Laporan kasus eritroderma

BAB I

BAB I

PENDAHULUAN

PENDAHULUAN

Kulit adalah organ tubuh yang terletak paling luar dan membatasinya dari Kulit adalah organ tubuh yang terletak paling luar dan membatasinya dari li

lingngkukungngan an luluarar. . KuKulilit t memerurupapakakan n sasalalah h sasatu tu ororgagan n tutububuh h yyanang g mumudadahh memb

memberikan suatu erikan suatu manifemanifestasi stasi kliniklinis s apabiapabila la timbtimbul ul gangggangguan uan pada tubuh. Salahpada tubuh. Salah satu kelainan kulit yang dapat menyebabkan terganggunya fungsi kulit adalah satu kelainan kulit yang dapat menyebabkan terganggunya fungsi kulit adalah eritroderma.

eritroderma.11 Eritro

Eritroderma, disebut derma, disebut juga sebagai juga sebagai dermatdermatitis itis eksfoleksfoliatif, iatif, diperdiperkenalkkenalkanan  pertama

 pertama kali kali oleh oleh Hebra Hebra pada pada 1868, 1868, merupakan merupakan kelainan kelainan kulit kulit inflamasi inflamasi yangyang ditan

ditandai dengan eritem dai dengan eritem genergeneralisata dan alisata dan skuamskuama a yang luas, melibatkayang luas, melibatkan n 9! luas9! luas  permukaan

 permukaan kulit. kulit. Eritroderma Eritroderma atau atau dermatitis dermatitis eksfoliatif eksfoliatif merupakan merupakan satusatu  perjalanan

 perjalanan klinis, klinis, yaitu yaitu dimulai dimulai dengan dengan tahap tahap a"al a"al berupa berupa kulit kulit eritem eritem uni#ersaluni#ersal yang kemudian diikuti dengan pengelupasan kulit.

yang kemudian diikuti dengan pengelupasan kulit. Eri

Eritrotrodermderma a bukbukan an mermerupaupakan kan kaskasus us yanyang g serisering ng ditditemuemukankan, , namnamunun masala

masalah h yang ditimbulyang ditimbulkannykannya a $uku$ukup p parah. Eritrodeparah. Eritroderma rma dapat berakibat fatal,dapat berakibat fatal, ma

maka ka didipeperlrlukukan an pepenanatatalalaksksananaaaan n yyanang g babaik ik kakarerena na dadapapat t memengnggagangnggugu me

metabtabololismisme e tutububuh h dedengngan an beberbrbagagai ai kokompmplilikakasinsinyaya, , ololeh eh kakarenrena a ititu u peperlrluu diide

diidentifikntifikasi asi penypenyakit akit yanyang g mendmendasari asari dan memberikan terapi dan memberikan terapi kausatkausatif if se$arase$ara adekuat.

adekuat.

%nsidens eritroderma semakin meningkat. Salah satu kausa yang paling %nsidens eritroderma semakin meningkat. Salah satu kausa yang paling sering ialah psoriasis. Eritroderma yang kronis dapat menyebabkan gangguan alat sering ialah psoriasis. Eritroderma yang kronis dapat menyebabkan gangguan alat dal

dalam. am. &ad&ada a penpenataatalaklaksaansaannynya a terdterdapaapat t keskesuliulitan tan karkarena ena sebsebagiagian an kaskasus us tidtidak ak  diketahui penyebabnya.

BAB II

STATUS PASIEN

II.1 IDENTITAS PASIEN

 (ama ) *n. +

mur ) - tahun

/enis kelamin ) 0akilaki &ekerjaan ) &etani

2lamat ) 3amblok, 4alerejo, 5agelang

2gama ) %slam

Status ) 5enikah

 (o. 5 ) 1-'67'

5asuk S ) 6 esember '16 II.2 ANAMNESIS

2namnesis dilakukan pada tanggal 6 esember '16, pukul 1. +%4

 Keluhan utama

4er$ak merah pada seluruh tubuh.

 Riwayat penyait !ea"an#

&asien datang dengan keluhan adanya ber$ak merah pada seluruh tubuh. 4er$ak merah tersebut disertai sisik, terutama pada bagian kaki. Keluhan dirasakan sejak 1- tahun yang lalu. &asien sempat berobat ke beberapa tempat, tetapi belum merasakan adanya perbaikan. &asien juga mengeluh adanya gatal ringan dan rasa perih diseluruh tubuh. Sebelum serangan,  pasien biasanya akan merasakan baal pada bagian kaki, kemudian menjalar 

ke atas.

