:..Referat Hirschprung Disease ppt..:

(1)

Nur Rahmat Wibowo

I 111 06 029

(2)



Pertama kali dilaporkan Frederick Ruysch

(1691)



Harald Hirschsprung (1886) : megakolon

kongenital



Robertson dan Kernohan (1938)



patogenesis aganglionik

(3)



Tidak adanya sel-sel ganglion parasimpatis

dari

dari pleksus submukosa Meisner

pleksus submukosa Meisner

dan

dan pleksus

pleksus

mienterikus Auerbach

pada usus bagian

distal

(4)



 Sistem saraf 0tonomSistem saraf 0tonom



 Serabut parasimpatisSerabut parasimpatis

berjalan melalui

berjalan melalui saraf saraf vagus

vagus ke bagian tengahke bagian tengah kolon transversum, dan kolon transversum, dan saraf pelvikus

saraf pelvikus yangyang berasal dari daerah berasal dari daerah sacral mensuplai sacral mensuplai bagian distal.

(5)



 Serabut simpatisSerabut simpatis

meninggalkan medulla meninggalkan medulla spinalis melalui

spinalis melalui saraf saraf splangnikus

splangnikus untukuntuk mencapai kolon. mencapai kolon.



 penghambatan sekresipenghambatan sekresi 

 Penghambatan kontraksiPenghambatan kontraksi   penghambatanpenghambatan perangsangan sfingter perangsangan sfingter rectum rectum

(6)

•

Sistem syaraf autonomik intrinsik pada usus :

3 pleksus

–

– (1) Pleksus (1) Pleksus Auerbach : diantara Auerbach : diantara lapisan ototlapisan otot

sirkuler dan longitudinal

–

– (2) Pleksus Henle : disepanjang batas dalam (2) Pleksus Henle : disepanjang batas dalam otototot

sirkuler

–

– (3) Pleksus Meissner : di sub-mukosa(3) Pleksus Meissner : di sub-mukosa

•

Hirschsprung Disease

: tidak dijumpai

ganglion pada pleksus Auerbac

ganglion pada pleksus Auerbach dan

h dan Meissner

Meissner

tersebut.

(7)

(8)



Insidensi



berkisar 1:5000 kelahiran



Prediksi di Indonesia



akan lahir 1400 bayi

/tahun



Laki-laki > perempuan



Resiko tinggi



riwayat keluarga dengan

hirschsprung & penderita

hirschsprung & penderita Down Syndrome

Down Syndrome



Anak kembar dan adanya riwayat keturunan

meningkatkan resiko terjadinya penyakit

hirschsprung.

(9)

K

egagalan migrasi sel-sel

saraf par

asimpatis

myentericus dari cephalo ke caudal (minggu ke

5-minggu ke 12)

minggu ke 12)

Tidak

berganglion

(10)

Tidak Berganglion

Spasme

Gangguan Pengosongan

Hipertrofi / Hiperplasi Hipertrofi / Hiperplasi Dilatasi Dilatasi

(11)



Hipoganglionosis



 Berkurangnya kepadatan sel ganglionBerkurangnya kepadatan sel ganglion



Imaturitas sel ganglion



 Sel ganglion ada, tapi belum berfungsi maksimalSel ganglion ada, tapi belum berfungsi maksimal



K

Kerusakan sel

erusakan sel ganglion

ganglion



 Non vaskular : infeksi Trypanosoma cruziNon vaskular : infeksi Trypanosoma cruzi

(penyakit Chagas), defisiensi vitamin B1, infeksi

kronis seperti Tuberculosis.



 Vaskular : Kerusakan iskemik pada sel ganglion,Vaskular : Kerusakan iskemik pada sel ganglion,

tindakan

(12)

(13)

•

Berdasarkan segmen yang terkena :

–

– Ultra short segment:Ultra short segment: Ganglion tidakGanglion tidak ada pada bagian yang sangat kecil dari ada pada bagian yang sangat kecil dari rectum.

rectum.

–

– Short segment:Short segment: Ganglion tidak adaGanglion tidak ada pada rectum dan sebagian kecil dari pada rectum dan sebagian kecil dari colon.

colon.

–

– Long segment:Long segment: Ganglion tidak ada padaGanglion tidak ada pada rectum dan sebagian besar colon.

rectum dan sebagian besar colon.

