Referat Malformasi Anorektal.docx

(1)

BAB I

PENDAHULUAN

Mal

Malform

formasi

asi an

anore

orekta

ktal

l mer

merupa

upakan

kan def

defek

ek ke

kelai

lainan

nan kon

kongen

genita

ital

l aki

akiat

at

gangguan perkemangan fetus selama kehamilan! dimana dapat mengenai anak

laki"laki maupun perempuan! dan meliputi agian anus dan rektum #ang tidak

erkemang dengan aik #ang ahkan dapat meliatkan traktus urinarius

erkemang dengan aik #ang ahkan dapat meliatkan traktus urinarius maupun

maupun

genitalia$

66

_{Atresia ani atau anus imperforata diseut s}

_{Atresia ani atau anus imperforata diseut seagai malformasi anorektal!}

_{eagai malformasi anorektal!}

adalah suatu kelainan kongenital tanpa anus atau dengan anus tidak sempurna!

ter

termas

masuk

uk Ag

Agene

enesis

sis an

ani!

i! Ag

Agene

enesis

sis rek

rekti

ti dan

dan At

Atres

resia

ia rek

rekti$

ti$

%%

_Mana

_{Mana&emen dari}

_{&emen dari}

mal

malfom

fomasi

asi an

anore

orekta

ktal

l pad

pada

a per

period

iode

e neo

neonat

natal

al san

sangat

gatlah

lah kru

krusia

sial

l kar

karena

ena ak

akan

an

menentukan masa depan dari sang anak$ 'eputusan #ang paling penting adalah

apakah pasien memerlukan kolostomi dan diversi urin

apakah pasien memerlukan kolostomi dan diversi urin untuk mencegah sepsis dan

untuk mencegah sepsis dan

asido

asidosis

sis meta

metaolik

olik$ $ eng

engan

an pema

pemahama

haman

n #ang leih

#ang leih aik

aik tenta

tentang

ng anat

anatomin#

omin#a!

a!

diagnosis #ang leih cepat dari malformasi anorektal dan defek #ang erkaitan

dan ertamahn#a pengalaman dalam mana&emen! akan didapatkan dengan hasil

#ang leih aik$

'erusakan #ang paling sering ter&adi pada pria adalah anus imperforata

de

denga

ngan

n fist

fistula

ula rek

rektou

touret

retra!

ra! dii

diikut

kuti

i fist

fistula

ula rek

rektop

toperi

erineu

neum

m ke

kemud

mudian

ian fist

fistula

ula

re

rekt

ktov

oves

esik

ika

a at

atau

au l

lad

adde

der

r ne

neck

ck$

$ a

ada

da *a

*ani

nita

ta!

! #a

#ang

ng te

terse

rseri

ring

ng ad

adal

alah

ah de

defe

fek

k

rektovestiuler! kemudian fistula kutaneusperineal$ +ang ketiga #ang tersering

adalah persisten kloaka$ ,esi ini adalah malformasi #ang erspektrum luas dimana

rek

rektum

tum!

! va

vagin

gina!

a! dan

dan tra

traktu

ktus

s uri

urina

nariu

rius

s er

ertem

temu

u dan

dan e

ersa

rsatu

tu mem

memen

entuk

tuk sat

satuu

saluran$ ada pemeriksaan fisik! dapat dilihat satu luang sa&a pada perineum$

an terletak dimana uretra iasan#a ada$ ada keadaan ini! genital eksternan#a

hipoplastik$

-a

-ara

ra er

erpik

pikir

ir dan

dan er

ertin

tindak

dak dal

dalam

am me

menan

nangan

gani

i mal

malform

formasi

asi ano

anorek

rektal

tal

an#ak eruah se&ak tahun 1%80"an$ ouglas .tephen dan urham .mith (1%6/)

( .tephen dan  .mith keduan#a ahli edah anak dari Melourne! Australia)

#ang pertama mengan&urkan penanganan malformasi anorektal sesuai letak u&ung

atresi

(2)

anomali terseut men&adi supra levator! translevator dan intermediet (konsensus

international! Melourne 1%0)$ Alerto ena dan de 9ries (1%85) (A ena! ahli

edah

edah anak

anak Me:ico

Me:ico dan

dan 

 de

de 9r

9ries!

ies! ahli

ahli edah

edah anak

anak 'ansas!

'ansas! .A)

.A)

memp

memperke

erkenalka

nalkan

n cara eksplora

cara eksplorasi

si malfo

malformasi anorekta

rmasi anorektal

l melal

melalui

ui desek

deseksi

si poste

postern

rn

sagital mulai dari os cocc#geus ke distal tanda anus melalui garis tengah$ eseksi

ini dapat memperlihatkan komponen otot dasar panggul dan &uga ketiga ikat

seraut sfingter ani eksterna #ang diaaikan pada metode #ang terdahulu$ -ara

oper

operasi seperti ini

asi seperti ini dike

dikenal dengan

nal dengan nama poste

nama postero

ro sagit

sagital anorekto

al anorektoplasti

plastik$ .uatu

k$ .uatu

konsensus international tentang malformasi anorektal ini diadakan di ;ingspread

(1%84)! sehingga timul kla

(1%84)! sehingga timul klasifikasi ;ingspre

sifikasi ;ingspread #ang memeda

ad #ang memedakan

kan malformasi

malformasi

pada laki"laki dan

pada laki"laki dan *anita men&adi 5 g

*anita men&adi 5 golongan$

olongan$

66

'

'eeppaanniitteerraaaan

n '

'lliinniik

k 22llm

mu

u 

eenn##aakkiit

t B

Beeddaahh

55 3. -ia*i

(3)

anomali terseut men&adi supra levator! translevator dan intermediet (konsensus

international! Melourne 1%0)$ Alerto ena dan de 9ries (1%85) (A ena! ahli

edah

edah anak

anak Me:ico

Me:ico dan

dan 

 de

de 9r

9ries!

ies! ahli

ahli edah

edah anak

anak 'ansas!

'ansas! .A)

.A)

memp

memperke

erkenalka

nalkan

n cara eksplora

cara eksplorasi

si malfo

malformasi anorekta

rmasi anorektal

l melal

melalui

ui desek

deseksi

si poste

postern

rn

sagital mulai dari os cocc#geus ke distal tanda anus melalui garis tengah$ eseksi

ini dapat memperlihatkan komponen otot dasar panggul dan &uga ketiga ikat

seraut sfingter ani eksterna #ang diaaikan pada metode #ang terdahulu$ -ara

oper

operasi seperti ini

asi seperti ini dike

dikenal dengan

nal dengan nama poste

nama postero

ro sagit

sagital anorekto

al anorektoplasti

plastik$ .uatu

k$ .uatu

konsensus international tentang malformasi anorektal ini diadakan di ;ingspread

(1%84)! sehingga timul kla

(1%84)! sehingga timul klasifikasi ;ingspre

sifikasi ;ingspread #ang memeda

ad #ang memedakan

kan malformasi

malformasi

pada laki"laki dan

(4)

BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

2.1INSIDENSI

2nsiden dari anus imperforata adalah satu dalam setiap /$000 kelahiran

hidup!

