Laporan Kasus Hernia Diafragmatika

 Laporan Kasus  Laporan Kasus

HERNIA DIAFRAGMATIKA KONGENITAL HERNIA DIAFRAGMATIKA KONGENITAL

Disusun oleh: Disusun oleh: W. Gilang Prataa W. Gilang Prataa !"!"##$!%& !"!"##$!%& Pe'i'ing: Pe'i'ing:

(r. DEWI RO)INAR* +,.A -K* I)/L/ (r. DEWI RO)INAR* +,.A -K* I)/L/

KEPANITERAAN KLINIK +ENIOR  KEPANITERAAN KLINIK +ENIOR  )AGIAN ILM0 KE+EHATAN ANAK  )AGIAN ILM0 KE+EHATAN ANAK 

FAK0LTA+ KEDOKTERAN 0NI1ER+ITA+ RIA0 FAK0LTA+ KEDOKTERAN 0NI1ER+ITA+ RIA0

R+0D ARIFIN A/HMAD PRO1IN+I RIA0 R+0D ARIFIN A/HMAD PRO1IN+I RIA0

2!#3 2!#3

)A) I )A) I

PENDAH0L0AN PENDAH0L0AN A.

A. LaLatatar )er )elala4a4angng

Hernia diafragma kongenital (HDK) telah sering muncul dalam literatur medis sejak Hernia diafragma kongenital (HDK) telah sering muncul dalam literatur medis sejak de

deskrskripipsi si pepertartama ma di di awaawal l ababad ad 1818. . TeTeorori i pepertartama ma tententatang ng papatoftofisiisiolologogi i kokondindisi si ini ini aaituitu terdapatna herniasi organ !isceral ke dalam rongga thorak dan membutuhkan proses e!akuasi terdapatna herniasi organ !isceral ke dalam rongga thorak dan membutuhkan proses e!akuasi seg

segerera. a. "ad"ada a tatahun hun 1#1#$%& $%& 'ro'ross ss memelaplaporkorkan an peperbarbaikaikan n pepertartama ma aang ng susuksekses s dadari ri hehernirniaa diafragma neonatal dalam $ jam pertama kehidupan. iteratur medis untuk dekade berikutna diafragma neonatal dalam $ jam pertama kehidupan. iteratur medis untuk dekade berikutna untuk hernia diafragma kongenit

untuk hernia diafragma kongenital sebagai masalah bedah dan al sebagai masalah bedah dan membahas berbagai aspek teknismembahas berbagai aspek teknis  perbaika

 perbaikan n bedah& bedah& termasuk termasuk teknik teknik ang ang dibutuhkdibutuhkan an untuk untuk menutup menutup cacat cacat besar. besar. "ada "ada tahuntahun 1#

1#%*& %*& +re+reecechon hon dadan n ,e,eid id memengngamaamati ti bahbahwa wa tintingkagkat t kemkematiatian an tintinggggi i hehernirnia a didiafrafragmagmaa k

koonnggeenniittaal l tteerrkkaaiit t ddeennggaan n ttiinnggkkaat t hiiphpooppllaassiia a ppaarru u ppaadda a bbaai i bbaarru u llaahhiirr.. -e

-elamlama a * * tahtahun un teterakrakhirhir& & hihipepertertensi nsi pupulmolmonal nal dan dan hihipoppoplalasia sia paparu ru tetelah lah diadiakui kui sebsebagaagaii  patofisi

 patofisiologi hernia diafragma kongeniologi hernia diafragma kongenital. Dalam beberapa tahun terakhir& menunjuktal. Dalam beberapa tahun terakhir& menunjukkan bahwakan bahwa maldevelopment 

maldevelopment  dari jantung dapat dari jantung dapat menimenimbulmbulkan kan patopatofisifisiologologi i komkomplikplikasi asi lebilebih h jauh padajauh pada hernia diafragmatika kongenital.

