CYSTOSARCOMA PHYLLOIDES
I. Pendahuluan
Payudara merupakan salah satu karunia Allah yang tak ternilai harganya
buat wanita. Bagi seorang wanita, selain fungsinya, payudara merupakan lambang
kewanitaan sehingga pembedahannya perlu dipertimbangkan secara kosmetik.
Penyakit yang menyerang payudara seperti tumor atau kanker jumlahnya juga
lebih banyak pada wanita dibandingkan dengan pria. Oleh karena itu,
pembedahan payudara dapat menimbulkan ketakutan pada setiap wanita berupa
kerusakan bentuk dan anggapan bahwa sifat kewanitaannya akan hilang. Dengan
demikian, pembedahan pada payudara mesti memperhatikan faktor kosmetik yang
setara pentingnya dengan faktor onkologik.(1)
Penyakit pada payudara yang lazim dibicarakan adalah kelainan berupa
tumor, baik jinak maupun ganas. Pada refarat ini akan dibahas salah satu tumor
jinak yang menyerang payudara, yaitu Cystosarcoma phylloides.
Cystosarcoma phylloides adalah salah satu tumor jinak payudara yang
jarang terjadi dimana tipenya mirip dengan fibroadenoma, berupa tumor pada
stroma (jaringan konektif) dan kelenjar. Perbedaan antara Cystosarcoma
phylloides dan fibroadenoma tampak pada pertumbuhan yang cepat pada jaringan
konektif fibrosa di tempat pertama terjadinya.(2,3)
Istilah Cystosarcoma phyllodes pertama kali diperkenalkan oleh Johannes
Muller (1838). Istilah ini sebenarnya kurang tepat, karena ia jarang ganas dan
adalah tumor phylloides. Tumor ini juga disebut sebagai giant fibroadenoma yang
oleh Haagensen menyebutnya sebagai lesi fibroadenoma massif pada orang
muda. Ada pula yang memberi nama tumor ini giant intracanalicular mixoma
(Owens dan Adams). (3, 4, 5, 6)
Tumor phylodes jarang ditemukan, kira-kira 2—4 % dari seluruh
fibroadenoma dan hanya sekitar 0,3--0,5 % dari seluruh tumor mamma. Tumor ini
dapat ditemukan pada usia pubertas sampai lansia, terutama mengenai wanita usia
pertengahan meskipun kadang-kadang ditemukan pada remaja dan sesudah
menopause, pernah juga dilaporkan pada prepubertas. Insiden paling banyak
antara umur 30—50 tahun dan lebih sering ditemukan pada ras kulit hitam dan
orang timur. Dibanding tipe benigna, tipe maligna didapatkan pada umur yang
II. Anatomi Payudara
Payudara sebagai kelenjar subkutis mulai tumbuh sejak minggu keenam
masa embrio, yaitu berupa penebalan ektodermal sepanjang garis susu yang
terbentang dari aksila sampai regio inguinal. Payudara merupakan modifikasi
kelenjar keringat yang berkembang menjadi susunan kompleks pada wanita, tetapi
rudimenter pada pria. Pada wanita, pertumbuhan payudara waktu lahir belum
selesai dan bertumbuh hingga masa pubertas. Menjelang menarche, pertumbuhan
bertambah dengan timbulnya percabangan duktus dan proliferasi stroma di antara
duktus.(5,7)
Payudara yang terletak di fasia pektoralis pada hemitoraks kanan dan kiri
mempunyai berbagai struktur di antaranya;
a. Parenkim epitelial
b. Lemak, pembuluh darah, saraf, kelenjar getah bening
c. Otot dan fascia.(5,6,7)
Parenkim epitelial dibentuk oleh 15—25 lobus kelenjar tubuloalveoler
kompleks yang masing-masing mempunyai saluran ke papilla mamma yang
disebut duktus laktiferus. Tiap-tiap lobus dipisahkan oleh jaringan penyambung
padat dan banyak jaringan adiposa. Di antara lobulus tersebut terdapat jaringan
ikat yang disebut lig. Cooper sebagai rangka atau penyangga.(5,6,7)
Sebelum pubertas, kelenjar mamma terdiri atas sinus-sinus laktiferus dan
duktus laktiferus yang bercabang-cabang. Kelenjar ini membesar selama pubertas
akibat penambahan volume duktus laktiferus oleh proliferasi sel dan penimbunan
Kelenjar mamma dewasa terdiri atas kelenjar-kelenjar tubuloalveoler dan duktus
laktiferus yang melebar membentuk sinus atau ampullae. Duktus ini dilapisi oleh
epitel berlapis gepeng dekat muara keluarnya dan makin ke dalam menjadi sel-sel
kubis atau torak rendah.(7)
Gambar 1. Gambar anatomi kel. mammae wanita (atlas Sobotta)
Vaskularisasi payudara terutama berasal dari rami perforantes anterior
dari a. mammaria interna (cabang a. subclavia), a. torakalis lateralis yang
bercabang dari a. aksillaris dan beberapa a. interkostalis. Aliran darah vena
yang berasal dari cabang-cabang perforantes v. mammaria interna berjalan
menyusuri arteri dan bermuara pada v. innominata. Cabang-cabang v. aksillaris
terdiri dari v. thorakoakromialis, v. thorakalis lateralis, dan v. thorakodorsalis.
