Rheumatic Heart Disease
Rheumatic Heart Disease
PENDAHULUAN
PENDAHULUAN
DemDemam am reumreumatik atik akut akut adaladalah ah post-post-infeinfeksi, ksi, sequesequela la farifaringitngitis is nonsnonsupurupuratif atif akibakibatat Streptococcus pyogenes , atau
Streptococcus pyogenes , atau Group A β hemolytic Streptococcus (GABHS)Group A β hemolytic Streptococcus (GABHS) . Proses. Proses rematik ini merupakan reaksi peradangan yang dapat mengenai banyak organ tubuh rematik ini merupakan reaksi peradangan yang dapat mengenai banyak organ tubuh teru
terutamtama a jantjantung, sendi ung, sendi dan dan sistsistem em sarasaraf f pusapusat. t. AntaAntara ra gejalgejala a yang muncul, hanyayang muncul, hanya kerosakan kepada tisu injap dalam jantung, atau penyakit jantung reumatik (!D", kerosakan kepada tisu injap dalam jantung, atau penyakit jantung reumatik (!D", boleh
boleh menjadi menjadi satu satu keadaan keadaan yang yang kronik kronik yang yang memba#memba#a a kepada kepada kegagalan kegagalan jantungjantung kongestif, strok, endokarditis, dan kematian. $alaupun kejadian dan kela%iman A& kongestif, strok, endokarditis, dan kematian. $alaupun kejadian dan kela%iman A& dan
dan !!D D tetelah lah berberkurkurangangan an di di negnegaraara-ne-negargara a mamaju ju sejsejak ak a#a#al al ')'))-a)-an, n, ia ia teterusrus menjadi punca utama morbiditi dan mortaliti di kalangan anak-anak muda di menjadi punca utama morbiditi dan mortaliti di kalangan anak-anak muda di negara-negara membangun. Adalah dianggarkan baha#a terdapat lebih '* juta kes !D negara membangun. Adalah dianggarkan baha#a terdapat lebih '* juta kes !D sel
seluruuruh h dundunia, ia, dendengan gan ++++,)),))) ) kes kes barbaru u dan dan ++,)),))) ) kemkematiatian an setsetiap iap tahtahun.un.''
Preva
Prevalenslensi i demademam m remarematik tik di di IndIndonesionesia a belubelum m dikediketahui secara tahui secara pastipasti, , meskmeskipunipun beberapa penelitian yang pernah dilakukan menunjukkan bahwa prevalensi penyakit beberapa penelitian yang pernah dilakukan menunjukkan bahwa prevalensi penyakit jantung
jantung rematik rematik berkisar berkisar antara antara 0,3 0,3 sampai sampai 0,8 0,8 per per 1.000 1.000 anak anak sekolah. sekolah. enganengan demi
demikian, secara kian, secara kasar dapat kasar dapat dipediperkirarkirakan kan bahwbahwa a prevaprevalenslensi i demademam m remarematik tik didi Indonesia pasti lebih tinggi dari angka tersebut, mengingat penyakit jantung rematik Indonesia pasti lebih tinggi dari angka tersebut, mengingat penyakit jantung rematik merupakan akibat dari demam
merupakan akibat dari demam rematik.rematik. !!
PEMBAHASAN
PEMBAHASAN
A. Definisi A. Definisi
heumatic !eart Disease (!D" atau Penyakit jantung reumatik (P" merupakan kelainan heumatic !eart Disease (!D" atau Penyakit jantung reumatik (P" merupakan kelainan katup jantung yang menetap akibat demam reumatik akut sebelumnya, terutama mengenai katup mitral katup jantung yang menetap akibat demam reumatik akut sebelumnya, terutama mengenai katup mitral (/*0", aorta (+*0", jarang mengenai katup trikuspid, dan katup pulmonal. Penyakit jantung reumatik (/*0", aorta (+*0", jarang mengenai katup trikuspid, dan katup pulmonal. Penyakit jantung reumatik dapat menimbulkan stenosis atau insufisiensi atau keduanya.
dapat menimbulkan stenosis atau insufisiensi atau keduanya.
B. ETIOLOGI
B. ETIOLOGI
1atu
1atup-kap-katup tup jantjantung ung rusarusak k karekarena na prosproses es perjperjalanalanan an penypenyakit akit yang yang dimdimulaiulai den
dengan gan infinfekseksi i tentenggoggorokrokan an yayang ng disdisebaebabkabkan n oleoleh h bakbakterterii GroGroup up A A β-hβ-hemoemolylytiticc streptococc
streptococcus us (GABHS)(GABHS) ((ccoonnttoohh22 StreStreptocptococcuoccus s pyogepyogenesnes", ", babaktktereri i yyanang g bibisasa menyebabkan demam rematik.
menyebabkan demam rematik.33
Streptococcus merupakan bakteri gram-positif berbentuk bulat, yang mempunyai Streptococcus merupakan bakteri gram-positif berbentuk bulat, yang mempunyai ka
kararaktktererisistitik k dadapapat t memembmbenentutuk k papasasang ng atatau au rarantntai ai seselalama ma pepertrtumumbubuhahannnnyaya.. Streptococcu
Streptococcus s termasuk kelompok bakteri yang termasuk kelompok bakteri yang heterogen.heterogen.33
Sebagian besar dari streptococcus group A,4, dan 5 memiliki kapsul yang terdiri Sebagian besar dari streptococcus group A,4, dan 5 memiliki kapsul yang terdiri dari asam hialuronat, yang menghalangi fagositosis. Dinding sel terdiri dari protein dari asam hialuronat, yang menghalangi fagositosis. Dinding sel terdiri dari protein ( antigen 6, 7, dan ", karbohidrat (kelompok spesifik", dan peptidoglikan. Pili ( antigen 6, 7, dan ", karbohidrat (kelompok spesifik", dan peptidoglikan. Pili terdapat pada grup A, yang berisi sebagian dari protein 6 dan dilindungi oleh asam terdapat pada grup A, yang berisi sebagian dari protein 6 dan dilindungi oleh asam lipoteichoic, merupakan komponen penting untuk perlekatan streptococcus pada sel lipoteichoic, merupakan komponen penting untuk perlekatan streptococcus pada sel epithelial.
epithelial.33
Pro
Proteitein n 6. 6. 6er6erupaupakan kan fakfaktor tor utautama ma S.pS.pyoyogengenes es grugrup p A, A, yayang ng memenjanjadidikankan bakteri 8irulen dan akan
bakteri 8irulen dan akan menolak fagositosis oleh P69. 7erdapat lebih menolak fagositosis oleh P69. 7erdapat lebih dari ) dari ) jenisjenis protein
protein 6, 6, sehingga sehingga menyebabkan seseorang menyebabkan seseorang dapat dapat terinfeksi berkali-kali. terinfeksi berkali-kali. 6emiliki6emiliki mo
moleklekul ul berberbenbentutuk k sepsepererti ti batbatang ang yayang ng memenggnggululung ung yayang ng mememimisahsahkan kan funfungsigsi utam
utamanyanya. a. StruStruktur ktur seperseperti ti ini ini memmemungkiungkinkan nkan terjterjadinadinya ya peruperubahabahan n uruturutan an yanyangg bessar ketika me
bessar ketika mempertahankan fungsimpertahankan fungsinya, dengan + kelas struktnya, dengan + kelas struktur utama pada proteiur utama pada proteinn 6 yaitu kelas : dan kelas ::.
6 yaitu kelas : dan kelas ::. Prot
Protein ein 6 6 dan dan antiantigen gen dindidinding ng sel sel baktbakteri streptoeri streptococccoccus us yanyang g lailain n memmemilikilikii peranan
A. Definisi A. Definisi
heumatic !eart Disease (!D" atau Penyakit jantung reumatik (P" merupakan kelainan heumatic !eart Disease (!D" atau Penyakit jantung reumatik (P" merupakan kelainan katup jantung yang menetap akibat demam reumatik akut sebelumnya, terutama mengenai katup mitral katup jantung yang menetap akibat demam reumatik akut sebelumnya, terutama mengenai katup mitral (/*0", aorta (+*0", jarang mengenai katup trikuspid, dan katup pulmonal. Penyakit jantung reumatik (/*0", aorta (+*0", jarang mengenai katup trikuspid, dan katup pulmonal. Penyakit jantung reumatik dapat menimbulkan stenosis atau insufisiensi atau keduanya.
dapat menimbulkan stenosis atau insufisiensi atau keduanya.