hernia diafragmatika kongenital.11 ns

nsideiden n papada da neoneonanatus tus tetercarcatat tat 1 1 / / ***** * 0 0 *****& *& papada da dewdewasasa a dildilapaporkorkan an insinsideidensinsi  ber!aria

 ber!ariasi antara *&123 ang dilaporkan oleh mullens dkk sampai setinggi %3 ang dilaporkansi antara *&123 ang dilaporkan oleh mullens dkk sampai setinggi %3 ang dilaporkan oleh 'ale. Hal

oleh 'ale. Hal ini didapatdari penelitiaini didapatdari penelitian retrospektif dari pemeriksaan 4T -can n retrospektif dari pemeriksaan 4T -can ang dilakukaang dilakukann untuk berbagai tujuan. Hernia 5ockdalek paling banak dijumpai pada bai dan anak6anak. untuk berbagai tujuan. Hernia 5ockdalek paling banak dijumpai pada bai dan anak6anak. "ada dewasa sangat jarang (sekitar 1*3 dari semua kasus) dan sering terjadi misdiagnosis "ada dewasa sangat jarang (sekitar 1*3 dari semua kasus) dan sering terjadi misdiagnosis dengan pleuritis atau tuberkulosis paru.

dengan pleuritis atau tuberkulosis paru.

)A) II )A) II

LAPORAN KA+0+

IDENTITA+ PA+IEN

 7ama / 5. H

mur / 2 hari 9enis Kelamin / aki6laki

+lamat / 9alan khlas  7o 8& "ekanbaru

:,- / $ +pril *1;

ALLOANAMNE+I+

Diberikan oleh ibu kandung pasien

Keluhan 0taa

 7eonatus usia 2 hari& rujukan "uskesmas Kandis dengan gangguan nafas berat dan sianosis.

Ri5a6at Pen6a4it +e4arang

 7eonatus lahir tanggal ;1 Desember *1; di klinik :uara <ajar secara spontas& ditolong bidan& nilai +"'+, tidak diketahui& resusitasi dilakukan tidak diketahui& keadaan setelah lahir sesak& injeksi neo K (6)& salep mata tidak diketahui& sisa ketuban jernih& :D (6)& sudah diberi +-& 5+5 (=)& 5+K (=)& muntah (6)& kembung (6)& sesak (=)& biru (=)& banak terdapat lendir dimulut& demam (=).

Ri5a6at Kehailan

bu +74 di bidan dan dokter sebanak  kali& '"1+*H1& taksiran maturitas $ minggu dari H"HT. -elama hamil demam (6)& keputihan (6)& D: (6)& hipertensi (6).

-aat usia kehamilan % bulam& terdapat benjolan pada !agina ibu pasien dan disarankan untuk melahirkan di "ekanbaru oleh dokter.

Ri5a6at Pengo'atan

-etelah lahir& pasien sesak kemudian dibawa ke "uskesmas dan dikatakan tidak ada masalah dengan pasien. 1 hari -:,- tubuh pasien membiru& tidak mau menusu& sesak& pasien kemudian dibawa ke "uskesmas Kandis lalu pasien dirujuk ke ,-D ++.

PEMERIK+AAN FI+IK 

Keadaan umum / tampak kulit sianosis& tonus lemah& gerakan letargi& tangis lemah& akral hangat& nafas sesak(=)& kesadaran letargi

Tanda6tanda !ital /

6 <rekuensi jantung / 1 ; >?menit 6 <rekuensi nafas / %8>?menit

6 -uhu / ;%&8 *₄ 6 +kral hangat ,iwaat pertumbuhan / 6 55 / ;#** gr   6 55: / ;$* gr   6 "5 / 1 cm 6 K / ;2 cm 6 ia / 11 cm 6 " / # cm 6 D / ; cm

• -istem saraf pusat/ warna kulit sianosis& akti!itas bai mengantuk& kesadaran letargi&

ukuran pupil mm?mm& refleks pupil (=?=)& kejang (6)& tonus otot lemah.

• Kepala?wajah / fontanella datar& sutura normal& langit6langit normal& sianosis sentral&

lidah biru (=)& telinga low set ear (6)

• -istem kardio!askuler / frekuensi jantung 1;>?i& buni jantung 1 dan buni jantung 

(=)& bising jantung (6)& denut perifer (=)& 4,T @  detik 

• -istem respirasi/ frekuensi nafas %8>?i& bernapas dengan upaa keras& merintih (=)&

 pernapasan cuping hidung (=)& sesak (=)& retraksi intercosta (=)& gerakan dinding nafas simetris& buni nafas bronko!esikuler& ronkhi (=?=)& downe -core A %

