Rabdomiosarkoma Retroperitoneal
Bidasari Lubis
Bagian Ilmu Kesehatan Anak Fakultas Kedokteran Universitas Sumatra Utara
PENDAHULUAN
Rabdomiosarkoma (RMS) adalah suatu penyakit keganasan pada jaringan lunak yang menyerang otot seran lintang. Merupakan 10% -15% dari sarcoma jaringan lunak dan 5% - 8% dari semua kasus keganasan pada anak. Sejak Januari 1988 - Desember 1992 di bagian Anak RSUD Dr. Sutomo/FK Unair Surabaya ditemukan 2 kasus Rabdomiosarkoma dari 28 kasus tumor abdomen. Sedangkan di Sub bagian Hematologi/Onkologi BIKA FK USU / SRPM Medan sejak Januari 1987 - Desember 1993 didapatkan 4 kasus Rabdomiosarkoma dari 11 kasus sarcoma tulang dan jaringan lunak.
Rabdomiosarkoma dapat terjadi pada semua usia, dengan insiden terbanyak pada usia 2 – 6 tahun dan 15 – 19 tahun. Laki – laki dan perempuan dengan perbandingan 1 : 1,1 – 1,5 : 1.
Lokasi umumnyan terdapat pada kepala dan leher (30 – 65%) menyusul anggota gerak (24%), sistem urogenital (18 %), badan (8%), retropertoneal (7%) dan tempat lain (2-3%). Pada anak usia dibawah 10 tahun, RMS paling banyak dijumpai pada kepala, leher dan sistem urgenital.
Penyebab dari penyakit ini masih belum diketahui. Beberapa penelitian menyebutkan kemungkinan karena factor genetic, radiasi, danan kimia, rokok dan virus.
Secara histopatologis Rabdomiosarkoma dibagi atas 3 bentuk menurut Horn dan Enterline, yaitu: Embrional, alveolar dan pleomorfik, tipe alveolar RMS adalah paling banyak dijumpai pada badan, anggota gerak dan perineum.
Intergroup Rhabdomysarcoma study (IRS) membuat klasifikasi laboratoris dan pembedahan yaitu :
Kelompok I : penyakit hanya lokal, limfonodi regional tidak terlibat, dapat direseksi komplet.
a : terbatas pada otot atau organ asli. b : infiltrasi keluar otot atau organ asli.
Kelompok II: a : tumor dapat direseksi secara luas dengan sisa mikroskopis (limfonodi negatif)
b : penyakit regional , dapat direseksi komplet ( limfonodi positif atau negatif).
c : penyakit regiomal dengan melibatkan limfonodi, dapat direseksi secara luas tetapi dengan sisa mikroskopis .
Kelompok III : reseksi tidak komplet atau hanya biopsy dengan penyakit sisa cukup besar.
Gambaran klinis tergantung pada lokasi asal tumor dan penyebarannya , 4,9 bila tumor pada daerah retroperitoneal gejalanya dapat berupa nyeri perut, teraba massa di perut, dan adanya obstruksi usus atau sistem urgenital.4
Diagnosis ditegakkkan berdasarkan anamnesisi, pemeriksaan fisik, labortorium dan pemeriksaan penunjang. Diagnopsis pasti berdasarkan hasil pemeriksaan histopatologis.2,4,7
Diagnosis banding Rabdomiosarkoma retroperitoneum adalah Wilms’ tumor, Non Hodgkin Limfoma dan Neuroblastoma.2
Pengobatan Rabdomiosarkoma masih merupakan controversial pada onkologi anak.5 Kombinasi perbedahan, Penyinaran dan kemoterapi merupakan pengobatan yang efektif. Pembedahan dan penyinaran dapat dianggap sebagai pengobatan lokal sedang kemoterapi mempunyai peranan penting dalam pengobatan tumor primer dan juga mengontrol metastasis dan mikrometastasis.1,4,6 Penyinaran dapat diberikan dengan dosis 5000 – 6000 rad selama sampai 10 RMS yaitu kombinasi vincristine, actinomycin D, cyc lophodphamide lasikan dan anjuran sekarang berdasarkan pada pengalaman IRS.4 Di sub bagian Hematologi BIKA FK UI/ RSCM memakai vincristine, actinomycin D, cyclophosphamide dan adriamycin.10 (terlampir)
Prognosis penyakit ini tergantung pada usia anak, lokasi tumor primer, gambaran histopatologis, stadium penyakit saat diagnosis dan terapi.4,6,7
Tujuan Rabdomiosarkoma pada retroperitoneal melalui tindakan badah dan kemotrapi.
