BAB 1 BAB 1
PENDAHULUAN PENDAHULUAN
1.1.
1.1. LataLatar Belakanr Belakangg Tu
Tubuh buh manmanusiusia a terterdirdiri i dardari i bebbeberaperapa a orgorgan an yanyang g memmembenbentuk tuk sissistemtem kerjanya masing-masing. Ada beberapa sistem
kerjanya masing-masing. Ada beberapa sistem kekebalan tubuh manusia yangkekebalan tubuh manusia yang sangat penting peranannya antara lain sistem perkemihan, sistem integumen / sangat penting peranannya antara lain sistem perkemihan, sistem integumen / kulit, sistem pernapasan, sistem pencernaan, dan sistem lainnya.
kulit, sistem pernapasan, sistem pencernaan, dan sistem lainnya.
Pemphigus berasal dari bahasa yunani yaitu kata pemphix yang artinya Pemphigus berasal dari bahasa yunani yaitu kata pemphix yang artinya gelembung atau bula, pemhigus vulgaris adalah penyakit autoimune berupa gelembung atau bula, pemhigus vulgaris adalah penyakit autoimune berupa bula
bula yang yang bersifat bersifat kronik, kronik, dapat dapat mengenai mengenai membran membran mukosa mukosa maupun maupun kulitkulit dan ditemukannya antibodi IgG yang bersirkulasi dan terikat pada permukaan dan ditemukannya antibodi IgG yang bersirkulasi dan terikat pada permukaan sel
sel karkaratiatimosmosit, it, menmenyebyebabkabkan an tintingbugbulnylnya a suasuatu tu reakreaksi si pempemisahisahan an selsel-sel-sel epidermis diakibatkan karena tidak adanya kohesi antara sel-sel epidermis, epidermis diakibatkan karena tidak adanya kohesi antara sel-sel epidermis, proses ini disebut akantolisis dan akhirnya terbentuknya bula di sup
proses ini disebut akantolisis dan akhirnya terbentuknya bula di suprabasal.rabasal. Pemphigus vulgaris merupakan kelainan kulit berlepuh yang diawali Pemphigus vulgaris merupakan kelainan kulit berlepuh yang diawali dengan adanya vesikel dengan dasar yang eritematus. Pemphigus vulgaris dengan adanya vesikel dengan dasar yang eritematus. Pemphigus vulgaris sa
sangngat at jajararanng g (1(1/1/100000000000) 0) mmereruupapakakan n pepennyayakkit it lelepupuh h auautotoimimunun in
intrtraeaepipidedermrmalal. . PePenynyakakit it inini i memenynyereranang g kukulilit t dadan n selselapaput ut lelendndir, ir, sersertata berpotensi
berpotensi mengancam mengancam kehidupan. kehidupan. Pemphigus Pemphigus vulgaris vulgaris ditemukan ditemukan terutamaterutama dalam masyarakat keturunan Yahudi Ashkenazi dan umumnya timbul usia 60 dalam masyarakat keturunan Yahudi Ashkenazi dan umumnya timbul usia 60 tahun
tahun
Pemphigus vulgaris tersebar di seluruh dunia, dapat mengenai semua Pemphigus vulgaris tersebar di seluruh dunia, dapat mengenai semua ras
ras, , frefrekukuenensi si hahampmpir ir samsama a papada da lalakiki-la-laki ki dadan n peperemrempupuanan. . PePempmphihiguguss vulgaris merupakan bentuk yang seringdijumpai kira-kira 70% dari semua vulgaris merupakan bentuk yang seringdijumpai kira-kira 70% dari semua kasu
kasus s pempemphiphigusgus, , biabiasansanya ya padpada a usiusia a 50-50-60 60 tahtahun un dan dan jarjarang ang padpada a anaanak- k-anak. Insiden pemphigus vulgaris bervariasi antara 0,5-3,2 kasus per 100.000 anak. Insiden pemphigus vulgaris bervariasi antara 0,5-3,2 kasus per 100.000 da
dan n papada da keketutururunanan n yayahuhudi di khkhususususnynya a AsAshkhkenenazazi i jewjewish ish ininsidsidenennynyaa meningkat
meningkat
1.2.
1.2. Rumusan Rumusan MasalahMasalah 1.
2.
2. ApApa pena penyebyebab dab dari Pari Pemfemfiguigus Vus Vulgalgaris ?ris ? 3.
3. ApApa tana tanda gda gejalejala Pea Pemfimfigus gus VulVulgargaris ?is ? 4.
4. BagaiBagaimana mana pencegpencegahan ahan penypenyakit akit PemfigPemfigus Vus Vulgariulgaris ?s ? 5.
5. BagaiBagaimana mana PenataPenatalaksanlaksanaan paan penyakenyakit Pit Pemfigemfigus Vus Vulgariulgaris ?s ? 6.
6. BagBagaimaimana Asuana Asuhan kehan keperperawatawatan Peman Pemfigfigus Vulus Vulgargaris ?is ?
1.3.