• -istem gastrointestinal/ warna dinding abdomen pucat& " # cm& perut supel& bising usus

(=) normal& anus paten& organomegali (6)& edema tali pusat (6)&

• -istem genitalia/ B dalam batas normal

• Ckstrimitas / simetris& 4TC (6)& polidaktili (6)& akral hangat& 4,T E& gerakan sendi

 panggul normal& spina bifida (6)& palmar crease (6)& denut nadi femoral (=)

• Kelainan kongenital / jejas persalinan (6)

PEMERIK+AAN LA)ORATORI0M Darah rutin/ % 9anuari *1$

6 Hb / 1&2 gr?dl 6 Ht / $%&$3 6 eu / 12.***?Fl 6 "lt / ;;.***?Fl 6 'D- / 2 mg?dl 

+gda dan Clektrolit/  9anuari *1$ 6 pH / 2& 6 p4G / 8 6 pG /  mmhg 6 H4G; / ;&8 6 T4G / ;& 6 5C / $# 6 -G / 81 6 7a= _{/ 1$* mmol?l} 6 K = _{/ ;&1 mmol?l} 6 4a== _{/ *&81 mmol?l} <oto 5ab 'ram/ 2 9anuari *1$

Diagnosis

 7eonatus cukup bulan ($ minggu) sesuai masa kehamilan berat bai lahir cukup ;#** gram = gawat nafas = Hernia diafragma de>tra

Penatala4sanaan

,awat instalasi neonatus 74

9aga Kehangatan (rawat inkubator) 9aga jalan nafas (kapan perlu isap lendir)

<D 7- = K4 18& cc?jam "ipertao >** :ikasin >* mg )A) III TIN7A0AN P0+TAKA A. De8inisi

Hernia Diafragmatika adalah penonjolan organ abdomen ke dalam rongga dada melalui suatu lubang pada diafragma. Hernia diafragmatika merupakan saah satu diantara kelainan ang sering ditemukan pada bai baru lahir (1?***) dan paling sering disebabkan kegagalan satu atau kedua selaput pleuroperitoneal untuk menutup saluran6saluran perikardioperitoneal. ,ongga  peritoneum dan pleura kemudian saling berhubungan di sepanjang dinding tubuh posterior. Kelainan seperti ini& ang dikenal sebagai hernia diafragmatika kongenital& memungkinkan organ6organ dalam perut memasuki rongga pleura. Karena kehadiran organ6organ perut didalam dada& jantung terdorong ke anterior& sedangkan paru6paru tertekan dan sering mengalamai hipoplasia.

'ambar 1. Hernia Diafragmatika

). E'riologi

"ada akhir minggu ketiga& mesoderm intraembrional pada sisi kanan dan kiri garis tengah& berdeferensiasi menjadi bagian paraksial& bagian intermedia& dan lempeng lateral. Ketika terlihat celah celah antar sel pada mesoderm lateral& lempeng tersebut dibagi menjadi dua lapisan / apisan mesoderm somatik dan lapisan mesoderm splanknik. Iang terakhhir ini bersambung dengan mesoderm dinding kantung kuning telur. ,uangan ang dibatasi oleh lapisan6lapisan ini membentuk selom intraembrional (rongga tubuh). -el6sel mesoderm somatik menjadi mesotel dan membentuk lapisan parietal membran serosa ang melapisi  bagian luar rongga peritoneum pleura& dan perikardium. -el6sel lapisan mesoderm splanknik akan membentuk lapisan !isceral membran serosa ang membungkus organ abdomen& paru6  paru dan jantung. apisan !isceral dan parietal saling bersambung sebagai mesenterium dorsal& ang menggantung saluran usus dirongga peritoneum. :ula6mula mesenterium dorsal merupakan suatu pita mesoderm ang tebal. Iang berjalan langsung dari batas kaudal

usus depan dan berakhir sampai usus belakang. :esenterium !entral hana ada mulai dari  bagian kaudal usus depan sampai bagian atas duodenum dan disebabkan oleh penipisan

mesoderm septum tran!ersum. 8

-eptum tran!ersum adalah sebuah lempeng tebal jaringan mesoderm ang mengisi rongga dada dan tangkai kandung kuning telur. -ekat ini tidak memisahkan rongga dada dan  perut secara sempurna& tetapi meninggalkan sebuah lubang besar& aitu saluran  perikardioperitoneal pada sisi kiri dan kanan usus depan8

