KATA PENGANTAR
Assalamu’alaikum Wr. Wb.
Alhamdulillah, puji syukur penyusun ucapkan kehadirat Allah SWT yang telah melimpahkan rahmat dan hidayahNya sehingga penyusun dapat menyelesaikan penulisan referat
dengan judul “ HERPES ZOSTER OTIKUS ” yang disusun dalam rangka memenuhi
persyaratan kepaniteraan di bagian THT RSU dr. Slamet Garut.
Pada kesempatan ini penyusun ingin mengucapkan terima kasih yang sebesar-besarnya kepada:
1. Dr. H. W. Gunawan Kurnaedi Sp.THT-KL selaku kepala SMF dan konsulen THT RSU dr. Slamet Garut yang telah banyak membimbing dan memberikan ilmu kepada penyusun.
2. Dr. Elananda Sp.THT-KL selaku Konsulen THT RSU dr. Slamet Garut yang telah banyak membimbing dan memberikan ilmu kepada penyusun.
3. Dr. Sofyan Sp.THT dosen Ilmu Kedokteran THT FK Universitas YARSI yang telah memberi bimbingan serta pengajaran kepada penyusun selama ini.
4. Para perawat di poliklinik THT yang telah banyak membantu penyusun dalam kegiatan klinik sehari-hari.
5. Orang tua dan keluarga yang tidak pernah berhenti memberi kasih sayang, mendoakan dan memberi dukungan kepada penyusun.
6. Teman-teman sejawat yang telah banyak memberikan inspirasi dan dukungannya. Penyusun menyadari bahwa tulisan ini jauh dari sempurna, untuk itu penyusun mengharapkan kritik serta saran. Semoga dengan adanya referat ini dapat bermanfaat dan menambah pengetahuan bagi semua pihak.
Wassalamu’alaikum Wr. Wb
Garut, Desember 2014
DAFTAR ISI
Halaman
KATA PENGANTAR... 1
DAFTAR ISI ... 2
BAB I PENDAHULUAN ... 3
BAB II TINJAUAN PUSTAKA ... 10
2.1.Anatomi dan Fisiologi Telinga ... 10
2.1.1 Telinga Luar ... 11
2.1.2 Telinga Tengah ... 12
2.1.3 Telinga Dalam ... 14
2.1.4 Fisiologi ... 18
BAB III KELAINAN KONGENITAL TELINGA ... 20
Fistula Preaurikuler ... 20
Mikrotia ... 23
Lop’s ear (bat’s ear)
... 30Atreasia liang telinga ... 31
BAB I PENDAHULUAN
Chickenpox (varicella) dan herpes zoster keduanya disebabkan oleh virus varicella-zoster. Shingles merupakan distorsi dari nama latin cingulum, yang berarti korset. Sebagai kelanjutan dari serangan varicella, virus yang tertinggal di bagian dorsal dari akar ganglia tetap dorman sampai suatu stimulus menyebabkan reaktivasi dan menyebabkan herpes zoster. Usia pertengahan dan usia lanjut adalah yang paling sering terkena, walau kadang-kadang bisa timbul sewaktu kanak-kanak. Keadaan ini lebih sering terjadi pada orang-orang dengan imunosupresi.
Herpes zoster biasanya mengenai satu dermatom, dimana yang paling sering biasanya adalah pada dada dan perut. Timbulnya erupsi mungkin didahului oleh rasa nyeri di daerah dermatom, dimana hal ini bisa menyebabkan terjadinya kesalahan diagnosis sebagai kelainan di bagian dalam. Lesi berupa sederetan kelompok vesikel unilateral dengan dasar kulit yang eritematosa. Isi vesikel pada mulanya jernih, kemudian menjadi keruh. Bisa berupa vesikel-vesikel yang menyebar luas (zoster diseminata) juga terdapat pada orang-orang dengan imunosupresi, dan pada keadaan ini sebaknya segera dilakukan penelurusan lebih lanjut terhadap pasien. Sesudah beberapa hari vesikel mengering dan membentuk krusta, dimana pada kebanyakan kasus erupsi hiang dalam 2 minggu. Pada pasien usia lanjut penyakit ini bisa berkembang menjadi parah, sehingga perlu waktu yang jauh lebih lama untuk sermbuh. Bahkan pada kasus-kasus yang lebih ringan biasanya meninggalkan beberapa jaringan parut.