5!4!/!!%5!4!/!!%

_{dengan malformasi kloaka seesar 10<$ ,aki"laki (/8<) leih sering}

terkena daripada perempuan (45<)$

55

2.2EMBRIOLOGI

ada minggu ketiga kehamilan! emrio terdiri dari rongga amnion dan

#ol

#olk

k sac

sac dip

dipisa

isahka

hkan

n ole

oleh

h se

seuah

uah dis

disk

k tril

trilami

aminar

nar ter

terdir

diri

i dar

dari

i ekt

ektode

oderm

rm (si

(sisi

si

ketuan)! mesoderm (tengah)! dan endoderm (samping #olk sac)$ isk kemudian

memulai lipatan di kraniokaudal #ang merupakan agian dari endoderm ke agian

#ang akhirn#a men&adi hindgut$ =indgut ergaung dengan allantois dan duktus

mesonefrik untuk mementuk kloaka$ ada akhir kloaka! endoderm dari kloaka

lang

langsung

sung konta

kontak

k deng

dengan

an ekto

ektoderm

derm perm

permukaa

ukaan

n mem

mementuk

entuk mem

memran

ran kloa

kloaka$

ka$

.elama pengemangan

.elama pengemangan! memran ini

! memran ini ergerak posterior dan inferior$

ergerak posterior dan inferior$

ada perkemangan selan&utn#

ada perkemangan selan&utn#a! timul suatu

a! timul suatu rigi melintang! #aitu septum

rigi melintang! #aitu septum

urorektal! pada sudut antara allantois dan usus

urorektal! pada sudut antara allantois dan usus elakang$ .ekat ini tumuh ke arah

elakang$ .ekat ini tumuh ke arah

kaudal! karena itu memagi kloaka men&adi agian depan! #aitu

kaudal! karena itu memagi kloaka men&adi agian depan! #aitu sinus urogenitalis

sinus urogenitalis

primitif!

primitif! dan agian

dan agian posterior! #aitu kanalis

posterior! #aitu kanalis anorektalis$ 'etika

anorektalis$ 'etika mudigah erumur

mudigah erumur



 mi

ming

nggu

gu!

! se

sept

ptum

um ur

uror

orek

ekta

tal

l me

menc

ncap

apai

ai me

mem

mran

ran kl

kloa

oaka

ka!

! da

dan

n di

di da

daer

erah

ah in

inii

tere

terentuk

ntuklah

lah korp

korpus

us perin

perinealis$

ealis$ Mem

Memran

ran kloa

kloakalis

kalis kemu

kemudian

dian tera

teragi

gi men&a

men&adi

di

memran analis di elakang! dan memran urogenitalis di depan$ .ementara itu!

memran analis dikelilingi oleh ton&olan"ton&olan mesenkim! dan pada minggu

ke"8 selaput ini terletak di dasar cekungan ektoderm! #ang dikenal seagai celah

anus atau proktoderm$ ada minggu ke"% memran analis ko#ak! dan terukalah

&alan

&alan antara

antara rektum

rektum dengan

dengan dunia

dunia luar$

luar$

5!4!65!4!6

_{Malformasi anorektal ter&adi ketika}

proses

proses ini

ini gagal$

gagal$ tiologi

tiologi #ang

#ang tepat

tepat dari

dari kegagalan

kegagalan adalah

adalah saat

saat ini

ini tidak

tidak

diketahui$

55

2.3 2.3ANAT

ANATOMI DAN

OMI DAN FISIOLOGI ANOREKTUM

FISIOLOGI ANOREKTUM

'

'eeppaanniitteerraaaan

n '

'lliinniik

k 22llm

mu

u 

eenn##aakkiit

t B

Beeddaahh

>>

3. -ia*i

(5)

'analis analis erasal dari proktoderm #ang merupakan invaginasi

ektoderm! sedangkan rektum erasal dari entoderm$

1!

_{'arena peredaan asal anus}

dan rektum ini maka perdarahan! persarafan! serta pen#aliran vena dan limfen#a

ereda &uga! demikian pula epitel #ang menutupin#a$ 3ektum dilapisi oleh

mukosa glanduler usus sedangkan kanalis analis oleh anoderm #ang merupakan

lan&utan epitel erlapis gepeng kulit luar$ ?idak ada #ang diseut mukosa anus$

aerah atas rektum dan kanalis analis ditandai dengan peruahan &enis epitel$

1

'analis analis dan kulit luar di sekitarn#a ka#a akan persarafan sensoris somatik

dan peka terhadap rangsangan n#eri! sedangkan mukosa rektum mempun#ai

persarafan autonom dan tidak peka terhadap n#eri$



_{N#eri ukanlah ge&ala a*al}

pengidap karsinoma rektum! sementara fisura anus n#eri sekali$ arah vena di

atas garis anorektum mengalir melalui sistem porta! sedangkan #ang erasal dari

anus dialirkan ke sistem kava melalui caang v$iliaka$ istriusi ini men&adi

penting dalam upa#a memahami cara pen#earan keganasan dan infeksi serta

terentukn#a hemoroid$ .istem limfe dari rektum mengalirkan isin#a melalui

pemuluh limfe sepan&ang pemuluh hemoroidalis superior ke arah kelen&ar limfe

paraaorta melalui kelen&ar limfe iliaka interna! sedangkan limfe #ang erasal dari

kanalis analis mengalir ke arah kelen&ar inguinal$

1

'analis analis erukuran pan&ang kurang leih > cm$ .umun#a mengarah

ke ventrokranial #aitu ke arah umilikus dan mementuk sudut #ang n#ata ke

dorsal dengan rektum dalam keadaan istirahat$ ada saat defekasi sudut ini

men&adi leih esar$ Batas atas kanalis anus diseut garis anorektum! garis

mukokutan! linea pektinata! atau linea dentata$

1!

_{i daerah ini terdapat kripta anus}

dan muara kelen&ar anus antara kolumna rektum$ 2nfeksi #ang ter&adi di sini dapat

menimulkan ases anorektum #ang dapat mementuk fistel$ ,ekukan antar

sfingter sirkuler dapat diraa di dalam kanalis analis se*aktu melakukan colok

duur dan menun&ukkan atas antara sfingter intern dan sfingter ekstern (garis

=ilton)$

1

-incin sfingter anus melingkari kanalis analis dan terdiri dari sfingter

intern dan sfingter ektern$ .isi posterior dan lateral cincin ini terentuk dari fusi

sfingter intern! otot longitudinal! agian tengah dari otot levator (puorektalis)!

(6)

dan komponen M$sfingter eksternus$ M$sfingter internus terdiri atas seraut otot

polos! sedangkan M$sfingter eksternus terdiri atas seraut lurik$

1!

Arteri hemoroidalis superior adalah kelan&utan langsung arteri mesenterika

inferior$ Arteri ini memagi diri men&adi dua caang utama #aitu kiri dan

kanan$

1!/!

_{-aang #ang kanan ercaang lagi$ ,etak ketiga caang terakhir ini}

mungkin dapat men&elaskan letak hemoroid dalam #ang khas #aitu dua uah di

setiap perempat seelah kanan dan seuah di perempat lateral kiri$

1

Arteri hemoroidalis medialis merupakan percaangan anterior arteri iliaka

interna! sedangkan arteri hemoroidalis inferior adalah caang arteri pudenda

interna$

1!/!

_{Anastomosis antara arkade pemuluh inferior dan superior merupakan}

sirkulasi kolateral #ang mempun#ai makna penting pada tindak edah atau

sumatan aterosklerotik di daerah percaangan aorta dan arteri iliaka$

Anastomosis terseut ke pemuluh kolateral hemoroid inferior dapat men&amin

pendarahan di kedua ekstremitas a*ah$ endarahan di pleksus hemoroidalis

merupakan kolateral luas dan ka#a sekali darah sehingga perdarahan dari

hemoroid intern menghasilkan darah segar #ang er*arna merah dan ukan darah

vena *arna keiruan$

1

9ena hemoroidalis superior erasal dari pleksus hemoroidalis internus dan

er&alan ke arah kranial ke dalam vena mesenterika inferior dan seterusn#a

melalui vena lienalis ke vena porta$

1!/!

_{9ena ini tidak erkatup sehingga tekanan}

rongga perut menentukan tekanan di dalamn#a$ 'arsinoma rektum dapat

men#ear seagai emolus vena ke dalam hati! sedangkan emolus septik dapat

men#eakan pilefleitis$

1

_{9ena hemoroidalis inferior mengalirkan darah ke}

dalam vena pudenda interna dan ke dalam vena iliaka interna dan sistem kava$

1!

emesaran vena hemoroidalis dapat menimulkan keluhan hemoroid$

1

emuluh limfe dari kanalis mementuk pleksus halus #ang men#alirkan

isin#a menu&u ke kelen&ar limfe inguinal! selan&utn#a dari sini cairan limfe terus

mengalir sampai ke kelen&ar limfe iliaka$

1!/!

