L
L
a
a
p
p
o
o
r
r
a
a
n
n
K
K
a
a
s
s
u
u
s
s
LIKEN AMILOIDOSIS KUTIS DENGAN
TEKNIK
SCRAPING
d
d
r
r
.
.
R
R
i
i
a
a
n
n
a
a
M
M
i
i
r
r
a
a
n
n
d
d
a
a
S
S
i
i
n
n
a
a
g
g
a
a
,
,
S
S
p
p
K
K
K
K
D
D
E
E
P
P
A
A
R
R
T
T
E
E
M
M
E
E
N
N
I
I
L
L
M
M
U
U
K
K
E
E
S
S
E
E
H
H
A
A
T
T
A
A
N
N
K
K
U
U
L
L
I
I
T
T
&
&
K
K
E
E
L
L
A
A
M
M
I
I
N
N
F
F
A
A
K
K
U
U
L
L
T
T
A
A
S
S
K
K
E
E
D
D
O
O
K
K
T
T
E
E
R
R
A
A
N
N
U
U
N
N
I
I
V
V
E
E
R
R
S
S
I
I
T
T
A
A
S
S
S
S
U
U
M
M
A
A
T
T
E
E
R
R
A
A
U
U
T
T
A
A
R
R
A
A
R
R
S
S
U
U
P
P
.
.
H
H
.
.
A
A
D
D
A
A
M
M
M
M
A
A
L
L
I
I
K
K
M
M
E
E
D
D
A
A
N
N
2
DAFTAR ISI
DAFTAR ISI ... i
PENDAHULUAN ... 1
LAPORAN KASUS ... 2
DISKUSI ... 4
LIKEN AMILOIDOSIS KUTIS DENGAN TEKNIK
SCRAPING
PENDAHULUAN
Amiloidosis disebabkan oleh deposit ekstraseluler dari fibril-fibril abnormal yang tidak larut yang berasal dari agregasi plasma protein yang tidak beraturan. Lebih dari 20 protein yang tidak saling berhubungan diketahui membentuk fibril amiloid manusia secara in vivo. Morfologi ultrastruktur dan histokimia dari seluruh fibril-fibril amyloid, tanpa memperhatikan tipe prekursor protein, adalah sama, dan studi terpisah dari fibril telah memperlihatkan bahwa semua fibril mempunyai struktur inti yang umumnya terdiri dari cross β dan rantai polipeptida yang tegak lurus terhadap aksis panjang dari fibril. Kelainan ini yang sangat membedakan fibril amiloid secara fisikokimia, termasuk kestabilan relatif dan resistensinya terhadap proteolisis. Secara umum deposit amyloid mengandung komponen serum amiloid P (SAP) glikoprotein plasma yang normal, heparan sulfat, proteoglikan dermatan sulfat dan rantai glikosaminoglikan sebagai unsur non fibril. Protein-protein plasma lainnya, seperti apolipoprotein E, kadang dapat terdeteksi di dalam deposit amiloid tetapi tanpa kandungan SAP.
Amiloidosis dapat diklasifikasi atas sistemik amiloidosis primer, sistemik amiloidosis sekunder, amiloidosis kutis lokalisata primer dan amiloidosis kutis lokalisata sekunder.
1
2,3
Liken amiloidosis kutis adalah suatu bentuk amiloidosis kutis lokalisata primer, dimana penyakit liken amiloidosis kutis ini jarang dijumpai di negara-negara Barat tetapi relatif sering di jumpai di Indonesia, Singapura, Taiwan (China), Thailand, dan di beberapa negara Amerika Selatan.
1,2,3,4,5
Penyakit ini sering terjadi pada orang yang berusia antara 50-60 tahun dimana pada wanita lebih banyak dijumpai dibandingkan laki-laki.
Secara klinis liken amiloidosis kutis dijumpai berupa erupsi papul-papul hiperkeratotik berwarna seperti warna kulit sampai coklat tua, multipel, diskret yang kemudian dapat berkonfluens membentuk plak, menetap dan disertai rasa gatal, yang sering berlokasi pada daerah tungkai bawah.
4,6,
Pada pemeriksaan histopatologi; dengan Congo-red terhadap biopsi kulit, terdapat warna hijau seperti apel (appel green) di bawah lampu polarisasi. Deposit amiloid dapat dijumpai pada daerah papilla dermis.
