Manfaat Penelitian - SKRIPSI PROFIL PENDERITA SOFT TISSUE TUMOR DI LABORATORIUM PATOLOGI RUMAH

BAB I PENDAHULUAN

1.4 Manfaat Penelitian

Hasil penelitian ini diharapkan dapat memberikan manfaat sebagai berikut : 1. Sebagai pengalaman peneliti untuk meneliti.

2. Sebagai syarat untuk memperoleh gelar sarjana kedokteran.

3. Sebagai data awal untuk penelitian selanjutnya yang berhubungan dengan topik yang sama.

4. Sebagai bahan informasi dan tambahan pengetahuan bagi para calon dokter yang akan terjun melayani masyarakat.

5. Sebagai informasi tambahan bagi masyarakat dalam penyuluhan-penyuluhan mengenai tumor jaringan lunak.

BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

2.1. TUMOR

2.1.1. Definisi Tumor

Tumor, secara literal, memiliki arti pembengkakan yang abnormal. Dalam bahasa kedokteran, tumor (neoplasma) merupakan suatu lesi sebagai hasil pertumbuhan abnormal dari sel yang autonom atau relatif autonom, yang menetap, walau rangsangan penyebabnya telah dihilangkan. (Shidham, 2017)

Sel normal yang mengalami transformasi menjadi sel tumor disebut sebagai sel neoplastik. Transformasi tersebut meliputi satu seri perubahan genetik (misalnya mutasi), sel melepaskan diri secara permanen dari mekanisme pengatur pertumbuhan normal. Sel neoplastik tumor disebut maligna apabila memiliki tambahan kemampuan khas mematikan yang memungkinkan sel untuk menembus dan menyebar, atau metastasis ke jaringan lain. (Shidham, 2017)

2.1.2. Struktur Tumor

Setiap sel tumor terdiri dari : a. Sel neoplastik

Kelompok sel ini akan menghasilkan macam-macam bentuk pertumbuhan dan aktivitas sintetik sel asal. Tergantung pada fungsi serupa jaringan asal, maka sel ini akan terus menyintesis dan menyekresi produk sel ke dalam aliran darah sehingga dapat dideteksi kemudian.

b. Stroma

Ada anyaman jaringan ikat yang melekat dan mendukung kelompok sel neoplastik. Anyaman ini disebut stroma (dari kata Yunani yang berarti kasur), yang tugasnya memberi dukungan mekanis dan nutrisi kepada sel neoplastik.

Stroma selalu mengandung pembuluh darah yang tersebar dan menyatu dengan tumor. (Underwood, 1999)

Adapun bentuk-bentuk tumor sebagai berikut. Gambaran maskroskopis yang dideskripsikan sebagai tonjolan datar, umumnya jinak, yaitu karena biasanya

tidak meluar melebihi jaringan asal. Bentuk ulserasi sering berhubungan dengan sifat agresif. (Underwood, 1999)

Tumor biasanya memiliki perabaan yang lebih padat dibanding dengan jaringan sekitarnya, sehingga mudah teraba sebagai benjolan pada tempat yang bisa dideteksi. Tumor yang padat dan keras dikatakan sebagai scirrhous, yang lunak disebut medullary. (Underwood, 1999)

Gambar 2.1 gambaran Lipoma: (a) makroskopis, (b) histologi/mikroskopis Sumber :

http://www.pathologyoutlines.com/wick/softtissue/lipomaatypicaltypesubcutisgross.jpg http://www.pathologyoutlines.com/wick/softtissue/lipomamicro1.jpg

2.1.3. Klasifikasi Tumor 2.1.3.1. Berdasarkan sifat

Tumor di dalam klasifikasi ini dibagi menjadi dua, yaitu jinak dan ganas.