1.3. TujTujuanuan 1.
1. MenMengetgetahuahui pengi pengertiertian dari Pean dari Pemfimfigus Vugus Vulgalgarisris 2.
2. MenMengetgetahuahui penyi penyebaebab dari Peb dari Pemfimfigus Vugus Vulgalgarisris 3.
3. MenMengetgetahuahui tandi tanda gejaa gejala Pemla Pemfigfigus Vuus Vulgalgarisris 4.
4. MengeMengetahui tahui pencepencegahan gahan penyapenyakit kit PemfigPemfigus us VulgaVulgarisris 5.
5. MengeMengetahui tahui PenatPenatalaksanalaksanaan paan penyakenyakit Pit Pemfigemfigus Vus Vulgarulgarisis 6.
BAB 2 PEMBAHASAN
2.1. Anatomi Fisiologi Kulit
Gambar 1. Anatomi kulit
Kulit adalah lapisan jaringan yang terdapat pada bagian luar menutupi dan melindungi permukaan tubuh, berhubungan dengan selaput lendir yang melapisi rongga – rongga, lubang – lubang masuk. Pada permukaan kulit bermuara kelenjar keringant dan kelenjar mukosa. Kulit terdiri dari tiga lapisan yaitu epidermis, dermis, dan subkutan (Syaifudin, 2006).
a. Epidermis
Epidermis terdiri dari beberapa lapisan sel yaitu : (1) Stratum koneum
Selnya sudah mati, tidak mempunyai inti sel, inti selnya sudah mati, dan mengandung zat keratin.
(2) Stratum lusidum
Selnya pipih, bedanya dengan stratum granulosum adalah se – sel sudah banyak yang kehilangan inti dan butir – butir sel telah menjadi jernih sekali dan tembus sinar. Lapisan ini hanya terdapat di telapak tangan dan telapak kaki. Dalam lapisan terlihat seperi
(3) Sratum granulosum
Stratum ini terdiri dari sel – sel pipih seperti kumparan. Sel – sel tersebut terdapat hanya 2 – 3 lapis yang sejajar dengan permukaan kulit. Dalam sitoplasma terdapat butir – butir yang disebut keratohialin yang merupakan fase dalam pembentukan keratin oleh karena banyaknya butir – butir stratum granulosum.
(4) Sratum spinosum/stratum akantosum
Lapisan sratum spinosum/stratum akantosum merupakan laisan yang paling tebal dan dapat mencapai 0,2 mm terdiri dari 5 – 8 lapisan. Sel – selnya disebut spinosum karena jika kita lihat di bawah mikroskop sel – selnya terdiri dari sel yang bentuknya poligonal (banyal sudut) dan mempunyai tanduk (spina). Disebut akantosum karena sel – selnya berduri. Ternyata spina dan tanduk tersebut adalah hubungan antara sel yang lain yang disebut intercelular bridges atau jembatan interseluler.
(5) Stratum basal/geminatifum
Stratum basal/geminatifum disebut basal karena sel – selnya terletak di bagian basal. Stratum germatifum menggantikan sel – sel yang diatasnya dan merupakan sel – sel induk. Bentuknya silindris (tabung) dengan inti yang lonjong. Di dalamnya terdapat butir – butir yang halus disebut butir melanin warna. Sel tersebut seperti pagar (palidase) di bagian bawah sel tersebut terdapat suatu membran yang disebut membran basalis. Sel – sel basalis dengan membran basalis merupakan batas bawah dari epidermis dengan dermis. Ternyata batas ini tidak datar tetapi bergelombang. Pada waktu kerium menonjol pada epidermis tonjolan ini disebut papila kori (papila kulit), dan epidermis menonjol ke arah korium. Tonjolan ini disebut rete ridges atau rete pegg (prosessus interpapilaris).
b. Dermis
Dermis merupakan lapisan kedua dari kulit. Batas dengan epidermis dilapisi oleh membran basalis dan di sebelah bawah berbatasan dengan subkutis tetapi batas ini tidak jelas hanya kita ambil sebagai patokan adalah mulainya terdapat sel lemak.
Dermis terdiri dari dua lapisan yaitu bagian atas , pars papilaris (stratum papilar) dan bagian bawah, retikularis (stratum retikularis). Batas antara pars papilaris dan pars retikularis adalah bagian bawahnya sampai ke subkutis. Baik pars papilaris maupun pars retikularis terdiri dari jaringan longgar yang tersusun dari serabut – serabut yaitu serabut kolagen, serabut elastis, dan serabut retikulus.