_{2nfeksi dan tumor ganas di daerah}

anus dapat mengakiatkan limfadenopati inguinal$ emuluh limfe dari rektum di

atas garis anorektum er&alan seiring dengan vena hemoroidalis superior dan

'epaniteraan 'linik 2lmu en#akit Bedah

/

(7)

melan&ut ke kelen&ar limfe mesenterika inferior dan aorta$ @perasi radikal untuk

eradikasi karsinoma rektum dan anus didasarkan anatomi saluran limfe ini$

1

ersarafan rektum terdiri atas sistem simpatik dan sistem parasimpatik$

.eraut simpatik erasal dari pleksus mesenterikus inferior dan dari sistem

parasakral #ang terentuk dari ganglion simpatis lumal ruas kedua! ketiga! dan

keempat$ nsur simpatis pleksus ini menu&u ke arah struktur genital dan seraut

otot polos #ang mengendalikan emisi air mani dan e&akulasi$ ersarafan

parasimpatik (nervi erigentes) erasal dari saraf sakral kedua! ketiga! dan

keempat$

1!/!

_{.eraut saraf ini menu&u ke &aringan erektil penis dan klitoris serta}

mengendalikan ereksi dengan cara mengatur aliran darah ke dalam &aringan ini$

@leh karena itu! cedera saraf #ang ter&adi pada *aktu operasi radikal panggul

seperti ekstirpasi radikal rektum atau uterus! dapat men#eakan gangguan fungsi

vesika urinaria dan gangguan fungsi seksual$

1

Muskulus puorektal mempertahankan sudut anorektum otot ini

memperta&am sudut terseut ila meregang dan meluruskan usus ila mengendur$

1

2.4 PATOFISIOLOGI

Malformasi anorektal ter&adi akiat kegagalan penurunan septum anorektal

pada kehidupan emrional$

6!!%

_{Manifestasi klinis diakiatkan adan#a ostruksi}

dan adan#a fistula$ @struksi ini mengakiatkan distensi adomen! sekuestrasi

cairan! muntah dengan segala akiatn#a$ Apaila urin mengalir melalui fistel

menu&u rektum! maka urin akan diasorsi sehingga ter&adi asidosis

hiperchloremia! sealikn#a feses mengalir ke arah traktus urinarius men#eakan

infeksi erulang$ ada keadaan ini iasan#a akan terentuk fistula antara rektum

dengan organ sekitarn#a$ ada *anita %0< dengan fistula ke vagina (rektovagina)

atau perineum (rektovestiuler)$ ada laki"laki iasan#a letak tinggi! umumn#a

fistula menu&u ke vesika urinaria atau ke prostat (rektovesika)! pada letak rendah

fistula menu&u ke urethra (rektourethralis)$

6!%

_{Atresia anorektal ter&adi karena}

ketidaksempurnaan dalam proses pemisahan$ .ecara emriologis hindgut dari

apparatus genitourinarius #ang terletak di depann#a atau mekanisme pemisahan

struktur #ang melakukan penetrasi sampai perineum$ ada atresia letak tinggi atau

supra levator! septum urorektal turun secara tidak sempurna atau erhenti pada

(8)

suatu tempat &alan penurunann#a$ rorektal dan rektovaginal isa ter&adi karena

septum urorektal turun ke agian kaudal tidak cukup &auh! sehingga luang paling

akhir dari hindgut ke anterior merupakan luang akhir hindgut menu&u ke uretra

atau ke vagina$ Atresia rektoanal mungkin dapat meninggalkan &aringan firous

atau hilangn#a segmen dari rektum dan anus! defek ini mungkin ter&adi karena

adan#a cedera vaskular pada regio ini sama dengan #ang men#eakan atresi pada

agian lain dari usus$ Anus imperforata ter&adi ketika memran anal gagal untuk

hancur$

6

2.5ETIOLOGI

'elainan a*aan anus diseakan oleh gangguan pertumuhan! fusi! dan

pementukan anus dari ton&olan emriogenik$

1!!8

_{ada kelainan a*aan anus}

umumn#a tidak ada kelainan rektum! sfingter! dan otot dasar panggul$ Namun

demikian pada agenesis anus! sfingter intern mungkin tidak memadai$

1

'elainan a*aan rektum ter&adi karena gangguan pemisahan kloaka

men&adi rektum dan sinus urogenital sehingga iasan#a disertai dengan gangguan

perkemangan septum urorektal #ang memisahkann#a$

1!!8

_{alam hal ini ter&adi}

fistel antara saluran kemih dan saluran genital$ ada kelainan rektum #ang tinggi!

sfingter intern tidak ada sedangkan sfingter ekstern hipoplastik$

1

2.6KLASIFIKASI

ntuk menentukan golongan malformasi dipakai invertogram #ang dapat

diuat setelah udara #ang ditelan oleh a#i telah mencapai rektum$ 2nvertogram

adalah teknik pengamilan foto untuk menilai &arak distal rektum terhadap tanda

timah atau logam lain pada tempat akal anus di kulit peritoneum$ .e*aktu foto

diamil! a#i diletakkan teralik (kepala di a*ah) atau tidur telungkup! dengan

sinar horiontal diarahkan ke trokanter ma#or$ .elan&utn#a diukur &arak dari u&ung

udara #ang ada di u&ung distal rektum ke tanda logam di perineum$ Biasan#a

dipakai klasifikasi ;ingspread (1%84) seagai penggolongan anatomi$

'epaniteraan 'linik 2lmu en#akit Bedah



(9)

'lasifikasi ;ingspread

1

,aki"laki 'elompok 2

'elainan

?indakan

"

istel urin

'olostomi neonatus operasi definitif pada

usia 4"6 ulan

"

Atresia rektum

"

erineum datar

"

istel tidak ada

"

invertogramC udara D1 cm dari kulit

'elompok 22

'elainan

?indakan

"

istel perineum

@perasi langsung pada neonatus

"

Memran anal

"

.tenosis anus

"

istel tidak ada

"

invertogramC udara E1 cm dari kulit

erempuan 'elompok 2

'elainan

?indakan

"

'loaka

'olostomi

neonatus

"

istel vagina

"

istel anovestiuler atau

rektovestiuler

"

Atresia rektum

"

istel tidak ada

"

invertogramC udara D1 cm dari kulit

'elompok 22

'elainan

?indakan

"

istel perineum

@perasi langsung pada neonatus

"

.tenosis anus

"

istel tidak ada

"

invertogramC udara E1 cm dari kulit

M,B@3N memagi erdasarkan garis puoco:igeus dan garis #ang

mele*ati ischii kelainan diseutC

%

F .upralevator G high G letak tinggi (pro:imal)



•

?idak mencapai tingkat m$ levator anus! dengan &arak antara u&ung untu

rektum sampai kulit perineum D 1 cm$

•

Biasan#a disertai dengan fistel ke saluran kencing (fistel rectovesical) atau

ke saluran genital (fistel rectovaginal)$

(10)

•

engan fistel %0 <! tidak ada fistel 10 <$

•

istel secara klinis C adekuat G tidak ada tanda"tanda ileus

C tidak adekuat G ada tanda"tanda ileus! distensi! tidak

BAB

H fisteln#a rectovesical I rectourinar# fistel$

J fisteln#a rectovaginal

F ,etak intermediet

!%

_{(seagian translevator)}



_{C akhiran rectum terletak di}

m$levator ani

%

F ?ranslevator G lo* G letak rendah (distal)

 full# translevator 

•

3ektum menemus m$ levator anus! sehingga &arak antara kulit dan u&ung

rektum paling &auh 1 cm$

•

3ectum terletak di a*ah garis #ang melalui ischium point

(uococc#geal line)$

•

apat merupakan stenosis anus #ang han#a memutuhkan dilatasi

memran atau merupakan memran anus tipis #ang mudah diuka segera

setelah anak lahir$

•

?ranslevator 80 < tidak ada fistel 50 < dengan fistel DD J

•

dengan fistel (ectopic anus) " erempuan G anoperineal! anovalvular

" ,aki"laki

G noperineal! anocutaneus!