Keadaan yang paling mengganggu pada herpes zoster adalah rasa nyeri yang persisten walau lesi sudah menghilang (postherpetic neuralgia). Gangguan ini bisa hebat, dan terutama bisa menimbulkan kesusahan pada orang-orang yang berusia lanjut.1
Standar Kompetensi Dokter Indonesia (SKDI) tercantum bahwa herpes zoster merupakan daftar masalah dermatologi yang perlu ditangani oleh dokter. Kompetensi herpes zoster tanpa komplikasi bagi dokter umum adalah 4A, yang berarti level kompetensi tertinggi yang perlu dicapai oleh dokter umum, di mana dokter dapat mengenali tanda klinis, mendiagnosis, menatalaksana hingga tuntas kecuali pada perjalanannya timbul komplikasi.2
Herpes Zooster Otikus atau Herpes Zooster Chepalicus atau dapat disebut juga Ramsay-Hunt Syndrom tipe 1 yaitu kumpulan gejala yang terdiri dari erupsi herpetik pada telinga, nyeri yang hebat, disertai paralise nervus fasialis akut, dan di awali dengan periode prodormal. Menurut Koerner (1904) herpes zoster otikus, yaitu berupa sindroma yang terdiri dari bulla pada daun telinga, paralise fasial dan gangguan telinga dalam.
Postulat pertama James Ramsay Hunt mengatakan bahwa Herpes zoster otikus disebabkan oleh virus varicella zoster golongan herpes virus, yang mengalami reaktivasi dari infeksi yang sebelumnya merupakan infeksi laten virus varicella pada ganglion genikulatum.
BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
1.1.Definisi
Herpes Zooster Otikus atau Herpes Zooster Chepalicus atau dapat disebut juga Ramsay-Hunt Syndrom tipe 1 yaitu kumpulan gejala yang terdiri dari erupsi herpetik pada telinga, nyeri yang hebat, disertai paralise nervus fasialis akut, dan di awali dengan periode prodormal. Menurut Koerner (1904) herpes zoster otikus, yaitu berupa sindroma yang terdiri dari bulla pada daun telinga, paralise fasial dan gangguan telinga dalam.
Pengertian lain menyebutkan Herpes zoster otikus adalah infeksi virus yang mengenai ganglion genikulatum. Herpes zoster otikus yang disertai dengan paralisis nervus fascialis disebut Ramsay-Hunt Syndrom tipe I.
1.2.Anatomi Telinga ANATOMI TELINGA
1. Telinga Luar
Telinga luar terdiri dari daun telinga dan liang telinga sampai membran timpani. Daun telinga terdiri dari daun telinga dan liang telinga sampai membran timpani. Daun telinga terdiri dari tulang rawan elastin dan kulit. Liang telinga berbentuk huruf S, dengan rangka tulang rawan pada sepertiga bagian luar, sedangkan dua pertiga bagian dalam rangkanya terdiri dari tulang. Panjangnya kira-kira 2,5 – 3 cm.2
Pada sepertiga bagian luar kulit telinga terdapat banyak kelenjar serumen dan rambut. Kelenjar keringat terdapat pada seluruh liang telinga. Pada duapertiga bagian dalam hanya sedikit dijumpai kelenjar serumen.2
2. Telinga tengah
Telinga tengah berbentuk kubus yang terdiri dari:2
Membran timpani yaitu membran fibrosa tipis yang berwarna kelabu mutiara. Berbentuk
bundar dan cekung bila dilihat dari arah liang telinga dan terlihat oblik terhadap sumbu liang telinga. Membran timpani dibagi ats 2 bagian yaitu bagian atas disebut pars flasida (membrane sharpnell) dimana lapisan luar merupakan lanjutan epitel kulit liang telinga sedangkan lapisan dalam dilapisi oleh sel kubus bersilia, dan pars tensa merupakan bagian yang tegang dan memiliki satu lapis lagi ditengah, yaitu lapisan yang terdiri dari serat kolagen dan sedikit serat elastin.
