HAEC Pro Referat

(1)

H I

H IR S C H S P R U N G R S C H S P R U N G AA S S O C IS S O C IAA T E D T E D ENTEROCOLITIS

ENTEROCOLITIS

(HAEC),

PARAMETER DAN PENANGANANNYA

Dipresentasikan Oleh: Dipresentasikan Oleh: Leecarlo Millano Leecarlo Millano Pembimbing: Pembimbing: Dr.

Dr. Akhmad Mahmudi, Sp.B (K) Akhmad Mahmudi, Sp.B (K) BA.BA.

SMF ILMU BEDAH -

SMF ILMU BEDAH - SUB BAGIAN BEDAH ANAKSUB BAGIAN BEDAH ANAK

RSUP DR. SARDJITO - FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS RSUP DR. SARDJITO - FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS

(2)

Pendahuluan

•

• Penyakit Hirschsprung (megakolon kongenital) disebabkanPenyakit Hirschsprung (megakolon kongenital) disebabkan

kegagalan dari migrasi sel ganglion kolon ke arah

sefalokaudal melalui lempeng neural (

sefalokaudal melalui lempeng neural (neural crest neural crest ) diminggu) diminggu

ke-4 sampai ke-12 gestasi

•

• Sepertiga pasien Hirschsprung menderita enterokolitis terkaitSepertiga pasien Hirschsprung menderita enterokolitis terkait

Hirschsprung (HAEC=

Hirschsprung (HAEC=Hirschsprung’sHirschsprung’s-associated -associated

enterocolitis

enterocolitis), yang secara signifikan penyebab kematian), yang secara signifikan penyebab kematian

Kessmann J

(3)

Pendahuluan-2

•

• Secara historis, kejadian enterokolitis-terkait HirschsprungSecara historis, kejadian enterokolitis-terkait Hirschsprung

mencapai 50% dengan angka mortalitas sampai 30%.

Pada pengamatan terbaru pada 2824 bayi dan anak

dengan penyakit Hirschsprung di Amerika bagian Utara

dan Jepang ,

dan Jepang , HAEC hampir terdapat pada seperempatHAEC hampir terdapat pada seperempat

pasien-pasien ini, dengan angka

pasien-pasien ini, dengan angka kematian berkisar darikematian berkisar dari

6% sampai 30%

(4)

Pendahuluan-3

•

• Bahkan pada beberapa penelitian yang lain Bahkan pada beberapa penelitian yang lain dinyatakandinyatakan

bahwa insidensi terjadinya enterokolitis preoperasi

berkisar 15%-50%, dengan angka kematian 20%

sampai 50% dan enterokolitis pascaoperasi terjadi pada

2% sampai 33% kasus dengan

2% sampai 33% kasus dengan angka kematianangka kematian

bervariasi antara 0% sampai 30%

Marty TL, Matlak ME,

Marty TL, Matlak ME, Pediatrics 1995Pediatrics 1995;96:118-21;96:118-21 Carneiro PMR, Brereton RJ,

Carneiro PMR, Brereton RJ, Drake DPDrake DP, Kiely , Kiely M, Spitz L, M, Spitz L, Turnock R.Turnock R. Pediatr Surg Int 1992Pediatr Surg Int 1992;7:356-60;7:356-60 Elhalaby EA, Teitelbaum DH, Coren AG, Heidelberger KP.

Elhalaby EA, Teitelbaum DH, Coren AG, Heidelberger KP. J Pediatr Surg 1995J Pediatr Surg 1995;30(7):1026-7. Abstract;30(7):1026-7. Abstract Murphy F, Puri P.

(5)

Definisi

•

• Enterokolitis didefinisikan sebagai suatu kondisi klinisEnterokolitis didefinisikan sebagai suatu kondisi klinis

dimana terdapat diare, distensi dari

dimana terdapat diare, distensi dari abdomen, demam,abdomen, demam,

nyeri kolik abdomen, letargi dan keluarnya kotoran

bercampur darah

•

• Enterokolitis ini juga merupakan komplikasi yangEnterokolitis ini juga merupakan komplikasi yang

signifikan dari penyakit Hirschsprung, baik pada

signifikan dari penyakit Hirschsprung, baik pada periodeperiode

preoperatif maupun

preoperatif maupun pascaoperatif pascaoperatif

Murphy F, Puri P.

Murphy F, Puri P. Pediatr Surg Int 2005Pediatr Surg Int 2005;21:773-9;21:773-9

Rehman Y, Bjornland K, Stensrud KJ, Farstad IN, Emblem R.

