MALFORMASI ANOREKTAL PPT

(1)

(2)

Atresia Ani :



Kelainan kongenital yang dikenal sebagai anus imperforata

meliputi anus, rectum atau keduanya.



Paling sering terjadi pada bayi baru lahir (1 dari tiap 5000

–

10000 kelahiran)

Pendahuluan

(3)

Atresia Ani :



Kelainan kongenital yang dikenal sebagai anus imperforata

meliputi anus, rectum atau keduanya.



Paling sering terjadi pada bayi baru lahir (1 dari tiap 5000

–

10000 kelahiran)

Pendahuluan

(4)



 EmbriologiEmbriologi

Minggu ke

Minggu ke – – 7 masa embrio : 7 masa embrio :

Septum urorektal membagi:



 KloakaKloaka  Sinus Sinus urogenitalis urogenitalis dandan

Rektum



 MembranaMembrana kloakakloaka  Membrana analis Membrana analis

dan Membrana urogenitalis

Proliferasi ektoderm pd membrana anal



 ProctodeumProctodeum Pertumbuhan

Pertumbuhan proctodeum proctodeum ke ke kranial kranial dandan

hindgut ke kaudal

hindgut ke kaudal  Menyatu Menyatu menjadi menjadi LineaLinea

Dentata ( Pectinate line )

(5)

Proktoderm memisahkan kloaka dengan daerah luar septum urorektal menuju kebawah

untuk membagi kloaka

Kloaka hampir terpisah menjadi rektum dorsal, sinus urogenital ventral,

taigut menghilang

Minggu ke 6: Septum mesoderm membagi urogenital

ventral dan rektum dorsal Penggabungan septum

urorektal dg closing plate dan m embentuk

badan perineum Membran anal tertarik

ke dlm membentuk anal dimple

Closing plate mengalami ruptur fisiologis Selesainya proses pemisahan rektum dengan sinus urogenital oleh badan perineum

(6)

Anatomi Anorektal

• Rektum memiliki 3 buah valvula : superior kiri,

medial kanan dan inferior kiri.

• 2/3 bagian distal rektum terletak di rongga pelvik

dan terfiksir, sedangkan 1/3 bagian proksimal terletak dirongga abdomen dan relatif mobile

• Kedua bagiannya dipisahkan oleh peritoneum

reflektum dimana bagian anterior lebih panjang dibanding bagian posterior.

(7)

(8)

Vaskularisasi berasal dari :

1. Arteri hemorrhoidalis superior dan medialis

(a.hemorrhoidalis medialis biasanya tidak ada pada

wanita, diganti oleh a.uterina)  cabang dari

a.mesenterika inferior.

2. Arteri hemorrhoidalis inferior  cabang dari

a.pudendalis interna, berasal dari a.iliaka interna, memvaskularisasi rektum bagian distal dan daerah anus

(9)



Persarafan rektum terdiri atas :



Sistem simpatik

›

Serabut

simpatik

berasal

dari

n.hypogastrikus

→

kontraksi usus

›

Tidak mempengaruhi otot rektum



Sistem parasimpatik.

›

Persarafan parasimpatik berasal dari n.

Splanknikus

→

relaksasi usus

Muskulus levator ani

→

n. Sakralis 3 dan 4

(10)

 Atresia ani atau anus imperforata atau malformasi

anorektal adalah suatu kelainan kongenital tanpa anus atau anus tidak sempurna.

 Secara embriologis merupakan kegagalan pertumbuhan ke

kaudal dan pelipatan ke dalam dari septum urorektal (uroenterik) yang membagi kloaka menjadi sinus urogenital dan rektum.

(11)



Insidensi

1 dari 5000 kelahiran



Riwayat keluarga

Faktor keturunan tidak signifikan

5% diperkirakan autosomal dominan.



Anomali penyerta

(12)

VACTERL

V

_{ertebrae anomaly}

A

_{norectal malformation}

C

_{ardiac anomaly}

T

_racheo

E

_{sophageal fistula}

R

_{enal anomaly}

(13)



Belum diketahui secara pasti



Beberapa pendapat : abnormalitas perkembangan

embriologi anus, rektum dan traktus urogenitalis,

septum urorectal tidak membagi membran kloaka

secara sempurna.

(14)

Tidak sempurnanya perkembangan kolon Faktor kongenital Masa embrio Anus imperforata Feses tidak keluar Fistel Obstruksi Rektovestibul ar rektovaginal Rektouretralis rektovesika Distensi abdomen Sekuesterasi cairan muntah

(15)

(16)



Klasifikasi

(Wingspread , 1984 ):

1. Letak tinggi apabila rektum berakhir di atas m.levator ani (m. pubokoksigeus) 2. Letak intermediet apabila akhiran rektum terletak di m. levator ani 3. Letak rendah apabila akhiran rektum berakhir di bawah m.levator ani

(17)



Malformasi Anorektal ( MAR ):



letak tinggi dan letak rendah



Ditentukan dengan

1. Adanya fistula

Rektovesikal, Rektourethral ( pada

bayi laki-laki )



letak tinggi

Rektovaginal, kloaka ( pada

bayi wanita )



letak rendah

(18)

2. Tanpa fistula  X-Ray

- Pubococcygeal Line ( PC Line ) * Ujung distal rektum tdk melewati

PC Line  letak tinggi

* Ujung distal rektum melewati PC Line  letak rendah

- Jarak marker antara kulit dan ujung rektum

* Jarak < 1 cm  letak rendah * Jarak > 1 cm  letak tinggi

(19)

 Klasifikasi menurut Alberto Pena  Berdasarkan terapi yang dilakukan, perlu tidaknya tindakan kolostomi

Klasifikasi

(20)

Perut kembung

Muntah

Tidak bisa buang air besar

Pada pemeriksaan radiologis dengan posisi tegak serta terbalik dapat dilihat sampai dimana terdapat penyumbatan.