 Riwayat penyait $ahulu

 i"ayat ketombe tahun '1:, yang dirasa semakin lama semakin menyebar ke seluruh tubuh. Keluhan disertai rasa gatal dan panas.

 i"ayat penyakit alergi disangkal.

 i"ayat penyakit sistemik, seperti diabetes melitus, hipertensi dan  penyakit jantung disangkal

 Riwayat penyait elua"#a

 i"ayat penyakit serupa seperti pasien, pada keluarga disangkal  i"ayat penyakit sistemik pada keluarga, disangkal

 Riwayat pen#%&atan

i"ayat ra"at inap di bangsal Seruni, ' bulan yang lalu, yaitu '6 ;  September '16, selama - hari.

 Statu! #ene"ali!

 Keadaan umum ) *ampak sakit ringan

 Kesadaran ) Kompos mentis

 *ekanan darah ) 11<= mmHg

 0aju nadi ) 8= ><mnt  0aju pernapasan ) 16 ><mnt

 Suhu ) 6,'?@

 SpA' ) 98 !

 Head to toe ) *idak dilakukan

 Statu! De"mat%l%#i

&ada seluruh tubuh, ditemukan)

1. egio antebra$hii, ditemukan lesi eritematosa yang meninggi dan konfluens

'. egio dorsum manus, ditemukan lesi eritematosa yang meninggi dan konfluens, serta adanya sisik halus

. egio torakalis posterior, ditemukan lesi eritematosa yang meninggi dan konfluens, dengan ukuran masingmasing lesi adalah lentikular 

-. egio fas$ialis, ditemukan "ajah edema dan adanya lesi eritematosa yang meninggi dan konfluens

7. egio s$alp, ditemukan kulit kepala berminyak dan kotor akibat skuama

6. egio e>tremitas inferior, ditemukan lesi eritematosa yang meninggi dan konfluens, serta adanya skuama halus

II.) PEMERIKSAAN PENUN*AN+ ,

 *idak dilakukan pada pasien, namun pada teori sebaiknya dilakukan  pemeriksaan )

 0aboratorium ) darah lengkap, S3&*<S3A*, urea dan $reatinin  Elektrolit

 Histopatologi II.- RESUME

&asien *n. +, - th: datang dengan keluhan adanya ber$ak merah pada seluruh tubuh. 4er$ak merah tersebut disertai sisik halus, terutama pada  bagian tungkai ba"ah. Keluhan dirasakan sejak 1- tahun yang lalu. &asien sempat berobat ke beberapa tempat, tetapi belum merasakan adanya  perbaikan. &asien juga mengeluh gatal ringan dan rasa perih diseluruh tubuh. Setiap sebelum serangan, pasien selalu merasa baal pada seluruh tubuh. Sebelumnya, pasien memiliki ri"ayat ketombe yang $ukup parah  pada tahun '1 lalu. i"ayat alergi, asma, diabetes, hipertensi dan  penyakit jantung, disangkal. &asien memiliki ri"ayat ra"at inap di bangsal Seruni, yaitu '6 ;  September '16, selama - hari. Saat pemeriksaan fisik, ditemukan adanya efloresensi berupa ber$ak eritematosa yg meninggi dan konfluens pada seluruh tubuh, disertai skuama halus, kulit kepala  berminyak dan kotor akibat skuama.

II. DIA+N/SIS Eritroderma

II.0 DIA+N/SIS BANDIN+

 &soriasis

 &itiriasis rosea

 ermatitis seboroik 

II. AN*URAN PEMERIKSAAN

 &emeriksaan laboratorium) darah lengkap, S3&*<S3A*, urea dan $reatinin

 Elektrolit

 Histopatologi

II. PENATALAKSANAAN

 N%n Me$iament%!a 5enjaga higienitas kulit iet tinggi protein

 Me$iament%!a Abat sistemik  • 5ethotre>ate  > ',7 mg • 0oratadine 1 > 1 mg • @ur$uma ' > ' mg Abat topikal