(6)

Hubungan antara tindakan pembedahan pada

Hirschsprung dan kejadian enterokolitis

(7)

Gejala pada

Gejala pada enterokolitis-enterokolitis-terkait Hirschsprungterkait Hirschsprung

(HAEC)

(8)

Enterokolitis pada Hirschsprung lebih banyak terjadi

pada neonatus dibandingkan dengan bayi pada usia

yang lebih tua, tanpa melihat parameter etiologi

(9)

Patogenesis

•

• Berbagai macam teori, telah Berbagai macam teori, telah dinyatakan untukdinyatakan untuk

menjelaskan kemungkinan terjadinya kasus ini,

menjelaskan kemungkinan terjadinya kasus ini, termasuktermasuk

dilatasi fisik dari usus

dilatasi fisik dari usus proksimal, berbagai macam variasiproksimal, berbagai macam variasi

pada komponen musin dan produksinya di usus, infeksi

rotavirus,

rotavirus, clostridium difficileclostridium difficile, peningkatan aktivitas, peningkatan aktivitas

prostaglandin E1, defek pada imunitas

prostaglandin E1, defek pada imunitas mukosa usus,mukosa usus,

reaksi tipe Shwartzman, kelainan motilitas usus yang

berhubungan dengan sensitisasi protein dan defisiensi

sucrase-isomatatase

(10)

1. Obstruksi Mekanik

•

• Bill dan Chapman pada Bill dan Chapman pada tahun 1962, menyatakantahun 1962, menyatakan

bahwa obstruksi mekanik parsial, yang

bahwa obstruksi mekanik parsial, yang merupakanmerupakan

patogenesis dari HAEC, menyebabkan dilatasi

mekanik

mekanik pada pada usus usus bagian bagian proksimal, proksimal, yangyang

membuat feses tertahan dan dilatasi usus yang

terus

terus menerus menerus ini mini menyebabkan enyebabkan terjadinya terjadinya iskemikiskemik

pada mukosa usus dan invasi bakteri, yang hanya

bisa dihentikan dengan melakukan kolostomi

(11)

•

• Tetapi teori ini tidak Tetapi teori ini tidak dapat menjelaskan terjadinyadapat menjelaskan terjadinya

enterokolitis di kolon bagian distal pada kasus tidak

berfungsinya stoma proksimal usus, dan tidak

menjelaskan terjadinya enterokolitis pada pasien-pasien

pascaoperasi atau pembuktian histologis enterokolitis

pada usus yang aganglionik. Pada teori

pada usus yang aganglionik. Pada teori ini, yang pentingini, yang penting

menjadi catatan adalah disebutkan bahwa

menjadi catatan adalah disebutkan bahwa panjangnyapanjangnya

segmen aganglionik, merupakan faktor risiko terjadinya

HAEC

(12)

2. Defisiensi Enzim Sukrase

•

• Pada tahun 1973, Amen Pada tahun 1973, Amen dan Bill, mempresentasikandan Bill, mempresentasikan

kasus anak laki-laki usia 6

kasus anak laki-laki usia 6 tahun dengan enterokolitistahun dengan enterokolitis

kronis pascaoperasi Hirschsprung, dimana pada kasus ini

didapatkan adanya kekurangan enzim

sukrase-isomaltase, yang akhirnya pada anak ini, diterapi dengan

isomaltase, yang akhirnya pada anak ini, diterapi dengan

diet rendah sukrosa. Hal ini

diet rendah sukrosa. Hal ini melahirkan postulasi baru,melahirkan postulasi baru,

bahwa HAEC non-obstruksi disebabkan oleh adanya

kerusakan metabolisme sejak lahir

(13)

3. Reaksi Shwartzman

•

• Berry dan Fraser (1968) Berry dan Fraser (1968) menyatakan bahwa HAECmenyatakan bahwa HAEC

diinisiasi oleh adanya suatu

diinisiasi oleh adanya suatu kemiripan reaksi sensitivitaskemiripan reaksi sensitivitas

dari ’reaksi Shwartzmann’ (suatu reaksi yang sangat

jarang terjadi

jarang terjadi pada tubuh pada tubuh oleh karena adaoleh karena adanya toksinnya toksin

tertentu yang disebut endotoksin, yang

tertentu yang disebut endotoksin, yang menyebabkanmenyebabkan

terjadinya trombosis pada jaringan yang terkena, hal ini

yang akhirnya menyebabkan terjadinya nekrosis

yang akhirnya menyebabkan terjadinya nekrosis jaringan)jaringan)

yang disebabkan karena adanya invasi

yang disebabkan karena adanya invasi organismeorganisme

intraluminer pada dinding submukosa usus

(14)

4. Efek

4. Efek Prostaglan

Prostaglandin

din

•

• Suatu kasus tunggal dilaporkan oleh Lloyd-Still danSuatu kasus tunggal dilaporkan oleh Lloyd-Still dan

Demers mengenai kejadian

Demers mengenai kejadian enterokolitis-terkaitenterokolitis-terkait

Hirschsprung pada diare yang tidak respon dan

Hirschsprung pada diare yang tidak respon dan terusterus

menerus, ternyata memiliki tingkat PgE1 yang

menerus, ternyata memiliki tingkat PgE1 yang tinggi.tinggi.

