Bronkiektasis

1 BAB I

PENDAHULUAN

Bronkiektasis adalah suatu penyakit yang ditandai dengan adanya dilatasi (ektasis) dan distorsi bronkus lokal yang bersifat patologis dan berjalan kronik, persisten atau irrevesibel. Kelainan bronkus tersebut disebabkan oleh perubahan-perubahan dalam dinding bronkus berupa destruksi elemen elastis, otot polos brokus, tulang rawan dan pembuluh-pembuluh darah. Brokus yang terkena umumnya adalah bronkus ukuran sedang (medium size), sedangkan bronkus besar umumnya jarang. Bronkiektasis yang pertama kali dijelaskan oleh Leannec pada tahun 1819, adalah suatu keadaan dilatasi abnormal dari bronkus dan bronkiolus yang berkaitan dengan infeksi dan inflamasi saluran napas yang berulang.1,2

Prevalensi tinggi penyakit ini didapatkan pada populasi yang relatif terisolasi dengan akses yang sulit ke perawatan kesehatan dan tingginya tingkat infeksi pernapasan pada anak, seperti Alaska Pribumi di Delta Yukon-Kuskokwim.3

Penelitian di Amerika Serikat mendapatkan sekitar 110.000 pasien dengan bronkiektasis, yang paling sering terjadi pada usia tua dengan duapertiga adalah wanita. Weycker et al melaporkan prevalensi bronkiektasis di Amerika Serikat 4,2 per 100.000 orang dengan usia 18-34 tahun dan 272 per 100.000 orang dengan usia 75 tahun. Tsang dan Tipoe, melaporkan prevalensi bronkiektasis 1 per 6.000 orang di Auckland, New Zealand. Didapatkan peningkatan frekuensi bronkiektasis dikarenakan penggunaan CT-Scan resolusi tinggi.2,4

2 BAB II

BRONKIEKTASIS

1. ETIOLOGI

Bronkiektasis sampai sekarang masih belum jelas. Namun diduga bronkiektasis dapat timbul secara kongenital maupun didapat.

a. Kelainan kongenital

Bronkiektasis terjadi sejak individu masih dalam kandungan. Faktor genetik atau faktor pertumbuhan dan perkembangan memegang peranan penting. Bronkiektasis yang timbul kongenital biasanya mengenai hampir seluruh cabang bronkus pada satu atau kedua bronkus. Selain itu, bronkiektasis kongenital biasanya menyertai penyakit-penyakit kongenital seperti Fibrosis kistik, Kertagener Syndrome, William Campbell syndrome, Mounier-Kuhn Syndrome, dll.1

Diskinesia silia primer merupakan suatu kondisi di mana fungsi silia berkurang berhubungan dalam mempertahankan sekresi dan infeksi berulang yang akhirnya menyebabkan bronkiektasis. Sindrom ini diturunkan sebagai autosomal resesif dengan penetrasi variabel. Frekuensi 1 dalam 15.000 : 1 dalam 40.000 kelahiran. Penyebab defek silia pada sindrom ini adalah tidak adanya atau memendeknya lengan dynein lengan yang bertanggung jawab akan kelenturan akson. Sekitar setengah dari pasien dengan diskinesia silia primer memiliki Sindrom

3 Kartagener's (bronkiektasis, sinusitis, dan situs inversus atau partial lateralizing abnormality).3

b. Kelainan didapat

Bronkietasis yang didapat sering berkaitan dengan obstruksi bronkus. Dilatasi bronkus mungkin disebabkan karena kelainan didapat dan kebanyakan merupakan akibat dari proses berikut:

1) Infeksi

Bronkiektasis sering terjadi sesudah seorang anak menderita pneumonia yang sering kambuh dan berlangsung lama. Pneumonia merupakan komplikasi pertusis maupun influenza yang diderita semasa anak, tuberkulosis paru, dan sebagainya.1

Imunisasi pada masa kanak-kanak yang efektif ditandai dengan penurunan insidensi bronkiektasis yang disebabkan oleh pertusis atau batuk rejan. Infeksi saluran pernapasan pada anak-anak lainnya dapat menyebabkan kerusakan permanen pada saluran pernapasan. Kehadiran Staphylococcus aureus dikaitkan dengan fibrosis kistik atau aspergillosis bronkopulmonalis alergi. Aspergillus fumigatus merupakan organisme komensal. Aspergillosis bronkopulmonalis alergi adalah suatu keadaan yang mempengaruhi pasien asma dan melibatkan kerusakan saluran napas yang disebabkan oleh beberapa faktor. Bronkiektasis pada pasien dengan aspergillosis bronkopulmonalis alergi ini disebabkan

4 oleh reaksi imun pada aspergillus, kerja dari mikotoksin, elastase dan interleukin-4 dan interleukin-5 dan pada tahap kemudian terjadi invasi jamur secara langsung pada saluran napas. Sebuah laporan baru-baru ini menunjukkan peningkatan dan penurunan fungsi paru dengan penggunaan kortikosteroid setelah terapi itrakonazol menunjukkan organisme Aspergillus juga mungkin menginfeksi. Tidak mengherankan bahwa bronkiektasis dapat digambarkan pada pasien dengan Acquired Immunodeficiency Syndrome (AIDS), menyebabkan terjadinya infeksi saluran pernapasan berulang dan merusak respons host. Kebanyakan pasien memiliki jumlah CD4 yang rendah, sebelumnya ada infeksi piogenik, pneumocystic, dan infeksi mikobakteri, dan pneumonia interstisial limfositik (pada anak).3