Serabut ini saling beranyaman dan masing – masing mempunyai tugas yang berbeda. Serabut kolagen, untuk memberikan kekuatan pada kulit, serabut elastis, memberikan kelenturan pada kulit, dan retikulus, terdapat terutama di sekitar kelenjar dan folikel rambut dan memberikan kekuatan pada alai tersebut.
c. Subkutan
Subkutis terdiri dari kumpulan – kumpulan sel – sel lemak dan di antara gerombolan ini berjalan serabut – serabut jaringan ikat dermis. Sel – sel lemak ini bentuknya bulat dengan intinya terdesak di pinggir, sehingga membentuk seperti cincin. Lapisan lemak ini disebut penikulus adiposus yang tebalnya tidak sama pada tiap – tiap tempat dan juga pembagian antara laki – laki dan perempuan tidak sama (berlainan). Guna penikulus adiposus adalah sebagai shock breaker atau pegas bila tekanan trauma mekanis yang menimpa pada kulit, isolator panas atau untuk mempertahankan suhu, penimbunan kalori, dan tambahan untuk kecantikan tubuh. Di bawah subkutis terdapat selaput otot kemudian baru terdapat otot.
2.2. Definisi Pemfigus Vulgaris
Pemfigus vulgaris merupakan penyakit serius pada kulit yang ditandai dengan timbulnya bulla (lepuh) dengn berbagai ukuran (misalnya 1-10 cm)
pada kulit yang tampak normal dan membrane ukosa (misalnya mulut dan vagina) (Brunner, 2002)
Pemfigus adalah kumpulan penyakit kulit autoimun terbuka kronik, menyerang kulit dan membran mukosa yang secara histologik ditandai dengan bula intra spidermal akibat proses ukontolisis (pemisahan sel-sel intra sel) dan
secara imunopatologi ditemukan antibody terhadap komponen dermosom pada permukaan keratinosis jenis Ig I, baik terikat mupun beredar dalam
sirkulasi darah ( Djuanda:2001, hal :186)
Pemfigus adalah penyakit kulit yang ditandai dengan timbulnya sebaran gelembung secara berturut-turut yang mengering dengan meninggalkan bercak-bercak berwarna gelap, dapat diiringi dengan rasa gatal atau tidak dan umumnya mempengaruhi keadaan umum si penderita. (Laksman: 1999, hal:261).
Pemfigus vulgaris adalah dermatitis vesikulobulosa reuren yang merupakan kelainan herediter paling sering pada aksila, lipat paha, dan leher disertai lesi berkelompok yang mengadakan regresi sesudah beberapa minggu atau beberapa bulan (Dorland, 1998)
Pada penyakit pemfigus vulgaris timbul bulla di lapisan terluar dari epidermis klit dan membrane mukosa. Pemfigus vulgaris adalah “autoimmune disorder” yaitu system imun memproduksi antibody yang menyerang spesifik pada protein kulit dan membrane mukosa. Antibodi ini menghasilkan reaks
yang menimbulkan pemisahan pada lapisan sel epidermis (akantolisis) satu sama lain karena kerusakan atau abnormalitas substansi intrasel. Tepatnya perkembangan antibody menyerang jaringan tubuh (autoantibody) belum
diketahui.
Pemfigus vulgaris adalah dermatitis vesikulobulosa reuren yang merupakan kelainan herediter paling sering pada aksila, lipat paha, dan leher disertai lesi berkelompok yang mengadakan regresi sesudah beberapa minggu atau beberapa bulan. Pemfigus vulgaris merupakan penyakit serius pada kulit yang ditandai dengan timbulnya bulla (lepuh) dengn berbagai ukuran (misalnya 1-10 cm) pada kulit yang tampak normal dan membrane mukosa (misalnya mulut dan vagina). (Muttaqin, 2011)
Pemfigus vulgaris adalah salah satu penyakit autoimun yang menyerang kulit dan membrane mukosa yag menyebabkan timbulnya bula atau lepuh biasanya terjadi di mulut, idung, tenggorokan, dan genital . Pada penyakit pemfigus vulgaris timbul bulla di lapisan terluar dari epidermis klit dan membrane mukosa. Pemfigus vulgaris adalah “autoimmune disorder” yaitu system imun memproduksi antibody yang menyerang spesifik pada protein kulit dan membrane mukosa. Antibodi ini menghasilkan reaksi yang menimbulkan pemisahan pada lapisan sel epidermis (akantolisis) satu sama lain karena kerusakan atau abnormalitas substansi intrasel. Tepatnya perkembangan antibody menyerang jaringan tubuh (autoantibody) belum
diketahui.
