BAGIAN ILMU KULIT DAN KELAMIN
FAKULTAS KEDOKTERAN REFERAT
UNIVERSITAS HALU OLEO JULI 2015
NEVUS PIGMENTOSUS
Gustavita Maria Bandong K1A2 11 034
SUPERVISOR
dr. Shinta Novianti Barnas, Sp.KK, M.Kes
DIBAWAKAN DALAM RANGKA TUGAS KEPANITERAAN KLINIK BAGIAN KULIT DAN KELAMIN
FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS HALU OLEO
NEVUS PIGMENTOSUS
Gustavita Maria Bandong, Shinta Novianti Barnas 1. Pendahuluan
Nevus pigmentosus adalah tumor jinak yang terdiri dari melanosit, sel-sel penghasil pigmen yang berkoloni di epidermis. Melanosit berasal dari neural crest dan bermigrasi ke ektodermal (terutama kulit dan sistem saraf pusat) selama embriogenesis, juga ke mata dan telinga. Melanosit ektopik telah diidentifikasi di saluran pencernaan dan saluran genitourinari.1 Nevus pigmentosus (nevomelanocytic nevi, tahi lalat) dapat ditemukan pada semua umur, dengan frekuensi sama pada pria dan wanita.2 Nevus pigmentosus merupakan tumor jinak yang sangat sering ditemukan. Bentuknya berupa makula, papul, atau nodul berpigmen yang berukuran kecil (biasanya <1cm), berbatas tegas. Hampir setiap orang mempunyai nevus, sedangkan nevus yang mengalami perubahan mempunyai risiko 400 kali lebih tinggi untuk menjadi ganas. 3
2. Definisi
- Nevus pigmentosus adalah tumor jinak yang terdiri dari melanosit, sel-sel penghasil pigmen yang berkoloni di epidermis. 1
- Nevus pigmentosus (Common Moles, Nevocellular nevi, Moles Pigmentosus) adalah tumor jinak melanosit yang terlokalisir.4
- Nevus pigmentosus adalah proliferasi sel-sel melanosit (juga dikenal sebagai sel-sel nevus) tersusun dalam sarang-sarang di epidermis, dermis atau di jaringan lainnya. 5
Klasifikasi berdasarkan tempat berkumpulnya melanosit yang abnormal dapat dilihat pada tabel. 4
Nevus pigmentosus kongenital Nevus pigmentosus didapat
Nevus junctional Nevus compound Nevus intradermal Nevus Spitz
Nevus biru (blue naevus) Atypical melanocytic naevus 3. Etiologi
Penyebab tidak diketahui. Faktor genetik kemungkinan terjadi pada banyak orang, dan paparan sinar matahari pada masa kanak-kanak.4 Sel-sel nevus kulit berasal dari neural crest, sel-sel ini membentuk sarang-sarang kecil pada lapisan sel basal epidermis dan pada zona taut dermo-epidermal. Sel-sel ini membelah dan masuk dermis dan membentuk sarang-sarang pada dermis. 3
Paparan ultraviolet diduga merupakan faktor pencetus timbulnya nevus pigmentosus, hal ini dilihat dari beberapa individu asal Eropa utara, terutama yang berasal dari Jerman, Belanda, Belgia, dan Inggris, tidak jarang memiliki nevus besar (diameter terbesar ≥ 1 cm), sering dalam jumlah banyak (> 50, hingga beberapa ratus), dengan warna merah-coklat. Nevus ini disebut nevus atipikal atau nevus displastik. 1,6
4. Epidemiologi
Mortalitas / Morbiditas
Jika nevus pigmentosus stabil secara biologis, lesi benar-benar jinak. Namun, nevus pigmentosus dapat berhubungan dengan melanoma. Frekuensi perubahan nevus pigmentosus menjadi melanoma tidak diketahui, beberapa data menunjukkan bahwa 40% dari melanoma berhubungan dengan prekursor nevus pigmentosus. 1
Nevus pigmentosus yang didapat dan nevus pigmentosus kongenital memiliki risiko untuk menjadi melanoma. Nevus pigmentosus kongenital memegang risiko yang lebih besar, terutama nevus pigmentosus kongenital raksasa. Hal ini disebabkan karena jumlah melanosit dalam lesi lebih banyak, dan dengan demikian kemungkinan peristiwa transformasi lebih besar. Nevus pigmentosus kongenital raksasa sering memiliki dua implikasi, yaitu secara biologis dan kosmetik. Beberapa data menunjukkan 5% dari kasus nevus pigmentosus kongenital raksasa dapat berubah menjadi melanoma. 1