2) Obstruksi bronkus

Obstruksi bronkus dapat disebabkan oleh berbagai macam sebab seperti korpus alienum, karsinoma bronkus atau tekanan dari luar lainnya terhadap bronkus. Menurut penelitian para ahli diketahui bahwa infeksi ataupun obstruksi bronkus tidak selalu nyata (automatis) menimbulkan bronkiektasis.1

c. Lokasi

Berdasarkan lokasinya, bronkiektasis dibagi menjadi:

5 atau lingula, biasanya sebagai komplikasi dari pneumonia berat, dapat juga karena penyumbatan oleh benda asing, tumor atau penekanan dari luar (kompresi oleh tuberkulosis kelenjar limfa). Bronkiektasis di lobus tas biasanya disebabkan oleh tuberkulosis atau aspergilosis bronkopulmonar.

2) Menyeluruh (generalized), biasanya karena infeksi sistem pernapasan yang berulang disertai kelainan imunitas ataupun kelainan mucocilliary clearance. Penyebab lainnya adalah vaskulitis, defisiensi α-1-antitripsin, AIDS, sindrom merfan, SLE, sindrom sjorgen dan sarkoidosis.5,6

2. ANATOMI DAN FISIOLOGI a. Anatomi

Dari Gambar 1 dapat kita lihat bahwa cabang utama bronkus kanan dan kiri akan bercabang menjadi bronkus lobaris dan bronkus segmentalis. Percabangan ini berjalan terus-menerus menjadi bronkus yang ukurannya semakin kecil sampai akhirnya menjadi bronkiolus terminalis, yaitu bronkiolus yang tidak mengandung alveoli. Bronkiolus terminalis mempunyai diameter kurang lebih 1 mm. Bronkiolus tidak diperkuat oleh kartilago tetapi dikelilingi oleh otot polos sehingga ukurannya dapat berubah. Seluruh saluran udara sampai pada tingkat ini disebut saluran penghantar udara karena fungsinya menghantarkan udara ke tempat pertukaran gas terjadi. Setelah bronkiolus terdapat asinus yang merupakan unit fungsional dari paru. Asinus terdiri atas bronkiolus respiratorius,

6 duktus alveolaris dan sakkus alveolaris terminalis. Asinus atau kadang disebut lobulus primer memiliki diameter 0,5 sampai 1 cm. Terdapat sekitar 23 percabangan mulai dari trakea sampai sakkus alveolaris terminalis. Alveolus dipisahkan dari alveolus di dekatnya oleh septum. Lubang pada dinding ini dinamakan pori-pori Kohn yang memungkinkan komunikasi antara sakkus. Alveolus hanya selapis sel saja, namun jika seluruh alveolus yang berjumlah sekitar 300 juta itu dibentangkan akan seluas satu lapangan tenis. 7

Gambar 1. Anatomi saluran napas.

Alveolus pada hakikatnya merupakan gelembung yang dikelilingi oleh kapiler-kapiler darah. Batas antara cairan dengan gas akan membentuk suatu tegangan permukaan yang cenderung mencegah ekspansi pada saat inspirasi dan cenderung kolaps saat ekspirasi. Di sinilah letak peranan surfaktan sebagai lipoprotein yang mengurangi tegangan permukaan dan mengurangi resistensi saat inspirasi sekaligus mencegah kolaps saat

7 ekspirasi. Pembentukan surfaktan oleh sel pembatas alveolus dipengaruhi oleh kematangan sel-sel alveolus, enzim biosintetik utamanya alfa anti tripsin, kecepatan regenerasi, ventilasi yang adekuat serta perfusi ke dinding alveolus. Defisiensi surfaktan, enzim biosintesis serta mekanisme inflamasi yang berjung pada pelepasan produk yang mempengaruhi elastisitas paru menjadi dasar patogenesis emphysema, dan penyakit lainnya. 7

Bronkus merupakan percabangan dari trachea. Terdiri dari bronkus dextra dan bronkus sinistra:

1) Bronkus dextra mempunyai bentuk yang lebih besar, lebih pendek dan letaknya lebih vertikal daripada bronkus sinistra. Hal ini disebabkan oleh desakan dari arcus aortae pada ujung caudal trachea ke arah kanan, sehingga benda-benda asing mudah masuk ke dalam bronkus dextra. Panjangnya kira-kira 2,5 cm dan masuk kedalam hilus pulmonis setinggi vertebra thoracalis VI. Vena Azygos melengkung di sebelah cranialnya. Arteri pulmonalis pada mulanya berada di sebelah inferior, kemudian berada di sebelah ventralnya. Membentuk tiga cabang (bronkus sekunder), masing-masing menuju ke lobus superior, lobus medius, dan lobus inferior. Bronkus sekunder yang menuju ke ke lobus superior letaknya di sebelah cranial A.pulmonalis dan disebut bronkusepar ter ialis. Cabang bronkus yang menuju ke lobus medius dan lobus inferior berada di sebelah caudal A.pulmonalis disebut

8 bronkushyparterialis. Selanjutnya bronkus sekunder tersebut mempercabangkan bronkus tertier yang menuju ke segmen pulmo.8