Berikut akan dijelaskan perbedaan karakteristik tumor jinak dan ganas pada tabel 2.1. (Underwood, 1999)

Tabel 2.1. Karakteristik Tumor Jinak dan Ganas

Sifat Jinak Ganas

Kecepatan tumbuh Lambat Cepat

Aktivitas mitosis Rendah Tinggi

Kemiripan dengan jaringan

normal Baik Bermacam-macam, biasanya

buruk

Bentuk inti Sering normal

Biasanya hiperkromatik, ireguler, inti banyak, dan

pieomorfik

Invasi Tidak Ya

a b

Metastasis Tidak pernah Sering

Perbatasan Batas tegas atau berkapsul Batas tidak tegas atau irregular

Nekrosis Jarang Sering

Ulserasi Jarang Sering pada permukaan kulit

atau permukaan mukosa Arah pertumbuhan pada

kulit atau permukaan mukosa

Sering eksofitik Sering endofitik

2.1.3.2. Berdasarkan asal sel

Klasifikasi tumor dibuat secara histogenetik, adapun pembagian luasnya sebagai berikut :

 Berasal dari sel epitel

 Berasal dari jaringan ikat

 Berasal dari organ yang limfoid dan homopoietik. (Underwood, 1999)

Tabel 2.2. Karakteristik Karsinoma dan Sarkoma

Bentuk Karsinoma Sarkoma

Asal Epitel Jaringan ikat

Sifat Ganas Ganas

Frekuensi Sering Relatif jarang

Alur metastasis Limfe Darah

Tahap in situ Ya Tidak

Kelompok umur Biasanya >50 tahun Biasanya <50 tahun

2.1.3.3. Diferensiasi

Diferensiasi memiliki arti tingkat kemiripan tumor secara histologi terhadap sel atau jaringan asal, sehingga diferensiasi menentukan grade suatu tumor.

Tumor jinak tidak digolongkan ke dalam klasifikasi ini, karena bentuk tumor jinak hampir selalu sangat mirip dengan jaringan asalnya. Pada tumor ganas, klasifikasi diferensiasi sangat penting secara klinis, selain karena memiliki korelasi kuat dengan prognosis pasien, juga dapat memberikan arahan tepat untuk penentuan pengobatan yang tepat. (Underwood, 1999)

Tumor ganas biasanya digolongkan sebagai tumor berdiferensiasi baik, moderat atau buruk, atau secara numerik sering disebut sebagai grade 1, grade 2, atau grade 3. (Underwood, 1999)

2.2. TUMOR JARINGAN LUNAK 2.2.1. Epidemiologi

Sarkoma (tumor ganas) jaringan lunak bisa terjadi dimanapun, tetapi tiga perempat lokasinya terjadi pada ektremitas (paling banyak di paha) dan 10 persen masing-masing di trunk wall (dinding batang tubuh) dan retrioperitoneum, Sarkoma jaringan lunak semakin banyak terjadi seiring bertambahnya usia; usia mediannya adalah 65 tahun. Pada sepertiga kasus, diameter tumor superfisial berukuran 5 cm dan selebihnya terletak lebih dalam dengan ukuran median diameter 9 cm. (WHO, 2017)

Menurut WHO, setiap tahun, diperkirakan ada 3000/sejuta populasi (1830) yang datang berkonsultasi pada dokter mengeluhkan penyakit-penyakit tumor jinak jaringan lunak ini, sedangkan pada sarkoma jaringan lunak ditemukan sekitar 30/sejuta kasus (1663).

Berdasarkan penelitian distribusi sarkoma jaringan lunak yang dilakukan di beberapa rumah sakit di Pekanbaru periode 2009-2013 (Arfiana, Burhanuddin, &

Fidiawati, 2016), dari 195 kasus, ditemukan bahwa sarkoma jaringan lunak lebih banyak terjadi pada wanita (60%) dibanding pria. Usianya berada diantara 40-49 tahun, sedangkan gambaran histopatologi yang paling umum ditemukan adalah rhabdomyosarcoma (17,9%).

Lebih dari 60% kasus baru dan sekitar 70% kematian akibat kanker di dunia setiap tahunnya terjadi di Afrika, Asia, dan Amerika Tengah dan Selatan.

