TUGAS MANDIRI
TUGAS MANDIRI
“METABOLISME PROTEIN PADA KWASHIORKOR”
“METABOLISME PROTEIN PADA KWASHIORKOR”
OLEH : OLEH :
NAMA : MUHAMMAD OCTA PERNADI NAMA : MUHAMMAD OCTA PERNADI
NIM : 1008151849 NIM : 1008151849
FAKULTAS KEDOKTERAN
FAKULTAS KEDOKTERAN
UNIVERSITAS RIAU
UNIVERSITAS RIAU
2012
2012
KWASHIORKOR
PENDAHULUAN
Definisi kwashiorkor adalah satu bentuk malnutrisi yang disebabkan oleh defisiensi protein yang berat bisa dengan konsumsi energi dan kalori tubuh yang tidak mencukupi kebutuhan.
Kwashiorkor atau busung lapar adalah salah satu bentuk sindroma dari gangguan yang dikenali sebagai Malnutrisi Energi Protein (MEP) Dengan beberapa karakteristik berupa edema dan kegagalan pertumbuhan,depigmentasi,hyperkeratosis.
Penyakit ini merupakan bentuk malnutrisi paling banyak didapatkan di dunia ini, pada
dewasa ini,terutama sekali pada wilayah-wilayah yang masih terkebelakangan bidang industrinya.(1 ) Istilah ini pertama kali diperkenalkan oleh Cicely D. Williams pada rangkaian saintifik internasional melalui artikelnya Lancet 1935 (1,9). Beliau pada tahun 1933 melukiskan suatu sindrom tersebut berhubungan dengan defisiensi dari nutrien apa. Akhirnya baru diketahui defisiensi protein menjadi penyebabnya (1).
Walaupun sebab utama penyakit ini ialah defisiensi protein, tetapi karena biasanya bahan makanan yang dimakan itu juga kurang mengandung nutrien lainnya, maka defisiensi protein disertai defisiensi kalori sehingga sering penderita menunjukkan baik gejala kwashiorkor maupun marasmus (1).
ETIOLOGI
Kwashiorkor paling seringnya terjadi pada usia antara 1-4 tahun ,namun dapat pula terjadi pada bayi .Kwashiorkor yang mungkin terjadi pada orang dewasa adalah sebagai komplikasi dari parasit atau infeksi lain.
Banyak hal yang menjadi penyebab kwashiorkor, namun faktor paling mayor adalah
menyusui, yaitu ketika ASI digantikan oleh asupan yang tidak adekuat atau tidak seimbang. Setelah usia 1 tahun atau lebih ,kwashiorkor dapat muncul bahkan ketika kekurangan bahan pangan
bukanlah menjadi masalahnya, tetapi kebiasaan adat atau ketidak tahuan (kurang nya edukasi) yang menyebabkan penyimpangan keseimbangan nutrisi yang baik.
Walaupun kekurangan kalori dan bahan-bahan makanan y ang lain memepersulit pola-pola klinik dan kimiawinya, gejala-gejala utama malnutrisi protein disebabkan oleh kekurangan
pemasukan protein yang mempunyai nilai biologik yang baik.Bisa juga terdapat gangguan
penyerapan protein,misalnya yang dijumpai pada keadaan diare kronik,kehilangan protein secara tidak normal pada proteinuria (nefrosis), infeksi,perdarahan atau luka-luka bakar serta kegagalan melakukan sintesis protein , seperti yanga didapatkan pula pada penyakit hati yang kro nis.
INSIDENS DAN EPIDEMIOLOGI
Kwashiorkor dijumpai terutama pada golongan umur tertentu yaitu bayi pada masa
menyusui dan pada anak prasekolah, 1 hingga 3 tahun yang merupakan golongan umur yang relatif memerlukan lebih banyak protein untuk tumbuh sebaik-baiknya. Sindrom demikian kemudian dilaporkan oleh berbagai negeri terutama negeri yang sedang berkembang seperti Afrika, Asia,
Amerika Tengah, Amerika Selatan, dan bagian-bagian termiskin di Eropa (1,2). Penyakit ini banyak terdapat anak dari golongan penduduk yang berpenghasilan rendah. Ini dapat dimengerti karena protein yang bermutu baik terutama pada bahan makanan yang berasal dari hewan seperti protein, susu, keju, telur, daging, dan ikan (3).