2) Bronkus sinistra mempunyai diameter yang lebih kecil, tetapi bentuknya lebih panjang daripada bronkus dextra. Berada di sebelah caudal arcus aortae, menyilang di sebelah ventral oesophagus, ductus thoracicus, dan aorta thoracalis. Pada mulanya berada di sebelah superior arteri pulmonalis, lalu di sebelah dorsalnya dan akhirnya berada di sebelah inferiornya sebelum bronkus bercabang menuju ke lobus superior dan lobus inferior, disebut letak bronkus hyparterialis. Pada tepi lateral batas trachea dan bronkus terdapat lymphonodus tracheobronchialis superior dan pada bifurcatio trachea (di sebelah caudal) terdapat lymphonodus tracheobronchialis inferior. Bronkus memperoleh vascularisasi dari A.thyroidea inferior. Innervasinya berasal dari N.vagus, N. Recurrens, dan truncus sympathicus. 8

b. Fisiologi

1) Struktur dan fungsi saluran napas normal a) Sel epitel permukaan

Sel epitel permukaan pada saluran intrapulmoner pada dasarnya dibentuk oleh dua tipe sel, yaitu sel silia dan sel sekretori. Sel sekretori dibagi menjadi subtipe berdasarkan penampakan mikroskopik (misalnya Sel clara, goblet dan serous ). Selain musin, sel sekretori juga melepaskan

9 beberapa molekul antikmikroba (sebagai contaoh defensin, lisosim, dan IgA), molekul immunomodulator (sekretoglobin dan sitokin) dan molekul pelindung (protein trefoil dan heregulin), semuanya ini tergabung dalam mukus.9

b) Kelenjar submukosa

Pada saluran napas besar (diameter lumen >2mm), kelenjar submukosa berkontribusi pada sekresi musin (Gambar 2). Kelenjar dihubungan dengan lumen saluran napas oleh duktus silia superfisial yang mendorong sekresi keluar dan duktus kolektus nonsilia profundus. Kelenjar sumukosa berlokasi diantara otot polos dan kartilago. Sel mukous membentuk 60% volume kelenjar. Sel serous yang berlokasi didistal, membentuk 40% volume kelenjar, mensekresi proyeoglikan dan protein antimikroba. Pada keadaan patologi, volume kenjar submukosa dapat meningkat melebihi volume normal.9

c) Lapisan mukosa (lapisan lendir)

Lendir melapisi seluruh saluran napas, dimana kandungan terbanyaknya adalah cairan, dengan kerakteristik fisik solid. Kandungan normal mukus adalah 97% air dan 3 % solid (musin, protein nonmusin, garam, lemak dan sel debris).9

10 Gambar 2. Mukus klirens pada saluran napas yang normal.

(Sumber :Fahy JV&Dickey BF, 2010)

2) Mekanisme klirens saluran napas

Pertama, mukus didorong ke proksimal saluran napas oleh gerakan silia, yang akan membersihkan partikel-partikel inhalasi, patogen dan menghilangkan bahan-bahan kimia yang mungkin dapat merusak paru. Musin polimerik secara terus-menerus disintesis dan disekresikan untuk melapisi lapisan mukosa. Kecepatan normal silia 12 sampai 15x/detik, menghasilkan kecepatan 1mm/menit untuk membersihkan lapisan mukosa. Kecepatan mucociliary clearance meningkat dalam keadaan hidrasi tinggi. Dan kecepatan gerakan silia meningkat oleh aktivitas purinergik, adrenergik, kolinergik dan

11 reseptor agonis adenosin, serta bahan iritan kimia. Mekanisme kedua, adalah dengan mengeluarkan mukus dengan refleks batuk. Ini mungkin dapat membantu menjelaskan mengapa penyakit paru yang disebabkan oleh kerusakan fungsi silia tidak terlalu berat dibandingkan dengan yang disebabkan dehidrasi, yang menghalangi kedua mekanisme klirens saluran napas. Meskipun batuk berkontribusi dalam membersikan mukus pada penyakit dengan peningkatan produksi mukus atau gangguan fungsi silia, ini dapat menyulitkan gejala.9

3. PATOGENESIS

Belum diketahui secara sempurna, namun diperkirakan yang menjadi penyebab utama adalah peradangan dengan destruksi otot, jaringan elastik dan tulang rawan dinding bronkus, oleh mukopus yang terinfeksi yang kontak lama dan erat dengan dinding bronkus (Gambar 3).9

Gambar 3. Gambaran bronkus pada bronkiektasis (Sumber: Benditt, JO, 2008 )

12 Mekanisme mukus klirens yang efektif adalah sesuatu yang esensial untuk paru yang sehat, dan kelainan saluran napas disebabkan oleh buruknya mekanisme klirens mukus. Mukus yang sehat dalah sutau lendir dengan viskositas rendah dan elastis sehingga dapat dengan mudah diangkut oleh silia. Sedangkan mukus yang tidak sehat ditandai dengan viskositas yang tinggi dan keelastisan sehingga sulit untuk dibersihkan. Akumulasi dari mukus yang dihasilkan dari beberapa kombinasi seperti peningkatan produksinya dan penurunan klirens, dan akumulasi persisten dapat memicu infeksi dan peradangan dengan tersedianya lingkungan untuk pertumbuhan mikrobakteri.9

