurosar7oidosis histio7ytosis9 atau %esi yan  %erle%ihan

hemo7hromatosis9-3- *edera $isik 

Penye%a% fisik eksternal untuk hipopituitari termasuk 7edera otak  traumatis perdarahan su%ara7hnoid %edah saraf dan radiasi penion misalnya terapi radiasi untuk tumor otak

se%elumnya9-4- a5aan E Keturunan

a5aan hipopituitari hadir se.ak lahir9 munkin hasil komplikasi  persalinan sekitar atau munkin hasil pem%anunan tidak 7ukup hipoplasia9 dari kelen.ar kadankadan dalam konteks kelainan eneti7 tertentu-utasi dapat menye%a%kan salah perkem%anan 7ukup kelen.ar  atau penurunan

funsi-+.0.2 Manifestasi Klinis

1- <kuran %adan pendek dan emuk namun proporsional->- entuk muka dan suara imatur tampak seperti anak ke7il9-3- +erdapat penipisan

tulan-4- Pematanan tulan terlam%at-@- entuk kepala

mikro7hepal-- =ipolisis proses peme7ahan lemak tu%uh9 %erkuran-(- Ada kemunkinan dislokasi

sendi-8- +erdapat peninkatan kolesterol total E =D=-#- iasanya terdapat

hipolikemia-10- iasanya inteleensia E  tetap normal ke7uali serin terkena seranan hipolikemia %erat yan

%erulan-D5arfisme serin dipandan sama denan penyakit Kretinisme namun se%enarnya kedua penyakit terse%ut %er%eda-D5arfisme dise%a%kan oleh defisiensi ro5th hormone 6H9 yan %erdampak pada teranunya  pertum%uhan fisik dalam penyakit ini dimanifestasikan denan tu%uh  pendek-Sedankan Kretinisme yaitu tu%uh men.adi pendek karena terham%atnya  pertum%uhan tulan dan otot disertai kemunduran mental karena sel sel otak 

kuran %erkem%an-Kretinisme dise%a%kan oleh defisiensi hipotiroid hipotiroidisme9- erikut akan di.a%arkan le%ih spesifik per%edaan e.ala yan ditim%ulkan dari d5arfisme dan kretinisme antara lain :

Ge1ala 6ang ditim4ul/an Dwarfisme Ge1ala 6ang ditim4ul/an Kreatinisme

1- ,a.ah imatur  

>- Suara anak

anak-3- entuk kepala

mikro7hepal-4- Hidun

menon.ol-@- Postur tu%uh

proporsional-- Penipisan tulan

pan.an-(- +ulan ke7il dan

rapuh-1- + kuran dari

normal->- Postur tu%uh tidak  

 proporsional-3- ,a.ah

le%am-4- Hidun %i%ir dan lidah

le%ar-@- 2kor mata tidak se.a.ar   denan

8- Dislokasi sendi

#- mpotensi

10- nfertilitas

11- &yeri senama 1>- Pu%ertas terlam%at

13- Pera5akan fisik pendek  

14- Kurus dan 5a.ahnya menua sesuai denan usia

1@- Keterlam%atan pertum%uhan fisik 

1- +er.adi keterlam%atan

 perkem%anan keterampilan 1(- Perilaku %elum matan

18- Peninkatan kolesterol totalE=D= 1#- Hipolikemi aki%at penurunan

meta%olism KH

>0-  dalam keadaan normalDonna = >0089

>1-  Smart oo! 

yan

lem%ek-(- )am%ut kepala kasar dan

rapuh-8- Pertum%uhan ii menurun-#- Suara

parau-10- ,a.ah menikuti

umur-11- iasanya ter.adi retardasi mental karena meta%olisme teranu sehina sel otak kuran asupan nutrisi

1>- Susah konsentrasi-13- 6anuan sistem indra-14- Keterlam%atan pu%ertas-1@- Serin

konstipasi-1- Kulit kerin dan keriput

1(- =a.u meta%olisme tu%uh menurun

18- i7aranya lam%at

1#- Suaranya dalam dan sulit keluar 

>0- adannya lemah serin disertau intoleransi aktiCitas

>1- radikardi

>>- Sanat peka terhadap dinin

>3- Ugly oo! 