Kasus
W, seorang anak laki – laki, bangsa Indonesia, suku Nias, umur 3 tahun 2 bulan, dirawat di RSTD pada tanggal 4 Juli 1994, penderita dikonsultasikan ke Sub Bagian Hematologi Anak RS H. Adam Malik Medan pada tanggal 7 Juli 1994 oleh karena perut membesar. Perut membesar dialami sejak 1,5 bulan yang lalu, mula-mula benjolan sebesar telur ayam timbul diperut kiri bagian atas yang makin lama makin membesar disertai penyakit perut yang timbulnya serang-serangan. Buang air kecil sedikit-sedikit dan sakit tetapi belum pernah berwarna merah, BAB biasa. Sebelumnya OS telah dirawat di RS Laras selama 2 minggu kemudian dikirim ke RS Tentara Pematang Siantar dan dioperasi, hasilnya tumor sembesar genggaman orang dewasa diangkat dangan hasil PA yaitu suatu Rabdomiosarkoma, tetapi 2 minggu kemudian perut membesar lagi seperti saat ini.
Riwayat kelahiran, OS lahir spontan, segera menangis, cukup bulan, ditolong bidan, tanggal 15 Mei 1991 di Rumah Sakit pembantu Marihat. Berat badan lahir 3000 gram dan panjang badan lahir tidak diukur.
Riwayat imunisasi OS telah mendapat imunisasi dasar lengkap. Anamnesa makanan, sebelum sakit kwalitas dan kwantitas makanan cukup, tatapi 1,5 bulan ini nafsu makan berkurang.
Riwayat perkembangan fisik dan psikis dalam batas normal. Riwayat keluarga OS anak kedua dari bersaudara, saudara OS kesan sehat. Ayah OS 31 tahun, pendidikan SMA, pekerjaan karyawan PTP VII Marihat, kesan sehat dan ibu OS 27 tahun, pendidikan SMP, ibu rumah tangga. Kesan sehat.
11 kg, tinggi badan 87 cm, temperatur 37 0c, tekanan darah 90/60 mmHg. Tidak dijumpai sesak nafas, sianosis, ikterus, pucat dan udem.
Pada kepala dan leher tidak dijumpai kelainan. Toraks simetris, retraksi tidak ada. Frekwensi pernapasan 24 x/menit, teratur, ronki tidak ada. Abdomen bentuk asimetris , pada perut bagian kiri teraba massa tumor dengan ukuran 14,5 x 13 x 10 cm konsistensi padat, immobile, permukaan rata, nyeri tekan tidak ada, venektasi tidak ada, bekas operasi membujur ± 10 cm. Hati tidak teraba, limpa sukar dinilai, peristaltic (+) normal. Ekstremitas tak ada kelainan, genitalia laki–laki, tak ada kelainan
Pada pemeriksaan laboratorium, darah: Hb : 10,9 gr%, LED : 38 mm/jam, lekosit : 14.600/mm3, hitung jenis : 2/0/0/68/28/2,
trombosit : cukup.
Urin dan faeces tak ada kelinan.