Mukopus mengandung produk-produk neutrofil yang bisa merusak jaringan paru (protease serin, elastase, kolagenase), oksida nitrit, sitokininflamasi (IL8) dan substansi yang menghambat gerakan silia dan mucociliary clearance. Terjadi mukokel yang terinfeksi setelah dilatasi mekanik bronkus yang telah lunak oleh pengaruh proteolitik. Inflammatory insult yang pertama akan diikuti oleh kolonisasi bakteri yang akan menyebabkan kerusakan bronkus lebih lanjut dan predisposisi untuk kolonisasi lagi dan ini merupakan lingkaran yang tidak terputus. Pada akhirnya terjadi fibrosis dinding bronkus dan jaringan paru sekitarnya menyebabkan penarikan dinding bronkus yang sudah lemah sehingga terjadi distorsi. Distensi juga bisa diperberat oleh atelektasis paru sekitar bronkus yang menyebabkan bronkus mendapatkan tekanan intratorakal yang lebih besar.3,10

13 4. PATOLOGI

a. Gambaran makroskopis

Makroskopis paru bronkiektasis tampak dilatasi permanen dari jalan napas subsegmental yang mengalami inflamasi, berliku-liku, dan sebagian atau seluruhnya dipenuhi mukus (gambar 4). Proses ini meliputi bronkiolus, dan bagian akhir jalan napas yang ditandai dengan fibrosis jalan napas kecil. Klasifikasi menurut Reid (atas dasar hubungan patologi dan bronkografi):

1) Bronkiektasis silindris, merupakan bronkiektasis yang paling ringan. Bentuk ini sering dijumpai pada bronkiektasis yang menyertai bronkitis kronik. Bronkus tampak seperti bentukan pipa berdilatasi, jalan napas yang lebih kecil dipenuhi mukus.

2) Bronkiektasis varikosa, merupakan bentuk intermediet, istilah ini digunakan karena perubahan bentuk bronkus yang menyerupai varises vena.

3) Bronkiektasis sakuler atau kistik, merupakan bentuk bronkiektasis yang klasik, ditamdai dengan adanya dilatasi dan penyempitan bronkus yang bersifat ireguler. Bentuk ini kadang-kadang berbentuk kista.1

14 Gambar 4. Bermacam-macam tipe bronkiektasis

(Sumber : Patrick, 2005)

b. Gambaran mikroskopis

Seluruh lapang pandang tampak inflamasi kronik pada dinding bronkus dengansel inflamasi dan mukus di dalam lumen. Terdapat destruksi pada lapisan elastin pada dinding bronkus dengan fibrosis. Netrofil merupakan populasi sel terbanyak dalam lumen bronkus, sedangkan sel yang terbanyak pada dinding bronkus adalah mononuklear.1

5. DIAGNOSIS

a. Gambaran klinis

Manifestasi klasik dari bronkiektasis adalah batuk dan produksi sputum harian yang mukopurulen sering berlangsung bulanan sampai tahunan. Batuk kronik yang produktif merupakan gejala yang menonjol. Terjadi hampir 90% pasien.1,3

15 Gambar 5. Sputum khas pada bronkiektasis, dengan 3 lapisan (buih,

cairan dan sedimen/pus) (Sumber: Subagyo, 2013)

Sputum yang bercampur darah atau hemoptisis dapat menjadi akibat dari kerusakan jalan napas dengan infeksi akut. Sputum yang dihasilkan dapat berbagai macam, tergantung berat ringannya penyakit dan ada tidaknya infeksi sekunder. Sputum dapat berupa mukoid, mukopurulen, kental dan purulen. Jika terjadi infeksi berulang, sputum menjadi purulen dengan bau yang tidak sedap. Dahulu, jumlah total sputum harian digunakan untuk membagi karakteristik berat ringannya bronkiektasis. Sputum yang kurang dari 10 ml digolongkan sebagai bronkiektasis ringan, sputum dengan jumlah 10-150 ml perhari digolongkan sebagai bronkiektasis moderat dan sputum lebih dari 150 ml digolongkan sebagai bronkiektasis berat. Namun sekarang, berat ringannya bronkiektasis dikalsifikasikan berdasarkan temuan radiologis. Pada pasien fibrosis kistik, volume sputum pada umumnya lebih banyak dibanding penyakit penyebab bronkiektasis lainnya. Dispnea dan mengi terjadi pada 75 % pasien. Nyeri dada pleuritis

16 terjadi pada 50 % pasien dan mencerminkan adanya distensi saluran napas perifer atau pneumonitis distal yang berdekatan dengan permukaan pleura viseral. 3

b. Pemeriksaan fisik

Ditemukannya suara napas tambahan pada pemeriksaan fisik dada, termasuk crackles (70 %), wheezing (34 %), dan ronki (44 %) adalah petunjuk untuk diagnosis. Dahulu, clubbing finger atau jari tabuh adalah gambaran yang sering ditemukan, tapi saat ini prevalensi gambaran tersebut hanya 3 %. Penyakit utama yang mengaburkan bronkiektasis adalah penyakit paru obstruktif kronik (PPOK). Perbandingan gambaran dari dua kondisi disajikan pada Tabel 1. 3

Tabel.1 Perbedaan antara PPOK dan bronkiektasis (Sumber: Barker, 2002)