1,2,3,4,5,6,7,8,9
1,2,3,4,5,6,7,8,9
Pengobatan liken amiloidosis kutis seringkali kurang memuaskan. Beberapa pengobatan telah dilakukan antara lain: topikal kortikosteroid potensi kuat dengan atau tanpa oklusi untuk kasus-kasus yang ringan. Pemberian kortikosteroid intralesi memberikan hasil
yang efektif jika lesinya sedikit. Aplikasi topikal dimethylsulphoxide (DMSO) 10 % memberi respon yang kurang baik. Pemberian DMSO oral juga telah dicoba dimana obat ini memberikan penyembuhan bagi lesi-lesi kulit tapi membutuhkan waktu yang lama dan nafas tidak enak. Oral aromatic retinoid etretinate (Tigason) juga bermanfaat tapi penyakit ini relaps segera setelah penghentian pengobatan, topikal tacrolimus 0,1%, dermabrasi, laser CO2, sinar ultraviolet B, bedah beku dan scraping yang mengunakan pisau skapel.
Scraping dengan pisau skapel melepaskan lapisan epidermis dan lapisan dermis paling atas, dengan massa amiloid, dan meninggalkan adneksa kulit untuk regenerasi epitel. Prinsip kerja dari scraping ini adalah sama dengan dermabrasi
1,2,3,4,5,6,7,8
Scraping merupakan teknik yang cepat, efektif, aman, dan sederhana dan hanya
memerlukan sedikit keahlian. Teknik ini lebih murah dibandingkan dengan dermabrasi dimana tidak memerlukan peralatan yang khusus.Sedangkan pada dermabrasi memerlukan keahlian dan pengalaman dalam pengerjaannya. Teknik ini adalah pilihan lain dalam penanganan pembedahan pada kasus liken amiloidosis kutis.
4
Berikut ini dilaporkan satu kasus liken amiloidosis kutis yang dilakukan tindakan dengan cara scraping.
4
LAPORAN KASUS
Seorang perempuan, guru, usia 53 tahun, suku batak, datang ke Poliklinik Kulit dan Kelamin RSUP.H.Adam Malik Medan dengan keluhan bintil-bintil keras berwarna coklat disertai rasa gatal pada kedua tungkai bawah sejak 2 tahun. Mula-mula bintil-bintil disertai rasa gatal di daerah ujung tungkai bawah kanan kemudian menyebar ke bagian atas yang semakin lama meluas dan juga mengenai tungkai bawah kiri. Pasien sudah berobat ke dokter berulang kali dan diberikan obat dalam bentuk krim namun tidak sembuh juga. Riwayat keluarga menderita penyakit yang sama tidak ada.
Status generalisata; sensorium:compos mentis, TD:120/80 mmHg, RR:14x/menit, HR:72x/menit, Temperatur:afebris, Gizi : baik. Pada pemeriksaan fisik: dalam batas normal.
Pada pemeriksaan dermatologis dijumpai papul-papul hiperkeratotik berwarna kecoklatan, multiple, likenoid pada regio kruris dextra et sinistra (Gambar 1).
Hasil pemeriksaan laboratorium didapat : darah rutin, Hb:13,1 gr%, leukosit :8110/mm 3, eritrosit :4,95 juta/mm3 , trombosit : 260.000/mm3, Hitung jenis : 3/0/2/66/20/9.
Screening test, waktu perdarahan :3 menit, waktu pembekuan :6 menit , waktu trombin :15
Di diagnosis banding dengan liken amiloidosis kutis, liken simpleks kronik, liken planus. Dan ditegakkan diagnosis sementara sebagai liken amiloidosis kutis.
Untuk penegakan diagnosis dilakukan eksisi biopsi pada kaki kanan. Dari hasil biopsi didapat sediaan jaringan dengan pelapis epitel tatah berlapis yang mengalami hiperkeratosis, akantosis dan papilomatosis, pada subepidermal tampak massa amorf eosinofilik dengan stroma terdiri dari jaringan ikat fibrous. Tanda-tanda keganasan tidak dijumpai. Kesimpulan: suatu Liken amloidosis.
Diagnosis kerja ditegakkan liken amiloidosis kutis.
Penatalaksanaan terhadap penderita dilakukan tindakan scarping dengan menggunakan skalpel. Sebelumnya penderita mengisi informed consent (surat izin operasi).