• 0e#ertran B %nerson ' > 1 II.13 PR/+N/SIS

 2d #itam ) dubia ad bonam

 2d fungsionam ) dubia ad bonam

BAB III

TIN*AUAN PUSTAKA

III.1 DE(INISI

Eritoderma berasal dari bahasa Cunani, yaitu erythro- (red   D merah: dan derma, dermatos (skin D kulit:. Eritroderma, diperkenalkan pertama kali oleh Hebra pada 1868. Eritroderma adalah kelainan kulit yang ditandai dengan adanya eritema uni#ersalis 91!:, biasanya disertai skuama. 4ila eritemanya antara 79! disebut preeritroderma. &ada definisi tersebut yang mutlak harus ada ialah eritema, sedangkan skuama tidak selalu ditemukan, misalnya pada eritroderma karena alergi obat se$ara sistemik, pada mulanya tidak disertai skuama, baru kemudian pada stadium penyembuhan timbul skuama.,-,7

&ada eritroderma yang kronik, eritroderma tidak begitu jelas, karena  ber$ampur dengan hiperpigmentasi. Eritroderma dapat timbul sebagai perluasan dari penyakit kulit yang telah ada sebelumnya psoriasis, dermatitis seboroik pada  bayi:, reaksi hipersensiti#itas obat antiepilepsi, antihipertensi, antibiotika,

calcium channel blocker , dan bahan topikal:, penyakit sistemik termasuk  keganasan, serta idiopatik '!:.,-,7

3ambar 1. Eritroderma

%nsidens eritroderma sangat ber#ariasi, menurut penelitian dari ,9= dari 1. populasi. &enyakit ini dapat mengenai pria ataupun "anita, namun paling sering pada pria dengan rasio '- ) 1, dengan onset usia ratarata  - tahun, meskipun eritroderma dapat terjadi pada semua usia. %nsiden eritroderma makin  bertambah. &enyebab utamanya adalah psoriasis. Hal tersebut seiring dengan

meningkatnya insidens psoriasis.6,=

III.' ETI/L/+I

Eritroderma dapat disebabkan oleh akibat alergi obat se$ara sistemik,  perluasan penyakit kulit atau penyakit sistemik termasuk keganasan. _{&ada banyak} 

kasus, eritroderma umumnya disebabkan kelainan kulit yang ada sebelumnya misalnya psoriasis atau dermatitis seboroik:, cutaneous T-cell lymphoma @*@0: atau reaksi obat.8 _{&enyakit kulit yang dapat menimbulkan eritroderma diantaranya} adalah psoriasis '!, dermatitis spongiotik '!, alergi obat 17!, @*@0 atau sindrom seFary 7!.9

III.) KLASI(IKASI

Se$ara morfologi, gambaran klinis eritroderma menyerupai beberapa kelainan kulit lainnya, berikut klasifikasi eritroderma )

a. Eritroderma yang disebabkan oleh alergi obat se$ara sistemik 

Keadaan ini banyak ditemukan pada de"asa muda. Abat yang dapat menyebabkan eritroderma adalah arsenik organik, merkuri jarang:, antibiotika penisilin, antiepilepsi barbiturat, antihipertensi calcium channel  blocker , dan obat lainnya yang masuk ke dalam tubuh melalui $ara apa saja. %nsiden ini dapat lebih tinggi karena kebiasaan masyarakat sering melakukan pengobatan sendiri ataupun se$ara tradisional. +aktu mulainya obat masuk ke dalam tubuh hingga timbul penyakit, dapat segera atau sampai ' minggu. 4ila ada obat yang masuk ke dalam tubuh lebih dari satu, diduga penyebabnya ialah obat yang paling sering menyebabkan alergi. 3ambaran klinisnya adalah eritema uni#ersal. 4ila masih akut, tidak ditemukan skuama, skuama akan timbul pada masa penyembuhan.1  b. Eritroderma yang disebabkan oleh perluasan penyakit kulit

Eritroderma et causa psoriasis, merupakan eritroderma yang paling banyak  ditemukan dan dapat disebabkan oleh penyakit psoriasis maupun akibat  pengobatan psoriasis yang terlalu kuat. ermatitis seboroik pada bayi juga dapat menyebabkan eritroderma, dikenal sebagai penyakit 0einer. sia  penderita berkisar -' minggu. &tyriasis rubra pilaris yang berlangsung selama beberapa minggu dapat pula menjadi eritroderma. &enyakit lain yang dapat menyebabkan eritroderma adalah pemfigus foliaseus, dermatitis atopik dan liken planus.',1

