KARAKTERISTIK PASIENPEMFIGUS VULGARIS DI RSUP H. ADAM MALIK MEDAN
PERIODE TAHUN 2009-2013
TESIS
dr. Surya Nola NIM : 080140001
Program Pendidikan Magister Kedokteran Klinik Departemen Ilmu Kesehatan Kulitdan Kelamin Fakultas Kedokteran Universitas Sumatera Utara
KARAKTERISTIK PASIENPEMFIGUS VULGARIS DI RSUP H. ADAM MALIK MEDAN
PERIODE TAHUN 2009-2013
TESIS
Diajukan Sebagai Salah Satu Syarat untuk Memperoleh Gelar Magister Kedokteran Klinik dalam Program Magister Kedokteran Klinik
Departemen Ilmu Kesehatan Kulit dan Kelamin pada Fakultas Kedokteran Universitas Sumatera Utara
Oleh
dr. Surya Nola NIM : 080140001
Program Pendidikan Magister Kedokteran Klinik Departemen Ilmu Kesehatan Kulitdan Kelamin Fakultas Kedokteran Universitas Sumatera Utara
HALAMAN PERSETUJUAN
Judul Tesis : Karakteristik Pasien Pemfigus Vulgaris di RSUP H.Adam Malik Medan Periode Tahun2009 – 2013
Nama : Surya Nola
Nomor Induk : 080143001
Program Studi : Magister Kedokteran Klinik Konsentrasi : Ilmu Kesehatan Kulit dan Kelamin
Menyetujui :
Pembimbing I Pembimbing II
(dr Kristo A. Nababan, SpKK) (Prof. Dr. dr. Irma D. Roesyanto-Mahadi, SpKK (K)) NIP.196302081989031004 NIP.194712241976032001
Ketua Program Studi Dekan
(Prof. dr. Chairuddin P. Lubis, DTM&H, Sp.A(K)) (Prof. dr. Gontar A. Siregar, Sp.PD-KGEH) NIP.195402201980111001
HALAMAN PERNYATAAN ORISINALITAS
Tesis ini adalah hasil karya penulis sendiri,
dan semua sumber baik yang dikutip maupun dirujuk
telah penulis nyatakan dengan benar
Nama : dr. Surya Nola
NIM : 080140001
Karakteristik Pasien Pemfigus Vulgaris di RSUP.H.Adam Malik Medan Periode tahun 2009-2013
Surya Nola,
Departemen Ilmu Kesehatan Kulit dan Kelamin , Irma D. Roesyanto Kristo, A Nababan
Fakultas Kedokteran Universitas Sumatera Utara/RSUP.H.Adam Malik Medan Abstrak
Latarbelakang
Pemfigus vulgaris merupakan penyakit bula autoimun yang menyerang kulit, membran mukosa maupun keduanya, secara histologi ditandai dengan bula intraepidermal karena proses akantolisis pada lapisan suprabasal.
Tujuan
Untuk mengetahui karakteristik pasien pemfigus vulgaris di RSUP.H.Adam Malik Medan periode tahun 2009-2013.
Metode
Pengumpulan dan perhitungan data pasien pemfigus vulgaris periode Januari 2009 - Desember 2013 yang mempunyai rekam medis yang tertera variabel-variabel yang dteliti dari bagian rekam medis RSUP H. Adam Malik Medan.
Hasil
Didapatkan 21 subyek, penderita laki-laki sebanyak 11 orang, dan perempuan 10 orang dengan distribusi frekuensi kelompok umur terbanyak pada kelompok umur 40-60 tahun sebanyak 11 orang, dikuti kelompok umur <40 tahun 7 orang dan kelompok umur >60 tahun 3 orang. Suku penderita yang terbanyak adalah suku Batak 10 orang, diikuti oleh suku Jawa 8 orang dan Aceh 3 orang. Pekerjaan yang paling banyak adalah wiraswasta (tukang dan penjaja keliling) sebanyak 8 orang diikuti ibu rumah tangga 5 orang dan petani 3 orang.
Kesimpulan
Mayoritas subjek penderita pemfigus vulgaris adalah pekerjaan wiraswasta pada kelompok usia 40-60 tahun.
Kata kunci
The Characteristics of Patients with Pemphigus Vulgaris in H.Adam Malik Central General Hospital Medan in the Period of 2009-2013
Surya Nola
Departemen Ilmu Kesehatan Kulit dan Kelamin , Irma D. Roesyanto, Kristo A Nababan
Fakultas Kedokteran Universitas Sumatera Utara/RSUP.H.Adam Malik Medan
Abstract Background
Pemphigus vulgaris is an autoimmune bullae disease which attacks the skin, mucous membrane or both of them, histologically characterized by intraepidermal bullas because of the process of acantholysis in the suprabasal layer.
Objective
To discover the characteristics of patients with pemphigus vulgaris in H.Adam Malik Central General Hospital Medan in the period of 2009-2013.
Method
Collecting and calculating the data of patients with pemphigus vulgaris in the period of January 2009 - December 2013 who had medical records that listed the variables studied from the medical record section of H.Adam Malik Central General Hospital Medan.
Results
There were 21 subjects obtained, 11 patients were male, and 10 were female with a frequency distribution of the most age group in the age group of 40-60 years (as many as 11 patients), followed by the age group of <40 tahun (7 patients) and the age group of >60 tahun (3 patients). The most ethnic group of patients was Bataknese (10 patients), followed by Javanese (8 patients) and Acehnese (3 patients). The most occupation was entrepreneur (handyman and peddler ) as many as 8 patiens followed by housewife 5 patients and farmer 3 patients.
Conclusion
The majority of patients with pemphigus vulgaris were entrepreneurs in the age group of 40-60 years.
Keyword
KATA PENGANTAR
Assalamu'alaikum Wr.Wb
Dengan mengucap Alhamdulillah, saya panjatkan puji dan syukur yang tak terhingga kehadirat Allah SWT karena hanya atas rahmat dan hidayahNya saya dapat menyelesaikan tesis ini yang merupakan persyaratan untuk memperoleh gelar keahlian dalam bidang Ilmu Kesehatan Kulit dan Kelamin.
Dalam menjalani pendidikan spesialis ini, berbagai pihak telah turut berperan serta dalam terlaksananya seluruh rangkaian pendidikan ini. Pada kesempatan yang berbahagia ini, saya sampaikan penghargaan dan terima kasih yang sebesar-besarnya kepada Yang Terhormat :
1. dr. Kristo A. Nababan, SpKK, selaku pembimbing utama tesis ini, yang telah bersedia meluangkan waktu, pikiran dan tenaga serta dengan penuh kesabaran selalu membimbing dan memberikan masukan-masukan, koreksidan motivasi yang sangat bermanfaat selama penyusunan tesis ini.
2. Prof. Dr. dr. Irma D. Roesyanto-Mahadi, SpKK (K), sebagai pembimbing kedua tesis inidan juga sebagai Ketua Departemen Ilmu Kesehatan Kulit dan Kelamin Fakultas Kedokteran Universitas Sumatera Utara dan juga sebagai guru besar, yang juga telah bersedia meluangkan waktu, pikiran dan tenaga serta dengan penuh kesabaran selalu membimbing dan memberikan masukan-masukan, koreksidan motivasi yang sangat bermanfaat selama penyusunan tesis ini, serta banyak membantu dan senantiasa memberikan dorongan kepada saya selama menjalani pendidikan sehari-hari.
3. dr. Chairiyah Tanjung. Sp.KK(K), sebagai Ketua Program Studi Departemen Ilmu Kesehatan Kulit dan Kelamin Fakultas Kedokteran Universitas Sumatera Utara, yang telah memberikan kesempatan kepada saya untuk mengikuti pendidikan spesialis di bidang Ilmu Kesehatan Kulit dan Kelamin Fakultas Kedokteran Universitas Sumatera Utara dan bersedia meluangkan waktu dan pikiran untuk membimbing, memberikan nasehat, masukan, koreksi dan motivasi kepada saya selama proses penyusunan tesis ini.
4. Bapak Rektor Universitas Sumatera Utara, Prof. DR. Syahril Pasaribu' SpA(K), DTM&H, yang telah memberikan kesempatan kepada saya untuk dapat melaksanakan studi pada Universitas yang Bapak pimpin.
mengikuti Program Pendidikan Dokter Spesialis di Departemen Ilmu Kesehatan Kulit dan Kelamin Fakultas Kedokteran Universitas Sumatera Utara.
6. Bapak Prof. dr. Chairuddin P. Lubis, DTM&H, Sp.A(K), selaku Ketua Program Studi Program Magister Kedokteran Klinik Spesialis Ilmu Kesehatan Kulit dan kelamin Fakultas Kedokteran Universitas Sumatera Utara.
