1 LAPORAN KASUS
OS KATARAK KONGENITAL
(Q12.0)
Dibacakan Oleh : dr. Hadijah
Pembimbing : dr. Liana Ekowati, Sp. M
Dibacakan : 12 Desember 2013
I. PENDAHULUAN
Katarak berasal dari bahasa latin cataracta yang berarti air terjun. Katarak adalah kekeruhan pada lensa kristalina. Keadaan ini dapat terjadi di setiap usia. Kekeruhan pada lensa yang terjadi sejak lahir dikenal dengan istilah katarak kongenital. 1,2
Insidensi katarak kongenital 1:250 bayi baru lahir. Belum ada data mengenai insidensi katarak kongenital di Indonesia. Menurut WHO angka
rata-rata katarak kongenital di negara berkembang mungkin dapat lebih tinggi.2
Katarak kongenital dapat terjadi unilateral maupun bilateral dan penyebabnya bermacam-macam. Penyebab katarak kongenital unilateral antara lain 80% idiopatik, 10% kelainan okular, 9% trauma dan sisanya karena infeksi intrauterin. 3
Laporan kasus ini menyajikan kasus seorang bayi perempuan dengan OS katarak kongenital.
II. IDENTITAS PENDERITA
Nama : By. AF Umur : 2 bulan
Alamat : Kertosari RT 007/RW 002 Kel. Ulujami Kec. Ulujami Kab. Pemalang Agama : Islam
2 III. ANAMNESIS
Alloanamnesis tanggal 11 November 2013 Keluhan Utama : Teleng mata kiri putih Riwayat Penyakit Sekarang :
Teleng mata kiri terlihat putih saat pasien berusia 1 bulan, mula-mula kecil kemudian bertambah luas. Tidak ada mata merah maupun kotoran mata. Pasien dibawa berobat oleh orang tua ke dokter spesialis mata 2 kali, dikatakan terdapat katarak pada mata kirinya. Pasien disarankan untuk dilakukan operasi pada mata kirinya dan dirujuk ke rumah sakit Kariadi.
Riwayat Penyakit Dahulu:
- Riwayat trauma pada mata disangkal - Riwayat sakit mata sebelumnya disangkal
Riwayat Prenatal :
- Saat hamil ibu tidak ada sakit demam yang disertai ruam pada kulit maupun sakit cacar.
Riwayat Neonatus :
- Pasien lahir cukup bulan, lahir spontan, berat badan lahir 2800 gram
Riwayat Penyakit Keluarga
- Tidak ada anggota keluarga yang sakit seperti ini
Riwayat Sosial Ekonomi
- Pasien anak ketiga dari tiga bersaudara. Ayah bekerja wiraswasta dan ibu sebagai ibu rumah tangga. Biaya berobat ditanggung orang tua. Kesan sosial ekonomi cukup.
3 IV. PEMERIKSAAN FISIK
Status Presen ( 11 November 2013) A. Status Generalisata
Keadaan umum : Baik
Kesadaran : Kompos mentis
Tanda vital :HR : 130 x/menit, reguler
Respirasi : 30 x/menit
Suhu : afebris
Kepala : Mesosefali
Thoraks : dalam batas normal
Abdomen : dalam batas normal
Ekstremitas : dalam batas normal
B. Status oftalmologis
Oculi Dextra (OD) Oculi Sinistra (OS)
Visus Blink refleks (+) Blink refleks (+)
Bulbus okuli Ortofori, nistagmus (-) Ortofori, nistagmus (-)
Palpebra Edem (-) Edem (-)
Konjungtiva Hiperemis (-) Hiperemis (-)
Sklera Tidak ada kelainan Tidak ada kelainan
Kornea Jernih Jernih
COA Kedalaman cukup Kedalaman cukup
Iris Kripte (+) Kripte (+)
Pupil Bulat, sentral, reguler Ø 3 mm,
RP(+) N
Bulat, sentral, reguler Ø 3 mm, RP(+) N, leukokoria (+)