$. Eritroderma akibat penyakit sistemik 

Setiap kasus eritroderma yang tidak termasuk akibat alergi obat ataupun akibat perluasan penyakit kulit harus di$ari penyebabnya, yang berarti  perlu pemeriksaan menyeluruh pemeriksaan laboratorium dan radiologi:, untuk melihat adanya penyakit pada alat dalam dan infeksi lokal. @ontoh  penyakit untuk golongan ini adalah, Sindrom SeFary. Sindrom SeFary adalah limfoma, namun beberapa pendapat menyebutkan penyakit ini adalah stadium dini mikosis fungoides. &ada sindrom ini didapatkan adanya tanda berupa, eritema yang merah membara, uni#ersall, disertai skuama dan rasa gatal yang berat. Selain itu, terdapat adanya infiltrate  pada kulit dan edema. 4eberapa diantaranya, ditemukan splenomegaly, limfadenopati superfisial, alopesia, hiperpigmentasi, hiperkeratosis  palmaris dan plantaris. Serta kuku yang distrofik. '

&enyakit Kulit &enyakit Sistemik Abatobatan ermatisis atopik  ermatitis kontak  ermatofitosis &enyakit 0einer  0iken planus 5ikosis fungoides &emfigus folia$eus &itiriais rubra &soriasis Sindrom eiter  ermatitis seboroik  ermatitis statis 5ikosis fungoides &enyakit Hodgkin 0imfoma

0eukemia akut dan kronis 5ultipel mieloma

Karsinoma paru Karsinoma rektum Karsinoma tuba falopii ermatitis papuloskuamosa  pada 2%S Sulfonamid 2ntimalaria &enisilin Sefalosporin 2rsen 5erkuri 4arbiturat 2spirin Kodein ifenilhidantoin Codium %soniaFod Kuinidin @aptopril

Harus lebih diperhatikan komplikasi sistemik akibat eritroderma sepertiG hipotermia, edema perifer, dan kehilangan $airan, dan albumin dengan takikardia dan kelainan jantung harus mendapat pera"atan yang serius. &ada eritroderma kronik dapat mengakibatkan kakeksia, alopesia, palmoplantar keratoderma, kelainan pada kuku dan ektropion.

III.- PAT/(ISI/L/+I

5ekanisme terjadinya eritroderma belum diketahui se$ara pasti. &atogenesis eritroderma berkaitan dengan patogenesos penyakit yang mendasarinya, dermatosis yang sudah ada sebelumnya berkembang menjadi eritroderma, atau  perkembangan eritroderma idiopatik de no#o tidaklah sepebuhnya dimengerti. &enelitian terbaru imunopatogenesis infeksi yang dimediasi to>in menunjukkan  bah"a lokus patogenesitas  staphilococcus mengkodekan superantigen. 0okus lokus tersebut mengandung gen yang mengkodekan to>in dari toxic shock   syndrome dan staphylococcal scalded-skin syndrome. Kolonisasi staphylococcusa

ureus atau antigen lain merupakan teori yang mungkin saja seperti toxic shock   syndrome toxin-1, mungkin memainkan peranan pada patogenesis eritroderma.

&asienpasien dengan eritroderma biasanya mempunyai kolonisasi S. aureus sekitar 8! dan pada kulit sekitar 1=!, bagaimanapun juga hanya ada satu dari

 pasien yang memiliki to>in S. aureus yang positif.

alam mempelajari patogenesis dari eritroderma membutuhkan  pengetahuan biologi normal dari epidermis. Seperti pada jaringan lainnya, epidermis melakukan regenerasi se$ara rutin yang terjadi pada membrana basalis, dan selsel ini berubah menjadi struktur keratin yang utuh melalui proses selama 11' hari. &ada umumnya, selsel ini membutuhkan tambahan sekitar 1'1- hari lagi di stratum korneum sebelum sel ini dilepaskan.

4erdasarkan penelitian, jumlah skuama yang hilang pada manusia normal antara 71 mg<hari. &engelupasan keratin paling banyak terjadi pada telapak  tangan, kulit kepala, dan dahi kurang lebih ',7 gr<m' per '- jam: dan paling sedikit pada dada, lengan ba"ah dan tungkai ba"ah ,1 gr<m' per '- jam:. Karena tubuh mengkatabolisme 76 gr protein per hari, pengelupasan kulit yang fisiologis ini berperan penting dalam metabolisme protein se$ara keseluruhan.