•

• Dan dibuat Dan dibuat suatu postulasi bahwa aktivitas peningkatansuatu postulasi bahwa aktivitas peningkatan

PgE, enterotoksin dan malabsorbsi asam empedu,

terkait dengan kejadian enterokolitis pada penyakit

Hirscshprung

(15)

5. Penurunan fungsi sel darah putih

•

• Pada tahun 1988, Wilson-Storey dkk, membuat suatuPada tahun 1988, Wilson-Storey dkk, membuat suatu

postulasi bahwa penurunan fungsi dari sel darah

postulasi bahwa penurunan fungsi dari sel darah putihputih

merupakan faktor predisposisi dari kejadian HAEC

•

• Hitung jenis sel leukosit dianalisis pada 9 Hitung jenis sel leukosit dianalisis pada 9 pasienpasien

Hirschsprung, diman

Hirschsprung, dimana 5 a 5 diantaranya menderita HAEC dandiantaranya menderita HAEC dan

dibandingkan dengan 10 kontrol yang seusia

•

• Mereka juga membuat postulasi bahwa sel darah putihMereka juga membuat postulasi bahwa sel darah putih

pada pasien dengan HAEC bekerja lebih lambat pada

respon inflamasi

(16)

6. Mukosa yang imatur

•

• Kelompok darah-yang terkait dengan antigen LeKelompok darah-yang terkait dengan antigen Lebb ₍₍_Blood_Blood

group-associated antigen Le

group-associated antigen Lebb_{), secara normal terdapat}_{), secara normal terdapat}

pada kolon fetus dan menghilang pada usus normal yang

ganglionik

•

• Ekspresi pada segmen aganglionik ini merupakan indikasiEkspresi pada segmen aganglionik ini merupakan indikasi

terdapatnya proliferasi dari sel-sel kripta/jonjot-jonjot usus

yang imatur atau dapat dikatakan bahwa mukosa kolon

tersebut belumlah matur dan dengan alasan ini, dinyatakan

bahwa mukosa usus ini ada pada stadium fetus

(17)

7. Teori Musin/Mukus

•

• Secara klinis, jumlah cairan mukus yang diproduksiSecara klinis, jumlah cairan mukus yang diproduksi

pada kasus HAEC sangat

pada kasus HAEC sangat banyak dan dramatis,banyak dan dramatis,

dan hal inilah

dan hal inilah yang mendasari spekulasi bahwayang mendasari spekulasi bahwa

cairan mukous merupakan faktor patogen dalam

kondisi ini

•

• Cairan mukus/musin pre-epitelial mengandungCairan mukus/musin pre-epitelial mengandung

glikoprotein dan imunoglobulin A (IgA) dan

glikoprotein dan imunoglobulin A (IgA) dan bekerjabekerja

sebagai garis depan pertahanan tubuh dalam

mengikat dan membunuh organisme asing/bakteri

(18)

•

• Pada usus yang normal, kebanyakan dari cairan mukus iniPada usus yang normal, kebanyakan dari cairan mukus ini

mengandung sulfat, sehingga hal ini secara relatif berkaitan

dengan sedikitnya cairan mukous netral yang ada. Cairan mukus

netral ada pada bagian setengah ke atas dari kripta/jonjot usus

dan setengah bawahnya mengandung cairan musin yang asam

•

• Koloni cairan musin ini dipertahankan dalam rasio yang stabilKoloni cairan musin ini dipertahankan dalam rasio yang stabil

oleh perpindahan yang cepat dari sel-sel epitel pada kripta/jonjot

usus dan oleh adanya desulfasi cairan musin karena adanya

bakteri

(19)

•

• Teitelbaum dkk (1989),Teitelbaum dkk (1989),

mengajukan bahwa keberadaan

enterokolitis pada Hirschsprung,

merupakan akibat dari

perubahan cairan

musin/mukous pada usus besar

karena berhubungan dengan

retensi cairan musin dan dilatasi

dari kripta/jonjot usus

(20)

