Paralisis Periodik

BAGIAN NEUROLOGI REFERAT

FAKULTAS KEDOKTERAN NOVEMBER 2010 UNIVERSITAS HASANUDDIN

PARALISIS PERIODIK

OLEH : Christya Lorena G (C111 07 263) Glendy (C111 06 050) PEMBIMBING : dr. Massalinri Hasmar KONSULEN : dr. Yudy Goysal, Sp.S PENGAMAT dr. David Gunawan,Sp.S KEPANITERAAN KLINIK

BAGIAN NEUROLOGI FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS HASANUDDIN

MAKASSAR 2010

DAFTAR ISI

SAMPUL i

DAFTAR ISI ii

PENDAHULUAN 1

INSIDEN dan EPIDEMIOLOGI 1

ETIOLOGI 1 FISIOLOGI 3 PATOFISIOLOGI 5 DIAGNOSIS 1. Gambaran Klinis 6 2. Pemeriksaan Penunjang 7 DIAGNOSIS BANDING 8 PENATALAKSANAAN 10 PROGNOSIS 11 DAFTAR PUSTAKA 12 LAMPIRAN REFERENSI

PARALISIS PERIODIK

I. PENDAHULUAN.

Periodik paralisis merupakan kelainan pada membran yang sekarang ini dikenal

sebagai salah satu kelompok kelainan penyakit chanellopathies pada otot skeletal.

Paralisis Periodik adalah penyakit yang disebabkan kelainan elektrolit atau ion terutama

ion kalium pada sel-sel otot sehingga menimbulkan gejala tubuh atau anggota badan seperti tungkai tiba-tiba lemas atau lumpuh yang gejalanya dapat muncul berulang kali. Umumnya, penderita tidak mengalami kelumpuhan tetapi kadangkala timbul keluhan kram pada otot. Paralisis periodik dapat merupakan penyakit bawaan (primer) atau disebabkan penyakit lain (sekunder). Periodik paralisis ini dapat terjadi pada suatu keadaan hiperkalemia atau hipokalemia. Kadar kalium biasanya dalam batas normal diluar serangan. Pencetus untuk setiap individu berbeda, juga tidak ada korelasi antara besarnya penurunan kadar kadar kalium serum dengan beratnya paralisis (kelemahan) otot skeletal. Penderita dapat mengalami serangan hanya sekali, tetapi dapat juga serangan berkali-kali (berulang) dengan interval waktu serangan juga bervariasi. Kelemahan biasanya terjadi pada otot kaki dan tangan, tetapi kadangkadang dapat mengenai otot mata, otot pernafasan dan otot untuk menelan, di mana kedua keadaan

terakhir ini dapat berakibat fatal.1,2,3

II. INSIDEN dan EPIDEMIOLOGI.

Yang paling sering terjadi adalah hipokalemiaPP. Angka kejadian adalah sekitar 1 diantara 100.000 orang, pria lebih sering dari wanita dan biasanya lebih berat. Usia terjadinya serangan pertama bervariasi dari 1-20 tahun, frekuensi serangan terbanyak di usia 15-35 tahun dan kemudian menurun dengan peningkatan usia. Sedangkan frekuensi

hiperkalemik PP da normokalemik PP belum dapat dipastikan.4

III. ETIOLOGI

Kalium merupakan ion bermuatan positif (kation) utama yang terdapat di dalam cairan intrasellular (ICF) dengan konsentrasi ±150 mmol/L. Sekitar 90% dari total kalium tubuh akan berada di dalam kompartemen ini. Sekitar 0.4% dari total kalium tubuh akan

terdistribusi ke dalam ruangan vascular yang terdapat pada cairan ekstraselular dengan

konsentrasiantara 3.5-5.0 mmol /L. Konsentrasi total kalium di dalamtubuh diperkirakan

sebanyak 2g/kg berat badan. Namun jumlah ini dapat bervariasi bergantung terhadap

beberapa faktor seperti jenis kelamin, umur dan massa otot (muscle mass). Kebutuhan

minimum kalium diperkirakan sebesar 782 mg/hari. Di dalam tubuh kalium akan

mempunyai fungsi dalam menjaga keseimbangan cairan-elektrolit dan + + keseimbangan