B. ETIOLOGI
B. ETIOLOGI
1atu
1atup-kap-katup tup jantjantung ung rusarusak k karekarena na prosproses es perjperjalanalanan an penypenyakit akit yang yang dimdimulaiulai den
dengan gan infinfekseksi i tentenggoggorokrokan an yayang ng disdisebaebabkabkan n oleoleh h bakbakterterii GroGroup up A A β-hβ-hemoemolylytiticc streptococc
streptococcus us (GABHS)(GABHS) ((ccoonnttoohh22 StreStreptocptococcuoccus s pyogepyogenesnes", ", babaktktereri i yyanang g bibisasa menyebabkan demam rematik.
menyebabkan demam rematik.33
Streptococcus merupakan bakteri gram-positif berbentuk bulat, yang mempunyai Streptococcus merupakan bakteri gram-positif berbentuk bulat, yang mempunyai ka
kararaktktererisistitik k dadapapat t memembmbenentutuk k papasasang ng atatau au rarantntai ai seselalama ma pepertrtumumbubuhahannnnyaya.. Streptococcu
Streptococcus s termasuk kelompok bakteri yang termasuk kelompok bakteri yang heterogen.heterogen.33
Sebagian besar dari streptococcus group A,4, dan 5 memiliki kapsul yang terdiri Sebagian besar dari streptococcus group A,4, dan 5 memiliki kapsul yang terdiri dari asam hialuronat, yang menghalangi fagositosis. Dinding sel terdiri dari protein dari asam hialuronat, yang menghalangi fagositosis. Dinding sel terdiri dari protein ( antigen 6, 7, dan ", karbohidrat (kelompok spesifik", dan peptidoglikan. Pili ( antigen 6, 7, dan ", karbohidrat (kelompok spesifik", dan peptidoglikan. Pili terdapat pada grup A, yang berisi sebagian dari protein 6 dan dilindungi oleh asam terdapat pada grup A, yang berisi sebagian dari protein 6 dan dilindungi oleh asam lipoteichoic, merupakan komponen penting untuk perlekatan streptococcus pada sel lipoteichoic, merupakan komponen penting untuk perlekatan streptococcus pada sel epithelial.
epithelial.33
Pro
Proteitein n 6. 6. 6er6erupaupakan kan fakfaktor tor utautama ma S.pS.pyoyogengenes es grugrup p A, A, yayang ng memenjanjadidikankan bakteri 8irulen dan akan
bakteri 8irulen dan akan menolak fagositosis oleh P69. 7erdapat lebih menolak fagositosis oleh P69. 7erdapat lebih dari ) dari ) jenisjenis protein
protein 6, 6, sehingga sehingga menyebabkan seseorang menyebabkan seseorang dapat dapat terinfeksi berkali-kali. terinfeksi berkali-kali. 6emiliki6emiliki mo
moleklekul ul berberbenbentutuk k sepsepererti ti batbatang ang yayang ng memenggnggululung ung yayang ng mememimisahsahkan kan funfungsigsi utam
utamanyanya. a. StruStruktur ktur seperseperti ti ini ini memmemungkiungkinkan nkan terjterjadinadinya ya peruperubahabahan n uruturutan an yanyangg bessar ketika me
bessar ketika mempertahankan fungsimpertahankan fungsinya, dengan + kelas struktnya, dengan + kelas struktur utama pada proteiur utama pada proteinn 6 yaitu kelas : dan kelas ::.
6 yaitu kelas : dan kelas ::. Prot
Protein ein 6 6 dan dan antiantigen gen dindidinding ng sel sel baktbakteri streptoeri streptococccoccus us yanyang g lailain n memmemilikilikii peranan
pada
pada jenis jenis 6 6 tertentu tertentu yang yang dapat dapat mengakibatkamengakibatkan n antibodi antibodi bereaksi bereaksi denga denga jaringanjaringan otot jantung.
otot jantung. 33
C. EPIDEMIOLOGI
C. EPIDEMIOLOGI
Demam rematik jarang terjadi sebelum usia * tahun dan setelah usia +* tahun, Demam rematik jarang terjadi sebelum usia * tahun dan setelah usia +* tahun, paling
paling banyak banyak ditemukan ditemukan pada pada anak-anak anak-anak dan dan de#asa de#asa muda. muda. :nsidens :nsidens tertinggitertinggi terdapat pada anak usia *-'* tahun dan di negara tidak berkembang atau sedang terdapat pada anak usia *-'* tahun dan di negara tidak berkembang atau sedang
;a
;ambmbar ar '2 '2 StrStruktuktur ur perpermumukaakaan n selsel StreptococcStreptococcus us pyogenespyogenes dan sekresi produk yang dan sekresi produk yang berperan dala
berkembang dimana antibiotik tidak secara rutin digunakan untuk pengobatan faringitis.*
4aik pada negara maju dan negara berkembang, faringitis dan infeksi kulit (impetigo" adalah infeksi yang paling sering disebabkan oleh Group A β-hemolytic streptococcus (GABHS), yang merupakan bakteri yang paling sering menyebabkan faringitis, dengan insidens puncak pada anak usia *-'* tahun. åitis streptokokal jarang terjadi pada tahun pertama kehidupan dan diantara orang tua. Diperkirakan sebagian besar anak-anak mengalami ' episode faringitis per tahun, dimana '*-+)0 disebabkan oleh Group A β-hemolytic streptococcus (GABHS) dan hampir )0 oleh 8irus patogen. *
Di &iji insidens demam rematik akut pada usia *-'* tahun adalah '*,+ kasus dalam ')).))) populasi sedangkan di 9e# <ealand .3 kasus dalam ')).))) populasi, dan kurang dari ' kasus di Amerika Serikat. *
Penyakit "antung #ematik $P"#%, adalah penyebab terutama mitral stenosis dengan =)0 mitral stenosis murni dengan ri#ayat demam rematik akut. Dengan insidens terjadi lebih sering pada perempuan dibandingkan laki-laki (+2'". Pada negara berkembang, penyakit ini memiliki periode laten +)-3) tahun sampai beberapa dekade untuk gejala penyakit ini memerlukan inter8ensi bedah. Pada gejala yang terbatas )-'*0 survival rate tanpa terapi. Diperkirakan seperlima dari pasien dengan penyakit jatung postreumatik memiliki insufisensi murni, 3*0 memiliki stenosis dengan insufisiensi, 30 murni stenosis, dan +)0 murni insufisiensi.*
Angka kematian P ber8ariasi dari ),* per ')),))) populasi di Denmark, sampai ,+ per ')),))) populasi di 5ina, dan perkiraan angka anual kematian P untuk tahun +))) adalah +))) seluruh dunia. 6ortality rate pada ')),))) populasi ber8ariasi dari ', di regio $!> Amerika sampai /,= di $!> Asia 7enggara. Dan
untuk DA?@s ( Disability-adjusted lie years " kehilangan diperkirakan +,3/ per ')),))) poupulasi di $!> Amerika Serikat sampai '/,3 per ')),))) populasi pada $!> egio Asia 7enggara.*
;ambar +2 Pre8alensi Penyakit antung ematik (cases per ')))".