Adapun vena-vena kecil bermuara pada v. interkostal, lalu ke v. vertebralis, dan
berakhir di v. azygos dan bermuara di vena cava superior.(5,6)
Innervasi payudara diurus oleh cabang pleksus servikalis dan
n. interkostalis. Jaringan kelenjar payudara dipersarafi oleh saraf simpatis
kutaneus brakialis medialis mempersarafi sensibilitas daerah aksilla dan bagian
medial lengan atas sehingga ketika dilakukan diseksi aksilla, sering terjadi mati
rasa di daerah tersebut karena saraf ini sukar disingkirkan. N. pektoralis
mempersarafi m. pektoralis major dan minor, n. thorakodorsalis mempersarafi m
latissimus dorsi, dan n. thorakalis longus mempersarafi m. serratus anterior.(5,6,8) Pengaliran limfe dari payudara + 75 % ke kelenjar limfe aksilla, sebagian
lagi ke kelenjar parasternal, terutama bagian sentral dan medial, dan adapula ke
kelenjar interpektoralis. Dari kelenjar limfe aksilla ke kel cervicalis profunda dan
bermuara ke duktus thoracicus. Jalur lainnya berasal dari daerah sentral dan
medial yang selain menuju ke kelenjar sepanjang pembuluh mammaria interna,
juga menuju ke aksilla kontralateral, ke m rectus abdominis lewat lig. Falsiforme
hepatis ke hati, ke pleura, dan ke payudara kontralateral.(5,6)
II. Klasifikasi
Menurut Haagensen, tumor phyloides dapat dibagi dalam dua kelas
berdasarkan riwayat penyakitnya:
1. Tumor phylodes yang secara klinik dan mikroskopik jinak dan tidak ada
perubahan sifat jika muncul kembali sesudah eksisi lokal atau mastektomi.
2. Tumor phylodes yang secara mikroskopik ganas atau transformasi dari
jinak ke ganas selama follow up.
Secara histologis, tumor ini diklasifikasikan sesuai dengan karakteristik
stroma, yaitu;
1. Jinak (Low grade tumor)
Tumor-tumor dengan stroma miksoid atau fibroblastik dan neoplasma
epitel, sel-sel yang seragam, dan adanya massa papiler stroma fibroblastik
termasuk jinak. Bentuk ini sulit dibedakan dengan fibroadenoma mamma.
2. Borderline
Pengenalan kelompok borderline berdasarkan adanya lesi yang
menunjukkan atipia dari tingkatan yang lebih kecil daripada keadaan
maligna atau adanya focal areas dari stroma yang jelas abnormal.
3. Ganas (High grade tumor)
Tumor-tumor dengan anaplastik yang jelas dengan jumlah sel yang banyak
(hiperseluler), inti-inti sel yang besar dan atipik, nukleoli prominen, dan
mitosis yang meningkat, termasuk dalam kelompok ganas. Komponen
histologi yang jarang pada bentuk ganas adalah elemen tulang dan
Sebagai tambahan, bentuk infiltrasi dan noninfiltrasi duktus dan lobular
karsinoma mungkin ditemukan.(9,10,11)
Keempat kriteria berikut dapat menjadi pertimbangan untuk melakukan
klasifikasi yang memadai dari tumor phylodes sebagai tidak ganas atau ganas.
