Penatalaksanaan kesehatan gigi pada pasien kelainan darah

(1)

LOGO

Penatalaksanaan

kesehatan

gigi

pada pasien kelainan darah

Penatalaksanaan

kesehatan

gigi

pada pasien kelainan darah

(2)

Pendahuluan

Darah dalam sirkulasi berupa cairan

Keseimbangan yang dinamis antara sistem

pembekuan darah dan sistem penghancuran bekuan darah

Mekanisme hemostasis

Hemostasis :

Adalah istilah umum untuk menyatakan seluruh mekanisme yang digunakan oleh tubuh untuk

(3)

Fase Hemostasis

Fase vaskuler ( terjadi reaksi lokal pembuluh darah)

1

Fase trombosit (timbul aktivitas trombosit)

2

Fase koagulasi ( terjadi interaksi beberapa faktor

koagulasi spesifik yang beredar di dalam darah)

3

Fase fibrinolisis (proses lisis bekuan darah sel)

4

(4)

Mekanisme hemostasis

Langkah I : Hemostasis primer’ Yaitu pembentukan “primary platelet

plug”

Langkah II : Hemostasis sekunder, Yaitu pembentukan “ stable

Hemostasis plug” ( platelet + fibrin plug)

Langkah III : Fibrinolisis, yang menyebabkan Lisis dari fibrin setelah dinding vaskuler

Mengalami reparasi sempurna

(5)

(6)

Kaskade koagulasi

 Merupakan serangkaian pengubahan proenzim yang inaktif menjadi enzim yang aktif.

 - Mencapai puncaknya pada saat terbentuknya

thrombin

 Thrombin lalu mengubah fibrinogenfibrinogen yang merupakan protein plasma yang dapat larut, menjadi protein plasma sukar larut dan berbentuk serat yaitu fibrinfibrin

Dua jalur dari kaskade koagulasi

 Intrinsik_Intrinsik : : Berawal di dalam plasma darah

(7)

(8)

Pendekatan diagnostik perdarahan

Anamnesis :

_{Onset perdarahan, usia} _{Progresifitas perdarahan}

_{Manifestasi perdarahan : perdarahan kulit, gusi,}

hidung

_{Riwayat perdarahan sebelumnya} _{Riwayat keluarga}

(9)

Manifestasi perdarahan

o Perdarahan hidung (epistaksis)

o Perdarahan gusi

o Perdarahan susunan saraf pusat

o Perdarahan subperiosteal

o Hemoptisis

o Gangguan penyembuhan luka

(10)

(11)

(12)

(13)

Gambaran klinis Gangguan Koagulasi

Gangguan trombosit / vaskuler (purpuric

disorders) Petekhi Jarang Karakteristik

Hematom Karakteristik , sering

Jarang

Ekimosis superfsial Sering, biasanya besar dan soliter

Karakteristik, biasanya kecil dan multipel

Hemartrosis karakteristik Jarang Perdarahan dengan

onset lambat

Sering Jarang

Perdarahan dari luka superfsial/goresan

Minimal 80 - 90 % Persisten, sering perdarahan hebat

Jenis kelamin laki-laki Relatif lebih sering pada wanita

Riwayat keluarga sering Jarang

(14)

Tes penyaring

 Tes untuk menilai pembentukan hemostatic plug:

• Hitung trombosit (platelet count)

• Apusan darah tepi

• Waktu perdarahan (bleeding time)

• Tes torniquet

 Tes untuk menilai pembentukan thrombin:

• aPTT (activating plasma thromboplastin time), menilai jalur intrinsik

• PT (prothrombin time), menilai jalur ekstrinsik

 Tes untuk menilai reaksi thrombin-fibrinogen

• Thrombin time

(15)

