Gambaran Pasien Hirschprung Disease Pada Anak Usia
0-15 Bulan di RSUD Dr.Pirngadi Medan Pada Tahun
2008-2012
Oleh :
MUHAMMAD NICO DARIYANTO
100100351
FAKULTAS KEDOKTERAN
UNIVERSITAS SUMATERA UTARA
MEDAN
2013
Judul : GAMBARAN HIRSCPRUNG DISEASE PADA ANAK USIA
0-15 BULAN DI RSUP Dr.PIRNGADI MEDAN PADA
TAHUN 2008-2012
Nama : Muhammad Nico Dariyanto
NIM : 100100351
Medan, Januari 2014 Dekan
Prof.dr.Gontar Alamsyah Siregar,Sp.PD.KGEH NIP : 195402201980111001
Pembimbing
dr. Zairul Arifin,SpA, DAFK NIP : 194604061969021001
Penguji I
Prof.dr.SutomoKasiman,Sp.PD,Sp.JP(K) NIP : 130365293
Penguji II
ABSTRAK
Penyakit Hirschsprung (HD) merupakan gangguan yang dihasilkan karena
tidak adanya ganglion sel-sel di dinding usus sehingga menyebabkan obstruksi
fungsional dan dilatasi usus proksimal. Gambaran yang terlihat dalam penegakan
diagnosis sering kali disalah artikan sebagai gangguan biasa pada diri pasien
terlebih pada kasus HD sering di diagnosis pada anak yang belum bisa berbicara.
Penelitian ini bertujuan untuk melihat frekuensi dari gambaran pasien
Hirscprung disease, berdasarkan usia, jenis kelamin,gambaran klinis,pemeriksaan
radiologi, dan komplikasi. penelitian deskriftif menggunakan desain penelitian
cross sectional study. Lokasi penelitian dilakukan di bagian rekam medik RSUP
dr.Pirngadi medan dengan menggunakan data rekam medik yaitu menggunakan
total sampling 40 orang.
Berdasarkan hasil penelitian maka dapat diambil kesimpulan bahwa usia
penderita paling banyak adalah usia 0 hari-1 bulan 26 . laki-laki 24 orang.
Gambaran klinis adalah distensi abdomen sebanyak 21 orang, Pemeriksaan
penunjang lebih sering digunakan barium enema didapatkan sebanyak 36 orang
dan 19 subjek tanpa komplikasi. penelitian ini dapat dijadikan sebagai tambahan
referensi dalam penegakan kasus Hirschprung dalam praktek sehari-hari
Kata kunci : Hirschprung, usia dan jenis kelamin, Gambaran klinis,radiologi,
ABSTRACT
Hirschsprung disease ( HD ) is a disorder resulted by the absence of a ganglion cells in the intestinal wall,that cause an obstruction functional and dilatation of the intestines proximally. The description in enforcing of the diagnosis often define as a disorder of the normal patient especially often of a child who cant talk yet.
This research aims to tird the frequency of the description of Hirscprung disease, patients based on age, sex, clinical examination, radiology, and complications. Descriptive research uses cross sectional study design. The location of research at medical record section dr.Pirngadi hospitals Medan. by using total sampling medical record from 40 people.
based on the research obtained 0 day -1 month (26). Male of the 24 Clinical is distention abdomen 21 people supporting examination used barium enema 36 people and 19 subject without complications. This research may used as an additional reference in enforcement cases Hirschprung
KATA PENGANTAR
Puji dan syukur saya panjatkan kepada Tuhan yang Maha Esa, karena berkat limpahan Rahmat serta karunia-Nya saya bisa menyelesaikan Karya Tulis
Ilmiah yang berjudul “Gambaran Pasien Hirschprung Disease Pada Anak Usia
0-15 Bulan di RSUP Dr.Pirngadi Medan Pada Tahun 2008-2012” dimana ini merupakan salah satu syarat untuk menyelesaikan pendidikan program studi Sarjana Kedokteran di Fakultas Kedokteran Universitas Sumatera Utara.
Ucapan terima kasih yang tak terhingga saya ucapkan kepada Orang tua saya H.Mariyanto,SE.MH dan HJ.Mastaniah,SH dan juga kedua adik saya Siti Oktivani Elvira, Siti Awwalu Rahmanisa yang selalu memberi motivasi dan semangat dalam menuntaskan karya ilmiah ini. Tak lupa pula saya ucapkan terima kasih kepada dosen pembimbing saya dr.Zairul Arifin,Sp.A,DAFK yang telah menyisihkan waktunya dan membimbing dalam penelitian ini, serta ucapan terima kasih saya kepada Prof.dr.Sutomo Kasiman,Sp.PD,Sp.JP(K) dan dr.Oke Rina Ramayani,Sp.A selaku dosen penguji yang telah memberikan masukan demi kesempurnaan penelitian. Ucapan terimakasih saya kepada dr.Radita Nur Anggraeni Ginting selaku penasehat akademik saya. dan juga terima kasih kepada Bagian rekam medik RSUP Dr.Pirngadi Medan yang telah memberikan izin dalam pengambilan data yang saya butuhkan.
Tentunya masih ada kekurangan dalam penelitian yang saya lakukan ini, untuk itu sangat dibutuhkan kritik dan saran yang bersifat membangun agar penelitian lebih baik lagi. Semoga penelitian ini dapat memberikan manfaat kepada pembaca. Akhir kata, semoga karya tulis ilmiah saya dapat digunakan sebagai menambah informasi ataupun wawasan serta menjadi rujukan dalam penelitian selanjutnya
Medan, Desember 2013
Penulis
Muhammad Nico Dariyanto
DAFTAR ISI
2.8 Pemeriksaan Fisik………...
2.9. Diagnosa ...…….. …...………...…………...
2.10 Penatalaksanaan...
BAB III KERANGKA KONSEP DAN DEFINISI OPERASIONAL……
BAB V HASIL DAN PEMBAHASAN………..
5.1. Hasil Penelitan………..
5.1.6. Tabel 5.4. Jumlah Frekuensi Pemeriksaan Radiologi...
5.1.7 Tabel 5.5. Jumlah Frekuensi Komplikasi...
5.2. Pembahasan...
BAB VI KESIMPULAN DAN SARAN………
DAFTAR TABEL
Nomor Halaman
Tabel 2.1 Membedakan fitur Penyakit Hirschsprung Disease dan
konstipasi Fungsional... 12
Tabel 3.1 Definisi Operasional... 22
Tabel 5.1 Jumlah dan Frekuensi Umur... 25
Tabel 5.2
Jumlah dan Frekuensi Jenis Kelamin 26
Tabel 5.3 Jumlah dan Frekuensi Gambaran klinis... 26
Tabel 5.4
Tabel 5.5
Jumlah dan Frekuensi Pemeriksaan Radiologi... Jumlah dan Frekuensi Komplikasi...
27
DAFTAR GAMBAR
Nomor Halaman
Gambar. 2.1 Anatomi kolon... 5
Gambar 2.2 Histologi Kolon... 6
Gambar 2.3 Radiografi perut menunjukkan loop usus melebar ... 13
Gambar 2.4 (a)Barium kontras ganda antero posterior
enema...
(b) Reseksi spesimen seluruh
kolon...