Foto polos abdomen : psoas line kiri tertekan, tampak bayangan massa diderah lumbal kiri tulang belakang
Kesan : tumor ginjal kiri Foto torakz : tak tampak kelainan Skrining perdarahan : dalam batas normal
Fungsi ginjal : ureum : 17 mg/dl (20-40) kreatinin : 0,6 mg/dl (0,5-1,6) uric acid : 6 mg/dl (2,1-7,8) GFR : 79,75 ml/menit/1,73m2 Elektrolit darah : Na : 139 meq/l (135-148)
K : 3,7 meq/l (3,5-5,5) Cl : 98 meq/l (94-111) Fungsi hati : total bilirubin : 1,07 mg/dl (0,1-1,2)
direk bilirubin : 0,13 mg/dl (0-0,3) SGOT : 58 IU/l (0-50) SGPT : 19 IU/l (0-50) Alkali fosfatase : 126 IU/l (60-80) SPE : normal
Diagnosis banding : 1. Wilms’ tumor + Gizi kurang
2. Non Hodgkin Limfoma + Gizi kurang 3. Neuroblastoma + Gizi kurang
4. Rabdomisarkoma + Gizi kurang
Diagnosis kerja : Wilms’ tumor + Gizi kurang Terapi sementara : Fortelysin syr 1 x 1 sdt
Diet : M-II 1050 kalori dengan 25 gram protein Rencana : - IVP
- USG ginjal
Hasil :
- IVP : Ekskresi ginjal kanan normal, ekskresi ginjal kiri tampak sedikit. Kesan, tumor ginjal kiri.
- USG ginjal : Kesan, tumor didaerah ginjal. - - Konsul dari sub bagian Hematologi (7 Juli 1994) :
DD : 1. Wilms’ tumor
2. Non Hodgkin Limfoma
3. Neuroblastoma
4. Rabdomiosarkoma
Rencana : - CT-scan abdomen - Aspirasi biopsi - Konsul bagian bedah
- Konsul dari sub bagian Nefrologi (7 Juli 1994) : Suspek Wilms’ tumor (metastase). Anjuran : konsul sub bagian Hematologi.
- CT- scan abdomen (9 Juli 1994) : Tumor abdomen kiri yang besar sampai ke rongga pelvis, dengan tanda pembendungan pada ginjal kiri, kemungkinan suatu Rabdomiosarkoma.
- Aspirasi biopsy (12 Juli 1994) : jelas malignan proses, jenisnya suspek Alveolar rabdomiosarkoma.
- Konsul bagian bedah (16 Juli 1994) : Kesan, tumor ginjal kiri, pilihan reoperasi eksplorasi kemungkinan nefrektomi kiri.
Diagnosis : Alveolar Rabdomiosarkoma pada retroperitoneal kiri. Rencana : - Bone survey
- Pemeriksaan kalsium dan Fosfor darah - BMP
- Hasil Bone survey : Tulang kepala, tulang belakang, tulang pelvis dan tulang-tulang ekstremitas baik, tidak tampak defek/lesi pertumbuhan dari tulang-tulang.
- Pemeriksaan Ca : 10,3 mg/dl (8,5-10,5) P : 5,4 mg/ dl (4-7)
- Hasil BMP : Pada pemeriksaan BMP tidak dijumpai kelainan maupun metastase sel tumor pada sumsum tulang, dan OS kami rencanakan mendapat sitostatika menurut protocol (terlampir).
Fellow up :
23-7-1994 : mulai di lakukan pengobatan sitostatika dengan protocol rabdomiosarkoma sebagai berikut :
1. VCR (Vincristine) : 0,75 mg/4 minggu/iv selama 13 minggu
2. ACD (Actinomycin-D) : 150 ug/hari/iv selama 5 hari setiap 6 minggu selama 13 minggu (obat ini belum diberikan oleh karena tidak ada di pasaran sampai saaat ini)