&atogenesis eritroderma masih menjadi perdebatan. &enelitian terbaru mengatakan bah"a hal ini merupakan proses sekunder dari interaksi kompleks antara molekul sitokin dan molekul adhesi seluler yaitu %nterleukin %01, %0', %08:, molekul adhesi interselular 1 %@251:, tumor nekrosis faktor, dan interferon.19 &ada eritroderma terjadi peningkatan laju pengelupasan epidermis. 5eskipun beberapa peneliti memperkirakan sekitar 1 gr epidermis hilang setiap harinya, tetapi pada beberapa literatur menyatakan bah"a hanya ' gr yang hilang. &ada skuama penderita eritroderma ditemukan peningkatan jumlah asam nukleat dan hasil metabolismenya, penurunan jumlah asam amino, dan  peningkatan jumlah protein bebas.

eaksi tubuh terhadap suatu agen dalam tubuh baik itu obatobatan,  perluasan penyakit kulit dan penyakit sistemik: adalah berupa pelebaran  pembuluh darah kapiler eritema: yang generalisata. Eritema berarti terjadi  pelebaran pembuluh darah yang menyebabkan aliran darah ke kulit meningkat

sehingga kehilangan panas bertambah.

2kibatnya pasien merasa dingin dan menggigil. &ada eritroderma kronis dapat terjadi gagal jantung. /uga dapat terjadi hipotermia akibat peningkatan  perfusi kulit.

4ila suhu badan meningkat, kehilangan panas juga meningkat. &engaturan suhu terganggu. Kehilangan panas menyebabkan hipermetabolisme kompensatoar dan  peningkatan laju metabolisme basal. Kehilangan $airan oleh tra nspirasi meningkat

sebanding laju metabolisme basal.',

Kehilangan skuama dapat men$apai 9 gram<m' _{permukaan kulit atau lebih} sehari sehingga menyebabkan kehilangan protein. Hipoproteinemia dengan  berkurangnya albumin dan peningkatan relatif globulin terutama gammaglobulin merupakan kelainan yang khas. Edema sering terjadi, kemungkinan disebabkan oleh pergesaran $airan ke ruang ekstra#askuler.'  _{Eritroderma akut dan kronis} dapat menganggu mitosis rambut dan kuku berupa kerontokan rambut dan kuku  berupa kerontokan rambut difus dan kehilangan kuku. &ada eritroderma yang telah berlangsung berbulan ; bulan dapat terjadi perburukan keadaan umum yang  progresif.1

&ada eritroderma ec alergi obat berbeda dengan eritroderma pada umumnya yang biasanya disertai dengan eritem dan skuama. &ada eritroderma ec alergi obat terlihat adanya eritem tanpa adanya skuama. Skuama justru baru akan timbul pada stadium penyembuhan. '

III. +AMBARAN KLINIS

3ambaran klimis eritroderma beraneka ragam dan ber#ariasi tiap indi#idu. Kelainan yang paling pertama mun$ul adalah eritema, disebabkan oleh pelebaran  pembuluh darah, yang umumnya terjadi pada area genitalia, ekstremitas, atau kepala. Eritem ini akan meluas sehingga dalam beberapa hari atau minggu dan seluruh permukaan kulit akan terkena, menunjukkan gambaran yang disebut red  man syndrome.

Skuama mun$ul setelah eritema, biasanya setelah '6 hari. Skuama adalah lapisan korneum yang terlepas dari kulit. Skuama berkonsistensi mulai dari halus sampai kasar. kuran skuama ber#ariasi, pada proses akut akan berukuran besar, sedangkan pada proses kronik akan berukuran ke$il. +arna skuama ber#ariasi, mulai dari putih hingga kekuningan.

eskuamasi yang difus dimulai dari daerah lipatan, kemudian menyeluruh. apat juga mengenai membran mukosa, terutama yang disebabkan oleh obat. 4ila

kulit kepala sudah terkena, dapat terjadi alopesia, perubahan kuku dan kuku dapat lepas. &ada eritroderma, skuama tidak selalu terdapat, misalnya eritroderma karena alergi obat sistemik, pada mulanya tidak disertai skuama, tetapi skuama akan timbul pada stadium penyembuhan.

Kulit kepala dapat terlibat, yang akan meluas ke folikel rambut dan kuku. Kurang lebih '7! dari pasien mengalami alopesiam dan pada banyak kasus, kuku akan mengalami kerapuhan sebelum lepas seluruhnya. *elapak tangan dan kaki  biasanya ikut terlibat, namun jarang mengenai membran mukosa. Sering terjadi  pula ber$ak hiperpigmentasi dan hipopigmentasi. &ada eritroderma kronis, eritema

tidak begitu jelas karena ber$ampur dengan hiperpigmentasi. =

Epidermis berukuran tipis pada a"al proses penyakit dan akan terlihat dan terasa tebal pada stadium lanjut. Kulit akan terasa kering dengan krusta yang  ber"arna kekuningan yng disebabkan serum yang mengering dan kemungkinan karena infeksi sekunder. &ada beberapa kasus, manifestasi klinis yang mun$ul  pada eritroderma yang akut menyerupai nekrolisis epidermal toksik, "alaupun

se$ara patofisiologi sangat berbeda.'

