uli Kongenital 1

uli Kongenital (Tuli bawaan lahir) 1 Februari 2011 pukul 11:24

Tuli kongenital merupakan salah satu masalah pada anak yang akan

berdampak pada perkembangan bicara, sosial, kognitif dan

akademik. Masalah makin bertambah bila tidak dilakukan deteksi

dan intervensi secara dini.

Di negara maju, angka tuli kongenital berkisar antara 0,1 - 0,3 %

kelahiran hidup, sedangkan di Indonesia berdasarkan survei yang

dilakukan oleh Dep. Kes di 7 Provinsi pada tahun 1994 - 1996 yaitu

Tuli kongenital di Indonesia diperkirakan sebanyak 214.100 orang

bila jumlah penduduk sebesar 214.100.000 juta (Profil Kesehatan

2005). Jumlah ini akan bertambah setiap tahun dengan adanya

pertambahan penduduk akibat tingginya angka kelahiran sebesar

0,22%. Hal ini tentu saja berdampak pada penyediaan sarana

pendidikan dan lapangan pekerjaan di masa mendatang.

WHO memperkirakan setiap tahun terdapat 38.000 anak tuli lahir di

Asia Tenggara. Pertemuan WHO di Colombo pada tahun 2000

menetapkan tuli kongenital sebagai salah satu penyebab ketulian

yang harus diturunkan prevalensinya. Ini tentu saja memerlukan

kerjasama dengan disiplin ilmu lain dan masyarakat selain tenaga

Apakah yang dimaksud dengan tuli kongenital? Tuli kongenital

merupakan ketulian yang terjadi pada seorang bayi disebabkan

faktor-faktor yang mempengaruhi kehamilan maupun pada saat

lahir.

Ketulian ini dapat berupa tuli sebagian (hearing impaired) atau tuli

total (deaf). Tuli sebagian adalah keadaan fungsi pendengaran

berkurang namun masih dapat dimanfaatkan untuk berkomunikasi

dengan atau tanpa bantuan alat dengar, sedangkan tuli total adalah

keadaan fungsi pendengaran yang sedemikian terganggunya

sehingga tidak dapat berkomunikasi sekalipun mendapat

Tuli kongenital dibagi menjadi genetik herediter (ada faktor

keturunan) dan non genetik. Untuk mencegah terjadinya tuli

herediter sebaiknya hindarilah perkawinan antar keluarga / sedarah.

Tuli kongenital dapat terjadi pada :

 Masa kehamilan (PRENATAL)

Kehamilan trimester I merupakan periode penting karena infeksi

bakteri maupun virus akan mempunyai akibat terjadinya ketulian.

Infeksi yang sering mempengaruhi pendengaran antara lain adalah

infeksi TORCHS (Toksoplasmosis, Rubella, Cytomegalovirus, Herpes

dan Sifilis), selain campak dan parotitis (gondong).

Beberapa jenis obat ototoksik dan teratogenik seperti salisilat, kina,

terjadinya gangguan proses pembentukan organ dan sel rambut

pada rumah siput (koklea). Gangguan struktur anatomi telinga juga

dapat menyebabkan terjadinya ketulian antara lain aplasia koklea

(rumah siput tidak terbentuk) dan atresia liang telinga.

 Saat lahir ( PERINATAL )

Penyebab ketulian pada saat lahir antara lain : lahir prematur, berat

badan lahir rendah (< 1500 gram), tindakan dengan alat pada

proses kelahiran (ekstraksi vakum, forcep), hiperbilirubinemia (bayi

kuning), asfiksia (lahir tidak langsung menangis), dan hipoksia otak

(nilai Apgar < 5 pada 5 menit pertama.)