7. dr. Rointan Simanungkalit, SpKK(K), sebagai anggota tim penguji, yang telah memberikan bimbingan dan koreksi untuk penyempurnaan tesis ini.
8. dr. Kamaliah Muis, SpKK, sebagai anggota tim penguji, yang telah memberikan bimbingan, masukan dan koreksi kepada saya dalam penyusunan tesis ini.
9. dr.Kristina Nadeak, SpKK sebagai anggota tim penguji, yang telah memberikan bimbingan, masukan dan koreksi untuk penyempurnaan tesis ini.
10. Para Guru Besar, Prof. dr. Diana Nasution, SpKK (K), Prof. dr. Mansur A. Nasution, SpKK (K), serta seluruh staf pengajar di Departemen Ilmu Kesehatan Kulit dan Kelamin FK USU, RSUP. H. Adam Malik Medan dan RSU Dr. Pringadi Medan yang tidak dapat saya sebutkan satu persatu, yang telah membantu dan membimbing saya selama mengikuti pendidikan ini.
11. Bapak Direktur RSUP. H. Adam Malik Medan dan Direktur RSU Dr. Pringadi Medan yang telah memberikan kesempatan dan fasilitas kepada saya selama menjalani pendidikan keahlian ini.
12. Dr.dr. ArlindaSari Wahyuni, M.Kes, selaku staf pengajar Fakultas Kesehatan Masyarakat USU, yang telah banyak membantu saya dalam metodologi penelitian dan pengolahan statistik penelitian saya ini.
13. Seluruh staf pegawai dan perawat di Bagian Ilmu Kesehatan Kulit dan Kelamin, baik di RSUP. H. Adam Malik Medan, atas bantuan, dukungan, dan kerjasama yang baik selama ini.
14. Kedua orang tua saya yang tersayang, alm H. Buchari Saman dan alm Hj.Nuraida, tidak ada kata yang mampu menggantikan rasa terima kasih saya untuk semua pengorbanan, jerih payah dan kasih sayang untuk saya semasa hidup mereka, hanya doa yang dapat saya panjatkan semoga Allah mengampuni dosa-dosa mereka dan ditempatkan ditempat yang terbaik disisiNya.
15. Kepada mertua sayaHj. Dra. Nurjdani yang telah banyak membantu untuk senantiasa mendoakan dan ikut mendukung dalam masa pendidikan saya.
17. Kedua buah hati saya tercinta, Sarah Arrayan, alm. Ramadhan Rizki Arrayan dan Akram Habibi. Kalian bertiga selalu menjadi semangat dan kekuatan bunda. 18. Abang dan adik-adik saya, Hasmuzir, SH, Emil Ardiansyah, SE, Nelly Eva Yanti
SH, Nurmala Desriyanti SE dan Mirza Fuadi ST. Terima kasih atas doa dan dukungan yang telah diberikan kepada saya selama ini.
19. Prof. Dr. Dja’far Siddik SpOG (K) dan keluarga yang telah mendukung dan memberikan semangat untuk menyelesaikan pendidikan spesialis di bidang Ilmu Kesehatan Kulit dan Kelamin Fakultas Kedokteran Universitas Sumatera Utara. 20. Teman-teman seangkatan saya, dr. Zikri Adriman, dr. Oliviti Natali,M.Ked.KK,
SpKK, dr Erlinta Sembiring M.Ked.DV. SpDV, dr Nancy Nora Sitohang M.Ked.DV. SpDV, dr.Trisna Chaira wati, dr.Cut Yunita, dan juga semua teman-teman PPDS Ilmu Kesehatan Kulit dan Kelamin Fakultas Kedokteran Universitas Sumatera Utara yang tidak dapat saya sebutkan satu persatu yang telah memberikan bantuan, dukungan, dan kerjasama kepada saya selama menjalani masa pendidikan dan penyelesaian tesis ini, saya ucapkan terima kasih yang sebesar-besarnya.
21. Seluruh keluarga besar yang telah banyak memberikan dukungan dan semangat selama masa pendidikan saya ini.
22. Kapada seluruh staf Laboratorium Prodia Medan yang telah memberi kesempatan dan membantu saya untuk menyelesaikan penelitian saya ini.
Saya menyadari bahwa tesis ini masih memiliki banyak kekurangan.Oleh karena itu saya mengharapkan kritik dan saran yang membangun demi kesempurnaan tesis ini.Kiranya tesis ini dapat memberikan manfaat bagi kita semua.
Pada kesempatan ini, dengan penuh kerendahan hati, izinkanlah saya untuk menyampaikan permohonan maaf yang setulus-tulusnya atas segala kesalahan, kekhilafan dan kekurangan yang telah saya lakukan selama proses penyusunan tesis dan selama saya menjalani pendidikan.
Semoga Allah selalu memberikan petunjuk dan hidayahNya kepada kita semua. Amin ya Rabbal Alamin.
Medan, Oktober 2014 Penulis
DAFTAR ISI
Halaman
KATA PENGANTAR ... i
DAFTAR ISI ... v
DAFTAR TABEL ...vii
DAFTAR GAMBAR ... viii
DAFTAR LAMPIRAN ... ix
DAFTAR SINGKATAN ... . x
ABSTRAK ... ... xi
ABSTRAK ...xii
BAB 1 PENDAHULUAN ... 1
1.1 LatarBelakang ... 1
1.2 RumusanMasalah ... 3
1.3 TujuanPenelitian ... 4
1.3.1 Tujuan umum ... 4
1.3.2 Tujuan khusus ... 4
1.4 ManfaatPenelitian ... 4
BAB 2 TINJAUAN PUSTAKA ... 5
2.1 Pemfigus Vulgaris ... 5
2.1.1 Definisi ... 5
2.1.2 Epidemiologi ... 5
2.1.3 Etiologi dan patogenesis ... 6
2.1.4 Gambaran klinis ... 8
2.1.5 Diagnosis ... 9
2.1.6 Pengobatan ... 10
2.2 Kerangka Teori ... 13
BAB 3 METODE PENELITIAN ... 14
3.1 DesainPenelitian ... 14
3.2 WaktudanTempatPenelitian ... 14
3.3 Populasi dan Sampel Penelitian ... 14
3.3.1 Populasi target ... 14
3.3.2 Populasi terjangkau ... . 14
3.3.3 Sampel penelitian ... . 15
3.4 Metode Pengumpulan Data ... 15
3.4.1 Bahan ... 15
3.4.2 Cara kerja ... 15
3.5 Kriteria Inklusi dan Eksklusi ... 16
3.5.1 Kriteria Inklusi ... . 16
3.6 Definisi Operasional ... 16
3.7 Kerangka Operasional ...18
3.8 PengolahandanAnalisis Data ... 18
3.9 Ethical Clearance ... 18
BAB 4 HASIL PENELITIAN DAN PEMBAHASAN ...19
4.1 Karakteristik Subyek Penelitian ... 19
4.1.1 Jenis Kelamin ... .. 19
4.1.2 Umur ... ... 21
4.1.3 Suku ... . 23
4.1.4 Pekerjaan ... .. 25
BAB 5 KESIMPULAN DAN SARAN ... . 28
5.1 Kesimpulan ... . 28
5.2 Saran ... . 28
DAFTAR TABEL
Tabel 4.1 Distribusi frekuensi pasien pemfigus vulgaris berdasarkan jenis
kelamin ... 19 Tabel 4.2 Distribusi frekuensi pasien pemfigus vulgaris berdasarkan umur...21 Tabel 4.3 Distribusi frekuensi pasien pemfigus vulgaris berdasarkan suku... . 23 Tabel 4.4 Distribusi frekuensi pasien pemfigus vulgaris berdasarkan
DAFTAR GAMBAR
Gambar 2.1 Diagram kerangkateoripenelitian ... 13 Gambar 3.1 Diagram kerangkaoperasionalpenelitian ... 17 Gambar 4.1.1 Grafik distribusi frekuensi pasien
pemfigus vulgaris berdasarkan jenis kelamin...20 Gambar 4.1.2 Diagram distribusi frekuensi jenis kelamin pasien
pemfigus vulgaris ………. ... 21 Gambar 4.1.3 Grafik distribusi frekuensi pasien pemfigus vulgaris
berdasarkan umur……...…... ... 22 Gambar 4.1.4 Diagram distribusi frekuensiumur pasien
pemfigus vulgaris ………. ... 23 Gambar 4.1.5 Grafik distribusi frekuensi pasien pemfigus vulgaris
berdasarkan suku………... ... 24 Gambar 4.1.6 Diagramdistribusi frekuensisukupasien pemfigus vulgaris. ... 25 Gambar 4.1.7 Grafik distribusi frekuensi pasien pemfigus
vulgaris berdasarkan pekerjaan...26 Gambar 4.1.8 Diagram distribusi frekuensipekerjaanpasien
DAFTAR LAMPIRAN
Lampiran 1. Status Penelitian
Lampiran 2. Data dasar hasil penelitian Lampiran 3. Ethical Clearance
DAFTAR SINGKATAN
DIF : Direct Immuno fluorescence
HLA : Human Leucocyte Antigen
IgG : Imuno Globulin
PF : Pemfigus Foliaseus
PV : Pemfigus Vulgaris
RSUP : Rumah Sakit Umum Pusat SMF : Satuan Medis Fungsional
Karakteristik Pasien Pemfigus Vulgaris di RSUP.H.Adam Malik Medan Periode tahun 2009-2013
Surya Nola,
Departemen Ilmu Kesehatan Kulit dan Kelamin , Irma D. Roesyanto Kristo, A Nababan
Fakultas Kedokteran Universitas Sumatera Utara/RSUP.H.Adam Malik Medan Abstrak
Latarbelakang
Pemfigus vulgaris merupakan penyakit bula autoimun yang menyerang kulit, membran mukosa maupun keduanya, secara histologi ditandai dengan bula intraepidermal karena proses akantolisis pada lapisan suprabasal.