Variabel PPOK Bronkiektasis

Penyebab Merokok Infeksi/genetik/imun

defek

Infeksi Sekunder Primer

Predominan organisme dalam sputum Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae Haemophilus influenzae, Pseudomonas aeroginosa Obstruksi saluran napas

dan hiperresponsif

+ +

Rontgen thoraks Hiperlusens, hiperinflasi, dilatasi saluran napas

Dilatasi dan penebalan saluran napas, mukous plug

17 c. Pemeriksaan penunjang

1) Spirometri

Pada spirometri sering menunjukkan keterbatasan aliran udara, dengan rasio penurunan volume ekspirasi paksa dalam satu detik (FEV1)

untuk memaksa volume kapasitas paksa (FVC), FVC normal atau sedikit berkurang dan FEV1 menurun. Penurunan FVC menunjukkan

bahwa saluran udara tertutup oleh lendir, dimana saluran napas kolaps saat ekspirasi paksa atau adanya pneumonitis pada paru. Merokok dapat memperburuk fungsi paru dan mempercepat kerusakan. Hyperresponsiveness saluran napas dapat ditunjukkan, dimana 40 % pasien memiliki 15 % atau peningkatan yang lebih besar pada FEV1

setelah pemberian agonis beta-adrenergik, dan 30 sampai 69 % pasien yang tidak memiliki terlihat penurunan FEV1 memiliki 20 %

penurunan FEV1 setelah pemberian histamin atau methacholine. 3

2) Gambaran radiologis a) Rontgen thoraks

Dengan pemeriksaan foto thoraks, maka pada bronkiektasis dapat ditemukan gambaran seperti dibawah ini:

 Ring shadow

Terdapat bayangan seperti cincin dengan berbagai ukuran (dapat mencapai diameter 1 cm). Dengan jumlah satu atau lebih bayangan cincin sehingga membentuk gambaran

18 ‘honeycomb appearance’ atau ‘bounches of grapes’ (gambar 6). Bayangan cincin tersebut menunjukkan kelainan yang terjadi pada bronkus.11

 Tramline shadow

Gambaran ini dapat terlihat pada bagian perifer paru. Bayangan ini terlihat terdiri atas dua garis paralel yang putih dan tebal yang dipisahkan oleh daerah berwarna hitam. Gambaran seperti ini sebenarnya normal ditemukan pada daerah parahilus.Tramline shadow yang sebenarnya terlihat lebih tebal dan bukan pada daerah parahilus. 5,11

Gambar 6. Gambaran honeycomb appearance. ( Sumber : Sutton D, 2003)

 Tubular shadow

Merupakan bayangan yang putih dan tebal. Lebarnya dapat mencapai 8 mm. Gambaran ini sebenarnya menunjukkan bronkus yang penuh dengan sekret. Gambaran ini jarang

19 (A) (B)

ditemukan, namun gambaran ini khas untuk bronkiektasis (Gmbar 7B).11

Gambar 7A. Tanda panah menunjukan gambaran Ring shadow, B. Gambaran tubular shadow. (Sumber : Sutton D, 2003)

Gambar 8. Bronkografi; kini teknik yang kuno namun elegan dapat menunjukkan bronkiektasis silindris yang disertai

20 b) Bronkografi

Merupakan pemeriksaan foto dengan pengisian media kontras ke dalam sistem saluran bronkus pada berbagai posisi (AP, Lateral, Oblik). Pemeriksaan ini selain dapat menentukan adanya bronkiektasis, juga dapat menentukan bentuk-bentuk bronkiektasis yang dibedakan dalam bentuk silindris (tubulus, fusiformis), sakuler (kistik) dan varikosis.11

Pada gambar 7, didapatkan gambaran glove finger shadow yang menunjukkan bayangan sekelompok tubulus yang terlihat seperti jari-jari pada sarung tangan.11

c) CT-Scan thorax

CT-Scan dengan resolusi tinggi menjadi pemeriksaan penunjang terbaik untuk mendiagnosis bronkiektasis, mengklarifikasi temuan dari foto thorax dan melihat letak kelainan jalan napas yang tidak dapat terlihat pada foto polos thorax. CT-Scan resolusi tinggi mempunyai sensitivitas sebesar 97% dan spesifisitas sebesar 93%. CT-Scan resolusi tinggi akan memperlihatkan dilatasi bronkus dan penebalan dinding bronkus. Modalitas ini juga mampu mengetahui lobus mana yang terkena, terutama penting untuk menentukan apakah diperlukan pembedahan. 5

21 CT-Scan, terutama resolusi tinggi dapat menghasilkan gambar yang menunjukan dilatasi saluran napas dengan ketebalan dengan ketebalan 1,0-1,55 mm (Gambar 9 dan 10). Sebagai konsekuensinya, saat ini pemeriksaan ini adalah teknik standar atau untuk mengkonfirmasi diagnosis bronkiektasis.4

(Sumber : Fauci et al, 2008)

6. TINGKATAN BERATNYA PENYAKIT

Tingkatan penyakit bervariasi dari ringan sampai berat. Brewis membagi tingkatan beratnya bronkiektasis menjadi 3 derajat, yaitu:

a. Bronkiektasis ringan

Ciri klinis: batuk-batuk dan sputum warna hijau hanya terjadi sesudah demam (ada infeksi sekunder), produksi sputum terjadi dengan perubahan posisi tubuh, biasanya terdapat hemoptisis sangat ringan, pasien tampak sehat, fungsi paru normal dan foto dada normal. 1

Gambar 9. Pada CT resolusi tinggi menunjukan dilatasi saluran napas pada kedua lobus dan lingula. Pada potongan melintang, dilatasi saluran napas menunjukan ringlike appearance.