•

• Teitelbaum dkk, juga mengajukan suatu sistem derajatTeitelbaum dkk, juga mengajukan suatu sistem derajat

histologi,mulai dari bentuk normal sampai abnormal

dengan menggunakan bentuk histologi dan bentuk retensi

dari cairan musin yang merupakan hal unik pada

Hirschsprung

(21)

8. Pertahanan dinding

8. Pertahanan dinding intestinal

intestinal

•

• Sekresi dari imunoglobulin A (IgA) menghasilkanSekresi dari imunoglobulin A (IgA) menghasilkan

suatu barier imunologis yang besar pada

suatu barier imunologis yang besar pada sistemsistem

gastrointestinal. IgA ini juga

gastrointestinal. IgA ini juga merupakanmerupakan

imunoglobulin predominan pada setiap tingkatan

pada intestinal baik di dalam

pada intestinal baik di dalam lumen maupun padalumen maupun pada

dinding

(22)

•

• Wilson-Storey dkk, membuat postulasi bahwa jelasWilson-Storey dkk, membuat postulasi bahwa jelas

terdapat defisiensi saat transfer IgA melalui mukosa

intestinal pasien dengan HAEC.

intestinal pasien dengan HAEC. Mereka menandaiMereka menandai

ini dengan tidak adanya sekresi IgA

ini dengan tidak adanya sekresi IgA pada mukosapada mukosa

buccal pada pasien HAEC. 5 dari 6

buccal pada pasien HAEC. 5 dari 6 pasien denganpasien dengan

HD, tidak memiliki sekresi IgA di

(23)

PENATALAKSANAAN HAEC-1

•

• Perawatan di rumah sakit sangat diperlukan, agar Perawatan di rumah sakit sangat diperlukan, agar

pasien mendapatkan hidrasi yang cukup,

dekompresi nasogastrik dan yang paling utama

adalah dekompresi transrektal dengan

menggunakan tube atau dilatasi anal

(24)

PENATALAKSANAAN HAEC-2

•

• Secara pengalaman historis, SwensonSecara pengalaman historis, Swenson

merekomendasik

merekomendasikan hanya an hanya penggunaanpenggunaan rectal tuberectal tube

sebagai dekompresi kolon. Saat ini,

sebagai dekompresi kolon. Saat ini, penggunaanpenggunaan

awal program pembersihan/irigasi kolon secara

frekuen (setiap 4 sampai 6 jam) dengan cairan

saline normal untuk mengeluarkan kotoran dan gas

yang tertinggal dan juga pembedahan, dipandang

sebagai kunci utama pencegahan HAEC

(25)

PENATALAKSANAAN HAEC-3

•

• VancomycinVancomycin dandan metronidazolemetronidazole sebagai antibiotik, jugasebagai antibiotik, juga

dapat diberikan baik dalam bentuk oral

dapat diberikan baik dalam bentuk oral atau lewat enema,atau lewat enema,

jika ditemuk

jika ditemukan adanyaan adanya Clostridium difficileClostridium difficile pada kultur pada kultur

feses

•

• Mengingat banyaknya angka kejadian mortalitas yangMengingat banyaknya angka kejadian mortalitas yang

disebabkan oleh enterokolitis berat periode pascaoperasi,

membuat Marty

membuat Marty et al et al , menyarankan irigasi rektal, menyarankan irigasi rektal

pascaoperasi secara rutin dapat menurunkan angka

kejadian enterokolitis dan beratnya

kejadian enterokolitis dan beratnya kejadian enterokolitiskejadian enterokolitis

yang telah terjadi setelah operasi definitif

(26)

PENATALAKSANAAN HAEC-4

•

• Pada episode enterokolitis yang berulang, yangPada episode enterokolitis yang berulang, yang

terjadi pada hingga 56%

terjadi pada hingga 56% pasien, direkomendasikpasien, direkomendasikanan

tindakan dilatasi anal. Pasien dengan biopsi rektal

yang normal, dapat

yang normal, dapat saja dilakukan sfingterotomisaja dilakukan sfingterotomi

•

• Penelitian yang dilakukan oleh Penelitian yang dilakukan oleh Wildhaber Wildhaber et al et al ,,

memiliki 59% pasien dengan

memiliki 59% pasien dengan enterokolitis berulang,enterokolitis berulang,

dimana 75%-nya tidak memiliki gejala lagi, setelah

dilakukan tindakan

(27)

PENATALAKSANAAN HAEC-5

•

• Suatu penelitian yang dilakukan oleh Rintala RJ,Suatu penelitian yang dilakukan oleh Rintala RJ, et et

al

al daridari Children’s Hospital, University of Children’s Hospital, University of Helsinki,Helsinki,