+.0.7 Patofisiologi

Se7ara umum d5arfisme dise%a%kan oleh kondisi defisiensi 6H)H sehina kelen.ar hipofisis anterior tidak dapat mensekresi 6H dan ter.adilah defisiensi hormon pertum%uhan- Hal terse%ut akan menye%a%kan defisiensi 6$1 dan somatomedin sehina tu%uh tidak menalami perkem%anan tulan dan otot- ;leh karena itu seseoran denan d5arfisme memiliki proporsi tu%uh ke7il atau tidak sesuai denan tini %adan oran pada umumnya pada usia yan sama-Seoran anak yan %erumur 10 tahun dapat mempunyai pertum%uhan tu%uh seoran anak yan %erumur 4 tahun sampai @ tahun sedankan %ila oran yan sama men7apai umur >0 tahun dapat mempunyai pertum%uhan tu%uh seoran anak yan %erumur ( sampai 10 tahun 6uyton >0089- &amun demikian meskipun defisiensi hormon pertum%uhan %iasanya dise%a%kan oleh defisiensi 6H)H pada keadaan lain dapat ter.adi pula suatu kodisi dimana respons hormon  pertum%uhan terhadap 6H)H masih normal namun se%aian penderita menalami kelainan pada selsel pensekresi hormon pertum%uhan yaitu pada kelen.ar hipofisis anterior- Penye%a% hipofunsi hipofise dapat %ersifat primer  dan sekunder- Primer .ika anuannya terdapat pada kelen.ar hipofise itu sendiri dan sekunder %ila anuan ada pada

hipotalamus-Pasien d5arfisme panhipopituitarisme tidak mele5ati masa pu%ertas dan  pasien terse%ut tidak pernah dapat menyekskresi hormon onadotropin dalam  .umlah yan 7ukup una pertum%uhan funsi seksual de5asa- Apa%ila hipopituitarisme %erlan.ut pada saat de5asa e.ala utama ditandai denan efek  defisiensi onadotropin- Pada 5anita %iasanya ter.adi amenore dan infertilitas sedankan pada pria %iasanya ter.adi infertilitas dan impotensi defisiensi tirotropin dan kortikotropin yan dapat menaki%atkan atropi tiroid dan korteks adrenal-Akan tetapi sepertia pasien d5arfisme hanya menalami defisiensi

hormon pertum%uhan sa.a pasien seperti ini menalami pematanan seksual dan adakalanya dapat .ua %ereproduksi 6uyton

>0089-+.0. Pemeri/saan Diagnosti/ 

erikut adalah pemeriksaan dianosis untuk meneakkan dianosis d5arfisme *or5in >00#9 :

1- )i5ayat dan pemeriksaan fisik yan %aik akan mem%antu mendianosis defisiensi hormon pertum%uhan-Anamnesis yan 7ermat untuk menetahui ri5ayat sakit dan pemeriksaan fisik yan 7ermat termasuk penka.ian terhadap keta.aman Cisus serta lapan

pandan->- Pemeriksaan darah yan menukur penurunan kadar 6H akan mendukun dianosis kondisi

terse%ut-3- Pemeriksaan pen7itraan saraf untuk menidentifikasi tumor hipofisis dapat memper%aiki dianosis Pemeriksaan *+ s7an dan ) untuk  mendianosis ada serta luasnya tumor hipofisis9

4- Penukuran kadar hormone hipofisis dalam serum Kuran responsif  terhadap proCokasi 6H akan mem%antu memastikan defisiensi 6H9-Penukuran kadar hormone hipofisis dalam serum dapat dilakukan %ersama  pemeriksaan hormone dari %er%aai taret oran untuk mem%antu

mendianosis-+.0.8 Penatala/sanaan

Penatalaksanaan d5arfisme terdiri atas penatalaksanaan psikolois dan  pemantauan medis se7ara kontinu untuk penatalaksanaan medis yaitu memerhatikan kesehatan umum dan nutrisi dan dukunan psikolois- Apa%ila keterlam%atan pertum%uhan disertai denan hara diri rendah %anyak ahli menyarankan pem%erian terapi hormone- +estosterone dalam dosis yan telah diatur se7ara teliti telah ter%ukti efektif pada %e%erapa kasus- Hormone  pertum%uhan mampu meninkatkan tini %adan dan diunakan untuk terapi

 penunaan hormone pertum%uhan pada anakanak yan menalami keterlam%atan konstitusional sanat