22 b. Bronkiektasis sedang

Ciri klinis: batuk-batuk produktif terjadi setiap saat, sputum timbul setiap saat (umumnya hijau dan jarang mukoid, serta bau mulut busuk), sering ada hemoptisis. Pada pemeriksaan fisik paru sering ditemukan ronki basah kasar pada daerah paru yang terkena, gambaran foto dada boleh dikatakan masih normal. 1

c. Bronkiektasis berat

Ciri klinis: batuk-batuk produktif dengan sputum banyak berwarna kotor dan berbau. Sering ditemukan adanya pneumonia dengan hemoptisis dan nyeri pleura. Sering ditemukan jari tabuh. Bila ada obstruksi saluran napas akan dapat ditemukan adanya dispnea, sianosis atau tanda kegagalan paru. Umumnya pasien mempunyai keadaan umum kurang baik. Sering ditemukan infeksi piogenik pada kulit, infeksi mata dan sebagainya. Pasien mudah timbul pneumonia, septikemia, abses metastasis, kadang-kadang terjadi amiloidosis. Pada pemeriksaan fisik dapat ditemukan ronki basah kasar pada daerah terkena. Pada gambaran foto dada ditemukan kelainan : 1). Penambahan bronkovaskular marking, 2). Multiple cysts containing fluid levels (honey comb appearance). 1

7. DIAGNOSIS BANDING

Beberapa penyakit yang perlu diingat atau dipertimbangkan kalau berhadapan dengan bronkiektasis :

23  Tuberkulosis paru (penyakit ini dapat disertai kelainan anatomis paru

berupa bronkiektasis)

 Abses paru (terutama bila telah ada hubungan dengan bronkus besar)  Penyakit paru penyebab hemoptisis, misalnya: karsinoma paru. 1

Gambar 10. Hasil CT resolusi tinggi pada gambaran paru dengan bronkiektasis. Panel A menunjukkan jalan napas yang berdilatasi dan menyempit (panah). Panel B. Jalan napas tidak melonjong ke perifer pada pasien dengan Sindrom Kartagener. Panel C menunjukkan BE varikosa (dilated and beaded airways [panah]). Panel D menunjukkan kumpulan kistik atau sakula (panah) seperti infiltrasi perifer. Panel E menunjukkan BE lobus medial (panah) pada pasien dengan infeksi M. Avium kompleks. (Sumber : Barker, 2002)

24 8. KOMPLIKASI

Ada beberapa komplikasi yang dapat dijumpai pada pasien bronkiektasis antara lain:

 Pneumonia dengan atau tanpa atelektasis. Bronkiektasis sering mengalami infeksi berulang, biasanya sekunder terhadap infeksi saluran napas bagian atas. Hal ini sering terjadi pada pasien dengan drainase sputum kurang baik.

 Pleuritis, komplikasi ini dapat timbul bersama dengan timbulnya pneumonia. Umumnya merupakan pleuritis sicca pada daerah yang terkena.

 Hemoptisis, terjadi karena pecahnya pembuluh darah cabang vena (arteri pulmonalis), cabang arteri (arteri bronkial) atau anastomosis pembuluh darah. Hemoptisis hebat dan tidak terkendali merupakan tindakan bedah gawat darurat.

 Korpulmonale, sering terjadi pada pasien dengan bronkiektasis yang berat dan lanjut.

 Kegagalan pernapasan, merupakan komplikasi paling akhir yang timbul pada bronkiektasis lanjut dan luas.

9. PENATALAKSANAAN a. Konservatif

1) Pengelolaan umum

Pengelolaan ini ditujukan terhadap semua pasien bronkiektasis, meliputi:

25 2) Menciptakan lingkungan yang baik dan tepat bagi pasien

Contohnya membuat ruangan hangat, udara ruangan kering, mencegah atau menghentikan merokok, mencegah atau menghindari debu, asap dan sebagainya. 1

3) Memperbaiki drainase sekret bronkus

Melakukan drainase portural tindakan ini merupakan cara yang paling efektif untuk mengurangi gejala, tetapi harus terjadi secara terus-menerus. Pasien diletakkan dengan posisi tubuh sedemikaian rupa sehingga dapat dicapai drainase sputum secara maksimal. Tiap kali melakukan drainase postural dikerjakan selama 10-20 menit samapi sputum tidak keluar lagi dan tiap hari dikerjakan 2 sampai 4 kali. Prinsip drainase postural ini adalah usaha mengeluarkan sputum dengan bantuan gravitasi. Untuk keperluan tersebut, posisi tubuh saat dilakukan drainase postural harus disesuaikan dengan letak bronkiektasisnya. Tujuannya adalah untuk menggerakkan sputum dengan pertolongan gaya gravitasi agar menuju ke hilus paru bahkan mengalir sampai tenggorokan sehingga mudah dibatukkan keluar. Apabila dengan mengatur posisi tubuh pasien seperti tersebut diatas belum diperoleh drainase sputum secara maksimal dapat dibantu dengan tindakan memberikan ketukan dengan jari pada punggung pasien (tabotage). 1