'ambar . 'ambar pertumbuhan tunas paru6paru ke dalam saluran perikardioperitoneal Ketika tunas paru mulai tumbuh paru6paru ini meluas ke arah kaudaolateral didalam saluran perikardioperitoneal menjadi terlalu sempit dan paru mulai meluas ke mesenkim dinding tubuh ke arah dorsal& lateral& !entral. "engembangan ke arah !entral dan lateral ini terjadi pada bidang datar disebelah lateral lipatan pleuroperikardial. "ada mulana lipatan6 lipatan ini nampak sebagai rigi6rigi kecil ang menonjol ke dalam rongga dada sederhana ang belum terbagi6bagi. Dengan meluasna paru6paru& mesoderm dinding tubuh dibelah menjadi dua komponen/ a dinding dada definitif dan membran pleuroperikardial ang merupakan lapisan mesoderm tipis ang mengandung !ena kardinalis komunis dan ner!us frenikus& -elanjutna turunna jantng dan perubahan6perubahan letk sinus !enosus menggeser !ena kardinalis kommunis ke arah garis tegah& selaput pleuroperikardinal tertarik keluar seperti halna mesenterium.+khirma rongga dada terbagi atas rongga perikardium tetap dan rongga pleura tetap dam dua rongga pleura tetap. "ada orang dewasa& selaput  pleuroperikardium membentuk perikardium fibrosa.2

'ambar ;. -kematik perkembangan diafragmatika

Jalaupun rongga pleura terpisah dari rongga perikardial& untuk sementara mereka tetap  berhubungan langsung dengan rongga perut& karena diafragma masih belum sempurna& "ada  perkembangan selanjutna& tepi kaudal rongga pleura dibatasi oleh lipatan6lipatan berbentuk  bulan sabit& aitu lipatan pleuroperitoneum. ipatan6lipatan ini menonjol ke sebelah ujung kaudal saluran6saluran perikardioperitoneal. Dengan berlanjutna perkembangan& lipatan ini meluas ke arah medial dan !entral menjelang minggu ketujuh bersatu dengan mesenterium esofagus serta septum tran!ersum. Dengan demikian& hubungan antara bagian dada dan  perut rongga selom tertutup oleh selaput pleuroperitoneal. Ckspansi lebih lanjut dari rongga  pleura relatif terhadap mesenkim dinding tubuh menebabkan penambahan lembaran  perifer selaput pleuroperitoneal. -etelah lembaran ini terbentuk& mioblas ang berasal dari

Dengan demikian& diafragma berasal dari bangunan2

1. -eptum tran!ersum ang membentuk bagian tendinosa diafragma . Dua selaput pleuroperitoneal

;. Komponen6komponen otot dinding tubuh lateral dan dorsal

$. :esenterium esofagus tempat berkembangna krura diafragmatika

/. E,i(eiologi

Hernia diafragma kongenital terjadi pada 1 dari setiap ***6;*** kelahiran hidup dan menumbang 83 dari semua anomali kongenital utama. ,isiko rekurensi hernia diafragma kongenital pada saudara kandung sekitar 3 . Hernia diafragma kongenital familial jarang (@3 dari semua kasus)& pola autosom resesif dan autosomal dominan telah dilaporkan. Hernia diafragma kongenital ditemukan pada 4ornelia de ange sindrom dan juga manifestasi klinik ang menonjol dari sindrom <rns ang merupakan resesif autosomal dengan manifestasi klinik termasuk hernia diafragma& labiognatosciis& dan hipoplasia digiti distal. 

nsiden pada neonatus tercatat 1 / *** 0 ***& pada dewasa dilaporkan insidensi  ber!ariasi antara *&123 ang dilaporkan oleh mullens dkk sampai setinggi %3 ang dilaporkan oleh 'ale. Hal ini didapatdari penelitian retrospektif dari pemeriksaan 4T -can ang dilakukan untuk berbagai tujuan. Hernia 5ockdalek paling banak dijumpai pada bai dan anak6anak. "ada dewasa sangat jarang (sekitar 1*3 dari semua kasus) dan sering terjadi misdiagnosis dengan  pleuritis atau tuberkulosis paru. Kadang6kadang pada anak ang lebih besar juga sering diduga