Diperkirakan kasus kanker tahunan di dunia akan meningkat dari 14 juta pada 2012 menjadi 22 juta dalam dua dekade berikutnya. (Depkes RI, 2015)

2.2.2. Klasifikasi

Gambar 2.2 Embryonal Rhabdomyosarcoma orbital : (a) makroskopis, (b) mikroskopis Sumber:

http://www.pathologyoutlines.com/wick/softtissue/rhabdomyosarcomaembryonaltyperetroorbitalg ross.jpg

http://www.pathologyoutlines.com/wick/softtissue/rhabdomyosarcomaembryonaltyperetroorbital micro1.jpg

Tipe-tipe sarkoma jaringan lunak ditentukan berdasarkan asal jaringannya.

Dari begitu banyak kejadian, paling banyak terjadi di ekstremitas. Frekuensi lokasi secara keseluruhan adalah sebagai berikut : paha, bokong, dan selangkangan, 46%; badan, 18%; ekstremitas atas, 13%; retroperitoneal, 13%;

dan kepala dan leher, 9%. Gejala yang paling sering terlihat adalah massa asimtomatik. Tumor-tumor ini dapat muncul terlambat, terutama di daerah paha dan pelvis. (Steen & Stephenson, 2008)

Tumor jaringan lunak diklasifikasikan secara umum menjadi dua, yaitu jinak dan ganas. Sepertiga kasus kejadian tumor jinak adalah lipoma, sepertiganya lagi adalah fibrohistiocytic dan tumor fibrous, 10 persen tumor-tumor vaskular, dan 5 persen tumor pada nerve sheath. Lipoma pada umumnya tidak menyakitkan, jarang terjadi pada tangan, ekstremitas bawah, dan kaki, dan sangat jarang terjadi pada anak-anak (1830), multiple (angio)lipoma terkadang menyakitkan dan umumnya terjadi pada lelaki muda, angioleiomyoma sering rasanya menyakitkan dan umum terjadi di ekstremitas bawah pada wanita separuh baya, dimana setengah dari jumlah tumor vaskular terjadi pasien lebih muda dari usia 20 tahun

a b

(1524). Dari tumor jinak jaringan lunak, 99% terjadi superfisial dan 95% ukuran diameter kurang dari 5 cm (1524). (WHO, 2017)

Berikut adalah klasifikasi tumor jaringan lunak berdasarkan tipe histologinya menurut WHO pada tahun 2017 :

(a) ADIPOCYTIC TUMOURS

 Intermediate (locally aggressive)

Atypical lipomatous tumour/ Well differentiated liposarcoma

 Malignant

(b) FIBROBLASTIC / MYOFIBROBLASTIC TUMOURS

 Benign

Nodular fasciitis, Proliferative fasciitis, Proliferative myositis,

Myositis ossificans fibro-osseous pseudotumour of digits, Ischaemic fasciitis,

 Intermediate (locally aggressive)

Superficial fibromatoses (palmar / plantar), Desmoid-type fibromatoses,

Lipofibromatosis

 Intermediate (rarely metastasizing)

Solitary fibrous tumour and haemangiopericytoma (incl.

lipomatous haemangiopericytoma),

Low grade fibromyxoid sarcoma hyalinizing spindle cell tumour, Sclerosing epithelioid fibrosarcoma

(c) SO-CALLED FIBROHISTIOCYTIC TUMOURS

 Benign

Giant cell tumour of tendon sheath, Diffuse-type giant cell tumour, Deep benign fibrous histiocytoma

 Intermediate (rarely metastasizing) Plexiform fibrohistiocytic tumour, Giant cell tumour of soft tissues

 Malignant

Pleomorphic ‘MFH’ / Undifferentiated pleomorphic sarcoma, Giant cell ‘MFH’ / Undifferentiated pleomorphic sarcoma with giant cells,

Inflammatory ‘MFH’ / Undifferentiated pleomorphic sarcoma with prominent inflammation