Finland

Finland , menyatakan bahwa ada suatu zat yang, menyatakan bahwa ada suatu zat yang

merupakan stabilisasi sel mast yang

nonabsorbable

nonabsorbable, yaitu, yaitu sodium cromoglycatesodium cromoglycate,,

ditenggarai dapat mengobati 6 dari 8 pasien

dengan HAEC berulang secara sukses

(28)

PENATALAKSANAAN HAEC-6

•

• Sebelum dilakukan pengobatan ini, pasien Sebelum dilakukan pengobatan ini, pasien terlebihterlebih

dahulu menjalani ileokolonoskopi, yang hasilnya

menunjukkan adanya inflamasi kronik secara

makroskopis dan histologi pada seluruh

makroskopis dan histologi pada seluruh pasien.pasien.

•

• Semua pasien ini mendapatkan 100 mg Semua pasien ini mendapatkan 100 mg sampai 200sampai 200

mg SCG (sodium cromoglycate) 4 kali

mg SCG (sodium cromoglycate) 4 kali sehari,sehari,

tergantung umur pasien

(29)

PENATALAKSANAAN HAEC-7

•

• Kelebihan menggunakan SCG ini adalah, karenaKelebihan menggunakan SCG ini adalah, karena

sifatnya yang tidak diserap, maka SCG tidak

memiliki efek samping secara sistemik

(30)

KESIMPULAN

•

• Kami menyimpulkan bahwa, kasus Kami menyimpulkan bahwa, kasus enterokolitis-terkaitenterokolitis-terkait

Hirschsprung ini, masih akan terus berlanjut menjadi

penyebab utama pada angka kesakitan dan kematian

pada bayi dan anak-anak dengan

pada bayi dan anak-anak dengan penyakit Hirschsprung.penyakit Hirschsprung.

•

• Disini pentingnya eliminasi/pengawasan ketat padaDisini pentingnya eliminasi/pengawasan ketat pada

neonatus dengan penyakit Hirschsprung yang dicurigai

juga terjangkit

juga terjangkit enterokolitis enterokolitis dalam hari-hari pertamdalam hari-hari pertamaa

kehidupannya

(31)

KESIMPULAN (2

KESIMPULAN (2)

)

•

• Penderita Hirschsprung harus tetap dimonitor secaraPenderita Hirschsprung harus tetap dimonitor secara

ketat akan kemungkinan terjadinya HAEC

ketat akan kemungkinan terjadinya HAEC sampaisampai

beberapa tahun setelah operasi koreksi, dikarenakan

pada beberapa penelitian didapatkan infeksi enterokolitis

ini sampai usia 10

ini sampai usia 10 tahun pascaoperasi koreksitahun pascaoperasi koreksi

Hirscshprung, walaupun angka kejadian tertinggi terjadi

pada 2 tahun

pada 2 tahun pertama setelah operasi anastomosis tarik-pertama setelah operasi anastomosis

tarik-terobos ileoanal (

(32)

HAEC Pro Referat

(HAEC),

(HAEC),

PARAMETER DAN PENANGANANNYA

PARAMETER DAN PENANGANANNYA

Pendahuluan

Pendahuluan

Pendahuluan-2

Pendahuluan-2

Pendahuluan-3

Pendahuluan-3

Definisi

Definisi

Patogenesis

Patogenesis

1. Obstruksi Mekanik

1. Obstruksi Mekanik

2. Defisiensi Enzim Sukrase

2. Defisiensi Enzim Sukrase

3. Reaksi Shwartzman

3. Reaksi Shwartzman

4. Efek

4. Efek Prostaglan

Prostaglandin

din

5. Penurunan fungsi sel darah putih

5. Penurunan fungsi sel darah putih

6. Mukosa yang imatur

6. Mukosa yang imatur

7. Teori Musin/Mukus

7. Teori Musin/Mukus

8. Pertahanan dinding

8. Pertahanan dinding intestinal

intestinal

PENATALAKSANAAN HAEC-1

PENATALAKSANAAN HAEC-1

PENATALAKSANAAN HAEC-2

PENATALAKSANAAN HAEC-2

PENATALAKSANAAN HAEC-3

PENATALAKSANAAN HAEC-3

PENATALAKSANAAN HAEC-4

PENATALAKSANAAN HAEC-4

PENATALAKSANAAN HAEC-5

PENATALAKSANAAN HAEC-5

PENATALAKSANAAN HAEC-6

PENATALAKSANAAN HAEC-6

PENATALAKSANAAN HAEC-7

PENATALAKSANAAN HAEC-7

KESIMPULAN

KESIMPULAN

KESIMPULAN (2

KESIMPULAN (2)

)

Terima kasih