asam basa. Selain itu, bersama dengan kalsium (Ca ) dan natrium (Na ), kalium akan berperan dalam transmisi saraf, pengaturan enzim dan kontraksi otot. Hampir sama

dengan natrium, kalium juga merupakan garam yang dapat secara cepat diserap oleh

tubuh. Setiap kelebihan kalium yang terdapat di dalam tubuh akan dikeluarkan melalui

urin serta keringat.5

Sebagai kation utama dalam cairan ekstrasellular, natrium akan berfungsi untuk menjaga keseimbangan cairan di dalam tubuh, menjaga aktivitas saraf , kontraksi otot dan juga akan berperan dalam proses absorpsi + - glukosa. Pada keadaan normal, natrium (Na ) bersama dengan pasangan (terutama klorida, Cl ) akan memberikan kontribusi lebih

dari 90% terhadap efektif osmolalitas di dalam cairan ekstrasellular.5

Dua penyebab tersering pada periodic paralisis adalah :

A. Hipokalemi :5

Terjadi bila kadar kalium dalam plasma kurang dari 3.5 meq/L hipokalemi merupakan kejadian yang paling sering ditemukan.

• Hereditary

- L-type Calcium Channel, α1 subunit ; Chromosome 1q31; Dominant

- SCN4A; Chromosome 17q13; Dominant

- (KCNE3); Chromosome 11q13; ? Dominant

• Sekunder : Thyrotoxic

- KCNJ 18; 17p11; Dominant

• asupan kalium kurang

• Pengeluaran kalium yang berlebihan melalui saluran cerna atau ginjal atau keringat

(iasanya pada pemakain diuretic, kelebihan Hormone mineralokortikoid primer/hiperaldosteron primer)

• Kalium masuk ke dalam seL

B. Hiperkalemi :5

• Hereditary melalui autosomal dominan. Pada Sodium Channel - α subunit;

Chromosome 17q13. Terjadi perubahan gene yang memproduksi protein (SCN4A).

• keluarnya kalium dari intrasel ke extrsel

• Berkurangnya ekskresi kalium melaui ginjal

IV. FISIOLOGI

Mekanime Impuls Saraf

Komponen listrik dari trnsmisi saraf menangani transmisi impuls sepanjang neuron. Permeabilitas kalium bevariasi dan dipengaruhi oleh perubahan kiia serta listrik dalam neuron tersebut (terutama neurotransmitter dan stimulus organ receptor). Dalam keadaan istirahat, permeabilitas membrane sel menciptakan kadar kalium intrasel yang tinggi dan kadar natrium intrasel yang rendah, bahkan pada kadar natrium extrasel yang tinggi. Impuls listrik timbul oleh pemisahan muatan akibat perbedaan kadar ion intrasel dan

extrasel yang dibatasi membrane sel.6

Secara skematis perjalanan impuls dapat dilihat pada bagan berikut ini :

a. [Na]+ _{[ K]}+

++++++++++++++++++++++++++

+++++++++++++++++++++++++++

Keadaan lstrik pada membrane istirahat (polarized). Extrasel lebih banyak ion narium, sebaliknya intrasel lebih banyak ion kalium. Membrane dalam keadaan relative

impermeable terhadap kedua ion.6

b. stimulus

_ _ _ _ _ _ _++++++++++++++++ =

_ _ _ _ _ _ _++++++++++++++++

Depolarisasi

Potensial membran istirahat berubah dengan adanya stimulus. Ion natrium masuk ke

intrasel secara cepat. Pembentukkan potensial aksi pada tempat perangsangan.6

c. _ _ _ _ _ _ _++++++++++++++++ = _ _ _ _ _ _ _++++++++++++++++ +++_ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ +++_ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ +++_ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ ₊₊₊_ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _

JIka stimulus kuat, potensial aksi akan dialirkan secara cepat ke sepanjang membrane sel.6 d. +++++_ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ = +++++_ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ Repolarisasi.

Potensial istirahat kembal terjadi. Ion kalium dari dalam sel dan permeabilitas membrane berubah kembali. Terjadi pemulihan dalam sel dan positif di luar sel.