(e) PERICYTIC (PERIVASCULAR) TUMOURS

Glomus tumour (and variants) malignant glomus tumour, Myopericytoma

(f) SKELETAL MUSCLE TUMOURS

 Benign

Rhabdomyoma (adult type, fetal type, genital type)

 Malignant

Embryonal rhabdomyosarcoma (incl. spindle cell, botryoid, anaplastic),

Alveolar rhabdomyosarcoma (incl. solid, anaplastic), Pleomorphic rhabdomyosarcoma

(g) VASCULAR TUMOURS

 Benign

Haemangiomas of subcut/deep soft tissue (capillary, cavernous, arteriovenous, venous, intramuscular synovial),

Epithelioid haemangioma, Angiomatosis,

Lymphangioma

 Intermediate (locally aggressive) Kaposiform haemangioendothelioma

 Intermediate (rarely metastasizing) Retiform haemangioendothelioma, Angiosarcoma of soft tissue

(h) CHONDRO-OSSEOUS TUMOURS Soft tissue chondroma,

Mesenchymal chondrosarcoma, Extraskeletal osteosarcoma

(i) TUMOURS OF UNCERTAIN DIFFERENTIATION

 Benign

Intramuscular myxoma (incl. cellular variant), Juxta-articular myxoma,

Deep (‘aggressive’) angiomyxoma,

Pleomorphic hyalinizing angiectatic tumour, Ectopic hamartomatous thymoma

 Intermediate (rarely metastasizing) Angiomatoid fibrous histiocytoma,

Ossifying fibromyxoid tumour (incl. atypical / malignant), Mixed tumour/ Myoepithelioma/ Parachordoma

 Malignant

Synovial sarcoma, Epithelioid sarcoma, Alveolar soft part sarcoma, Clear cell sarcoma of soft tissue,

Extraskeletal myxoid chondrosarcoma ("chordoid" type),

PNET / Extraskeletal Ewing tumour (pPNET, extraskeletal Ewing tumour),

Desmoplastic small round cell tumour, Extra-renal rhabdoid tumour,

Malignant mesenchymoma,

Neoplasms with perivascular epithelioid cell differentiation (PEComa, clear cell myomelanocytic tumour),

Intimal sarcoma

2.2.3. Etiologi

Penyebab tumor jaringan lunak adalah sebagai berikut : 1) Genetik

Telah dibuktikan bahwa kelainan genetik tertentu dan mutasi gen adalah faktor predisposisi bagi sebagian tumor jaringan lunak yang jinak maupun ganas (Shidham, 2017). Gen mengandung instruksi untuk mengatur perkembangan dan pembelahan sel. Gen yang bertugas dalam pembelahan sel disebut oncogen. Gen lainnya yang bertugas memperlambat pembelahan sel dan memastikan sel-sel untuk mati pada waktu yang tepat disebut gen suppressor tumor. Kanker dapat disebabkan oleh mutasi (defek) DNA yang menyebabkan oncogen terus aktif dan membuat gen suppressor tumor tidak berfungsi. (American Cancer Society, 2016) Gen NF1 dalam neurofibromatosis adalah contohnya, yang condong mengalami transformasi sehingga menjadi multiple neurofibroma yang bersifat ganas. Contoh lain, Gardner syndrome yang disebabkan oleh mutasi gen APC yang membuat penderitanya menumbuhkan banyak polip di kolon sehingga meningkatkan risiko terjadinya kanker kolon dan tumor desmoids. Gorlin syndrome, yang juga disebut sindroma karsinoma sel basal nevoid disebabkan oleh mutasi gen PTCH1 yang meningkatkan risiko terjadinya fibrosarkoma dan rhabdomyosarcoma. (American Cancer Society, 2016)

2) Radiasi

Mekanisme patogenesisnya adalah mutasi genetik akibat radiasi lebih dari 2000 cGy yang menyebabkan transformasi neoplastik (Shidham, 2017).