Ras
Nevus pigmentosus lebih sering pada pasien kulit putih dibandingkan pada kulit hitam. Perbedaan prevalensi ini sebagian disebabkan oleh kenyataan bahwa mengidentifikasi tahi lalat di pasien kulit hitam sering sulit, terutama jika lesi makula (datar). 1 Ras Asia dan kulit gelap memiliki lebih banyak nevus pada telapak tangan, telapak kaki, dan kuku.6
Beberapa ilmuwan menyatakan bahwa sebagian Nevus pigmentosus distimulasi oleh paparan sinar matahari. Jika demikian, individu dengan kulit gelap mungkin memiliki nevus yang sedikit karena sifat protektif dari melanin. Bukti menunjukkan bahwa tabir surya spektrum luas menghambat pengembangan/evolusi Nevus pigmentosus saat digunakan pada anak-anak. Oleh karena itu, orang yang berkulit gelap mungkin memiliki perlindungan terhadap pengembangan nevus karena melanisasi kulit. 1
Usia dan Jenis Kelamin
Pada kasus nevus pigmentous, insiden yang terjadi adalah 8-15 % dari seluruh jumlah penduduk yang ada dan sebagian kecil yang bisa menjadi
malignan. Perbandingan antara laki-laki dan perempuan sama dan dapat terjadi pada semua umur. 1
5. Patofisiologi
Melanosit berada dalam lapisan basal epidermis. Non neoplastik melanosit biasanya menunjukkan inhibisi kontak satu sama lain, dan dengan demikian sel melanosit biasanya tidak ditemukan bersebelahan. Dengan bentuk-bentuk stimulasi tertentu, seperti radiasi ultraviolet, kepadatan melanosit di epitel normal dapat meningkat. Melanosit normal mungkin juga melibatkan epitel adneksa, terutama ujung papila folikel.1
Nevus pigmentosus merupakan proliferasi melanosit yang berdekatan, membentuk kumpulan kecil sel-sel yang dikenal sebagai sarang. Nevus pigmentosus biasanya terbentuk pada usia dini. Salah satu faktor pemicu yang diyakini adalah paparan sinar matahari (ultraviolet). Namun, faktor genetik juga jelas terlibat dalam perkembangan beberapa jenis nevus pigmentosus. 3 Beberapa generasi (keturunan) mengekspresikan kondisi dominan autosomal (yang disebut sindrom nevus displastik atau familial atypical multiple mole dan sindrom melanoma), di mana anggota keluarga memiliki banyak nevus yang berukuran besar, kadang-kadang ratusan, tersebar di kulit. 1
Nevus pigmentosus yang didapat (acquired melanocytic nevi) dianggap neoplasma jinak. Sebaliknya, nevus pigmentosus kongenital kemungkinan dapat diartikan sebagai cacat bawaan. Melanosit berasal dari neural crest, dan nevus bawaan mungkin merupakan bentuk kesalahan dalam pengembangan dan migrasi unsur neuroectodermal. Bukti kesalahan migrasi embriologis dapat dilihat secara histopatologi pada nevus pigmentosus kongenital raksasa. Dalam hal ini, melanosit dapat didistribusikan ke seluruh dermis, sekitar dan di dalam dinding pembuluh darah, sekitar struktur adneksa seperti folikel
rambut, dalam subkutis, dan kadang-kadang dalam otot lurik, otot polos, saraf, atau kelenjar sebaseus. 1
6. Manifestasi Klinik
Nevus pigmentosus dapat terjadi di semua bagian kulit tubuh, termasuk membrana mukosa dekat permukaan tubuh. Lesi dapat datar, papuler. atau papilomatosa, biasanya berukuran 24 mm, namun dapat bervariasi dari sebesar peniti sampai sebesar telapak tangan. Pigmentasinya juga bervariasi dari warna kulit sampai coklat kehitaman. 3