14
14
Gambar 2.5 HD dengan segmen aganglionik dari bagian atas
rektum... 14
Gambar 2.6 Lubang anus... 17
Gambar 2.7 Menyayat mukosa sekitar 5 mm di atas garis dentate... 17
Gambar 2.8 Potong lapisan otot di atas kulit panggul... 17
Gambar 2.9 Memobilisasi sampai normoganglionic usus
tercapai... 17
DAFTAR LAMPIRAN
Lampiran 1 Daftar Riwayat Hidup (curriculum vitae)
Lampiran 2 Surat Ethical Clarence
Lampiran 3 Surat Izin Penelitian
Lampiran 4 Surat Selesai Penelitian
ABSTRAK
Penyakit Hirschsprung (HD) merupakan gangguan yang dihasilkan karena
tidak adanya ganglion sel-sel di dinding usus sehingga menyebabkan obstruksi
fungsional dan dilatasi usus proksimal. Gambaran yang terlihat dalam penegakan
diagnosis sering kali disalah artikan sebagai gangguan biasa pada diri pasien
terlebih pada kasus HD sering di diagnosis pada anak yang belum bisa berbicara.
Penelitian ini bertujuan untuk melihat frekuensi dari gambaran pasien
Hirscprung disease, berdasarkan usia, jenis kelamin,gambaran klinis,pemeriksaan
radiologi, dan komplikasi. penelitian deskriftif menggunakan desain penelitian
cross sectional study. Lokasi penelitian dilakukan di bagian rekam medik RSUP
dr.Pirngadi medan dengan menggunakan data rekam medik yaitu menggunakan
total sampling 40 orang.
Berdasarkan hasil penelitian maka dapat diambil kesimpulan bahwa usia
penderita paling banyak adalah usia 0 hari-1 bulan 26 . laki-laki 24 orang.
Gambaran klinis adalah distensi abdomen sebanyak 21 orang, Pemeriksaan
penunjang lebih sering digunakan barium enema didapatkan sebanyak 36 orang
dan 19 subjek tanpa komplikasi. penelitian ini dapat dijadikan sebagai tambahan
referensi dalam penegakan kasus Hirschprung dalam praktek sehari-hari
Kata kunci : Hirschprung, usia dan jenis kelamin, Gambaran klinis,radiologi,
ABSTRACT
Hirschsprung disease ( HD ) is a disorder resulted by the absence of a ganglion cells in the intestinal wall,that cause an obstruction functional and dilatation of the intestines proximally. The description in enforcing of the diagnosis often define as a disorder of the normal patient especially often of a child who cant talk yet.
This research aims to tird the frequency of the description of Hirscprung disease, patients based on age, sex, clinical examination, radiology, and complications. Descriptive research uses cross sectional study design. The location of research at medical record section dr.Pirngadi hospitals Medan. by using total sampling medical record from 40 people.
based on the research obtained 0 day -1 month (26). Male of the 24 Clinical is distention abdomen 21 people supporting examination used barium enema 36 people and 19 subject without complications. This research may used as an additional reference in enforcement cases Hirschprung
BAB I
PENDAHULUAN
1.1 Latar Belakang
Hasil survey penelitian (Yuncie,Mariska,2011) di RSUD Dr. Pirngadi Medan, dari
tahun 2007-2011 terdapat 102 bayi dengan kelainan kongenital. Dengan rincian
tiap tahun yaitu tahun 2007 sebanyak 30 bayi, tahun 2008 sebanyak 29 bayi, tahun
2009 sebanyak 15 bayi, tahun 2010 sebanyak 13 bayi, dan tahun 2011 sebanyak
15 bayi. Kematian bayi dalam bulan pertama kehidupan sering diakibatkan oleh
kelainan kongenital yang cukup berat (SKDI,2007). Menurut Depkes RI, kelainan
kongenital adalah kelainan yang terlihat pada saat lahir, bukan akibat proses
persalinan. Sekitar 3% bayi baru lahir mempunyai kelainan bawaan dan akan
menjadi 4-5% bila bayi terus diikuti sampai berumur 1 tahun. Kelainan kongenital
dapat disebabkan oleh kelainan gen tunggal, kelainan kromosom, multifaktorial,
lingkungan, dan kekurangan nutrisi pada masa kehamilan.
Kelainan kongenital pada bayi baru lahir dapat berupa satu jenis kelainan atau
dapat pula beberapa kelainan kongenital yang terjadi secara bersamaan yang
disebut dengan kelainan kongenital multipel. Kematian bayi dalam bulan-bulan
pertama kehidupannya sering di akibatkan oleh kelainan kengenital yang cukup
berat. (Maryunani,A,2009)
Penyakit Hirschsprung atau Aganglionosis (HD) adalah penyakit pencernaan
bawaan dengan terganggunya motilitas usus dan ditandai dengan tidak adanya
badan sel saraf di bagian submukosa dinding usus (Gunnarsdottir, 2011). Keadaan
ini terjadi akibat tidak ada atau kecilnya sel saraf ganglion parasimpatik pada
pleksus Meinterikus dan Aurbach dari kolon distalis. Gangguan tersebut juga bisa
terjadi sepanjang pada bagian dari kolon namun biasanya hanya terbatas pada
sepanjang saluran pencernaan usus kecil dan besar, dan jika terjadi itu termasuk
suatu kondisi yang sangat fatal. (Sodikin,2011)
Gambaran yang terlihat dalam penegakan diagnosis sering kali disalah artikan
sebagai gangguan biasa pada diri pasien terlebih pada kasus HD sering
didiagnosis pada anak yang belum bisa berbicara dan dianggap hanya masuk
angin ataupun perut kembung biasa. Untuk itu karya ilmiah ini akan memaparkan
gambaran klinis pada pasien yang didiagnosis dengan Hirschprung Disease agar
lebih memperjelas lagi teori yang berkembang selama ini.
Pada survey awal yang dilakukan peneliti di RSUD Dr.Pirngadi Medan
mendapatkan 70 pasien yang didiagnosis HD. dengan rincian sebagai berikut:
pada tahun 2008 15 kasus, 2009 13 kasus, 2010 11 kasus, 2011 11 kasus dan 2012
20 kasus.
I.2 Rumusan Masalah
Berdasarkan latar belakang di atas, rumusan masalah pada penelitian adalah:
bagaimana gambaran Hirschprung Disease di RSUD Dr. Pirngadi Medan ?
I.3 Tujuan Penelitian
1.3.1 Tujuan umum
Tujuan penelitian ini untuk mengetahui gambaran dari pasien Hischprung Disease
pada anak
1.3.2 Tujuan khusus
o Untuk memperoleh gambaran penderita Hirschsprung berdasarkan
karakteristik umur
o Berdasarkan jenis kelamin
o Berdasarkan Gambaran klinis pasien
o Berdasarkan pemeriksaan penunjang yaitu: Pemeriksaan radiologis
I.4 Manfaat Penilitian
1.4.1. Peneliti
Diharapkan dengan melakukan penelitian ini, peneliti dapat lebih memahami dan
memiliki kemampuan dalam mendiagnosis kasus ini serta mengembangkan
kemampuan peneliti dalam melakukan penelitian.
1.4.2. Rumah Sakit
Penelitian ini nantinya bisa digunakan sebagai informasi tambahan dalam
menegakan diagnosis Hirschprung disease khususnya pada tenaga medis di RSUD
Dr. Pirngadi Medan.