Potensial aksi yang terjadi atau impuls pada saat terjadi depolarisasi dialirkan ke ujung saraf dan mencapai ujung akson (akson terminal. Saat potensial aksi mencapai akson terminal akan dikeluarkanlah neurotransmitter, yang melintasi synaps dan dapat saja

merangsang saraf berikutnya.6

Timbulnya Kontraksi Otot.

Timbulnya kontraksi otot rangka mulai dengan potensial aksi dalam serabut-serabut otot. Potensial aksi ini menimbulkan arus listrik yang menyebar ke bagian dalam serabut, dimana menyebabkan dilepaskannya ion-ion kalsium dari reticulum sarkoplasma.

Selanjutnya ion kalsim menimbulkan peristiwa-peristiwa kimia proses kontraksi.6

Jadi dengan melihat mekanisme impuls saraf dimana terdapat peran kalium, dapat diketahui akibat yang terjadi jika terdapat gangguan Selama perjalanan impuls saaf

tersebut.6

gambar 1

(dikutip dari kepustakaan no.7)

_ _ _ _++++++++ +++

K+_{_ _ _++++++++} +++

V. PATOFISIOLOGI.

Dimana pada kasus periodic paralisis terjadi akibat gangguan atau kelainan dari kadar

ion kalium dalam darah.8

a. Hipokalemia.

Kadar kalium dalam darah yang kurang dari Normal (3.5 meq/L)

Umumnya nervus system normal, serabut otonya besar (klainan morfologi), terdapat vacuolisasi sarkoplasma (Myofibrils dipisahkan oleh vakuola berbentuk bulat

atau oval yang berisis clear fluid dan beberapa PAS- positive granule). Juga bisa

terjadi karena peningkatan glikogen otot. Pemecahan glukosa dalam otot terjadi sehingga metabolisme yang menghasilkan ATP dalam otot meningkat, yang memungkinkan kontraksi otot yang lebih banyak / kuat.untuk melakukan kontraksi (dimana diperlukan ion kalsium). Ion kalsium ini dirangsang oleh peristiwa perpindahan listrik dari motorneuron ke otot. Dimana peristiwa terjadi dan perpindahan listrik tersebut dipengaruhi oleh pelepasan ion kalium. Pada hal ini, tidak

terjadi depolarisasi sel.8

b. Hiperkalemia.

Terjadi bila kadar kalium dalam plasma > 5 meq/L. hal ini biasa tejadi pada keadaan asidosis metabolic, deisiensi insulin, katabolisme jaringan meningkat,

hipoaldosteroinisme8

Perubahan morfologi , fenomena myotonic serabt otot, dan penyimpangan fisiologi sarkoma atau bagian lainnya yan mengkonduksi apparatus serabut otot. Ini menyebabkan myofiber hiperexitasi. Pada keadaan depolarisasi normal, dimana terbukanya sodium / natrium channel setelah sebeberapa puluh detik akan terjadi repolarisasi kembali. Tetapi pada kasus hiperkalemi periodic paralisis ini aksi potensial sel terjadi tidak sempurna. Terdapat percepatan repolarisasi, di mana pembukaan kalium channel lebih cepat sebelum depolarisasi sempurna. Maka

terjadilah hiperkalemia yang dalam prosesnya juga dapat mencetuskan hiperexitasi.8

1. Gambaran Klinik

A. Hipokalemia: 4

- Kelemahan pada otot

- Perasaan lelah

- Nyeri otot

- Restless legssyndrome

- Tekanan darah dapat meningkat

- Kelumpuhan atau rabdomiolisis (jika penurunan K amat berat)

- Gangguan toleransi glukosa

- Gangguan metabolisme protein

- Poliuria dan polidipsia

- Alkalosismetabolik

B. Hiperkalemia: 4

Biasanya tanpa gejaa. Tetapi dapat terjadi kelemahan pada otot, terjadi saat istirahat. Kelemahan dapat hilang dengan olahraga ringan. Kelemahan pertama dirasakan pada kaki lalu akan naik ke paha, punggung, bahu, lalu ke tangan.

2. Pemeriksaan Penunjang. 9

a. Pemeriksaan elektrolit darah: Kadar K dalam serum.

- Hipokalemia : kurang dari normal

- Hiperkalemia : lebih dari normal

b. Urinalisis

- Hipokalemia : normal atau lebih dari normal

- Hiperkalemia : normal atau kurang dari normal

- Hipokalemia : alkalosis

- Hiperkalemia : asidosis

d. Elektrokardiografi.