Lensa Jernih Keruh merata
Fundus Refleks (+) cemerlang (-)
4 Funduskopi OD
Papil N II : bulat, batas tegas, kuning kemerahan, CDR 0.2
Vasa : AVR 2/3 perjalanan vasa dalam batas normal
Retina : eksudat (-), perdarahan (-)
Makula : daerah makula belum berkembang
Funduskopi OS
Tidak dapat dilakukan karena kekeruhan media refrakta
Examination Under Anesthesia (13 November 2013)
Diameter kornea ODS Horizontal : 10 mm Vertikal : 9 mm
V. PEMERIKSAAN PENUNJANG
USG B Scan posisi aksial (11 November 2013)
OD Lensa : echospike (+) CV : turbidity (-) Retina : ablatio (-) OS Lensa : echospike (++) CV : turbidity (-) Retina : ablatio (-)
Pemeriksaan Sekret Konjungtiva OS (12 November 2013)
Pengecatan Gram : tidak ditemukan kuman Pengecatan Jamur : yeast cell negatif
5 Laboratorium Darah ( 12 November 2013)
Hematologi
Hasil Nilai Normal
Hemaglobin Hematokrit Eritrosit Lekosit Trombosit PPT APTT 10.2 gr/dL 31.7 % 3.34 juta/mmk 8.2 ribu/mmk 370 ribu/mmk 11.7 detik 49.7 detik 10.00 - 15.00 (N) 31.0 - 45.0 (N) 4.3 - 6.3 (N) 5.00 - 17.50 (N) 150 - 500 (N) 10.0 - 15.0 (N) 23.4 - 36.8 ( ) Kimia Darah Glukosa Sewaktu Ureum Kreatinin Albumin Natrium Kalium Klorida 73 mg/dl 15 mg/dl 0.3 mg/dl 3.9 gr/dl 144.5 mmol/L 4.76 mmol/L 106 mmol/L 80 - 140 ( ) 15 - 40 (N) 0.6 – 1.0 ( ) 3.4 – 5.0 (N) 136 – 145 (N) 3.5 – 5.1 (N) 98 – 107 (N)
VI. KONSULTASI ANTAR BAGIAN
Konsultasi bagian anestesi : setuju pengelolaan anestesi
VII. RESUME ANAMNESIS
Seorang bayi perempuan usia 2 bulan dari alloanamnesis datang dengan keluhan terdapat leukokoria pada mata kiri. Leukokoria terlihat saat bayi berusia 1 bulan, semakin lama semakin bertambah luas. Bayi lahir spontan, cukup bulan dengan berat badan lahir 2800 gram. Saat hamil ibu tidak ada sakit demam yang disertai ruam pada kulit dan tidak ada sakit cacar. Tidak ada anggota keluarga yang sakit seperti ini.
6 PEMERIKSAAN FISIK
Status Generalisata : dalam batas normal Status Oftalmologis :
Oculi Dextra (OD) Oculi Sinistra (OS)
Visus Blink refleks (+) Blink refleks (+)
Bulbus okuli Ortofori, nistagmus (-) Ortofori, nistagmus (-)
Palpebra Edem (-) Edem (-)
Konjungtiva Hiperemis (-) Hiperemis (-)
Sklera Tidak ada kelainan Tidak ada kelainan
Kornea Jernih Jernih
COA Kedalaman cukup Kedalaman cukup
Iris Kripte (+) Kripte (+)
Pupil Bulat, sentral, reguler Ø 3 mm,
RP(+) N
Bulat, sentral, reguler Ø 3 mm, RP(+) N, leukokoria (+)
Lensa Jernih Keruh merata
Fundus Refleks
(+) cemerlang (-)
Funduskopi OD
Papil N II : bulat, batas tegas, kuning kemerahan, CDR 0.2
Vasa : AVR 2/3 perjalanan vasa dalam batas normal
Retina : eksudat (-), perdarahan (-)
Makula : daerah makula belum berkembang
Funduskopi OS
Tidak dapat dilakukan karena kekeruhan media refrakta
Examination Under Anesthesia
Diameter kornea ODS Horizontal : 10 mm Vertikal : 9 mm
PEMERIKSAAN PENUNJANG
USG B Scan (11 November 2013) OD : tidak ada kelainan, OS : echospike meningkat pada lensa.