anourethral

•

ada letak rendah isa di&umpai fistel pada rectovestiular! karena rectum

leih ke depan mendekati vestiulum$



'lasifikasi pada anorektal menurut insidenn#a! antara lainC

>!4!8

a$ +ang sering pada laki"laki

1$ istula perineum (kutaneus)

Adalah defek paling sederhana pada kedua &enis kelamin$ Bagian

terendah dari rektum teruka pada perineum anterior ke pusat sphincter

eksternal$ 3ektum #ang leih proksimal tetap dalam otot"otot sphincter$

.euah istula rectoperineal suepitel dapat ditemukan di sepan&ang raphe

'epaniteraan 'linik 2lmu en#akit Bedah

%

(11)

garis tengah dari pangkal skrotum atau

penis$ 'adang"kadang! kulit erleih

ditemui (Bucket handle deformit#)$

asien laki"laki dan perempuan dengan

fistula perineal memiliki alur garis

tengah erkemang dengan aik dan

luang anal! sakrum normal! otot"otot

sfingter #ang cukup! kontur gluteus

normal! dan saluran kencing minimal dan anomali neurologis terkait$

5$ istula rektovesika

ada penderita dengan fistula

rektrovesika!

rektum

erhuungan

dengan saluran kencing pada setinggi

leher vesika urinaria$

>$ istula rektouretra

ada kasus fistula rektrouretra! rektum erhuungan dengan agian

a*ah uretra (uretra ular) atau agian atas uretra (uretra prostat)$ ada

defek ini rektum iasan#a dalam kondisi menggemungIdistensi$ efek ini

terletak diantara rectum dan kulit perineal dan disini &uga tedapat

kompleks otot #ang apaila erkontrasi akan mengangkat kulit pada anal

dimple$ aerah kulit perineum terdapat seraut"seraut #ang dinamakan

parasagittal fires dan terletak dikedua sisi garis tengah$ istula dengan

lokasi dia*ah (ular urethra) iasan#a merupakan Kgood Lualit#

muscles$ .ecara umum! pasien dengan fistula ular memiliki

mekanisme sfingter sustansial! sakrum normal! alur garis tengah

menon&ol! dan luang anal didefinisikan dengan aik$ .ealikn#a! laki"laki

dengan fistula uretra rectoprostatic memiliki kontur pantat leih datar!

(12)

mekanisme sfingter uruk! sakrum normal! dan luang anal uruk

didefinisikan$ ?etapi ada pengecualian seperti pada fistula rectoprostatic

dapat dikaitkan dengan sakrum normal! luang anal didefinisikan! dan otot

#ang aik$

4$ Anus imperforata tanpa fistula

Mempun#ai karakteristik sama pada kedua &enis kelamin$ 3ectum

tertutup sama sekali dan iasan#a ditemukan kira"kira 5 cm di atas kulit

perineum$ isini an#ak pasien dengan kelainan ini memiliki

perkemangan #ang aik pada sacrum dan otot$ ada kasus ini fungsi 2?

aik!sehingga prognosisn#a aik$ ?etapi *alaupun antara 2? dari ?

terpisah tetapi ia han#a dipisahkan oleh selaputImemran #ang erdinding

tipis$ 'ira"kira separuh dari a#i dengan kelainan ini &uga memiliki

kelainan lainn#a seperti Down syndrome$

/$ Atresia rektum

Adalah #ang &arang ter&adi! han#a 1< dari anomali anorektum$

-acat ini mempun#ai kesamaan karakteristik pada kedua &enis kelamin$

'epaniteraan 'linik 2lmu en#akit Bedah

11

(13)

?anda #ang unik pada cacat ini adalah ah*a penderita mempun#ai kanal

anul O anus #ang normal$ Merupakan kelainan #ang sangat &arang! rectum

men&adi dilatasi$ Antara rektum proksimal dan distal dipisahkan oleh

memran #ang tipis atau &aringan ikat$ Ada ostruksi sekitar 5 cm di atas

atas kulit$

$ +ang sering pada perempuan

1$ 'loaka persisten

ada kasus kloaka persisten ini!

rectum! vagina dan saluran kencing

ertemu dalam satu saluran ersama$

erineum mempun#ai satu luang #ang

terletak sedikit di elakang klitoris$ an&ang

saluran umum ervariasi antara 1 sampai 10

cm$ .euah saluran singkat iasan#a

didefinisikan seagai leih pendek dari > cm! sedangkan saluran leih dari

> cm dianggap malformasi saluran #ang pan&ang$ alam situasi ini!

pemisahan dan moilisasi dari tiga struktur! menciptakan dua dinding dari

setiap dinding antara uretra dan vagina! serta

antara vagina dan rektum! sulit dan

kemungkinan esar memutuhkan eerapa

entuk pengganti vagina dan kemungkinan

laparotomi$ erineum iasan#a erkemang

dengan aik! dan otot! sakrum! &uga

persarafan #ang memadai dalam kasus

saluran pendek$ .ering! vagina dalam kasus kloaka persisten engkak dan

penuh sekresi (h#drocolpos)$ alam eerapa seri! ke&adian h#drocolpos

mendekati 40<$ ara h#drocolpos dapat menghamat trigonum kandung

kemih dan mengganggu drainase ureter$ .elain itu! vagina dan rahim

sering menderita dera&at ereda dari pemisahan ahkan lengkap dari dua

hemivaginas atau dua hemiuteruses$ asien dengan kloaka persisten

memiliki insiden tinggi anomali terkait$

(14)

5$ istula vestiular

Adalah defek #ang sering ditemukan pada perempuan$ 3ectum

ermuara ke dalam vestiula kelamin perempuan sedikit diluar selaput

dara$ asien ini mempun#ai otot! sakrum! dan luang anal #ang aik$

>$ istula 3ectoperineal

Malformasi fistula rectoperineal adalah

setara dengan fistula kulit pada laki"laki karena

hal itu &uga dikelilingi oleh kulit$ Anus teruka

ke perineum anterior ke sphincter eksternal!

namun #ang teruka adalah posterior ruang

depan vagina$ asien"pasien ini memiliki

luang anal dan kontur pantat #ang aik$

.akrum normal! seperti adan#a otot"otot levator$ 3ektum dan vagina &uga

sangat terpisah! dan dengan demikian! tidak ada dinding #ang sama

ersama$

2.7MANIFESTASI KLINIS

8

Malformasi anorektal mempun#ai manifestasi klinis seagai erikutC

a$ erut kemung! muntah timul kemudian$

$ -airan muntah mula"mula hi&au kemudian ercampur tin&a$

c$ 'e&ang usus$

d$ Bising usus meningkat$

e$ istensi adomen$

f$ 'eluar mekonium aik dari vagina atau ersama urine (tergantung letak fistel)$

g$ Mekonium keluar pada anus seperti pasta gigi$

2.8KOMPLIKASI

8

a$ Asidosis hiperkloremia

$ 2nfeksi saluran kemih #ang erkepan&angan

'epaniteraan 'linik 2lmu en#akit Bedah

1>

3. -ia*i

(15)

c$ 'erusakan uretra ( akiat prosedur edah )

d$ 'omplikasi &angka pan&ang C

1$ versi mukosa anal

5$ .tenosis (akiat kontraksi &aringan parut dari anastomosis)

>$ 2mpaksi dan konstipasi (akiat dilatasin#a sigmoid)

4$ Masalah atau keterlamatan #g erhuungan dg toilet training

/$ 2nkontinensia (akiat stenosis anal atau impaksi)

6$ rolaps mukosa anorektal (men#eakan inkontinensia dan remesan

persisten)

$ istula kamuhan (karena tegangan diarea pemedahan dan infeksi )