Menurut American Academy Joint Committee on Infant Hearing

faktor berikut ini harus dicurigai, karena merupakan kemungkinan

penyebab gangguan pendengaran:

 Riwayat keluarga dengan tuli sejak lahir

 Infeksi prenatal; TORSCH

 Kelainan anatomi pada kepala dan leher

 Sindrom yang berhubungan dengan tuli kongenital

 Berat badan lahir rendah (BBLR < 1500 gram )

 Meningitis bakterialis

 Hiperbilirubinemia (bayi kuning) yang memerlukan transfusi

tukar

 Pemberian obat ototoksik

 Menggunakan alat bantu pernapasan/ ventilasi mekanik lebih

dari 5 hari (ICU)

Ketulian yang terjadi biasanya merupakan tuli saraf ( sensorineural)

derajat berat sampai sangat berat pada kedua telinga (bilateral).

Gejala awal sulit diketahui karena ketulian tidak terlihat. Biasanya

orang tua baru menyadari adanya gangguan pendengaran pada

anak bila tidak ada respons terhadap suara keras atau belum /

terlambat berbicara. Oleh karena itu informasi dari orang tua

sangat bermanfaat untuk mengetahui respons anak terhadap suara

dl lingkungan rumah, kemampuan vokalisasi dan cara pengucapan

Perkembangan auditorik sesuai dengan usia anak, antara lain :

 Usia 0-4 bulan : kemampuan respons auditorik masih terbatas

dan bersifat refleks

 Dapat ditanya apakah bayi kaget mendengar suara keras atau

terbangun ketika sedang tidur. Respons berupa refleks

auropalpebral maupun refleks Moro.

 Usia 4-7 bulan respons memutar kepala ke arah bunyi yang

terletak di bidang horizontal, walaupun belum konsisten. Pada usia

7 bulan otot leher cukup kuat sehingga kepala dapat diputar dengan

 Usia 7-9 bulan dapat mengidentifikasi dengan tepat asal

sumber bunyi dan bayi dapat memutar kepala dengan tegas dan

cepat.

 Usia 9-13 bulan bayi sudah mempunyai keinginan yang besar

untuk mencari sumber bunyi dari sebelah atas, dan pada usia 13

bulan mampu melokalisir bunyi dari segala arah dengan cepat.

 Pada usia 2 tahun pemeriksa harus lebih teliti karena anak

tidak akan memberi reaksi setelah beberapa kali mendapat stimulus

yang sama. Hal ini disebabkan karena anak sudah mampu

Perkembangan bicara erat kaitannya dengan tahap perkembangan

mendengar pada bayi, sehingga adanya gangguan pendengaran

perlu dicurigai apabila :

 Usia 12 bulan : belum dapat mengoceh (babbling) atau meniru

bunyi

 Usia 18 bulan : tidak dapat menyebut 1 kata yang mempunyai

arti

 Usia 24 bulan : perbendaharaan kata kurang dari 10 kata

 Usia 30 bulan : belum dapat merangkai 2 kata

Untuk mengetahui adanya gangguan pendengaran maka diagnosis

pendengaran apabila tidak ada sarana yaitu dengan memberikan

bunyi-bunyian pada jarak 1 m di belakang anak :

 Bunyi pss – pss untuk menggambarkan suara frekwensi tinggi

 Bunyi uh – uh untuk menggambarkan frekwensi rendah

 Suara menggesek dengan sendok pada tepi cangkir (frekwensi

4000 Hz)

 Suara mengetuk dasar cangkir dengan sendok (frekwensi 900

Hz )

 Suara remasan kertas (frekwensi 6000 Hz)

Saat ini OAE (Otoacoustic emission) dan AABR (Automated

Audiometry Brainstem Response) merupakan tehnik pemeriksaan

baku emas (gold standard) dengan prinsip pemeriksaan cepat,

mudah, tidak invasif dan sensitifitas mendekati 100%.

Hal yang penting untuk diperhatikan sebelum melakukan

pemeriksaan ini adalah liang telinga harus bersih dan tidak ada

kelainan pada telinga tengah. Yang menjadi kendala adalah bahwa

sarana ini tidak dimiliki oleh semua Rumah Sakit Provinsi.

Pemeriksaan lain yang tak kalah penting adalah BOA (Behavioral

observation audiometry), yaitu dengan melihat perilaku anak

pemeriksaan ini antara lain usia, kondisi mental, kemauan

melakukan tes, rasa takut, kondisi neurologik yang berhubungan

dengan perkembangan motorik dan persepsi.