D. PATOFISIOLOGI
Demam reumatik merupakan kelanjutan dari infeksi faring yang disebabkan Group A β-hemolytic streptococcus (GABHS). eaksi autoimun terhadap infeksi Streptococcus secara hipotetif akan menyebabkan kerusakan jaringan atau manifestasi demam reumatik, sebagai berikut
'. Group A β-hemolytic streptococcus (GABHS). akan menyebabkan infeksi pada faring
+. Antigen ;A4!S akan menyebabkan pembentukan antibodi pada hospes yang hiperimun
. Antibodi akan bereaksi dengan antigen GABHS , dan dengan jaringan hospes yang secara antigenik sama seperti GABHS ( dengan kata lain antibodi tidak
dapat membedakan antara antigen GABHS dengan antigen jaringan jantung", 3. Autoantibodi tesebut bereaksi dengan jaringan hospes sehingga mengakibatkan
kerusakan jaringan. *
Patogenesis yang dimediasi imun pada demam rematik akut dan P diduga adanya reaksi silang antara komponen ;A4!S dan sel mamalia.3 Diperkirakan
terjadi reaksi silang oleh karena adanya kemiripan molekul (molekul mimikri" antara protein 6 ( subtipe ',,*,'3,',' dan +3 "* dari ;A4!S dengan antigen
glikoprotein jantung, sendi dan jaringan lainnya.=
6 protein pada ;A4!S ( 6',6*,6=, dan 6' " bereaksi silang dengan glikoprotein pada jantung seperti miosin dan tropomiosin, dan endotelium katup.3
Antibodi antimiosin mengenali laminin, sebuah matriks ekstraseluler alfa-heliks koil protein yang adalah bagian dari struktur membran katup. 1atup yang paling sering terkena secara urutan mulai dari yang tersering adalah mitral, aorta, trikuspid, dan pulmonal. Dalam banyak kasus katup mitral diikuti ' atau katup lainnya. *
Sel 7 yang responsif terhadap protein 6 menginfiltrasi katup mele#ati endotelium katup diakti8asi oleh ikatan antistreptokokal kabohidrat dengan pelepasan 79& dan :nterleukin.=
Selama demam rematik akut fokal inflamasi ditemukan pada berbagai jaringan yang terutama dapat dibedakan di dalam jantung yang disebut badan Aschoff. 4adan Aschoff ini terdiri dari fokus-fokus eosinofil yang menelan kolagen dikelilingi limfosit, terutama sel 7 terkadang plasma sel dan makrofag besar yang disebut sel Anitschko#, yang merupakan patognomonik dari demam rematik. Sel yang berbeda ini memiliki sitoplasma yang berlimpah dan nuklei semtral bulat-panjang dimana kromatin ditengah, ramping, seperti pita bergelombang yang disebut caterpillar cell .
=,3
Selama fase akut, inflamsi difus dan badan Aschoff dapat ditemukan pada ketiga lapisan dari jantung, perikardium, miokardium dan endokardium yang disebut sebagai pankarditis.
Pada perikardium, inflamasi diikuti oleh eksudat fibirinous atau serofibrinous sehingga diistilahkan perikarditis bread and butter yang biasanya akan bersih tanpa
sekule. Pada miokarditis, badan Aschoff tersebar luas pada jaringan intersitial dan sering juga peri8askulat. 1eterlibatan terus menerus endokardium dan katup sisi kiri oleh fokus-fokus inflamasi menghasilkan nekrosis fibrinoid didalam cusps atau sepanjang korda tendinae dimana terletak 8egetasi kecil berukuan '-+mm yang disebut 8eruka di sepanjang garis penutupan. Proyeksi ieregular seperti kutil ini mungkin timbul dari presipitasi fibrin pada daerah erosi, berhubungan dengan inflamasi yang terjadi dan degenrasi kolagen dan menyebabakan gangguan kecil fungsi jantung. =
?esi sub endokardial, mungkin akan eksaserbasi oleh regurgitasi jets yang memulai penebalan iregular disebut plak 6ac5allum biasanya pada atrium kiri. P kronik memiliki karakter inflamasi akut dan subsekuen fibrosis. Dalam partikel kecil, daun katup menjadi mebeal dan retraksi menyebabkan deformitas permaen. Perubahan anatomi utama pada katup mitral atau trikuspid adalah penebalan daun katup, fusi komisural dan pemendekan, serta penebalan dan fusi dari korda tendinae, membentuk seperti mulut ikan ( ish-mouth deromity" Pada penyakit kronis, katup mitral selalu abnormal, tetapi keterlibatan katup lain seperi aorta mungkin secara klinis adalah yang paling penting. =
Secara mikroskopis terdapat fibrosis difus dan sering terdapat neo8askularisasi yang menguranig lapisan a#al dan susunan daun katup a8askular. 4adan Aschoff digantikan oleh jaringan parut fibrosis sehingga bentuk diagnostik dari lesi ini jarang ditemukan pada spesimen jaringan autopsi dari pasien dengan P kronik. =
P kronik secara keseluruhan adalah penyebab tersering dari stenosis mitral ( 0 kasus ". Dengan adanya mitral stenosis, atrium kiri berdilatasi secara progresif dan mungkin terdapat trombus mural apakah pada tepi atau sepanjang dinding. 1ongestif paru yang lama memulai perubahan 8askular paru dan perubahan parenkimal dan menuju kepada hipertrofi 8entrikel kanan.=,3
Gambar 3 Patofisiologi penyakit jantung rematik Gambar 4: Noul As!"off Gambar 5: Rematik perikarditis-eksdat !ibri"#s di permkaa" epi$ardia%
E. POLA &ELAI'A' &AT(P
). I"s!isie"si mitra%
:nsufisiensi mitral merupakan akibat dari perubahan struktural yang biasanya meliputi kehilangan beberapa komponen katup dan pemendekan serta penebalan korda tendineae. Selama demam rematik akut dengan karditis berat, gagal jantung
disebabkan oleh kombinasi dari insufisiensi mitral yang berpasangan dengan peradangan pada perikardium, miokardium, endokardium dan epikardium. >leh karena tingginya 8olume pengisian dan proses peradangan, 8entrikel kiri mengalami pembesaran. Atrium kiri berdilatasi saat darah yang mengalami regurgitasi ke dalam atrium. Peningkatan tekanan atrium kiri menyebabkan kongesti pulmonalis dan gejala gagal jantung kiri. 3,/
Perbaikan spontan biasanya terjadi sejalan dengan #aktu, bahkan pada pasien dengan insufisensi mitral yang keadaannya berat pada saat onset. ?ebih dari separuh pasien dengan insufisiensi mitral akut tidak lagi mempunyai murmur mitral setelah ' tahun. Pada pasien dengan insufisiensi mitral kronik yang berat, tekanan arteri pulmonalis meningkat, 8entrikel kanan dan atrium membesar, dan berkembang menjadi gagal jantung kanan. :nsufisiensi mitral berat dapat berakibat gagal jantung yang dicetuskan oleh proses rematik yang progresif, onset dari fibrilasi atrium, atau endokarditis infekstif. 3,/
*. Ste"#sis Mitra%
Stenosis mitral pada penyakit jantung rematik disebabkan adanya fibrosis pada cincin mitral, adhesi komisura, dan kontraktur dari katup, korda dan muskulus papilaris. Stenosis mitral yang signifikan menyebabkan peningkatan tekanan dan pembesaran serta hipertrofi atrium kiri, hipertensi 8ena pulmonalis, peningkatan rersistensi 8askuler di paru, serta hipertensi pulmonal. 7erjadi dilatasi serta hipertrofi atrium dan 8entrikel kanan yang kemudian diikuti gagal jantung kanan.3
+. I"s!isie"si A#rta
Pada insufisiensi aorta akibat proses rematik kronik dan sklerosis katup aorta menyebabkan distorsi dan retraksi dari daun katup. egurgitasi dari darah menyebabkan 8olume overload dengan dilatasi dan hipertrofi 8entrikel kiri. 1ombinasi insufisiensi mitral dengan insufisiensi aorta lebih sering terjadi daripada insufisiensi aorta saja. 7ekanan darah sistolik meningkat, sedangkan tekanan
diastolik semakin rendah. Pada insufisiensi aorta berat, jantung membesar dengan apeks 8entrikel kiri terangkat.6urmur timbul segera bersamaan dengan bunyi jantung kedua dan berlanjut hingga akhir diastolik. 6urmur tipe ejeksi sistolik sering terdengar karena adanya peningkatan stro!e volume.3,=
,. &e%ai"a" &atp Trikspid
1elainan katup trikuspid sangat jarang terjadi setelah demam rematik akut. :nsufisiensi trikuspid lebih sering timbul sekunder akibat dilatasi 8entrikel kanan. ;ejala klinis yang disebabkan oleh insufisiensi trikuspid meliputi pulsasi 8ena jugularis yang jelas terlihat, pulsasi sistolik dari hepar, dan murmur holosistolik yang
meningkat selama inspirasi. 3,=
5. &e%ai"a" &atp P%m#"a%
:nsufisiensi pulmonal sering timbul pada hipertensi pulmonal dan merupakan temuan terakhir pada kasus stenosis mitral berat. 6urmur ;raham Steell hampir sama dengan insufisiensi aorta, tetapi tanda-tanda arteri perifer tidak ditemukan. Diagnosis pasti dikonfirmasi oleh pemeriksaan ekhokardiografi dua dimensi serta Doppler.3
F. DIAG'OSIS MA'IFESTASI &LI'IS
Penegakan diagnosis dahulu berdasarkan kriteria ones, tetapi saat ini telah ada kriteria yang diperbaharui oleh A!A dan $!> tahun +))+-+)). Dimana melalui kriteria yang terlah diperbaharui ini dapat dilakukan diagnosis 2*