Pemeriksaan Sekret Konjungtiva OS : Tidak ditemukan kuman maupun jamur Laboratorium darah : APTT meningkat, GDS dan kreatinin menurun
7 VIII. DIAGNOSIS BANDING
OS Katarak Rubella
IX. DIAGNOSIS KERJA
OS Katarak Kongenital
X. PENATALAKSANAAN
- Rawat Inap - Terapi Operatif :
OS Ekstraksi katarak + PPC + Vitrektomi anterior + Perifer Iridektomi / GA dr. Liana Ekowati, Sp.M/ DJ
Rabu, 13 November 2013 / 07.00-07.30 / OK 8
IX. PROGNOSIS
PROGNOSIS OD OS
QUO AD VISAM ad bonam dubia ad bonam
QUO AD SANAM ad bonam ad bonam
QUA AD COSMETICAM ad bonam
QUO AD VITAM ad bonam
X. EDUKASI
Menjelaskan kepada kedua orang tua pasien bahwa:
1. Terdapat kekeruhan lensa pada mata kiri anak yang menyebabkan teleng mata menjadi putih, kekeruhan lensa terjadi sejak lahir.
2. Diperlukan tindakan operasi untuk mengambil lensa mata yang telah mengalami katarak dan tidak dilakukan pemasangan lensa tanam.
3. Operasi yang kedua akan dilakukan untuk memasang lensa tanam saat anak berusia 2 tahun.
4. Satu minggu setelah operasi harus dilakukan pengukuran lensa kontak yang akan dipakai oleh pasien untuk mencegah mata malas.
5. Setelah operasi dianjurkan kontrol setiap 3 bulan untuk pengukuran lensa kontak yang diperlukan.
8 FOLLOW UP
Tanggal Status Oftalmologis Penatalaksanaan
14 -11- 2013 Hari ke 1
OD
VOD : blink refleks (+) Mata tenang
OS
VOS : blink refleks (+) Palpebra : edem (-)
Konjungtiva : hiperemis bagian superior (+), sekret (-) Sklera : jahitan rapat,
prolaps iris (-) Kornea : jernih
COA : kedalaman cukup Iris : koloboma (+) superior Pupil : b,c,r diameter 4 mm, RP (-) (post cyclon) Lensa : afakia
FR : (+) cemerlang
C. Xitrol ED 8x1 tetes (OS) Cyclon ED 3x1 tetes (OS) Paracetamol sirup 3 x ¼ cth Boleh pulang, kontrol setelah 1 minggu
19-11-2013 Hari ke 6
OD
VOD : blink refleks (+) Mata tenang
OS
VOS : blink refleks (+) Palpebra : edem (-)
Konjungtiva : hiperemis bagian superior (+) minimal, sekret (-)
Sklera : jahitan rapat, prolaps iris (-) Kornea : jernih
COA : kedalaman cukup Iris : koloboma (+) superior Pupil : b,c,r diameter 4 mm, RP (-) (post cyclon) Lensa : afakia
FR : (+) cemerlang
Funduskopi ODS: dalam batas
normal C. Methason ED 4x1 tts (OS) Cyclon ED 3x1 tts (OS) Streak retinoskopi OD = S +3 D OS = S +21 D OS Add S +3 D S +24 D Lensa kontak
Kontrol setiap 3 bulan untuk koreksi perubahan refraksi
9 DISKUSI
Kekeruhan pada lensa yang terjadi sejak lahir dikenal dengan istilah katarak kongenital. Katarak kongenital dapat terjadi unilateral atau bilateral dengan bentuk serta lokasi yang berbeda-beda. Penyebab katarak kongenital unilateral: 3,4,5
1. Idiopatik 80%,
2. Kelainan okular 10% :
a. Persistent fetal vasculature (PFV) b. Anterior segment dysgenesis 3. Trauma 9%
4. Infeksi intrauterin
Penyebab katarak kongenital bilateral : 3,4,5 1. Idiopatik 60%
2. Herediter 30% ( autosomal dominan, autosomal resesif dan X-linked) 3. Genetik, metabolik dan penyakit sistemik 5%
4. Infeksi intrauterin (3%) 5. Kelainan okular (2%)
Diagnosis katarak kongenital dapat ditegakkan dari anamnesis mengenai keluhan utama, riwayat keluarga dan riwayat kelahiran yang berkaitan dengan prematuritas, infeksi maternal dan trauma saat lahir, pertumbuhan dan perkembangan anak serta riwayat kelainan sistemik. Gejala yang paling sering dan mudah dikenali yaitu leukokoria. Katarak binokular dengan penglihatan kedua mata yang buruk akan menimbulkan gejala anak kurang melihat dan tidak dapat fokus, gejala lain yaitu strabismus dan nistagmus.4,5,6