Jarak waktu antara perawatan radiasi dan diagnosis sarkoma adalah lebih kurang 10 tahun (American Cancer Society, 2016) dan mengakibatkan angka insiden kurang dari 5% kasus sarkoma.

3) Limfedema kronis

Setelah nodul-nodul limfe diangkat atau rusak akibat radioterapi, cairan limfe dapat berkumpul dan menyebabkan pembengkakan yang disebut limfedema (American Cancer Society, 2016). Pada pasien karsinoma payudara tingkat akhir, limfedema kronis dapat berkembang menjadi limfangiosarkoma (Shidham, 2017).

4) Karsinogen dari lingkungan

Hubungan antara paparan berbagai bahan karsinogen dengan meningkatnya insiden tumor jaringan lunak memang ada. Angiosarkoma hati, misalnya, disebabkan oleh paparan bahan arsenik, thorium dioksida, dioxin, asam phenoxyacetic, dan vynil klorida. (Shidham, 2017)

5) Infeksi

Contoh tumor jaringan lunak yang disebabkan oleh infeksi adalah Kaposi sarcoma yang disebabkan oleh human herpes virus tipe-8 (HHV-8), yang menyerang pasien-pasien human immunodeficiency virus (HIV). Infeksi virus Epstein-Barr pada pasien immunocompromised juga meningkatkan kemungkinan berkembanganya tumor jaringan lunak. (Shidham, 2017) 6) Trauma

Relasi antara trauma dengan tumor jaringan lunak sifatnya kebetulan.

Adanya suatu trauma memungkinkan terjadinya lesi tumor jaringan lunak.

(Shidham, 2017)

2.2.4 Patofisiologi

Secara umum, tumor jaringan lunak tumbuh secara sentripetal, meskipun beberapa tumor jinak (misalnya, lesi fibrosa) dapat tumbuh memanjang di

sepanjang bidang jaringan. Sebagian besar tumor jaringan lunak tetap pada batas fasia, yang tersisa terbatas pada kompartemen asal sampai tahap perkembangan selanjutnya. (Shidham, 2018)

Setelah tumor mencapai batas anatomi kompartemen, tumor lebih mungkin untuk melanggar batas-batas kompartemen. Struktur neurovaskular utama biasanya tergeser karena tidak diselimuti atau diserang oleh tumor. Tumor yang timbul di lokasi ekstrakompartemen, seperti fossa poplitea, dapat berkembang lebih cepat karena kurangnya batas fasia; mereka juga lebih cenderung melibatkan struktur neurovaskular. (Shidham, 2018)

Bagian perifer dari tumor menekan jaringan lunak di sekitarnya yang normal karena pertumbuhan ekspansil sentripetal. Ini menghasilkan pembentukan zona yang relatif terdefinisi dengan baik dari jaringan fibrosa terkompresi yang mungkin mengandung sel-sel tumor yang tersebar. Zona ini juga dapat terdiri dari sel-sel inflamasi dan menunjukkan neovaskularitas. (Shidham, 2018)

Lapisan tipis jaringan yang disebut zona reaktif mengelilingi zona kompresi, terutama pada tumor tingkat tinggi. Bersama-sama, zona kompresi dan reaktif membentuk pseudocapsule yang membungkus tumor dan berguna dalam menentukan tingkat reseksi bedah. (Shidham, 2018)

Gambar 2.3 Gambaran tipikal anatomi sel tumor sarkoma jaringan lunak.

Sumber: https://veteriankey.com/principles-of-cancer-surgery/

Beberapa lesi yang sangat agresif dengan pola pertumbuhan infiltratif, seperti rhabdomyosarcoma masa kanak-kanak, mungkin tidak terhalang

batas-batas kompartemen anatomi dan sering akan menyerang bagian badan fasia.