- Hipokalemia : gelombang T datar, timbulnya elombang U, dan bertambahnya

insidensi takiaritmia

- Hiperkalemia : pemuncakkan gelombang T, pelebaran QRS, interval PR yang

memanjang, kehilangan gelombang P, dan tampilan eombang sinus

VII. DIAGNOSIS BANDING.

1. GUILINE BARRE SYNDROME Pengertian.

Sindrom Guillain-Barre adalah demielinasi polineuropati akut inflamasi (AIDP), suatu gangguan autoimun yang mempengaruhi sistem saraf perifer, biasanya

dipicu oleh proses infeksi akut.8

Persamaan:10

- merupakan penyakit autoimun

- terjadi kelemahan/kelumpuhan tipe flaccid pada otot akibat gangguan transmisi listrik pada saraf (biasanya terjadi simetris).

Perbedaan : 10

- gangguan motorik dapat disertai gangguan sensorik, dan fungsi otonom - terjadi didahului oleh infeksi (biasanya akibat ISPA dan infeksi GIT) 2. MOTOR NEURON DISEASE

Penyakit Motor neuron (atau motor penyakit neuron) (MND) adalah kelompok gangguan neurologis yang secara selektif mempengaruhi motor neuron, sel-sel yang mengendalikan aktivitas otot-otot pada tubuh. Penyakit ini dapat terjadi akibat adanya degenerasi progresif yang khas dari medulla spinalis, batang otak dan korteks serebri.

sukarela termasuk berbicara, berjalan, bernapas, menelan dan gerakan umum tubuh.8,11

Persamaan :11

- dapat merupakan penyakit autoimun dan akibat angguan metabolism

- terjadi kelemahan/kelumpuhan otot yang semakin lama semakin memburuk dan tanpa disertai gangguan sensoris

Perbedaan :11

- kelemahan/kelumpuhan dapat berupa tipe UMN (spastik) dan tipe LMN(flaccid), sedangkan paralisis periodic hanya tipe LMN

- terdapat degenerasi korteks serebri, batang otak, atau medulla spinalis.

3. POLIOMIELITIS

Pengertian

Poliomielitis atau polio, adalah penyakit paralisis atau lumpuh yang disebabkan oleh virus . Agen pembawa penyakit ini, sebuah virus yang dinamakan

poliovirus (PV), masuk ke tubuh melalui mulut , menginfeksi saluran usus.8

Persamaan : Merupakan kelemahan tipe flaccid.12

Perbedaan :12

- dapat terjadi, didahului oleh infeksi GIT lalu menyebar ke pmbuluh darah limfe regional dan ke susunan saraf pusat.

- Kelemahan/klumpuhan extremitas biasanya asimetris

VIII. PENATALAKSANAAN

1. Hipokalemia4

- Hindari kegiata fisik belebihan

- Diet rendah karbohidrat dan renah natrium

- Pemberian K melalui oral atau iv untuk penderita berat.

Pemberian kalium lebih disenangi dalam bentuk oral karena lebih mudah. Pemberian 40-60 mEq dapat menaikkan kadar kalium sebesar 1-1,5 mEq/L, sedangkan pemberian 135-160 mEq dapat menaikkan kadar kalium sebesar 2,5-3,5 mEq/L.

- Monitor

kadar kalium tiap 2-4 jam untuk menghindari hiperkalemia terutama pada pemberian secara intravena.

- Pemberian K intravena dalam bentuk larutan KCl disarankan melalui vena yang

besar dengan kecepatan 10-20 mEq/jam, kecuali disertai aritmia atau kelumpuhan otot pernafasan, diberikan dengan kecepatan 40-100 mEq/jam. KCl dilarutkan sebanyak 20 mEq dalam 100 cc NaCl isotonik.

- Acetazolamide untuk mencegah serangan.

2. Hiperkalemia.13

- Mengatasi hiperkalemia ada membrane dengan cara pemberian kalsium (IV)

- untuk serangan akut : kalsium glukonate (1-2 g)-à IV. Jika tidak berhasil setelah

beberapa menit berikan glukosa (IV) atau glukosa dan insulin dan hydrochlorothiazide (untuk menurunkan kadar kalium dalam darah).