Pemeriksaan oftalmologis pada pasien katarak kongenital yaitu pemeriksaan visus, ada tidaknya nistagmus, pemeriksaan okular dengan slit lamp dapat membantu melihat morfologi katarak, posisi lensa dan melihat abnormalitas pada kornea, iris dan bilik depan. Funduskopi untuk memeriksa segmen posterior dan USG B Scan bila tidak dapat menilai segmen posterior.4,5,6
10
Penanganan katarak sangat bergantung pada jenis katarak, unilateral atau bilateral, adanya kelainan mata lain dan saat terjadinya katarak. Katarak kongenital yang tidak signifikan yaitu kekeruhan sebagian kecil lensa (berukuran kurang dari 3 mm) atau kekeruhan yang terletak di bagian perifer, tindakan ekstraksi dapat ditunda. Kasus seperti ini dapat diberikan 2,5% phenylephrine
hydrocloride untuk melebarkan pupil serta dilakukan part time patching pada
mata yang sehat. Mydriatil dapat diberikan 1-2 kali perhari jika ternyata 2,5%
phenylephrine tidak cukup kuat untuk melebarkan pupil. Penanganan ini dapat
dilakukan untuk menunda operasi sampai anak berusia 2-3 tahun. Pemasangan lensa intraokular dapat dilakukan setelah ekstraksi katarak saat usia tersebut. Anak-anak yang usianya lebih tua, indikasi dilakukan operasi ekstraksi katarak bila visus < 20/40 untuk mencegah terjadinya ambiopia, pada visus 20/70 dapat terjadi ambliopia 4,7
Katarak kongenital yang signifikan, yaitu katarak yang terjadi di aksis visual, berukuran lebih dari 3 mm dan katarak posterior memerlukan tindakan ekstraksi katarak segera mungkin, serta koreksi terhadap afakia untuk mendapatkan hasil penglihatan yang optimal. Tindakan ekstraksi pada katarak unilateral yang signifikan dilakukan sebelum usia 6 minggu, sedangkan pada katarak kongenital bilateral dilakukan sebelum usia 10 minggu.4,5,7
Langkah-langkah yang dilakukan pada ekstraksi katarak kongenital yaitu kapsulotomi anterior, lensektomi tanpa implantasi lensa intraokular atau dengan implantasi lensa intraokular dan kapsulotomi posterior.4,5,6,7
Teknik kapsulotomi anterior pada kasus anak berbeda dengan dewasa. Kapsul lensa pada anak terutama bayi lebih elastik dibandingkan usia dewasa dan diameter lensa lebih kecil (+ 6,4 mm diameter ekuatorial, + 3,5 mm diameter anteroposterior). Teknik 2-incision push-pull dapat membantu dalam membuat kapsulotomi yang baik. Teknik lain yang dapat digunakan, yaitu dengan merobek
kapsul anterior menggunakan alat vitrektomi yang dikenal dengan
11 Gambar 1. Teknik 2-incision push-pull 5
Material lensa saat lensektomi harus diaspirasi atau dikeluarkan sampai bersih untuk mencegah terjadinya kekeruhan sekunder. Anak usia kurang dari 2 tahun akan dibiarkan afakia karena bila dilakukan pemasangan lensa intraokular kemungkinan terjadinya komplikasi lebih tinggi, perubahan kekuatan refraksi yang lebih cepat dan sulitnya mendapatkan kekuatan lensa tanam yang akurat. Kekuatan lensa pada bayi baru lahir yaitu 35 dioptri. 4,7