+. Serangan berulang demam rematik pada pasien tanpa P . Serangan berulang demam rematik pada pasien dengan P 3. eumatik 5horea
*. >nset a#al 1arditis ematik =. P 1ronik
Tabe% ): &riteria /O "tk dia0"#sis demam rematik da" pe"1akit 2a"t"0 rematik ta3" *44*-*44+.5
tersebut dibagi menjadi tiga bagian 2 ('" lima gejala mayor, (+" empat gejala minor, dan (" bukti pemeriksaan yang mendukung adanya infeksi GABHS .*,/,
Ge2a%a Ma1#r • 1arditis • Poliartritis • 1horea • ritema marginatum • 9odul subkutan Ge2a%a Mi"#r 7emuan klinis 2
• i#ayat demam rematik atau penyakit jantung
rematik
• Poliarthralgia
• Demam
7emuan laboratorium2
• Peningkatan reaktan fase akut ( laju pengendapan
eritrosit, protein 5-reaktif, leukositosis"
• Pemanjangan inter8al P (elektrokardiogram"
Bkti 1a"0 me"dk"0 ada"1a i"!eksi Group A β-hemolytic streptococcus (GABHS)
• Peningkatan titer antistreptolisin > (AS7>" atau titer
antibodi streptococcus lainnya
• 1ultur tenggorok &roup ' beta(hemolytic streptococci atau pemeriksaan antigen streptokokus hasilnya (B"
C #apid direct &roup ' strep carbohydrate antigen test $)%
#abel $ : %riteria &ones
&riteria Ma1#r
1. &arditis merupakan manifestasi klinik demam rematik yang paling berat karena merupakan satu-satunya manifestasi yang dapat mengakibatkan kematian penderita pada fase akut dan dapat menyebabkan kelainan katup sehingga terjadi penyakit jantung rematik. Diagnosis karditis rematik dapat ditegakkan secara klinik berdasarkan adanya salah satu tanda berikut2 (a" bising baru atau perubahan sifat bising organik, (b" kardiomegali, (c" perikarditis, dan gagal jantung kongestif. 4ising jantung merupakan manifestasi karditis rematik yang seringkali muncul pertama kali, sementara tanda dan gejala perikarditis serta gagal jantung kongestif biasanya baru timbul pada keadaan yang lebih berat. *
!. P#%iartritis, ditandai oleh adanya nyeri, pembengkakan, kemerahan, teraba panas, dan keterbatasan gerak aktif pada dua sendi atau lebih. Artritis pada demam rematik paling sering mengenai sendi-sendi besar anggota gerak ba#ah. 1elainan ini hanya berlangsung beberapa hari sampai seminggu pada satu sendi dan kemudian berpindah, sehingga dapat ditemukan artritis yang saling tumpang tindih pada beberapa sendi pada #aktu yang sama sementara tanda-tanda radang mereda pada satu sendi, sendi yang lain mulai terlibat. Perlu diingat bah#a artritis yang hanya mengenai satu sendi (monoartritis" tidak dapat dijadikan sebagai suatu criteria mayor. Selain itu, agar dapat digunakan sebagai suatu kriteria mayor, poliartritis harus disertai sekurang-kurangnya dua kriteria minor, seperti demam dan kenaikan laju endap darah, serta harus didukung oleh adanya titer AS7> atau antibodi anti Streptokokus lainnya yang tinggi.*
bertujuan yang berlangsung cepat dan umumnya bersifat bilateral, meskipun dapat juga hanya mengenai satu sisi tubuh. 6anifestasi demam rematik ini la%im disertai kelemahan otot dan ketidakstabilan emosi. 1orea jarang dijumpai pada penderita di ba#ah usia tahun atau setelah masa pubertas dan la%im terjadi pada perempuan. 1orea Sydenham merupakan satu-satunya tanda mayor yang sedemikian penting sehingga dapat dianggap sebagai pertanda adanya demam rematik meskipun tidak ditemukan kriteria yang lain. 1orea merupakan manifestasi demam rematik yang muncul secara lambat, sehingga tanda dan gejala lain kemungkinan sudah tidak ditemukan lagi pada saat korea mulai timbul.*,/
3. Eritema mar0i"atm merupakan #ujud kelainan kulit yang khas pada demam rematik dan tampak sebagai makula yang ber#arna merah, pucat di bagian tengah, tidak terasa gatal, berbentuk bulat atau dengan tepi yang bergelombang dan meluas secara sentrifugal. ritema marginatum juga dikenal sebagai eritema anulare rematikum dan terutama timbul di daerah badan, pantat, anggota gerak bagian proksimal, tetapi tidak pernah
ditemukan di daerah #ajah. 1elainan ini dapat bersifat sementara atau menetap, berpindah-pindah dari satu bagian tubuh ke bagian tubuh yang lain, dapat dicetuskan oleh pemberian panas, dan memucat jika ditekan. 7anda mayor demam rematik ini hanya ditemukan pada kasus yang berat.*
. '#d%s sbkta" pada umumnya hanya dijumpai pada kasus yang berat dan terdapat di daerah ekstensor persendian, pada kulit kepala serta kolumna 8ertebralis. 9odul ini berupa massa yang padat, tidak terasa nyeri, mudah digerakkan dari kulit di atasnya, dengan diameter dan beberapa milimeter sampai sekitar + cm. 7anda ini pada umumnya tidak akan ditemukan jika tidak terdapat karditis.*,/
;ambar /2 9odul Subkutan &riteria Mi"#r
1. Ria1at demam rematik sebe%m"1a dapat digunakan sebagai salah satu kriteria minor apabila tercatat dengan baik sebagai suatu diagnosis yang didasarkan pada kriteria obyektif yang sama. Akan tetapi, ri#ayat demam rematik atau penyakit jantung rematik inaktif yang pernah diidap seorang penderita seringkali tidak tercatat secara baik sehingga sulit dipastikan
kebenarannya, atau bahkan tidak terdiagnosis.*,/
!. Artra%0ia adalah rasa nyeri pada satu sendi atau lebih tanpa disertai peradangan atau keterbatasan gerak sendi. ;ejala minor ini harus dibedakan dengan nyeri pada otot atau jaringan periartikular lainnya, atau dengan nyeri sendi malam hari yang la%im terjadi pada anak-anak normal. Artralgia tidak dapat digunakan sebagai kriteria minor apabila poliartritis sudah dipakai sebagai kriteria mayor.*
3. Demam pada demam rematik biasanya ringan, meskipun adakalanya mencapai E5, terutama jika terdapat karditis. 6anifestasi ini la%im
berlangsung sebagai suatu demam derajat ringan selama beberapa minggu. Demam merupakan pertanda infeksi yang tidak spesifik, dan karena dapat dijumpai pada begitu banyak penyakit lain, kriteria minor ini tidak memiliki arti diagnosis banding yang bermakna.*
-. Pe"i"0kata" kadar reakta" !ase akt berupa kenaikan laju endap darah, kadar protein 5 reaktif, serta leukositosis merupakan indikator nonspesifik dan peradangan atau infeksi. 1etiga tanda reaksi fase akut ini hampir selalu ditemukan pada demam rematik, kecuali jika korea merupakan satu-satunya manifestasi mayor yang ditemukan. Perlu diingat bah#a laju endap darah juga meningkat pada kasus anemia dan gagal jantung kongestif. Adapun protein 5 reaktif tidak meningkat pada anemia, akan tetapi mengalami kenaikan pada gagal jantung kongestif. ?aju endap darah dan kadar protein 5 reaktif dapat meningkat pada semua kasus infeksi, namun apabila protein 5 reaktif tidak bertambah, maka kemungkinan adanya infeksi Streptokokus akut dapat dipertanyakan. *,
. I"ter6a% P-R 1a"0 mema"2a"0 biasanya menunjukkan adanya keterlambatan abnormal sistem konduksi pada nodus atrio8entrikel dan meskipun sering dijumpai pada demam rematik, perubahan gambaran 1; ini tidak spesifik untuk demam rematik. Selain itu, inter8al P- yang memanjang juga bukan merupakan pertanda yang memadai akan adanya karditis rematik.*,/
Gambar ': P( )nter*al memanjang
Bkti 1a"0 me"dk"0
). Titer ASTO: 7iter antistreptolisin > (AS7>" merupakan pemeriksaan diagnostik standar untuk demam rematik, sebagai salah satu bukti yang mendukung adanya infeksi Streptokokus. 7iter AS7> dianggap meningkat apabila mencapai +*) unit 7odd pada orang de#asa atau unit 7odd pada anak-anak di atas usia * tahun, dan dapat dijumpai pada sekitar /)0 sampai )0 kasus demam rematik akut.*
*. Biaka": :nfeksi Streptokokus juga dapat dibuktikan dengan melakukan biakan usapan tenggorokan. 4iakan positif pada sekitar *)0 kasus demam rematik akut. 4agaimanapun, biakan yang negatif tidak dapat mengesampingkan kemungkinan adanya infeksi Streptokokus akut.*
Ma"i!estasi &%i"is 7a"t"0 dari Demam Rematik Akt
). Carditis
Pankarditis adalah komplikasi yang paling serius dan komplikasi kedua tersering dari demam rematik akut ( *)0 ". Dalam kasus yang berat, pasin mengeluhkan kesulitan bernafas (dispnea", nyeri dada ringan sampai sedang, nyeri dada pleuritik, edema, batuk, atau ortopnea./
Pada pemeriksaan fisik, kardiris terutama dideteksi dengan adanya murmur baru dan takikardia diluar proporsi demam. 6urmur baru atau berubah harus disadari untuk diagnostik 8al8ulitis rematik.