Eritroderma akibat alergi obat bisanya se$ara sistemik sebelum menun$ul gejala klinis perlu dikaji ulang untuk mengonfirmasi penyebab terjadinya eritroderma akibat obat. &ada umumnya alergi ini timbul se$ara akut dalam "aktu 1 hari. apat pula ber#ariasi mulai dari "aktu masuknya obat ke dalam tubuh hingga timbul penyakit dapat segera sampai ' minggu. 3ambaran klinisnya  berupa eritema uni#ersal. &ada stadium akut tidak terdapat skuama, pada stadium  penyembuhan baru timbul skuama.'

Eritroderma akibat penyakit kulit, penyakit sistemik dan obatobatan sering dijumpai kelainankelainan yang mendasarinya yang membantu dalam menegakkan diagnosis. Sering ditemukan plak psoriasis yan masih tersisa, papul atau lesi oral likenplanusG gambaran pulau yang khas dari ptiriasis rubra dan lesi  papuler pada drug eruption. i"ayat psoriasis yang bersifat kronik dan residif 

dapat menjadi salah satu penyebab terjadinya eritroderma. Kelainan kulit berupa skuama yang berlapislapis dan kasar di atas kulit yang eritematosa, sirkumskripta. mumnya didapati eritema yang tidak merata. &ada tempat  predileksi psoriasis dapat ditemukan kelainan yang lebih eritematosa dan agak 

meninggi dari pada sekitarnya dan skuama ditempat itu lebih tebal. Kuku juga  perlu dilihat, di$ari apakah ada pitting nail berpa lekukan miliar, tanda ini hanya menyokong dan tidak patognomonis untuk psoriasis. /ika raguragu, pada tempat yang meninggi tersebut dilakukan biopsi untuk pemeriksaan histopatologik. Kadangkadang biopsi sekali tidak $ukup dan harus dilakukan beberapa kali. &enyakit 0einer atau eritroderma deskuamati#um ini biasanya terjadi pada  penderita usia antara - minggu sampai ' minggu. Keadaan umum penderita baik,  biasanya tanpa keluhan. Kelainan berupa skuama berminyak dan kekuningan di

kepala. Kelainan kulit berupa eritema uni#ersal disertai skuama yang kasar.

Eritroderma akibat penyakit sistemik termasuk keganasan, berbagai  penyakit atau kelainan alat dalam dapat menyebabkan kelainan kulit berupa eritroderma. Setiap kasus eritroderma yang tidak termasuk golongan 1 dan ' harus di$ari penyebabnya, yang berarti harsu diperiksa se$ara menyeluruh, apakah ada  penyakit pada alat dalam dan harus di$ari pula pakah ada infeksi dalam dan

infeksi fokal. *ermasuk didalam golongan ini adalah sindrome SeFary.

Sindroma SeFary termasuk penyakit limfoma, ada yang berpendapat merupakam stadium mikosis fungoides. &enyebabnya belum diketahui, diduga  berhubungan dengan infeksi #irus H*0II dan dimasukkan kedalam @*@0 (Cutaneus T-Cell Lymphoma). Cang diserang adalah orang de"asa, mulainya  penyakit pada pria ratarata berusia 6- tahun sedangkan pada "anita berusia 7 tahun. Sindrom ini ditandai dengan eritema ber"arna merah membara yang uni#ersal disertai skuama dan rasa sangat gatal. Selain itu terdapat pula infiltrasi  pada kulit dan edema. &ada sepertiga hingga setengah para penderita didapati

splenomegali, limfadenopatisuperfisial, alopesia, hiperpigmentasi, hiperkeratosis  palmaris dan plantaris serta kuku yang distrofik. '

III.0 DIA+N/SIS

iagnosis agak sulit ditegakkan, harus melihat dari tanda dan gejala yang sudah ada sebelumnya, dengan beberapa biopsi biasanya dapat menegakkan diagnosis.'

Dia#n%!i!