2.9DIAGNOSA

7

a$

Anamnesa C

•

Meconium tidak di&umpai dalam 54 &am$

•

erut kemung di&umpai$

•

Muntah di&umpai$

$

3ectal ?oucher C

•

Anus tidak ada! han#a lengkungan sa&a (Anal dumple)$

•

,ihat apakah anus di tempat normal$

•

Apakah kaliern#a normal$

•

Apakah ditemukan fistel

'alau anak"anak C 3? dengan termometer #ang dieri gel u&ungn#a$

c$

'linis C

•

7ika anita &angan lupa melihat genitalia eksternan#a (%8"%%< anita

dengan Atresia Ani mempun#ai fistel ke vestiulum akan keluar

mekonium)$

ada *anita &uga dapat terentuk fistel pada perineum$

•

ada *anita Atresia Ani supralevator! ila C

1$ rin ercampur mekonium$

5$ hematuria

(16)

1$ ari uretra keluar mekonium$

5$ 'encingn#a &ernih$

>$ Ada fistel ke perineum

•

ada laki"laki C

1$ 7ika anus kasar! an#ak pigmen (hitam)! translevator

7ika licin! tipis! pigmen sedikit supralevator

5$ 7ika *aktu anak menangisIngedan! anus menon&ol translevator

7ika tidak ada #ang menon&ol supralevator$

d$

emeriksaan adomen C

2nspeksi G perut kemungIdistensi$

alpasi

G distensi! n#eri tekan tidak di&umpai$

erkusi G hipertimpani

Auskultasi G eristaltik meP ! metalic sound$

e$

oto olos Adomen C

amaran air fluid level di&umpai$

f$

oto invertogram (;angensteen"3ice) dari pelvis G untuk menentukan

&enis Atresia Ani letak rendah! menengah! atau tinggi$

.#arat pemuatann#a adalah C

" .etelah usia D 54 &am$

(paling cepat 18 &am! karena udara sudah sampai ke anus)$

" =ip$ 7oint fle:i ma:imal$

" Arah caha#a dari lateral$

" 'epala di a*ah! kaki ke atas$

agar udara naik ke atas dan mekonium akan ke a*ah$

ada invertogram C

" Bila letak udara paling distal$

D 1 -m G letak tinggi I high

E 1 cm G letak rendah I lo*

G 1 cm G letak intermediate I sedang

" iuat garis ima&iner antara uoIutis (tumpang tindih dengan

trochanter ma#or) dengan os cocc#seal! ila C

'epaniteraan 'linik 2lmu en#akit Bedah

1/

3. -ia*i

(17)

1$ &ung untu di atas - ,ine

G letak rendah

5$ &ung untu di a*ah - ,ine G letak tinggi

PROYEKSI PEMERIKSAAN1

A. P!"#$%&' ()*+$&,$$* R'-$ 1. P"&'&' AP

•

ntuk melihat ada tidakn#a atresia ani dan untuk melihat eratn#a

distensi atau peregangan usus$

•

osisi asien C asien diposisikan dalam keadaan inverse ( kepala di

a*ah! kaki di atas) di depan standart kaset #ang telah disiapkan$

'edua tungkai difleksikan %0 terhadap adan untuk menghindari

superposisi antara trokanter ma#or paha dengan ischii$ M. tuuh

tegak lurus kaset$

•

osisi @&ek C @#ek diatur sehingga daerah adomen agian distal

masuk dalam film$ ada daerah anus di pasang marker$

•

-3C =orisontal tegak lurus kaset$

•

-C ertengahan garis #ang menghuungkan kedua trokhanter ma#or$

•

C %0cm

•

ksposi dilakukan pada saat pasien tidak ergerak$

2. P"&'&' L),$!)

•

ntuk melihat ketinggian atresia ani$

•

osisi asien C asien diposisikan dalam keadaan

inverse

( kepala di

a*ah! kaki di atas) dengan salah satu sisi tuuh agian kiri atau

kanan menempel kaset$ 'edua paha di tekuk semaksimal mungkin ke

(18)

gamaran paha$ M. (mid sagital plane) tuuh se&a&ar terhadap garis

pertengahan film! M- (mid coronal plane) tuuh diatur tegak lurus

terhadap film$

•

osisi @&ek C @#ek diatur sehingga daerah adomen agian distal

masuk dalam film$ ada daerah anus di pasang marker$

•

-3C =orisontal tegak lurus kaset$

•

-C ada trokhanter ma#or$

•

C %0cm

•

ksposi dilakukan pada saat pasien tidak ergerak$

B. L),$!) P!"*$ /!"&& T)0$

Alternatif pemeriksaan invertogram pada kasus atresia ani untuk memperlihatkan

a#angan udara di dalam colon mencapai atas maksimal tinggiI naik di daerah

rectum agian distal$

•

osisi asien C asien diposisikan prone$

•

osisi @&ek C kedua paha ditekuk (hip fleksi)! angkat agian punggung

a#i sehingga letak pelvis leih tinggi dan kepalaI*a&ah leih rendah$

'aset pada salah satu sisi lateral dengan trokhanter ma#or pada

pertengahan kaset$

'epaniteraan 'linik 2lmu en#akit Bedah

1

(19)

Ilustrasi posisi pasien pada Lateral cross table

•

-C pada trochanter ma#or menu&u pertengahan kaset$

•

-3C =orisontal! tegak lurus filmIkaset$

•

C %0 cm

•

kspose dilakukan saat a#i tidak ergerak$

K$*,*+)* "&'&' '*'  •

osisi leih mudah$

•

;aktu untuk memposisikan leih singkat$

•

asien leih tenang dan n#aman$

•

dara pada rectum tampak naik dan leih tinggi sehingga posisi ini leih

aik$

(20)

2.1 PEMERIKSAAN

emeriksaan rutin dilakukan untuk mencari kelainan lain$ ,eih dari /0<

penderita mempun#ai kelainan kongenital lain$ +ang sering ditemukan adalah

kelainan saluran genito"urinal (>0<)! kelainan &antung (/<)! kelainan saluran

cerna misaln#a atresia esofagus atau atresia duodenum! dan kelainan tulang$

emeriksaan khusus pada perempuan$ Neonatus perempuan perlu

pemeriksaan khusus! karena seringn#a ditemukan fistel ke vestiulum atau vagina

(80"%0<)$

'elompok 2$ ada fistel vagina! mekonium tampak keluar dari vagina$

vakuasi feses men&adi tidak lancar sehingga seaikn#a cepat dilakukan

kolostomi$ ada fistel vestiulum! muara fistel terdapat di vulva$ mumn#a

evakuasi feses lancar selama penderita han#a minum susu$ vakuasi mulai

'epaniteraan 'linik 2lmu en#akit Bedah

1%

3. -ia*i

(21)

terhamat saat penderita mulai makan makanan padat$ 'olostomi dapat

direncanakan ila penderita dalam keadaan optimal$ Bila terdapat kloaka maka

tidak ada pemisahan antara traktus urinarius! traktus genitalis! dan &alan cerna$

vakuasi feses umumn#a tidak sempurna sehingga perlu cepat dilakukan

kolostomi$

ada atresia rektum! anus tampak normal tetapi pada pemeriksaan colok

duur! &ari tidak dapat masuk leih dari 1"5 cm$ ?idak ada evakuasi mekonium

sehingga perlu segera dilakukan kolostomi$ Bila tidak ada fistel! diuat

invertogram! #aitu foto 3ongent diamil pada a#i letak inversi (pemalikan

posisi) sehingga udara kolon akan naik sampai ke u&ung untu rektum$ 7ika udara

D 1 cm dari kulit perlu dilakukan kolostomi$

'elompok 22$ ,uang fistel perineum iasan#a terdapat di antara vulva

dan tempat letak anus normal! tetapi tanda timah anus #ang untu ada di

posteriorn#a$ 'elainan ini umumn#a menimulkan ostipasi$ ada stenosis anus!

luang anus terletak di tempat #ang seharusn#a! tetapi sangat sempit$ vakuasi

feses tidak lancar sehingga iasan#a harus dilakukan terapi definitif$

Bila tidak ada fistel dan pada invertogram udara E 1 cm dari kulit! dapat

segera dilakukan pemedahan definitif$ alam hal ini evakuasi tidak ada!