4eberapa kardiologis menganjurkan pemeriksaan echo-Doppler untuk pembuktian insufisiensi mitral, bersamaan dengan aorta insufisiensi, mungkin cukup untuk diagnosis karditis ( #alaupun tanpa adanya penemuaan pada auskultasi "
6anifestasi lain dari jantung dapat meliputi gagal jantung dan perikarditis *. Perikarditis
Pada pemeriksaan fisik adanya adanya perikardial friction rub mengindikasinya adanya perikarditis. Perkusi menjadi semakin redup pada jantung dan suara jantung yang bergumam./
+. Mitra% i"s!isie"si
;ejala fisik bergantung kepada derajat keparahn, pada penyakit ringan, tanda gagal jantung tidak terlihat, prekordium tenang dan pada auskultasi terdapat holosistolik murmur yang menjalar ke aksila= . Pada mitral insufisiensi berat, tanda dari gagal jatung dapat terlihat, jatung membesar, dengan impuls 8entrikel kiri apikal yang berat tidak jarang terdapat thrill sistolik apikal. Suara jantung ke-+ mungkin mengeras pada
hipertensi pulmonal, bunyi jantung ketiga biasanya menonjol. 7erdengar holosistolik murmur, serta murmur pendek mid-diastolik yang bergemuruh.
,. Mitra% ste"#sis
Pasien dengan lesi minimal tidak memiliki gejala. Derajat yang lebih berat dari obstruksi, berhubungan dengan intolerasi kegiatan dan dispnea. Pada lesi kritis dapat terjadi ortopnea, P9D , edema pulmonal dan aritmia atrial. 1etika hipertensi pulmonal telah terbentuk, terjadi dilatasi 8entrikel kanan yang menghasilkan insufisiensi triskupid fungsional, hepatomegali, ascites, dan edema. Dapa terjadi hemoptysis sebagai penyebab dari rupturnya 8ena bronkial atau pleurohilar. Dapat terjadi peningkatan FP ( ugular Fena Pressure ", penyakit katup trikuspid atau hipertensi pulmonal berat pada penyakit yang berat.
Pada penyakit yang ringan, ukuran hati norma.,#alaupun demkinan kardiomegali sedang adalah biasa pada mitral stenosis berat. Pembesaran jantung dapat menjadi masif ketika fibrilasi atrial dan gagal jantung terjadi tidak terduga.
Pada palpasi dapat teraba pengangkatan 8entrikel kanan pada garis parasternal kanan ketika tekanan pulmonal meningkat. Prinsip penemuan auskultasi 2 bunyi jantung ' yang keras tetapi dpat berkurang sejalan dengan penebalan katup , dan pembukaan katup (opening snap" dari katup mitral dan mumur diastolik mitral yang panjang, bernada rendah dan rumbling pada presistolik meningkat pada apeks. 6urmur
diastolik mitral dapat absen pada pasien dengan gagal jantung. !olosistolik murmur dari insufisiensi trikuspid dapat terdengar.
Dengan adanya hipertensi pulmonal, komponen pulmonal dari bunyi jantung ke-+ mengeras.
7erjadi pada +*0 pasien dengan P kronik dan berasosiasi dengan mitral insufisiensi pada 3)0 lainnya. &ibrosis progresif ( penebalan dan kalsifikasi dari katup " terjadi dari #aktu ke #aktu menyebabkan pembesaran atrium kiri dan pembentukan trombi mural pada ruang ini.
Stenosis aorta dari P kronik secara tipikal berhubungan dengan aorta insufisiensi. 1omisura katup dan cusps menjadi melekat dan bersatu, lubang katup menjadi kecil dengan bentuk bulat atau segitiga. Pada auskultasi S+terdengar sendiri karena daun
katup aorta yang imobile dan tidak memproduksi suara penutupan aorta. 6urmur sistolik dan diastolik dari stenosis aorta dan insufisiensi terdengar paling baik pada bagian ba#ah jantung./
8. I"s!isie"si A#rta
Pada P kronik aorta insufisiensi, sklerosis dari katup aorta hasil dari distorsi dan retraksi dari cusps. 1ombinasi dengan mitral insufisiensi lebih sering terjadi daripada keterlibatan aorta sendiri. ;ejala biasanya tidak terjadi kecuali berat. Folume sekuncup yang besar dan kontraksi 8entrikel kiri yang kuat dapat menghasilkan palpitasi, terjadi intoleransi panas dan keringat berlebih berelasi dengan 8asodilatasi. Dispnea dapat berkembang menjadi ortopnea, edema pulmonal. Angina dapa di cetuskan oleh akti8itas yang berat. Serangan malam dengan keringat, takikardia, nyeri dada dan hipertensi dapat terjadi.
Pada pemeriksaan fisik, pulse pressure lebar, tekanan darah sistolik meninggi dan diastolik merendah. Pada insufisensi aorta berat terjadi pembesaran 8entrikel kiri. 7hril diastolik mungkin ada. 6urmur tipikal mulai segera dengan suara jantung ke-+ dan berlanjut sampai akhir diastol yang terdengar pada garis sternal atas dan kiritengah menjalar ke apeks dan daerah aorta. 6urmurnya bernada tinggi, blo"ing# dan mudah didengar pada ekspirasi penuh dengan posisi pasien condong ke depan. 6urmur ejeksi sistolik sering terjadi karena peningkatan stroke 8olume. 6urmur presistolik apikal ( Austin $lint murmur" menandakan mitral stenosis terkadang terdengan sebagai hasil dari regurgitasi besar dari aliran aorta yang menghalangi mitral membuka sepenuhnya. =
7romboembolisme terjadi sebagai komplikasi mitral stenosis yang lebih sering terjadi ketika atirum kiri berdilatasi, penurunan curah jantung, dan pasien mengalami fibrilasi atrial./
Anemia hemotilik jantung terjadi berkaitan dengan gangguan eritrosit oleh katup yang berubah bentuk, meningkatkan destruk dan pergantian oleh trombosit mungkin terjadi./
9. Ga0a% 7a"t"0 &#"0esti!
;agal jantung kongestif dapat terjadi sekunder akibat insufisiensi katup yang berat atau miokarditis. Pada pemeriksaan fisik yang berkaitan dengan gagal jantung meliputi takipnea, ortopnea, distensi 8ena jugularis, rales, hepatomegali, ritme galop, edema dan pembengkakan ekstremitas.
G. PEMERI&SAA' PE'('7A'G
). E%ektr#kardi#0ra!i E&G;
Pada mitral insufisuensi berat terlihat gel P bifasik prominen, disertai tanda hipertrofi 8entrikel kiri dan berhubungan dengan hipertrofi 8entrikel kanan.
Pada mitral stenosis seiring dengan berat penyakit, terdapat gel P notched dan hipertrofi 8entrikel kanan menjadi terlihat. Pada 1; insufisiensi aorta mungkin normal, tetapi pada kasus lanjutan terdapat hipertrofi 8entrikel kiri dan gelombang P prominen.*
Atrio8entrikular (AF" blok derajat satu, yaitu dengan adanya perpanjangan P inter8al harus diperhatikan pada beberapa pasien dengan P. Abnormalitas ini mungkin berhubungan dengan inflamasi miokardial lokal yang meliputi nodus AF atau 8askulitis yang meliputi arteri di nodus AF. !al ini bukalah penemuan spesifik dan tidak digunakan dalam kriteri diagnostik P.