7ontroCersial-Penatalaksanaan psikososial meliputi penunaan o%at untuk menu%ah  perilaku anak adalah kontroCersial- Penaruhnya pada perilaku dipenaruhi oleh kematanan sistem saraf pusat dan linkunan penderita dan oran tua9-Apa%ila telah ditentukan %ah5a psikopatoloi ada pada anak maka ren7ana untuk terapi dapat dipilih- +erapi yan dapat di%erikan kepada anak adalah terapi dinamik yaitu diran7an untuk memahami motiCasi psikolois anak dan terapi perilaku yakni terapi yan diunakan untuk menu%ah perilakuperilaku spesifik melalui  pem%erian penuatan positif se7ara konsisten- Selain itu terdapat pula terapi yan di%erikan untuk keluara- Hal ini una untuk menanamkan penertian keluara terhadap anak ehrmanet al 

>0009-+.0.9 Kompli/asi

Komplikasi yan munkin terkait denan pera5akan pendek adalah %erCariasi sesuai denan penye%a% d5arfisme- Komplikasinya antara lain adalah se%aai  %erikut :

a- Stenosis spinal

Seseoran denan a7hondroplasia salah satu .enis kelainan enetik yan umumnya merupakan penye%a% d5arfisme9 kanal tulan %elakan le%ih ke7il dari pada ratarata- Penyempitan ini dapat memampatkan saraf  tulan %elakan dan dapat menaki%atkan komplikasi neurolois yan serius- Hal ini pentin untuk %ela.ar menenali %e%erapa e.ala stenosis tulan %elakan: inkontinensia refleks tendon %erle%ihan emetar mati rasa atau kesemutan di kaki pin7an dan kelemahan otot-asalah ini umumnya ter.adi pada akhir masa rema.a- ?ika stenosis tulan %elakan tidak dio%ati dapat menye%a%kan kelumpuhan proresif dan masalah kontrol kandun

kemih- %- nfeksi telina dan anuan pendenaran

+elina %aian tenah yan %erisi tulan dan ta%un eusta7hius serinkali le%ih ke7il dan sedikit 7a7at pada anakanak denan d5arfisme-Anakanak le%ih rentan terhadap infeksi %akteri pada telina

yan serin mem%lokir ta%un 2usta7hio dan menye%a%kan infeksi

telina-7- &yeri sendi dan osteoarthritis

e%erapa .enis d5arfisme dapat meninalkan tu%uh yan sanat 7a7at-Serinkali dua %aian dari anota tu%uh yan sama misalnya kaki dan paha9 tidak se.a.ar- +unkai yan 7a7at terse%ut %isa menyakitkan dan dapat mem%uat %er.alan

sulit-d- Palate sum%in dan malformasi dari ii dan rahan

6ii anakanak denan %e%erapa .enis d5arfisme seperti sindrom Se7kel dapat tum%uh di tempat yan a%normal- )ahan atas anakanak  denan sindrom +urner atau Se7kel %erkem%an le%ih lam%at dari rahan %a5ah- )ahan %a5ah %iasanya tidak terpenaruh kadan kadan %ererak kedepan- Pada sindrom Kniestatau diastrophi7 displasia dapat ter.adi %i%ir sum%in yan dapat mempenaruhi rahanatas- *a7at ini dapat dikoreksi melalui

pem%edahan-e- asalah Pernapasan

Sleep apnea terdiri dari pernafasan sanat sinkat .eda selama tidur-Ditemukant erutama pada %ayi denan a7hondroplasia sleep apnea adalah umums elama tahun pertama %ayi- Hal ini dise%a%kan oleh foramen manum stenosis: Ketika pem%ukaan di dasar tenkorak dimana tulan %elakan le5at foramen manum9 terlalu ke7il sera%ut saraf  menontrol funsi pernafasan dan denyut .antun menalami kompresi-?ika ada stenosis operasi dapat dilakukan pada 4 sampai 

%ulan-f- asalah neuropsikoloi

D5arfisme tidak menye%a%akan penurunan  tetapi pada kondisi tertentu misalnya pada kasus hipolikemi yan %erulan yan ter.adi  pada pasien d5arfisme dapat ter.adi penurunan