1.4.3. Masyarakat
Bagi masyarakat umum diharapkan bisa mengenali apa itu Hirschprung Disease
BAB 2
TINJAUAN PUSTAKA
2.1 Sejarah
Penyakit ini pertama kali ditemukan oleh Herald Hirschsprung pada tahun 1886,
namun patofisiologi terjadinya penyakit ini tidak diketahui secara jelas hingga
tahun 1938, Robertson dan Kernohan menyatakan bahwa kelainan ini disebabkan
oleh gangguan peristaltik dibagian distal usus akibat defisiensi ganglion. Herald
Hirschsprung melaporkan secara jelas gambaran klinis penyakit ini, yang pada
saat itu diyakininya sebagai suatu megakolon kongenital. Dokter bedah asal
Swedia ini melaporkan kematian 2 orang pasiennya masing-masing usia 8 dan 11
bulan yang menderita konstipasi kronis, malnutrisi dan enterokolitis. Teori yang
berkembang saat itu adalah diyakininya faktor keseimbangan syaraf sebagai
penyebab kelainan ini, sehingga pengobatan diarahkan pada terapi obat obatan
dan simpatektomi. (Swenson,1990)
2.2 Anatomi
Kolon (usus besar) memiliki panjang 3-5 kaki sekum yang paling lebar
diameternya adalah 7,5-8.5 cm, bagian sigmoid paling sempit panjangnya hanya
2,5 cm. otot longitudinalis luar bekoluasen kedalam 3 tenia koli yang berbeda
yang dimulai pada apendiks dan berakhir pada rektum, haustra koli adalah
kantung keluar kolon asenden dan desenden letaknya
retroperoneal,transversal,sigmoid sekum letaknya intraperitoneal dan omentum
Sumber : http://medicastore.com/images/anatomi_usus_besar.jpg
Pasokan Arteri
Mesentrika inferior mendrainase kolon desenden,sigmoid,rectum memasuki limpa
yang lainnya mengikuti arteri. mesentrika superior bergabung dengan vena
splenika untuk membantu vena porta. (Schwartz, 2004)
Limfatik
Berasal dari dalam submukosa dan muskularis mukosa mengikuti dari pasokan
arteri. (Schwartz, 2004)
Persarafan
Pada dasarnya prinsip kerja dari persarafan simpatis dan parasimpatis adalah saraf
simpatis menghambat dan parasimpatis merangsang. Kolon tidak ikut berperan
dalam proses pencernaan makanan maupun absorpsi makanan. Bila isi usus halus
mencapai sekum maka semua zat makanan telah di absorpsi dan semua akan cair
dan selama perjalanan didalam kolon isinya menjadi makin padat karena terjadi
proses reabsorbsi. Proses ini akan berakhir ketika mencapai rektum dan akan
terbentuk peses. Peristaltik kolon membutuhkan waktu yang lama untuk mencapai
flexura sigmoid. (Pearce,E.2008)
2.3 Histologi Kolon
Usus besar terdiri atas membran mukosa tanpa adanya lipatan kecuali pada bagian
distalnya (rectum). Vili usus tidak di jumpai pada bagian usus ini. Kelenjar usus
berukuran panjang dan di tandai dengan banyaknya sel goblet dan sel absorptive
dan sedikit sel enteroendokrin. Sel penyerapnya berbentuk silindris dengan
mikrovili pendek dan tak teratur. Usus besar disesuaikan dengan fungsi utamanya
yaitu sebagai absorpsi air, pembentukan masa tinja dan produksi mukus. Mukus
adalah jel berhidrasi tinggi yang tidak hanya melumasi permukaan usus, namun
juga menutupi bakteri dan zat renik lain. Absorpsi air berlangsung pasif dan
mengikuti transport aktif natrium yang keluar dari permukaan basal sel-sel epitel .
Di dalam lamina propia banyak dijumpai sel limfoid dan nodul yang sering kali
menyebar sampai kedalam submukosa. Banyaknya jaringan limfoid ini berkaitan
dengan banyaknya bakteri didalam usus besar. (Junquera,L.C.2007)
Sumber : Junquera,Luis carlos, 2007
2.4 Definisi
Penyakit Hirschsprung (HD) adalah gangguan yang kompleks yang dihasilkan
karena tidak adanya ganglion sel-sel di dinding usus yang menyebabkan obstruksi
fungsional dan dilatasi usus proksimal sehingga dapat mempengaruhi segmen.
(Monajemzadeh,M.2011). HD disebabkan oleh abnormalnya persarafan usus,
dimulai dari sfingter anal internal dan memperluas ke proksimal sehingga dapat
melibatkan seluruh usus. ( Kliegman,R.1999)
Konstipasi merupakan masalah umum di antara anak dan hanya sebagian kecil
diketahui dari pasien penyebab organik untuk kasus konstipasi, bahkan konstipasi
dianggap sebagai suatu masalah proses perkembangan pencernaan ataupun
masalah dalam proses menyusui. Konstipasi pada HD didefinisikan pada neonatus
sebagai kegagalan keluarnya mekonium dalam 48 jam pertama kehidupan dan
anak-anak yang lebih tua mengalami konstipasi dengan gejala konsistensi tinja
yang menurun. Persentase anak dengan konstipasi yang disertai HD hanya sedikit
ditemukan pada anak usia 12 bulan keatas. Penyakit Hirschsprung adalah
kelainan anomali yang jarang ditemukan dan serta kelainan kongenital dari sistem
saraf enterik (ENS) yang terjadi dengan rata-rata kejadian
1/5000 kelahiran hidup. Hal ini ditandai oleh tidak adanya ganglia enterik
sepanjang saluran usus bagian distal, yang di akibatkan oleh kegagalan migrasi
neural vagal sel di dalam usus. Hirschprung memiliki kompleks masalah utama
pada genetik keluarga, yang ditandai dengan insidensi dominan pada laki-laki.
(Rusmini,M,.2013)
2.5 Etiologi
Sistem saraf enterik (ENS) terdiri dari neuron dan sel glial dalam dinding saluran
pencernaan. Hal ini bertanggung jawab untuk mengatur pergerakan usus, fungsi
kekebalan tubuh, sekresi luminal, dan aliran darah selama pengembangan.
(Wallace S,A.2011). Pembentukan ENS yang fungsional membutuhkan
koordinasi dari banyak proses, termasuk, migrasi, proliferasi, dan diferensiasi sel
sepanjang saluran pencernaan di daerah kolon menyebabkan bagian tertentu tidak
memiliki neuron enterik karena neuron enterik sangat penting untuk pergerakan
usus. Selain peran gen amat penting dalam proses pembentukan sel saraf
penelitian (Wallace S,A.2011 ) tentang Genetic interactions and modifier genes in
Hirschsprung's disease menjelaskan ada beberapa gen yang berperan dalam
terjadinya HD ini antara lain :
GDNF/RET-GFRα1
GDNF adalah protein yang disekresikan dari superfamili TGF-β s . GDNF akan berikatan dengan reseptor glycosylphosphatidylinsoitol-linked. Kompleks dari
GDNF-GFRα1 kemudian mengikat dan mengaktifkan reseptor transmembran
tirosin kinase. Terjadinya mutasi pada pengkodean jalur GDNF/RET-GFRα1 ini terjadi sekitar 50% dari keluarga yang pernah terdiagnosis HD. (Wallace
S,A.2011 )
SOX10
SRY (Sex determining region Y) 10 (SOX10) merupakan mobilitas faktor dari
transkripsi kelompok tinggi penentu jenis kelamin dalam keluarga. Mutasi di
SOX10 dapat menyebabkan sekitar 5% kasus HD dan di ikuti oleh sindrom
(Waardenburg-Shah tipe 4 (WS4)). Beberapa pasien sindrom WS4 dengan mutasi
SOX10 juga menderita dysmyelination dari sistem saraf pusat dan perifer. SOX10
dinyatakan dengan migrasi sel pial neural enterik. (Wallace S,A.2011 )
PHOX2B
PHOX2B juga merupakan faktor transkripsi oleh sel neural enterik. Penelitian
telah mengaitkan mutasi di PHOX2B dengan HD dan di ikuti oleh sindrom
kongenital hipoventilasi pusat (CCHS). Penyebab utama mutasi adalah seringnya
ZFHX1B
ZFHX1B adalah faktor homeodomain dari transkripsi zinc, sehingga jika terjadi
mutasi di ZFHX1B dan juga berhubungan dengan sindrom Mowat-Wilson telah
terbukti menghasilkan HD dengan beragamnya tingkatan lokasi terjadinya
dibagian usus besar. (Wallace S,A.2011 )
ENDOTHELIN SIGNALLING PATHWAY
Endotelin 3 (ET-3) adalah peptida yang disekresikan oleh mesenkim usus. (ET-3)
mendapat sinyal melalui reseptor endotelin reseptor B (EDNRB), yang dihasilkan
pada migrasi sel neural enterik. Jika terjadi mutasi di ET3 dan Endotelin reseptor
B menyebabkan sekitar 5% terjadinya kasus HD. Mutasi pada ET3-dan EDNRB
terkait HD juga muncul pada sindrom sindrom Wardenburg-Shah. (Wallace
S,A.2011)
2.6 Patofisiologi
Hirschsprung dapat terjadi dibagian kolon asending ataupun sigmoid.