Tulang pendengaran yang terdiri dari maleus, inkus dan stapes. Tulang pendengaran ini dalam telinga tengah saling berhubungan.
3. Telinga dalam
Gambar 2. Anatomi Telinga Dalam3
Telinga dalam terdiri dari koklea (rumah siput) yang berupa dua setengah lingkaran dan vestibuler yang terdiri dari 3 buah kanalis semisirkularis. Ujung atau puncak koklea disebut helikotrema, menghubungkan perilimfa skala timpani dengan skala vestibuli.1
Kanalis semisirkularis saling berhubungan secara tidak lengkap dan membentuk lingkaran yang tidak lengkap. Pada irisan melintang koklea tampak skala vestibule sebelah atas, skala timpani sebelah bawah dan skala media (duktus koklearis) diantaranya. Skala vestibule dan skala timpani berisi perilimfa sedangkan skala media berisi endolimfa. Ion dan garam yang terdapat di perilimfa berbeda dengan endolimfa. Dimana cairan perilimfe tinggi akan natrium dan rendah kalum, sedangkan endolimfe tinggi akan kalium dan rendah natrium. Hal ini penting untuk pendengaran. Dasar skala vestibuli disebut sebagai membran vestibuli (Reissner’s Membrane) sedangkan skala media adalah membran basalis. Pada membran ini terletak organ corti yang mengandung organel-organel penting untuk mekanisme saraf perifer pendengaran. Organ corti terdiri dari satu baris sel rambut dalam (3000) dan tiga baris sel rambut luar (12000). Sel-sel ini menggantung lewat lubang-lubang lengan horizontal dari suatu jungkat jangkit yang dibentuk oleh sel-sel penyokong. Ujung saraf aferen dan eferen menempel pada ujung bawah sel
rambut. Pada permukaan sel-sel rambut terdapat stereosilia yang melekat pada suatu selubung di atasnya yang cenderung datar, bersifat gelatinosa dan aselular, dikenal sebagai membrane tektoria. Membran tektoria disekresi dan disokong oleh suatu panggung yang terletak di medial disebut sebagai limbus.4
Gambar 3. Potongan melintang koklea5
Pada skala media terdapat bagian yang berbentuk lidah yang diebut membran tektoria, dan pada membran basal melekat sel rambut yang terdiri dari sel rambut dalam, sel rambut luar dan kanalis Corti, yang membentuk organ Corti.4
II. FISIOLOGI PENDENGARAN
Sampai tingkat tertentu pinna adalah suatu pengumpul suara, sementara liang telinga karena bentuk dan dimensinya dapat memperbesar suara dalam rentang 2 sampai 4 kHz; perbesaran pada frekuensi ini adalah sampai 10 hingga 15 Db. Maka suara dalam rentang frekuensi ini adalah yang paling berbahaya jika ditinjau dari sudut trauma akustik.4
Suara bermula dari gelombang tekanan udara, yang akan menggetarkan gendang telinga. Getaran ini akan disampaikan ke dalam telinga dalam oleh tiga tulang pendengaran, stapes bergerak ke dalam dan keluar dari telinga dalam seperti piston. Pergerakan pompa ini akan menimbulkan gelombang tekanan di dalam cairan telinga dalam atau koklea. Pada koklea secara
bergantian akan mengubah gelombang tekanan menjadi aktifitas elektrik di dalam nervus auditorius yang akan menyampaikan informasi ke otak. Proses transduksi di dalam koklea membutuhkan fungsi kerjasama dari berbagai jenis tipe sel yang berada di dalam duktus koklearis. Duktus ini berisi endolimfe, cairan ekstraselular yang kaya akan potassium dan rendah akan sodium. Ruangan endolimfatik memiliki potensial elektrik yang besar yaitu 100mV. Komposisi ion dan potensial elektrik dari ruangan endolimfatik dijaga oleh sekelompok sel yang dikenal sebagai stria vaskularis.6
