FI BROSARCOM A PADA PAY U DARA
OLEH :
Dr.FI T RI AN I LU M ON GGA
DEPARTEMEN PATOLOGI ANATOMI
FAKULTAS KEDOKTERAN
UNIVERSITAS SUMATERA UTARA
PENDAHULUAN
Fibrosarcoma merupakan salah satu neoplasma ganas yang dapat terjadi pada
payudara. Bila dibandingkan dengan carcinoma, maka fibrosarcoma pada payudara
termasuk kasus yang jarang. Kasus sarcoma pada payudara terdapat antara 0,2 – 3%
dari seluruh malignansi pada organ ini. Neoplasma ini merupakan kelompok heterogen
pada tumor yang berasal dari sel mesenkim yang terdiri dari malignant fibroblast
dengan latar belakang kolagen dan dapat juga dijumpai komponen tulang rawan dan
jaringan osteoid.
Fibrosarcoma ini dapat terjadi pada semua umur, tetapi paling sering umur antara 30–
55 tahun. Secara klinis tidak terdapat gejala khusus pada penyakit ini, sehingga tidak
bisa dibedakan dari tumor payudara lainnya. Pertumbuhan tumor ini sangat cepat, dan
sering terjadi lokal rekuren setelah dilakukan tindakan eksisi. Metastase sering terjadi
pada paru, otak, ginjal dan tulang.
Tumor ini merupakan tumor dapat terjadi pada soft tissue dimana saja, tetapi paling
sering mengenai deep soft tissue pada ekstermitas bawah terutama pada daerah paha
dan lutut, kemudian pada ektremitas atas dan batang tubuh. Banyak juga dilaporkan
adanya fibrosarcoma pada cavum nasal, sinus paranasal dan nasopharyng, Pada
kasus yang jarang juga dilaporkan dapat terjadi pada payudara, tyroid , jantung, paru ,
liver dan susunan saraf pusat.
ETIOLOGI
Pada fibrosarkoma , tidak ada penyebab yang pasti terjadinya tumor ini. Pada
penelitian akhir-akhir ini menunjukkan bahwa diduga adanya hubungan antara
fibrosarkoma dengan mutasi genetik. Defek genetik yang paling sering antara lain yaitu
: hilangnya allel, poin mutasi dan translokasi kromosom.
1. Infeksi virus
Pada penelitian terhadap hewan primata, kanker payudara dapat timbul akibat
infeksi virus mause mammary tumor virus
2. Faktor endokrin
Terdapat hubungan antara pertumbuhan kanker pada payudara dengan
gangguan metabolisme hormon, seperti: produksi estrogen yang berlebihan ,
produksi androgen yang subnormal , abnormalitas prolaktin.
3. Fungsi reproduktif
Dari statistik diketahui bahwa kanker payudara 2,3 x lebih sering pada wanita
yang tidak menikah, 2x lebih sering pada wanita yang hamil kurang dari dua kali ,
1,7 x pada wanita dengan menarche dini.
4. Estrogen dan oral kontraseptif
Efek dari estrogen pada payudara adalah menstimulasi pertumbuhan duktal ,
mempercepat perkembangan stroma dan pigmentasi pada areola.
5. Radiasi
Radiasi merupakan suatu karsinogenik
DIAGNOSIS
Diagnosa pada tumor payudara ditegakkan berdasarkan gejala klinis, radiologis
(mammografi, MRI) dan pemeriksaan patologi. Sejumlah prosedur pemeriksaan secara
histologi maupun sitologi dapat dilakukan pada jaringan sebelum dilakukan terapi.
Prosedur tersebut antara lain yaitu : fine needle aspirasi, aspirasi nipple, ductal lavage,
core needle biopsi dan lokal surgical biopsi. Aktivitas tumor dapat diperiksa pada darah
A. Gejala Klinis
Gejala pada awal penyakit sering tidak tampak ataupun tanpa rasa nyeri. Biasanya
tumor pada payudara awalnya tidak diketahui, sampai kemudian timbul gejala, baik
secara mammografi maupun teraba benjolan pada payudara. Benjolan pada
payudara ini merupakan gejala yang paling sering timbul (77% dari seluruh kasus)
Pada lesi yang besar dapat terjadi peregangan kulit sehingga tampak berkilat dan
berwarna keunguan, Gejala lain yang timbul dapat berupa adanya discharge pada
payudara, nipple yang retraksi, dan terjadi perubahan pada kulit disekitar lesi. Pada
payudara yang dengan massa sangat besar dapat timbul pelebaran pembuluh
vena.
B. Pemeriksaan Radiologi
Pemeriksaan imaging dilakukan untuk mendeteksi adanya metastase, yaitu : foto
rontgen dada, scan tulang dan MRI.
Pada pemeriksaan mammografi, fibrosarkoma pada payudara memberikan
gambaran yang mirip dengan lesi jinak payudara seperti pada kista ataupun
fibroadenoma. Gambaran yang tampak berupa bayangan yang sangat padat
dengan batas yang jelas.dan tidak terlihat adanya aktifitas infasif.