Kekeruhan kapsul posterior terjadi pada seluruh kasus katarak kongenital yang telah dilakukan ekstraksi katarak. Hal ini dapat dicegah dengan melakukan kapsulotomi posterior dan vitrektomi anterior pada saat operasi. Teknik ini dapat membuat aksis visual jernih, hal ini penting untuk koreksi afakia post operasi. Kapsul posterior perifer harus ditinggalkan untuk pemasangan lensa intraokular dikemudian hari. Ekstraksi katarak pada anak usia lebih dari 8 tahun dapat dilakukan tanpa posterior kapsulotomi. Kekeruhan pada kapsul posterior (Posterior capsular opacity/ PCO) dapat terjadi setelah operasi katarak, yang menyebabkan terjadinya gangguan penglihatan. Kekeruhan kapsul posterior dapat terjadi antara 3 bulan sampai 4 tahun setelah ekstraksi katarak. Kekeruhan kapsul
12
Perawatan post operatif yaitu medikamentosa dan koreksi refraksi. Medikamentosa yang diberikan yaitu antibiotik topikal, steroid topikal dan sikloplegik. Satu minggu setelah operasi dilakukan koreksi lensa afakia. Bayi dengan afakia bilateral dikoreksi dengan kacamata afakia atau lensa kontak. Koreksi terbaik untuk kasus afakia unilateral adalah dengan menggunakan kontak lensa. 4,5
Indikasi pemakaian lensa kontak yaitu anisometropia, afakia unilateral, miopia tinggi, keratokonus, astigmatisma irregular, bandage contact lens, pada pasien ambliopia untuk oklusi dan untuk kosmetik. Kontraindikasi pemakaian lensa kontak yaitu bila didapatkan kelainan pada kelopak mata, kondisi infeksi seperti blefaritis, meibomitis, konjungtivitis dan keratitis. Keuntungan penggunaan lensa kontak yaitu kekuatan lensa dapat lebih mudah diganti sesuai keperluan anak dan dapat mengurangi aniseikonia. Kerugiannya yaitu lensa kontak mudah bergeser bila mata digosok-gosok, trauma mekanik ini dapat mengakibatkan gangguan pada mata diantaranya edem kornea, keratitis sampai keadaan yang lebih berat yaitu terjadinya ulkus kornea. Silikon elastomer dan
rigid gas permeable (RGP) merupakan lensa kontak yang digunakan untuk bayi.
Silikon elastomer bersifat lentur sehingga tidak memerlukan waktu adaptasi pada pemakaian, mudah digunakan, memiliki diameter yang lebih besar dibandingkan RGP dan memiliki permeabilitas oksigen paling tinggi. Rigid gas permeabel bersifat kaku sehingga diperlukan waktu adaptasi pada pemakaiannya dan dapat
digunakan untuk pasien mikroftalmi karena memiliki diameter yang kecil. 4,5
Komplikasi post operatif yang timbul pada anak-anak berbeda dengan usia dewasa. Retinal detachmnent, edem makula dan kelainan kornea jarang terjadi pada anak-anak. Insidensi terjadinya infeksi postoperasi dan perdarahan sama dengan usia dewasa. Insidensi terjadinya glaukoma bervariasi 15% - 50%. Teknik operasi yang baik dapat mencegah komplikasi. Prognosis katarak kongenital ini tergantung dari beberapa hal, di antaranya onset terjadinya katarak, jenis katarak (unilateral atau bilateral), waktu dilakukannya operasi, koreksi refraksi setelah operasi dan penanganan terhadap ambliopia.4,5,8
13
Pasien ini didiagnosis katarak berdasarkan anamnesis dan pemeriksaan fisik. Berdasarkan anamnesis didapatkan adanya leukokoria pada mata kiri bayi yang berumur 2 bulan. Leukokoria terlihat saat bayi berusia 1 bulan yang semakin lama semakin meluas. Pasien lahir spontan, cukup bulan dengan berat lahir 2800 gram. Saat hamil ibu tidak ada sakit demam yang disertai ruam pada kulit dan tidak ada sakit cacar. Tidak ada anggota keluarga yang sakit seperti ini.
