ARV EOLAR SOFT PART SARCOM A
OLEH :
Dr.FI T RI AN I LU M ON GGA
DEPARTEMEN PATOLOGI ANATOMI
FAKULTAS KEDOKTERAN
UNIVERSITAS SUMATERA UTARA
PENDAHULUAN
Alveolar soft part sarcoma merupakan neoplasma ganas pada soft tissue yang sampai
saat ini secara histogenesis masih belum dapat diketahui asalnya. Sarcoma ini pertama
sekali dikemukakan oleh Christopherson et al pada tahun 1952 : alveolar soft part
sarcoma berbeda secara klinis dan morfologi dari soft tissue sarcoma lainnya
Definisi dari Alveolar soft part sarcoma menurut WHO adalah : Merupakan suatu
neoplasma ganas pada soft tissue yang jarang terjadi.
Terutama mengenai remaja dan dewasa muda. Terdiri dari sel-sel bentuk epitheloid yg
besar, uniform, sitoplasma banyak , eosinofilik dan bergranul. Tersusun dalam bentuk
sarang-sarang yang solid dan / membentuk struktur alveolar dan dipisahkan oleh
sinusoid vascular yang tipis
Alveolar soft part sarcoma ini sering terdapat pada ekstremitas bawah yang deep (60 %
terdapat pada regio femur dan bokong) . Tetapi bisa juga dijumpai pada daerah kepala
dan leher terutama bagian orbita dan lidah , retroperitoneum, perineum, traktus genitalia
wanita, batang tubuh serta dindiing abdomen.
INSIDEN
Alveolar soft part sarcoma ini merupakan neoplasma yg jarang terjadi.
Di Finlandia dilaporkan hanya terdapat satu kasus alveolar soft part sarcoma dari 246
kasus malignan soft tissue sarcoma.
Insidensi penyakit ini sekitar 0,5 % - 1 % dari seluruh soft tissue tumor.
Neoplasma ini dapat terjadi pada semua umur, tetapi paling banyak pada umur 15 – 35
tahun.
Penderita lebih banyak pada wanita dibandiing pria = 3 : 1
Pada penderita dengan usia sebelum usia 30 tahun, banyak terdapat pada wanita
DIFFERENSIAL DIAGNOSA
1. Alveolar rhabdomyosarcoma
Pada pemeriksaan mikroskopis dari alveolar rhabdomyosarcoma tampak
kelompokan sel-sel yang dibatasi oleh septa-septa jaringan ikat fibrous yang tebal
yang mempunyai gambaran seperti alveolar pada paru yang irregular.
Sel-sel yang terletak pada bagian perifer alveolar tersusun satu lapis dan melekat
pada septa ( membentuk gambara hopnail ) .bSel-sel yang terletak pada bagian
sentral cenderung tersusun lebih renggang/ mengalami diskohesi
Pada tumor ini juga terdapat bagian yang solid yang tidak berbentuk alveolar yang
terdiri dari sel-sel tumor yang padat
Secara histogenesis berasal dari sel-sel otot lurik
2. Renal sel metastasis
Biasanya terjadi pada usia diatas 40 tahun,
Pada pengecatan dengan PAS memberikan reaksi yang negatif.
Pada pemeriksaan imunohistokimia memberikan ekspresi yang kuat untuk antigen
epitelial membran .
3. Paraganglioma
Pada pemeriksaan imunohistokimia memberikan ekspresi yang kuat pada S100
protein
Pada tumor ini vaskularisasi tidak sebanyak pada alveolar soft part sarcoma
DIAGNOSA
Untuk mendiagnosa neoplasma ini diperlukan beberapa pameriksaan antara lain:
1. Gejala Kliinis
2. Pemeriksaan radiologi
3. Pemeriksan patologi
GEJALA KLINIS
Gejala klinis yang sering dirasakan penderita sarcoma ini antara lain :
Lokasi yang sering pada tumor ini berbeda antara remaja dan anak-anak / bayi
Pada usia remaja terdapat pada ekstremitas bagian bawah terutama pada daerah
femur dan bokong
Pada anak-anak dan bayi tumor ini sering terjadi pada bagian kepala dan leher,
terutama pada daerah orbita dan paru-paru
Pertumbuhan tumor ini lambat dan tanpa diserta rasa nyeri dan hampir tidak
menyebabkan gangguan fungsional. Sehingga biasanya tumor ini sering tidak terlihat
Pada beberapa kasus, tumor ini pertama dirasakan pada saat sudah bermetastase
pada paru dan cerebral.