4ila demam rematik akut berhubungan dengan perikarditis, dapat terjadi S7 ele8asi yang biasa terlihat pada lead ::, :::, aF&, and F3 -F=. Pasien dengan P mungkin
mengalami atrial flutter, mutltifokal atrial takikardia atau atrial fibrilasi dari penyakit katup mitral kronik dan dilatasi atrium. *
*. Pemeriksaa" Lab#rat#rim
A. &%tr te"00#r#k 9<=
Penemuan S;A pada kultur tenggorok biasanya negatif pada saat gejala demam rematik atau P terlihat. >rganisme harus di isolasi sebelum terapi antibiotik inisiasi.*,/,
B. Tes deteksi $epat a"ti0e"
7es ini memungkinkan deteksi cepat antigen ;A4!S dan memungkinkan diagnosis faringitis streptokokal dan inisiasi terapi antibiotik ketika pasien masih berada di ruang periksa. 1arena spesifitasnya lebih dari *0 tetapi sensiti8itasnya hanya =)-)0, kultur tenggorok harus dilakukan menambahkan hasil tes ini.*,/
C. A"tib#di A"tistrept#$#$$a%
;ejala klinis demam rematik dimulai saat antibodi berada pada tingkat puncaknya, oleh karena itu, tes antibodi antistreptococcal berguna untuk mengkonfirmasi infeksi ;A4!S sebelumnya. Peningkatan antibodi sangat berguna terutama untuk pasien dengan gejala klinis yang ada hanya chorea. 7iter antibbodi harus di cek inter8al + minggu untuk mendeteksi kenaikan.
7es antibodi terhadap ekstraselular antistreptococcal yang paling sering adalah antistreptolisin > ( AS> ", antideoGyribonuklease (D9Ase" 4, antihyaluronidase, antistreptokinase, antistreptococcal esterase dan anti-D9A. 7es antibodi untu komponen selular antigen S;A meliputi antistreptococcal polisaccharida, antiteichoic acid antibodi, dan anti 6-protein antibodi.*,/
Secara umum, rasio antibodi terhadap antigen ekstraselular streptococcal meningkat selama bulan pertama setelah terinfeksi dan setelah itu menurun dalam -= bulan sebelum kembali ke kadar normal setelah =-'+ tahun. AS> memiliki titer puncak +- minggu setelah onset demam rematik dengan sensiti8itas tes ini )-*0. Anti D9Ase 4 sedikit lebih sensitif ()0" untuk mendeteksi demam rematik atau glomerulonefritis akut.*
Antihyaluronidase biasanya abnormal pada pasien demam rematik dengan titer AS> normal dan meningkat lebih a#al dan bertahan lebih lama dari peningkatan titer AS> selama demam rematik.
D. C-rea$ti6e pr#tei" CRP;
5-reacti8e protein (5P" dan laju endap darah meningkat pada demam rematik dikarenakan inflamasi yang merupakan natur dari penyakit. 6emiliki sensiti8itas yang tinggi tetapi spesifsitas yang rendah./
Peningkatan tingkat sedimentasi eritrosit (S" dan protein 5 reaktif (5P" H jenis tes darah yang mendeteksi kondisi peradangan
tingkat 5P H tes darah dapat mendeteksi tingkat lebih tinggi dari normal 5P (protein 5 reaktif", yang dihasilkan oleh hati. 5P darah tinggi berarti ada peradangan.
E. Er1t3r#$1te sedime"tati#" rate ESR;
Sel darah merah ditempatkan dalam tabung uji cairan, laju mereka turun diukur. ika sel turun lebih cepat dari biasanya itu bisa berarti pasien memiliki kondisi inflamasi.
+. Pemeriksaa" Pe"$itraa"
A. R#"t0e" T3#raks
Pada insufisiensi mitral, foto thoraks dapat dilihat pembesaran atrium kiri dan 8entrikel kiri, kongesti pembuluh darah perihilar yang adalah tanda dari hipertensi 8ena pulmonalis dapat juga terlihat. 1alsifikasi mitral jarang terjadi pada anak kecil.
Pada mitral stenosis, lesi sedang atau berat, pada foto thoraks didapatkan pembesaran atirum kiri dan pembesaran arteri pulmonalis dan ruang jantung kanan, perfusi pada bagian apikal paru-paru yang lebih banyak. *,
B. Doppler-echocardiogram
Pada P akur, Doppler-echocardiography mengidentifikasi dan menghitung insufisiensi katup dan disfungsi 8entrikel. Studi di 1amboja dan 6o%ambique memperlihatkan peningkatan ') kali pre8alensi P ketika ekokardiografi digunakan untuk screening klinis dibandingkan dengan penemuan klinis saja.*,
Pada karditis ringan, Doppler membuktikan adanya mitral regurgitasi yang ada selama fase akut penyakit yang menghilang dalam minggu sampai bulan. 7etapi pasien dengan karditis sedang hingga berat memiliki mitral dan atau aorta regurgitasi persisten
Penemuan penting pada ekokardiografi dari mitral regurgitasi dari 8al8ulitis akut reumatik adalah dilatasi anula, elongasi dari korda tendinae menuju daun katup anterior dan mitral regurgitasi jet mengarah posteriorlateral.
Selama demam rematik akut, 8entrikel kiri menjadi sering dilatasi dengan ejeksi fraksi yang normal atau memendek. >leh karena itu, beberapa kardiologis mempercayai insufisiensi katup dari endokarditis adalah penyebab dominan dari gagal jantung pada demam rematik akut daripada disfungsi miokardium, yang disebabkan miokarditis.
Pada P kronik, ekokardiografi digunakan untuk melihat perkembangan progresi8itas dari stenosis katup dan membantu penentuan #aktu inter8ensi bedah. Daun katup yang terkena menjadi tebal secara difus, dengan fusi komisura dan korda tendinae. 7erjadinya peningkatan densitas echo dari katup mitral menandakan kalsifikasi.
;ambar 2 :nsufisiensi 6itral ?FIleft 8entricle ?AIleft atrium AoIaorta FIright 8entricle.
Dilihat dari parasternal long-a%is, memperlihatkan jet insufisiensi sistolik mitral pada P, jet biru memanjang dari 8entrikel kiri menuju atrium kiri. et ini secara
;ambar ')2 :nsufisiensi Aorta ?FIleft 8entricle ?AIleft atrium AoIaorta FIright 8entricle
Dilihat dari parasternal long-a%is, memperlihatkan jet insufisiensi diastolik aorta pada P, jet merah memanjang dari aorta menuju 8entrikel kiri.
&orld Heart $ederation telah mempublikasikan guideline untuk mengidentifikasi indi8idual dengan P tanpa ri#ayat yang jelas dari demam rematik akut. 4erdasarkan pencitraan + dimesi dan pulsed-color Doppler, pasien dikategorikan kedalam P definit, P borderline, dan normal. Jntuk pasien anak (didefinisikan usia K+) tahun" definit echo termasuk didalamnya patologi mitral regusgitasi, dan sekurangnya + gambaran morfologi katup mitral dari P, yaitu mitral stenosis dengan rata-rata gradien lebih dari 3 mm!g, patologi aorta regurgitasi, dan sekurangnya + gambaran morfologi dari katup aorta pada P atau bordeline penyakit baik dari katup aorta dan katup mitral.
C. &ateterisasi 7a"t"0
!al ini tidak diindikasikan pada P akut. Pada P kronik dilakukan untuk menge8aluasi penyakit katup mitral dan aorta dan untuk tindakan ballon stentosis katup mitral. !al yang harus diperhatikan setelah prosedur ini adalan perdarahan, rasa nyeri, mual, dan muntah, serta obsrtuksi arteri atau 8ena dari trombosis dan spasme. 1omplikasi dapat meliputi mitral insufisiensi setelah dilatasi ballon, takiaritmia, bradiaritmia, dan oklusi 8askular./
,. Pe"ema" 3ist#%#0i
Penemuan patologi pada katup insufisiensi adanya lesi 8eruka pada garis penutupan. 4adan Aschoff (peri8askular fokus-fokus dari eosinofilik kolagen, dikelilingi oleh limfosit, plasma sel dan makrofag" ditemukan di perikardium, regio peri8askular dari miokardium dan endokardium. Sel Anitschko# adalah makrofag besar didalam badan Aschoff.