–

– Very long segment:Very long segment: Ganglion tidak adaGanglion tidak ada pada seluruh colon dan rectum dan pada seluruh colon dan rectum dan kadang sebagian usus kecil.

(14)

(15)



Pada Neonatus



T

Trias

rias gejala

gejala klinis:

klinis:



 PPengeluaran mekonium engeluaran mekonium yang terlambatyang terlambat >24 jam>24 jam 

 Muntah hijauMuntah hijau 

(16)

(17)



P

Pada An

ada Anak

ak



 KonstipasKonstipasi i kroniskronis 

 Gizi burukGizi buruk 

 Perut buncitPerut buncit 

 Terlihat gerakan peristaltik ususTerlihat gerakan peristaltik usus

di dinding abdomen

(18)



Anamnesis



 KeterKeterlambatan pengeluaran lambatan pengeluaran mekonium yangmekonium yang

pertama, biasanya keluar >24 jam



 Muntah berwarna hijauMuntah berwarna hijau



 Obstipasi masa neonatusObstipasi masa neonatus



(19)



Pemeriksaan fisik



 PPerut kembung karena erut kembung karena mengalami obstipasimengalami obstipasi



 Colok duburColok dubur  sewaktu jari ditarik keluarsewaktu jari ditarik keluar

maka

(20)



Pemeriksaan Radiologi

Standard

Standard  Barium EnemaBarium Enema

1.

1. Tampak daerah penyempitanTampak daerah penyempitan

di bagian rektum ke di bagian rektum ke

proksimal yang panjangnya proksimal yang panjangnya bervariasi.

bervariasi.

2.

2. Terdapat daerah transisi,Terdapat daerah transisi,

terlihat di proksimal daerah terlihat di proksimal daerah penyempitan ke arah daerah penyempitan ke arah daerah dilatasi;

dilatasi;

3.

3. Terdapat daerah pelebaranTerdapat daerah pelebaran

lumen di proksimal daerah lumen di proksimal daerah transisi

(21)

Gambar barium enema penderita

Gambar barium enema penderita HirschsprungHirschsprung Tampak rektum yang mengalami penyempitan,dilatasi Tampak rektum yang mengalami penyempitan,dilatasi

sigmoid dan daerah transisi yang melebar. sigmoid dan daerah transisi yang melebar.

(22)

(23)



 ““

gold standard

””



Pada bayi baru lahir metode ini dapat

dilakukan dengan morbiditas minimal karena

menggunakan suction khusus untuk biopsy

rectum.



Daerah yang diambil :



 2 cm diatas linea dentate2 cm diatas linea dentate 

 dari yang normal ganglion hingga yangdari yang normal ganglion hingga yang

aganglionik.

(24)

(25)



P

Pemeriksa

emeriksaan

an P

Patologi Anatomi

atologi Anatomi



 Absennya sel ganglion pada pleksus mienterikAbsennya sel ganglion pada pleksus mienterik

(Auerbach) dan pleksus submukosa (Meissner).



 terlihat terlihat dalam dalam jumlah jumlah banyak banyak penebalan penebalan serabutserabut

syaraf (parasimpatis)

(26)



Manometri Anorektal



 fungsi fungsi fisiologi fisiologi defekasi defekasi pada pada penyakit penyakit yangyang

melibatkan spinkter anorektal



 Ditemukan: kegagalan relaksasi sphincter ani internaDitemukan: kegagalan relaksasi sphincter ani interna

ketika rektum dilebarkan dengan balon.



 Keuntungan :dapat segera dilakukan dan pasien bisaKeuntungan :dapat segera dilakukan dan pasien bisa

langsung pulang

(27)



Neonatus



 atresia ileum atau sumbatan anorektum olehatresia ileum atau sumbatan anorektum oleh

mekonium yang sangat padat (

mekonium yang sangat padat (meconium plugmeconium plug

sindrome

sindrome))



Anak



 obstipasi dietikobstipasi dietik 

(28)



Terapi Medis :



 PPemasangan pipa anus emasangan pipa anus atau pemasangan pipaatau pemasangan pipa

lambung dan irigasi rektum



 PPemberian emberian antibiotikaantibiotika  pencegahan infeksipencegahan infeksi 

 Cairan infusCairan infus  menjaga kondisi nutrisi penderitamenjaga kondisi nutrisi penderita

serta untuk menjaga keseimbangan cairan,

elektrolit dan asam basa tubuh

(29)



Tahap pertama: kolostomi pada neonatus,



T

Tahap

ahap kedua:

kedua: operasi

operasi pull-through

pull-through definitif

definitif

setelah berat badan anak >5 kg (10 pon).