4. ADR (Adriamycine) : 30 mg/iv pada minggu ke 4 dan ke 10 selama 13 minggu.
26-7-1994 : Dilakukan reoperasi ekplorasi laparatomi, hasil : tampak massa tumor lunak (cystous), tumor melekat pada jaringan sekitarnya terutama kolon desenden, dinding tumor sebahagian pecah dengan isi hemoragis. Tumor diangkat sebanyak mungkin termasuk anak sebarnya. Metastasis keseluruhan kolon dan sebahagian ileum terminalasis juga semua dinding peritoneum dan mesenterium, hepar bersih. Kesan ginjal kanan juga membesar Post operasi (ICU) : OS telah sadar dan diberikan terapi :
- IVFD RL 45 gtt/menit mic - Transfusi whole blood 250 cc - Inj Amikin 100 mg/12 jam/iv - Inj cyclocapron 0,5 amp/8 jam/iv - Inj Novalgin kp
- Sitostatika diteruskan Diet : sementara puasa
29-7 s/d 2-8 1994 :
Os dirawat diruangan, sadar, BB 10,5 kg, t: 37 0c, luka operasi kering, tumor masih teraba kecil-kecil dibagian perut, terapi dilanjutkan IVFD D5% NaCl 0,9% 20 gtt/i mic, Amikin inj 100 mg/12 jam/iv dan diet M-I 1100 kalori dengan 33 gram protein.
Hasil PA dari tumor yang diangkat : Kesan Alveolar Rabdomiosarkoma. Sediaan dari perinefrik menunjukkan invansi sel malignan yang sama seperti diatas.
3 s/d 13-8 1994 : Keluhan tidak ada, BB 11 kg, t : 37 0c, pemberian obat Vincristine dan Adriamycine, kontrol kembali tgl 4-9-94 untuk pemberian Vincristine dan Cyclophosphamide.
10-9-1994 : Os pulang dalam keadaan baik, BB 12 kg, tumor dibagian perut tidak teraba lagi, selanjutnya kontrol kembali tgl 25-9-94 dan 16-10-94 untuk pemberian obat sesuai dengan protocol.
Diskusi
Alveolar Rabdomiosarkoma sering terdapat pada anggota gerak, badan dan perineum dengan pertumbuhan yang cepat, sedang pada penderita ini dijumpai pada retroperitoneal. RMS tipe alveolar sering menimbulkan kekambuhan dan metastasis jauh walaupun diberikan terapi kombinasi, umumnya penyakit menyebar dalam waktu 12-18 bulan setelah diagnosis ditegakkan dengan prognosis yang jelek bila dibandingkan dengan embrional RMS.1,2,4,7 Metastasis paling sering pada hepar, limfonodi regional, paru, tulang, dan sumsum tulang,6,9 Pada pasien ini tumor metastasis ke kolon, sebahagian ileum terminalis, semua dinding peritoneum dan mesenterium.
Oleh karena perkembangan tumor yang begitu cepat dalam 2 minggu terakhir maka dilakukan reoperasi eksplorasi laparatomi terhadap pasien ini, selain untuk mengetahui lokasi asal tumor dan menentukan stanging sesuai dengan klasifikasi IRS, juga untuk melihat sejauh mana tumor ini telah metastasis dan sekaligus menilai prognosis dari pasien ini. Tujuan pembedahan adalah mengeksisi seluas mungkin sampai batas jaringan yang sehat, tetapi oleh karena sifat infiltrasinya, sangat besarnya tumor dansering terjadi kekambuhan local maka eksisi luas sering tidak mungkin sehingga hanya secara konservatif dan diikuti dengan pemberian kemoterapi dan radiasi untuk mengontrol sisa tumor pada lokasi primer.1,4
Protokol pengobatan yang khusus terhadap RMS pada retroperitoneal belum ada, tetapi umumnya protocol yang ada secara kombinasi dengan pembedahan, radiasi dan kemoterapi oleh karena pasien dengan tumor di daerah retroperitoneal sebagian besar telah mencapai stadium II.4 Ransom, J.L dkk (1980) memberikan kemoterapi dan radiasi pada 18 anak RMS retroperitoneal primer, 8 dengan tumor regional yang tidak direseksi dan 10 telah metastasis, 14 dari 18 responnya lebih dari 50 % dan 4 meninggal setelah 8 bulan diagnosis.11 Division of Surgical Oncology, University of Illionis memakai intraarterial Doxorubicin infusion, operasi, radiasi pra dan pasca bedah, 5 years survival ratenya 72% dibandingkan jika dioperasi saja hanya 51%. Menurut Chang dkk, kombinasi kemoterapi berupa Vincristine, Dactinomycin dan Cyclophosphamide menghasilkan respon rate 80% atau lebih pada penderita embrional dan Alveolar RMS yang non respectable yang belum diberikan pengobatan apa-apa sebelumnya.dikutip dari 12 Untuk semua tumor primer dengan sisa tumor yang cukup besar mempunyai respon komplet 49% jika radiasi dikombinasi dengan cyclophoshamide, vincristine,dan actinomycin-D dengan atau tanpa adriamycin.13
Pada pasien ini terapi yang diberikan berupa operasi tidak komplet dan kemoterapi berdasarkan protocol dari FK UI/RSCM Jakarta dengan vincristine, cyclophosphamide dan adriamycin, sedangkan actinomycin-D belum diberikan karena saat ini obat tersebut tidak ada dipasaran. Walaupun pengobatan ini baru berjalan satu siklus ternyata hasilnya cukup baik, tumor tidak teraba lagi, pasien hanya mendapat satu kali transfusi dan selama pengobatan tidak ada keluhan hanya rambut yang gugur saja, walaupun begitu masih harus dievaluasi selama dua tahun pengobatan oleh karena kemungkinan terjadinya kekambuhan itu ada.