/. PE'ATALA&SA'AA'
Penatalaksanaan medis pada mereka yang menderita P adalah untuk '. 6engeliminasi faringitis S;A (bila masih ada"
+. 6ensupresi inflamasi dari respon autoimun
. 6emberikan tatalakasana suportif bagi penderita gagal jantung.
Pada tahap resolusi episode akut, terapi ditujukan mencegah kekambuhan P pada anak dan memonitoring komplikasi dan sequele dari P pada orang de#asa.
MEDI&A ME'TOSA ). A"tibi#tik
Penisilin F oral dalah obat pilihan untuk terapi infeksi GAB/S faringitis. Dengan dosis2 +*)mg tablet + kali sehari untuk anak-anak. *))mg tablet + kali sehari untuk de#asa. Pengobatan selama ') hari.
4ila penisilin oral tidak ada, dosis tunggal intramuskular ben%athine penisilin ; atau ben%athineLprokain penisilin kombinasi adalah terapinya. Dengan dosis2 ',+)),))) J jika berat badan lebih +)kg atau =)),))) J jika berat badan kurang +)kg
Pada pasien yang alergi dengan penisilin, pemberian eritromisin atau serfalopsporin generasi pertama, pilihan lainnya meliputi claritromisin selama ') hari, a%itromisin selama * hari, atau spektrum sempit (generasi pertama" sefalosporin selama ') hari. Jntuk grup rekurren ;A4!S faringitis, ') hari kedua dengan antibiotik yang sama dapat diulang. >bat pilihan lainnya meliputi sefalosporin spektrum sempit, amoksisilin-kla8ulanat, dicloGacillin, eritromisin, dan makrolid lainnya.
abel -/ 'ntibiotic regimens +or treatment o+ group ' streptococcal pharyngeal in+ections.10
Penicillin !0 mg by peroral ! to 3 kali sehari $!2 kg% atau 00 mg peroral ! to 3 kali sehari $!2 kg%
10 hari
4en5athine penicillin & 600,000 units intramuscular $!2 kg% atau
1,!00,000 units intramuscular $!2 kg%
17
'mo7icillin 0 mgkg peroral setiap hari 10 hari
9ephalosporina $+irst generation%
rug(dependent 10 hari
9lindamycina !0 mgkghari terbagi 3 dosis peroral 10 hari
9larithromycin a 1 mgkghari terbagi ! dosis peroral 10 hari
'5ithromycina 1! mgkg peroral setiap hari hari
*. A"ti-I"!%amasi "tk Art3ritis< At3ra%0ia da" &arditis
Agen anti-inflamasi yang digunakan adalah dari golongan salisilat iaitu Aspirin. Jntuk karditis ringan hingga sedang, penggunaan aspirin saja sebagai anti inflamasi direkomendasikan dengan dosis 3-gLhari yang dibagi dalam 3 sampai = dosis.Jntuk arthritis, terapi aspirin selama + minggu dan dikurangi secara bertahap selama lebih dari + sampai minggu. Adanya perbaikan gejala sendi dengan pemberian aspirin merupakan bukti yang mendukung arthritis pada demam rematik akut. Setelah perbaikan, terapi dikurangi secara bertahap selama 3-= minggu selagi monitor reaktan
fase akut. Pemberian prednisone diindikasikan hanya pada kasus karditis berat. *,/,
+. S1de"3am C3#rea
Penanganan khorea Sydenham dilakukan dengan mengurangi stres fisik dan
emosional karena chorea adalah self-limiting. "ika chorea dengan gejala yang parah chorea dapat diberikan antikonvulsi, seperti asam valproik atau carbama5epine.2,8
,. Demam
Demam tidak memerlukan tertentu ra#atan khusus. Demam biasanya akan bertindak balas dengan baik terhadap terapi aspirin.
5. Carditis
Pasien dengan demam rematik akut dan gagal jatung mendapat terapi meliputi digoGin, diuretik, reduksi afterload, suplemen oksigen, tirah baring dan retriski cairan dan natirum.
G%$#$#rti$#ids: 4ila terdapat karditis sedang hingga berat di indikasikan adanya kardiomegali, gagal jantung kongestif, blok jatung derajat :::, ganti salisilat dengan prednison per oral. Pemberian prednison selama +-= minggu bergantung tingkat keparahan karditis dan tapering prednisone selama minggu terakhir. Prednison diberikan dengan dosis '-+mgLkgLhari maksimal )mgLhari dalam pemberian tunggal atau dalam dosis terbagi. Diberikan selama +- minggu kemudia diturunkan +)-+*0 setiap minggunya.
Di0#>i":DigoGin peroral atau :F dengan dosis '+*-+*)mcgLhari.
Direti$s: &urosemid peroral atau :F dengan dosis +)-3)mgLjam selama '+-+3 jam jika terdapat indikasi./
A0e" pe"0ra"0 a!ter%#ad: A5 inhibitor-captopril mungkin efektif untuk memperbaiki curah jantung, terutama dengan adanya insufisiensi mitral dan aorta. 6ulai dengan dosis initial yang kecil dan berikan hanya bila telah dilakukan koreksi hipo8olemia
8. Pr#!i%aksis Sek"der
:njeksi ben%athine penisilin ; intramuskular setiap -3 minggu direkomendasikan untuk profilaksis sekunder. :njeksi diberikan sebanyak ' kali harus diberikan setiap tahun nya bila di resepkan setiap 3 minggu, dan '/ kali bila diresepkan minggu. ,')
Pasien dengan demam rematik dan gangguan katup memerlukan dosis tunggal antibiotik ' jam sebelum prosedur bedah dan prosedur gigi untuk mencegah endokarditis bakterial. Pasien demam rematik tanpa masalah katup tidak memerlukan profilaksis endokartiditis
endokarditis pada pasien yang sudah menerima penisilin sebagai profilaksis sekunder demam rematik. Pilihan obat lain yang direkomendasikan oleh A!A meliputi klindamisin (+)mgLkg untuk anak-anak dan =)) mg untuk orang tua" dan a%itromisin atau claritromisin ('*mgLkg untuk anak-anak dan *))mg untuk orang de#asa"
abel 11/ 'ntibiotic regimen +or secondary prophyla7is o+ acute rheumatic +ever.10
'O' MEDI&A ME'TOSA ). Diet
Diet bernutrisi dan tanpa restriksi kecuali pada pasien dengan gagal jantung, yang mendapat pembatasan cairan dan asupan garam. Suplemen kalium mungkin diperlukan bila digunakan steroid dan diuretik./,
*. Akti6itas
Pasien tirah baring dan melakukan akti8itas didalam rumah sebelum diperbolehkan bersekolah kembali. Akti8itas sepenuhnya tidak diperbolehkan sampai fase akut
reaktan kembali normal./,
+. Edkasi
1etika diagnosis demam rematik akut ditegakkan, diperlukan edukasi kepada pasien dan orang tuanya tentang perlunya pemakaian antibiotik secara berkelanjutan untuk mencegah infeksi streptokokus berikutnya. Adanya keterlibatan jantung, diperlukan pemberian profilaksis untuk menangani endokarditis infektif.*,/,
Antibioti! +ose
4en5athine penicillin &
600,000 units intramuscular $!2 kg% or 1,!00,000 units intramuscular $!2 kg% :very - weeks $3 weeks in high(risk areaspopulations%
Penicillin !0 mg by mouth twice daily
*ul+adia5ine 0. g by mouth daily $!2 kg% or 1 g by mouth daily $!2 kg%
PE'ATALA&SA'AA' OPERATIF ). Mitra% ste"#sis
< Prinsip dasar pengelolaan adalah melebarkan lubang katup mitral yang menyempit, tetapi indikasi inter8ensi ini hanya untuk penderita kelas fungsional ::: ke atas. :nter8ensi dapat bersifat bedah (8al8ulotomi, rekonstruksi aparat sub 8al8ular, kommisurotomi atau penggantian katup.