sehingga perlu segera dilakukan kolostomi$

emeriksaan khusus pada laki"laki$ +ang harus diperhatikan ialah adan#a

fistel atau kenormalan entuk perineum dan ada tidakn#a utir mekonium di

urine$ ari kedua hal tadi pada anak laki dapat diuat kelompok dengan atau

tanpa fistel urin dan fistel perineum$

'elompok 2$ 7ika ada fistel urin! tampak mekonium keluar dari orifisium

uretra eksterna! mungkin terdapat fistel ke uretra maupun vesika urinaria$ -ara

praktis untuk menentukan letak fistel ialah dengan memasang kateter urine$ Bila

kateter terpasang dan urine &ernih! erarti fistel terletak di uretra karena fistel

tertutup kateter$ Bila dengan kateter urine mengandung mekonium erarti fistel ke

vesika urinaria$ Bila evakuasi feses tidak lancar! penderita memerlukan kolostomi

segera$ ada atresia rektum tindakann#a sama dengan pada perempuan harus

diuat kolostomi$

(22)

7ika tidak ada fistel dan udara D 1 cm dari kulit pada invertogram! maka

perlu segera dilakukan kolostomi$

'elompok 22$ istel perineum sama dengan pada *anitaC luangn#a

terdapat anterior dari letak anus normal$ ada memran anal iasan#a tampak

a#angan mekonium di a*ah selaput$ Bila evakuasi feses tidak ada seaikn#a

dilakukan terapi definitif secepat mungkin$ ada stenosis anus! sama dengan pada

*anita! tindakan definitif harus dilakukan$ Bila tidak ada fistel dan udara E 1 cm

dari kulit pada invertogram! perlu &uga dilakukan pertolongan edah$

1

2.11 MALFORMASI YANG TERKAIT

.ekitar 60< dari pasien dengan malformasi anorektal memiliki

malformasi lain #ang terkait$ +ang paling umum adalah defek saluran kemih! #ang

ter&adi pada sekitar /0< dari pasien$ efek tulang &uga terlihat! dan sakrum #ang

paling sering terliat$ Anomali sumsum tulang elakang! terutama ada #ang

tersumat! #ang umum! terutama pada anak dengan lesi tinggi$ .aluran

pencernaan anomali ter&adi! atresia esofagus paling umum$

/

_{Anomali &antung}

dapat dicatat! dan kadang"kadang pasien datang dengan konstelasi cacat seagai

agian dari sindrom 9A-?3, ( 9ertera! Anal! -ardial! ?rakeosofageal! 3enal!

,im)$

/!6!%

_{Ban#ak dari anomali asosiasi merupakan hal #ang serius dan prognosis}

&angka pan&ang dari anak dengan malformasi anorektal leih ergantung pada

keadaan anomali #ang erasosiasi ini diandingkan dengan malformasi anorektal

itu sendiri$ 7adi deteksi dini dari anomali ini sangatlah penting$ eriode

emriologi pada saat u&ung kaudal dari fetus erdiferensiasi (/"54 minggu)

merupakan *aktu dimana sistem tuuh lainn#a &uga sedang erkemang$

.ehingga tidak sulit untuk mema#angkan &ika ter&adi defek emriologi pada

*aktu ini #ang men#eakan malformasi anorektal &uga akan men#eakan

insidensi #ang tinggi dari anomali lainn#a$

6

2.12 TATALAKSANA

enatalaksanaan atresia ani tergantung klasifikasin#a$ ada atresia ani

letak tinggi harus dilakukan kolostomi terleih dahulu$

%

_{ada eerapa *aktu lalu}

penanganan atresia ani menggunakan prosedur adominoperineal pullthrough!

/!%

tapi metode ini an#ak menimulkan inkontinen feses dan prolaps mukosa usus

#ang leih tinggi$

%

_{ena dan efries pada tahun 1%85 memperkenalkan metode}

'epaniteraan 'linik 2lmu en#akit Bedah

51 3. -ia*i

(23)

operasi dengan pendekatan postero sagital anorectoplast#!

/!%

_{#aitu dengan cara}

memelah muskulus sfingter eksternus dan muskulus levator ani untuk

memudahkan moilisasi kantong rectum dan pemotongan fistel$

%

_{alam prosedur}

ini! pasien ditempatkan dalam posisi ra*an erlipat! m$ levator ani dan kompleks

sfingter eksternal diagi di garis tengah posterior! huungan antara saluran

pencernaan dan saluran kemih diagi! dan rektum dia*a turun setelah cukup

pan&ang dicapai$ @tot"otot terseut kemudian direkonstruksi dan di&ahit ke

rektum$

/

Malformasi anorektal dieksplorasi melalui tindak edah #ang diseut

diseksi posterosagital atau plastik anorektal posterosagital$

ada tindak edah plastik anorektal posterolateral #ang mulai dari os

koksigis! kolostomi merupakan perlindungan semnetara$ Ada dua tempat

kolostomi #ang dian&urkan dipakai pada neonatus dan a#i! #aitu

transversokolostomi dan sigmoidostomi$ Bentuk kolostomi #ang mudah dan aman

adalah stoma laras ganda$

ada pemedahan harus diperhatikan preservasi seluruh otot dasar panggul

dan persarafann#a$

1

ada laki"laki C

•

istula erineum

Beerapa ahli edah memutuskan untuk tidak eroperasi pada pasien

ini$ alam kasus! anus harus melear untuk memungkinkan mudah mele*ati

kotoran! dan luang harus erurutan dilatasi sampai ke no$ 15$ ?etapi!

eerapa leih memilih untuk eroperasi pada a#i"a#i ini untuk mencapai

efek kosmetik #ang leih aik$ 'ami &uga perca#a ah*a operasi harus

dilakukan sesegera diagnosis diuat$ 'ami melakukan operasi ini tanpa

kolostomi pada a#i aru lahir$ Ba#i ditempatkan dalam posisi tengkurap

dengan panggul ditinggikan$ =al ini *a&i untuk menempatkan kateter di

uretra pasien$ 'omplikasi #ang paling umum intra"operasi adalah cedera

uretra$ .a#atan iasan#a meluas sekitar 5 cm posterior luang anus$ .a#atan

posterior memagi seluruh sfingter sampai dinding rektum posterior$ okter

edah pertama memedah dinding rektum lateral dan akhirn#a anterior$

(24)

.ementara edah dinding rektum anterior! dokter edah harus menempatkan

penekanan khusus dalam menghindari cedera uretra karena tidak ada

pemisahan antara rektum dan uretra$ 'emudian rektum telah ditempatkan

dalam atas"atas sphincter$ Batas"atas sphincter ditentukan dengan

stimulator listrik$ erineum kemudian direkonstruksi dan rektum ke tepi

posterior kompleks otot$ .euah anoplast# dilakukan$ Ba#i tidak memiliki

keteratasan pola makan apapun dan menerima antiiotik intravena untuk 54"

48 &am$ ilatasi dilakukan dua kali per hari mulai 5 minggu setelah operasi$

ara orang tua ela&ar untuk mema&ukan satu ukuran (1 mm) setiap minggu

sampai mereka mencapai ukuran memadai untuk usia pasien! dimana no$ 15

untuk a#i aru lahir! no$ 1> untuk anak umur 4 ulan! no$ 14 untuk anak

umur 8 ulan! no$ 1/ untuk anak umur 1 tahun! dan no$ 16 untuk pasien #ang

leih tua$

•

istula 3ektouretra

ada pasien dengan fistula 3ectourethral ular memiliki kesempatan

80< untuk mengontrol uang air esar pada usia > tahun! sedangkan pasien

fistula rectoprostatic han#a memiliki kesempatan 60<$ asien dengan fistula

rectoprostatic memiliki insiden tinggi ke&adian cacat terkait (60<)

diandingkan dengan pasien fistula ular rectourethral >0<$ ada pasien

rectoprostatic memerlukan diseksi perirectal untuk memoilisasi rektum #ang

terletak leih tinggi di panggul$ @perasi ini dilakukan ketika a#i erusia 4

minggu$ 7ika pendekatan neonatal dengan kolostomi tidak ada diupa#akan!