Ban$in# Penye&a& P"e$i!p%!i!i P"e$ile!i E4l%"e!en!i

Mani4e!ta!i lain P!%"ia!i! *idak  diketahui, diduga autoimun &ria lebih  banyak,  biasanya de"asa

Kulit kepala, perbatasan daerah tersebut dengan muka, ekstremitas bagian ekstensor terutama siku dan lutut, kuku dan daerah lumbosakral

5akula eritematosa  berbatas tegas,

ditutupi skuama yang tebal, kasar, berlapis lapis, ber"arna putih mengkilat, terdapat fenomena tetesan lilin, 2uspit, Kobner 

Kadang gatal De"matiti! Se&%"%i  &eningkatan akti#itas kelenjar  sebasea 0ebih sering  pada de"asa

4agian tubuh yang  banyak mengandung

kelenjar sebasea) kulit kepala, belakang telinga, alis mata, $uping hidung, ketiak, dada,

antarskapula, suprapubis

5akula eritematosa yang ditutupi papula lonjong, miliar difus, skuama halus putih  berminyak. Kadang erosi dengan krusta kekuningan 3atal Piti"ia!i! R%!ea *idak  diketahui &riaD"anita, semua usia

apat tersebar di seluruh tubuh terutama yang tertutup pakaian

Eritema bentuk lonjong, lentikular numular, ditutupi skuama halus, sumbu  panjang lesi sesuai

dengan garis lipatan kulit, khas) lesi inisial (herald patch

medallion) soliter  bentuk o#al, anular,

diameter  $m 3atal dapat didahului gejala  prodromal ringan De"mat%5 4it%!i! 3olongan  jamr  dermatofita &riaD"anita, semua usia

apat tersebar di seluruh tubuh manapun

5akula eritematosa dengan tepi aktif disertai papul<#esikel,  penyembuhan sentral,  berbatas tegas,

skuama halus, jika  berlangsung kronik dijumpai likenifikasi atau hiperpigmentasi 3atal terutama jika  berkeringat

III. PEMERIKSAAN PENUN*AN+ a. &emeriksaan 0aboratorium

ketidakseimbangan elektrolit, protein fase akut meningkat, leukositosis, maupun anemia ringan.

 b. Histopatologi

&ada kebanyakan pasien dengan eritroderma histopatologi dapat membantu mengidentifikasi penyebab eritroderma sampai dengan 7! kasus, biopsi kulit dapat menunjukkan gambaran yang ber#ariasi, tergantung berat dan durasi proses inflamasi. &ada tahap akut, spongiosis dan parakeratosis menonjol, terjadi edema. &ada stadium kronis, akantosis dan perpanjangan rete ridge lebih dominan.

Eritroderma akibat limfoma, yang menginfiltrasi bisa menjadi semakin  pleomorfik, dan mungkin akhirnya memperoleh fitur diagnostik spesifik, seperti bandlike lim!oid  infiltrat di dermisepidermis, dengan sel cerebri!orm monoklear atipikal dan  "autrier#s microabscesses. &asien dengan sindrom SeFary sering menunjukkan beberapa fitur dari dermatitis kronis.

&ada pemeriksaan immunofenotipe, infiltrat limfoid dinilai tidak dapat menegakkan diagnosis, karena pemeriksaan ini umumnya memperlihatkan gambaran sel * matang pada eritroderma jinak maupun ganas. &ada  psoriasis papilomatosis dan gambaran clubbing  lapisan papiler dapat terlihat, dan pada pemfigus foliaseus, akantosis superfisial juga ditemukan. &ada eritroderma iktisioform dan ptiriais rubra pilaris, biopsi diulang dari tempattempat yang dapat memperlihatkan gambaran khasnya. 1

III.13 PENATALAKSANAAN

mumnya pengobatan eritroderma adalah dengan pemberian kortikosteroid. &ada golongan %, yang disebabkan oleh alergi obat se$ara sistemik, dosis  prednison ;- > 1 mg. &enyembuhan terjadi $epat, umumnya dalam beberapa

hari sampai beberapa minggu. '

&ada golongan %% akibat perluasan penyakit kulit juga diberikan kortikosteroid. osis mula prednison - > 117 mg sehari. /ika setelah beberapa hari tidak tampak perbaikan, dosis dapat dinaikkkan. Setelah tampak perbaikan, dosis diturunkan perlahanlahan. /ika eritroderma terjadi akibat pengobatan

dengan ter pada psoriasis, maka obat tersebut harus dihentikan. Eritroderma karena psoriasis dapat pula diobati dengan asetretin. 0ama penyembuhan golongan %% ini ber#ariasi, beberapa minggu hingga beberapa bulan, jadi tidak  se$epat golongan %.'