C. Pemeriksaan Patologi
1. Gambaran Makroskopis
Secara umum tumor ini soliter, konsistensinya lunak kenyal, massa berbentuk
bulat ataupun berlobus, warna putih keabuan sampai kuning kecoklatan.
Diameter sekitar 3 – 8 cm, tetapi kadang-kadang lebih besar dari 10 cm. Pada
tumor yang kecil cenderung berbatas jelas dan sering sebagian atau
sering meluas ke jaringan disekitarnya ataupun tumbuh dengan cara invasif
difus ataupun destruktif.
Pada tumor dengan poorly differensiasi tampak adanya fokus nekrosis dan
perdarahan
2. Gambaran Mikroskopis
A. Pemeriksaan SI BAJAH
Pemeriksaan SI BAJAH pada fibrosarcoma merupakan penunjang
diagnostik yang cukup sulit, karena mempunyai kemungkinan yang lebih
besar untuk menimbulkan hasil yang positif palsu maupun negatif palsu.
Keadaan ini disebabkan oleh karena sulitnya dibedakan antara tumor
yang benign dengan tumor yang low grade.
Gambaran fibrosarkoma pada sitologi smear tampak adanya :
• sejumlah sel yang malignan yang terpisah – pisah tidak beraturan.
• sel bentuk spindel dengan inti yang memanjang, pleomorfis dan
hiperkromatin .
• kromatin kasar bergranul.
• Adanya nekrosis
• Adanya mitosis
• Dapat dijumpai multinukleated giant sel dan bizzare nukleus.
B. Pemeriksaan Histopatologi
Fibrosarkoma mempunyai gambaran pola pertumbuhan fascicula sel
bentuk fusiform ataupun spindel, sitoplasma sedikit dengan batas sel yang
tidak jelas dan dibagi dalam anyaman serabut kolagen yang tersusun
paralel. Pada kenyataannya , jumlah dan orientasi dari keterlibatan
menggambarkan derajat diferensiasi seluler. Jarang dijumpai
multinukleated giant sel ataupun giant sel pada sel yang bentuk bizzare.
Histologi grading pada fibrosarkoma terutama berdasarkan derajat
selularitas, derajat diferensiasi selular, jumlah gambaran mitotik dan
sejumlah kolagen yang dihasilkan oleh sel tumor dan nekrosis yang luas.
Pemeriksaan Frozen Section
Merupakan suatu metode pemotongan yang menghasilkan pemotongan
tanpa menggunakan cairan dehidrasi maupun zat clearing dan tanpa
media embedding.
Pemeriksaan ini digunakan untuk mendiagnosa spesimen dengan cepat ,
contohnya: diagnosa malignansi durante operasi . Jadi pada frozen
section ini sebenarnya hanya untuk melihat apakah suatu tumor itu ganas
atau tidak.
Well differentiated fibrosarcoma
Karakteristik : susunan sel-sel bentuk spindel yang uniform, yang secara
khas memperlihatkan adanya fibrogenesis. Pada beberapa kasus sel-sel
tersebut berkelompok membentuk untaian yang berkelok membentuk
gambaran herring bone pattern. Pada keadaan yang lainnya sel-sel
dipisahkan oleh serabut kolagen yang tebal, wire like dan dapat
mengalami hialinisasi. Pada beberapa tumor memperlihatkan gambaran
sel yang lebih bulat dengan inti yang kecil dan sitoplasma yang jernih, sel
tersebut dapat menjadi padat oleh karena serabut kolagennya mengalami
hialinisasi. Dijumpai adanya sedikit selular pleomorfik. Lesi seperti ini
Poorly differentiated fibrosarcoma
Karakteristik : Sel-sel tumor bentuknya lebih padat, bentuk sel kecil, ovoid
ataupun bulat dan tanpa kolagen. Sel-sel sangat anaplastik dan
pleomorfik dengan inti yang bizzare. Herring bone pattern sulit dijumpai,
banyak terlihat mitosis dan dapat terlihat adanya nekrosis ataupun
perdarahan.
Gambaran sel yang seperti ini sering disebut dengan malignant fibrous
histiocytoma. Lesi yang seperti ini merupakan lesi yang high grade.
STAGING
Staging pada tumor fibrosarcoma ini berdasarkan pada tiga grade system ataupun
sebagian ahli menggunakan empat grade system . Kriteria yang digunakan untuk
grading pada sarkoma ini adalah berdasarkan : derajat anaplasia dan pleomorfik,
derajat selularitas, aktifitas mitosis dan adanya nekrosis serta derajat diferensiasi tumor.
TERAPI
Pembedahan dapat dilakukan pada tumor fibrosarkoma berupa eksisi, mastektomi.