(Shidham, 2018)

Sarkoma jaringan lunak pada dasarnya muncul karena perkembangan acak dari sel-sel di daerah sendi dan bagian-bagian jaringan yang mempengaruhi organ tetangga dari daerah yang terkena. Sarkoma jaringan lunak terjadi di berbagai bagian tubuh dan nama-nama yang berbeda ditetapkan sesuai dengan bagian yang terpengaruh. Berbagai jenis sarkoma jaringan lunak ditemukan, yang berkembang di berbagai bagian tubuh adalah (Abilash et al., 2013):

a. Fibrosarkoma

Pertumbuhan sel kanker pada jaringan ikat, misalnya di lengan dan bagian bawah kaki, juga terjadi di sekitar bekas luka, otot, saraf, tendon, dan lapisan tulang. Dapat juga menyerang jaringan lokal dan menyebar di antara aliran darah dan paru-paru.

b. Leiomyosarkoma

Tumor kanker ini memulai pertumbuhannya pada otot jaringan halus di mana otak tidak memiliki kontrol seperti, otot di dinding pembuluh darah, rahim, atau saluran pencernaan. Sarkoma jenis ini pada dasarnya terjadi di antara orang yang berusia 60 tahun. Anak-anak banyak terpengaruh di saluran pencernaan, yang mungkin termasuk lambung, usus kecil, usus besar, usus buntu, dan anus tetapi pada masa kanak-kanak tidak terdeteksi karena gejala ditemukan pada masa remaja.

c. Rhabdomyosarkoma

Jenis sarkoma ini adalah jenis yang paling umum ditemukan pada sarkoma jaringan lunak otot rangka. Situs umum asalnya adalah lengan atau kaki, tetapi juga dapat berkembang di daerah kepala, leher, saluran kencing, atau organ reproduksi. 85% dari jenis sarkoma ini terjadi pada bayi, anak-anak, dan remaja. Risiko utama rhabdomyosarcoma adalah anak-anak yang dilahirkan dengan cacat lahir. Gejala umum sarkoma ini adalah massa tetapi tanpa rasa sakit. Jika tumor ditemukan di hidung atau tenggorokan, itu dapat menyebabkan perdarahan atau cacat neurologis.

Jika di mata, itu menyebabkan mata menonjol dan masalah penglihatan.

Sarkoma ini terdeteksi sangat terlambat karena gejalanya sangat jarang.

Rhabdomysarkoma sangat agresif karena menyebar secara acak.

d. Liposarkoma

Liposarkoma berasal dari jaringan lemak. Sarkoma jenis ini dapat dikembangkan di mana saja di tubuh, tetapi sebagian besar situs adalah lapisan di belakang rongga perut. Ini juga terjadi di paha, daerah gluteal atau di belakang lutut. Pada dasarnya ini adalah tumor ganas, umumnya ditemukan pada kelompok orang berusia 30 hingga 60 tahun. Sarkoma ini memiliki 3 bentuk biologis; pertama, liposarkoma berdiferensiasi baik, kedua, myxoid atau sel bundar, dan ketiga, pleomorfik. Kelainan kromosom menciptakan protein fusi yang merupakan komponen utama pembentukan kanker. Kelainan yang disebabkan pada 12q13 menyebabkan liposarkoma. Tingkat kematian sekitar 50%. Liposarkoma lebih banyak terjadi pada pria dibandingkan dengan wanita. Gejala utama liposarkoma adalah muntah, penurunan berat badan, kelelahan, pembengkakan yang menyakitkan, dan pembesaran pembuluh darah.

e. Sarkoma Sinovial

Ini adalah jenis sarkoma yang ditemukan terutama pada pria dibandingkan dengan wanita. Sarkoma ini terjadi di jaringan sinovial.

Tumor ini adalah tumor tingkat tinggi di antara semua sarkoma yang disebutkan. Sarkoma ini terjadi karena translokasi t (X; 18) (p11; q11) yaitu pada kromosom 18 dan kromosom X, translokasi berlangsung karena translokasi sarkoma mengandung gen mutan. Sarkoma ini memiliki gejala yang mirip dengan sarkoma yang disebutkan lainnya.