Kelainan Pemeriksaan Penyaring

APTT PT Fibrinog en

Normal Normal Normal

Trombastenia Normal Abnorm al

Normal Normal Normal

Hemoflia Normal Normal Abnor mal

Normal Normal

Defsiensi f VII

Normal Normal Normal Abnorm al

Normal

Disfbrinoge mi

Normal Normal Normal Normal Abnorm al Hipofbrinoge

nemi

Normal Normal Normal Normal Abnorm al

(16)

I. KELAINAN PEMBULUH DARAH * Didapat : HSP, Scurvy

* Diturunkan : Hereditary teleangiectasia

II.KELAINAN TROMBOSIT

A. Jumlah trombosit menurun

- Didapat : ITP, ATP, Leukemia, A.Aplastik - Diturunkan : Fancony anemia

B. Jumlah trombosit normal, fungsi menurun

III.KELAINAN PEMBEKUAN

* Diturunkan : Hemofilia A, B dan C * Didapat : Def. vit K, DIC

(17)

(18)

(19)

(20)

KLASIFIKASI

Klasifikasi Kadar Faktor VIII dan Faktor IX

di dalam darah Gejala

Normal 50-150 U/dl atau 50-150%

Ringan 5-30% dari jumlah normal Tidak terdeteksi sampai mengalami tindakan (ekstraksi gigi atau sirkumsisi)

Sedang 1-5% dari jumlah normal Perdarahan terjadi akibat trauma yang lebih berat

(21)

GEJALA KLINIS

 Gejala klinik Hemofilia A dan B tidak dapat dibedakan

 Hemofilia dijumpai pada anak laki-laki, sedangkan anak wanita

karier.

 Gejala biasanya terlihat setelah penderita mulai bisa merangkak dan berjalan dimana pergerakan akan mudah menyebabkan terjadinya lebam kebiruan, hematom intramuscular, dan

hemartrosis.

 Perdarahan dari laserasi trauma minor pada mulut akan terjadi selama berjam-jam atau bahkan dapat berhari-hari.

 Walaupun perdarahan bisa terjadi pada semua bagian tubuh tetapi tanda dari hemofilia paling sering adalah adanya hemartrosis.

 Perdarahan pada sendi bisa terjadi karena adanya trauma minor atau spontan.

 Pada anak lebih besar dan remaja hamartrosis paling banyak terjadi pada lutut dan siku.

(22)

GAMBARAN LABORATORIUM

(23)

KRITERIA DIAGNOSTIK

Tendensi perdarahan yang sukar

berhenti/kebiru-biruan baik spontan maupun sesudah trauma ringan/tindakan seperti

hematoma, perdarahan atau hemartrosis

Riwayat keluarga

Waktu pembekuan memanjang

_{PT (masa trombin) normal, aPTT (masa}

tromboplastin parsial) memanjang

Thrombin generation test (TGT)/PTT substitution

(24)

(25)

Pengobatan khusus

Hemofilia A

 _{Transfusi konsentrat faktor VIII atau kriopresipitat}

Jenis perdarahan Dosis Konsentrat Faktor VIII

Hemartrosis 20-40 U/kg atau 15 U/kg bila diberikan sejak awal. Pemberian diulang setiap hari sampai fungsi sendi normal kembali.

Hematom atau

perdarahan otot 20 U/kg. Dapat diberikan secara alternate sampai membaik. Pencabutan gigi 20U/kg dan terapi antifibrinolitik.

Epistaksis Tekan selama 15-20 menit, pasang tampon oli, terapi antifibrinolitik, konsentrat faktor VIII diberikan bila terapi tersebut gagal.

Bedah mayor, perdarahan

yang mengancam jiwa 50-75 U/kg, kemudian diteruskan infus kontinyu 2-4 U/kg/jam untuk mempertahankan kadar faktor VIII > 100U/dL selama 24 jam; kemudian diteruskan infus kontinyu 2-3 U/kg/jam selama 5-7 hari untuk mempertahankan kadarnya > 50 U/dL dan 5-7 hari kemudian pada kadar >30U/dL.

