ILMU BEDAH SARAF 2016
Spina Bifida ICD 10 : Q.05
1. Pengertian (Definisi)
Suatu kantung berisi komponen sistem saraf spinalis akibat herniasi melalui suatu defek pada prosesus spinosus vertebra akibat kelainan kongenital
2. Anamnesis Gejala yang timbul disebabkan spina bifida, dapat berupa : - Benjolan yang ada sejak lahir dan cenderung membesar - Gangguan motorik: kelemahan anggota bawah
- Gangguan sensorik
- Gangguan otonom: inkontinensia uri atau inkontinensia alvi 3. Pemeriksaan
Fisik
- Status lokalis lesi:
- Tampak kantung mielokel berbungkus kulit normal, membran ataupun kulit yang mengalami maserasi.
- Pada umumnya terletak pada garis tengah
- Konsistensi tergantung pada isi kantung, pada umumnya kistik dan kenyal.
- Isi kantung berhubungan dengan ruang spinal, sehingga dapat mengempis dan menegang, tergantung tekanan intraspinal. Kadang-kadang dapat terlihat pulsasi.
- Pada mielokel, dapat disertai hidrosefalus dan kelainan intrakranial lain, defisit neurologis yang berat, deformitas tulang spinal dan ekstremitas. Defisit neurologis yang terjadi berupa gangguan sensibilitas dan motorik distal dari level anatomis mielokel. Dapat juga terjadi inkontinensia urin dan alvi.
- Status neurologis mencakup: kekuatan motorik, refleks fisiologis, refleks patologis, sensorik, otonom
4. Pemeriksaan Penunjang
Pemeriksaan Radiologis: i.MRI Spinal
ii.CT Scan kepala atau USG kepala untuk melihat kelainan intrakranial lainnya, termasuk adanya hidrosefalus
Pemeriksaan Laboratorium:
- TORCH
No Pemeriksaan Rekomendasi Grade
Rekomendasi Ref
1
CT Scan kepala/USG Prenatal
CT Scan kepala untuk melihat kelainan intrakranial lainnya, termasuk adanya hidrosefalus (skrinning)
USG Prenatal untuk skrinning awal
2C 4, 6,8
2 MRI
Lumbosacral
MRI terutama digunakan untuk membedakan struktur yang herniasi dengan jaringan
disekitarnya
MRI dapat digunakan untuk evaluasi adanya tethered cord syndrome
( Q06.8)
3 TORCH
Skrinning infeksi TORCH untuk penyebab kelainan kongenital susunan saraf pusat
2C 10,11
5. Kriteria Diagnosis 1. Anamnesis sesuai diatas
2. Pemeriksaan klinis sesuai diatas 3. Pemeriksaan laboratorium: TORCH 4. Pemeriksaan imaging sesuai di atas 6. Diagnosis Pembagian Spina Bifida :
Spina bifida occulta (Q76.0) Spina bifida aperta (Q05) o Cervical spina bifida with hydrocephalus (Q05.0)
o Thoracic spina bifida with hydrocephalus (Q05.1)
o Lumbar spina bifida with hydrocephalus (Q05.2)
o Sacral spina bifida with hydrocephalus (Q05.3)
o Unspecified spina bifida with hydrocephalus (Q05.4)
o Cervical spina bifida without hydrocephalus (Q05.5)
o Thoracic spina bifida without hydrocephalus (Q05.6)
o Lumbar spina bifida without hydrocephalus (Q05.7)
o Sacral spina bifida without hydrocephalus (Q05.8)
o Spina bifida, unspecified (Q05.9) o spina bifida dengan tethered cord (Q06.8)
7. Diagnosis Banding
Diagnosa banding Spina Bifida meliputi: - Mielosistokel - Lipomielomeningokel - Teratoma - Duplikasi rektum - Abses spinal - Hemangioma
- Malformasi / tumor tulang - Epidermoid / dermoid - Kista pilonidal - Kondroma - Neuroblastoma - Glioma - Kordoma - Hamartoma
8. Terapi Penatalaksanaan Spina Bifida 1. Bedah :
Penutupan defek duramater dan kulit
pembedahan dianjurkan 72 jam pertama sejak lahir bila pasien stabil, beberapa minggu berikutnya dianjurkan untuk serial CT scan kepala atau USG kepala setiap 1-3 minggu
Bila pecah, pembedahan dikerjakan kurang dari 48 jam: rawat lokal, tutup steril, tengkurap, antibiotik.
Pembedahan tidak memperbaiki kelainan neurologis yang sudah terjadi Komplikasi pembedahan :
188
- Deformitas vertebra
- Kebocoran cairan serebrospinal - Infeksi
2. Rehabilitasi :
Pembedahan diikuti tindakan multi-disiplin yang melibatkan bidang psikiatri, rehabilitasi medik, ortopaedi dan urologi.