-- Kehamilan

Se%uah persalinan sesar hampir selalu diperlukan karena ukuran dan  %entuk panul tidak memunkinkan untuk melahirkan per  Caina-<mumnya pasien melahirkan denan se7tio 7aesarea antara 3@

dan 3( minu - Hakim >0109- Serinkali .aninya 7 ukup %esar sekitar  >

ram-+.0. Prognosis

Pronosis untuk setiap .enis d5arfisme %erCariasi-D5arfisme  panhipopituitarisme tidak mele5ati ter.adinya a5al perkem%anan seksual de5asa pu%ertas9 dan tidak pernah menhasilkan 7ukup hormon onadotropik untuk  menem%ankan funsi seksual de5asa-;ranoran ini .ua memiliki %e%erapa kondisi medis lainnya-D5arfisme karena hanya kekuranan hormon pertum%uhan memiliki pronosis yan %er%eda-?ika indiCidu yan hanya kekuranan hormon  pertum%uhan maka pertum%uhan terapi penantian hormon dapat di%erikan-Ke%erhasilan peno%atan denan hormon pertum%uhan %erCariasi namun peninkatan ketinian 101@ 7m dapat ter.adi pada tahun pertama  peno%atan-Setelah tahun pertama ini respon terhadap hormon terse%ut tidak   %erhasil-;leh karena itu .umlah hormon pertum%uhan di%erikan harus tia kali

lipat untuk mempertahankan tinkat ini-Penunaan .anka pan.an dianap  %erhasil .ika indiCidu tum%uh setidaknya > 7m per tahun le%ih dari mereka akan

hormon-)A) """

AS!HA$ K#P#RA'AA$ !M!M 0.- Asuhan Keperawatan !mum pada Klien Dwarfisme 0.-.- Peng/a1ian

-. "dentitas

 &ama  umur .enis kelamin alamat  aama suku %ansa  no reistrasi +. Riwa6at Kesehatan

a9 Keluhan <tama

Keluhan utama meliputi : 1- Pertum%uhan lam%at

>- <kuran otot dan tulan ke7il

3- +andatanda seks sekunder tidak %erkem%an tidak ada ram%ut  pu%is tidak ada ram%ut aksila payudara tidak tum%uh penis tidak 

tum%uh tidak mendapat

haid- %9 )i5ayat penyakit sekaran- +idak %ertam%ahnya ukuran tini tu%uh dan seks sekunder yan tidak %erkem%an

79 )i5ayat penyakit dahulu- Seperti adanya fa7tor resiko potensi  penyakit yan lain seperti tumor kanker osteoporosis dll

d9 )i5ayat trauma kepala- Adakah penyakit atau trauma pada kepala yan pernah diderita pasien serta ri5ayat adanya terkena radiasi-e9 Se.ak kapan keluhan dirasakan- Dampak defisiensi 6H mulai

tampak pada masa %alita sedankan defisiensi onadotropin nyata  pada masa pra

rema.a-f9 )i5ayat keluara

1- +ini %adan kedua orantuanya >- <sia pu%ertas kedua orantuanya

3- )i5ayat keluara denan pera5akan pendek 

4- )i5ayat keluara denan kelam%atan pertum%uhan dan pu%ertas @- )i5ayat keluara denan endokrinopati atau penyakit sistemik 

yan mempenaruhi pertum%uhan 9 )i5ayat anak 

1- Kapan mulai ter.adi kelam%atan pertum%uhan

>- Penaruh psikoloik terhadap pera5akan pendeknya 3- )i5ayat perinatal

a- Komplikasi kehamilan dan kelahiran  %- erat %adan lahir 

7- Petun.uk potensial kearah etioloi

1- Hipopituitarisme: Hipolikemia ikterus lama mikropenis

>- Sindroma +urner: lympedema

3- Sindrom Prader ,illi atau Do5n: hipotonia

h9 )i5ayat konsumsi o%ato%atan menkonsumsi o%ato%atan %ukan dari dokter atau suplemen makanan

-. Riwa6at pertum4uhan dan per/em4angan A. Pertum4uhan

1- Kenaikan  karena umur 1 –3 tahun %erkisar antara 1@>@ k ratarata > k9 + 10 7m ratarata 8 7m9

pertahun->- Kenaikan linkar kepala : 1>7m ditahun pertama dan > 7m ditahun kedua dan

seterusnya-3- +um%uh ii 8 %uah : tam%ahan ii susu eraham pertama dan ii tarin seluruhnya %er.umlah 14 – 1 %uah

4- 2rupsi ii : eraham perama menusul ii tarin-). Per/em4angan

-. +ahap perkem%anan Psikoseksual menurut Simund $reud-$ase anal :