Kriteria ini mula-mula diusulkan oleh Norris dan Taylor dan oleh Hart et al
(dikutip oleh Bot FJ dan Donner):
1. Secara prognostik, tepi tumor yang infiltratif merupakan indikator yang
jelek. Yang baik jika tepi tumor jelas
2. Pertumbuhan serat yang berlebihan bila dibandingkan dengan komponen
epitelial merupakan indikator kuat adanya keganasan
3. Tiga mitosis atau lebih untuk setiap 10 HPF merupakan tanda keganasan.
4. Atipia seluler merupakan indikator keempat dari keganasan.
III. Gambaran Klinik
Secara klinis, tumor ini biasanya tidak nyeri, permukaan halus,
multinoduler. Tumor ini biasanya relatif besar, tetapi pada anamnesis ditemukan
bahwa tumor ini tumbuh secara lambat dan tiba-tiba membesar secara drastis.
Kecepatan pertumbuhan tumor ini tidak mengindikasikan bahwa tumor ini
tergolong ganas. Kulit permukaan tumor ini cenderung mengkilap dan keras
dengan dilatasi vena superfisial. Ulserasi kulit mungkin merupakan manifestasi
sekunder dari pembesaran massa dan nekrosis sentral.(6,8,13)
Tumor phyllodes dapat mencapai ukuran diameter 10 sampai 15 cm dari
akibat penekanan pada kulit, yang kadang-kadang disertai ruptur tumor sehingga
keluar dari kapsulnya menuju ke permukaan. Meskipun demikian, tanda-tanda itu
bukan mencerminkan keganasan. Epitel atau stroma pada beberapa kasus dapat
mengalami transformasi ganas, dan sebagian dapat bermetastasis ke kelenjar getah
bening regional.(8,9,13)
Gejala awal yang paling sering ditemukan adalah adanya massa yang
mobile, bulat atau berlobus dengan berbagai ukuran. Pada 25—40 % kasus
terdapat peningkatan ukuran tumor atau pertumbuhan yang pesat dari tumor.
Nyeri jarang terjadi kecuali pada lesi yang besar.(8,9,10)
Kebanyakan tumor phyloides terjadi di bagian sentral dan bagian atas dari
mamma. Tumor tidak melekat pada kulit dan biasanya tidak ada retraksi puting
susu.(9,10,13)
Walaupun tumor ini umumnya jinak, tetapi berdasarkan penelitian yang
dilakukan, ternyata tumor ini dapat rekuren dan bermetastasis meskipun jarang
(3—12 %). Jika tumor ini bermetastasis, jarang mengenai kelenjar aksila, lebih
sering bermetastasis ke paru-paru, tulang, dan jaringan subkutan. Metastasis ke
kelenjar aksila dapat terjadi bila penyakit ini sudah dalam tahap lanjut. Metastase
kelenjar limfe ditemukan pada 25 % pada bentuk ganas dan biasanya merupakan
Gambar 3. Seorang wanita dengan tumor phylodes (13)
IV. Histopatologis
Gambaran tumor phylodes secara makroskopik dapat bermacam-macam.