Metode : penderita berada dalam posisi supine. Pada daerah operasi dan sekitarnya dilakukan desinfeksi dengan larutan povidon iodine 10 % dan alkohol 70 %. Kemudian dilakukan anastesi lokal dengan penyuntikan campuran 5 cc silokain 2% ditambah 20 cc NaCl 0,9 % dan 1 strip adrenalin (1:100.000) ditunggu selama ± 20 menit. Selanjutnya dilakukan
DISKUSI
Liken amiloidosis kutis adalah suatu bentuk amiloidosis kutis lokalisata primer yang secara klinis berupa erupsi papul-papul hiperkeratotik berwarna seperti warna kulit sampai coklat tua, multipel, diskret yang kemudian dapat berkonfluens membentuk plak, menetap dan disertai rasa gatal, yang sering berlokasi pada daerah tungkai bawah. Pada pasien ini lesi yang dijumpai berupa papul-papul hiperkeratotik disertai rasa gatal berwarna kecoklatan, multiple, likenoid pada regio kruris dextra et sinistra. Hal ini sesuai dengan gambaran klinis liken amiloidosis kutis dan lokasi ruam pada pasien ini merupakan daerah predileksi liken amilodosis kutis. Dari hasil biopsi didapat sediaan jaringan dengan pelapis epitel tatah berlapis yang mengalami hiperkeratosis, akantosis dan papilomatosis, pada subepidermal tampak massa amorf eosinofilik dengan stroma terdiri dari jaringan ikat fibrous, hasil pemeriksaan tersebut disimpulkan sebagai liken amiloidosis. Diagnosis ditegakkan berdasarkan anamnesis, gambaran klinis dan histopatologis.
Pemilihan tindakan terhadap pasien ini berdasarkan kepustakaan, dimana dengan tindakan tersebut jarang terjadi kekambuhan apabila deposit amiloid sudah diangkat. Pada pasien ini penatalaksanaan dilakukan dengan teknik scraping memakai skalpel (no.15) dan memberikan hasil yang baik.
1,2,3,4,5,6,7,8,9
Scraping dengan pisau skapel adalah tindakan melepaskan lapisan epidermis dan
lapisan dermis paling atas, dengan massa amiloid, dan meninggalkan adneksa kulit untuk regenerasi epitel. Prinsip ini sama dengan prinsip dermabrasi.
4
Scraping merupakan teknik yang cepat, efektif, aman, dan sederhana dan hanya
memerlukan sedikit keahlian. Teknik ini lebih murah dibandingkan dengan dermabrasi dimana tidak memerlukan peralatan yang khusus.Sedangkan pada dermabrasi memerlukan keahlian dan pengalaman dalam pengerjaannya. Teknik ini adalah pilihan lain dalam penanganan pembedahan pada kasus liken amiloidosis kutis.
4
Gambar 1. Sebelum operasi Gambar 2. Pada saat operasi ( dilakukan scraping )
DAFTAR PUSTAKA
1. Lachmann HJ, Hawkins PN. Amyloidosis and the Skin, In : Wolff K, Goldsmith LA,Katz SI,Gilchrest BA,Paller AS, Leffell DJ. Fitzpatrick’s dermatology in general medicine.7th
2. James WD, Berger TG, Elston DM. Andrew’s Disease of The Skin.10
ed. New York : Mc Graw-Hill Co.,2008;1257-65.
th
3. Black MM, Gawkrodger DJ, Seymor CA, Weismann K. Metabolic and Nutritional Disorders. In: Champion RH, Burton JL, Burns DA, Breathnach SM, eds. Rook/Wilkinson/Ebling. Textbook of Dermatology. 6
ed. Philadelphia : WB Saunders Co., 2006;519-22.
th
4. Harahap M, Marwali MRP. The Treatment of Lichen Amyloidosis a Review and a New Technique. Dermatology Surgery, 1998;24:251-4.
ed. London : Blackwell Science Ltd.,1998;3:2626-36
5. Chan LY, Tang WYM, Leung CY, Lo KK. Lichen amyloidosis. HKMJ 2002;8(3)224 6. Al-Khenaizain S. Amyloidosis lichen. Available from :
7. Finkel LJ. Cutaneus Mucinoses and Amyloidosis. In : Moschella SL,Hurley HJ, eds. Dermatology. 3rd
8. Sezer E, Erbil AH, Koseoglu RD, Filiz N, Kurumlu Z. Successfull Treatment of Lichen Amyloidosis with Cryosurgery. Gulhane Tip Dergisi 2006;48:112-14.
ed. Philadelphia : WB Saunders Co., 1992;1597-9