Bahan makanan tersebut cukup mahal , sehingga tidak terjangkau oleh mereka yang berpenghasilan rendah. Akan tetapi faktor ekonomi bukan merupakan satu -satunya penyebab penyakit ini. Ada berbagai protein nabati yang bernilai cukup baik, misalnya kacang kedele, kacang hijau, dan sebagainya, akan tetapi karena tidak diketahui atau tidak disadari, bahan makanan tersebut tidak digunakan sebagaimana mestinya (2). Pengetahuan yang kurang tentang nilai bahan makanan, cara pemeliharaan anak, disamping ketakhyulan merupakan faktor tambahan dari
timbulnya penyakit kwashiorkor. Keadaan higiene yang buruk, sehingga mereka mudah dihinggapi infeksi dan infestasi parasit dan timbulnya diare m empercepat atau merupakan trigger mechanisme dari penyakit ini (1).
PATOGENESIS
Pada kwashiorkor yang klasik, terjadi edema dan perlemakan hati disebabkan gangguan metabolik dan perubahan sel. Kelainan ini merupakan gejala yang menyolok. Pada penderita defisiensi protein, tidak terjadi katabolisme jaringan yang berlebihan, k arena persediaan energi dapat dipenuhi oleh jumlah kalori yang cukup dalam dietnya. Namun, kekurangan protein dalam dietnya akan menimbulkan kekurangan berbagai asam amino esensial yang dibutuhkan untuk sintesis (1).
Oleh karena dalam diet terdapat cukup karbohidrat, maka produksi insulin akan m eningkat dan sebagian asam amino dalam serum yang jumlahnya sudah kurang tersebut akan disalurkan ke otot. Berkurangnya asam amino dalam serum merupakan penyebabnya kurang pembentukan albumin oleh hepar, sehingga kemudian timbul edema (1 ,2).
Perlemakan hati disebabkan gangguan pembentukan lipoproteinbeta sehingga transportasi lemak dari hati ke depot lemak juga terganggu dan akibatnya terjadi akumulasi lemak dalam hepar (1,4).
MANIFESTASI KLINIS
Manifestasi dini pada kwashiorkor cukup samar-samar mencakup letargi,apati, dan
iritabilitas. Manifestasi lanjut yang berkembang dapat berupa pertumbuhan yang tidak memadai, kurangnya stamina, hilangnya jaringan otot, menjadi lebih peka terhadap serangan infeksi dan
edema. Nafsu makan berkurang ,jaringan bawah kulit mengendor dan lembek serta ketegangan otot menghilang. Pembesaran hati dapat terjadi secra dini atau kalau sudah lanjut, infiltrasi lemak lazim ditemukan. Edema biasanya terjadi secara dini,kegagalan mencapai penambahan BB ini dapat terselubungi oleh edema yang terjadi ,yang kerap kali telah terdapat pada organ-organ
1. Wujud Umum
Secara umumnya penderita kwashiorkor tampak pucat, kurus, atrofi pada ekstremitas, adanya edema pedis dan pretibial serta asites. Muka penderita ada tanda moon face dari akibat terjadinya edema (2).
2. Retardasi Pertumbuhan
Gejala penting ialah pertumbuhan yang terganggu. Selain berat badan, tinggi badan juga kurang dibandingkan dengan anak sehat (1).
3. Perubahan Mental
Biasanya penderita cengeng, hilang nafsu makan dan rewel. P ada stadium lanjut bisa menjadi apatis. Kesadarannya juga bisa menurun, dan anak menjadi pasif (1).
4. Edema
Pada sebagian besar penderita ditemukan edema baik ri ngan maupun berat. Edemanya bersifat pitting. Edema terjadi bisa disebabkan hipoalbuminemia, gangguan dinding kapiler, dan hormonal akibat dari gangguan eliminasi ADH (2).
5. Kelainan Rambut
Perubahan rambut sering dijumpai, baik mengenai bangunnya (texture), maupun warnanya. Sangat khas untuk penderita kwashiorkor ialah rambut kepala yang mudah tercabut tanpa rasa sakit. Pada penderita kwashiorkor lanjut, rambut akan tampak kusam, halus, kering, jarang dan berubah warna menjadi putih. Sering bulu mata menjadi panjang (1).