Tujuan
Untuk mengetahui karakteristik pasien pemfigus vulgaris di RSUP.H.Adam Malik Medan periode tahun 2009-2013.
Metode
Pengumpulan dan perhitungan data pasien pemfigus vulgaris periode Januari 2009 - Desember 2013 yang mempunyai rekam medis yang tertera variabel-variabel yang dteliti dari bagian rekam medis RSUP H. Adam Malik Medan.
Hasil
Didapatkan 21 subyek, penderita laki-laki sebanyak 11 orang, dan perempuan 10 orang dengan distribusi frekuensi kelompok umur terbanyak pada kelompok umur 40-60 tahun sebanyak 11 orang, dikuti kelompok umur <40 tahun 7 orang dan kelompok umur >60 tahun 3 orang. Suku penderita yang terbanyak adalah suku Batak 10 orang, diikuti oleh suku Jawa 8 orang dan Aceh 3 orang. Pekerjaan yang paling banyak adalah wiraswasta (tukang dan penjaja keliling) sebanyak 8 orang diikuti ibu rumah tangga 5 orang dan petani 3 orang.
Kesimpulan
Mayoritas subjek penderita pemfigus vulgaris adalah pekerjaan wiraswasta pada kelompok usia 40-60 tahun.
Kata kunci
The Characteristics of Patients with Pemphigus Vulgaris in H.Adam Malik Central General Hospital Medan in the Period of 2009-2013
Surya Nola
Departemen Ilmu Kesehatan Kulit dan Kelamin , Irma D. Roesyanto, Kristo A Nababan
Fakultas Kedokteran Universitas Sumatera Utara/RSUP.H.Adam Malik Medan
Abstract Background
Pemphigus vulgaris is an autoimmune bullae disease which attacks the skin, mucous membrane or both of them, histologically characterized by intraepidermal bullas because of the process of acantholysis in the suprabasal layer.
Objective
To discover the characteristics of patients with pemphigus vulgaris in H.Adam Malik Central General Hospital Medan in the period of 2009-2013.
Method
Collecting and calculating the data of patients with pemphigus vulgaris in the period of January 2009 - December 2013 who had medical records that listed the variables studied from the medical record section of H.Adam Malik Central General Hospital Medan.
Results
There were 21 subjects obtained, 11 patients were male, and 10 were female with a frequency distribution of the most age group in the age group of 40-60 years (as many as 11 patients), followed by the age group of <40 tahun (7 patients) and the age group of >60 tahun (3 patients). The most ethnic group of patients was Bataknese (10 patients), followed by Javanese (8 patients) and Acehnese (3 patients). The most occupation was entrepreneur (handyman and peddler ) as many as 8 patiens followed by housewife 5 patients and farmer 3 patients.
Conclusion
The majority of patients with pemphigus vulgaris were entrepreneurs in the age group of 40-60 years.
Keyword
BAB 1
PENDAHULUAN
1.1 Latar Belakang
Pemfigus merupakan kelompok penyakit bula autoimun yang menyerang kulit, membran mukosa maupun keduanya, secara histologi ditandai dengan terjadinya bula intraepidermal karena proses akantolisis.1-4 Berdasarkan letak bula secara umum pemfigus dibagi menjadi dua kategori, yaitu pemfigus vulgaris (dengan varian pemfigus vegetans) dan pemfigus foliaseus (dengan varian pemfigus eritematosus). Pada pemfigus vulgaris (PV) bula yang terbentuk terletak pada lapisan suprabasal, sedangkan pada pemfigus foliaseus (PF) bula berada dilapisan granular
PV merupakan tipe pemfigus yang paling banyak ditemukan, sekitar 70-80% dari semua kasus pemfigus.Penyakit ini bersifat kronik dan mengancam jiwa. Kematian terjadi 6.2 % dari pasien.
5,6
7
Mortalitas yang lebih tinggi bila melibatkan mukokutan.
Beberapa penelitian retrospektif terhadap penyakit PV menunjukkan bahwa epidemiologi dan gambaran klinis serta tingkat keparahan penyakit ini berbeda, tergantung pada daerah dilakukan penelitian dan populasi etnik.
6
1,3,4
insiden yang relatif tinggi, terutama dengan keterlibatan mukokutan, insidennya dilaporkan antara 0.42 sampai dengan 1.62 kasus per 100.000.
Onset usia rata-rata antara 40 sampai 60 tahun, terutama terjadi pada usia tua, namun dapat juga terjadi pada anak-anak.
6,8
3,9,10
PV terjadi pada puncak usia 50-60 tahun.1 Dari penelitian yang lain di India dilaporkan dapat terjadi pada usia pertengahan dan jarang terjadi pada anak-anak.Di Iran dilaporkan, onset PV terjadi pada usia yang lebih muda.
PV terjadi pada semua ras. Dari hasil penelitian di Eropa, Amerika Utara, India dan Israel prevalensi PV relatif tinggi pada kaum Mediteranian dan keturunan Yahudi.
7
1,2,9
Predisposisi genetik diketahui berhubungan dengan Human Leukocyte Antigen (HLA). Dari penelitian lain dilaporkan PV mempunyai kaitan kuat dengan alel HLA class ll dan terutama mengenai kelompok etnik seperti keturunan asal Akhenazy, Mediteranian, dan India.3 Di Afrika Selatan lebih sering pada orang India dari pada ras kulit hitam atau putih. Dalam literatur dikatakan memang ras Jewish dan Ashkenazy lebih rentan terhadap PV.
Bebarapa penelitian retrospektif, jumlah prevalensi PV antara laki-laki dan wanita adalah sama
5
8,10,11
Hasil penelitian di Iran, rasio pria dan wanita adalah 1:1.5, prevalensi PV lebih sedikit pada laki laki.
Dari beberapa penelitian dilaporkan onset dan perjalanan pemfigus sering merupakan hasil dari interaksi antara faktor genetik dan eksogen.
6
12
dari radiasi UV dan zat kimia pestisida merupakan faktor eksogen yang sangat penting karena dapat menyebabkan eksaserbasi dan kadang-kadang penyebab awal dari pemfigus.12-15Penelitian di Israel menjelaskan bahwa pada 42 pasien dari 55 pasien yang diteliti (80%) terdapat lesi dibagian tubuh yang terpajan sinar matahari dan 23% dari pasien tersebut juga terpapar bahan kimia pestisida dan 18% dari 23% pasien tersebut juga terpajan sinar UV yang terus menerus dalam pekerjaan sehari-hari.16 Pada penelitian di Tunisia oleh Brenner dkk, melaporkan bahwa adanya hubungan antara pekerjaan pasien yang berkaitan dengan bahan kimia pestisida dengan PV.17 Faktor-faktor eksogen ini mempunyai peran utama, sehingga penyakit regresi setelah faktor yang menginduksi dieliminasi.
Di Indonesia telah dilakukan penelitian tentang karakteristik pasien PV yaitu di RS M. Djamil Padang, selama periode 5 tahun (2004 – 2008) dari hasil penelitian tersebut terdapat 22 pasien PV dengan rasio pria dibanding wanita adalah 1,60 : 2,60. Rata-rata usia penderita adalah 46,5 tahun (18-75 tahun).
