ILMU BEDAH SARAF 2016
Ependimoma (ICD 10 : C71)
1. Pengertian (Definisi)
Tumor yang berasal dari sel ependim yang melapisi ventrikel otak dan kanalis sentralis medulla spinalis. Dapat menyebar melalui cairan serebrospinalis sepanjang neuroaksis (seeding dan
drop mets) Paling banyak terjadi pada dasar ventrikel IV, menyebabkan hidrosefalus
(peningkatan TIK) dan parese saraf kranial VI dan VII
2. Anamnesis Umumnya berupa gejala yang berhubungan dengan massa di fossa posterior yang menyebabkan peningkatan Tekanan intrakranial dan penekanan pada saraf kranialis. Gejala peningkatan TIK bisa berupa : nyeri kepala, mual muntah, ataxia/vertigo,kejang, dan perubahan kondisi mental.
3. Pemeriksaan Fisik
Gejala umum dapat berupa :
Nyeri kepala Muntah
Drowsiness (mengantuk) Gangguan penglihatan Perubahan kepribadian
Gejala Fokal dapat berupa :
Kejang Hemiparesis Parestesia Perubahan kognitif Gangguan koordinasi Diplopia Gangguan menelan 4. Kriteria Diagnosis 1. Anamnesis 2. Pemeriksaan klinis 3. Pemeriksaan laboratorium 4. Patologi anatomi
5. Diagnosis Ependimoma (ICD.10 : C71)
Klasifikasi patologi ependimoma menurut WHO
WHO grade 1: Myxopapillary ependimoma, Subependimoma WHO grade 2: varian: Cellular, pappilary, clear cell, tanycytic WHO grade 3: Anaplastic ependimoma
6. Diagnosis Banding
- Arteriovenous Malformations - Astrocytoma
- Choroid Plexus Papilloma - Glioblastoma Multiforme
- Tumors of the Conus and Cauda Equina 7. Pemeriksaan
Penunjang
PEMERIKSAAN PENUNJANG
Pemeriksaan Rekomendasi Derajat
MRI
Pencitraan yang paling dipilih dilakukan sepanjang neuroaksis untuk mendeteksi kemungkinan penyebaran tumor
1C 1, 2, 3
CT Scan
Dapat dilakukan untuk pemeriksaan tumor di supratentorial namun kurang detail untuk evaluasi fossa posterior
2B 1, 2, 3
Myelografi
Dengan kontras yang larut air, sama sensitifnya dengan MRI gadolinium dalam mendeteksi “drop mets”
1C 1, 2, 3
LCS Pemeriksaan sitologi cairan serebrospinal 2B 4
8. Terapi Rekomendasi Keterangan Derajat
Rekomendasi Ref
Pembedahan (ICD 9 CM: 01.53)
Semua pasien dengan ependymoma di otak, direkomendasikan dilakukan reseksi total dibanding biopsi atau reseksi subtotal apabila dinilai tanpa morbiditas yang berlebihan. Studi observasional mengindikasikan bahwa reseksi total berhubungan dengan perbaikan survival dibanding reseksi yang lebih sedikit.
1C 5, 6, 7, 8, 9, 10, 11 Radioterapi (ICD 9 CM: V58.0)
Pasien yang berusia lebih dari 3 tahun direkomendasikan mendapat radioterapi adjuvant setelah reseksi total daripada observasi bila terjadi relaps. Observasi setelah pembedahan dapat menjadi alternatif untuk pasien dengan ependymoma supratentorial non-anaplastik yang menjalani reseksi total dengan margin insisi lebar.
1C 11, 12
Kemoterapi (ICD 9 CM: V58.11)
Anak-anak dengan usia.kurang dari 1 sampai 3 tahun yang menjalani reseksi total ependymoma, kami merekomendasikan radioterapi adjuvant tiga dimensi konfirmasi setelah pembedahan. Kemoterapi dapat menjadi alternatif radioterapi setelah pembedahan untuk menghindari komplikasi neurologis dari terapi radiasi, namun hal ini hanya dilakukan dalam konteks uji klinis formal.
2C 13, 14, 15, 16, 17, 18
9. Edukasi Observasi ketat dan follow up jangka panjang direkomendasikan untuk semua pasien dengan ependimoma, karena adanya efek radioterapi dan metastase pada pasien yang bertahan hidup dalam jangka waktu yang lama.
Dapat terjadi komplikasi, adanya defisit neurologis yang berhubungan dengan lokasi tumor 10. Prognosis Prognosis lebih buruk pada anaplastik ependymoma WHO grade III daripada WHO grade II
Resiko rekurensi lebih besar pada reseksi subtotal.
Reseksi total diikuti Radioterapi kraniospinal mencapai 41 % 5 year survival rate
11. Indikator Medis Tujuan operasi adalah eksisi total dimana pada pemeriksaan imaging pasca operasi tidak ditemukan sisa tumor dan tidak didapatkan defisit neurologis pada pasien.