Peneluaran tin.a men.adi sum%er kepuasan li%ido memulai menun.ukan kekuatannya 7inta diri sendiriE eoisti7 mulai kenal denan tu%uhnya tuas utamanya adalah latihan ke%ersihan perkem%anan %i7ra dan %ahasa meniru dan menulan kata sederhana hu%unan interpersonal %ermain9-+. +ahap perkem%anan psikososial menurut 2rik

Perkem%ann ketrampilan motorik dan %ahasa dipela.ari anak  toddler dari linkunan dan keuntunan yan ia peroleh dari kemampuannya untuk mandiri- elalui doronan oran tua untuk makan %erpakaian A sendiri .ika oran tua terlalu oCer protektif menuntut harapan yana terlalu tini maka anak  akan merasa malu dan raurau seperti .ua halnya perasaan tidak mampu yan dapat %erkem%an pada diri anak Hull et al 

>0089-1- 6erakan kasar dan halus %a7ara %ahasa dan ke7erdasan %eraul dan mandiri : <mur >3 tahun :

a- erdiri denan satu kaki tanpa %erpeanan sedikitpun > hitunan  %- eniru mem%uat aris lurus

7- enyatakan keininan sedikitnya denan dua kata d- elepaskan pakaian sendiri

+. Peng/a1ian /eperawatan pada pasien dengan /elainan ini antara lain men;a/up:

1- )i5ayat penyakit- Seperti adanya fa7tor resiko potensi penyakit yan lain seperti tumor kanker osteoporosis dll

>- )i5ayat trauma kepala- Adakah penyakit atau trauma pada kepala yan pernah diderita pasien serta ri5ayat adanya terkena radiasi-3- Se.ak kapan keluhan dirasakan G Dampak defisiensi 6H mulai

tampak pada masa %alita sedankandefisiensi onadotropin nyata  pada masa pra

rema.a-4- Ka.i adanya keluhan yan ter.adi se.k lahir- isalnya apakah oran tua pernah mem%andinkan anaknya denan anak – anak  se%ayanya yan

normal-@- Ka.i ++B dasar untuk per%andinan denan hasil pemeriksaan yan akan

datan-- Ka.i pertum%uhan klien-+im%an dan ukur  + klien saat lahir  serta %andinkanpertum%uhan terse%ut denan

standar-7. Pemeri/saan A. Anamnesis

Antenatal &atal dan Postnatal adanya keterlam%atan  pertum%uhandan maturasi dalam keluara pendek menar7he9  penyakit infeksikonenital KK Ke7il asa

Kehamilan9-). Pemeri/saan %isi/

1- nspeksi : Amati %entuk ukuran tu%uh ukur %erat dan tini  %adan amati %entuk dan ukuran %uah dada pertum%uhan ram%ut aksil dan pu%is dan pada klien pria amati pertum%uhan ram%ut di 5a.ah .enot dan

kumis9->- Palpasi : kulit pada 5anita %iasanya kerin dan kasar-<. Pemeri/saan penun1ang

1- =a%oratorium : Darah lenkap rutin seroloi7 urea dan elektrolit7al7ium fosfatase +4 dan +SH 6H ro5th Hormone9

>- Pemeriksaan 6DS 3- +est H6H

4- )onten untuk menetahui:

Adanya penipisan tulan E kemunduran kematanan sel  pemeriksaan adanya dislokasi sendi pemeriksaan keadaan  .antun hepar dan in.al untuk melihat adanya

toksik-@- L)ay :

one Ae umur tulan9

+enkorak kepalaE Sella

+ursi7a-- *+ s7an pemeriksaan 7ranial maupun hipofisis9 atau )-0.-.+ Diagnosis Keperawatan

$O .

Diagnosa Keperawatan $O< $"< -. Domain  Persepsi Diri

Kelas 0 <itra u4uh

Gangguan ;itra tu4uh 4erhu4ungan dengan peru4ahan stru/tur dan

Domain """ Kesehatan Psi/ososial Kelas M Kese1ahteraan Pening/atan <itra u4uh =7++> -. +entukan harapan dari 7itra diri  pasien didasarkan

fungsi tu4uh =--9>

DS : Klien menatakan  %ah5a %entuk tu%uhnya tidak 

sama denan yan lain

DO : Hidun menon.ol Kelemahan sendi  dan + tidak sesuai denan usia  pada normalnya le%ih ke7il