Tumor ini umumnya mempunyai tepi yang tajam, berbatas tegas dengan jaringan
mamma di sekitarnya. Pada potongan tumor, di permukaannya dapat ditemukan
gambaran menyerupai daun yang dibentuk oleh bintik fibrotik yang dipisahkan
oleh sekat-sekat seperti ranting. Jaringan tumor biasanya berwarna abu-abu
keputihan atau kuning keputihan dengan konsistensi agak keras sampai seperti
kayu. Fokus-fokus hemoragik kadang-kadang ditemukan. Pada massa yang lebih
besar cenderung terjadi degenerasi sentral dan nekrosis. Kavitas akan membentuk
kelompok-kelompok dengan sekat-sekat epitelium.(6,9,12)
Secara mikroskopik, struktur tumor lebih khas. Adanya ruang-ruang yang
dari celah dibentuk oleh sel kolumner, kuboid, atau sel gepeng, dan biasanya satu
lapis, meskipun dalam beberapa contoh proliferasi epitelial tampak pada duktus
fibrokistik yang prominen. Metaplasia apokrin dan skuamous kadang-kadang
ditemukan.(4,9,11)
Dasar stroma adalah fibrous, terdiri atas sel-sel spindel atau daerah
miksoid dan sel-sel yang berbentuk bintang. Daerah-daerah ini dengan cepat
tertutup oleh permukaan epitel yang cenderung menjadi sangat seluler, sedangkan
daerah sentral papilla kurang. Selularitas stroma menampakkan gambaran tumor
phylloides yang berbeda dengan fibroadenoma, di mana stroma relatif aseluler.
Perubahan metaplastik dapat ditemukan pada stroma sebagaimana metaplasia
pada epitel. Jaringan adiposa relatif sering dilaporkan, dan metaplasia osseus dan
kartilagineus juga dilaporkan.(9,10)
Tumor ini dapat memberikan gambaran myxomatous yang mengandung
kista-kista yang besar dengan potongan-potongan mirip lembaran-lembaran buku
(phyllon). Proses myxomatous ini tumbuh ke dalam sejumlah kista dan
V. Diagnosis
Diagnosis dapat ditegakkan berdasarkan:
1. Anamnesis
2. Pemeriksaan Fisis
3. Pemeriksaan penunjang, seperti mamografi dan USG
Pada mammografi, tumor phylodes sulit dibedakan dengan fibroadenoma.
Gambaran mammografi yang didapatkan pada tumor phylodes(13): a. Lesi massa lobuler atau nonspesifik rounded
b. Massa yang berbentuk sirkumskripta
c. Kalsifikasi dapat ditemukan (small white spot)
Gambar 5. Mammografi tumor phylodes(13)
Pada USG, tumor phylodes tampak sebagai;
a. Hipoechoic dengan well-defined mass
b. Dapat tunggal atau multipel
VI. Penanganan
Penanganan tumor phylodes bergantung pada akurasi pemeriksaan
histolgis. Pada lesi jinak, reseksi 2 cm dari batas tumor sudah adekuat. Pada
kejadian yang rekuren, biasanya reeksisi secara keseluruhan dengan mengikutkan
2—3 cm jaringan normal sangat dianjurkan. Jika tumor sudah besar, biasanya
perlu dilakukan mastektomi simpleks. Pada keadaan di mana tumor lebih besar
dibandingkan payudaranya, maka juga diperlukan suatu mastektomi baik pada
tumor pertama maupun yang residif. Kadang-kadang juga dapat diangkat otot
pektoralis.(2,4,5)
Penanganan dengan sifat yang mempunyai potensi ganas, juga lebih
radikal daripada fibroadenoma. Untuk bentuk ganas, ahli bedah onkologi
merekomendasikan mastektomi radikal ditambah dengan pengangkatan fasia
pektoralis dan pascabedah diberi radiasi dengan diseksi aksilla yang rendah
walaupun mungkin bermetastasis secara hematogen seperti sarkoma.
Tumor phylodes maligna tidak respon terhadap terapi hormon dan sedikit
VII. Prognosis
Prognosis tumor phyloides yang jinak termasuk baik menyusul
pembedahan terencana dengan pengeluaran tumor secara lokal yang memadai.
Jika tumor phyloides telah diangkat secara komplit, faktor risiko rekuren rendah,
khususnya yang terjadi pada remaja atau dewasa muda. Pada bentuk jinak, lesi ini
rekuren secara lokal sekitar 20 % kasus. Metastase kelenjar limfe ditemukan pada
25 % pada bentuk ganas dan biasanya merupakan sarkoma pada tumor
primernya.(6,10)
Tumor phyloides yang ganas menghasilkan prognosis yang berbeda-beda
tergantung dari ukuran tumor serta tingkat keganasan histologis, khususnya
jumlah angka mitotik. Tumor-tumor dengan diameter lebih dari 10 cm dan 10
VIII. Ringkasan
Tumor phylloides adalah suatu tumor jinak yang berasal dari stroma
mamma, mempunyai ukuran lebih besar daripada fibroadenoma dan mengandung
unsur-unsur jaringan konektif maupun kelenjar. Tumor ini jarang terjadi dengan
insiden tertinggi pada wanita usia 30—50 tahun dan lebih sering pada kulit hitam
dan orang timur.