12. Penelaah Kritis 1. Prof. Dr. Abdul Hafid Bajamal, dr., Sp.BS 2. Dr. Agus Turchan, dr., Sp.BS
164
4. Dr. Joni Wahyuhadi, dr., Sp.BS 5. Dr. Eko Agus Subagio, dr., Sp.BS 6. Dr. Asra Al Fauzi, dr., Sp.BS 7. Wihasto Suyaningtyas, dr., Sp.BS 8. Rahadian Indarto, dr., Sp.BS 9. Muhammad Faris, dr., Sp.BS 10. Achmad Fahmi,dr., Sp.BS 11. Nur Setiawan Suroto, dr., Sp.BS 12. Irwan Barlian Immadoel Haq, dr, Sp.BS 13. Tedy Apriawan, dr., Sp.BS
14. Heri Subianto,dr., SpBS
13. Kepustakaan 1. Chen CJ, Tseng YC, Hsu HL, Jung SM. Imaging predictors of intracranial ependymomas. J Comput Assist Tomogr 2004; 28:407.
2. Maiuri F, Gangemi M, Iaconetta G, et al. Symptomatic subependymomas of the lateral ventricles. Report of eight cases. Clin Neurol Neurosurg 1997; 99:17.
3. Sun B, Wang C, Wang J, Liu A. MRI features of intramedullary spinal cord ependymomas. J Neuroimaging 2003; 13:346.
4. Moreno L, Pollack IF, Duffner PK, et al. Utility of cerebrospinal fluid cytology in newly diagnosed childhood ependymoma. J Pediatr Hematol Oncol 2010; 32:515.
5. Robertson PL, Zeltzer PM, Boyett JM, et al. Survival and prognostic factors following radiation therapy and chemotherapy for ependymomas in children: a report of the Children's Cancer Group. J Neurosurg 1998; 88:695.
6. Duffner PK, Krischer JP, Sanford RA, et al. Prognostic factors in infants and very young children with intracranial ependymomas. Pediatr Neurosurg 1998; 28:215.
7. Healey EA, Barnes PD, Kupsky WJ, et al. The prognostic significance of postoperative residual tumor in ependymoma. Neurosurgery 1991; 28:666.
8. Timmermann B, Kortmann RD, Kühl J, et al. Combined postoperative irradiation and chemotherapy for anaplastic ependymomas in childhood: results of the German prospective trials HIT 88/89 and HIT 91. Int J Radiat Oncol Biol Phys 2000; 46:287.
9. Rodríguez D, Cheung MC, Housri N, et al. Outcomes of malignant CNS ependymomas: an examination of 2408 cases through the Surveillance, Epidemiology, and End Results (SEER) database (1973-2005). J Surg Res 2009; 156:340.
10. Amirian ES, Armstrong TS, Aldape KD, et al. Predictors of survival among pediatric and adult ependymoma cases: a study using Surveillance, Epidemiology, and End Results data from 1973 to 2007. Neuroepidemiology 2012; 39:116.
11. Aizer AA, Ancukiewicz M, Nguyen PL, et al. Natural history and role of radiation in patients with supratentorial and infratentorial WHO grade II ependymomas: results from a population-based study. J Neurooncol 2013; 115:411.
12. Rogers L, Pueschel J, Spetzler R, et al. Is gross-total resection sufficient treatment for posterior fossa ependymomas? J Neurosurg 2005; 102:629.
13. Siffert J, Allen JC. Chemotherapy in recurrent ependymoma. Pediatr Neurosurg. 1998;28(6):314.
14. Grill J, Le Deley MC, Gambarelli D, Raquin MA, Couanet D, Pierre-Kahn A, Habrand JL, Doz F, Frappaz D, Gentet JC, Edan C, Chastagner P, Kalifa C. Postoperative chemotherapy without irradiation for ependymoma in children under 5 years of age: a multicenter trial of the French Society of Pediatric Oncology. J Clin Oncol. 2001;19(5):1288.
2002;95(5):997.
16. Gornet MK, Buckner JC, Marks RS, Scheithauer BW, Erickson BJ. Chemotherapy for advanced CNS ependymoma. J Neurooncol. 1999;45(1):61.
17. Bouffet E, Foreman N. Chemotherapy for intracranial ependymomas. Childs Nerv Syst. 1999;15(10):563.
18. Fouladi M, Gururangan S, Moghrabi A, Phillips P, Gronewold L, Wallace D, Sanford RA, Gajjar A, Kun LE, Heideman R. Carboplatin-based primary chemotherapy for infants and young children with CNS tumors. Cancer. 2009;115(14):3243.
Jogjakarta, April 2016 Ketua Perhimpunan Spesialis Bedah Saraf Indonesia