Sarkoma sinovial ditemukan 8% dari semua sarkoma lainnya, tetapi sekitar 15-20% kasus pada orang dewasa muda dan remaja.

f. Angiosarkoma

Munculnya sel kanker dimulai di dinding lapisan dalam darah atau pembuluh limfatik. Tumor adalah neoplasma ganas yang terjadi sangat acak dan berkembang biak dengan sangat cepat. Sarkoma ini dikatakan sebagai angiosarkoma karena merupakan berbagai neoplasma vaskular

endotel. Tumor ini memengaruhi berbagai bagian tubuh seperti hati, limpa, payudara, atau jantung. Hal ini terjadi karena lympheda, dan juga karena banyak paparan radiasi atau komponen karsinogenik. Sarkoma ini dapat disajikan dalam bentuk infeksi kulit atau pembentukan benjolan.

Sarkoma ini dapat terjadi pada orang berusia 5 hingga 97 tahun. Tingkat kematian dalam sarkoma ini sangat rendah. Angiosarkoma terutama memengaruhi bagian leher dan kepala tubuh.

g. MPNST (Malignant Peripheral Nerve Sheath Tumor)

Yang bila diterjemahkan disebut tumor selubung saraf tepi perifer.

Tumor ganas jenis ini terjadi pada orang lanjut usia. Ia juga dikenal sebagai neurofibrosarcoma; neurosarkoma. Sarkoma jenis ini terjadi dua kali lebih umum di antara pria daripada wanita. Situs utama untuk pengembangan sarkoma jaringan lunak ini adalah ekstremitas dan ruang anatomi di belakang rongga perut. Perkembangan tumor dimulai dari saraf perifer atau dari sel-sel yang berhubungan dengan selubung saraf, juga muncul dari neurofibroma. Sarkoma ini biasanya berbentuk benjolan besar bersama dengan rasa sakit, tumbuh sangat cepat dan sangat agresif.

h. GIST (Gastrointestinal Stromal Tumor)

Kanker yang memengaruhi saluran pencernaan dan struktur terdekat di dalam perut. Jenis sarkoma ini umumnya terjadi pada usia 50 hingga 70 tahun dan jarang terjadi pada anak-anak. Sarkoma ini umumnya terjadi kanker, jika tidak diobati pada tahap awal atau tidak terdeteksi. Pada dasarnya sarkoma ini didefinisikan sebagai tumor yang perilakunya didorong oleh mutasi pada gen KIT (KIT Proto-Oncogene, RTK) atau gen PDGFRA dan mungkin atau mungkin tidak bernoda positif untuk gen KIT. Sekitar 60% dari sarkoma ini dimulai di perut yaitu, bagian mana pun dari saluran pencernaan. Gejala utama sarkoma ini adalah perasaan tidak enak dan sakit di bagian perut, jumlah sel darah merah rendah, muntah, darah dalam tinja, dan merasa lelah.

i. Dermatofibrosarkoma (DFSP)

Merupakan tumor jinak, tetapi 2-5% kasus menjadi metastasis.

2.2.5 Faktor Risiko

Kanker merupakan penyakit dengan penyebab multifaktor yang terbentuk dalam jangka waktu yang lama dan mengalami kemajuan melalui stadium yang berbeda-beda. Faktor nutrisi merupakan salah satu aspek yang sangat penting, yang kompleks dan sangat dikaitkan dengan proses patologis kanker. Secara umum, total asupan berbagai lemak bisa dihubungkan dengan peningkatan insiden beberapa kanker utama misalnya kanker payudara, colon, prostat, ovarium, endometrium, dan pankreas. Disamping itu, obesitas juga meningkatkan risiko untuk kanker dan aktivitas fisik merupakan determinan utama dari pengeluaran energi akan mengurangi risiko. Faktor gaya hidup antara lain merokok, diet, konsumsi alkohol, dan reproduksi (hamil, menyusui, umur pertama menstruasi, menopause). (Oemiati et al., 2011)