mungkin &enis pasien untuk mana&emen ini akan men&adi orang #ang memiliki

kantung duur #ang terletak di a*ah tulang ekor$ engan cara itu! ahli edah

tahu pasti ah*a! ketika ia memuka posterior sagittall#! rektum #ang akan

ditemukan$ ara diseksi rektum distal ini harus teliti seperti #ang erat melekat

pada uretra$ 7ika ahli edah tidak memiliki spesifik dan dapat diandalkan

gamar #ang menun&ukkan rektum terletak di a*ah tulang ekor! ia tidak

oleh mendekati pasien posterior sagittall# tanpa kolostomi dan tanpa seuah

colostogram distal$ ara colostogram distal adalah studi #ang paling erharga

dalam menentukan anatomi anorektal$ enelitian #ang dilakukan pada pasien

'epaniteraan 'linik 2lmu en#akit Bedah

5>

(25)

dengan malformasi anorektal dan han#a dapat dilakukan ila pasien sudah

memiliki kolostomi$ 'ami telah melihat komplikasi selama kiner&a @

posterior sagital pada pasien pria! #ang tidak memiliki colostogram distal$

'ami ingin melakukan sistoskopi pada semua pasien! #ang memantu ahli

edah mengkonfirmasi lokasi fistula$ .euah kateter ole# dimasukkan dan

pasien ditempatkan dalam posisi tengkurap dengan panggul ditinggikan$

.a#atan di antara kedua gluteus! er&alan dari agian tengah sakrum ke luang

anal$ .a#atan er&alan melalui kulit! sukutan! &aringan! serat parasagittal!

kompleks otot dan otot levator$ 'etika dokter edah erurusan dengan istula

ular rectourethral! ia mengharapkan untuk melihat seuah rektum menon&ol

egitu dia memuka levator #ang otot$ alam kasus fistula rectoprostatic!

rektum &auh leih kecil! mungkin tidak ada ton&olan melalui sa#atan! dan

dokter edah mengharapkan untuk menemukan rektum langsung di a*ah

tulang ekor$ okter edah tidak harus mencari rektum di agian a*ah

sa#atan pada pasien dengan fistula rectoprosatic$ okter edah akan

menemukan uretra! vas deferens! prostat! dan vesikula seminalis dan akan

merusak saraf penting untuk kontrol kemih dan potensi seksual$ Ahli edah

harus diingat ah*a ada fasia #ang menutupi rektum posterior dan lateral

#ang harus dihilangkan$ iseksi rektum harus dilakukan sedekat mungkin ke

dinding rektum tanpa melukai dinding duur itu sendiri$ inding rektum

posterior diuka di garis tengah$ .a#atan dilan&utkan distal! tinggal di garis

tengah samil menerapkan &ahitan di tepi rektum$ ?raksi pada &ahitan terseut

akan memungkinkan ahli edah untuk melihat lumen rectum$ .a#atan terus!

memperluas distal di garis tengah! itu erakhir langsung ke fistula

rectourethral #ang diidentifikasi iasan#a seagai luang 1"5 mm$ iseksi

terus antara rektum dan saluran kemih sekitar /"10 mm sampai rektum enar"

enar terpisah dari saluran kemih$ emisahan uretra dari rektum adalah agian

#ang paling halus dari operasi$ 'ean#akan merupakan komplikasi serius

#ang ter&adi selama ini$ okter edah kemudian harus mengevaluasi ukuran

rektum dan andingkan dengan ruang #ang tersedia sehingga rektum dapat

akomodasi dalam atas"atas sphincters$ erineum direkonstruksi$ ?epi

(26)

posterior dari otot levator ditentukan! dan rektum ditempatkan di depan

levator terseut$ ?epi posterior dari otot levator di&ahit ersama"sama$ ?epi

posterior dari struktur otot di&ahit ersama"sama di garis tengah$ 2nsisi ditutup

cermat semua lapisan luka$ .euah anoplast# dilakukan! pemotongan agian

dari rektum #ang telah rusak atau tidak memiliki suplai darah #ang cukup$

•

istula rektovesika

?idak han#a memutuhkan pendekatan posterior sagital! tetapi &uga

aik dengan laparotomi atau laparoskopi$ Munculn#a prosedur minimal

invasif telah diperluas untuk malformasi anorektal dan kami perca#a ah*a

itu memiliki indikasi #ang spesifik pada pasien #ang seelumn#a diperlukan

suatu laparotomi$ alam kasus ini! rektum dapat dipisahkan dari saluran

kemih dan tanpa laparotomi$ asien"pasien ini! sa#angn#a! tidak memiliki

prognosis fungsional #ang aik$ alam pengalaman kami! han#a 1/< dari

mereka memiliki gerakan usus sukarela pada usia > tahun$ asien" pasien ini

memerlukan sagital posterior$ endekatan untuk menciptakan ruang melalui

mana rektum akan ditarik ke a*ah$ .elama laparotomi #ang atau

laparoskopi! dokter edah harus memisahkan rektum dari saluran kemih$

inding antara rektum dan saluran kemih sangat pendek$ 3ektum

menghuungkan ke leher kandung kemih dalam Q?Q fashion$ @perasi ini

dimulai melalui posterior sagital approach$ Mekanisme sfingter diagi di garis

tengah$ ?idak ada upa#a harus dilakukan untuk menemukan rektum melalui

pendekatan ini$ .euah karet taung ditempatkan di ruang elakang presacral

uretra$ erineum! tepi posterior otot levator serta kompleks otot #ang

direkonstruksi sekitar karet taung #ang me*akili rektum$ asien ini

kemudian erelok ke posisi terlentang dan laparotomi dilakukan$ 'andung

kemih ditarik anterior dan rectosigmoid ditemukan$ alam cacat sangat tinggi!

rectoladderneck fistula iasan#a terletak dalam 1 sampai 5 cm di a*ah

refleksi peritoneal dan! oleh karena itu! pemedahan panggul #ang diperlukan

untuk memoilisasi itu minimal$ reter dan vas deferens er&alan sangat dekat

dengan rektum mendekati trigonum kandung kemih$ 2ni harus diingat untuk

menghindari kerusakan$ iseksi dari rectosigmoid harus dilakukan sementara$

3ektum memuka ke ladderneck dalam mode ?$ 2ni erarti ah*a tidak ada

'epaniteraan 'linik 2lmu en#akit Bedah

5/

(27)

dinding #ang sama atas fistula seperti #ang di&elaskan dalam malformasi

rendah$ 'aki #ang terangkat dan taung karet ditarik ke a*ah! menarik

ersama rektum #ang akan ditempatkan di lokasi #ang diinginkan$ Anoplast#

ini dilakukan seperti telah di&elaskan seelumn#a dan perut ditutup$

•

Anus imperforata ?anpa istula

?eknik untuk memperaiki kelainan ini elum tentu leih sederhana

daripada fistula rectourethral karena rektum melekat pada uretra posterior$

okter edah harus memuka dinding rektum posterior dan masih harus

memuat idang diseksi antara dinding anterior rektal dan uretra! manuver

diseksi #ang memutuhkan kecermatan$

>

ada perempuan C

•

istula rektoperineal

asien ditempatkan dalam posisi tengkurap dengan panggul

ditinggikan$ Beerapa &ahitan ditempatkan di lokasi sekitar fistula$ .a#atan

sekitar 1!/"5 cm! pemedahan posterior rektum seperti seelumn#a di&elaskan

dalam kasus fistula perineum pada pria$ erineum direkonstruksi dan rektum

ke tepi posterior kompleks otot$ Anoplast# dilakukan$ emerian antiiotik

untuk 48 &am$

•

istula rektovestiuler

itur anatomi #ang paling penting #ang harus diakui oleh dokter edah

adalah ah*a rektum dan vagina eragi dinding #ang sama pan&ang #ang

harus dipisahkan! dalam rangka untuk memoilisasi rektum dan

meletakkann#a di tempat #ang tepat$ 'ami perca#a ah*a seagian esar

komplikasi dari pengoatan malformasi ini erasal dari kurangn#a pemisahan

kedua struktur! atau pemisahan #ang rusak dari kedua struktur$

asien"pasien ini &uga ditempatkan di posisi tengkurap dengan panggul

ditinggikan$ .a#atan er&alan iasan#a dari tulang ekor ke situs fistula$ .ekali

lagi! eerapa &ahitan ditempatkan secara melingkar di pemukaan fistula$

2dentifikasi dinding rektum posterior! dan kemudian menghilangkan fasia

#ang meliputi rektum$ iseksi kemudian terus lateral$ ?u&uan dari diseksi ini

adalah untuk memuat dua dinding dari satu$ .etelah rektum telah sepenuhn#a

dipisahkan dari vagina! dokter edah menentukan atas"atas sphincter dan

merekonstruksi perineum! men#atukan anterior atas sphincter$ 3ektum

(28)