12
Sampai saat ini belum diketahui karakteristik pasien PV di RSUP. H. Adam Malik Medan dalam beberapa tahun terakhir sehingga peneliti ingin melakukan penelitian retrospektif terhadap pasien PV di SMF Ilmu Kesehatan Kulit dan Kelamin RSUP. H. Adam Malik Medan periode Januari 2009 - Desember 2013.
1.2 Rumusan Masalah
Bagaimana karakteristik pasien pemfigus vulgaris di SMF Ilmu Kesehatan Kulit dan Kelamin RSUP. H. Adam Malik Medan periode Januari 2009 - Desember 2013 ?
1.3 Tujuan Penelitian 1.3.1 Tujuan Umum:
Untuk mengetahui karakteristik pasien pemfigus vulgaris di SMF Ilmu Kesehatan Kulit dan Kelamin RSUP. H. Adam Malik Medan periode Januari 2009 – Desember 2013.
1.3.2 Tujuan Khusus :
a. Untuk mengetahui jumlah pasien pemfigus vulgaris yang berkunjung SMF Ilmu Kesehatan Kulit dan Kelamin RSUP H. Adam Malik Medan periode Januari 2009 – Desember 2013. b. Untuk mengetahui data demografi pasien pemfigus vulgaris yaitu
jenis kelamin, umur, suku, dan pekerjaan, di SMF Ilmu Kesehatan Kulit dan Kelamin RSUP H. Adam Malik Medan periode Januari 2009- Desember 2013.
1.4 Manfaat Penelitian
vulgaris di SMF Ilmu Kesehatan Kulit dan Kelamin RSUP H. Adam Malik Medan periode Januari 2009- Desember 2013.
BAB 2
TINJAUAN PUSTAKA
2.1 Pemfigus vulgaris
2.1.1 Definisi
Pemfigus merupakan kelompok penyakit bula autoimun yang menyerang kulit, membran mukosa maupun keduanya, secara histologi ditandai dengan terjadinya bula intraepidermal karena proses akantolisis pada lapisan suprabasal.
2.1.2 Epidemiologi
1
a. Ras
Pemfigus Vulgaris (PV) merupakan bentuk yang tersering dijumpai (80% dari semua kasus).Penyakit ini tersebar diseluruh dunia dan dapat mengenai semua bangsa dan ras.Ras Yahudi terutama Yahudi Ashkenazi memiliki peningkatan kerentanan terhadap PV. Di Afrika Selatan, PV ini lebih sering terjadi pada bangsa India dibanding pada bangsa berkulit hitam dan berkulit putih. PV jarang sekali terjadi pada orang barat.
b. Umur
Umumnya mengenai umur pertengahan (dekade ke-4 dan ke-5), tetapi dapat juga mengenai semua umur termasuk anak-anak. Di India penyakit ini banyak mengenai anak-anak jika dibandingkan di Negara barat.5 Rata-rata onset penyakit antara usia 40 sampai 60 tahun, namun penyakit juga bisa terjadi pada anak dan usia lanjut.
c. Jenis Kelamin
4-6
Frekuensi kedua jenis kelamin umumnya sama.5 Namun, dari beberapa penelitian didapatkan bahwa prevalensi pemfigus tidak jauh berbeda antara pria dan wanita, dari laporan lain menyatakan bahwa penyakit cenderung sedikit lebih banyak menyerang wanita. Di Afrika Selatan, rasio wanita terkena dibanding pria 1,4:1, di Mali 4,1:1, di Italia 1,43:1.
2.1.3 Etiologi dan patogenesis
4,5,7,10
kepala.Hal ini berbeda dengan antigen Pemfigus Foliaseus, desmoglein 1, yang dapat ditemukan pada epidermis, dan lebih padat pada epidermis atas.Penyakit ini dapat dikaitkan dengan genetik pada kebanyakan kasus.Tanda utama pada PV adalah dengan mencari autoantibodi IgG pada permukaan keratinosit.Hal ini merupakan fungsi patogenik primer dalam mengurangi perlekatan antara sel-sel keratinosit yang menyebabkan terbentuknya bula-bula, erosi dan ulser yang merupakan gambaran pada penyakit PV.
Konsep umum dari pemfigus merupakan kombinasi dari faktor eksogen dan endogen pada indvidu yang mempunyai kerentanan secara genetik.
4,5
13
Pemikiran tentang pemfigus yang diinduksi agen eksogen pertama sekali diperkenalkan oleh
Degos dkk pada tahun 1969. Faktor predisposisi genetik diketahui berhubungan dengan Human Leukocyte Antigen (HLA) dan agen yang menginduksi dari lingkungan meliputi radiasi UV, obat-obatan, virus, luka bakar kontak dengan alergen (pestisida), dan stres emosional.12,17 Salah satu faktor lingkungan yang sangat penting dalam menginduksi pemfigus adalah pajanan yang lama dari radiasi UV.
Hasil dari penelitian mengindikasikan ada korelasi antara PV dan pekerjaan, yang paling dominan adalah pestisida dan material kebun, pasien yang tinggal dipedesaan lebih banyak terpapar pestisida dari pada di kota.
12
Penelitian tentang faktor lingkungan yang menyebabkan pemfigus, sangatlah penting.Secara teori dapat mengaburkan efek etiopatogenik penyakit yang terjadi
spontan. Menghindari dan membatasi interaksi dengan faktor lingkungan dengan latar belakang terdapat genetik yang mudah terkena pemfigus sehingga bermanfaat untuk pencegahan, karena dapat meningkatkan efikasi dari pengobatan konvensional, mengurangi resiko relaps dan pada beberapa kasus dapat menjadi pengobatan. Sebagian besar pasien tidak terdeteksi agen yang menginduksi terjadi pemfigus. Faktor eksogen mempunyai peran utama, sehingga penyakit regresi setelah faktor yang menginduksi dieliminasi.
2.1.4 Gambaran klinis
12
Umumnya penyakit PV ditandai dengan lesi awal pada mukosa oral yang kemudian diikuti dengan timbulnya lesi pada kulit beberapa lama kemudian.Lesi sangat jarang muncul sebagai erupsi generalisata yang akut. Lesi umumnya dijumpai dengan bentuk bula dinding kendor yang rapuh dan mudah pecah, jarang terlihat dalam bentuk yang masih utuh, sehingga seringkali yang terlihat lesi erosi dan krusta. Lokasi predileksinya meliputi kulit kepala, wajah, dada, umbilikus dan genitalia.
Bula pada PV berdinding tipis, relatif flaksid, dan mudah pecah yang timbul pada kulit atau membran mukosa normal maupun di atas dasar eritematous. Cairan bula pada awalnya jernih tetapi kemudian dapat menjadi hemoragik bahkan seropurulen. Bula-bula ini mudah pecah, dan secara cepat akan pecah sehingga terbentuk erosi. Erosi ini sering berukuran besar dan dapat menjadi
generalisata.Kemudian erosi akan tertutup krusta bila lesi ini sembuh sering berupa hiperpigmentasi tanpa pembentukan jaringan parut.
PV biasanya timbul pertama kali di mulut kemudian di sela paha, kulit kepala, wajah, leher, aksila, dan genital. Pada awalnya hanya dijumpai sedikit bula, tetapi kemudian akan meluas dalam beberapa minggu, atau dapat juga terbatas pada satu atau beberapa lokasi selama beberapa bulan.
11
Lesi di mulut muncul pertama kali dalam 60% kasus. Bula akan dengan mudah pecah dan mengakibatkan erosi mukosa yang terasa nyeri. Lesi ini akan meluas ke bibir dan membentuk krusta. Keterlibatan tenggorokan akan mengakibatkan timbulnya suara serak dan kesulitan menelan. Konjungtiva, mukosa nasal, vagina, penis, dan anus dapat juga terlibat.
11
2.1.5 Diagnosis
11
Beberapa pemeriksaan penunjang lain yang dapat dilakukan antara lain:
a. Biopsi Kulit dan Patologi Anatomi
Pada pemeriksaan ini, diambil sampel kecil dari kulit yang berlepuh dan diperiksa di bawah mikroskop. Gambaran histopatologi utama adalah adanya akantolisis yaitu pemisahan keratinosit satu dengan yang lain.4,11 Gambaran histopatologi PV pada lesi awal berupa gambaran edema interseluler dengan spongiosis esosinofilik pada epidermis bagian bawah. Selanjutnya bisa didapatkan gambaran bula intraepidermal berisi sel-sel akantolitik, sel radang limfosit, eosinofil, netrofil, kadang-kadang juga didapatkan histiosit dan sel plasma.
b. Imunofluoresensi
4,5,20-22
Imunofluoresensi langsung
Sampel yang diambil dari biopsi diwarnai dengan cairan fluoresens. Pemeriksaan ini dinamakan direct immunofluorescence (DIF). DIF menunjukkan deposit antibodi dan imunoreaktan lainnya secara in vivo, misalnya komplemen. DIF biasanya menunjukkan IgG yang menempel pada permukaan keratinosit yang di dalam maupun sekitar lesi.