Pada manusia, duktus koklearis berputar sepanjang 35 mm dari dasar koklea (dekat stapes) hingga ke apeks. Ukuran, massa dan kekakuan dari banyak elemen selulae, terutama pada organ corti, berubah secara sistematis dari satu ujung spiral ke ujung yang lain. Keadaan ini menyebabkan pengaturan mekanik sehingga gelombang tekanan yang diproduksi oleh suara berfrekuensi tinggi menyebabkan organ tersebut bergetar pada basisnya, sedangkan suara frekuensi rendah menyebabkan getaran pada ujung puncak.6
Proses transduksi, dibentuk oleh dua jenis sel sensori pada organ corti, yaitu sel rambut dalam dan sel rambut luar. Gelombang tekanan yang ditimbulkan suara pada cairan koklea membengkokkan rambut sensori yang disebut stereosilia, yang berada di atas sel rambut. Pembengkokan ini akan merenggangkan dan memendekkan ujung penghubung yang menghubungkann adjasen stereosilia. Ketika ujung penghubung meregang, ini akan menyebabkan terbukanya kanal ion pada membran stereosilia dan ion K dapat masuk ke dalama sel rambut dari endolimfe. Masuknya ion K ini menyebabkam perubahan potensial elektrik dari sel rambut, sehingga menyebabkan pelepasan neurotransmitter dari vesikel sinaps pada dasar sel rambut. Serabut saraf auditorius, yang kontak dengan sel rambut, respon terhadap neurotransmitter dengan memproduksi potensial aksi, yang akan berjalan sepanjang serabut saraf unutk mencapai otak dalam sekian seperdetik. Pola aktifitas elektrik yang melalui 40.000 serabut saraf auditorius diterjemahkan oleh otak dan berakhir dengan sensasi yang kita kenal dengan pendengaran.6
Sel rambut dalam dan sel rambut luar memerankan peranan dasar yang berbeda pada fungsi telinga dalam. Sebagian besar serabut saraf auditorius kontak hanya dengan sel rambut dalam. Sel rambut dalam adalah transduser sederhana, yang merubah energy mekanik menjadi energi listrik. Sel rambut dalam adalah penguat kecil yang dapat meningkatkan getaran mekanik
dari organ corti. Kontribusi sel rambut luar ini penting untuk sensitifitas normal dan selektifitas frekuensi dari telinga dalam.6
1.3.Patogenesis
Saat terinfeksi varicella, virus varicella zoster melewati lesi masuk ke permukaan kulit dan mukosa menuju ujung–ujung saraf sensoris dan di transportasikan oleh serat–serat saraf ke ganglion sensoris. Di gangglion virus menetap dan mejadi infeksi laten sepanjang hidup. Selama virus laten di gangglion tidak tampak gejala infeksi. Reaktifasi dari
varicella-zoster virus (VZV) yang terdistribus sepanjang saraf sensoris yang menginervasi telinga, ter masuk didalamnya ganglion genikulatum. Apabila gejala disertai kurang pendengaran dan vertig o, maka ini adalah akibat penjalaran infeksi virus langsung pada N. VIII pada posisi sudut sere belo pontin, atau melalui vasa vasorum. Mekanisme yang menyebabkan reaktivasi virus
varicella zoster ini masih belum jelas sering berhubungan dengan orang-orang dengan daya tahan tubuh yang menurun, stress emosional, suatu keganasan, terapi radiasi, kemoterapi, atau infeksi HIV mempunyai risiko yang tinggi untuk terjadinya reaktifasi herpes virus zoster.