kemudian ditempatkan dalam atas"atas sfingter serta kompleks otot han#a

agian a*ah levator karena sa#atan agak teratas dalam operasi ini$ 3ektum

ke tepi posterior kompleks otot dan anoplast# ini dilakukan seperti kita ahas

di kasus seelumn#a$

•

'loaka persisten

asien ditempatkan dalam posisi tengkurap dengan panggul ditinggikan

dan sa#atan er&alan dari agian tengah sakrum sampai ke luang perineal

tunggal$ .elama ertahun"tahun! cara kita diperaiki terdiri dari memisahkan

rektum dari vagina dan kemudian memisahkan vagina dari saluran kemih!

merekonstruksi apa #ang digunakan untuk men&adi saluran seagai neourethra

dan kemudian menempatkan vagina di elakang neourethra dan rektum dalam

atas"atas mekanisme sfingter$ ?eknik variasi ini diseut moilisasi urogenital

total$ 3ektum dipisahkan dari vagina dengan cara #ang sama seperti dalam

kasus fistula rectovestiular$ .etelah kita mengekspos malformasi! eerapa

&ahitan ditempatkan di tepi saluran dan tepi dinding vagina$ 'emudian uretra

dan vagina ersama"sama dimoilisasi apa #ang kita seut urogenital

moilisasi total$ 7ahitan ditempatkan dalam mode melintang mengamil

mukosa dari / mm proksimal saluran ke klitoris dan kemudian seluruh saluran

diagi ketealan! diseksi antara puis dan saluran$ Mencapai agian atas

simfisis dan di sana dapat mengidentifikasi struktur erserat avascular #ang

memperaiki struktur genitourinari ke panggul$ ?u&uan dari moilisasi ini

adalah untuk memindahkan apa #ang digunakan men&adi meatus uretra semua

&alan ke a*ah! untuk ditempatkan tepat di elakang klitoris$ 9agina turun

ersama"sama dengan uretra dan tepi vagina di&ahit ke kulit perineum

mementuk laia aru$ 3ekonstruksi ini dilakukan dan di&ahit$ eraikan

pasien #ang menderita cloaca dengan saluran (D > cm) merupakan tantangan

teknis dan memutuhkan an#ak pengalaman dalam pengelolaan kasus ini$

7ika saluran umum adalah leih dari / cm! kami sarankan memuka perut

langsung di garis tengah karena dalam kasus tertentu! rektum dan vagina leih

mudah diakses melalui perut$ 7ika saluran antara > dan / cm! ahli edah dapat

memuka posterior sagittall#! masih akan menemukan vagina dan dapat

mencoa untuk memperaiki dengan melakukan moilisasi urogenital total$

'epaniteraan 'linik 2lmu en#akit Bedah

5

(29)

7ika ?otal urogenital moilisasi terukti tidak cukup untuk memperaiki

kelainan maka operasi harus diselesaikan melalui suatu laparotomi$ emisahan

dari rektum dari vagina tidak sulit karena mirip dengan apa #ang kita

di&elaskan dalam pemisahan dari rektum dengan leher kandung kemih pada

pasien laki"laki$ i sisi lain! pemisahan vagina dari saluran kemih dalam kasus

kloaka dengan saluran #ang pan&ang adalah manuver sangat halus #ang

memutuhkan keahlian dan kemahiran$ .etelah vagina telah enar"enar

terpisah! #ang merupakan manuver #ang mungkin memakan *aktu eerapa

&am!

ahli

edah

kemudian

harus

memuat

keputusan

penting

mempertimangkan cara untuk memperaiki vagina$ ada pemisahan vagina

dari saluran kemih harus dilakukan dengan kandung kemih teruka di garis

tengah dan dengan kateter saluran kemih$ reter er&alan melalui dinding #ang

memisahkan vagina dari kandung kemih dan karenan#a! ahli edah harus siap

untuk menghadapi ken#ataan ah*a mungkin ureter tepat di idang

pemisahan$ .etelah vagina dipisahkan! ahli edah harus mengevaluasi ukuran

dari vagina dimoilisasi dan pan&ang #ang diutuhkan untuk mema*a vagina

aah$ 2ni mungkin aha pasien memiliki vagina #ang sangat esar #ang

mencapai perineum$

>

2.13 PROGNOSIS

rognosis tergantung fungsi klinis$ engan khusus dinilai pengendalian

defekasi! pencemaran pakaian dalam! sensiilitas rektum! dan kekuatan kontraksi

otot sfingter pada colok duur$

1

ungsi kontinensia tidak han#a ergantung pada kekuatan sfingter atau

sensiilitasn#a! tetapi &uga ergantung pada usia serta kooperasi dan keadaan

(30)

BAB III

KESIMPULAN

Malformasi anorektal merupakan defek kelainan kongenital akiat

gangguan perkemangan fetus selama kehamilan! dimana dapat mengenai anak

laki"laki maupun perempuan! dan meliputi agian anus dan rektum #ang tidak

erkemang dengan aik #ang ahkan dapat meliatkan traktus urinarius maupun

genitalia$ Malformasi anorektal ter&adi akiat kegagalan penurunan septum

anorektal pada kehidupan emrional$

'erusakan #ang paling sering ter&adi pada pria adalah anus imperforata

dengan fistula rektouretra! diikuti fistula rektoperineum kemudian fistula

rektovesika atau ladder neck$ ada *anita! #ang tersering adalah defek

rektovestiuler! kemudian fistula kutaneusperineal$ +ang ketiga #ang tersering

adalah persisten kloaka$ ,esi ini adalah malformasi #ang erspektrum luas dimana

rektum! vagina! dan traktus urinarius ertemu dan ersatu mementuk satu

saluran$

Malformasi anorektal mempun#ai manifestasi klinis seagai erikut perut

kemung! muntah timul kemudian! cairan muntah mula"mula hi&au kemudian

ercampur tin&a! ke&ang usus! ising usus meningkat! distensi adomen! keluar

mekonium aik dari vagina atau ersama urine (tergantung letak fistel)! dan

mekonium keluar pada anus seperti pasta gigi$

emeriksaan penun&ang dengan foto invertogram (;angensteen"3ice) dari

pelvis untuk menentukan &enis Atresia Ani letak rendah! menengah! atau tinggi$

enatalaksanaan atresia ani tergantung klasifikasin#a$ ada atresia ani

letak tinggi harus dilakukan kolostomi terleih dahulu$ ada eerapa *aktu lalu

penanganan atresia ani menggunakan prosedur adominoperineal pullthrough!

tapi metode ini an#ak menimulkan inkontinen feses dan prolaps mukosa usus

#ang leih tinggi$ 'ini diperkenalkan metode operasi dengan pendekatan postero

'epaniteraan 'linik 2lmu en#akit Bedah

5%

(31)

sagital anorectoplast#! #aitu dengan cara memelah muskulus sfingter eksternus

dan muskulus levator ani untuk memudahkan moilisasi kantong rectum dan

pemotongan fistel$

rognosis tergantung fungsi klinis$ engan khusus dinilai pengendalian

defekasi! pencemaran pakaian dalam! sensiilitas rektum! dan kekuatan kontraksi

otot sfingter pada colok duur