Case Report
Penanganan Gigi pada Anak yang Tidak Sengaja Terdiagnosis Hemofilia: Laporan
Kasus Klinis
Ricardo Martínez-Rider,1 Arturo Garrocho-Rangel,1 Raúl Márquez-Preciado,1 María Victoria Bolaños-Carmona,2 Socorro Islas-Ruiz,1 and Amaury Pozos-Guillén1
1 Pediatric Dentistry Postgraduate Program, Faculty of Dentistry, San Luis Potosi University, 78290 San Luis Potos´ı, SLP, Mexico
2Facultad de Odontolog´ıa, Universidad de Granada, Campus Universitario de Cartuja, 18071 Granada, Spain
Correspondence should be addressed to Amaury Pozos-Guille´n; a p o zos@uas lp .mx
Received 6 April 2017; Accepted 7 May 2017; Published 28 May 2017
Academic Editor: Daniel Torre´s-Lagares
Copyright © 2017 Ricardo Mart´ınez-Rider et al. This is an open access article distributed under the Creative Commons Attribution
License, which permits unrestricted use, distribution, and reproduction in any medium, provided the original work is properly cited.
Children with hemophilia (A or B) are at risk for bleeding episodes, which rank from mild mucosal/sof tissues bleeding to life- threatening hemorrhages. This report describes the dental/medical management provided to an 8.10-year-old patient suffering from uncontrolled bleeding after a surgical procedure to expose both permanent upper central incisors, in which hemophilia was a pure incidental finding. Additionally, diverse precautions to be considered during the dental clinical treatment of hemophilic children are discussed.
Introduksi
Hemofilia adalah penyakit X-linked kromosom, yang seumur hidup akan mengalami gangguan pendarahan yang memanjang, dengan frekuensi 1 dari 5.000-30.000 kelahiran[3, 8]. Penyakit ini telah dikelompokkan dalam tiga subtipe: A, mewakili 80-90% dari total kasus (atau 1: 5000 kelahiran), di mana perempuan adalah pembawa, laki-laki terpengaruh saja, dan transmisi dari laki-laki ke laki-laki tidak terjadi; B (Penyakit natal), yang jauh lebih jarang (1:30.000 kelahiran); dan C (sindrom Rosenthal), juga sangat jarang [3, 8]. Selain itu, jenis keempat hemofilia diajukan oleh Dokter Norwegia Owren pada tahun 1947 [9], penyakit Owren atau parahemophilia, disebabkan oleh kekurangan faktor V, dengan kejadian 1 kasus per 1 juta anak-anak [1, 10]. Tipe a dan b Secara klinis tidak dapat dibedakan [3] dan disebabkan oleh kekurangan dari mekanisme koagulasi faktor VIII (atau antihemophilic Faktor) dan IX (atau komponen tromboplastin plasma), subtipe C hasil dari kekurangan faktor XI [2, 8]. Tidak ada preferensi ras atau geografis tertentu untuk penyakit ini. Walaupun diturunkan dari orang tua ke anak-anaknya, kelainan ini tidak menunjukkan keturunan keluarga; sekitar 1/3 kasus disebabkan oleh spontan atau mutasi sporadis [11, 12]. Prognosis anak-anak yang terkena dampak tergantung pada tingkat ketidakmampuan mereka, kehadiran antibodi melawan faktor VIII, dan adanya hepatitis atau penyakit hati lainnya, atau HIV/AIDS [6].
Case Report
Seorang anak laki-laki berusia 8,10 tahun tanpa riwayat pendarahan yang signifikan dihadirkan bersama orang tuanya ke Klinik Kedokteran Gigi Anak Pascasarjana mengeluhkan kurangnya erupsi kedua insisivus sentral atas permanen. Orang tua memanifestasikan status kesehatan umum anak mereka baik dan belum pernah dilaporkan episode perdarahan yang signifikan sebelumnya (misalnya, dari gingiva selama menyikat gigi), gangguan medis (terutama perdarahan diatesis), atau paparan intervensi bedah. Pada pemeriksaan oral, kedua gigi incicivus itu teraba dan ditutup dengan fibrosa jaringan gingiva, tidak berhubungan dengan pendarahan sebelumnya (Gambar 1).