6. Kelainan Kulit
Kulit penderita biasanya kering dengan menunjukkan garis-garis kulit yang lebih mendalam dan lebar. Sering ditemukan hiperpigmentasi dan persisikan kulit. Pada sebagian besar penderita dtemukan perubahan kulit yang khas untuk penyakit kwashiorkor, yaitu crazy pavement dermatosis yang merupakan bercak-bercak putih atau merah muda dengan tepi hitam ditemukan pada bagian tubuh yang sering mendapat tekanan (4,5). Terutama bila tekanan itu terus-menerus dan disertai kelembapan oleh keringat atau ekskreta, seperti pada bo kong, fosa politea, lutut, buku kaki, paha, lipat paha, dan sebagainya. Perubahan kulit demikian dimulai dengan bercak-bercak kecil merah yang dalam waktu singkat bertambah dan berpadu untuk menjadi hitam. Pada suatu saat
mengelupas dan memperlihatkan bagian-bagian yang tidak mengandung pigmen, dibatasi oleh tepi yang masih hitam oleh hiperpigmentasi (1,2).
7. Kelainan Gigi dan Tulang
Pada tulang penderita kwashiorkor didapatkan dekalsifikasi, osteoporosis, dan hambatan pertumbuhan. Sering juga ditemukan caries pada gigi penderita (2).
8. Kelainan Hati
Pada biopsi hati ditemukan perlemakan, bisa juga ditemukan biopsi hati yang hampir semua sela hati mengandung vakuol lemak besar. Sering juga ditemukan tanda fibrosis, nekrosis, da
infiltrasi sel mononukleus. Perlemakan hati terjadi akibat defisiensi faktor lipotropik (2).
9. Kelainan Darah dan Sumsum Tulang
Anemia ringan selalu ditemukan pada penderita kwashiorkor. Bila disertai penyakit lain, terutama infestasi parasit ( ankilostomiasis, amoebiasis) maka dapat dijumpai anemia berat. Anemia juga terjadi disebabkan kurangnya nutrien yang penting untuk pembentukan darah seperti Ferum,
vitamin B kompleks (B12, folat, B6) (2,7). Kelainan dari pembentukan darah dari hipoplasia atau aplasia sumsum tulang disebabkan defisiensi protein dan infeksi menahun. Defisiensi protein juga menyebabkan gangguan pembentukan sistem kekebalan tubuh. Akibatnya terjadi defek umunitas seluler, dan gangguan sistem komplimen (2).
10. Kelainan Pankreas dan Kelenjar Lain
Di pankreas dan kebanyakan kelenjar lain seperti parotis, lakrimal, saliva dan usus halus terjadi perlemakan (2).
11. Kelainan Jantung
Bisa terjadi miodegenerasi jantung dan gangguan fungsi jantung disebabkan hipokalemi dan hipmagnesemia (2).
12. Kelainan Gastrointestinal
Gejala gastrointestinal merupakan gejala yang penting. Anoreksia kadang-kadang demikian hebatnya, sehingga segala pemberian makanan ditolak dan m akanan hanya dapat diberikan dengan sonde lambung. Diare terdapat pada sebagian besar penderita (5,6). Hal ini terjadi karena 3 masalah utama yaitu berupa infeksi atau infestasi usus, intoleransi lak tosa, dan malabsorbsi lemak.
Intoleransi laktosa disebabkan defisiensi laktase. Malabsorbsi lemak terjadi akibat defisiensi garam empedu, konyugasi hati, defisiensi lipase pankreas, dan atrofi vill i mukosa usus halus (2).
Dermatitis juga lazim ditemukan.Penggelapan kulit terjadi pada tempat-tempat yang mengalami iritasi,namun tidak pada daerah-daerah yang terkena sinar matahari.. Rambutnya
biasanya jarang dan halu-halus serta kehilangan elastisitasnya. Pada anak-anak yang berambut gelap dapat terlihat jalur-jalur rambut berwarna merah atau abu-abu.Otot-otonya tampak lemah dan atrofi,tetapi sesekali dapat ditemukan lemak dibawah kulit ya ng berlebihan.
DIAGNOSIS
Untuk menegakkan diagnosis kwashiorkor ini bisa k ita lihat melalui pemeriksaan fisis dan pemeriksaan laboratorium. Dari pemeriksaan fisis yang pertama adalah inspeksi, dapat kita lihat fisik
penderita secara umum seperti yang telah dijelaskan diatas antara lain edema dan kurus,
pucat,moon face, kelainan kulit misalnya hiperpigmentasi, crazy pavement dermatosis. Pada palpasi ditemukan hepatomegali.