Nevus yang ada sejak lahir didefisinikan sebagai nevus pigmentosus kongenital. Beberapa ilmuwan juga memasukkan nevus pigmentosus dalam kategori kongenital jika nevus timbul sebelum 6 bulan setelah kelahiran.5 Menurut ukurannya dapat dibagi menjadi 2 kelompok : lesi kecil bila diameter nevus lebih kecil dari 1,5 cm sampai dengan 20 cm, dan lesi luas (giant) bila bergaris tengah lebih dari 20 cm. 3
Gambaran nevus pigmentosus kongenital raksasa (>20cm)5
Nevus pigmentosus didapat biasanya berukuran kurang dari 1 cm (sering <6mm), dengan permukaan yang halus dan teratur. bergantung pada ukuran dan elevasi, nevus pigmentosus yang didapat bisa terlihat sebagai makula, papul atau nodul.5 Secara histologis nevus pigmentosus dapat dibagi menjadi nevus intradermal; nevus junctional; dan nevus campuran. Secara klinis bentuk-bentuk ini susah dibedakan. Nevus junctional biasanya berwarna coklat kehitaman berbentuk makula. Lesi yang sedikit menonjol, warna coklat, dan berbentuk papul
atau nodul merupakan nevus campuran, sedangkan nevus intradermal hampir selalu mempunyai tangkai hampir dan tidak memiliki warna yang spesifik.6,7 Nevus junctional
Secara umum tidak berambut, makula terang sampai coklat kehitaman, ukuran bervariasi dari 1 mm sampai 1 cm (diameter), permukaan halus dan rata. Lesi biasanya berbentuk bulat, elips, ada yang berbentuk kecil, irregular. Lokasi sering di telapak tangan, telapak kaki dan genitalia. Nevus junctional jarang didapatkan setelah lahir dan biasanya berkembang setelah berumur 2 tahun.
Nevus Junctional 7 Nevus Campuran (Compound)
Hampir sama dengan nevus junctional tetapi sedikit menonjol dan ada yang berbentuk papilomatous. Warnanya seperti warna kulit sampai berwarna coklat. Permukaan halus, lokasi banyak di wajah dan biasanya ditumbuhi rambut. Sel nevusnya barada pada epidermis dan dermis.
Nevus campuran (compound) 7 Nevus intradermal
Bentuk papul (kubah), ukuran bervariasi dari beberapa mm hingga 1 cm atau lebih (diameter). Lokasi dimana-man tetapi paling banyak di kepala, leher dan biasanya diumbuhi rambut kasar, berwarna coklat kehitaman. Sel nevusnya berada pada dermis.
Nevus Intradermal7
Pada dasarnya nevus pigmentous tidak memberikan gejala-gejala apabila nevus tersebut jinak, terkecuali jika nevus pigmentous tersebut bersifat ganas maka akan timbul gejala-gejala seperti ;
Lesi di kulit kepala, mukosa, anogenital; Tumbuh cepat;
Tepi ireguler;
Erosi di lesi tanpa trauma mayor; Gatal persisten, sakit, berdarah;
Dermoskopi: melanoma atau displastik. 3
Nevus pigmentosus yang didapat mengikuti aturan nevus ABCD (A symetry, B order irregularity, C olor variation, size/D iameter, dan E vulationary change). Adanya penyimpangan dari petunjuk ini maka perlu mendapat perhatian. Dalam hal ini perlu dilakukan biopsi untuk pemeriksaan histopatologi.6
Nevus Pigmentosus Displastik (Atypical Melanocytic Nevi)
Nevus pigmentosus displastik adalah nevus pigmentosus didapat yang berproliferasi di kulit dengan tampilan klinis dan histologik yang berbeda. Ukuran nevus displastik bervariasi, tetapi biasanya lebih besar dibanding dengan nevus biasa. Tetapi menurut pengalaman, nevus displastik ada yang berukuran kurang dari 3 mm dan bentuk ini mencapai 30% dari keseluruhan nevus displastik.