Tidak adanya ganglion penting seperti myenteric (Auerbach) dan pleksus
submukosa (Meissner) sehingga mengurangi peristaltik usus dan fungsinya.
Mekanisme yang tepat yang mendasari perkembangan penyakit Hirschsprung
sampai saat ini masih belum diketahui (idiopatik) meskipun ada keterlibatan gen
dalam hal terjadinya Hirschprung disease. (Lee,S. 2012)
Sel ganglion enterik berasal dari puncak saraf. Selama perkembangan normal,
neuroblasts ditemukan di usus kecil pada minggu ke-7 kehamilan dan akan
mencapai usus besar pada minggu ke-12 kehamilan. Salah satu kemungkinan
etiologi penyakit Hirschsprung adalah kecacatan dalam migrasi neuroblas
sehingga menyebabkan kegagalan turunnya neuroblast untuk berada di lokasinya
yaitu di usus besar. Selain itu, terjadi kegagalan neuroblas untuk bertahan hidup,
berkembang biak juga dapat menyebabkan gagalnya neuroblast turun kearah usus
Tiga saraf pleksus usus seperti pada bagian submukosa (yaitu, Meissner) pleksus
intermuskuler (Auerbach) pleksus mukosa pleksus kecil. Semua pleksus ini
terintegrasi dan halus terlibat dalam semua aspek fungsi usus, termasuk absorbsi,
sekresi, motilitas, dan aliran darah. Motilitas yang normal terutama di bawah
kendali neuron intrinsik. meskipun kehilangan persarafan ekstrinsik. Ganglia ini
mengontrol kontraksi dan relaksasi otot polos, dengan relaksasi yang
mendominasi. Pada pasien dengan penyakit Hirschsprung, sel ganglion tidak
hadir, yang mengarah ke peningkatan dalam usus yaitu persarafan ekstrinsik.
Persarafan dari kedua sistem kolinergik dan sistem adrenergik adalah 2-3 kali dari
persarafan normal. Adrenergik (rangsang) sistem diperkirakan mendominasi atas
kolinergik (penghambatan) sistem, yang menyebabkan peningkatan tonus otot
polos. Dengan hilangnya saraf intrinsik enterik penghambatan, nada peningkatan
yang terlindung dan menyebabkan ketidakseimbangan kontraktilitas otot polos,
peristaltik yang tidak terkoordinasi, dan obstruksi fungsional. (Lee,S. 2012)
2.7 Manifestasi Klinis
Karakteristik gejala yang terlihat pada pasien HD adalah kesulitan dalam proses
pengeluaran feses yang berlangsung beberapa hari pertama kehidupan karena
terjadinya obstruksi usus besar. HD mungkin terjadi di dalam periode neonatal
dan sangat berbahaya. bahaya yang mungkin adalah kematian dari perforasi
sekum atau usus besar serta terjadinya malnutrisi akibat obstruksi usus
(Ziai,M,1983)
Penyakit Hirschsprung pada pasien yang lebih tua harus dibedakan dari penyebab
lain dari distensi perut dan sembelit kronis. Sejarah sering mengungkapkan
meningkatnya kesulitan pada buang air besar yang dimulai pada 1 minggu
pertama kehidupan itulah salah satu kunci untuk mendiagnosis HD. Keadaan masa
tinja besar juga dapat diraba di bagian kiri bawah perut, tetapi pada pemeriksaan
hirschsprung harus dibedakan dari sindrom mekonium stekeker,ileus
obstruktif,dan atresia usus. (Kliegman,R 1999 )
Pemeriksaan rektal menunjukkan keadaan normal namun biasanya diikuti dengan
keluarnya kotoran peses berbau busuk dan juga bercampur gas. Serangan
intermiten obstruksi usus juga berhubungan dengan nyeri dan demam.
2.8 Pemeriksaan Fisik
Bayi yang baru lahir jarang dilakukan pemeriksaan fisik secara lengkap seperti
inspeksi, palpasi,perkusi dan auskultasi sehingga pemeriksaan fisik pada kasus
HD sering dilakukan setelah beberapa jam kemudian, pada penilaian inspeksi
(melihat) sering terlihat perut buncit yang membesar tanpa diketahui sebelumnya.
Pemeriksaan perkusi dan auskultasi pada pasien HD sering di dengar suara berisi
suatu masa ataupun kontraksi usus yang meningkat namun pada anak-anak, perut
buncit dan di tambah tidak mengeluarkan mekonium (kotoran pertama) dapat
dipertimbangkan bahwa penyebabnya adalah Hirschprung disease. (Lee,S. 2012)
2.9 Diagnosa
Kegagalan keluarnya tinja menyebabkan dilatasi dari usus proksimal dan
ditambah dengan terjadinya distensi abdomen. Sebagian usus melebar sehingga
meningkatkan tekanan intraluminal.Hal ini memungkinkan terjadinya penyebaran
Tabel 2.1: Membedakan fitur Penyakit Hirschsprung Disease dan konstipasi
Fungsional (Kliegman,R 1999 )
VARIABEL FUNGSIONAL HIRSCPRUNG DISEASE
SEJARAH
Relaksasi sfingter internal
normal
tidak ada zona transisi
relaksasi spinkter atau peningkatan tekanan
2.9.2 Radiologi
Pada pemeriksaan radiologi akan terlihat bangunan haustrae sepanjang kolon.
mulai dari distal kolon desenden sampai sigmoid,. Dalam keadaan normal
garis-garis haustrae dapat terlihat dan di ikuti dengan jelas dan serta saling
berkesinambungan. Lebar kolon berubah secara perlahan mulai dari sekum (±8,5
cm) sampai sigmoid (± 2,5 cm) dan panjang kolon bervariasi setiap individu,
berkisar antara 91-125 cm bahkan lebih. (Rasad,S 2007 )
Diagnosis radiografi penyakit Hirschsprung didasarkan pada adanya bagian
transisi antara usus bagian proksimal yang melebar dan kolon bagian distal yang
mengeecil karena disebabkan oleh nonrelaxation dari usus aganglionik. bagian
transisi ini biasanya tidak terjadi pada 1-2 minggu kelahiran. Evaluasi radiologis
harus dilakukan dengan persiapan untuk mencegah dilatasi bagian aganglionik
(Kliegman,R 1999)
Gambar 2.3. : Radiografi perut menunjukkan loop melebar usus. Kontras enema menunjukkan
karakteristik "zona transisi" Penyakit Hirschsprung, yaitu transisi antara recto menyempit. sumber
Sumber : Kim, H.J.2008
Gambar 2.4 : (a) barium kontras ganda anteroposterior enema radiografi menunjukkan rektum agak menyempit dan persimpanganrectosigmoid (panah) dengan kolon sigmoid membesar (SC). (b) reseksi spesimen seluruh kolon menunjukkan dilatasi
kolon sigmoid dan kolon ascending nondilated,
melintang usus ,dan kolon desendens.