2.3. Etiologi (Smeltzer Dan Bars, 2002, Hal:1879) 1. Genetik
2. Obat-obatan
Kadang-kadang pemphigus vulgaris disebabkan oleh obat-obatan tertentu, meskipun hal ini jarang terjadi. Obat-obatan yang dapat menyebabkan kondisi ini meliputi:
- Obat yang disebut penicillamine, yang menghilangkan bahan-bahan tertentu dari darah (chelating agent)
- Obat tekanan darah yang disebut ACE inhibitor
3. Disease association pemfigus (penyakit autoimun) terjadi pada pasien dengan penyakit autoimun yang lain, biasanya myasthenia gravis dan thymoma. Dimana sistem kekebalan tubuh menghasilkan antibodi yang menyerang protein tertentu di permukaan kulit dan selaput lendir. Antibodi ini menimbulkan suatu reaksi yang menyebabkan pemisahan sel-sel epidermiskulit (akantolisis). Penyebab yang pasti dari pembentukan antibodi yang melawan jaringan tubuhnya sendiri, tidak diketahui.
4. Secondary disease. Sebagai penyakit penyerta seperti neoplasma
5. Pada neonatal yang mengidap pemfigus vulgaris karena terinfeksi dari antibody sang ibu.
6. Umur Insiden terjadinya pemfigus vulgaris ini meningkat pada usia 50-60 tahun.
2.4. Manifestasi Klinik
Gejala klinis pemfigus vulgaris biasanya didahului dengan keluhan subyektif berupa malaise, anoreksia, subfebris, kulit terasa panas dan sakit serta sulit menelan. Rasa gatal (pruritus) jarang didapat. Kelainan kulit ditandai dengan bula derdinding kendor yang timbul di atas kulit normal atau pada selaput lendir. Lebih dari setengan penderita pemfigus vulgaris didapatkan lesi pada mukosa mulut yang akan diikuti beberapa bulan kemudian dengan lesi kulit. Bila bula itu pecah akan menimbulkan erosi yang akan terasa nyeri dan akan meluas ke bibir menyebabkan terjadinya fisura dengan krusta di atasnya. Bila lese mengenai faring, akan timbul kerusakan menelan karena sakitnya. Selaput lendir lain juga dapat terkena, seperti konjungtiva, hidung, vulva penis, dan mukosa rektum atau anus. Daerah predileksi biasanya mengenai muka, badan, daerah yang terkena tekanan, lipat paha dan aksila. Bula berdinding kendor mula – mula berisi cairan jernih yang kemudian menjadi keruh (seropurulen) atau hemoragik. Dinding bula mudah pecah dan menimbulkan daerah – daerah erosi yang luas (denuded area), basah, mudah berdarah, dan tertutup krusta. Bila terjadi penyembuhan, lesi meninggalkan bercak – bercak hiperpigmentasitanpa jaringan parut. Daerah – daerah erosi pada tubuh dan mulut menimbulkan bau yang merangsang dan tidak sedap. Tanda dariNikolsky dapat ditemukan dengan cara kulit yang terlihat normal akan terkelupas apabila ditekan dengan ujung jari secara hati – hati atau isi bula yang masih utuh melebar bila kita lakukan hal yang sama (bulla spread phenomenon). Hal ini menunjukkan kohesi antara sel – sel epidermis telah
hilang.
Tanda dan gejala pemfigus : 1. Pemfigus Vulgaris
a. Kulit berlepuh, Ø 1-10 cm, bula kendur, mudah pecah, nyeri pada kulit yang terkelupas, erosi
c. Tanda nikolsky (vesikel dan bula) ada d. Kelamin, mukosa mulut 60%
e. Biasanya usia 30-60 tahun f. Bau specifik
2. Pemfigus Eritematosus
a. Biasanya pada usia 60-70 tahun
b. Lesi awal : daerah wajah, kulit kepala, punggung, seluruh tubuh berupa bercak, eritematosa batas tegas ( seperti kupu-kupu pada wajah)
, krusta sifatnya kronis residif
c. Dinding bula kendur, mudah pecah, erosif yang dikelilingi dasar eritematosa, krusta dan skuama krusta basah, bau khas
d. Tanda nikolsky ada e. Mukosa mulut terkena 3. Pemfigus Bullosa
a. Biasanya usia 50-70 tahun
b. Dinding bula tegang berisi cairan jernih/ hemoragic diatas kulit yang tampak normal atau eritema
c. Diameter bula bervariasi
d. Lesi mulut / genitalis ( 20 – 40 %) e. Tidak ada tanda nikolsky
4. Pemfigus Vegetans