&engobatan penyakit 0einer dengan kortikosteroid memberi hasil yang baik. osis prednison  > 1' mg sehari. &ada sindrome SeFary pengobatannya terdiri atas kortikosteroid dan sitostatik, biasanya digunakan klorambusil dengan dosis ' 6 mg sehari. &ada eritroderma yang lama diberikan pula diet tinggi protein, karena terlepasnya skuama mengakibatkan kehilangan protein. Kelainan kulit perlu pula diolesi emolien untuk mengurangi radiasi akibat #asodilatasi oleh eritema, misalnya dengan salep lanolin 1!.'

III.11 PR/+N/SIS

&rognosis eritroderma tergantung pada proses penyakit yang mendasarinya. Kasus karena penyebab obat dapat membaik setelah penggunaan obat dihentikan dan diberikan terapi yang sesuai. &rognosis kasus akibat gangguan sistemik yang mendasarinya seperti limfoma akann tergantung pada kondisi keberhasilan  pengobatan, tetapi mungkin timbul kekambuhan. Kasus idiopatik adalah kasus yang tidak terduga, dapat bertahan dalam "aktu yang lama, sering kali disertai dengan kondisi yang lemah.

Eritroderma yang termasuk golongan %, yakni karena alergi obat se$ara sistemik, prognosisnya baik. &enyembuhan golongan ini ialah yang ter$epat dibandingkan golongan yang lain. &ada eritroderma yang belum diketahui  penyebabnya, pengobatan dengan kortikosteroid hanya mengurangi gejalanya,  penderita akan mengalami ketergantungan dengan kortikosteroid.

Sindrome SeFary prognosisnya buruk, penderita pria umumnya akan meninggal setelah 7 tahun, sedangkan penderita "anita setelah 1 tahun. Kematian disebakan oleh infeksi atau penyakit berkembang menjadi mikosis fungoides.1'

1. +asitaatmadja Syarif 5, '=,  $natomi kulit% &lmu penyakit kulit dan kelamin 'th _{ed , Jakultas Kedokteran ni#ersitas %ndonesia, /akarta.}

'. juanda 2, '=,  ermatosis eritroskuamosa% &lmu penyakit kulit dan kelamin 'th _{ed , Jakultas Kedokteran ni#ersitas %ndonesia, /akarta.}

. 3rantKels /5, 4ernstein 50, othe 5/, '8,  x!oliati*e ermatitis%  +itpatrick#s ermatology in eneral edicine / th _{ed , 5$3ra"Hill 4ook} 

@o, (e" Cork.

-. 3ibson 0E, &erry HA, 199',  "apulos0uamous ruption and x!oliati*e  ermatitis in% ermatology rd  _{ed , +4 Saunders @o, &hiladelphia.}

7. 3uliF Karakayll, 3rant 4e$kham, 5, %da Arengo, 5, et al, 1999,  x!oliati*e ermatitis, 2m Jam &hys.

6. 4urton /0, Holden @2, 1998,  cema, Licheni!ication and "rurigo in% Textbook o! ermatology 2 th _{ed , 4la$k"ell S$ientifi$ &ubli$ation, A>ford.} =. Jreederg %5, 1996,  x!oliati*e dermatitis in +itpatrick#s dermatology,

 general medicine 3th _{ed , 5$gra"Hill, (e"york.}

8. ShimiFu H, '=, Shimiu#s textbook o! dermatology 1st ed , (akayama Shoten &ublishers, Hokkaido.

9. Siregar S, '7,  ermatosis eritroskuamosa% Saripati penyakit kulit 4nd  ed , E3@, /akarta.

1. @hampion H, 199', cema, Licheni!ication, prurigo, and erythroderma in% Champion 56 eds. 5ook#s, textbook o! dermatology 'th ed , 4la$k"ell S$ientifi$ &ubli$ations, +ashington.

11. 3raham robin bro"n, '', Lecture notes ermatology, /akarta.

1'. 4andyopadhyay debabrata, '1,  $ssociate "ro!essor and 6ead   epartment o! ermatology online:.

2#ailable at http)<<tripod%ndonesia.$om 2$$essed e$ 7, '16.

1. 0usiani S*, '1-, 2 -= Cears Ald +oman "ith Eritroderma e$. rug 2llergy, 7 edula 8nila, Ja$ulty of 5edi$ine, 0ampung ni#ersity.