2.9.3 Laboratorium
Pada pemeriksaan darah rutin,tes ini untuk memastikan bahwa berapa kadar
hematokrit untuk sebelum dilakukannya operasi dan jumlah trombositnya. Syarat
dilakukannya operasi nilai-nilai darah rutin tersebut harus berada dalam rentang
referensi normal.sedangkan, untuk pemeriksaan koagulasi diperoleh untuk
memastikan bahwa apakah ada gangguan pembekuan yang terjadi dan itu
dilakukan sebelum operasi. (Lee,S.2012)
2.10 Penatalaksanaan
2.10.1 Farmakologi
Tujuan umum perawatan medis antara lain :
1. Untuk mengobati komplikasi dari penyakit Hirschsprung disease
2. Memonitor tindakan sementara sampai bedah rekonstruksi terjadi
3. Memonitor fungsi usus setelah operasi rekonstruksi agar berjalan dengan
baik
Manajemen komplikasi HD diarahlan kepada pemantauan kembali cairan normal
dan keseimbangan elektrolit, mencegah distensi usus yang berlebih, dan
mengelola komplikasi seperti sepsis,dekompresi nasogastrik, pemberian antibiotik
intravena termasuk tatalaksana awal pada kasus ini. (Lee,S 2012)
9.10.2 Bedah
Transabdominal operation
Manajemen bedah untuk HD bertujuan memotong sebagian usus aganglionik dan
merekonstruksi kembali ke usus yang normal, dengan cara membawa usus turun
ke anus sambil menjaga sfingter yang normal,hal ini dilakukan pertama kali oleh
Swenson dan Bill yang menggambarkan operasi untuk HD dengan menghapus
aganglionik usus dengan menarik keluar usus ke anus pada tahun 1948.
Pendekatan bedah berubah secara bertahap dari tahap tarik-melalui tanpa
karena lebih sedikit waktu yang dibutuhkan untuk rawat inap. Telah ada
pengembangan yang signifikan untuk teknik operasi dan diagnostik alat yang
digunakan pada tatalaksana kasus HD, dulu tindakan istilah operasi minimal
digunakan untuk setiap prosedur untuk pasien dengan operasi terbuka tradisional.
Namun pada saat ini tindakan operatif bisa saja melibatkan laparoskopi,
endoskopi atau pembedahan dengan bantuan komputer dan biasanya dapat
mengurangi trauma bedah untuk pasien, selain itu keuntungan yang didapat
pemulihan lebih cepat dan waktu rawat inap di rumah sakit menjadi minimal.
(Gunnarsdottir,2011)
Total Transanal Endorectal Pull-Through (TERPT)
Tindakan ini dilakukan dengan memberi sayatan melingkar di mukosa rektum
sekitar 5 mm di atas garis dentate, untuk membuat permukaan datar di
submukosa, kemudian lakukan pemotongan dibagian permukaan submukosa
diatas garis dentate sepanjang usus yang akan keluar, selain itu perhatikan resiko
terjadinya cedera pada struktur panggul., laporan kegiatan TERPT menggunakan
potongan otot pendek tanpa myectomy telah terbukti menguntungkan. Setelah
panjang pemotongan tercapai, dinding otot dubur dibagi menjadi beberapa bagian
dengan cara rektum dimobilisasi keluar melalui anus, selanjutnya adalah cara
membagi bagian vaskular kecil sepanjang rektum dan usus besar . biopsi diambil
dari makroskopik usus ganglionik yang normal hal ini bertujuan untuk
menentukan tingkat reseksi usus besar sebelum penjahitan penyambungan akhir..
prosedur TERPT juga dapat mengurangi risiko merusak struktur panggul serta
lebih murah dan waktu pemulihan lebih cepat setelah operasi.(Gunnarsdottir,
Gambar. 2.6 a. lubang anus.
Gambar. 2.7.b. Menyayat mukosa sekitar 5 mm di atas garis dentate. belah antara submucosa dan melingkar dengan lapisan otot.
Gambar. 2.8.c. Potong lapisan otot di atas kulit panggul. Dan siap dilakukan pembedahan serta mobilisasi rektum dan sigmoid
usus.
Laparoscopic assisted Pull-Through
Laporan untuk tindakan endorectal laparoscopic assisted pull-through untuk HD pertama kali diterbitkan oleh Georgeson et al pada tahun 1995. Prosedur ini
dilakukan dengan memasukkan jarum 4-5 mm sekita 30 ° di bagian kanan atas
tepat di bawah pinggir hati untuk mendapatkan pneumoperitoneum kemudian
memasukan jarum varess di umbilikus. memasukan 2 mm trocars 4-5 satu di
nagian kanan bawah dan satu di sebelah kiri di bagian atas perut. terkadang
tambahan trocar diperlukan pada supra pubik untuk traksi usus yang lebih baik
selama pembedahan laparoskopi dari rektum. kemudian dilakukan mobilisasi
penuh pada usus yang aganglionik dan kemudian lakukan diseksi pada rektum
dari mukosa dubur dengan cara yang sama seperti dijelaskan di atas. Keuntungan
utama dari pendekatan laparoskopi adalah untuk mudahnya pengambilan biopsi
seromuscular untuk identifikasi awal kolon normal ganglionik. (Gunnarsdottir,
2011)
Botolinium Injection
Gejala obstruktif ringan dapat dikelola oleh langkah-langkah yang mudah seperti
diet, mengkonsumsi obat pencahar. namun gejala yang lebih parah dengan
serangan berulang dapat menyebabkan enterokolitis berulang. Beberapa anak
butuh stimulasi dubur atau irigasi untuk proses awal buang air besar. Namun jika
tidak diketahui apa penyebab dari obstruktif , gejala dapat disebabkan ada
masalah pada sfingter internal, yang bisa menjadi indikasi untuk injeksi intra
sphincterik toksin botulinum. Metode ini pertama kali dijelaskan oleh Langer pada
tahun 1997 botulinum sebuah toksin yang disuntikkan ke dalam sfingter internal
dalam keadan anastesi umum. Dosis yang diberikan sangat bervariasi, sekita
15-120 unit biasanya setelah 3-4 bulan. Pasien yang di suntik menunjukkan hasil
yang sangat baik. penelitian melaporkan bahwa 80% dari pasien menanggapi
injeksi pertama, tetapi 69% diperlukan suntikan kedua. Jumlah penerimaan ke
rumah sakit untuk obstruktif gejala menurun secara signifikan (Gunnarsdottir,
Myectomy
Pada pasien yang respon pada pemberian toksin botulinum, tetapi tidak ingin
melanjutkan dengan suntikan toksin botolinum yang berulang, myectomy
adalah pilihan. (Wildhaber dkk) melaporkan hasil setelah myectomy posterior
atau myotomy di 32 pasien dengan gejala obstruktif setelah TERPT. Operasi itu
dilakukan dalam kurun waktu 3 tahun dan membutuhkan waktu sekitar 8,6 tahun
untuk menindaklanjuti hasil operasi. Tingkat respon tergantung pada indikasi
untuk melakukan myectomy tersebut. 75% pasien dengan enterokolitis berulang
tidak mengalami gejala lagi dan sekitar 60% dari pasien dengan sembelit kronis
melakukan myectomy. Di sisi lain, hanya 17% pasien dengan sisa aganglionosis
dan sembelit yang membaik (Gunnarsdottir,2011)
Redo Pull-Through
Pasien dengan gejala obstruktif persisten dan enterokolitis jarang untuk kembali
dilakukannya redo pull-through. Karena tindakan tersebut atas indikasi terjadinya
aganglionosis kembali, terjadi striktur parah, dan melebarnya usus, Tindakan
pencegahan seharusnya dilakukan sebelum mempertimbangkan redo
pull-through. Teknik yang berbeda telah diusulkan untuk prosedur redo
tergantung pada operasi pasien sebelumnya dan juga keputusan yang diambil oleh
ahli bedah. (Gunnarsdottir, 2011)
Management of Total Colonic Aganglionosis
Total colonic Aganglionosis (TCA) terjadi pada 2-15% pasien dengan
aganglionosis. Umumnya seluruh usus besar mengalami aganglionik dan sebagian
dari usus kecil juga dapat terlibat. TCA telah digambarkan berbeda klinis,
radiologis, dan histologis dari rectosigmoid. TCA telah dikaitkan dengan angka
kematian yang tinggi dan morbiditas dari penyakit segmen pendek. Beberapa
metode bedah telah diusulkan untuk TCA, seperti prosedur Martin-Duhamel,
2.11. Komplikasi
Komplikasi potensial untuk operasi kompleks terkait dengan penyakit
Hirschsprung mencakup seluruh spektrum komplikasi dari tindakan bedah
gastrointestinal. Komplikasi termasuk peningkatan insiden enterokolitis pasca
operasi dengan prosedur Swenson, sembelit setelah perbaikan Duhamel, dan diare
dan inkontinensia dengan prosedeur Soave. (Lee,S 2012)
Secara umum, komplikasi kebocoran anastomosis dan pembentukan striktur
(5-15%), obstruksi usus (5%), abses pelvis (5%), infeksi luka (10%), dan
membutuhkan re-operasi kembali (5%). seperti prolaps atau striktur.