3. Konservatif
Evaluasi klinis serial pasien spina bifida harus dilakukan, terutama gejala dan tanda adanya kompresi pada medula spinalis dan batang otak
pasien myelomeningocele dengan neurogennic bladder, segera dilatih CIC, antibiotik profilaksis dan medikasi anticholinergic untuk mencegah disfungsi renal
evaluasi adanya komplikasi scoliosis
Terapi Prosedur (ICD 9 CM) Grade
Rekomendasi Ref
Operasi
Penutupan defek duramater dan kulit (pembedahan sebaiknya dilakukan dalam 48-72 jam sejak lahir) (03.59) Release tethered cord
Pasien myelocele dengan hidrosefalus perlu dilakukan diversi LCS ( Ventriculo Shunt) (02.34)
2B 1,3,4
,5
9. Edukasi Tindakan pembedahan yang dilakukan tidak memperbaiki kelainan neurologis yang sudah terjadi. Orang tua pasien harus memahami bahwa penanganan akan berlangsung jangka panjang (long-term care) dan memerlukan tindak lanjut multidisiplin yang melibatkan bidang psikiatri, rehabilitasi medik, ortopaedi dan urologi
10. Prognosis Survival rate neonatus yang lahir dengan spina bifida (meningomyelocele) lebih dari 95%. Sekitar 10% sampai 15% anak dengan spina bifida meninggal sebelum usia 6 tahun walaupun dengan tindakan yang agresif.
11. Indikator Medis Perbaikan kondisi klinis , status lokalis dan kualitas hidup pasien. 12. Penelaah kritis 1. Dr. M. Arifin Parenrengi, dr. Sp.BS
2. Wihasto Suryaningtyas, dr. Sp.BS 3. Prof. Dr. Abdul Hafid Bajamal, dr., Sp.BS 4. Dr. Agus Turchan, dr., Sp.BS
5. Eko Agus Subagyo, dr., Sp.BS 6. Asra Al Fauzi, dr., Sp.BS 7. Rahadian Indarto, dr., Sp.BS 8. Muhammad Faris, dr., Sp.BS 9. Achmad Fahmi, dr., Sp.BS 10. Nur Setiawan Suroto, dr., Sp.BS 11. Irwan Barlian Immadoel Haq, dr, Sp.BS 12. Tedy Apriawan, dr., Sp.BS
13. Kepustakaan 1. Marreiros H, Loff C, Calado E. Who needs surgery for pediatric myelomeningocele? A retrospective study and literature review. J Spinal Cord Med. 2015 Sep;38(5):626-40 2. Sin AH, Rashidi M, Caldito G, Nanda A. Surgical treatment of myelomeningocele: year
2000 hospitalization, outcome, and cost analysis in the US. Childs Nerv Syst. 2007 Oct;23(10):1125-7. (abstract)
3. Kshettry VR, Kelly ML, Rosenbaum BP, Seicean A, Hwang L, Weil RJ. Myelomeningocele: surgical trends and predictors of outcome in the United States, 1988-2010. J Neurosurg Pediatr. 2014 Jun;13(6):666-78
4. Akalan N. Myelomeningocele (open spina bifida) - surgical management. Adv Tech Stand Neurosurg. 2011;(37):113-41
5. Cahit Kural, Ilker Solmaz, Ozkan Tehli, Caglar Temiz, Murat Kutlay, Mehmet K. Daneyemez, Yusuf Izci. Evaluation and Management of Lumbosacral Myelomeningoceles in Children. Eurasian J Med 2015; 47: 174-8
6. Altman NR, Altman DH. MR imaging of spinal dysraphism. AJNR Am J Neuroradiol. 1987.
7. Burke R, Liptak GS. Providing a primary care medical home for children and youth with spina bifida. Pediatrics. 2011 Dec;128(6)
8. Beverly G. Coleman Jill E. Langer Steven C. Horii. The Diagnostic Features of Spina Bifida: The Role of Ultrasound. Fetal Diagn Ther 2015;37:179–196
9. Ashley L. Ware, Jenifer Juranek,Victoria J, Williams, Paul T. Cirino,Maureen Dennis,c and Jack M. Fletchera. Anatomical and diffusion MRI of deep gray matter in pediatric spina bifida. Neuroimage Clin. 2014; 5: 120–127.
10. Olejek A, Zamlnski, Olszack, Horzelska. Prenatal Evolution of Chiari Ii Malformation After Intrauterine Fetal Mmc Repair. Patients Selection,Maternal, Fetal and Neonatal Results. Indian Journal : Volume 5. 2015
11. Biadabi, elham. Relative Frequency Of Hydrocephalus In Rasht Pediatric Patients. Iran J Child Neurology Vol4 No4 Dec 2010
Jogjakarta, April 2016 Ketua Perhimpunan Spesialis Bedah Saraf Indonesia
190