a. pada usia lebih muda dibandingkan dengan pemfigus vulgaris b. lesi awal dimukosa mulut berbulan-bulan
c. lesi kulit : lokasi inter triginose, wajah, kepala, hidung, extremitas, selluruh tubuh berupa bula kendur, mudah pecah, erosi vegetans, bau amis, hiperpigmentasi
2.5. Patofisiologi
Semua proses pemfigus sifat yang khas yaitu: P r oses akontolisis
Adanya antibody Ig G terhadap antigen diterminan yang ada pada permukaan keratinosis yang sedang berdeferensiasi. Sebagian besar pasien, pada mulanya ditemukan dengan testoral yang tampak sebagai erosi – erosi yang bentuknya ireguler yang terasa nyeri, mudah berdarah dan sembuh lambat. Bula pada kulit akan membesar, pecah dan meninggalkan daerah daerah erosi yang lebar serta nyeri disertai dengan pembentukan krusta dan pembesaran cairan. Bau yang menususk dan khas akan memancar dari bula dan yang merembes keluar. Kalau dilakukan penekanan yang meminimalkan terjadinya pembentukan lepuh/ pengelupasan kulit yang normal ( tanda nikolsky ). Kulit yang erosi sembuh dengan lambah sehingga akhirnya daerah tubuh yang terkena sangat luas. Sekunder infeksi disertai dengan terjadinya gangguan keseimbangan cairan dan elektrolit sering terjadi akibat kehilangan cairan dan protein ketika bula mengalami ruptur. Hipoalbuminemia sering dijumpai kalau proses penyakit mencakup daerah permukaan kulit tubuh dan membran mukosa yang luas. ( smeltzer dan Bars:2002, hal 1880)
Penyakit autoimun Obat-obatan genetik PEMFIGUS Menimbulkan bula pada kulit Meninggalkan erosi dan bau busuk
Lesi kulit Mengalami
penekanan
Kehilangan cairan dan protein Penampakan kulit
yang tidak baik
Mengenai reseptor nyeri
Kulit mengelupas Hilangnya cairan jaringan Gangguan body image Gangguan rasa nyaman nyeri Takut beraktifitas Sembuh lambat Kerusakan / gangguan integritas kulit Resiko tinggi infeksi Barier proteksi kulit dan membran mukosa hilang meluas Gangguan keseimbangan cairan dan elektrolit Intoleransi aktifitas Terjadi kekakuan sendi Bedrest lama Decubitus
2.6. Komplikasi
1. Malignansi dari penggunaan imunosupresif biasanya ditemukan pada pasien yang mendapat terapi immunosupresif.
2. Growth retardation, ditemukan pada anak yang menggunakan immunosupresan dan kortikosteroid.
3. Supresi sumsum tulang Dilaporkan pada pasien yang menerima imunosupresant. Insiden leukemia dan lymphoma meningkat pada penggunaan imunosupresif jangka lama.
4. Osteoporosis. Terjadi dengan penggunaan kortikosteroid sistemik
5. Gangguan keseimbangan cairan dan elektrolit Erosi kulit yang luas, kehilangan cairan serta protein ketika bulla mengalami rupture akan menyebabkan gangguan keseimbangan cairan dan elektrolit. Kehilangan cairan dan natrium klorida ini merupakan penyebab terbanyak gejala sistemik yang berkaitan dengan penyakit dan harus diatasi dengan pemberian infuse larutan salin. Hipoalbuminemia lazim dijumpai kalau proses mencapai kulit tubuh dan membrane mukosa yang luas.
2.7. Pemeriksaan penunjang
a. Pemeriksaan visula oleh dermatologis.
b. Biopsi lesi, dengan cara memecahkan bula dab membuan apusan untuk diperiksa di bawah mikroskop atau pemeriksanaan immunofluoresent.
c. Tzank test, apusan dari dasar bula yang menunjukkan akantolisis.
b. Nikolsky’s sign positif bila dilakukan penekanan minimal akan terjadi pembentukan lepuh dan pengelupasan kulit.
2.8. Penatalaksanaan 1. Pemfigus vulgaris
a. Umum
- Perbaiki keadaan umum
- Atasi keseimbangan cairan ( input atau output ), elektrolit, tanda-tanda vital
b. Sistemik
- Kortikosteroid : Prednison 60-150 mg/hr ( tergantung berat ringannya penyakit
- Tapering off disesuaikan dengan kondisi klinis dan kadar IgG dalam darah sampai dosis pemeliharaan
- Dapat dikombinasikan kortikosteroid dan sitostatika (Azotlapin 1-3 mg/kg BB ) untuk sparing efek.