Imunofluoresensi tidak langsung
4
dinyatakan positif. Serum penderita mengandung autoantibodi IgG yang menempel pada epidermis dapat dideteksi dengan pemeriksaaan ini.
Secara klinis, penyakit bula autoimun seringkali khas tetapi gambaran klinisnya bisa tumpang tindih sehingga mempunyai banyak diagnosis banding, antara lain pemfigus, pemfigoid bulosa, epidermolisis bulosa, linear IgA bullous dermatosis
maupun dermatitis herpetiformis. Untuk itu dibutuhkan konfirmasi diagnostik dengan pemeriksaan histopatologi dan imunopatologi.
4
2.1.6 Pengobatan
4,10
Tujuan pemberian terapi pada pemfigus adalah untuk mencegah timbulnya lesi baru dan menghasilkan proses penyembuhan pada lesi yang telah ada. Terapi meliputi terapi sistemik dan topikal.Pemilihan terapi berdasarkan derajat keparahan penyakit dan subtipe pemfigus. Faktor lain yang juga penting adalah faktor penderita (usia penderita, keadaan umum, riwayat penyakit lain, seperti diabetes melitus, hipertensi atau tuberkulosis) dan faktor obat (meliputi efikasi, efek samping dan harga).
Kortikosteroid masih merupakan terapi utama untuk pemfigus, dimana penggunaannya telah menurunkan angka mortalitas pemfigus menjadi kurang dari 10%.Sebagian besar penderita mengalami remisi dalam waktu 4 sampai 12 minggu.Namun untuk dapat mengontrol penyakit ini diperlukan penggunaan kortikosteroid sistemik dosis tinggi dan jangka panjang namun dapat menimbulkan
banyak efek samping.Risiko kematian pada pemfigus karena efek samping kortikosteroid lebih besar daripada risiko kematian karena penyakitnya sendiri.Selain itu mekanisme yang unik untuk tiap jenis pemfigus memerlukan beberapa pilihan untuk rejimen terapi.Berdasarkan alasan tersebut, jika kortikosteroid gagal menginduksi remisi atau terjadi efek samping berat dari kortikosteroid, atau untuk kasus-kasus dengan kontraindikasi penggunaan kortikosteroid maka dapat diberikan terapi ajuvan dengan obat-obatan imunosupresif, antara lain siklofosfamid, azatioprin, mikofenolat mofetil, metotreksat dan siklosporin. Terapi awal dapat juga dimulai dengan kombinasi kortikosteroid dan obat imunosupresif untuk menurunkan dosis total kortikosteroid yang diperlukan. Terapi topikal sebagai suportif guna mencegah infeksi sekunder juga diperlukan pada penyakit pemfigus dengan lesi erosi dan ekskoriasi.Untuk lesi pemfigus yang lokalis, terutama hanya mengenai mukosa oral, juga dapat digunakan kortikosteroid topikal dan intralesi, namun jarang sekali efektif.Selain itu, menjaga keseimbangan cairan dan elektrolit juga penting dalam menentukan keberhasilan terapi pemfigus
Mortalitas dan lamanya waktu untuk terjadinya remisi klinis pada penyakit pemfigus merupakan indikator efikasi terbaik dari rejimen terapi. Penyakit ini sendiri bersifat persisten, biasanya kambuh dan tidak pasti apakah terapi yang diberikan akan menekan manifestasi penyakit, sehingga konsekuensinya terapi harus tetap dilanjutkan, ataukah terapi akan menginduksi remisi yang lengkap dan selamanya sehingga terapi dapat dihentikan. Induksi untuk terjadinya remisi lengkap
berhubungan dengan berat dan luasnya penyakit, dan respon awal terhadap terapi.3 Davatchi dkk dalam penelitiannya mendapatkan angka kematian pada penderita PV dengan keterlibatan lesi kulit dan mukosa sebesar 8,3%, dan sekitar 3% pada penderita PV dengan hanya melibatkan lesi kulit.
2.1.9 Kerangka Teori
7 Pemfigus Vulgaris • Genetik Human Leukocyte Antigen (HLA) Sosio Demografi • Umur
• Jenis kelamin • Suku
[image:31.612.80.552.279.677.2]• Pekerjaan
Gambar 2.1 Diagram kerangka teori Autoantibodi
IgG
Desmoglein
pada permukaan keratinosit epidermis bawah
Mengurangi perlekatan antara sel keratinosit
Proses akantolisis Bula intraepidermal
•Fakor eksogen • radiasi UV • pestisida • obat-obatan • virus • luka bakar • stres
BAB 3
METODE PENELITIAN
3.1 Desain Penelitian
Penelitian ini adalah penelitian deskriptif, yang dilakukan secara retrospektif dengan menggunakan analisis data sekunder dari catatan rekam medis pasien pemfigus vulgaris yang datang berobat ke SMF Ilmu Kesehatan Kulit dan Kelamin RSUP H. Adam Malik Medan periode Januari 2009 – Desember 2013.
3.2 Waktu dan Tempat Penelitian
Penelitian dilaksanakan mulai bulan September 2013 – Desember 2013, bertempat di bagian rekam medis RSUP. H. Adam Malik Medan.
3.3 Populasi dan Sampel Penelitian 3.3.1 Populasi target
Pasien-pasien yang menderita pemfigus vulgaris. 3.3.2 Populasi terjangkau
3.3.3 Sampel Penelitian
Sampel penelitian adalah populasi terjangkau yang memenuhi kriteria inklusi dan eksklusi.
3.4 Metode Pengumpulan Data 3.4.1 Bahan
Bahan penelitian diambil dari data sekunder dari rekam medis pasien pemfigus vulgaris yang tertera variabel-variabel yang akan diteliti yang datang berobat ke SMF Ilmu Kesehatan Kulit dan Kelamin RSUP H. Adam Malik Medan periode Januari 2009 - Desember 2013. 3.4.2 Cara kerja
a. Pengumpulan dan perhitungan data pasien pemfigus vulgaris periode Januari 2009 - Desember 2013 yang mempunyai rekam medis dilakukan oleh peneliti di bagian rekam medis RSUP H. Adam Malik Medan.
b. Pencatatan data pasien pemfigus vulgaris meliputi umur, jenis kelamin, suku dan pekerjaan.
d. Data ditabulasi dan disajikan kedalam tabel distribusi berdasarkan jenis kelamin, umur, suku, dan pekerjaan.
3.5 Kriteria Inklusi dan Eksklusi 3.5.1 Kriteria Inklusi
1. Semua pasien pemfigus vulgaris yang mempunyai rekam medis yang memenuhi variabel yang akan di teliti.
3.5.2. Kriteria Eksklusi
1. Data rekam medis yang tidak lengkap.
2. Data pasien pemfigus vulgaris yang datang untuk kontrol dengan penyakit yang sama.
3.6 Definisi Operasional
1. Rekam medis adalah: keterangan tertulis tentang identitas, anamnesis, pemeriksaan fisik, diagnosis, tindakan medis dan pengobatan pasien pemfigus vulgaris yang datang berobat ke SMF Ilmu Kesehatan Kulit dan Kelamin RSUP. H. Adam Malik Medan periode Januari 2009 - Desember 2013
2. Umur adalah: umur pasien saat pertama datang dihitung dari tanggal lahir, bila lebih dari 6 bulan, umur dibulatkan keatas; bila kurang dari 6 bulan, umur dibulatkan kebawah berdasarkan catatan medis.
berdasarkan rekam medis. Dimana di Indonesia khususnya di Sumatera Utara dapat dijumpai antara lain suku Melayu, Batak, Nias, Jawa, Aceh dan Tionghoa.
4. Jenis kelamin adalah: identitas responden yang dapat digunakan untuk membedakan pasien laki-laki dan perempuan.
5. Pekerjaan adalah: suatu kegiatan pasien dalam mencari nafkah dimana ini dikatagorikan, 1. Pegawai Negeri Sipil (PNS/TNI/POLRI), 2. Pegawai Swasta, 3. Wiraswasta, 4.Tidak bekerja, 5.Petani, 6.Pelajar, 7.Dan lain-lain.