sebagai staphlococcal pneumonia.&#

D. Etiologi

"enebab hernia diafragma kongenital pada manusia belum diketahui. :eskipun  pengaruh genetik jelas penting& informasi spesifik masih dalam keterbatasan. +bnormalitas struktural kromosom ang didiagnosis saat prenatal& dengan frekuensi 1*3 dan ;$3 dari pasien dengan prenatal diagnosis dalam dua kali pemeriksaan. HDK telah dikaitkan dengan kromosom ang abnormal& tetapi paling sering terjadi dengan duplikasi kromosom atau delesi pada kromosom& termasuk sindrom Turner (monosomi L)& sindrom Down (Trisomi 1)& Cdward sindrom (trisomi 18)& dan sindrom "atau (trisomi 1;). -indrom "allister6Killian (tetrasom 1p)  juga sering ditemui. HDK dapat terjadi sebagai bagian dari sindrom& seperti dalam sindrom

Dens6Drash (JT1)& sindrom -impson6'olabi65ehmel ('"4;) & sindrom craniofrontonasal (C"75 1)& neonatal -indrom :arfan (<571)& dan spondlocostal dsostosis (D;). -ebagian  besar kasus HDK terjadi sebagai presentasi nonsndromic terisolasi. Kejadian familial telah

dijelaskan dengan risiko kejadian kedua dengan riwaat keluarga diperkirakan 3. ;

"enelitian dari albert **2 menunjukkan data sitogenetika dari ** pasien dengan HDK ang tersedia& dan $ pasien (13) menunjukkan kelainan. Cmpat belas pasien (23) menunjukkan kelainan numerik (trisomi 18 atau 1). -isana 1* pasien (3) memiliki anomali struktural& dan ; dari pasien (1&3) ang terbukti delesi pada dari kromosom 1M. 2

E. Pato8isiologi

Hernia diafragmatika kongenital disebabkan oleh gangguan pembentukan diafragma. Diafragma dibentuk dari ; unsur aitu membrane pleuroperitonei& septum trans!ersum dan  pertumbuhan dari tepi ang berasal dari otot6otot dinding dada. 'angguan  pembentukan itu dapat berupa kegagalan pembentukan seperti diafragma& gangguan fusi ketiga unsur dan gangguan pembentukan seperti pembentukan otot. "ada gangguan  pembentukan dan fusi akan terjadi lubang hernia& sedangkan pada gangguan pembentukan otot akan menebabkan diafragma tipis dan menimbulkan e!enterasi.

'ambar $. nteraksi kardiopulmonal pada hernia diafragmatika kongenital

"ara ahli belum seluruhna mengetahui faktor ang berperan dari penebab hernia diafragmatika& antara faktor lingkungan dan gen ang diturunkan orang tua. Grgan abdomen ang dapat mengalami herniasi antara lain gaster& omentum& usus halus& kolon& lien dan hepar. 9uga dapat terjadi hernia inkarserata maupun strangulata dari usus ang mengalami herniasi ke rongga thorak ini. Hernia diafragmatika akan menebabkan gangguan kardiopulmoner karena terjadi penekanan paru dan terdorongna mediastinum ke arah kontralateral.;&8

F. Klasi8i4asi

"ada neonatus hernia ini disebabkan oleh gangguan pembentukan diafragma. -eperti diketahui diafragma dibentuk dari ; unsur aitu membran pleuroperitonei& septum trans!ersum dan pertumbuhan dari tepi ang berasal dari otot6otot dinding dada. 'angguan pembentukan itu dapat berupa kegagalan pembentukan sebagian diafragma& gangguan fusi ketiga unsur dan gangguan pembentukan otot. "ada gangguan pembentukan dan fusi akan terjadi lubang hernia& sedangkan pada gangguan pembentukan otot akan menebabkan diafragma tipis dan menimbulkan e!enterasi. ubang hernia dapat terjadi di peritoneal (tipe 5ochdalek) ang tersering ditemukan& anterolateral (tipe :orgagni) atau di esofageal hiatus hernia. <oramen  bochdalek merupakan celah sepanjang 6; cm di posterior diafragma setinggi costa 1* dan 11& tepat di atas glandula adrenal. Kadang6kadang defek ini meluas dari lateral dinding dada sampai

ke hiatus esophagus. Kanalis pleuroparietalis ini secara normal tertutup oleh membran  pleuroparietal pada kehamilan minggu ke68 sampai ke61*. Kegagalan penutupan kanalis ini dapat menimbulkan terjadina hernia 5ochdalek. Hernia ini merupakan kelainan ang jarang terjadi. :c 4ulle adalah orang pertama ang mendeskripsikan kelainan ini. %