- Antibiotika bila ada infeksi sekunder
- KCL 3x500 mg/ hari
- Anabolik ( Anabolene 1x1 tablet/ hari ) c. Topikal
- Eksudatif : kompres
- Darah erosif : - Silver sulfadiazine - Krim antibiotik bila ada infeksi
- Kortikosteroid lemah untuk lesi yang tidah eksudatif
2. Pemfigus Eritematosus a. umum
- Pengawasan keadaan umum, tanda vital, input atau output cairan dan elektrolit
- Diet lunak, TKTP, rendah garam b. Sistemik
- Kortikosteroid : prednison 60-100 mg/hr ( tergantung berat ringannya penyakit)
- Kombinasi kortikosteroid dan azatioprin (1-2 mg/kg BB) - Antibiotik : bila terdapat infeksi sekunder
- Anbolik ( anabolene 1x1 tb/ hari) c. Topikal
- Untuk lesi basah : kompres - Untuk lesi erosif : mupirocin
- Untuk lesi berskuama : kompres hidrokortison 2,5 %, lanalcin 10 %, vaselin albumin 100
3. Pemfigus bulosa a. umum
- Pengawasan keadaan umum, tanda vital - Diet TKTP
- Hindari infeksi sekunder (K/P) infus untuk mengantisipasi gangguan cairan dan elektrolit
b. Sistemik
- Prednison 40-80 mg/hr, bila tampak perbaikan tapering off - DDS 200-300 mg/hari
- Dapat diberikan gabungan prednison dengan imunosupresan lain - MTX 20-30 mg/ minggu interval 12 jam diberikan saat prednison
dosis 400 mg
- Azatioprin 50-150 mg/hr setelah 3-4 minggu kemudian dilakukan alternate day
- Anbolik bila ada infeksi sekunder - CTM 3x1 tablet sehari ( bila gatal) c. Topikal
- Untuk lesi basah : kompres rivanol
- Untuk lesi erosi kering : kortikosteroid topikal - Antibiotik topikal
- Bula besar : aspirasi
4. Pemfigus vegetans a. Umum
- Pengawasan keadaan umum, tanda vital, input output cairan dan elektrolit
- Diet lunak, TKTP, rendah garam b. Sistemik
- Prednison 60-150 mg/hr, tapering off sesuai dengan kondisi klinis sampai dosis pemeliharaan
- Antibiotik bila ada infeksi sekunder - Alternate dapseon 100-200 mg/hari - KCL 2x500 mg (k/p)
- Anabolik (anabolene 1x1 tablet sehari) c. Topikal
- Betadine gargle untuk kumur - Bibir kenalog in arabase
- Garamicin krim atau fucidine krim 2xsehari untuk daerah erosif - Untuk krusta : kompres salep antibiotik
- Mandi PK / 10.000
2.9. Pencegahan
Pencegahan penyakit ini masih belum diketahui. Namun pencegahan ditujukan kepada pola hidup sehat dan tidak mengkonsumsi obat-obatan secara berlebihan, karena dari beberapa penelitian menyebutkan ada beberapa golongan obat yang menjadi faktor pencetus pemfigus vulgaris.
2.10. Prognosis a. Jika tidak diobati
Sebelum pengobatan dengan steroid menjadi tersedia, hingga 8 dari 10 orang dengan PV meninggal dalam satu tahun atau lebih dari penyakit awal. Penyebab kematian adalah infeksiserius yang sering dikombinasikan dengan dehidrasi, yang dengan mudah terjadi jika Anda memiliki area luas baku kulit. (Setelah PV tidak diobati adalah sedikit seperti memiliki lukabakar pada kulit yang meluas, dengan risiko akibat infeksi dan dehidrasi.)
b. Dengan pengobatan
Dengan pengobatan, lepuh biasanya sembuh dan berhenti membentuk, dan risiko kematian jauhberkurang. Banyak pasien dengan PV dapat memiliki periode panjang remisi (penyakit tidak aktif). Namun, pengobatan tidak selalu bekerja dengan baik dan efek samping dari pengobatankadang-kadang bisa
serius. Hari-hari ini, sekitar 1 dari 10 orang dengan PV meninggal karenakondisi mereka atau sebagai akibat dari efek samping yang berat dari pengobatan
2.11. Asuhan Keperawatan I. Pengkajian fokus
1. Biodata
Umur : biasanya pada usia pertengahan sampai dewasa muda 2. Riwayat kesehatan
Keluhan utama : nyeri karena adanya pembentukan bula dan erosi
Riwayat penyakit dahulu : Riwayat alergi obat, riwayat penyakit keganasan ( neoplasma ), riwayat penyakit lain, Riwayat hipertensi
3. pola kesehatan fungsional Gordon yang terkait a. Pola Nutrisi dan Metabolik
Kehilangan cairan dan elektrolit akibat kehilangan cairan dan protein ketika bula mengalami ruptur
b. Pola persepsi sensori dan kognitif Nyri akibat pembentukan bula dan erosi c. Pola hubungan dengan orang lain
Terjadinya perubahan dalam berhubungan dengan orang lain karena adanya bula atau bekas pecahan bula yang meninggalkan erosi yang lebar
d. Pola persepsi dan konsep diri
Terjadinya gangguan body image karena adanya bula/ bula pecah meninggalkan erosi yang lebar serta bau yang menusuk