dan pendek9 Psi/ologis <itra u4uh =-+> "ndi/ator 6ang diguna/an adalah : 1>0001 6am%aran internal diri 4 @9 1>000> Kesesuaian antara realitas tu%uh dan ideal tu%uh denan penampilan tu%uh 4 @9 1>0008 Penyesuaian terhadap peru%ahan funsi tu%uh 4 @9  pada tahap  perkem%anan +. 6unakan  %im%inan antisipatif menyiapkan pasien terkait denan  peru%ahan –  peru%ahan 7itra tu%uh yan diprediksikan 0. onitor apakah

 pasien %isa melihat  %aian tu%h mana

yan %eru%ah

2. dentifikasi stratei  – stratei

 penunaan kopin oleh oran tua alam  %erespon terhadap  peru%ahan

 penampilan anak  7. antu pasien untuk

mendiskusikan stresor yan memepenaruhi 7itra diri terkait denan kondisi konenital 7edera  penyakit maupun  pem%edahan Domain  Koping ? oleransi Stres

Kelas + Respon Koping Ketida/efe/tifan Koping Domain """ Kesehatan Psi/ososial Pening/atan Koping =7+0> >- erikan penilaian

4erhu4ungan dengan ting/at per;a6a diri 6ang tida/ ade/uat => DS:

;ran tua klien menatakan An- S tidak mau %erinteraksi atau %ermain denan

temannya D;:

+ dan  di%a5ah normal Penurunan kadar hormone 6H pada pemeriksaan darah  pemeriksaan *+ s7an

menun.ukkan penipisan tulan

kelemahan otot dan sendi

Kelas $ Adaptasi Pis/ososial Koping =-0+> "ndi/ator 6ang diguna/an adalah : 130>01 enidentifikasi pola kopin yan efektif  4 @ 9

130>0@ enyatakan  penerimaan terhadap

situasi 4@9

130>1> enunakan stratei kopin yan efektif 4 – @9 130>18 elaporkan  peninkatan kenyamanan  psikolois 4 – @9 kemampuan  penyesuaian pasien terhadap peru%ahan  – peru%ahan dalam 7itra tu%uh sesuai denan indikasi 3- antu pasien

menenali respon  positif dari oran

lain

4- erikan suasana  penerimaan

@- antu pasien untuk  menidentifikasi stratei – stratei  positif untuk  menatasi keter%atasan dan menelola ke%utuhan aya hidup maupun  peru%ahan peran Domain  Presepsi Diri

Kelas + Harga Diri

Harga diri rendah /ronis 4erhu4ungan dengan peru4ahan penampilan tu4uh =++2>

DS : Klien menatakan malu akan %entuk tu%uhnya

DO : terlihat murun Domain """ Kesehatan Psi/ososial Kelas M Kese1ahteraan Psi/ologis Harga diri =-+7> "ndi/ator 6ang diguna/an : 1>0@01 Ber%alisasi  penerimaan diri 4 @9 1>0@0> Penerimaan Pening/atan Harga Diri =72> 1- onitor    pernyataan pasien menenai hara diri >- +entukan keper7ayaan diri  pasien dalam hal  penilaian diri 3- antu pasien

terhadap keter%atasan diri 4 @9

1>0@18 6am%aran tentan %ana terhadap diri sendiri 4 @9

menidentifikasi respon positif  dari oran lain 4- Dukun pasien untuk terli%at meme%rikan afirmasi positif  melalui  pem%i7araan  pada diri sendiri  %aik se7ara Cer%al maupun non Cer%al @- nstruksika oran tua menenai  pentinnya minat dan dukunan mereka dalam menem%ankan konsep diri

 positif-)A) "(

AS!HA$ K#P#RA'AA$ KAS!S 2.- Kasus Dwarfirsme

An- S perempuan umur 8 tahun di%a5a ke rumah sakit oleh oran tuanya karena oran tuanya kha5atir terhadap pertum%uhannya yan tidak sama denan teman seusianya sehina anak serin tidak mau peri %ermain denan teman se%ayanya- Setelah dilakukan pemeriksaan fisik tu%uh An- S didapatkan data  %entuk kepala mikro7hepal hidun menon.ol dan pera5akan fisik pendek- An- S meneluh lemas dan tidak mau makan- Setelah dilakukan pemeriksaan menun.ukan kadar 6H rendah- %u menatakan pada masa kehamilan menalami malnutrisi karena kondisi ekonomi keluara- An- S memiliki + saat lahir hanya 4@7m denan =) yaitu > k- Hasil dari pemeriksaan fisik ditemukan tini  %adan (0 7m %erat %adan 10 k kelemahan sendi kelemahan otot dan tulan ke7il

hidun

menon.ol-A. Peng/a1ian Keperawatan a9 Anamnesa dentitas

19 &ama : An- S >9 <mur : 8 tahun 39 ?enis Kelamin : Perempuan 49 Suku %ansa : ndonesia @9 Peker.aan : Pela.ar   9 Pendidikan : SD