Pada tindakan eksisi harus diperhatikan dengan baik batas sayatan, karena sering
terjadi lokal rekuren pada batas sayatan yang inadekuat. Total mastektomi dianjurkan
pada tumor yang high grade.
Terapi radiasi sebagai ajuvant dapat dilakukan terutama bila diduga terjadi inkomplit
PROGNOSIS
Prognosis tergantung pada jumlah mitosis per lapangan pandang , ukuran tumor dan
sifat tumor pada jaringan disekitar payudara. Tumor yang mempunyai jumlah mitosis
kurang dari 5 per HPF mempunyai prognosa yang baik dibandingkan dengan tumor
mempunyai mitotic 8 – 10 per HPF. Adanya tulang dan tulang rawan juga mempunyai
prognosa yang buruk.
Pada usia dewasa muda terdapat korelasi yang baik antara gambaran histologi tumor
dengan kecepatan rekuren lokal dan metastase serta survival.
Metastase terjadi melalui pembuluh darah, sangat jarang melalui pembuluh lymph.
Metastase dapat timbul pada 50 % kasus.
LAPORAN KASUS
No. PA : 56606
Pasien seorang wanita, usia 32 tahun, menderita tumor pada payudara. Dilakukan
tindakan mastektomi.
Pada durante operasi dilakukan frozen section dan kemudian jaringan payudara
dilakukan pemeriksaan histopatologi.
Frozen section :
Sediaan jaringan dari payudara tampak struktur kelenjar yang mengecil, inti polimorfik ,
basofilik, kromatin kasar, N/C ratio meningkat. Sel – sel tumor tumor dikelilingi oleh
stroma kolagen yang padat . Pada beberapa tempat tampak adanya mitosis ( 2 – 3 /
HPF ) juga dijumpai adanya celah – celah vascular.
Kesimpulan : Scirrhous carcinoma
Sediaan jaringan dari payudara tampak adanya sel- sel fibroblast bentuk spindel yang
tersusun membentuk gambaran herring bone, inti berbentuk memanjang, monoton,
kromatin kasar berkelompok, basofilik. Pada beberapa tempat terlihat adanya mitosis (
2 – 3 / HPF ) dan giant sel. Juga dijumpai adanya celah-celah vascular.
Kesimpulan : Well Differentiated Fibrosarcoma Payudara
DISKUSI
Fibrosarcoma pada payudara merupakan neoplasma yang berasal dari jaringan
mesenkim dan merupakan tumor malignansi yang jarang pada payudara yaitu sekitar
0,2 – 3 % dari seluruh kasus tumor ganas payudara. Tumor ini dapat terjadi pada
semua umur tetapi paling sering mengenai wanita umur 30 – 55 tahun.
Secara klinis fibrosarkoma ini sulit dibedakan dengan tumor payudara lainnya.
Metastase paling sering dijumpai pada paru-paru , otak ,ginjal dan tulang. Pada post
eksisi tumor, sering timbul lokal rekuren . Prognosis ditentukan berdasarkan jumlah
mitosis , selular atipia dan ukuran tumor.
Pada pemeriksaan secara frozen section tampak adanya stroma kolagen yang padat
sehingga tampak seperti carcinoma ductus tipe scirrhous.
Tetapi pada pemeriksaan histopatologi jelas terlihat adanya sel fibroblast bentuk spindel
yang tersusun membentuk gambaran herring bone , sehingga dapat disimpulkan
Dalam hal pemeriksaan patologi, sebelum dilakukan tindakan bedah , sebaiknya
dilakukan pemeriksaan sitologi FNAB payudara untuk membantu menegakkan
diagnosa.
Pada kasus ini tidak bisa dijelaskan adanya batas reseksi yang sudah bebas dari
DAFTAR PUSTAKA
1. Breast Cancer , available at : http://en.wikipedia.org/wiki/Breast_cancer
2. Deodhar SD, Fibrosarcoma of the Breast ,
Available at : http//en.wikipedia.org/wiki/Breast_cancer
3. Donegan William and Spratt Jhon S , Cancer of The Breast , Second edition, 20 –
31, 526 – 528 , W.B.Saunders Company , 1979
4. Ian D Dickey , Fibrosarcoma. Available at
http://www.emedicine.com/Orthoped/topic599.htm
5. John D Bancroft , Theory and Practice of Histological Techniques , Fifth Edition,
104 – 105, Churchill Livingstone , 2005
6. Kissane John M, Anderson’s Pathology , volume two , Ninth Edition , 1842 – 1844,
The C.V. Mosby Company , 1990
7. Robin Cotran Kumar , Pathologic Basic of Disease , Third Edition , 269 – 270 ,
W.B.Saunders Company , 1984.
8. Rosen Paul Peter, Rosen’s Breast Pathology. Second edition, 821 – 822, Lippincot
Williams & wilkins , 2001
9. Weiss Sharon W and Goldblum John.R , Soft Tissue Tumor, Volume 1 , Fouth