4. Pemeriksaan Fisik Keadaan Umum : Baik
Tingkat kesadaran : Composmentis Tanda – tanda vital :
TD : Dapat meningkat/ menurun N : Dapat meningkat/ menurun
RR : Dapat meningkat/ menurun S : Dapat meningkat/ menurun Kepala : Kadang ditemukan bula Dada : Kadang ditemukan bula
Punggung : Kadang ditemukan bula dan luka dekubitus Ekstremitas : Kadang ditemukan bula dan luka dekubitus
5. Pemeriksaan penunjang
b. Klinis anamnesis dan pemeriksaan kulit : ditemukan bula c. Laborat darah : hipoalbumin
d. Biopsi kulit : mengetahui kemungkinan maligna
e. Test imunofluorssen : didapat penurunan imunoglobulin
II. Diagnosa Keperawatan
1. gangguan keseimbangan cairan dan elektrolit berhubungan dengan kehilangan cairan dan protein
2. gangguan rasa nyaman: nyeri berhubungan dengan lesi pada kulit, pecahnya bula
3. resiko tinggi infeksi berhubungan dengan hilangnya barier proteksi kulit dan membran mukosa
4. gangguan atau kerusakan integritas kulit berhubungan dengan rupture bula dan daerah kulit yang terbuka
5. intoleransi aktfitas berhubungan dengan kelemahan fisik, kekakuan sendi 6. ganguan body image berhubungan dengan penampakan kulit yang tidak
baik
III. Intervensi
1. Gangguan Keseimbangan Cairan Dan Elektrolit Berhubungan Dengan Kehilangan Cairan Dan Protein
Tujuan
Pemenuhan volume cairan yang optimal dan elektrolit seimbang
a. Pantau TTV, haluaran cairan urine dan waspada terhadap tanda-tanda hipovolemia
R: hipovolemia merupakan resiko utama yang harus segera ditangani
b. Pantau haluaran urine setiap 1 jam sekali dan menimbang BB setiap hari
R: dapat memberikan informasi tentang status cairan
c. Pertahankan pemberian cainan infus dan atur tetesan sesuai dengan program
R: pemberian cairan yang adekuat guna mempertahankan keseimbangan cairan
d. Naikkan kepala dan tinggikan ekstremitas
R: peninggian akan meningkatkan aliran darah vena e. Hitung balance cairan
R: dapat memberikan informasi tentang input-output cairan.
2. Gangguan Rasa Nyaman: Nyeri Berhubungan Dengan Lesi Pada Kulit, Pecahnya Bula
Tujuan
Nyeri berkurang atau hilang
Intervensi
a. Periksa daerah yang terkena dan terlibat
R: pemahaman tentang luasnya dan karakteristik kulit untuk memudahkan menyusun intervensi
b. Kendalikan faktor-faktor iritan ( kelembaban, suhu, sabun ringan, batasi pakaian, cuci linen)
R: rasa nyeri diperburuk ileh panas, bahan kimia dan fisik c. Kaji skala nyeri
R: mengetahui perkembangan penyakit
d. Berikan tindakan kenyamanan dasar, seperti pijatan daerah atau area yang tidak sakit dan perubahan posisi sesering mungkin
R: meningkatkan relaksasi, menurunkan ketegangan otot dan kelelahan umum
e. Ajarkan manajemen stres seperti relaksasi nafas dalam dan distraksi
R: meningkatkan relaksasi dan meningkatkan rasa kontrol yang menurunkan ketergantungan pada obat
f. Kolaburasi pemberian analgetik R: untuk mengurangi nyeri
3. Resiko Tinggi Infeksi Berhubungan Dengan Hilangnya Barier Proteksi Kulit Dan Membran Mukosa
Tujuan
Tidak terjadi infeksi
Intervensi
a. Implementasi teknik isolasi yang tepat sesuai indikasi
R: menurunkan resiko terkontaminasi silang atau terpajan pada flora bakteri multiple
b. Tekankan pentingnya teknik mencuci tangan yang baik untuk semua individu yang kontak dengan pasien
R: mencegah kontaminasi silang, menurunkan resiko infeksi
c. Awasi atau batasi pengunjung bila perlu dan j elaskan prosedur isolasi terhadap pengunjung bila perlu
R: mencegah kontamiasi silang dari pengunjung
d. Periksa luka setiap hari, perhatikan atau catat perubahan penampakan bau atau kuntitas
R: mengidentifikasi adanya penyembuhan dan memberikan deteksi dini adanya infeksi.
e. Rawat luka dengan teknik aseptik R: menurunkan resiko infeksi
4. Gangguan Atau Kerusakan Integritas Kulit Berhubungan Dengan Rupture Bula Dan Daerah Kulit Yang Terbuka
Tujuan
Pemeliharaan integritas kulit
Intervensi
a. Kompres yang basah dan sejuk atau therapi rendaman R : dapat mengurangi rasa nyeri
b. Setelah dimandikan kulit segera dikeringkan dengan hati-hati dan taburi dengan bedah yang tidak mengiritasi
R : jumlah bedak yang cukup banyak mungkin diperlukan untuk menjaga agar kulit pasien tidak lengket dengan sprei
c. Jangan menggunakan plester
R: dapat menimbulkan pecahnya bula sehingga perlu diberikan perban.