1.4.Gejala dan tanda klinis
Gejala awal.
Setelah masa inkubasi 4 – 20 hari, muncul gejala prodromal berupa demam, sakit kepala, malaise, kadang-kadang mual dan muntah.
Kemudian diikuti dengan nyeri yang hebat pada daerah telinga dan mastoid yang biasanya mendahului timbulnya lesi yang berupa vesikula
yang berada diatas kulit yang hiperemis.
Virus → ganglion genikulatum :
o hiperakusis,
o gangguan sekresi kelenjar lakrimalis, o paralisis fasial,
o gangguan sekresi kelenjar liur dan
o penurunan rasa pengecapan pada duapertiga depan lidah.
Lesi → distal korda timpani → kelumpuhan otot-otot wajah unilateral. Lesi → lebih proksimal pons sampai ke meatus akustikus internus :
o disertai strabismus,
1.5.Tipe-tipe Herpes Zoster Otikus
Ramsay Hunt menyebutkan empat tipe herpes zoster otikus yaitu: 1) Penyakit yang hanya mengenai saraf sensoris nervus fasialis 2) Penyakit yang mengenai saraf sensorik dan motorik nervus fasialis
3) Penyakit yang mengenai saraf sensorik dan motorik nervus fasialis disertai gejala auditorik
4) Penyakit yang mengenai saraf sensorik dan motorik nervus fasialis disertai gejala auditorik dan vestibuler
1.6.Diagnosis
Diagnosis ditegakkan berdasarkan:
Anamnesis
Pasien dengan gejala berupa : o nyeri pada telinga,
o rasa tebakar di sekitar telinga, wajah, mulut, dapat juga terjadi di lidah. o mual dan muntah dapat terjadi,
o disertai gangguan pendengaran, hiperakusis atau tinnitus.
Pemeriksaan fisik
Pada pemeriksaan didapatkan :
o Tampak vesikel pada liang telinga, konka dan daun telinga.
o Bintik-bintik merah juga dapat terlihat pada kulit di belakang telinga, dinding lateral hidung, palatum molle dan lidah bagian anterolateral.
o Vertigo,
o Tuli sensorineural dan
o Paralise saraf fasialis dapat terjadi.
Pemeriksaan penunjang
o CT scan
o Magnetic Ressonance Imaging (MRI) dengan menggunakan gadolinium
1.7.Diagnosis Banding Bell’s Palsy Otitis Eksterna
1.8.Penatalaksanaan
Standar terapi lini pertama untuk herpes zoster otikus anti viral
o Acyclovir 5x800 mg/hari selama 5-7 hari
+ 10 mg/ kgbb/8 jam selama 1 minggu (IV)
o Acyclovir merupakan suatu antivirus yang mencegah sintese DNA dari tipe I dan II HSV seperti juga pada varicella-zoster virus.
o Valacyclovir 3x1000 mg ( selama 10-14 hari)
o Famciclovir 3x500 mg/hari selama 10 hari.
Terapi simptomatis
o Anti inflamasi
Steroid (seperti prednison) selama 3 -5 hari
o Analgetik
o Vitamin B kompleks, dan
o Electrotherapy saraf fasial untuk mencegah atropi
1.9.Komplikasi
Paralysis berat akan mengakibatkan tidak lengkap atau tidak sempurnanya kesembuhan dan berpotensi untuk menjadi paralysis fasial yang permanen dan synkinesis.
Adakalanya, virus dapat menyebar ke saraf-saraf lain atau bahkan ke otak dan jaringan saraf dalam tulang punggung, menyebabkan sakit kepala, sakit punggung, kebingungan, kelesuan dan kelemahan.
Serangan vertigo bisa muncul sebagai komplikasi Herpes Zoster di wajah.
Diagnosa yang ditegakkan lebih cepat dan mendapat terapi sebelum 72 jam setelah onset memberikan hasil yang lebih baik.
Herpes zoster otikus yang mengalami vertigo dan tuli sensorineural prognosisnya lebih