'ambar . Klasifikasi Hernia Diafragmatika Kongenital

-ekitar 8*683 dari HDK hernia adalah sisi kiri& 1*613 sisi kanan dan 3 bilateral. 4acat HDK ang paling sering (8*6#*3) diafragma melibatkan posterior dan aspek lateral diafragma& seperti posterolateral atau 5ochdalek& sering disertai dengan herniasi dari lambung& intestinal& hepar dan lien ke rongga thora>. Kasus aplasia atau agenesis diafragma pada HDK ditemukan cacat 5ochdalek ang besar. "ada sekitar 3& cacat lainna dengan lokasi ang mempengaruhi diafragma retrosternal atau parasternal anterior& disebut sebagai hernia :orgagni6 arre. Dalam kasus ini& bisa ada hernaiasi hepar dan intestinal ke rongga thora>.. Hernia anterior lainna ang berhubungan dengan "entalog 4antrell termasuk cacat dari garis tengah dinding abdominal supraumbilical& sternum bawah& perikardium diafragma dan mungkin ditemukan ectopia cordis. 8

G. Ga'aran Klinis

'angguan fusi bagian sentral dan bagian kostal diafragma di garis median mengakibatkan defek ang disebut foramen :orgagni. Tempat ini dapat menjadi lokasi hernia

retrosternal ang disebut juga hernia parasternal. 9ika penutupan diafragma tidak terganggu& foramen morgagni dilalui oleh a. :ammaria interna dengan cabangna a. Cpigastrika superior. 'angguan penutupan diafragma disebelah posterolateral meninggalkan foramen 5ochdalek ang mungkin menjadi lokasi hernia pleuroperitoneal.

Hernia morgagni jarang menimbulkan gejala sebelum usia dewasa& sedangkan hernia 5ochdalek menebabkan gangguan pernafasan segera setelah lahir sehingga membutuhkan  pembedahan darurat. -ecara klinis hernia diafragmatika akan menebabkan gangguan kardiopulmoner karena terjadi penekanan paru dan terdorongna mediastinum kearah kontralateral. +nak sesak terutama kalau tidur  datar& dada tampak menonjol& tetapi gerakan nafas tidak nata. "erut kempis dan menunjukkkan gambaran scapoid. "ulsasi apek jantung bergeser sehingga kadangkadang terletak di hemithoraks kanan. 5ila anak didudukan dan diberi oksigen& maka sianosis akan berkurang. ambung& usus dan bahkan hati dan limpa menonjol melalui hernia. 9ika herniana besar& biasana paru6paru pada sisi hernia tidak   berkembang secara sempurna.-etelah lahir& bai akan menangis dan bernafas sehingga usus segera terisi oleh udara. Terbentuk massa ang mendorong jantung sehingga menekan paru6paru dan terjadilah sindroma gawat pernafasan. 'ejalana dapat berupa/;&2

6 'angguan pernafasan ang berat.

6 -ianosis (warna kulit kebiruan akibat kekurangan oksigen). 6 Takipneu (laju pernafasan ang cepat).

6 5entuk dinding dada kiri dan kanan tidak sama (asimetris). 6 Takikardia (denut jantung ang cepat).

"emeriksaan fisik didapatkan gerakan pernafasan ang tertinggal& perkusi pekak& fremitus menghilang& suara pernafasan menghilang dan mungkin terdengar bising usus pada hemitoraks ang mengalami gangguan.;

