PPT HIRSCHPRUNG

(1)

HIRSCHPRUNG

DISEASE

Oleh Oleh

KELOMPOK 4 GELOMBANG II PPN ANGKATAN XXX KELOMPOK 4 GELOMBANG II PPN ANGKATAN XXX

(2)

A. P

enger

tian

Hircshprung adalah al!"rasi #"ngenital diana Hircshprung adalah al!"rasi #"ngenital diana sara! dari u$ung distal usus tida# ada %&acharin' sara! dari u$ung distal usus tida# ada %&acharin' ())(*.

())(*.

Hircshprung dise+ut $uga pen,a#it ,ang dise+a+#an Hircshprung dise+ut $uga pen,a#it ,ang dise+a+#an "leh "+stru#si e#anis ,ang dise+a+#an "leh tida# "leh "+stru#si e#anis ,ang dise+a+#an "leh tida# ade#uatn,a "tilitas pada usus sehingga tida# ada ade#uatn,a "tilitas pada usus sehingga tida# ada e-a#uasi usus sp"ntan dan tida# apun,a e-a#uasi usus sp"ntan dan tida# apun,a spin#ter rectu +erela#sasi.

spin#ter rectu +erela#sasi.

Hirschsprung atau Mega "l"n adalah pen,a#it ,ang Hirschsprung atau Mega "l"n adalah pen,a#it ,ang tida# adan,a sel/ sel ganggli"n dala rectu atau tida# adan,a sel/ sel ganggli"n dala rectu atau +agian re#t"sig"id "l"n. %Bet0' ecil, 1 +agian re#t"sig"id "l"n. %Bet0' ecil, 1 &"2den 3 ())) *

(3)

 _{Foto pasien penderita Hirschsprung berusia 3 hari. Terlihat abdomen}

(4)

B. Epidei"l"gi

Insidensi penyakit Hirschsprung tidak diketahui

secara pasti.

Berkisar 1 diantara 5000 kelahiran hidup

.

Sedangkan Richardson dan Brown menemukan

tendensi faktor keturunan pada penyakit ini

(5)

. Eti"l"gi

Pen,a#it ini dise+a+#an agangli"n"sis Meissner dan Aur+ach dala lapisan dinding usus' ulai dari spingter ani internus #e arah pr"#sial' ) 5 ter+atas di daerah re#t"sig"id' 6) 5 sapai seluruh #"l"n dan se#itarn,a 7 5 dapat engenai seluruh usus sapai pil"rus.

8iduga ter$adi #arena !a#t"r geneti# sering ter$adi pada ana# dengan 8"2n &,ndr"' #egagalan sel neural pada asa e+ri" dala dinding usus' gagal e#sistensi' #rani" #audal pada ,entri# dan su+ u#"sa dinding ple9us %Budi' ()6)*.

(6)

8. Pat":si"l"gi

Istilah congenital aganglionic Mega Colon menggambarkan adanya kerusakan primer dengan tidak adanya sel ganglion pada dinding sub mukosa kolon distal. Segmen aganglionic hampir selalu ada dalam rectum dan bagian proksimal pada usus besar. Ketidakadaan ini menimbulkan keabnormalan atau tidak adanya gerakan tenaga pendorong peristaltik! dan tidak adanya e"akuasi usus spontan serta spinkter rectum tidak dapat berelaksasi sehingga mencegah keluarnya feses secara normal yang menyebabkan adanya akumulasi pada usus dan distensi pada saluran cerna. Bagian proksimal sampai pada bagian yang rusak pada Mega Colon Bet#$ Cecily % Sowden$

(7)

Semua ganglion pada intramural ple,us dalam usus

berguna untuk kontrol kontraksi dan relaksasi

peristaltik secara normal. Isi usus mendorong ke

segmen aganglionik dan feses terkumpul didaerah

tersebut$ menyebabkan terdilatasinya bagian usus

yang proksimal terhadap daerah itu karena ter-adi

obstruksi dan menyebabkan dibagian Colon

tersebut melebar rice$ S % /ilson$ )**0 ( )1)!.

