ILMU BEDAH SARAF 2016
Kraniofaringioma ICD-10 : D44.4
1. Pengertian (Definisi) Tumor tumbuh dari Rathke’s pouch mulai nasofaring hingga diencephalon, biasanya campuran solid-kistik, merupakan 1-3% dari tumor otak. Muncul dari batas anterior superior dari kelenjar hipofise, bisa disebut tumor Rathke pouch atau tumor kelenjar hypofise
2. Anamnesis 1. Efek masa lokal:
Pre-chiasma : atrofi N.II – visus turun, gangguan lapang pandang Retro-chiasma : hydrocephalus dan TIK meningkat
Intrasellae: nyeri kepala dan endokrinopathy 2. Efek endokrin – hipoadrenalism/defisit endokrin
hormon pertumbuhan : hambatan tumbuh kembang, pada orang dewasa gejala tidak spesifik, dapat berupa penurunan berat badan, obesitas sentripetal, mudah lelah
hipogonadism : amenore, penurunan libido, infertilitas
hipotiroidism : intoleransi dingin, gangguan daya ingat, konstipasi, banyak tidur 3. Pemeriksaan Fisik Evaluasi fungsi penglihatan (visus, lapang pandang, dan gerak bola mata), funduskopi.
Evaluasi kelainan fisik karena kelainan hormonal
4. Kriteria diagnosis 1. Anamnesis efek masa lokal dan efek hormone endokrin
2. Pemeriksaan klinis fungsi penglihatan dan kelainan fisik karena kelainan hormonal 3. Pemeriksaan imaging (radiologis) massa suprasella, 60-80% pasien terdapat
gambaran kalsifikasi, 75% kistik 4. Patologi anatomi
5. Diagnosis Diagnosa berdasarkan histopatologi dibagi menjadi 3 : Tipe Adamantinous (66%)
Tipe papillary squamosa (28%) Tipe mixed
6. Diagnosis Banding - Tubeculum sellae meningioma - Rathke cyst - Aneurisma - Sarcoidosis
- Pituitary macroadenoma - Systemic histiocytosis - Tumor metastase - Optic glioma - Germinoma - Teratoma - Lymphoma 7. Pemeriksaan
Penunjang No Pemeriksaan Rekomendasi
Grade
Rekomendasi Ref
1 Lapang
pandang Humphrey visual field 1C 1, 2
2 Hormonal
Kortisol jam 8 pagi dan kortisol bebas di urine 24 jam
T4 bebas, TSH (alternative: total T4)
Prolaktin
Gonadotropin (FSH, LH) dan sex steroid (wanita: estradiol; pria:
testosterone)
Insulin like growth factor-1 (IGF-1) atau somatomedin-C
Glukosa darah puasa
3 Radiologi
CT scan : melihat kondisi tulang dasar tengkorak, gambaran tumor berupa masa kistik dan solid seringkali disertai kalsifikasi
1B 2
MRI: melihat gambaran tumor berupa masa kistik dan solid lebih jelas, serta batas-batasnya terhadap organ otak penting sekitarnya. Dengan kontras, didapatkan gambaran tumor
menyengat kontras pada bagian solid dan dinding kista
1C 2
Cerebral angiogafi : vaskularisasi tumor
yang berasal dari sirkulasi anterior. 2B 2
8. Terapi Modalitas terapi yang diberikan berupa : pembedahan dan radioterapi. Manajemen preoperative :
- koreksi fungsi endokrin
- atasi edema peritumoral dan kontrol TIK - EVD atau VP shunt untuk hidrosefalus - aspirasi kista bila lesi kistik dominan