Gejala klinis metastase serebral : pusing, mual, ganguan visual
Sifat utama dari tumor ini adalah banyaknya pembuluh darah sehingga dapat
menimbulkan pulsasi
Pada sebagian kasus , dapat menyebabkan erosi maupun destruksi dari tulang yang
ada dibagian bawahnya.
Pada operasi pengangkatan massa tumor, dapat menyebabkan perdarahan yang
PEMERIKSAAN RADIOLOGI
Pemeriksaan radiologi yang dapat dilakukan untuk membantu menegakkan diagnosa
pada alveolar soft part sarcoma adalah :
• Angiografi : tampak gambaran hipervaskularisasi dengan aliran vena yang
dominan dan kapiler yang memanjang
• CT scan.
PEMERIKSAAN PATOLOGI
MAKROSKOPIS
Massa tumor berbentuk bulat . Konsistensi lunak dan rapuh
Pada pemotongan lamelar tampak massa berwarna putih kekuningan sampai abu-abu
kemerahan
Dijumpai daerah nekrosis yang luas dan perdarahan - perdarahan
MIKROSKOPIS
Karakteristik :
Trabekula fibrous yang padat yang membagi tumor kedalam kelompok-kelompok sel ,
dengan ukuran yang bervariasi membentuk sarang–sarang tumor ( organoid pattern).
Kelompokan sel-sel ini dipisahkan satu dengan yang lainnya dengan vascular sinusoid
yang berdinding tipis yg tdd selapis endotel
Pada kebanyakan kasus, kelompokan sel ini memperlihatkan degenerasi sentral,
nekrosis dan hilangnya kohesi antar sel sehingga membentuk gambaran
pseudoalveolar
Secara individual, sel-sel ini tampak membesar, bentuk bulat ataupun poligonal. Bentuk
inti yang menonjol. Sitoplasma banyak, eosinofilik , bergranul dan kadang-kadang
bervakuol.
Mitosis jarang dijumpai
PEMERIKSAAN IMUNOHISTOKIMIA
Umumnya sel-sel pada alveolar soft part sarcoma tidak terekspresikan melalui antigen
cytokeratin, antigen epitel membran, neurofilamen, glial fibrilary acidic protein, serotonin
maupun synaptophsyn.
Tetapi bisa terekspresikan melalui S-100 protein dan neuron spesifik enolase, vimentin
muscle-spesifik actin ataupun desmin.
METASTASE
Seperti halnya tumor soft tissue lainnya, alveolar soft part sarcoma ini bermetastase
terutama melalui rute hematogen.
Metastase pada paru sering merupakan manifestasi pertama dari penyakit ini.
Metastase pada neoplasma ini terutama pada paru, tulang, dan otak. Metastase pada
lymph node sangat jarang dijumpai.
PROGNOSIS
Meskipun secara histogenesis tumor ini belumdapat diketahui asalnya, tetapi termasuk
salah satu sarcoma yang paling ganas.
Lokal rekuren dapat terjadi pada sekitar 20 – 30 % kasus.
Survival 5 years : 60 % kasus
DAFTAR PUSTAKA
1. Juan Rosai M.D, Ackerman’s Surgikal Pathology, Vollume one, Eight Edition, Mosby, p
2. John N Ebie (WHO) , Pathology and Genetics of Tumour of the Urinary System and Male Genital Organ , p. 91-110 , IARC Press, Lyon , 2004
3. Stacey E. Mills, Stenberg’s Diagnostic Surgical Pathology , Fourth Edition, Volume 2 B , 200 - 201 , Lippincott William & Wilkins , 2004
4. John M. Kissane, Anderson’s Pathology, volume two, Ninth edition, p. 1903 – 1906, The C.V Mosby Company , 1990