Kemudian, komplikasi yang terkait dengan manajemen bedah penyakit
Hirschsprung termasuk enterocolitis, gejala obstruktif, inkontinensia, sembelit
kronis (6-10%), dan perforasi. (Lee,S 2012)
Enterokolitis
Enterokolitis menyumbang morbiditas dan mortalitas yang signifikan pada pasien
dengan penyakit Hirschsprung. Hasil enterokolitis dari proses inflamasi pada
mukosa dari usus besar atau usus kecil. Sebagai penyakit berlangsung, lumen usus
menjadi penuh dengan eksudat fibrin dan berada pada peningkatan risiko untuk
perforasi. Proses ini dapat terjadi di kedua bagian aganglionik dan ganglionik
usus. transisi. Pasien mungkin hadir pasca operasi dengan distensi perut, muntah,
sembelit atau indikasi obstruksi yang sedang berlangsung.Obstruksi mekanik
dapat dengan mudah didiagnosis dengan rektal digital dan barium enema. (Lee,S
2012)
Aganglionosis Persistent
Jarang terjadi dan mungkin karena kesalahan patologis, reseksi tidak memadai,
atau hilangnya sel ganglion setelah di tarik keluar. (Lee,S 2012)
Dapat mengakibatkan obstruksi persisten. Hal ini dapat diobati dengan
sfingterotomi internal intrasphincteric toksin botulinum, atau nitrogliserin pasta.
Sebagian besar kasus akan menyelesaikan pada usia 5 tahun. (Lee,S 2012)
Inkontinensia
Hal ini mungkin hasil dari fungsi sfingter normal, ataupun kesalahan dalam
tindakan operasi sehingga penurunan sensasi, atau inkontinensia sekunder. Secara
umum manometri anorectal dan USG harus membantu dalam membedakan antara
BAB 3
KERANGKA KONSEP DAN DEFINISI OPERASIONAL
3.1. Kerangka Konsep
Gambaran Hirschprung Disease pada pasien anak di Rumah Sakit Umum Daerah
Dr.Pirngadi Medan
GAMBARAN PASIEN HIRSCHPRUNG DISEASE PADA ANAK
BERDASARKAN :
USIA
GAMBARAN KLINIS JENIS KELAMIN
PEMERIKSAAN RADIOLOGI
3.2 Definisi Operasional
No Variable Definisi Operasional Alat ukur Cara ukur Hasil ukur
1 Usia Usia adalah masa hidup
Merupakan suatu tanda
atau gejala yang tercatat
radiologi adalah suatu
pemeriksaan yang
5 Komplikasi Merupakan akibat dari
BAB 4
METODE PENELITIAN
4.1 Jenis penelitian
Penelitian yang di gunakan dalam penelitian ini adalah penelitian deskriptif
dengan desain penelitian cross sectional study
4.2 Waktu dan tempat penelitian
Penelitian dilakukan dalam rentang waktu pada bulan Juli 2013 - Desember 2013
dan tempat penelitian di RSUD Dr.Pirngadi Medan
4.3 Populasi dan sampel
Populasi adalah pasien Hirschprung disease yang berobat di Rumah sakit
Dr.Pirngadi Medan pada tahun 2008-2012 . Sampel adalah pasien yang berobat di
rumah sakit Dr.Pirngadi Medan dalam kurun waktu 2008-2012. Sampel penelitian
ini menggunakan total sampling dimana semua populasi digunakan sebagai
sampel yaitu berjumlah 40 orang.
4.4 Tehknik pengumpulan data
Data dikumpul dengan menggunakan data sekunder yaitu rekam medis yang
diambil dari sub bagian rekam medik periode 2008-2012 di RSUD Dr.Pirngadi
Medan.
4.5 Pengolahan data dan analisa data
BAB 5
HASIL DAN PEMBAHASAN
5.1. Hasil Penelitian
5.1.1. Deskripsi Lokasi Penelitian
Penelitian dilakukan di ruang penyimpanan rekam medis di RSU Dr.Pirngadi
yang berlokasi JL.Prof. H.M. Yamin,SH No. 47, Medan Provinsi Sumatera Utara
Indonesia.
5.1.2. Karakteristik Individu
Data yang diperoleh berdasarkan rekam medis penderita Hirschprung disease pada
tahun 2008-2012 berjumlah 40 subjek. Jumlah dan persentase penderita
Hirschprung meliputi usia, jenis kelamin, gambaran klinis, pemeriksaan radiologi,
dan komplikasi
Berikut ini diuraikan karakteristik individu penderita Hirschprung disease
berdasarkan usia pada Tabel 5.1.
Tabel 5.1. Jumlah dan Persentase Umur
Variabel Frekuensi
Usia 0 hari- 1 Bulan 26 /40
1 Bulan – 15 Bulan 8 / 40
Lebih dari 15 Bulan 6 / 40
Jumlah 40 Subjek
Berdasarkan tabel 5.1. dapat diketahui bahwa dari 40 penderita Hirschprung
Bulan, dan jumlah penderita Hirsprung pada usia Lebih dari 15 Bulan. Untuk
mengetahui frekuensi jenis kelamin penderita Hirschprung dapat dilihat pada tabel
5.2. di bawah ini.
Tabel 5.2. Jumlah dan Persentase Jenis Kelamin
Variabel Frekuensi
Jenis Kelamin
Laki-laki 24 / 40
Perempuan 16 / 40
Jumlah 40 Subjek
Berdasarkan tabel 5.2. dapat diketahui bahwa dari 40 orang penderita
Hirschprung terdiri atas 24 orang laki-laki dan 16 orang perempuan. Selain jenis
kelamin, dapat dilihat juga jumlah dan persentase berdasarkan gambaran klinis
pasien Hirschprung pada tabel 5.3. di bawah ini.