Prinsip penanganan:



 menentukan lokasi dari usus di mana zonamenentukan lokasi dari usus di mana zona

transisi antara usus

transisi antara usus ganglionik dan aganglionikganglionik dan aganglionik



 reseksi bagian yang aganglionik dari usus reseksi bagian yang aganglionik dari usus dandan

melakukan anastomosis dari daerah ganglionik ke

anus atau bantalan mukosa rektum

(30)



Tahap pertama: kolostomi pada neonatus

Biasanya dibuat sigmoidostomi one

loop,

Yaitu bagian usus yang aganglioner

dijahit

dijahit rapat rapat / / ditutup, ditutup, kemudiankemudian

bagian yang mengandung ganglion

ini dimuarakan pada kulit

(31)



Metode Swenson

: pembuangan daerah aganglion: pembuangan daerah aganglion

hingga batas sphincter ani interna dan dilakukan hingga batas sphincter ani interna dan dilakukan anastomosis coloanal pada perineum

anastomosis coloanal pada perineum 

 Reseksi kolon aganglioner, kolon berganglionReseksi kolon aganglioner, kolon berganglion

tarik keanus tarik keanus

(32)

(33)



Metode Duhamel

::

daerah ujung daerah ujung aganglionik aganglionik ditinggalkan dan ditinggalkan dan bagian yang bagian yang ganglionik ditarik ganglionik ditarik ke bagian ke bagian belakang ujung belakang ujung daerah daerah aganglioner. aganglioner. Stapler kemudian Stapler kemudian dimasukkan dimasukkan melalui anus. melalui anus.

(34)



Teknik Soave

: pemotongan mukosa endorectal: pemotongan mukosa endorectal

dengan bagian distal aganglioner

(35)

Komplikasi umum berupa:



 EnterokolitisEnterokolitis



 kebocoran anastomosiskebocoran anastomosis



 striktura anastomosisstriktura anastomosis



 obstruksi ususobstruksi usus



 abses pelvisabses pelvis



(36)



 Iskemia mukosa dengan invasi bakteri danIskemia mukosa dengan invasi bakteri dan translokasi

translokasi



 Gejala klinis: diare eksplosif, distensi abdomen,Gejala klinis: diare eksplosif, distensi abdomen, demam, muntah, dan lethargy

demam, muntah, dan lethargy



 PPaling tinggi saat aling tinggi saat usia 2-4 mingguusia 2-4 minggu



 Swenson: hampir 1/3 kasus Hirschsprung datangSwenson: hampir 1/3 kasus Hirschsprung datang dengan manifestasi klinis enterokolitis

dengan manifestasi klinis enterokolitis



 KejadKejadian berdasar ian berdasar prosedur operasi: Swenson 16,9%,prosedur operasi: Swenson 16,9%, Soave 14,8%, Duhamel 15,4%.

(37)



 Enterokolitis pada Hirschsprung dapat Enterokolitis pada Hirschsprung dapat didiagnosisdidiagnosis

dengan foto polos abdomen : dengan foto polos abdomen :



 adanya kontur irregular dari kolon yangadanya kontur irregular dari kolon yang

berdilatasi yang disebabkan oleh oedem, spasme,

ulserase dari dinding intestinal

ulserase dari dinding intestinal 

 PPerubahan tersebut dapat terlihat erubahan tersebut dapat terlihat jelas denganjelas dengan

barium enema barium enema

(38)

(39)



Prognosisnya baik



 90% pasien yang mendapat tindakan pembedahan90% pasien yang mendapat tindakan pembedahan

mengalami penyembuhan



 10% pasien yang masih mempunyai masalah10% pasien yang masih mempunyai masalah

dengan saluran cernanya sehingga harus dilakukan

kolostomi permanen.



 kematian akibat komplikasi dari tindakankematian akibat komplikasi dari tindakan

pembedahan pada bayi sekitar 20%.

(40)

(41)