Gambaran klinik dari tumor ini adalah adanya massa yang mobile, bulat
atau berlobus dengan berbagai ukuran. Lokasi umumnya di bagian sentral dan
atas dari mamma. Tumor ini ada yang bersifat jinak maupun ganas. Rekurensi
sering terjadi daripada metastase. Tumor ini lebih sering bermetastasis ke
paru-paru, tulang, jaringan subkutan, dan jarang ke kelenjar aksilla.
Berdasarkan histologinya, tumor ini diklasifikasikan sesuai karakter dari
stroma, yaitu jinak, borderline, dan ganas. Diagnosis pasti tumor phylloides
adalah dengan pemeriksaan patologi anatomi.
Penanganan tumor phylloides adalah eksisi biopsi dengan menyertakan
sedikit jaringan yang sehat di luar tumor, sedangkan pada kasus-kasus dengan
tumor yang sangat besar atau ada tanda-tanda keganasan, sebaiknya dilakukan
mastektomi.
Penanganan tumor phylloides terdiri atas eksisi biopsi dengan
menyertakan sedikit jaringan yang sehat di luar tumor. Pada kasus-kasus dengan
tumor yang sangat besar atau ada tanda-tanda keganasan, sebaiknya dilakukan
mastektomi. Bila tumor ternyata ganas, dilakukan mastektomi total, radiasi, dan
DAFTAR PUSTAKA
1. Giuliano, A.E., M.D. 2003. Breast in: Current Medical Diagnosis and Treatment. 42nd ed. New York: Mc. Graw Hill Medical Publishing Division.
p. 675.
2. Way, L.W., M.D. dan Doherty, G.M., M.D. 1999. Other Breast Disorders in: Current Surgical Diagnosis and Treatment. 11th ed. Boston: Mc. Graw Hill. p. 342
3. Anderson, W., M.B.,Ch.B. 1997. Boyd’s Pathology for the Surgeon. 8th ed. Philadelphia and London: W.B. Saunders Company. p. 490
4. Schwartz, S.I., M.D. 1993. Principles of Surgery. 7th ed. New York: Mc. Graw-Hill Health Profession Division. p. 522—3
5. Lukitto, P. dan Basuki, K. 1997. Dinding Toraks, Pleura, dan Mamma dalam Syamsuhidayat, R. dan De Jong, W. Buku Ajar Bedah. Edisi Revisi. Jakarta: EGC. Hal. 534—42
6. Lannin, D.R. 2006. Cystosarcoma phylloides. Screen Available From: http://www.emedicine.com.
7. Junqueira and Carneiro. 1996. Sistem Reproduktif Wanita dalam Histologi Dasar. Ed. 3. Jakarta: EGC. Hal. 483—87
8. Reinfuss, M., M.D. 1996. The Treatment and prognosis of patients with phylloides tumor of the breast: in Cancer. American cancer society: Willey publishers. p. 910-15
9. Abeloff, M.D., 2004. Cancer of The Breast. in: clinical oncology. 3nd ed. Philadelphia: Elsevier inc. p. 81—2.
10. Cameron, J.L., M.D. 1989. Unusual Forms of Breast Cancer in: Current Surgical Therapy-3. Toronto and Philadelphia: B.C. Decker Inc. p. 481—2
11. Townsend, C.M. 2004. Breast dalam Textbook of surgery. 17nd ed. Philadelphia: Elsevier inc. p. 914-5
12. Robbins dan Kumar. 1995. Sistem Genitalia Wanita dan Payudara dalam Buku Ajar Patologi II. Ed. 4. Jakarta: EGC. Hal. 401—7
13. Noguchi, S, M.D. 1995. Progression of fibroadenoma to phyloides tumor demonstrated by clonal analysis.: in Cancer. American cancer society. Willey publishers. p. 1779 – 85.