6. Pemfigus vulgaris adalah: penyakit bula autoimun yang menyerang kulit, membran mukosa maupun keduanya, secara histologi ditandai dengan terjadinya bula intraepidermal karena proses akantolisis pada lapisan suprabasal. Diagnosis ditegakkan berdasarkan anamnesis dan gambaran klinis yang tercatat pada rekam medis dari pasien pemfigus vulgaris yang datang berobat ke SMF Ilmu Kesehatan Kulit dan Kelamin RSUP. H. Adam Malik Medan periode Januari 2009 - Desember 2013.
3.7 Kerangka Operasional
Gambar 3.1 Diagram kerangka operasional
3.8 Pengolahan dan Analisis data
Data yang terkumpul ditabulasi dan disajikan dalam bentuk tabel distribusi frekuensi dan diagram dan dianalisis secara deskriptif.
3.8 Ethical Clearance
Penelitian telah memperoleh ethical clearance dari Komite Etik Penelitian Fakultas Kedokteran Universitas Sumatera Utara.
Pencatatan dan penyajian dalam bentuk tabel distribusi berdasarkan jenis kelamin, umur, suku, dan pekerjaan.
BAB 4
HASIL PENELITIAN DAN PEMBAHASAN
Telahdilakukanpenelitianretrospektif pada penderita pemfigus vulgaris di SMF Ilmu Kesehatan Kulit dan Kelamin RSUP Haji Adam Malik Medan selama kurun waktu 5 tahun (Januari 2009 - Desember 2013) dengan cara melihat catatan medik penderita pemfigus vulgaris dan hasil penelitian tersebut disajikan dalam bentuk beberapa tabel di bawah ini.
4.1 Karakteristik Subyek Penelitian
Karakteristik subyek pada penelitian ini ditampilkan berdasarkan distribusi frekuensi jenis kelamin, kelompok umur, suku, dan pekerjaan pada pasien pemfigus vulgaris dari periode Januari 2009 sampai dengan Desember 2013.
[image:37.612.108.511.559.691.2]4.1.1. Jenis Kelamin
Tabel 4.1.1. Distribusi frekuensi pasien pemfigus vulgaris berdasarkan jenis kelamin
Jenis Kelamin 2009 2010 2011 2012 2013 Total Perempuan 2 (100) 1 (50) 4 (44,4) 1 (33,3) 2 (40) 10 (47,6)
Laki-Laki 0 1 (50) 5 (55,6) 2 (66,7) 3 (60) 11 (52,4)
Selama kurun waktu 5 tahun menunjukkan distribusi berdasarkan jenis kelamin pada penderita pemfigus vulgaris adalah 11 orang laki-laki (52,4%)dan 10 orang perempuan(47,6%).
Seluruh pasien pemfigus vulgaris pada tahun 2009 adalah perempuan sebanyak 2 orang.Lalu pada tahun 2010, pasien laki-laki dan perempuan masing-masing berjumlah 1 orang (50%). Pasien pemfigus vulgaris tertinggi terjadi pada tahun 2011 sebanyak 9 orang, dengan sebaran laki-laki berjumlah 5 orang (55,6%) dan perempuan sebanyak 4 orang (44,4%). Pasien pemfigus vulgaris di tahun 2012 kemudian menurun menjadi 3 orang dimana pasien laki-laki lebih banyak dibanding perempuan yaitu sebanyak 2 orang (66,7%). Begitu pula di tahun 2013, pasien laki-laki mendominasi sebanyak 3 orang (60%) dengan jumlah total pasien pemfigus vulgaris berjumlah 5 orang.
0 0,5 1 1,5 2 2,5 3 3,5 4 4,5 5
2009 2010 2011 2012 2013
F
rek
u
en
si
Laki-Laki
Gambar 4.1.1. Grafik distribusi frekuensi pasien pemfigus vulgarisberdasarkanJenis kelamin
Gambar 4.1.2 Diagram distribusi frekuensi berdasarkan jenis kelamin pasien pemfigus vulgaris selama 5 tahun
Secaraumum, prevalensipemfigus didapatkan tidak jauh berbeda antara pria danwanita. Namun, dibeberapa laporan lain didapatkan penyakit cenderung sedikit lebih banyak menyerang wanita. Di Afrika Selatan, rasio wanita terkena dibanding pria 1,4:1, di Mali 4,1:1, di Italia 1,43:1. 4,5,7,10
[image:39.612.108.518.608.703.2]4.1.2. Umur
Tabel 4.1.2. Distribusi frekuensi pasien pemfigus vulgaris berdasarkan umur
Umur 2009 2010 2011 2012 2013 Total
< 40 tahun 0 1 (50) 4 (44,4) 0 2 (40) 7(33,3)
40 – 60 tahun 1 (50) 1 (50) 5 (55,6) 2 (66,7) 2 (40) 11(52,4) 52
48
Laki-laki
> 60 tahun 1 (50) 0 0 1 (33,3) 1 (33,3) 3 (14,3)
T o t a l 2 (100) 2 (100) 9 (100) 3 (100) 5 (100) 21 (100)
Berdasarkan umur diperoleh bahwa dalam kurun waktu 2009-2013, pasien pemfigus vulgaris memiliki frekwensi terbanyak pada umur 40-60 tahun sebanyak 11 orang (52.4%). Diikuti oleh kelompok umur < 40 tahun sebanyak 7 orang (33.3%) dan kelompok umur > 60 tahun sebanyak 3 orang (14.3%).
Prevalensipemfigus vulgaris didapatkandengan rata-rata onset penyakit antara usia 40 sampai 60 tahun, namun penyakit juga bisa terjadi pada anak dan usia lanjut.
4.5
Gambar 4.1.3. Grafik distribusi frekuensi pasien pemfigus vulgaris berdasarkan umur
Gambar 4.1.4 Diagram distribusi frekuensi berdasarkan umur pasien pemfigus vulgaris selama 5 tahun
0 0,5 1 1,5 2 2,5 3 3,5 4 4,5 5
2009 2010 2011 2012 2013
F
re
k
u
e
n
s
i
< 40 tahun 40-60 tahun > 60 tahun
33,3
52,4 14,3
[image:41.612.154.487.459.636.2]4.1.3. Suku
Tabel 4.1.3. Distribusi frekuensi pasien pemfigus vulgaris berdasarkan suku
Suku 2009 2010 2011 2012 2013 Total
Aceh 0 0 1 (11,1) 0 2 (40) 3 (14)
Batak 2 (100) 0 6 (66,7) 1 (33,3) 1 (20) 10 (48)
Jawa 0 2 (100) 2 (22,2) 2 (66,7) 2 (40) 8 (38)
T o t a l 2 (100) 2 (100) 9 (100) 3 (100) 5 (100) 21 (100)
Berdasarkan suku diperoleh suku terbanyak adalah suku Batak dengan frekuensi sebanyak 10 orang (48%) diikuti oleh suku jawa sebanyak 8 orang (38%) dan suku aceh sebanyak 3 orang (14%). Pada tahun 2009 hanya terdapat 2 pasien pemfigus vulgaris yang bersuku Batak.Pada tahun berikutnya, dari 2 pasien yang berobat ke Poli Kulit dan Kelamin RSUP H. Adam Malik, bersuku Jawa. Pasien pemfigus vulgaris terbanyak dari 5 tahun pengamatan dari tahun 2009-2013 adalah pada tahun 2011 yang berjumlah 9 orang dan didominasi oleh pasien suku Batak sebanyak 6 orang (66,7%).