Tabel 5.3. Jumlah dan Persentase Gambaran klinis
Variabel Frekuensi
Riwayat Konstipasi 9 / 40
Mekonium > 48 jam 9 / 40
Mual dan Muntah 1 / 40
Distensi Abdomen 21 / 40
Jumlah 40 Subjek
Berdasarkan tabel 5.3. dapat diketahui bahwa jumlah dan persentase
abdomen sebanyak 21 orang, riwayat konstipasi 9 orang, mekonium yang keluar
diatas 48 jm 9 orang, dan mual dan munth 1 orang. Kemudian pemeriksaan
radiologi menjadi variabel penelitian. Untuk jumlah dan pemeriksaan radiologi
dapat dilihat pada tabel 5.4. di bawah ini.
Tabel 5.4. Jumlah dan Persentase Pemeriksaan Radiologi
Variabel Frekuensi
Barium Enema 36 / 40
kolon in loop 4 / 40
Total 40 Subjek
Berdasarkan tabel 5.4. dapat dilihat dari 40 penderita jumlah dan
persentase Hirschprung adalah penggunaan Barium enema 36 orang. sedangkan
sebanyak 4 pasien menggunakan kolon in loop. Ditemukn gambaran adanya
penyempitan pada daerah rektosigmoid dan proksimal dari daerah tersebut
diameter kolon juga tampak melebar. Selain itu, komplikasi penderita Hirscprung
Tabel 5.5. Jumlah dan Persentase Komplikasi
Berdasarkan tabel 5.5. dapat dilihat jumlah dan persentase komplikasi Hirscprung
yaitu tanpa komplikasi 19 subjek, dehidrasi 1 subjek, distres pernafasan sebanyak
3 subjek, gangguan nutrisi sebanyak 3 subjek, ikterus sebanyak 1 subjek,
malrotasi usus sebanyak 1 subjek, gangguan paska operasi sebanyak 7 subjek,
kembali Hirscprung sebanyak 2 subjek, sepsis sebanyak 1 subjek dan yang
meninggal dunia sebanyak 2 subjek
5.2. Pembahasan
Jumlah penderita Hirschprung disease di RSUD Dr.Pirngadi Medan tahun
2008-2012 adalah 40 orang. Kelainan genetik ini jarang ditemukan dimasyarakat
namun sangat beresiko jika tidak didiagnosa dengan cepat. Sebagian besar
penderita Hirschprung di RSUD dr.Pirngadi medan berada pada rentang usia 0
Variabel Frekuensi
Tanpa Komplikasi 19 /40
sebanyak 8 orang, dan paling sedikit pada usia diatas dari 15 bulan sebanyak 6
orang. Angka tersebut menunjukkan bahwa usia 0 hari-1 bulan lebih banyak
menderita Hirschprung dibandingkan usia diatas 15 bulan. Karena kemungkinan
pada masa awal kelahiran biasanya bayi masih di rawat dan di observasi oleh
tenaga medis sehingga penegakan diagnosa terjadi lebih awal. pada penelitian
(Monajemzadeh,M,dkk.2011) membagi kasus menjadi 4 kelompok sesuai dengan
usia mereka : a) periode neonatal 4 minggu pertama dari hidup, b) antara 5 hingga
12 minggu, c) 13 minggu sampai 1 berumur setahun, dan d) di atas 1 tahun juga
mendapatkan insiden tertinggi pada usia periode neonatal yaitu 51 kasus, serta
pada usia 5-12 minggu yaitu berjumlah 26 kasus dari 127 kasus yang diteliti.
Persentase jenis kelamin pada penderita Hirschprung adalah laki-laki
sebanyak 24 orang, sedangkan perempuan sebanyak 16 orang. Hal ini
menunjukkan bahwa laki-laki lebih banyak menderita Hirshprung dari pada
perempuan. Pada penelitian (Monajemzadeh,M,dkk.2011) didapatkan laki-laki
lebih berpengaruh dari perempuan untuk terjadinya HD dengan perbandingan
rasio 4:1. Hal serupa juga didapatkan pada penelitian (Pini Prato,Alessio.2013)
dimana perbandingan laki-laki lebih mencolok dibandingkan dengan perempuan
yaitu 3,4:1. Sesuai pada penelitian (Rusmini,M,.2013) Hirschprung memiliki
kompleks masalah utama pada genetik keluarga, yang ditandai dengan insidensi
dominan pada laki. Penyebab insidensi Hirschprung lebih banyak pada
laki-laki tidak diketahui secara pasti.
Gambaran klinis yang ditemukan pada penderita Hirschprung yang paling
banyak adalah distensi abdomen sebanyak 21 orang,riwayat konstipasi 9 orang,
mekonium yang keluar diatas 48 jam 9 orang, dan mual dan muntah 1 orang.
Angka tersebut menunjukkan bahwa keluhan utama yang paling banyak
ditemukan pada kasus Hirscprung adalah distensi abdomen dimana pada inspeksi
terlihat ketegangan otot perut dan juga terasa tegang (keras) pada palpasi.
Gambaran klinis terbanyak kedua adalah adanya riwayat konstipasi dan
mekonium yang terlambat keluar diatas dari 48 jam. Hal ini juga didapatkan dari
tertinggi dari gambaran klinis pada pasien HD adalah distensi abdomen 64.8%
juga gejala mekonium yang terlambat keluar 64.8% dan riwayat konstipasi
54.7%. Hal ini senada pada buku Nelson Textbook of pediatric 18th edition
(Kliegman,R 1999) yaitu Kegagalan keluarnya tinja menyebabkan dilatasi dari
usus proksimal dan ditambah dengan terjadinya distensi abdomen. Sebagian usus
melebar sehingga meningkatkan tekanan intraluminal.
Pemeriksaan penunjang pada Hirschprung adalah pemeriksaan radiologi
dimana pada prinsipnya untuk mengetahui apakah ada sumbatan dari kolon yang
dianggap hirschprung. pada 40 subjek penderita Hirschprung didapatkan sebanyak
36 orang menggunakan Barium enema. Sedangkan sebanyak 4 pasien
menggunakan kolon in loop. Pemilihan barium enema dipertegas Pada penelitian
(Monajemzadeh,M,dkk.2011), dimana Barium enema dilakukan pada 103
anak-anak dan didapatkan hasil baik yang baik, sensitivitas diagnostik dengan
menggunakan barium enema yaitu 91,3%. Barium enema adalah pemeriksaan
penunjang dalam menegakkan diagnosa dari Hirschprung dimana didapatkan
gambaran rektum yang menyempit yang terlihat dari warna kontras (putih) yang
digunakan dalam mendiagnosa juga terlihat daerah transisi berupa kolon
proksimal yang melebar dan kolon distal yang sempit. Pada penelitian
(Amiel,J.2013) menjelaskan bahwa pemeriksaan barium enema akan terlihat
adanya bagian yang berkontraksi namun tidak terkordinasi. Zona transisi
mewakili tempat dimana teriadi di bagian yang terkena kelainan.