Sementara untuk pemeriksaan laboratorium ada beberapa hal yang penting diperhatikan berupa :
§ tes darah (Hb, glukosa, protein serum, albumin)
§ kadar enzim pencernaan
§ biopsi hati
§ pem. tinja & urin
Perubahan yang paling khas adalah penurunan konsentrasi albumin dalam serum. Ketonuria lazim ditemukan pada tingkat awal karena kekurangan makanan,tetapi sering kemudian hilang pada keadaan penyakit lebih lanjut.
Kadar glukosa darah yang rendah,pengeluaran hidrosiprolin melalui urin,kadar asam amino dalam plasma dapat menurun,jika dibandingkan dengan asam-asam ami no yang tidak essensial dan dapat pula ditemukan aminoasiduria meningkat.
Kerap kali juga ditemukan kekurangan ka lium dan magnesium.Terdapat juga penurunan aktifitas enzim-enzim dari pancreas dan xantin oksidase,tetapi kadarnya akan kembali menjadi normal segera setelah pongobatan dimulai.
DIAGNOSIS BANDING
Diagnosa banding untuk sindroma kwashiorkor, antara lain ialah :
1. Defisiensi asam lemak bebas dan karboksilase multiple;
2.sindroma imunodefisiensi,
3.cyctic fibrosis,
4.histiositosis sel Langerhans (2,7).
PENGOBATAN
1.DIET
- Makanan TKTP = 1 setengah x kebutuhan normal
0-3 tahun : 150 – 175 kcal/kg/hari, diberikan bertahap
Mg I : Fase stabilisasi (75% - 80% kebutuhan normal)
Protein : 1 - 1,5 gram/kgBB/hari
Mg II : Fase transisi ( 150% dari kebutuhan normal)
Protein : 2 - 3 gram/kgBB/hari
Mg III : Fase rehabilitasi ( 150 – 200% kebutuhan normal)
Protein : 4 - 6garm/kgBB/hari
2.PENAMBAHAN SUPLEMENTASI VITAMIN
Vitamin A → 1 tahun : 200.000 SI (1 kali dalam 6 bulan)
Vitamin D + B kompleks + C
3 .MINERAL
- Jumlah cairan : 130 – 200 ml/kg/BB/hari (per oral / NGT)
- Kalau edem dikurangi
- Porsi kecil tetapi sering
PROGNOSIS
Penanganan yang cepat dan tepat pada kasus-kasus gizi seperti kwashiorkor, umumnya dapat memberikan prognosis yang cukup baik. Penanganan pada stadium yang lanjut,walaupun dapat meningkatkan kesehatan anak secara umum, namun ada kemungkinannya untuk memperoleh gangguan fisik permanen dan gangguan intelektual. Sedangkan bila penanganan terlambat atau tidak memperoleh penanganan sama sekali, dapat berakibat fatal.
KOMPLIKASI
Shock
Koma
PENCEGAHAN
Pencegahannya dapat berupa diet adekuat dengan jumlah-jumlah yang tepat dari karbohidrat, lemak (minimal 10% dari total kalori), dan protein (12 % dari total kalori). Sentiasa mengamalkan konsumsi diet yang seimbang dengan cukup k arbohidrat, cukup lemak dan protein bisa mencegah terjadinya kwashiorkor. Protein terutamanya harus disediakan dalam makanan. Untuk mendapatkan sumber protein yang bernilai tinggi bisa didapatkan dari protein hewan seperti susu, keju, daging, telur dan ikan. Bisa juga mendapatkan protein dari protein nabati seperti kacang ijo dan kacang kedelei (1)
REFERENSI
1. Staf Pengajar Ilmu Kesehatan Anak, Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia, Buku Kuliah ilmu Kesehatan Anak, Bagian Ilmu Kesehatan Anak Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia, 1985
2. Dr. Lisal Sp.A., Diktat Kuliah Ilmu Gizi Anak, Bagian Ilmu Kesehatan Anak Universitas Hasanuddin
3. Robert M. Kliegman MD, Hal B. Jenson MD, Nelson Essential of Pediatrics 5th Edition, Elsevier Saunders, 2000
4. Scheinfeld NS. Protein Energy Malnutrition. Emedicine.com. http://www.emedicine.com/derm/topic797.htm
5. Benjamin W. Van Voorhees, MD, MPH, Assistant Professor of Medicine and Pediatrics, Article on Kwashiorkor, University of Chicago, Verimed Healthcare Network, http//www.medlineplus.com
6. Repulika Company, Kwasiorkor, Republika Online, http://www.republika.co.id
7.Anonymous. Malnutrisi. Medicastore.com.