26 b. Pengelolaan khusus

1) Kemoterapi

Kemoterapi pada bronkiektasis dapat digunakan:1). Secara kontinyu untuk mengontrol infeksi bronkus (ISPA), 2). Untuk pengobatan eksaserbasi infeksi akut pada bronkus/paru, atau 3). Keduanya. Kemoterapi disini mengunakan obat antibiotik tertentu. Pemilihan antibiotik mana yang harus dipakai sebaiknya berdasarkan hasil uji sensitivitas kuman terhadap antibiotik. Antibiotik hanya diberikan kalau diperlukan saja, yaitu apabila terdapat eksaserbasi infeksi akut. Antibiotik diberikan selama 7-10 hari, terapi tunggal atau kombinasi beberapa antibiotik, samapai kuman penyebab infeksi terbasmi atau sampai terjadi konversi warna sputum yang semula berwarna kuning/hijau menjadi mukoid (putih jernih). Selanjutnya ada dosis pemeliharaan. Ada yang berpendapat bahwa kemoterapi dengan antibiotik ini apabila berhasil akan dapat mengurangi gejala batuk, jumlah sputum dan gejala lainnya terutama pada saat ada eksaserbasi akut, tetapi keadaan ini hanya bersifat sementara. 1

2) Drainase sekret dengan bronkoskop

Cara ini penting dikerjakan terutama pada permulaan perawatan pasien. Keperluannya antara lain adalah untuk 1). Menentukan darimana asal sekret, 2). Mengidentifikasi lokali stenosis atau obstruksi bronkus, dan 3). Menghilangkan obstruksi bronkus dengan

27 sustion drainage daerah obstruksi tadi (misalnya pada pengobatan atelektasis paru). 1

3) Pengobatan simtomatik

Pengobatan ini hanya diberikan jika timbul gejala yang mungkin menganggu atau membahayakan pasien.

a) Pengobatan obstruksi bronkus

Apabila ditemukan tanda obstruksi bronkus yang diketahui dari hasil uji faal paru (% VEP1 < 70%) dapat diberikan obat

bronkodilator. Sebaiknya sewaktu dilakukan uji faal paru dan diketahui adanya tanda obstruksi saluran napas sekaligus dilakukan tes terhadap obat bronkodilator. Apabila hasil tes bronkodilator positif, pasien perlu diberikan obat bronkodilator tersebut. 1

b) Pengobatan hipoksia

Pada pasien yang mengalami hipoksia (terutama pada waktu terjadinya eksaserbasi akut) perlu diberikan oksigen. Apabila pada pasien telah terdapat komplikasi bronkitis kronik, pemberian oksigen harus hati-hati, harus dengan aliran rendah (cukup 1 liter/menit). 1

c) Pengobatan hemoptisis

Apabila perdarahan cukup banyak (masif), mungkin merupakan perdarahan arterial yang memerlukan tidakan operatif segera untuk menghentikan perdarahannya, dan sementara harus diberikan transfusi darah untuk menggantikan darah yang hilang. 1

28 Hemoptisis yang mengancam kehidupan (lebih dari 600 ml darah per hari) dapat terjadi pada pasien dengan bronkiektasis. Setelah jalan napas telah dilindungi dengan pasien berbaring di sisi tempat perdarahan yang dicurigai atau dengan intubasi endotrakeal, bronkoskopi atau CT dari thoraks diyakinkan membantu menentukan lobus atau sisi yang mengalami perdarahan. Jika intervensi radiologi tersedia, aortography dan kanulasi dari arteri bronkial untuk memgambarkan lokasi ekstravasasi darah atau neovaskularisasi sehingga embolisasi yang dapat ditunjukan. Pembedahan mungkin masih diperlukan untuk direseksi daerah yang dicurigai mengalami perdarahan. 3

d) Pengobatan demam

Pada pasein dengan eksaserbasi akut sering terdapat demam, terlebih jika terjadi septikemia. Pada keadaan ini selain perlu diberikan antibiotik yang sesuai, dosis cukup, perlu ditambahkan obat antipiretik lainnya.2

4) Pembedahan

Peran pembedahan untuk bronkiektasis telah menurun tetapi tidak menghilang. Tujuan dari operasi pengangkatan tumor termasuk menghilangkan tumor obstruktif atau residu dari benda asing, pengangkatan segmen atau lobus yang paling rusak dan diduga berkontribusi terhadap eksaserbasi akut, sekret yang sangat kental, impaksi lendir. Pengambilan daerah yang memiliki perdarahan

29 abnormal yang tidak terkontrol, dan pengambilan dari paru rusak yang dicurigai menyembunyikan organisme seperti M. MDR-TB atau avium M. complex. Tiga pusat bedah telah menggambarkan pengalaman mereka dengan operasi tersebut selama dekade terakhir, dengan rata-rata tindak lanjut empat sampai enam tahun. Mereka telah mencatat perbaikan dalam gejala di lebih dari 90 % pasien, dengan mortalitas perioperatif kurang dari 3 %.3

Reseksi komplit dilaporkan pada 118 dari 143 pasien bronkiektasis (rata-rata usia 23,4 tahun) dengan angka morbiditas 23% dan angka mortilitas 1,3%. Bronkiektasis stadium berhasil diterapi dengan transplantasi paru. Beime et al melaporkan 86% pasien yang menerima satu atau dua transplantasi paru memiliki angka kelangsungan hidup 1 tahun.2