- Memacu masuknya kembalikalium dari ekstrasel ke interasel:

a. Pemberian insulin 10 unit dalam glkosa 40%, 50 ml (IV), lalu diikuti peberian dextrose 5 % untuk cegah hipoglikemia

b. Pemberian natrium bikarbonat (50 meq/ IV) yang akan meningkatkan PH sistemik merangsang ion H ke luar dar intrasel, yang selanjutnya aka digantkkan oleh ion K

c. Pemberan alpha 2 agonis yang akan merangsang pompa NaK-ATP ase s, kalim masuk ke dalam sel (albuterol, 10-20 mg)

- Mengeluarkan kelebihan kalium dari tubuh:

a. Diuretic: hydrochlorothiazide (about 0.5g daily), untuk menjaga agar kalium serum K di bawah 5 meq/L (tapi hati-hati penggunaannya, jangan sampai menyebabkan hipokalemia)

b. Hemodialisa

IX. PROGNOSIS.

Paralisis periodik hipokalemik berespon baik dengan obat. Terapi yang baik bisa mencegah serangan dan mengembalikan progresifitas otot yang lemah. Meskipun kekuatan otot berada dalam batas normal diantara serangan. Serangan ulang bisa memperburuk gejala sisa secara permanen dan menyebabkan kelemahan otot diantara serangan tsb. Beberapa pasien, perubahan kadar insulin akan menjadi gejala pencetus,

karena naiknya kadar insulin mendorong kalium masuk ke sel.14

1. Mesiano T. Periodik paralisis hipokalemi .doc.2010 [cited 22 November

2010].Available at: http://www.images.omynenny.multiply.multiplycontent.com

2. Barnedh I. tulang lemas terkena periodic paralesis.blog.2010 [cited 22 November

2010]. Available at :

http://www.detikhealth.com/read/2009/12/14/101506/1259529/821/tulang-lemas-terkena-periodik-paralesis

3. Widjajanti A. Agustini. Hipokalemik periodic paralisis. Pdf. 2010 [cited 22 Novrmber

2010]. Available at: www.journal.unair.ac.id

4. Anonym. Hipokalemi periodik paralise. Blog. 2010 [cited at 22 November 2010].

Available at : http://www.scribd.com/doc/37151029/HIPOKALEMI-PERIODIK-PARALISE

5. Irawan A. cairan tubuh, elektrolit &mineral.scribd.2010 [cited at 22 November 2010].

Available at: http://www.pssplab.com

6. Feriyawati L. anatomi system saraf dan peranannya dalam regulasi kontraksi otot

rangka.scribd.2010 [cited at 22 November 2010]. Available at : http://www.repository.usu.ac.id

7. Gunawan A. mekanisme penghantaran dalam neuron (neurotransmisi). Pdf. 22

Februari 2002 [cited at 22 November 2010] available at : http://home.unpar.ac.id

8. Ropper A. Brown R. Principles of neurology. Eighth edition. Boston: McGraw-Hill;

2005. P. 648-50, 938-44, 1117-27, 1265-73.

9. Davey P. Hipokalemi, Hiperkalemi. Dalam: Safitri A. At a glance medicine. Jakarta:

Erlangga; 2006. P.236-7.

10.Smrt n be. Sindroma guillain barre. Blog. 24 April 2010 [cited at 22 November 2010].

Available at: http://smartnbe.blogspot.com

11.Rambe AS. Motor neuron disease. Pdf. 2004 [cited at 22 November 2010]. Available

at: http://repository.usu.ac.id/bitstream/123456789/3460/1/penysaraf-aldy3.pdf

12.Anonym. Poliomieltis akut. Blog. 2010 [cited at 22 Novembr 2010]. Available at :

13.Sudoyo AW. Setiyohadi B. Alwi I. Simadibrata KM. Setiati S. hiperkalemia. Dalam: Buku ajar ilmu penyakit dalam jilid I. Edisi V. Jakarta: Pusat Penerbitan Ilmu Penyakit Dalam FKUI; 2007. P.181-3.

14.Santoso B. Paralisis periodic hipokalemik. Blog. 28 Juli 2009 [cited a 22 November