(HLA). Dari penelitian lain dilaporkan PV mempunyai kaitan kuat dengan alel HLA class ll dan terutama mengenai kelompok etnik seperti keturunan asal Akhenazy, Mediteranian, dan India.3 Di Afrika Selatan lebih sering pada orang India dari pada ras kulit hitam atau putih. Dalam literatur dikatakan memang ras Jewish dan Ashkenazy lebih rentan terhadap PV.5
Gambar4.1.5. Grafik distribusi frekuensi pasien pemfigus vulgaris berdasarkansuku
0 1 2 3 4 5 6
2009 2010 2011 2012 2013
F
rek
u
en
si
Aceh
Batak
Jawa
14
48 38
Gambar 4.1.6 Diagram distribusi frekuensi berdasarkan suku pasien Pemfigus Vulgaris selama 5 tahun
[image:44.612.112.501.272.500.2]4.1.4. Pekerjaan
Tabel 4.1.4. Distribusi frekuensi pasien pemfigus vulgaris berdasarkan jenis pekerjaan
Pekerjaan 2009 2010 2011 2012 2013 Total Ibu rumah tangga 1 (50) 0 1 (11,1) 1 (33,3) 2 (40) 5(23,8)
Pelajar 0 0 2 (22,2) 0 0 2(9,5)
Petani 0 0 2 (22,2) 0 1 (20) 3(14,3)
PNS 0 1 (50) 1 (11,1) 0 1 (20) 3(14,3)
Wiraswasta 1 (50) 1 (50) 3 (33,3) 2 (66,7) 1 (20) 8(38,1)
T o t a l 2 (100) 2 (100) 9 (100) 3 (100) 5 (100) 21 (100)
eksaserbasi dan kadang-kadang penyebab awal dari pemfigus.12-15 Penelitian di Israel menjelaskan bahwa pada 42 pasien dari 55 pasien yang diteliti (80%) terdapat lesi di bagian tubuh yang terpajan sinar matahari dan 23% dari pasien tersebut juga terpapar bahan kimia pestisida dan 18% dari 23% pasien tersebut juga terpajan sinar UV yang terus menerus dalam pekerjaan sehari-hari.16
Gambar 4.1.7. Grafik distribusi frekuensi pasien pemfigus vulgaris berdasarkan pekerjaan
0 0,5 1 1,5 2 2,5 3
2009 2010 2011 2012 2013
F
re
k
u
e
n
s
i Ibu Rumah Tangga
Gambar 4.1.8 Diagram distribusi frekuensi berdasarkan pekerjaan pasien pemfigus vulgaris selama 5 tahun
Pada penelitian di Tunisia oleh Brenner dkk, melaporkan bahwa adanya hubungan antara pekerjaan pasien yang berkaitan dengan bahan kimia pestisida dengan PV.17 Faktor-faktor eksogen ini mempunyai peran utama, sehingga penyakit regresi setelah faktor yang menginduksi dieliminasi.12
23,8
9,5
14,3 14,3
38,1
Ibu Rumah Tangga Pelajar
BAB 5
KESIMPULAN DAN SARAN
5.1 Kesimpulan
1. Penderita pemfigus vulgaris yang di data pada periode 2009-2013 berjumlah 21 orang, dengan frekuensi tertinggi ditemukan pada tahun 2011 sebanyak 9 orang(52%).
2. Selama kurun waktu 5 tahun
a. Distribusi berdasarkan jenis kelamin ditemukan bahwa • penderitalaki-laki sebanyak 11 orang (52,4%) • perempuan sebanyak 10 orang (47,6%).
b. Distribusi berdasarkan umur diperoleh frekuensi terbanyak • pada kelompok umur 40-60 tahun (52,4 %).
c. Distribusi berdasarkan suku ditemukan penderita pemfigus vulgaris paling banyak berasal dari suku Batak 10 orang (48 %).
5.2 Saran
DAFTAR PUSTAKA
1. Jessop S, Khumalo NP. Pemphigus, a treatment update. Am J Clin Dermatol. 2008;9:147-54.
2. Alsaleh QA, Nanda A, Al-Baghli NM, Dvorak R. Pemphigus in Kuwait. International Journal of Dermatology. 1999;38:351-6.
3. Black M, Mignogna MD, Scully C. Number II Pemphigus vulgaris. Oral Diseases. 2005;11:119-30.
4. Stanley JR. Pemphigus. Dalam: Wolff K, Goldsmith LA, Katz SI, Gilchrest BA, Paller AS, Leffell DJ, editors. Fitzpatrick’s Dermatology in general medicine. Edisi ke-7. New york. McGraw-Hill; 2008.h.459-68.
5. Wojnarowska F, Venning VA, Burge SM. Immunobullous diseases. Dalam : Burns T, Breathnatch S, Cox N, Griffiths C. Rook’s Textbook of Dermatology. Edisi ke-7. USA:Blackwell; 2004.h. 41.1-59.
6. Kavusi S, Daneshpazhooh M, Farahani F, Abedini R, Lajevardi V, Davatchi CC. Outcome of pemphigus vulgaris. European Academy of Dermatology and Venereology. 2008;22:580-4.
7. Davatchi CC, Valikhani M, Daneshpazhooh M, Esmaili N, Balighi K, Hallaji Z, Barzegari M, Akhiani M, Ghodsi Z, Mortazavi H, Naraghi Z. Pemphigus : Analysis of 1209 cases. International Journal of Dermatology. 2005;44:470-6. 8. Yeh SW, Ahmed B, Sami N, Ahmed AR. Blistering disorders: diagnosis and
treatment. Dermatologic therapy. 2003;16:214-33.
9. Bickle KM, Roark TR, Hsu S. Autoimmune Bullous Dermatoses : A review. American Family Physician. 2002;65:1861-70.
10.Mutasim DF, Bilic M, Hawayek LH, Pipitone MA, Sluzevich JC. Immunobullous diseases. Journal of the American Academy of Dermatology. 2005;52:1029-43.
11.James WD, Berger TG, Elston DM. Chronic Blistering Dermatoses. Dalam : Andrew’s Disease of the skin Clinical Dermatology. Edisi ke-10. Canada: WB Saunders Company. 2006.h.459-62.
12.Ruocco V, Ruocco E. Pemphigus and environmental factors. Gital Dermatol. Venereol. 2003;138:299-309.
13.Ruocco E, Aurilia A, Ruocco V. Precautions and suggestions for pemphigus patiens.Dermatology 2001;203:201-7
14.Singal A, Panhi D, Localized pemphigus vulgaris on cheeks responding to topical steroid. IndianJ Dermatol veneoreol .2009;75: 80-1
16.Wolh Y, Brenner S. Pemphigus in Israel-an epidemiologic Analysis of cases in search of risk factors. Imay. 2003;5:410-12.
17.Fisher, KR, Higginbotham R, Frey J, Granese J,Pillow J, Skinner RB. Pesticide-associate pemphigus Vulgaris.Departement of medicine, Division of dermotogy. 2008;82:51-4.
18.Hidayat T, Isramiharti, Lestari. Profil pemfigus vulgaris di rs. Dr. M. Djamil Padang periode 2004-2008. Buku makalah lengkap II PIT X PERDOSKI; 2009 Oktober 29-31; Banten;2009. h.9-12.
19.Sharma P, Mao X, Payne AS. Beyond steric hindrance : The role of adhesion signaling pathways in the pathogenesis of pemphigus. Journal of Derm Science. 2007;48:1-14.
20.Wu H, Schapiro B, Harrist TJ. Non infectious vesicobullous and vesicopustular diseases. Dalam : Elder D, Johnson B, Elenitsas R. Dalam : Lever ‘s histopathology of the skin.Edisi ke-9. Philadelphia: Lippincott-Raven. 2005;9:243-91.
21.Mutasim DF, Adams BB. Immunofluorescence in dermatology. Journal of the American Academy of Dermatology. 2001;45:803-22.
22.Mutasim DF. Management of autoimmune bullous diseases: Pharmacology and therapeutics. Journal of the American Academy of Dermatology. 2004;51:859-77.
LAMPIRAN 1.