Nevus pigmentosus displastik berbentuk makula, dan/atau papul yang ireguler, batas yang tidak jelas, bervariasi dari warna coklat hingga hitam kecoklatan dengan dasar yang eritematous. Pemeriksaan lesi berpigmen menggunakan lampu Wood atau dermoskopy (mikroskop epiluminens) dapat mempertajam deteksi klinik dan membantu diagnosis lesi berpigmen jinak, suspek, dan lesi yang ganas. 8
Nevus displastik4 Nevus Biru (Blue nevi)
Disebut nevus biru karena warnanya yang abu-kebiruan menyolok. Nevus biru biasanya muncul pada masa kanak-kanak dan remaja di ekstremitas, bokong, dan punggung bawah. Biasanya tunggal.4 Pada umumnya nevus biru berukuran kecil (<1 cm). Berbentuk makula, papul, atau plak, biasanya berlokasi di kepala, leher, regio presakral, atau distal ekstremitas.9
Nevus biru 4
Nevus spitz merupakan varian nevus pigmentosus yang yang secara klinis dan histologi berbeda, terdiri dari kumparan (spindle) dan/atau epiteloid melanosit. Gambaran nevus spitz meliputi varian junctional, compound/campuran, dan intradermal. Nevus spitz pada umumnya muncul pada kulit kepala dan leher atau pada ekstremitas (lebih sering pada ektremitas bawah). Biasanya nevus spitz tampak tunggal, lunak, batas jelas, tidak ada luka (non-ulcerted), papul berbentuk kubah, biasanya berukuran kurang dari 6-10mm (diameter) (sangat jarang sampai 3 cm) dan berisi gambaran warna merah muda-merah-coklat-coklat terang-coklat kehitaman didalamnya. 10
Nevus Spitz 4 Sindrom Nevus Epidermal
Sindrom nevus epidermal (SNE) atau disebut juga organois nevus phakomatosis, Schimmelpenning, sindrom Feuerstein dan Mini serta sindrom Solomon merupakan suatu sindrom kongenital didapat yang diturunkan secara autosomal dominan. Penyakit ini ditandai adanya kelainan kulit berupa nevus epidermal yang berhubungan dengan berbagai kelainan pada sistem organ lain yaitu susunan saraf pusat, skeletal, kardiovaskular, mata dan urogenital.3
Penyebab SNE belum diketahui dengan pasti, namun diduga karena adanya kesalahan migrasi dan perkembangan jaringan embrionik atau terjadinya kesalahan pada proses pemisahan ektoderin dari neural tube. 3
Penyakit ini lebih sering disertai dengan kelainan skeletal, saraf dan mata. Kelainan skeletal ditemukan pada 15-70% pasien, kelainan neurologik ditemukan pada 15-50% pasien dan kelainan mata ditemukan pada 9-30% pasien. Sindrom nevus epidermal merupakan suatu kasus yang jarang ditemukan. Angka kejadiannya hanya 16% dari seluruh kasus nevus epidermal. Penyakit ini dapat ditemukan sejak lahir hingga usia 40 tahun dengan perbandingan yang sama antara laki-laki dan perempuan. 3
7. Histopatologi
Secara histopatologi dikenal nevus junctional, nevus compound dan nevus dermal. Seperempat sampai sepertiga kasus melanoma maligna dikatakan berasal dari nevus pigmentosus. Tipe nevus penting diketahui untuk menentukan prognosis. Dari ketiga tipe nevus, dikatakan bahwa nevus junctional lebih mempunyai potensi untuk menjadi ganas. 3