Persentasi pada komplikasi didapatkan pada 40 subjek yaitu tanpa
komplikasi 19 subjek, dehidrasi 1 subjek, distres pernafasan sebanyak 3 subjek,
gangguan nutrisi sebanyak 2 subjek, ikterus sebanyak 2 subjek, malrotasi usus 1
subjek, gangguan paska operasi sebanyak 1 subjek, kembali mendapatkan
Hirscprung sebanyak 7 subjek, menderita sepsis sebanyak 2 subjek dan yang
meninggal dunia sebanyak 2 subjek. Dari angka tersebut diartikan bahwa
komplikasi bisa dihindari dari ketepatan dan diagnosa dini dari hirschpung
sehingga tindakan preventif bisa dilakukan selain itu dibutuhkan peran segera dari
seperti gangguan nutrisi bahkan meninggal dunia. tindakan dan observasi setelah
operasi dapat dipikirkan kembali mengingat kembalinya Hirschprung dan efek
negatif dari paska operasi bisa saja terjadi. Hal berbeda dari temuan hasil Pada
penelitian(Bandré,E,dkk.2010), dimana penilaian hasil selama 3,5 tahun memberi
hasil yang sangat baik. Komplikasi pasca-operasi terutama enterocolitis pada
BAB 6
KESIMPULAN DAN SARAN
6.1. Kesimpulan
Berdasarkan hasil penelitian dan pembahasannya, maka dapat diambil
kesimpulan mengenai Gambaran pasien Hirschprung disease di RSUD dr.Pirngadi
medan tahun 2008-2012 bahwa
1. Proporsi usia penderita paling banyak adalah usia 0 hari-1 bulan
sebanyak 26 orang.
2. Jenis Kelamin paling banyak yang terkena Hirscprung adalah laki-laki
sebanyak 24 orang.
3. Gambaran klinis paling sering ditemukan adalah distensi abdomen
sebanyak 21 orang, riwayat konstipasi dan mekonium yang keluar diatas
48 jam sebanyak 9 orang. Ketiga gambaran klinis tersebut yang sering
ditemukan pada penderita Hirschprung disease.
4. Pemeriksaan penunjang lebih sering digunakan adalah barium enema
didapatkan sebanyak 36 orang
5. Diagnosa dengan tepat dan cepat serta penatalaksanaan yang sesuai
menunjukan hasil signifikan dalam mengatasi Hirschprung disease dimana
pada subjek didapatkan 19 subjek tanpa komplikasi.
6.2. Saran
Beberapa hal yang dapat disarankan berdasarkan hasil penelitian yang
telah dilakukan antara lain :
1. Untuk peneliti selanjutnya agar lebih memperhatikan faktor-faktor lain
yang dapat menjadi faktor terjadinya Hirshprung sehingga hasil penelitian
2. Kepada pembaca semoga lebih dapat mengenali serta memahami tentang
Hirschprung disease. untuk mencegah komplikasi yang berat seperti
meninggal dunia.
3. Kepada tenaga medis tentunya hasil penelitian ini dapat dijadikan sebagai
tambahan referensi dalam penegakan kasus Hirschprung dalam praktek
sehari-har
4. Perlu rekam medik yang lebih baik dengan data yang lebih lengkap agar
didapatkan jumlah subjek penelitian yang lebih banyak dengan informasi
DAFTAR PUSTAKA
Amiel, J.,Et all.2013. Hirschsprung disease, associated syndromes and genetics:
a review. jmg.bmj.com on April 11, 2013
Bandré,E. Kaboré,R. A. F. Ouedraogo, I. Soré, O, Tapsoba,T. Bambara, C.
Wandaogo, A. September-December 2010. Hirschsprung’s disease: Management
problem in a developing country. African Journal of Paediatric Surgery.vol.7
Departement radiology VCU.2004. Gambar.1 usus hirchprung disease.
http://hlk.nielsvos.com/images/anatomie/colon-1.jpg.
2013.
Depkes. 2009. Profil Kesehatan Indonesia Tahun 2008. Dalam karya tulis
Yuncie,Mariska Stella, Sarumpaet, Muda Sori,Jemadi. Karakteristik Ibu yang
melahirkan bayi dengan kelainan Kongenital di RSUD DR.pirngadi medan tahun
2007-2011.
Eisenberg,R L,2003.Gastro intestinal radiology hal 752.Penerbit Lipincott wiliam
& Wilkins
Fonkalsrud.Z,Swhartz SI, Ellis H,.Hirschsprung’s disease.Maingot’s Abdominal Operation. 10
th
ed. New York: Prentice-Hall intl.inc.1997.p.2097-105.
Gambar Kolon.http://medicastore.com/images/anatomi_usus_besar.jpg. accessed
(20 mei 2013)
Gunnarsdóttir,A ,T. Wester.2011. Modern treatment of hirschprung’s disease, Scandinavian Journal of Surgery 100: 243–249, 2011.
Junquera,LC, Carneriro. Histologi dasar teks dan atlas edisi 10, Hal 305. Penerbit
Kim, H.J,et all..2008. Hirschsprung Disease and Hypoganglionosis in Adults:
Radiologic Findings and Differentiation.Volume 247: Number 2 May 2008
Kliegman,R M,Behrman,R, Stanton,B.F. Nelson Textbook of pediatric 18th
edition. hal 329. Penerbit Saunders An imprint Elsevier. 2007
Lee,S,2012. Hirschprung disease.
http://emedicine.medscape.com/article/178493-overview. Hal 1-4.
Maryunani,A.Nurhayati.2009. Asuhan kegawatdaruratan dan penyulit pada
neonates.hal 145.penerbit CV.Trans info media.2009
Merenstein,K,david W, 1996 Rosenberg.Handbook of pediatrics. hal 579. EGC
kedokteran
Monajemzadeh,M, Kalantari, M, Yaghmai, B, Shekarchi1,R, Mahjoub,F, and Mehdizadeh, M . 2001. Hirschsprung's Disease: a Clinical and Pathologic Study
in Iranian Constipated Children, Sep 2011; Vol 21 (No 3), Pp: 362-366.
Ndibazza, J., et all. 2011. A Description of Congenital Anomalies Among Infants in
Entebbe, Uganda. Birth Defects Research (Part A): Clinical and Molecular
Teratology 91:857_861 (2011).
Pearce,E.C. Anatomi dan Fisiologi untuk paramedis, hal: 198 . PT Gramedia
Pustaka Utama Jakarta, 2008 .
Pini Prato, Alessio.et All. 2013. A prospective observational study of associated
anomalies in Hirschsprung’s disease .Orphanet Journal of Rare Diseases 2013.
Rasad,S.2007.Radiologi Diagnostik. hal 250.Balai penerbit FK UI.
Rusmini,M. et all. 2013. Induction of RET Dependent and Independent Pro-
Inflammatory Programs in Human Peripheral Blood Mononuclear Cells from
Hirschsprung Patients, Volume 8 March 2013.
Shires,Schwartz, Spencer.1995. Intisari Prinsip Prinsip Ilmu Bedah, hal
Sodikin.2011.Asuhan keperawatan anak gangguan gastrointestinal dan
hepatobilier .Hal 202.
Swenson O, Raffensperger JG. Hirschsprung’s disease. In: Raffensperger
JG,editor. Swenson’s pediatric surgery. 5th ed. Connecticut:Appleton & Lange; 1990. p.555-77.
Wallace,A.S, Anderson,R.B.2011.Genetic interactions and modifier genes in
Hirschsprung's disease. Volume 17 December 7, 2011
DAFTAR RIWAYAT HIDUP
Data Pribadi
Nama : Muhammad Nico Dariyanto
Tempat, Tanggal lahir : Tembilahan, 15 April 1992
Agama : Islam
Kewarganegaraan : Indonesia
Email : mnicodariyanto@ymail.com
Riwayat Pendidikan
2010-Sekarang : Universitas Sumatera Utara Pendidikan Dokter (S1)
2007 – 2010 : SMA Negeri 1 Tembilahan Kota
2004 - 2007 : MTSN 094 Tembilahan Kota
1998 - 2004 : SD Negeri 008 Tembilahan Kota