"emeriksaan penunjang ang penting adalah dilakukanna pemeriksaan radiologi aitu  pemeriksaan foto thorak. -ekitar ; 0 2;3 ruptur diafragma karena trauma dapat dideteksi dengan pemeriksaan radiologi thoraks. <oto thoraks sangat sensiti!e dalam mendeteksi adana hernia diafragma kiri. +dana ruptur diafragma akibat trauma bila diliat dari foto thoraks dapat ditemukan gambaran abnormal seperti adana isi abdomen pada rongga thoraks terlihat selang  7'T di dalam rongga thoraks& peninggian hemidiafragma ( kiri lebih tinggi dari pada kanan)& dan batas diafragma ang tidak jelas. "emasangan sonde langsung dapat digunakan untuk

memastikan diagnosis sebab sonde nampak membelok kembali ke atas diafragma. <oto at kontras kadang diperlukan jika kolon tersangkut didalamnna. 5ila didapatkan abnormalitas  pada pemeriksaan foto thorak& selanjutna dilakukan pemeriksaan 4T -can atau -' <+-T

untuk memastikan diagnosis rupture diafragma dan hernia diafragma. 5anak kasus ang mengenai diafragma kiri adalah akibat dari efek buttressing dari li!er. "ada hernia morgagni  pemeriksaan thoraks memperlihatkan massa retrosternal aitu !iskus ang berisi udara atau memberikan gambaran serupa di sebelah dorsal jika ada hernia 5ochdalek. ,ontgen dada menunjukkan adana organ perut di rongga dada. ;.8

'ambar %. <oto Thora> Hernia diafragmatika kongenital

H. Penatala4sanaan

5ai ang lahir dengan HDK menghadapi masalah fisiologis ang mendasar& termasuk hipoplasia paru dan hipertensi pulmonal. ;

1. nter!ensi "renatal

Karena tingkat kelangsungan hidup HDK rendah hana *3 6 $3 sejak akhkir tahun 1#8*6 an sampai awal 1##*6an. Harrison dan lain6lain menganjurkan inter!ensi bedah didalam rahim untuk mendorong pertumbuhan paru6paru. -etelah inisial studi pada hewan& operasi terbuka  pertama pada manusia terbuka dalam memperbaiki HDK dilakukan oleh Harrison pada tahun

1##*. +khirna 1 janin mengalami perbaikan dengan operasi terbuka dalam rahim tetapi hana  janin ang hidup post operasi. 5eberapa janin menunjukkan bukti pertumbuhan paru6paru&

tetapi komplikasi teknis dan persalinan prematur menghasilkan hasil ang buruk untuk sebagian  besar pasien. "erbaikan janin terbuka untuk HDK ditinggalkan.

. :anajemen postnatal

5eberapa tatalaksana hernia diafragmatika kongenita setelah lahir/

1. Delayed Surgery

Jaktu repair surgical secara bertahap bergeser dari kebijakan emergensi repair menjadi stabilisasi menggunakan berbagai !entilasi sebelum operasi. 7amun& delayed surgical   masih tetap kontro!ersial walaupun memiliki keuntungan dibandingan operasi segera dalam $ jam. Dua uji acak (total 8% bai ang terdaftar) membandingkan koreksi bedah dini $ jam segera dengan $ jam terlambat dengan HDK ang bergejala segera setelah lahir telah dipublikasikan. "enelitian ini menimpulkan bahwa tidak ada bukti jelas ang mendukung delayed surgical (saat stabil) dibandingkan dengan segera (dalam waktu $ jam setelah lahir) tetapi keuntungan besar  perbaikan HDK sampai bai dalam keadaan stabil hemodinamik dan pernapasan

"ertukaran gas paru seringkali membaik pada $ jam pertama setelah lahir& dan Compliance  pernafasan pulih dengan stabilisasi pra operasi. :eskipun tidak ada bukti bahwa perbaikan

tertunda berbahaa& 9uga tidak ada bukti ang meakinkan bahwa keterlambatan tersebut meningkatkan kelangsungan hidup atau menurun risiko hipertensi pulmonal. Karena keterlambatan dalam operasi tidak berbahaa& tidak ada alasan kuat untuk melakukan operasi sesaat setelah lahir 

'ambar %. Hernia diafragmatika pada hemithora> sinistra dan hipoplasia paru

2. Surfactant 

:eskipun penelitian pada model domba dan tikus pada HDK menunjukkan defisiensi surfaktan& pemberian surfaktan pada manusia masih kontro!ersial. C!aluasi bronchoal!eolar cairan la!age dianalisis untuk komponen surfaktan pada bai dengan HDK menunjukkan tidak ada perbedaan bila dibandingkan dengan usia6kontrol cocok.