Persetujuan informed consent diperoleh dari orang tua sebelum dilakukan perawatan. Diputuskan untuk melakukan vestibular Insisi kuadrat atas gingiva dengan reposisi apikal flap untuk mengekspos incisal ketiga dari kedua mahkota incicivus. Prosedur pembedahan dilakukan dengan anestesi lokal, dengan menggunakan sistem irigasi air irisan laser tangan (Waterlase YSGG ?, Biolase Technology, Inc., Irving, CA, USA) dan jahitan di kedua sisi flap (Gambar 2). Pasien dipulangkan tanpa komplikasi lokal atau sistemik yang jelas dan dengan instruksi kebersihan dan makan pasca operasi.
D
iskusi
Sebagian besar pedoman untuk mengelola hemofilia dan gangguan perdarahan lainnya telah dikembangkan berdasarkan pengalaman pada orang dewasa [3, 6, 7, 13-17]. Saat ini, tidak ada protokol standar universal yang tersedia untuk anak-anak yang terkena dampak, untuk memastikan perawatan yang aman dalam setting klinis [8,12].
Pada anak-anak penderita hemofilia, bagian rongga mulut yang memiliki vaskularisasi tinggi sering terjadi episode perdarahan. Tempat perdarahan yang paling umum adalah frenum bibir dan lidah, setelah trauma yang diinduksi oleh prosedur perawatan gigi [7, 10, 18]. Perdarahan spontan gingiva juga sering terjadi, karena rangsangan ringan seperti menyikat gigi, abrasi makanan atau infeksi [19]. Ini terjadi karena di daerah mulut terdapat sejumlah besar kapiler yang membesar di dekat permukaan. Oleh karena itu, kecenderungan perdarahan lebih tinggi [19], terutama saat anak tersebut meningkatkan aktivitas fisik atau di bawah tekanan emosional yang terkait dengan perawatan gigi [6].
Hemofilia A juga diklasifikasikan dalam kaitannya dengan tingkat keparahannya sebagai berat, sedang, dan ringan [2, 4]. Pada kasus yang berat, bila ada kurang dari 1% faktor VIII plasma normal, yaitu 50 to100IU / dL, pasien cenderung mengalami perdarahan spontan dalam kasus laserasi mulut, selama masa pertumbuhan gigi permanen atau lepasnya gigi sulung dan bahkan tanpa trauma yang terlihat, dalam situasi kebutuhan oral, anak-anak harus ditangani bersamaan dengan tim medis multi disiplin, sebaiknya di rumah sakit yang memiliki pusat perawatan hemofilia. Anak-anak dengan hemofilia A sedang dan ringan (1 sampai 5% dan 5 sampai 25% dari tingkat plasmatik normal) biasanya menunjukkan episode perdarahan yang tidak terkendali akibat trauma atau pembedahan utama; pasien-pasien ini mungkin dirawat di klinik gigi, bekerja sama dengan ahli hematologi. Dalam banyak kasus, hemofilia ringan mungkin tidak didiagnosis sampai pasien berusia remaja, terutama bila pasien belum mengalami pencabutan gigi, operasi besar, atau trauma selama masa kanak-kanak [19].
Saat memprogram perawatan gigi, penting bagi praktisi klinis untuk mengetahui waktu paruh dari faktor pembekuan yang menglami kelainan. Sesi operasi harus secara bertahap dilakukan beberapa hari berturur-turut, jika terapi penggantian gigi dilakukan [1,5,6]. Namun, 10-30% anak penderita hemofilia mengembangkan antibodi terhadap faktor VIII pasca terapi penggantian gigi, yang menimbulkan kesulitan yang signifikan. [6,8,20]; Dalam kasus ini, sesuai dengan rekomendasi ahli hematologi, masalah ini dapat diatasi dengan pemberian faktor antihemophilic A [6].