Dari kajian literatur terlihat beberapa faktor risiko penyakit kanker antara lain; merokok dan faktor gaya hidup (khususnya konsumsi sayur dan buah serta aktivitas fisik) merupakan faktor risiko kanker. Hal ini diperjelas dengan pernyataan Ray (2005) yang mengatakan bahwa asupan buah dan sayur yang tinggi akan menurunkan risiko kanker. Alkohol adalah faktor risiko untuk tumor dan saluran pencemaan atas, kanker hati, dan kanker colon rectal, jumlah sedikit (small amount) akan meningkatkan risiko kanker payudara. Disamping itu total asupan lemak berkaitan dengan peningkatan penyakit kanker seperti payudara, colon dan prostat. Sementara itu, peneliti lain menyebutkan bahwa peningkatan prevalensi dyslipidemia/hypercholesterol akan meningkatkan kasus kanker payudara. Pernyataan ini didukung oleh ahli lain bahwa asupan lemak jenuh dan juga alkohol akan meningkatkan kejadian penyakit kanker. (Oemiati et al., 2011)

Faktor lain yang berpengaruh adalah kesehatan mental. Orang dengan mental disorder (khususnya yang berkaitan dengan masalah mood seperti depresi klinis dan bipolar) akan meningkatkan risiko kejadian kanker pada usia muda. Pada wanita 43 % dengan mental disorder akan menjadi sakit kanker kurang 2 tahun setelah didiagnosis menderita masalah dengan mood. (Oemiati et al., 2011)

Peningkatan kasus kanker korelasi dengan perubahan demografi, sosial ekonomi, psikososial yang akan meningkatan morbiditas dan mortalitas kanker.

Sedangkan insidens kanker meningkat di negara berkembang dan akan meningkat di daerah perkotaan dibandingkan daerah pedesaan. (Oemiati et al., 2011)

2.2.6 Prognosis

Hasil akhir dan prognosis tumor jaringan lunak bergantung pada beberapa, seringnya faktor-faktor yang saling terkait, adapun diantaranya : ukuran tumor, kedalaman letak tumor, tipe histologist, tingkatan klinis, ploidi (genom) DNA, proliferasi sel, mutasi gen kanker. (Shidham & Hackbarth, 2017)

Letak tumor sangat berpengaruh dalam menentukan strategi pengobatan dan prognosis. Ketika letaknya berada di ekstremitas yang lebih proksimal, prognosisnya akan makin buruk. Biasanya, lesi tumor pada ekstremitas bagian distal bisa lebih mudah diobat dari lesi pada bagian proksimal. Pengobatan tersebut dapat dilakukan pada stage awal karena lesi distal cenderung berukuran lebih kecil dari tumor yang berada di ekstremitas proksimal. (Lawrence et al., 1983)

Secara umum, pasien dengan rhabdomiosarkoma dan sarkoma sinovial memiliki prognosis lebih buruk dari pasien dengan fibrosarkoma dan liposarkoma. Akan tetapi, fibrosarkoma yang berdiferensiasi baik (grade 1) memiliki prognosis yang sama dengan tumor-tumor lain dengan grade yang lebih buruk, seperti rhabdomiosarkoma, sarkoma sinovial, dan angiosarkoma. Karena itu, dapat disimpulkan bahwa tipe histologis lebih tepat digunakan untuk menentukan tingkat diferensiasi daripada untuk menentukan prognosis.

(Lawrence et al., 1983)

Dalam penentuan prognosis tumor jaringan lunak, dapat dikatakan bahwa usia tidak menjadi faktor besar. Beberapa studi menuliskan bahwa pasien penderita fibrosarkoma yang berusia sangat muda memiliki prognosis yang lebih baik dari yang lebih tua. Bila ditinjau dalam kelompok usia pediatri sendiri, hal ini tidak sepenuhnya benar. Akan tetapi bila sarcoma pada anak-anak

Dalam dokumen SKRIPSI PROFIL PENDERITA SOFT TISSUE TUMOR DI LABORATORIUM PATOLOGI RUMAH SAKIT ADVENT MEDAN TAHUN (Halaman 17-0)