3. Slidenafil 

-ildenafil adalah spesifik phosphdiesterase6 inhibitor terbukti menurunkan par resistensi  pembuluh darah . Dalam model babi aspirasi mekonium secara signifikan lebih efektif dalam

mengatasi hipertensi pulmona dari oksida nitrat inhalasi. Gral sildenafil telah digunakan dalam terisolasi& kasus tidak terkendali untuk mengobati hipertensi paru neonatal . "ada pasien ang telah HDK& oral dan intra!ena sildenafil telah digunakan untuk mengobati hipertensi paru ang refrakter terhadap oksida nitrat inhalasi.

4. Extracorporeal membrane oxygenation (EC!"

C4:G awalna digunakan sebagai terapi penelamatan pada pasien ang memiliki HDK dengan hipertensi paru setelah operasi korektif. "ada tahun 1##& *3 dari penggunaan C4:G pada  pasien ang memiliki HDK aitu pasca operasi& namun pada tahun **1 hana 3 pasien ang dengan HDK penelamatan pasca operasi menggunakan C4:G dan lebi cenderung stabilisasi pra operasi dengan C4:G. "ada tahun **& ada .*22 pasien dengan HDK& dan 22* telah diobati dengan C4:G (;23).

:eskipun diterima secara luas dan digunakan& re!iew 4ochrane menimpulkan bahwa C4:G menawarkan keuntungan jangka pendek untuk bai dengan hernia diafragma& tetapi secara keseluruhan  pengaruh penggunaan C4:G dalam kelompok ini masih belum jelas.

DAFTAR P0+TAKA

1. Towar 9. 4ongenital Diaphragmatic Hernia. G9,D 9ournal Nserial on the internetO. *1; 9un Ncited *1 9an ;OP 1(1). +!ailable from/   http/??www.ojrd.com?content?2?1?1

. Kas KJ. 4ongenital Diaphragmatic Hernia and 7eonatal ung esions. -urg 4lin 7 +m 8%. Nserial on the internetO. *1; 9un Ncited **% 9unOP ;#6. +!ailable from/ http/??www.ohsu.edu?resQloungeQkas6HDK6re!iew.pdf 

;. 5enjamin 9,& 5iaro :9& 4otton 4. 4ongenital Diaphragmatic Hernia/ pdates and Gutcomes. +merican +cadem of "ediatrics. Nserial on the internetO. *1; 9un Ncited *11 -eptember ;*OP $;#6. +!ailable from/ http/??pediatrics.unm.edu?di!isions? neonatolog?docs?HDK.pdf 

$. Kinsella 9& ! D& +bman -H. "ulmonar asodilator Therap in 4ongenital Diaphragmatic Hernia/ +cute& ate& and 4hronic "ulmonar Hpertension. -emin "erinatol #. Nserial on the internetO. *1; 9un Ncited ** +pril 8OP 1;68. +!ailable from/   http/??umanitoba.ca?faculties?medicine?units?pediatrics?sections?neonatolog?media? HDKQandQ"H.pdf 

. Deprest 9+& 7icolaides K& 'ratacos C. <etal -urger for 4ongenital Diaphragmatic Hernia s 5ack from 7e!er. <etal Diaggn Ther. Nserial on the internetO. *1; 9un Ncited *11 <ebruar ;OP %612). +!ailable from/ http/??www.fetalmedicine.com?fmf?*11Q8a.pdf 

%. -teinborn ,H. ,amond& Hael. "ediatric 4ongenital Diaphragmatic Hernia. C6medicine "ediatrics. Nserial on the internetO. *1; 9un Ncited *1* Gctober 1;OP %612. +!ailable from/ http/??www.emedicine. :edscape.com?article?#281186o!er!iew

2. -alder TJ. angmanEs :edical Cmbriolog. 1th _{Cd. :c 'raw Hill nternational 5ook} 4ompanP *1.p.12$68;

8. 4lohert 9"& Cichenwald C4& -tark +,. :anual of 7eonatal 4are. %th _{Cd. ippincott} Jilliams R JilkinsP **$. p. %16;

#. Karlsen K. The -.T.+.5..C program/ post6resuscitation? pre6transport stabiliation care of sick infant. 'uidelines for neonatal healthcare pro!iders6 %th _{edition. *1;}