(9 Alamat : Sura%aya

89 Dianosa : D5arfisme konenital  %9 )i5ayat kesehatan

a- Keluhan utama:

An- S menatakan lemas dan tidak mau makan  %- )i5ayat penyakit sekaran :

Pertum%uhan anak yan tidak sama denan temannya sehina anak  merasa malu untuk %ermain denan temannya dan disertai denan

lemas dan penurunan nafsu makan- Ditemukan per%edaan fisik dari anak se%aya nya %entuk kepala mikro7hepal hidun menon.ol dan  pera5akan fisik

pendek-7- )i5ayat prenatal :

Pada masa kehamilan i%u menalami malnutrisi karena asupan nutrisi yan kuran- %u An- S menatakan saat kehamilan .aran menonsumsi makanan %eri!i karena keadaan ekonomi keluara-d- )i5ayat keluara :

Dari enoram keluara tidak terdapat anuan pertum%uhan 79 )i5ayat pertum%uhan dan perkem%anan

a- Pertum%uhan

<sia 8 tahun tini %adan An- S (0 7m denan %erat %adan 1> k  %- Perkem%anan

An- S susah %er.alan karena ada kelemahan sendi se.ak usianya @ tahun An- S .ua serin menhindari interaksi sosialnya karena malu denan %entuk tu%uhnya yan tidak sama denan teman se%ayanya d9 Pemeriksaan fisik

1: )) I >0MEmenit teratur 

>: &adi I @MEmenit +D 110E80 mmH 3: 7ompos mentis

4: ntake 7airan I >300 mlEhari dan output urine9 I 1@00 mlEhari @: penurunan nafsu makan mual

: terasa lemaskelemahan sendi dan otot tulan %erukuran ke7il dari usianya

) Analisa data

Data #tiologi Masalah Keperawatan

DS: Anak tidak mau peri  %ermain %ersama oran

tuanya D;:

Hidun menon.ol Kelemahan sendi

<sia 8 tahun %erat %adan

Hiposekresi 6H

Pertum%uhan tulan otot oran menurun

entuk tu%uh

1> k d tini %adan @( 7m

a%normal

6anuan 7itra tu%uh

DS: keluara An-S menatakan pertum%uhan anaknya tidak sama denan denan teman usianya DO: <sia 8 tahun  : 1> K + : 80 7m Kelemahan sendi Kelemahan otot +ulan ke7il Hidun menon.ol Hiposekresi 6H

6anuan funsi dan  %entuk tu%uh kronis

 peru%ahan  penampilan kha5atir terhadap  pertum%uhan anak Ansietas 3>39 Ansietas <. Diagnosa Keperawatan -. Domain  Persepsi Diri

Kelas 0 <itra u4uh

Gangguan ;itra tu4uh 4erhu4ungan dengan peru4ahan stru/tur dan fungsi tu4uh =--9>

$O< $"<

Domain """ Kesehatan Psi/ososial Kelas M Kese1ahteraan Psi/ologis <itra u4uh =-+>

"ndi/ator 6ang diguna/an adalah :

1>0001 6am%aran internal diri 4 @9 1>000> Kesesuaian antara realitas tu%uh dan ideal tu%uh denan

Pening/atan <itra u4uh =7++> 1- +entukan harapan dari 7itra diri  pasien didasarkan pada tahap  perkem%anan

>- 6unakan %im%inan antisipatif  menyiapkan pasien terkait denan  peru%ahan – peru%ahan 7itra tu%uh

 penampilan tu%uh 4 @9

1>0008 Penyesuaian terhadap  peru%ahan funsi tu%uh 4 @9

3- onitor apakah pasien %isa melihat %aian tu%h mana yan  %eru%ah

4- dentifikasi stratei – stratei  penunaan kopin oleh oran tua alam %erespon terhadap peru%ahan  penampilan anak 

@- antu pasien untuk   mendiskusikan stresor yan memepenaruhi 7itra diri terkait denan kondisi konenital 7edera  penyakit maupun pem%edahan