Ringkasan
Telah dilaporkan kasus seorang anak laki-laki, umur 3 tahun 2 bulan dengan alveolar RMS pada retroperitoneal kiri. Diagnosis pasti ditegakkan berdasarkan pemeriksaan histopatologis dan pengobatan dengan kombinasi pembedahan dan kemoterapi menurut protocol Rabdomiosarkoma memberi hasil yang baik secara klinis dimana dalam 2 bulan pengobatan masa tumor tidak teraba lagi. Pasien ini direncanakan akan mendapat pengobatan dan evaluasi selama 2 tahun.
Kepustakaan
Freeman, A. I, Woods, G.M Genitourinary Tumor. In: Ashcraft, K. W. Pediatric Urology. W. B . Saunders Company, Philadelphia. 1990;449-459.
Raney, R. B et al. Rhabdomyosarcoma and the undifferentiated sarcoma. In: Pizzo, P. A and Poplock, D. G. Pediatric Oncology. J. B Lippincott Company, Philadelphia, 1989;635-658.
Soemiarso, N dkk. Tumor Abdomen di Badian Ilmu Kesehatan Anak RSUD Dr. Soetomo, Surabaya. Kumpulan Abstrak KONIKA IX. Semarang 13-17 Juni 1993.
Festa, R. Soft-tissue Sarcomas. In : Lanzzkonky, P. Pediatric Oncology A treatise for the clinician. Mc Graw-Hill Book Company, New York, 1983;267-292.
Gonzales, E. t. Menagement of Genitourinary Rabdomysarcoma in Children. In: Crawford, E.d. Current Genitourinary Cancer surgery. Lea & Febiger, Philadelphia, 1990;443-450.
Aktman, A. J. Menagement of Malignant Solid tumor. In : Nathan & Oski. Hematology of Infancy an Childhood. 3rd Ed. W. B Saunders. Company, Philadelphia, 1987; 1136-1161.
Jones, P. G; Campbell, P.E Tumors of Infancy an Clildhood. Blackwell Scientific Publications Oxford London. Edinburgh Melbourne, 1976;777-795.
Hoody, B. E. The management of Pediatric Pelvic Sacomas. In : Skinner, D. G. Urological Cancer. Grune & Stratton, New York, 1983;449-461.
Raffensperger, J. G. Soft-Tissue Tumors. Swenson’s pediatric Surgery 4rd Ed. Appleton Century Crafts / New York, 1980;405-414.
Ransom, J. L et al. Retroperitoneal Rhabdomysarcoma in Children. Result of Multimodality Therapy. Cancer, A Jour of Am Cancer Society. 1980; 45:845-850.
Manoppo, A; Lengkey, T. Penanganan kasus-kasus Soft Tissue Sarcoma di RSU Gunung Wenang dan RS Tentara Manado. Warta IKABI, 1992; V:21-29.
Jerkin, D; Sonley M. Soft-Tissue Sarcomas in the Young. Medical Treatment Advances in Perpective. Cancer. A Jour of Am cancer Society. 1980; 46:621-629.