gigi. Beberapa penulis [5, 6, 21, 22] telah menyarankan penggunaan asam traneksamat, baik secara topikal maupun sistemik, untuk mengurangi komplikasi perdarahan setelah operasi gigi. Secara topikal, obat ini dioleskan ke dalam soket gigi setelah dilakukan ekstraksi gigi, dan secara sistemik, dosis 1g (atau 30mg / kg) diberikan sebelum operasi, oral, atau via infus. Di sisi lain, desmopressin (analog vasopresin sintetis) juga berhasil digunakan sebagai infus intravena atau semprotan intranasal, pada kasus hemofilia ringan / sedang, sebelum perawatan gigi; obat vasoaktif ini telah menunjukkan peningkatan tingkat faktor VIII hingga 4,7 kali lipat dalam plasma, cukup untuk memungkinkan pengelolaan oral yang aman [23].
Dokter gigi anak-anak memainkan peran penting karena dia mungkin yang pertama mencurigai adanya diagnosis hemofilia pada anak-anak. Namun, skrining rutin untuk gangguan hemostasis hampir tidak pernah dipertimbangkan dalam setting klinis, karena kebanyakan anak yang melakukan perawatan gigi tidak mengalami episode pendarahan berlebihan sebelumnya; Kemudian, seperti pada pasien kami, perdarahan yang tidak terkontrol selama atau setelah operasi mulut mungkin merupakan temuan kebetulan yang dapat menjadi indikasi untuk mencurigai adanya hemofilia [2].
Konklusi
Dokter gigi anak-anak harus selalu memberikan perhatian khusus dan menyadari potensi akan adanya risiko gangguan perdarahan pada pasiennya; hemofilia adalah kelainan pembekuan darah yang paling umum terjadi di seluruh dunia dan merupakan tantangan serius selama praktik klinis, karena perawatan gigi secara rutin dapat menghasilkan kondisi yang mengancam jiwa. Pada anak yang telah terdiagnosis hemofilia, pemeriksaan skrining sangat diperlukan untuk melihat adanya defisiensi faktor pembekuan darah, terutama pada mereka yang akan menjalani prosedur invasif atau bedah oral. Selain itu, pengendalian plak gigi oleh profesional, edukasi kebersihan mulut dan gizi, dan akses terhadap layanan kesehatan mulut khusus sangat penting untuk memperbaiki kesehatan mulut anak-anak penderita hemofilia.
Referensi
[1] S. P. Shastry, R. Kaul, K. Baroudi, and D. Umar, “Hemophilia A: dental considerations and management,”
Journal of Interna- tional Society of Preventive & Community Dentistry, vol. 4, supplement 3, pp. S147–S152,
2014.
[2] A. Dhawan, S. Sandhu, T. Kaur, and S. Kapila, “Hemophilia A—an incidental finding in a patient with facial trauma,” Indian Journal of Comprehensive Dental Care, vol. 1, no. 1, pp. 43–46, 2011.
[3] J. A. Smith, “Hemophilia: what the oral and maxillofacial surg- eon needs to know,” Oral and Maxillofacial
Surgery Clinics of North America, vol. 28, no. 4, pp. 481–489, 2016.
[4] R. Rayen, V. S. Hariharan, N. Elavazhagan, N. Kamalendran, and R. Varadarajan, “Dental management of hemophiliac child under general anesthesia,” Journal of Indian Society of Pedodon- tics and Preventive Dentistry, vol. 29, no. 1, pp. 74–79, 2011.
[5] N. Noor, A. Maxood, and R. Mumtaz, “Dental management of haemophilic pediatric patients,” Pakistan Oral
and Dental Jour- nal, vol. 32, no. 1, pp. 66–70, 2012.
[6] G. Go´mez-Moreno, A. Cutando-Soriano, C. Arana, and C. Scu- lly, “Hereditary blood coagulation disorders: Management and dental treatment,” Journal of Dental Research, vol. 84, no. 11, pp.
978–985, 2005.