Pada nevus junctional didapatkan sarang-sarang sel nevus pada epidermis bagian bawah atau menonjol ke dermis. Sel nevus berbentuk kuboid, tersebar difus. Pada nevus campuran, terdapat sel nevus sedikit pada epidermis dan beberapa sel nevus sudah mulai turun kedalam dermis (dropping off). Pada nevus intradermal, sel-sel nevus tampak kompak di dalam dermis, bergerombol membentuk pulau-pulau sel nevus. 2
Nevus pigmentosus junctional dengan sarang-sarang melanosit yang halus/lunak6
Nevus pigmentosus campuran dengan sarang-sarang melanosit yang halus/lunak di zona taut dermo-epidermal 6
Nevus pigmentosus intradermal dengan sarang-sarang melanosit berada di dalam dermis6
Pemeriksaan histopatologi selain memerlukan waktu, juga tidak semua pasien setuju untuk dibiopsi. Pada keadaan biopsi tidak dapat dilaksanakan, diperlukan suatu cara untuk lebih mendekati diagnosis histopatologi. Berdasarkan hal tersebut maka dikembangkan alat yang disebut surface microscopy dengan menggunakan tehnik mikroskop epiluminesen. Tehnik ini non invasive yang memungkinkan untuk melihat secara in vivo gambar histomorfologi kulit dan memberikan harapan bagi para klinisi untuk membuat diagnosis kelainan pigmentasi kulit secara lebih akurat. Apabila gambaran klinis nevus bisa dipertajam dengan tehnik epiluminesen, maka banyak manfaat yang akan didapat.3
8. Diagnosis Banding 1. Melanoma maligna 2. Nevus biru
3. Nevus sel epiteloid dan atau nevus spindel
4. Keratosis seboroika: permukaan licin, lebih hitam,
5. Nevus keratosis: permukaan tidak rata, warna agak coklat 7 9. Penatalaksanaan
Penatalaksanaan nevus biasanya sehubungan dengan segi kosmetik, ataupun adanya kemungkinan nevus berubah menjadi suatu keganasan. Kebanyakan lesi melanositik tidak membutuhkan terapi khusus. Pengangkatan nevus melalui teknik biosi eksisi ataupun shave eksisi electro dessication atau ekstipasi elips komplit (tergantung pada ukuran, bantuk dan lokasi lesi). 3 10. Prognosis
Pada umumnya baik. Tetapi pada nevus junctional dan nevus compound harus mendapat perhatian karena ada kemungkinan berubah menjadi ganas.3
DAFTAR PUSTAKA
1. McCalmot, Timothy. 2013. Melanocytic Nevi. Journal of Cutaneos Pathology. San Fransisco.
3. Wolff K, Goldsmith LA, Katz SI, Gilchrest BA, Paller AS, Leffell DJ. 2008. Fitzpatrick’s Dermatology in General Medicine. 7th Edition. New York: McGraw Hill. p 1054-67.
4. Weller R, Hunter J, Savin J, Dahl M. 2008. Clinical Dermatology . 4th Edition. Australia: p297-294.
5. Viana ACL, Gontijo B, Bittencourt F. Giant congenital melanocytic nevus. AN Bras Dermatol. 2013; 88 (6):863-78
6. Leleux TM. Pathology of Benign Melanocytic Nevi: overview, pathophysiology, and etiology, epidemiology. Medscape Reference. 2013. 7. Wolff K, Johnson RA, Suurmond D. 2007. Fitzpatrick’s Dermatology Atlas.
McGraw-Hill’s.
8. Curry JL. Pathology of Dysplastic (Atypical) Melanocytic Nevi. http://emedicine. medscape.com/article/1960604-overview. 2013 Oct 30. 9. Gerardo F, Argenziano G. 2007. Blue Nevus. ColorAtlas of Melanocytic
Lesions of the Skin. New York: Springer.
10. Fung MA. Pathology of spitz nevi: overview, pathophysiology and etiology, epidemiology. http://emedicine.medscape.com/article/1963323-overview. 2013 Jun 06.