Pemeriksaan fisik menunjukkan tidak ada kelainan sistemik. Pemeriksaan oftalmologik tidak didapatkan kelainan pada mata kanan. Mata kiri blink refleks (+), tidak ada abnormalitas pada segmen anterior, lensa mata kiri keruh merata dan kekeruhan bertambah secara progresif yaitu dalam waktu 1 bulan. Pemeriksaan USG B scan dilakukan untuk menilai segmen posterior mata kiri dan tidak didapatkan kelainan pada segmen posterior. Berdasarkan anamnesis dan pemeriksaan tersebut penyebab katarak pada pasien ini adalah idiopatik. Katarak unilateral delapan puluh persen penyebabnya adalah idopatik. Diagnosis banding yaitu katarak rubella, pada katarak rubella akan didapatkan kelainan sistemik yang berkaitan dengan sindrom rubella yaitu kelainan jantung kongenital, gangguan pendengaran dan retardasi mental. 4
Penatalaksanaan pada kasus ini yaitu OS ekstraksi katarak, posterior primer kapsulotomi, vitrektomi anterior dan perifer iridektomi. Ekstraksi katarak secepatnya dilakukan untuk mencegah ambliopia. Posterior primer kapsulotomi dilakukan untuk mencegah kekeruhan yang terjadi pada kapsul posterior setelah operasi katarak. Vitrektomi anterior dilakukan karena setelah dilakukan posterior primer kapsulotomi vitreous akan menuju ke segmen anterior sehingga vitreous yang ada di segmen anterior harus dibersihkan. Iridektomi perifer dilakukan untuk mencegah terjadinya komplikasi glaukoma. Pemasangan lensa tanam tidak
dilakukan karena umur pasien masih dua bulan.4,5
Medikamentosa yang diberikan yaitu steroid topikal untuk mengatasi inflamasi, antibiotik topikal untuk mencegah infeksi, sikloplegik untuk mencegah sinekia dan parasetamol sebagai analgetik. Pasien kontrol satu minggu setelah operasi dan dilakukan pemeriksaan visus objektif dengan streak retinoskopi untuk koreksi refraksi. Koreksi dengan menggunakan kacamata pada afakia unilateral
14
akan membuat pasien merasa tidak nyaman karena aniseikonia yang tidak dapat ditoleransi, lensa kontak menjadi pilihan untuk koreksi afakia unilateral. Pasien akan dilakukan koreksi refraksi dengan lensa kontak. Hasil streak retinoskopi pada mata kanan sferis +5 dioptri dengan jarak kerja 50 cm menghasilkan sferis +3 dioptri. Mata kiri sferis +24 dioptri pada jarak kerja 33 cm menghasilkan koreksi refraksi sferis +21 dioptri, untuk jarak dekat ditambah sferis +3 dioptri.
15 DAFTAR PUSTAKA
1. American Academy of Ophthalmology; Lens and Cataract; Chapter 4: Embryology; Section 11; Basic and Clinical Science Course. 2011-2012: 34-39.
2. Bashour M. Congenital Cataract.2005. Available from URL:
http://emedicine.medscape.com.
3. Friedman NJ, Kaiser PK. Essential of Ophthalmology. 2009. Saunders Elsevier, India, 92-95.
4. Kenneth WW, Peter HS. Pediatrict Ophthalmology and Strabismus. 2nd ed. New York: Springer. 2003: 450-473.
5. American Academy of Ophthalmology; Pediatric Ophthalmology; Chapter 21: Childhood Cataract and Other Pediatric Lens Disorder; Section 6; Basic and Clinical Science Course; 2011-2012: 245-260.
6. Joseph E. Management of Congenital Cataract; Kerala Journal of Ophthalmology.2006: 224-230.
7. Lueder GT. Pediatric Practice Ophthalmology. United State: McGraw Hill Company. 2011: 214-260.
8. Trivedi RH, Wilson M, Edward. Posterior Capsulotomy and Anterior Vitrectomy for thr Management of Pediatrics Cataracts. 2005: 85-92.
9. Roger FS. Neodymium: Yttrium-Aluminium-Garnet Laser Posterior Capsulotomy. Available from URL: elibrary.rajavithi.go.th
10. American Academy of Ophthalmology; Clinical Optic; Chapter 3: Optics of the Human; Section 3; Basic and Clinical Science Course. 2011-2012: 116.