Manifestasi Klinis

Gejala yang menunjukan terjadinya malformasi anorektal terjadi dalam waktu 24-48 jam.

(21)

Dan malformasi anorektal letak tinggi dimana anus sama sekali tidak ada.

Malformasi anorektal intermedia dimana ujung dari rektum dekat ke uretra

Dimana rectum berada pada lokasi yang normal tapi terlalu sempit sehingga feses bayi tidak dapat melaluinya Malformasi anorektal sangat bervariasi, mulai dari anus

(22)



Anamnesis



Pemeriksaan perineum yang teliti .



Bayi cepat kembung antara 4-8 jam setelah lahir



Tidak ditemukan anus, kemungkinan ada fistula



Bila ada fistula pada perineum (mekoneum +)

kemungkinan letak rendah

(23)

 Jika ada fistula, urin dapat diperiksa untuk memeriksa adanya

sel-sel epitel mekonium.

 Pemeriksaan sinar X lateral (teknik Wangensteen-Rice):

adanya kumpulan udara dalam ujung rektum yang buntu pada mekonium yang mencegah udara sampai keujung kantong rektal.

 Aspirasi jarum untuk mendeteksi kantong rektal dengan

menusukan jarum tersebut sampai melakukan aspirasi, jika mekonium tidak keluar pada saat jarum sudah masuk 1,5 cm defek tersebut dianggap defek tingkat tinggi.

(24)

(25)

Penatalaksanaan malformasi anorektal tergantung klasifikasinya.

Pada malformasi anorektal letak tinggi harus dilakukan kolostomi terlebih dahulu.

Pada beberapa waktu lalu penanganan

malformasi anorektal menggunakan prosedur abdominoperineal pullthrough,

tapi metode ini banyak menimbulkan inkontinen feses dan prolaps mukosa usus yang lebih tinggi.

(26)

 Pena dan Defries pada tahun 1982

 memperkenalkan metode operasi dengan pendekatan

postero sagital anorektoplasty,

 yaitu dengan cara membelah muskulus sfingter

eksternus dan muskulus levator ani untuk memudahkan mobilisasi kantong rektum dan pemotongan fistel

(27)

Leape (1987) menganjurkan pada : 1. Atresia letak tinggi & intermediet :

Sigmoid kolostomi dahulu, setelah 6 –12 minggu baru

dikerjakan tindakan definitif (PSARP) 2. Atresia letak rendah perineal anoplasti :

Dimana sebelumnya dilakukan tes provokasi dengan stimulator otot untuk identifikasi batas otot sfingter ani ekternus,

3. Bila terdapat fistula cut back incision

4. Stenosis ani cukup dilakukan dilatasi rutin , berbeda dengan Pena dimana dikerjakan minimal PSARP tanpa kolostomi.

(28)

Pena secara tegas menjelaskan bahwa Malformasi anorektal letak tinggi dan intermediet dilakukan kolostomi terlebih dahulu untuk dekompresi dan diversi.

Operasi definitif setelah 4 – 8 minggu.

Saat ini tehnik yang paling banyak dipakai adalah posterosagital anorektoplasti, baik minimal, limited atau full postero sagital anorektoplasti

(29)

Pengobatan operatif pada malformasi anorektal dengan eksplorasi postero sagital anorektoplasty, akan banyak menggunakan kolostomi perlindungan atau kolostomi sementara.

Ada dua tempat kolostomi yang dianjurkan dipakai pada neonatus dan bayi, yaitu:

1. Transversokolostomi (kolostomi di kolon

transversum).

2. Sigmoidostomi (kolostomi di sigmoid). Bentuk

kolostomi yang mudah dan aman adalah laras ganda (double barrel).

(30)

Metode ini diperkenalkan oleh Pena dan de Vries pada tahun 1982. Prosedur ini memberikan beberapa

keuntungan seperti kemudahan dalam operasi fistel

rektourinaria maupun rektovaginal dengan cara membelah otot pelvis dan sfingter.

PSARP dibagi menjadi tiga yaitu:

 Minimal  Limited  Full PSARP

(31)

Insisi posterior sagital. (Pemisahan serat otot parasagittal dan eksposure

(32)

Poster ior sagittal anor ectoplasty pada fistula rektovestibular

(33)

 Antibiotik intra vena diberikan selama 3 hari ,salep

antibiotic diberikan selama 8- 10 hari.

 2 minggu pasca operasi dilakukan anal dilatasi dengan

heger dilatation, 2x sehari dan tiap minggu dilakukan anal dilatasi dengan anal dilator yang dinaikan sampai mencapai ukuran yang sesuai dengan umurnya .

(34)

(35)

(36)

Penyakit Hirschprung, yang disebabkan oleh tidak terdapatnya sel ganglion parasimpatis dari pleksus Auerbach di kolon.

Sebagian besar segmen yang a ganglionik mengenai rectum dan bagian bawah kolon sigmoid dan terjadi hipertrofi serta distensi yang berlebihan pada kolon yang lebih proksimal.

(37)



Hasil fungsional perbaikan anomali

anorektal tampaknya telah meningkat

secara signifikan sejak munculnya

pendekatan sagital posterior.

(38)