+. Domain  Coping / Stress Tolerance <lass + Coping Responses

Ansietas 4erhu4ungan dengan /e/hawatiran pertum4uhan ana/  =-2>

$O< $"<

Domain """ Kesehatan Psi/ososial Kelas O Kontrol Diri

An@iet6 Self <ontrol =-2+> "ndi/ator 6ang diguna/an : 140>0> Penuranan ansietas

140>04 en7ari informasi untuk  menurani ansietas

140>0 ampu menunakan stratei kopin

Penurunan Ke;emasan =79+> 1- +enankan klien

>- ?elaskan informasi tentan  perkem%anan dan pertum%uhan

anak untuk menurani ansietas 3- antu klien meren7anakan stratei kopin

)A) ( P#$!!P 7.- Kesimpulan

 "warfism (ce#ol) yaitu anuan pertum%uhan aki%at anuan pada funsi Hormon Pertum%uhan E Growth Hormone- 6e.alanya %erupa %adan pendek emuk muka dan suara imatur tampak seperti anak ke7il9 pematanan tulan yan terlam%at lipolisis proses peme7ahan lemak tu%uh9 yan %erkuran  peninkatan kolesterol total E =D= dan Hipolikemia- 6iantisme dan akromeali merupakan dua penyakit yan dise%a%kan oleh peninkatan kadar 6H di dalam tu%uh- 6iantisme merupakan hipersekresi 6H selama masa rema.a dan se%elum penutupan lempen epifisis menaki%atkan pertum%uhan tulan pan.an yan %erle%ihan- Sedankan akromeali merupakan hipersekresi 6H setelah  penutupan lempen epifisis tidak menye%a%kan penam%ahan pan.an tulan  pan.an tetapi menye%a%kan pem%esaran yan tidak proporsional pada .arinan  penam%ahan kete%alan tulan pipih pada 5a.ah dan memper%esar ukuran tanan

dan

kaki-D5arfisme memiliki 7iri umum yaitu tini %adan yan kutan dari 14@ m tetapi memiliki penampilan smart look %er%eda denan kretinisme yan memiliki  penampilan uly look- Penatalaksanaan dari d5arfisme adalah terapi psikososial

dan farmekoterapi-Komplikasi dari penyakit ini terantun dari .enis d5arfisme yan dialami seperti d5arfisme proporsional nonproporsional dan 5anita hamil yan tidak

proporsional-DA%AR P!SAKA

aradero ary->00#- Klien 6anuan 2ndokrin: Seri Asuhan Kepera5atan-?akarta:26*

eers ark H- )o%ert erko5 and ark urs- >004- $ituitary "warfism-n %erc!%anual - )ah5ay &?: er7k  *o-

n7-DaCid *- Sa%iston-1##@- uku A.ar edah- ?akarta 26*

DaCid )u%enstein dkk- >00(- =e7ture &otes on *lini7al edi7ine- SiMth 2dition-2rlana edi7al Series

Doenoes arilynn 2- 1###- &encana Asuhan 'eperawatan disi * ?akarta:

2*6-2nram ar%ara- 1##8- )en7ana Asuhan Kepera5atan edikal edah Bolume 3-?akarta

26*-6anon ,illiam $  Stephen ?- 7Phee >00- $atofisiologi $enya!it - ?akarta: 26*

6i%ney i7hael ?- >008- 6i!i Kesehatan asyarakat- ?akarta: 26*

6uyton- >008* +isiologi %anusia dan %e!anisme $enya!it - ?akarta: 26*-Hayes 2Celyn- ) dan ?oy7e- =-Kee-1##- +arma!ologi $ende!atan $roses

 'eperawatan*?akarta:

2*6-?anti Sudiono- >008- 6anuan +um%uh Kem%an Dentokraniofasial- ?akarta: 26*

Kumpulan Kuliah $armakoloi $akultas Kedokteran <niCersitas Sri5i.aya 2disi >- >008- ?akarta: 26*

)umahor%o Hotma- 1###- Asuhan Keera5atan Klien denan 6anuan Sistem 2ndokrin- ?akarta: 26*

Saifuddin->00#-$isioloi +u%uh anusia 2disi >-?akarta:Salem%a edika

;Cedoff DaCid->00>-Kapita Selekta Kedokteran- ?akarta : inarupa Aksara 6leadle ?onathan- >00(- Anamnesis dan Pemeriksaan $isik- ?akarta : 2rlana-+am%ayon ?an- >000- Patofisioloi untuk Kepera5atan- ?akarta: 26*