No Terapi Rekomendasi Grade
Rekomendasi Ref
1 Pembedahan (ICD 9: 01.24)
Tindakan ideal untuk kraniofaringioma adalah ekstirpasi total tumor. Bila ekstirpasi total berdasar ukuran, lokasi, dan perluasan tumor, serta korelasinya dengan jaringan sekitar, tidak mungkin untuk dilakukan, tindakan operatif dibatasi pada pengangkatan tumor subtotal
Pilhan tehnik tindakan bedah : - Frontotemporal - Transphenoidal - Transcallosal - Kombinasi subfrontal-pterional 1B 6, 7 2 Radioterapi (ICD 9: V.58.0)
Bila eksisi radikal tidak mungkin, radioterapi menunjukkan keuntungan tambahan dalam mencegah rekurensi tumor
1B 5
9. Edukasi Informasi yang harus disampaikan kepada pasien sebelum operasi :
1. Komplikasi operasi : gangguan hormonal pasca operasi (DI, hipoadrenal), dll
2. Perbaikan klinis: visus tergantung kondisi awal. Jika belum papil atrofi,visus diharapkan akan membaik bertahap. Jika telah buta sebelumnya, umunya tidak dapat membaik. 3. Kemungkinan rekurensi
10. Prognosis Ten year survival rate : 90%. Mortalitas 5-10% akibat cedera hipotalamus
11. Indikator Medis Eksisi tumor semaksimal mungkin dengan preservasi struktur penting disekitarnya, bila total reseksi tidak dapat dilakukan radiotherapy
176
12. Penelaah Kritis 1. Prof. Dr. Abdul Hafid Bajamal, dr., Sp.BS 2. Dr. Agus Turchan, dr., Sp.BS
3. Dr. M. Arifin Parenrengi, dr., Sp.BS 4. Dr. Joni Wahyuhadi, dr., Sp.BS 5. Dr. Eko Agus Subagio, dr., Sp.BS 6. Dr. Asra Al Fauzi, dr., Sp.BS 7. Wihasto Suyaningtyas, dr., Sp.BS 8. Rahadian Indarto, dr., Sp.BS 9. Muhammad Faris, dr., Sp.BS 10. Achmad Fahmi,dr., Sp.BS 11. Nur Setiawan Suroto, dr., Sp.BS 12. Irwan Barlian Immadoel Haq, dr, Sp.BS 13. Tedy Apriawan, dr., Sp.BS
14. Heri Subianto,dr., SpBS
13. Kepustakaan 1. Duff J, Meyer FB, Ilstrup DM, et al. Long-term outcomes for surgically resected craniopharyngiomas. Neurosurgery 2000; 46:291.
2. Garnett MR, Puget S, Grill J, Sainte-Rose C. Craniopharyngioma. Orphanet J Rare Dis. 2007;2:18.
3. Isil Halac, Donald Zimmerman. Endocrine Manifestation of Craniopharyngioma. Childs Nervous System. 2005; 21: 640-648
4. CE Deopujari, Ashish Kumar, VS Karmarkar, NK Biyani, M Mhatre, NJ Shah. Pediatric Suprasellar Lesions. Journal of Pediatric Neurosciences. 2011. Vol 6, 46 – 55
5. Minniti G, Esposito V, Amichetti M, Enrici RM. The Role Of Fractionated Radiotherapy And Radiosurgery In The Management Of Patients With Craniopharyngioma. Neurosurg Rev. 2009 Apr;32(2):125-32.
6. De Divitiis E, Cappabianca P, Cavallo LM, Et Al. Extended Endoscopic Transsphenoidal Approach For Extrasellar Craniopharyngiomas. Neurosurgery 2007; 61:219
7. Cohen M, Bartels U, Branson H, et al. Trends in treatment and outcomes of pediatric craniopharyngioma, 1975-2011. Neuro Oncol 2013; 15:767.