5. Intoleransi Aktfitas Berhubungan Dengan Kelemahan Fisik, Kekakuan Sendi
Tujuan
Toleran terhadap aktifitas
Intervensi
a. Kaji tingkat aktifitas pasien
R: untuk mengetahui tingkat ADL pasien b. Anjurkan pasien untuk menghemat energi
R: untuk mengurangi energi c. Bantu pemenuhan ADL
R: agar tidak terjadi ADL d. Monitor TTV
R: aktifitas banyak dapat meningkatkan nadi e. Anjurkan pasien untuk banyak istirahat
6. Gangguan Body Image Berhubungan Dengan Penampakan Kulit Yang Tidak Baik
Tujuan
Pengembangan penerimaan diri
Intervensi
a. Kaji adanya gangguan citra diri ( menghindar, kontak mata kurang)
R: gangguan citra diri akan menyertai setiap penyakit yang tampak nyata
b. Beri kesempatan pasien untuk mengungkapkan emosi R: pasien butuh pengalaman didengarkan dan dipahami
c. Motivasi pasien untuk bersosialisasi dengan orang lain R: meningkatkan penerimaan diri dan sosialisasi
d. Motivasi supaya pasien memperbaiki citra tubuh R: meningkatkan kepercayaan diri
BAB 3 PENUTUP
3.1. Kesimpulan
Pemfigus adalah kumpulan penyakit kulit autoimun terbuka kronik, menyerang kulit dan membran mukosa yang secara histologik ditandai dengan bula intra spidermal akibat proses ukontolisis (pemisahan sel-sel intra sel) dan secara imunopatologi ditemukan antibody terhadap komponen dermosom pada permukaan keratinosis jenis Ig I, baik terikat mupun beredar dalam sirkulasi darah. Disebabkan oleh penyakit autoimun, genetik dan obat-obatan lain. Gejala klinis pemfigus vulgaris biasanya didahului dengan keluhan subyektif berupa malaise, anoreksia, subfebris, kulit terasa panas dan sakit serta sulit menelan. Rasa gatal (pruritus) jarang didapat. Pencegahan penyakit ini masih belum diketahui. Namun pencegahan ditujukan kepada pola hidup sehat dan tidak mengkonsumsi obat-obatan secara berlebihan, karena dari beberapa penelitian menyebutkan ada beberapa golongan obat yang menjadi faktor pencetus pemfigus vulgaris. Sebelum pengobatan dengan steroid menjadi tersedia, hingga 8 dari 10 orang dengan PV meninggal dalam satu tahun atau lebih dari penyakit awal. Penyebab kematian adalah infeksiserius yang sering dikombinasikan dengan dehidrasi, yang dengan mudah terjadi jika Anda memiliki area luas baku kulit.
DAFTAR PUSTAKA
Basuki, Kinkin S. 2008. Tampil Cantik Dengan Perawatan Sendiri. Jakarta: Gramedia pustaka utama
Brunner and suddath. 2001; Buku Ajar Keperawatan Medikal Bedah, EGC, Jakarta
Corwin, Elizabeth. J. 2001. Buku Saku Patofisiologi. Jakarta: EGC.
Doengoes Marilynn. 1999. Rencana Asuhan Keperawatan. EGC, Jakarta
Hamzah, Mochtar. 2005. Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin Edisi 4. Jakarta: Balai Penerbit FKUI.
Mansjoer, Arif, Dkk, 1999; Kapita Selekta Kedokteran, Jakarta, Medikal Aesculapis
Price dan Wilson. 1991. Patofisiologi Konsep Klinik Proses-Proses Penyakit Edisi 2. Jakarta: EGC.
Sjamsuhidajat R, de Jong W. 2005. Buku Ajar Ilmu Bedah. Edisi 2. Jakarta: EGC Tan,Drs. H. T dan Drs. Kirana Rahardja. 2010. Obat-obat Sederhna Untuk
Gangguan Sehari-hari. Jakarta: Elex media Komputindo.
Tim Penyusun. 1982. Kapita Selekta Kedokteran Jilid 2. Jakarta: Media Aesculapius.