[7] A. Brewer and M. E. Correa, Guidelines for Dental of Patients with Inherited Bleeding Disorders, vol. 40, World Federation of Hemophilia Dental Commitee, 2016.
[8] H. Y. El-Batawi, “Minimizing the risk of perioperative bleeding in a child with hemophilia A during dental rehabilitation under general anesthesia: a case report,” International Journal of Clinical Pediatric Dentistry, vol. 6, no. 3, pp. 217–222, 2013.
[9] P. A. Owren, “Parahaemophilia; haemorrhagic diathesis due to absence of a previously unknown clotting factor,” The Lancet, vol. 249, no. 6449, pp. 446–448, 1947.
Yadav, “Dental health in children with congenital bleeding dis- orders in and around Davangere: A case-control study,” Journal of Indian Society of Pedodontics and Preventive Dentistry, vol. 34, no. 1, pp. 76–81, 2016. [11] C. A. Lee, “Hemophilia A and Hemophilia B,” Inherited Bleeding
Disorders in Women, pp. 34–41, 2009.
[12] H. Mansouritorghabeh, “Clinical and laboratory approaches to hemophilia A,” Iranian Journal of Medical
Sciences, vol. 40, no. 3, pp. 194–205, 2015.
[13] R. C. R. Ljung and K. Knobe, “How to manage invasive proce- dures in children with haemophilia,” British
Journal of Haema- tology, vol. 157, no. 5, pp. 519–528, 2012.
[14] E. Kru¨ ger and P. Worthington, “Treatment of delayed bleeding, and procedures for patients with hemorragic diatheses (II),” Quintessence International, vol. 12, no. 3, pp. 263–268, 1981.
[15] M. Stubbs and J. Lloyd, “A protocol for the dental management of von Willebrand’s disease, haemophilia A and haemophilia B,” Australian Dental Journal, vol. 46, no. 1, pp. 37–40, 2001.
[16] A. Gupta, J. B. Epstein, and R. J. Cabay, “Bleeding disorders of importance in dental care and related patient management,” Journal of Canadian Dental Association, vol. 73, no. 1, pp. 77–83,
2007.
[17] J. A. M. Anderson, A. Brewer, D. Creagh et al., “Guidance on the dental management of patients with haemophilia and con- genital bleeding disorders,” British Dental Journal, vol. 215, no.
10, pp. 497–504, 2013.
[18] A. L. Sonis and R. J. Musselman, “Oral bleeding in classic hemo- philia,” Oral Surgery, Oral Medicine, Oral
Pathology, vol. 53, no. 4, pp. 363–366, 1982.
[19] E. Alpikilic¸-Baskirt, H. Albayrak, G. Ak, A. Pinar-Erdem, E.
Sepet, and B. Zulfikar, “Dental and periodontal health in child- ren with hemophilia,” Journal of Coagulation
Disorders, vol. 1, no. 1, pp. 1–4, 2009.
[20] W. C. Berlocher and D. L. King, “Considerations in the dental management of the factor VIII-deficient child with inhibitors,” Pediatric Dentistry, vol. 1, no. 3, pp. 188–191, 1979.
[21] N. Gersel-Pedersen, “Tranexamic acid in alveolar sockets in the prevention of alveolitis sicca dolorosa,”
International Journal of Oral Surgery, vol. 8, no. 6, pp. 421–429, 1979.
[22] M. J. Coetzee, “The use of topical crushed tranexamic acid tab- lets to control bleeding after dental surgery and from skin ulcers in haemophilia,” Haemophilia, vol. 13, no. 4, pp. 443-444, 2007.
[23] A. M. Veirrou, B. De la Fuente, A. E. Pool, and L. W. Hoyer, “DDAVP (desmopressin) in the dental management of patients with mild or moderate hemophilia and von Willebrand’s dis- ease,” Pediatric
Dentistry, vol. 7, no. 4, pp. 297–301, 1985.
[24] D. Boyd and M. Kinirons, “Dental caries experience of children with haemophilia in Northern Ireland,”
International Journal of Paediatric Dentistry, vol. 7, no. 3, pp. 149–153, 1997.