*. I"s!isie"si Mitra%
7indakan bedah hendaknya dilakukan sebelum timbul disfungsi 8entrikel kiri. ika mobilitas katup masih baik, mungkin bisa dilakukan perbaikan katup (8al8uloplasti, anuloplasti". 4ila daun katup kaku dan terdapat kalsifikasi mungkin diperlukan penggantian katup (mitral valve replacement ". 1atup biologik (bioprotese" digunakan terutama digunakan untuk anak diba#ah umur +) tahun, #anita muda yang masih menginginkan kehamilan dan penderita dengan kontra indiksi pemakaian obat-obat antikoagulan. 1atup mekanik misalnya Byor! Shiley# St'udge dan lain-lain, digunakan untuk penderita lainnya dan diperlukan antikoagulan untuk selamanya.*,
+. Ste"#sis A#rta
Pasien dengan gejala-gejala akibat stenosis aorta membutuhkan tindakan operatif. Pasien tanpa gejala membutuhkan penanganan yang sangat hati-hati serta follo# up untuk menentukan kapan tindakan bedah dilakukan. Penanganan stenosis dengan pelebaran katup aorta memakai balon masih diteliti. Pasien-pasien dengan gradien sistolik /* mm!g harus dioperasi #alaupun tanpa gejala. Pasien tanpa gejala tetapi perbedaan tekanan sistolik kurang dari /* mmhg harus dikontrol setiap = bulan. 7indakan operatif harus dilaksanakan bila pasien menunjukkan gejala terjadi pembesaran jantung, peningkatan tekanan sistolik aorta yang diukur denagn teknik Doppler. Pada pasien muda bisa dilakukan 8al8ulotomi aorta sedangkan pada pasien tua membutuhkan penggantian katup. isiko operasi 8al8ulotomi sangat kecil, +0 pada penggantian katup dan risiko meningkat menjadi 30 bila disertai bedah pintas
koroner. Pada pembesaran jantung dengan gagal jantung, risiko naik jadi 3 sampai 0. Pada pasien muda yang tidak bisa dilakukan 8al8ulotomi penggantian katup perlu dilakukan memakai katup sintetis. 1euntungan katup jaringan ini adalah kemungkinan tromboemboli jarang, tidak diperlukan antikoagulan, dan perburukan biasanya lebih lambat bila dibandingkan dengan memakai katup sintetis.*
,. I"s!isie"si A#rta
Pilihan untuk katup buatan ditentukan berdasarkan umur, kebutuhan, kontra indikasi untuk koagulan, serta lamanya umur katup. Penderita dengan katup jaringan, baik porsin atau miokardial mungkin tidak membutuhkan penggunaan antikoagulan jangka panjang. isiko operasi kurang lebih +0 pada penderita insufisiensi kronik sedang dengan arteri koroner normal. Sedangkan risiko operasi pada penderita insufisiensi berta dengan gagal jantung, dan pada penderita penyakit arteri, ber8ariasi antara 3 sampai ')0. Penderita dengan katup buatan mekanis harus mendapat terapi antikoagulan jangka panjang.*,/
I. PE'CEGA/A'
). Pe"$e0a3a" primer
Pencegahan primer dari demam rematik dimungkinkan dengan terapi penisilin selama ') hari untuk faringitis karena streptokokus. 9amun, )0 pasien berkembang menjadi subklinis faringitis dan oleh karena itu tidak berobat lebih lanjut. Sementara itu, )0 pasien lainnya berkembang menjadi demam rematik akut tanpa keluhan dan tanda klinis faringitis streptokokus./,,
*. Pe"$e0a3a" sek"der
Pasien dengan ri#ayat demam rematik, termasuk dengan gejala khorea dan pada pasien dengan tidak adanya bukti pemeriksaan yang menunjukkan pasien menderita
demam rematik akut harus diberikan profilaksis. Sebaiknya, pasien menerima profilaksis dalam jangka #aktu tidak terbatas.
&ate0#ri Drasi
Demam rematik tanpa karditis 6inimal selama * tahun atau sampai usia +' tahun, yang mana lebih lama
Demam rematik dengan karditis tetapi tanpa penyakit jantung residual (tidak ada kelainan katup"
6inimal ') tahun atau hingga de#asa, yang mana lebih lama
Demam rematik dengan karditis dan penyakit jantung residual (kelainan katup persisten"
6inimal ') tahun sejak episode terakhir dan minimal sampai usia 3) tahun, kadang-kadang selama seumur hidup
7abel '+2 Durasi profilaksis untuk demam rematik
7. PROG'OSIS
Perkembangan penyakit jantung sebagai akibat demam rematik akut diperngaruhi oleh tiga faktor, yaitu2
'. 1eadaan jantung pada saat memulai pengobatan. ?ebih parahnya kerusakan jantung pada saat pasien pertama datang, menunjukkan lebih besarnya
kemungkinan insiden penyakit jantung residual.
+. 1ekambuhan dari demam rematik 2 1eparahan dari kerusakan katup meningkat pada setiap kekambuhan.
. Penyembuhan dari kerusakan jantung 2 terbukti bah#a kelainan jantung pada serangan a#al dapat menghilang pada ')-+*0 pasien. Penyakit katup sering membaik ketika diikuti dengan terapi profilaksis. /
Prognosis sangat baik bila karditis sembuh pada permulaan serangan akut demam rematik. Selama * tahun pertama perjalanan penyakit demam rematik dan penyakit jantung rematik tidak membaik bila bising organik katup tidak menghilang.
Prognosis memburuk bila gejala karditisnya lebih berat, dan ternyata demam rematik akut dengan payah jantung akan sembuh )0 pada * tahun pertama dan 3)0 setelah
') tahun. Dari data penyembuhan ini akan bertambah bila pengobatan pencegahan sekunder dilakukan secara baik. *
KESIMPULAN
emam rematik merupakan suatu penyakit in+lamasi sistemik non supurati+ yang digolongkan pada kelainan vaskular kolagen atau kelainan jaringan ikat. Proses rematik ini merupakan reaksi peradangan yang dapat mengenai banyak organ tubuh terutama jantung, sendi dan sistem sara+ pusat. Penyakit demam rematik dan gejala sisanya, yaitu penyakit jantung rematik, merupakan jenis penyakit jantung didapat yang paling banyak dijumpai pada populasi anak(anak dan dewasa muda.
Pada penyakit jantung rematik tidak hanya terjadi kerusakan pada daun katup akibat timbulnya vegetasi pada permukaannya, namun seluruh katup mitral mengalami kerusakan $dengan pelebaran annulus dan tertariknya korda tendineae%. =atup mitral merupakan katup yang paling sering dan paling berat mengalami kerusakan dibandingkan dengan katup aorta dan lebih jarang pada katup trikuspid dan pulmonalis.
emam rematik akut didiagnosis berdasarkan kriteria "ones dimana didapatkan minimal dua gejala mayor atau satu gejala mayor dan dua gejala minor, ditambah adanya bukti pemeriksaan yang menunjukkan adanya in+eksi streptokokus. ua gejala mayor selalu lebih kuat dibandingkan satu gejala mayor dengan dua gejala minor.
Penatalaksanaan pada demam rematik maupun penyakit jantung rematik antara lain tirah baring, eradikasi streptokokus, pemberian obat anti(in+lamasi, pencegahan primer dan sekunder serta tindakan operati+ pada kelainan katup.
DAFTAR PUSTAKA
1. 6ichel D. 7racey !. 7he #orld#ide epidemiology of acute rheumatic fe8er and rheumatic heart disease. 5lin pidemiol. +)'' 2 =/-3 ( A8ailable at
http/www.ncbi.nlm.nih.govpmcarticlesP;930-6182>b1(clep(3(062 Accessed at "anuary 1st, !01-%
!. $ahab AS. Penanganan Demam ematik pada Anak. 4erita 1edokteran 6asyarakat ' F (*"2 '=-+)
3. Stollerman ;!. heumatic &e8er. :n2 4raun#ald, . etal (eds". !arrisonMs
Principles of :nternal 6edicine. '=th. ed. !amburg. 6c;ra#-!ill 4ook. +))* 2 p'//-/
3. ;erber 6A. 5hapter '+. heumatic &e8er. :n 21leigman 6, 4ehrman , enson !4, Stanton 4&. 9elson 7eGtbook of Pediatrics.'th ed. J1 2
lse8ier+))/.p''*-3*.
. eport of a $!> Gpert 5onsultation. heumatic &e8er and heumatic !eart Disease. $!> Gpert 5onsultation ;ene8a, >ct +-9o8 )', +))' (
http/wh?libdoc.who.inttrs@ABC#*CD!3.pd+ %
=. 4urke AP, 4utanny . Articles 2 Pathology of heumatic !eart Disease. Jpdated April /th +)''. A8ailable at 2