STATUS PENELITIAN Tanggal pemeriksaan :
Nomor urut penelitian : Nomor catatan medik :
Nama : IDENTITAS
Alamat : Telp. :
Tempat tanggal lahir (hari, bulan, tahun) :
Jenis kelamin : 1. Laki-laki 2. Perempuan Bangsa/Suku : 1. Batak 2. Jawa 3. Melayu
4. Minangkabau 5. Tionghoa 6. Lainnya
Agama : 1. Islam 2. Kristen Protestan 3. Kristen Katolik 4.Hindu 5. Budha
Pekerjaan : 1. Pegawai Negeri Sipil / TNI / Polri 2. Pegawai swasta
3. Wiraswasta 4. Tidak bekerja
Status pernikahan : 1. Sudah menikah 2. Belum menikah
Keluhan utama :
ANAMNESIS
Riwayat perjalanan penyakit :
Riwayat penyakit keluarga : Riwayat penyakit terdahulu :
Status generalisata
PEMERIKSAAN FISIK
Keadaan umum :
•Kesadaran :
•Gizi :
•Tekanan darah : •Frekuensi nadi :
•Frekuensi pernafasan : Keadaan Spesifik :
•Kepala :
•Leher :
•Toraks :
•Abdomen :
•Genitalia :
•Ekstremitas : Status dermatologikus:
• Lokalisasi :
• Efloresensi :
DIAGNOSIS BANDING :
DIAGNOSIS KERJA :
PENATALAKSANAAN :
LAMPIRAN 2
KARAKTERISTIK PASIEN PEMFIGUS VULGARIS DI RSUP H.ADAM MALIK MEDAN PERIODE TAHUN 2009-2013
NO Nama Jenis
Kelamin
Umur
Thn Suku Tahun Pekerjaan Keterangan
1 Ha 1 53 Batak 2009 IRT
1 :adalah perempuan 2: adalah laki-laki
2 Nu 1 69 Batak 2009 Pegawai Swasta
3 Ma 2 59 Jawa 2010 Wiraswasta (Sales)
4 Re 1 37 Jawa 2010 PNS
5 Tu 1 49 Batak 2011 IRT
6 Da 2 51 Batak 2011 PNS
7 Vo 2 45 Batak 2011
Wiraswasta (penjaja Keliling)
8 Pe 1 23 Batak 2011 Pelajar
9 Jo 2 45 Batak 2011
Wiraswasta (penjaja Keliling)
10 El 1 26 Aceh 2011 Petani
11 Ba 2 59 Batak 2011 Petani
12 Su 2 39 Jawa 2011 Wiraswasta(Tukang)
13 Na 1 11 Jawa 2011 Pelajar
14 Su 2 48 Jawa 2012 Wiraswasta
15 Kr 2 51 Batak 2012
Wiraswasta (Tukang)
16 As 1 71 Jawa 2012 IRT
17 Pu 2 44 Batak 2013 Petani
18 Ni 1 60 Jawa 2013 IRT
19 Ju 2 64 Jawa 2013 Wiraswasta
20 El 1 38 Aceh 2013 IRT
21 Es 2 37 Aceh 2013 Honorer
LAMPIRAN 4
OUTPUT ANALISIS
Crosstabs
Case Processing Summary Cases
Valid Missing Total
N Percent N Percent N Percent
JK * TAHUN 21 100.0% 0 .0% 21 100.0%
SUKU * TAHUN 21 100.0% 0 .0% 21 100.0%
PEKERJAAN * TAHUN 21 100.0% 0 .0% 21 100.0%
STATUS_PERNIKAHA N * TAHUN
21 100.0% 0 .0% 21 100.0%
JK * TAHUN Crosstabulation TAHUN
Total 2009 2010 2011 2012 2013
JK Peremp uan
Count 2 1 4 1 2 10
Expected Count 1.0 1.0 4.3 1.4 2.4 10.0 % within JK 20.0% 10.0% 40.0% 10.0% 20.0% 100.0% % within
TAHUN
100.0% 50.0% 44.4% 33.3% 40.0% 47.6%
Laki-Laki
Count 0 1 5 2 3 11
Expected Count 1.0 1.0 4.7 1.6 2.6 11.0 % within JK .0% 9.1% 45.5% 18.2% 27.3% 100.0% % within
TAHUN
Total Count 2 2 9 3 5 21 Expected Count 2.0 2.0 9.0 3.0 5.0 21.0 % within JK 9.5% 9.5% 42.9% 14.3% 23.8% 100.0% % within
TAHUN
100.0% 100.0% 100.0% 100.0% 100.0% 100.0%
kat_umur * TAHUN Crosstabulation TAHUN
Total 2009 2010 2011 2012 2013
kat_umur < 40 tahun Count 0 1 4 0 2 7
Expected Count .7 .7 3.0 1.0 1.7 7.0 % within
kat_umur
.0% 14.3% 57.1% .0% 28.6% 100.0%
% within TAHUN
.0% 50.0% 44.4% .0% 40.0% 33.3%
40 - 60 tahun Count 1 1 5 2 2 11
Expected Count 1.0 1.0 4.7 1.6 2.6 11.0 % within
kat_umur
9.1% 9.1% 45.5% 18.2% 18.2% 100.0%
% within TAHUN
50.0% 50.0% 55.6% 66.7% 40.0% 52.4%
> 60 tahun Count 1 0 0 1 1 3
Expected Count .3 .3 1.3 .4 .7 3.0 % within
kat_umur
33.3% .0% .0% 33.3% 33.3% 100.0%
% within TAHUN
50.0% .0% .0% 33.3% 20.0% 14.3%
Expected Count 2.0 2.0 9.0 3.0 5.0 21.0 % within
kat_umur
9.5% 9.5% 42.9% 14.3% 23.8% 100.0%
% within TAHUN 100.0 % 100.0 % 100.0 % 100.0 % 100.0 % 100.0%
SUKU * TAHUN Crosstabulation TAHUN
Total 2009 2010 2011 2012 2013
SUK U
Aceh Count 0 0 1 0 2 3
Expected Count .3 .3 1.3 .4 .7 3.0
% within SUKU
.0% .0% 33.3% .0% 66.7% 100.0%
% within TAHUN
.0% .0% 11.1% .0% 40.0% 14.3%
Batak Count 2 0 6 1 1 10
Expected Count 1.0 1.0 4.3 1.4 2.4 10.0 % within
SUKU
20.0% .0% 60.0% 10.0% 10.0% 100.0%
% within TAHUN
100.0% .0% 66.7% 33.3% 20.0% 47.6%
Jawa Count 0 2 2 2 2 8
Expected Count .8 .8 3.4 1.1 1.9 8.0
% within SUKU
.0% 25.0% 25.0% 25.0% 25.0% 100.0%
% within TAHUN
Total Count 2 2 9 3 5 21 Expected Count 2.0 2.0 9.0 3.0 5.0 21.0 % within
SUKU
9.5% 9.5% 42.9% 14.3% 23.8% 100.0%
% within TAHUN
100.0% 100.0% 100.0% 100.0% 100.0% 100.0%
PEKERJAAN * TAHUN Crosstabulation TAHUN
Total 2009 2010 2011 2012 2013
PEKERJA AN
Honorer Count 0 0 0 0 1 1
Expected Count .1 .1 .4 .1 .2 1.0 % within
PEKERJAAN
.0% .0% .0% .0% 100.0 %
100.0%
% within TAHUN .0% .0% .0% .0% 20.0% 4.8%
IRT Count 1 0 1 1 2 5
Expected Count .5 .5 2.1 .7 1.2 5.0 % within
PEKERJAAN
20.0% .0% 20.0% 20.0% 40.0% 100.0%
% within TAHUN 50.0% .0% 11.1% 33.3% 40.0% 23.8% Pegawai
Swasta
Count 1 0 0 0 0 1
Expected Count .1 .1 .4 .1 .2 1.0 % within
PEKERJAAN
100.0 %
.0% .0% .0% .0% 100.0%
% within TAHUN 50.0% .0% .0% .0% .0% 4.8%
Pelajar Count 0 0 2 0 0 2
Expected Count .2 .2 .9 .3 .5 2.0 % within
PEKERJAAN
.0% .0% 100.0 %
% within TAHUN .0% .0% 22.2% .0% .0% 9.5%
Petani Count 0 0 2 0 1 3
Expected Count .3 .3 1.3 .4 .7 3.0 % within
PEKERJAAN
.0% .0% 66.7% .0% 33.3% 100.0%
% within TAHUN .0% .0% 22.2% .0% 20.0% 14.3%
PNS Count 0 1 1 0 0 2
Expected Count .2 .2 .9 .3 .5 2.0 % within
PEKERJAAN
.0% 50.0% 50.0% .0% .0% 100.0%
% within TAHUN .0% 50.0% 11.1% .0% .0% 9.5%
Wiraswasta Count 0 0 0 1 1 2
Expected Count .2 .2 .9 .3 .5 2.0 % within
PEKERJAAN
.0% .0% .0% 50.0% 50.0% 100.0%
% within TAHUN .0% .0% .0% 33.3% 20.0% 9.5% Wiraswasta
(penjaja Keliling)
Count 0 0 2 0 0 2
Expected Count .2 .2 .9 .3 .5 2.0 % within
PEKERJAAN
.0% .0% 100.0 %
.0% .0% 100.0%
% within TAHUN .0% .0% 22.2% .0% .0% 9.5% Wiraswasta
(Sales)
Count 0 1 0 0 0 1
Expected Count .1 .1 .4 .1 .2 1.0 % within
PEKERJAAN
.0% 100.0 %
.0% .0% .0% 100.0%
% within TAHUN .0% 50.0% .0% .0% .0% 4.8% Wiraswasta
(Tukang)
Count 0 0 0 1 0 1
% within PEKERJAAN
.0% .0% .0% 100.0 %
.0% 100.0%
% within TAHUN .0% .0% .0% 33.3% .0% 4.8% Wiraswasta(T
ukang)
Count 0 0 1 0 0 1
Expected Count .1 .1 .4 .1 .2 1.0 % within
PEKERJAAN
.0% .0% 100.0 %
.0% .0% 100.0%
% within TAHUN .0% .0% 11.1% .0% .0% 4.8%
Total Count 2 2 9 3 5 21
Expected Count 2.0 2.0 9.0 3.0 5.0 21.0 % within
PEKERJAAN
9.5% 9.5% 42.9% 14.3% 23.8% 100.0%
% within TAHUN 100.0 %
100.0 %
100.0 %
100.0 %
100.0 %