Perdarahan iliopsoas 50 U/kg kemudian diteruskan dengan 25U/kg tiap 12 jam sampai asimtomatik, dan diteruskan dengan 20 U/kg secara alternate sampai total pemberian selama 10-14 hari.

(26)

ITP

Immune thrombocytopenic purpura (ITP) adalah suatu penyakit perdarahan akibat penghancuran trombosit yang berlebihan ditandai :

 _{Trombositopenia (trombosit < 100.000/mm}3)

 _{Petekie/purpura/perdarahan mukosa}

 _{Masa hidup trombosit yang lebih pendek}

 Adanya antibodi antitrombosit dalam plasma

(27)

(28)

Insidensi

80-90% kasus ITP akut, pulih dalam beberapa hari atau minggu (6 bulan)

Tidak ada perbedaan insidensi laki/perempuan

Puncak pada usia 2 – 5 tahun

Hampir selalu ada riwayat infeksi bakteri,virus /imunisasi 1 -6 minggu sebelum timbul

(29)

Patofisiologi

Kerusakan trombosit pada ITP melibatkan

autoantibodi terhadap glikoprotein yang terdapat pada membran trombosit.

(30)

Manifestasi Klinis

Biasanya pasien sehat, tiba-tiba mengalami perdarahan baik pada kulit, petekie, purpura atau perdarahan pada mukosa hidung

(epistaksis).

Lama terjadinya perdarahan  akut/kronis.

Gejala sistemik (-)  bentuk sekunder dan diagnosis lain dapat disingkirkan

(31)

Manifestasi Klinis

Pemeriksaan fisik:

 _{Bukti adanya perdarahan tipe trombosit}

(platelet-type bleeding), yaitu petekie, purpura,

perdarahan konjungtiva, atau perdarahan mukokutaneus lainnya.

 _{Jika ditemukan adanya pembesaran hati dan}

atau limpa kemungkinan bukan ITP

(32)

(33)

Diagnosis

Diagnosis ITP  diagnosis klinis

Diagnosis pasti : Bone Marrow Puncture BMP invasif, lihat manifestasi klinis

• Manifestasi klinis: purpura, pemeriksaan fisik dapat normal dengan atau tidak disertai splenomegali dan tidak ditemukan limfadenopati.

Hitung trombosit dan apus darah: hanya

(34)

Penatalaksanaan

_{Penatalaksanaan ITP: suportif dan terapi}

farmakologis

Tindakan suportif merupakan hal yang penting dalam penatalaksanaan ITP pada anak,

diantaranya:

 _{membatasi aktifitas fisik yang melibatkan}

kontak fisik kompetitif,

 _{mencegah perdarahan akibat trauma,}  menghindari obat yang dapat menekan

produksi trombosit atau merubah fungsinya,

(35)

Penatalaksanaan

 Pengobatan yang biasa diberikan:

 kortikosteroid peroral : metil prednisolon 1-2 mg/kg/hari, selama 14-21 hari

 imunoglobulin intravena (IVIG), dosis 0,8-1 gram/kg/hari selama 1-2 hari

 Terapi untuk perdarahan berat dan mengancam jiwa:

 Transfusi trombosit

 Metilprednisolon 30 mg/kgbb/hari IV selama 3 hari

 IVIG 2 g/kgBB

 Splenektomi emergensi.

Untuk ITP kronis :

(36)

Prognosis

_{Baik, 50% kasus pulih dalam waktu 1 bulan dan}

70-80% pulih dalam waktu 6 bulan.

_{Remisi spontan setelah 1 tahun jarang, meskipun}

baru dapat terjadi setelah beberapa tahun.

_{Pada ITP yang didasari penyakit lain, prognosis}

bergantung pada penyakit dasar.

_{Usia >10 tahun, onset yang mendadak, dan jenis}

kelamin perempuan berhubungan dengan ITP kronis.

_{Pada penderita ITP kronis, 50-60% dapat menjadi}

(37)