Indikasi pembedahan berupa pasien bronkiektasis yang terbatas dan resektabel yang tidak berespon terhadap tindakan konservatif yang adekuat, dan pasien bronkiektasis yang terbatas tetapi sering mengalami infeksi berulang atau hemoptisis masif. Kontraindikasi pembedahan berupa pasien bronkiektasis dengan PPOK, pasien bronkiektasis berat dan pasien dengan komplikasi korpulmonum kronik dekompensata.1

30 10. BRONKIEKTASIS EKSASERBASI AKUT ATAU BRONKITIS

Identifikasi eksaserbasi sakuran napas bahkan lebih kompleks pada pasien dengan bronkiektasis dibandingkan pada pasien dengan PPOK. Pada PPOK, memburuknya dispnea dan peningkatan volume dan purulen sputum sering digunakan sebagai kriteria untuk mengidentifikasi eksaserbasi. Pada pasien dengan bronkiektasis kronis, sputumnya merupakan purulen kronis. Dalam studi prospektif, pasien dengan bronkiektasis, eksaserbasi didefinisikan sebagai termasuk empat dari sembilan gejala yang tercantum dalam Tabel 2. Terapi antibiotik awal untuk eksaserbasi dicurigai pada pasien dengan bronkiektasis mungkin membatasi lingkaran setan. Antibiotik pilihan pertama adalah fluorokuinolon seperti siprofloksasin atau levofloksasin. Durasi terapi yang tepat belum ditentukan, tapi setidaknya 7 sampai 10 hari. Kultur sputum dan uji sensitivitas diindikasikan pada pasien yang tidak memiliki respon terhadap insiasi antibiotik.2,3

Tabel 2. Gejala dari bronkiektasis eksaserbasi akut (Sumber : Barker, 2002) Perubahan sputum Peningkatan dispnea Peningkatan batuk Demam (T > 380C) Peningkatan wheezing Malaise, lelah, letahargi Penurunan fungsi paru

Perubahan RÖ (terdapatnya proses yang baru)

Perubahan bunyi paru

31 11. PROGNOSIS

Prognosis pasien bronkiektasis tergantung pada berat-ringannya serta luasnya penyakit waktu pasien berobat pertama kali. Pemilihan pengobatan secara tepat (konservatif atau pembedahan) dapat memperbaiki prognosis penyakit. Pada kasus yang berat dan tidak diobati, prognosisnya buruk, survivalnya tidak akan lebih dari 5-15 tahun. Kematian pasien tersebut biasanya karena pneumonia, empiema, payah jantung kanan, hemoptisis dan lain-lain. Pada kasus-kasus tanpa komplikasi bronkitis kronik berat dan difus biasanya disabilitasnya ringan.1

32 BAB III

SIMPULAN

Bronkiektasis adalah suatu penyakit yang ditandai dengan adanya dilatasi (ektasis) dan distorsi bronkus lokal yang bersifat patologis dan berjalan kronik, persisten atau irrevesibel. Brokus yang terkena umumnya adalah bronkus ukuran sedang (medium size), sedangkan bronkus besar umumnya jarang.

Bronkiektasis bukan merupakan penyakit tunggal, dapat terjadi melalui berbagai cara dan merupakan akibat dari beberapa keadaan yang mengenai dinding bronkial, baik secara langsung maupun tidak, yang menggangau sistem pertahannya. Pengobatan pada bronkiektasis bertujuan untuk mengendalikan infeksi, mengendalikan pembentukan dahak, membebaskan penyumbatan saluran pernapasan serta mencegah komplikasi.

Pemilihan pengobatan secara tepat (konservatif atau pembedahan) dapat memperbaiki prognosis penyakit. B r o n k i e k t a s i s d a p a t d i c e g a h d e n g a n m e l a k u k a n i m u n i s a s i c a m p a k d a n p e r t u s i s p a d a m a s a k a n a k - kanak. Pada kasus-kasus yang berat dan tidak diobati, prognosisnya jelek, survivalnya tidak akan lebih dari 5-15 tahun.

33 DAFTAR PUSTAKA

1. Sudoyo AW, dkk. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam. Jakarta: Pusat Penerbitan FKUI. 2006.

2. O’Donnel AE. Bronchiectasis. Chest Journal. Chest. 2008; 134(4):815-823. 3. Barker AF. Bronchiectasis. The New English Journal of Medicine. 2002;

346(18):1383-93.

4. Fauci AS, Kasper DL, Longo DL, Braunwald E, Hauser SL, Jameson JL, Loscalzo J. Harrison's Principles of Internal Medicine. 17th ed. United States: McGraw-Hill Professional, 2008.

5. Patel PR. Lecture Notes Radiologi Edisi Kedua. Jakarta: Erlangga. 2005. hal 40- 41

6. Davey P. Medicine at a Glance. Jakarta: Erlangga. 2005.

7. Wilson LM. Patofisiologi (Proses-Proses Penyakit) Edisi enam. Editor Hartanto Huriawati, dkk. Jakarta: EGC. 2006. hal 737-40.

8. Luhulima JW. Trachea dan Bronchus. Diktat Anatomi Sistema Respiratorius. Bagian Anatomi FKUH. Makassar. 2004. hal 13-14.

9. Fahy JV & Dickey BF Airway mucus function and dysfunction. N Engl J Med. 2010; 363(23):2233-47.

10. Benditt, JO. Lung and Airway Disorder: Bronchiectasis. www.merck.com. 11. Sutton D. Textbook of Radiology and Imaging volume 1. Tottenham: Churchill

Livingstone. 2003. p. 45, 163-8.