(8)

E. Mani!estasi #linis

).

enyakit ini sebagian besar ditemukan pada bayi

akibat dari

kelumpuhan

usus besar dalam

men-alankan fungsinya$ sehingga tin-a tidak dapat

keluar. Biasanya bayi baru lahir akan mengeluarkan

tin-a pertamanya mekonium! dalam &1 -am

pertama. 2amun pada bayi yang menderita penyakit

Hisprung$ tin-a akan keluar terlambat atau bahkan

tidak dapat keluar sama sekali. Selain itu perut bayi

-uga akan terlihat menggembung$ disertai muntah.

3ika dibiarkan lebih lama$ berat badan bayi tidak

akan bertambah dan akan ter-adi gangguan

pertumbuhan Budi$ &')'!.

(9)

&. 4e-ala yang ditemukan pada bayi yang baru lahir

adalah(

5alam rentang waktu &1617 -am$ bayi tidak

mengeluarkan Meconium kotoran pertama

bayi yang berbentuk seperti pasir berwarna hi-au

kehitaman!



Malas makan



_{Muntah yang berwarna hi-au}

(10)

8. ada masa pertumbuhan usia ) 68 tahun!(



9idak dapat meningkatkan berat badan



_{Konstipasi sembelit!}



_{embesaran perut perut men-adi buncit!}



_{5iare cair yang keluar seperti disemprot}



5emam dan kelelahan adalah tanda6tanda dari

radang usus halus dan dianggap sebagai keadaan

yang serius dan dapat mengancam -iwa.

(11)

1. ada anak diatas 8 tahun$ ge-ala bersifat kronis (



Konstipasi sembelit!



_{Kotoran berbentuk pita}



_{Berbau busuk}



_{embesaran perut}



ergerakan usus yang dapat terlihat oleh mata

seperti gelombang!

(12)

Klasi:#asi



Hirschprung segen pende# 3 eliputi

c"l"n sig"id' re#tu' dananal canal'

tipe ini le+ih sering diderita "lehla#i;la#i

serta paling sering diteu#an



Hirschprung segen pan$ang3 tida#

diteu#an sel;sel gangli"ni# hapir

diseluruh c"l"n atau seluruh c"l"n tida#

eili#i gangli"n %agangli"ni# c"l"n

t"tal*' +iasan,a ele+ihi sig"id'

#adang;#adang sapai usus halus

(13)

E. Penatala#sanaan

Pe+edahan

 Pe+edahan pada pen,a#it hirscprung dila#u#an dala

dua tahap. Mula;ula dila#u#an #"l"st"i loop atau

double–barrel sehingga t"nus dan u#uran usus ,ang

dilatasi dan hipertr": dapat #e+ali n"ral %eerlu#an 2a#tu #ira;#ira < sapai 4 +ulan*.

 Bila uur +a,i itu antara =;6( +ulan %atau +ila +eratn,a

antara > dan 6) Kg*' satu dari tiga pr"sedur +eri#ut

dila#u#an dengan cara e"t"ng usus agangli"ni# dan enganast""sis#an usus ,ang +ergangli"n #e rectu dengan $ara# 6 c dari anus.

(14)

Pr"sedur pe+edahan 3

 Prosedur Duhamel  Pr"sedur &2ens"n  Pr"sedur &"a-e

 Pr"sedur Transanal End"rectal Pull;Thr"ugh.

 P"steri"r &agital Neure#t"i @epair !"r Hirschsprung 8isease

K"nser-ati!

 Pada ne"natus dengan "+stru#si usus dila#u#an terapi

#"nser-ati! elalui peasangan s"nde la+ung serta pipa rectal untu# engeluar#an e#"niu dan udara.

Tinda#an +edah seentara

 K"l"st"i di#er$a#an pada pasien ne"natus' pasien ana# dan

de2asa ,ang terla+at didiagn"sis dan pasien dengan

enter"#"litis +erat dan #eadaan uu e+uru#. K"l"st"i di+uat di #"l"n +ergangli"n n"ral ,ang paling distal.

(15)

. P9 penun$ang

a.

"t" a+d"en

+.

&tudi K"ntras Bariu

c.

Man"etri An"re#tal

d.

Bi"psi @e#tal

(16)

G. Peng#a$ian

a.