Jogjakarta, April 2016
Ketua Perhimpunan Spesialis Bedah Saraf Indonesia
PEDOMAN NASIONAL PELAYANAN KEDOKTERAN ILMU BEDAH SARAF
2016
Kraniosinostosis ICD 10: Q75.0
1. Pengertian (Definisi) Kondisi penutupan dini/prematur dari satu atau lebih sutura tulang kepala pada infant 2. Anamnesis Gejala yang timbul disebabkan kraniosinostosis, dapat berupa :
i. Bentuk kepala tidak normal
ii. Gangguan pertumbuhan dan perkembangan iii. Nyeri kepala persistent
iv. Kejang berulang
3. PemeriksaanFisik i. Deformitas tulang kepala
ii. Ukuran kepala (lingkar kepala) tidak tumbuh atau lambat pertumbuhannya tidak sesuai dengan pertumbuhan anak
iii. Tidak didapatkan fontanella pada bayi baru lahir iv. Ambliopia
v. Peningkatan TIK vi. Papil edema vii. Retardasi mental
viii. Sindaktili yang menyertai ( pada sindrom kraniosinotosis) 4. Kriteria Diagnosis 9. Anamnesis sesuai diatas
10. Pemeriksaan klinis sesuai diatas 11. Pemeriksaan imaging sesuai di atas 5. DiagnosisKerja Craniosynostosis (ICD 10: Q75.0) 6. Diagnosis Banding i. Deformitas Plagiosefali
ii. Mikrosefali Primer 7. Pemeriksaan
Penunjang
No Pemeriksaan Rekomendasi Grade
Rekomendasi Ref 1 Foto polos kepala i. Dapat menunjukkan kraniosinostosis yang tunggal
ii. Pada sutura kepala daerah sentral didapatkan gambaran lucens yang berkurang / menghilang iii. Diastasis sutura dan erosi
pada sella didapatkan pada kasus dengan peningkatan TIK
1B 2,3
2 CT Scan iv. Dapat penebalan menunjukkan dan atau pendataran tulang kepala
178
pada daerah sinostosis v. Menggambarkan bentukan
dari tulang kepala yang lebih jelas daripada Foto polos kepala
vi. Memperlihatkan
abnormalitas intrakranial ( contoh : Kraniosinotosis disertai dengan hidrosefalus)
8. Terapi
No Terapi Prosedur (ICD 9 CM) Grade
Rekomendasi Ref
1 Operasi
Tujuannya mengurangi tekanan pada kepala dan mengkoreksi deformitas tulang kepala
Pada umumnya dilakukan pembedahan (calvarial vault remodeling) (ICD 9 : 02.01):
Unuk mencegah peningkatan tekanan inttrakranial dan meningkakan fungsi sosial dengan memperbaiki tampilan wajah dan kepala
Diindikasikan terutama pada usia 8-12 bulan
1B 3,4
9. Edukasi Edukasi kepada keluarga pasien tentang komplikasi paska pembedahan yang berupa : i. Demam
ii. Muntah iii. Nyeri Kepala iv. Irritabilitas
v. Penurunan kesadaran
vi. Pembengkakan dan kemerahan di area insisi 10. Prognosis Tergantung dari :
- Jenis craniosynostosis, jenis yang tunggal lebih baik. - Usia saat terdiagnosis
- Usia saat penanganan
- Kelainan intracranial lain yang menyertai 11. Penelaah kritis 1. Prof. Dr. Abdul Hafid Bajamal, dr., Sp.BS
2. Dr. Agus Turchan, dr., Sp.BS 3. Dr. M. Arifin Parenrengi, dr., Sp.BS 4. Dr. Joni Wahyuhadi, dr., Sp.BS 5. Dr. Eko Agus Subagyo, dr., Sp.BS 6. Dr. Asra Al Fauzi, dr., Sp.BS 7. Wihasto Suyaningtyas, dr., Sp.BS 8. Muhammad Faris, dr., Sp.BS 9. Rahadian Indarto, dr., Sp.BS 10. Achmad Fahmi, dr., Sp.BS 11. Nur Setiawan Suroto, dr., Sp.BS
12. Irwan Barlian Immadoel Haq, dr, Sp.BS 13. Tedy Apriawan, dr., Sp.BS
14. Heri Subianto, dr., Sp.BS
12. Indikator Medis Perbaikan kondisi klinis dan kosmetik.
13. Kepustakaan 1. Albright, Leland et al. 2008. Principle and Practice of Pediatric Neurosurgery 2 ed. Thieme medical publisher. Hal 289
2. Bristol RE, Krieger MD, McComb JG., 2011. Normally shaped heads with no sutures, normally shaped heads with abnormal sutures, and abnormally shaped heads with normal sutures, J Craniofac Surg. 2011 Jan;22(1):173-7.
3. Agrawal D, Steinbok P, Cochrane DD. Significance of beaten copper appearance on skull radiographs in children with isolated sagittal synostosis. Childs Nerv Syst 2007; 23:1467. 4. Altobelli DE, Kikinis R, Mulliken JB, et al. Computer-assisted three-dimensional planning
in craniofacial surgery. Plast Reconstr Surg 1993; 92:576
Jogjakarta, April 2016
Ketua Perhimpunan Spesialis Bedah Saraf Indonesia