Riwayat pengeluaran mekonium dalam &1 -am

pertama setelah lahir

: Riwayat tin-a seperti pita dan bau busuk

: engka-ian status nutrisi dan status hidrasi

: engka-ian status bising usus untuk melihat pola

bunyi hiperaktif pada bagian proksimal karena

(17)

b. ra Bedah (

: Ka-i status klinik anak tanda6tanda "ital$ asupan

dan keluaran!

: Ka-i adanya tanda6tanda perforasi usus

: Ka-i adanya tanda6tanda enterokolitis

: Ka-i kemampuan anak dan keluarga untuk

melakukan koping terhadap pembedahan yang akan

datang

(18)

c. asca Bedah (

: Ka-i status pasca bedah anak  tanda6tanda "ital$ bising usus$ distensi abdomen!

: Ka-i adanya tanda6tanda dehidrasi atau kelebihan cairan : Ka-i adanya komplikasi

: Ka-i adanya tanda6tanda infeksi

: Ka-i tingkat nyeri yang dialami anak

: Ka-i kemampuan anak dan keluarga untuk melakukan koping terhadap pengalamannya di rumah sakit dan pembedahan

: Ka-i kemampuan orang tua dalam menatalaksanakan pengobatan dan perawatan yang berkelan-utan

(19)

I. 8iagn"sa #epera2atan

a. ra bedah

). .Konstipasi berhubungan dengan obstruksi

Ketidakmampuan Kolon menge"akuasi feces

&. .erubahan nutrisi kurang dan kebutuhan tubuh berhubungan dengan

saluran pencernaan mual dan muntah

8. .Resiko kurangnya "olume cairan berhubungan dengan intake yang

kurang b. asca bedah

1. 2yeri akut berhubungan dengan insisi bedah

0. ;nsietas berhubungan dengani insisi pembedahan

<. Risiko tinggi gangguan integritas kulit berhubungan dengan luka

pembedahan

(20)

. Inter-ensi

).Konstipasi berhubungan dengan obstruksi

Ketidakmampuan Kolon menge"akuasi feces  /ong$ 5onna$ &''1 ( 0'7 ! 9u-uan (

;nak dapat melakukan eliminasi dengan beberapa adaptasi sampai fungsi eliminasi secara normal dan bisa dilakukan

Kriteria Hasil

6 .asien dapat melakukan eliminasi

6 .;da peningkatan pola eliminasi yang lebih baik Inter"ensi (

6 .Berikan bantuan enema dengan cairan =isiologis 2aCl '$* > 6 .?bser"asi tanda "ital dan bising usus setiap & -am sekali

6 .?bser"asi pengeluaran feces per rektal @ bentuk$ konsistensi$ -umlah 6 .?bser"asi intake yang mempengaruhi pola dan konsistensi feses

(21)

&. Ketidakseimbangan nutrisi kurang dan kebutuhan tubuh berhubungan dengan saluran pencernaan mual dan muntah

9u-uan (

asien menerima asupan nutrisi yang cukup sesuai dengan diet yang dian-urkan

Kriteria Hasil

6 .Berat badan pasien sesuai dengan umurnya 6 .9urgor kulit pasien lembab

6 .?rang tua bisa memilih makanan yang di an-urkan Inter"ensi

6 Berikan asupan nutrisi yang cukup sesuai dengan diet yang dian-urkan 6 .Akur berat badan anak tiap hari

6 .4unakan rute alternatif pemberian nutrisi  seperti 249 dan parenteral ! untuk mengantisipasi pasien yang sudah mulai merasa mual dan muntahc.

(22)

8. Resiko kurangnya "olume cairan berhubungan dengan intake yang kurang Bet#$ Cecily % Sowden &''&()*+!

9u-uan (

Status hidrasi pasien dapat mencukupi kebutuhan tubuh Kriteria Hasil

6 .9urgor kulit lembab. 6 .Keseimbangan cairan. Inter"ensi

6 .Berikan asupan cairan yang adekuat pada pasien

6 antau tanda @ tanda cairan tubuh yang tercukupi turgor$ intake @ output

6 ?bser"asi adanay peningkatan mual dan muntah antisipasi de"isit cairan tubuh dengan segera.