Diharapkan pada usia 3 bulan pemeriksaaan sudah selesai

dilakukan dan intervensi dapat dimulai pada usia 6 bulan.

Pemberian Alat Bantu Dengar membantu anak dalam proses

habilitasi suara dan belajar berbicara. Selanjutnya pada usia 1,5-2

tahun mulai dilatih di sarana pendidikan (Taman Latihan Khusus).

Sebagai pilihan lain di Jakarta sejak tahun 2002 sudah ada program

implantasi koklea dengan persyaratan tertentu.

EPIDEMIOLOGI

Prevalensi tuli kongenital di Indonesia diperkirakan 0,1 % dan akan

bertambah setiap tahunnya dengan 4710 orang, jika melihat angka

kelahiran sebesar 2,2 % pada penduduk yang berjumlah

214.100.000 orang. Angka ini akan terus bertambah mengingat

faktor risiko yang mengakibatkan tuli kongenital pada masa

kehamilan dan kelahiran masih tinggi.

Mengingat tuli kongenital mempunyai dampak yang cukup luas

maka sejak awal sebaiknya sudah ada sosialisasi/ penyuluhan

kepada masyarakat dan petugas kesehatan yang bekerja di

Untuk melakukan diagnosis dini maupun habilitasi diperlukan

sarana pemeriksaan, SDM yang melakukan pemeriksaan dan sarana

habilitasi.

DEMOGRAFI

Gambaran populasi berdasarkan kelompok umur penderita, status

sosial dan pendidikan orang tua. Agar dapat secara efektif

mengatasi tuli kongenital, ada beberapa pertanyaan yang harus

terlebih dahulu dicari jawabannya, antara lain :

 Seberapa besar jumlah penderita tuli kongenital di suatu

daerah ?

 Bagaimana dengan tingkat pengetahuan penduduk didaerah

tersebut ?

 Untuk menurunkan prevalensi tuli kongenital, perlu diketahui

sarana dan SDM yang tersedia.

INFRASTRUKTUR

Perlu diketahui kondisi infrastuktur yang tersedia :

1. Sumber Daya :

 Jumlah dokter spesialis THT

 Jumlah dokter umum, ahli madya audiologi yang membantu

 Jumlah ahli madya terapi wicara

 Jumlah bidan, kader, dukun di wilayah tersebut

2. Sarana dan Fasilitas

 Jumlah Rumah Sakit yang mempunyai sarana diagnostik

 Jumlah Puskesmas yang ada di wilayah tersebut

 Jumlah sarana penyediaan alat bantu dengar

 Jumlah sekolah SLB-B serta jumlah guru yang tersedia

TARGET

Menurunkan 50% angka kejadian tuli kongenital pada tahun 2010

 Frekuensi kegiatan promosi yang dilakukan dalam periode

tertentu

 Jumlah penemuan kasus dini tuli kongenital

 Jumlah penderita yang mendapat habilitasi

ALTERNATIF PENANGGULANGAN

Program akan berhasil apabila tersosialisasi dengan baik, sehingga

setiap orang yang terkait dengan upaya penanggulangan tuli

kongenital (masyarakat, pemerintah setempat, tenaga medis) dapat

menjalankan perannya masing-masing setelah mengetahui masalah

 Melakukan penyuluhan kepada kader, tokoh masyarakat serta

masyarakat itu sendiri tentang tuli kongenital mengenai pengertian,

gejala, penyebab, dampak dan penatalaksanaan.

 Advokasi pada pemerintah setempat (PEMDA) untuk

memfasilitasi serta menyediakan anggaran untuk memperbaiki

maupun melengkapi infrastruktur.

 Melakukan pendekatan kepada pengusaha serta organisasi

swadaya masyarakat untuk saling bekerja sama dalam

menanggulangi masalah yang dihadapi penderita kurang mampu.

 Melakukan analisis situasi, menetapkan tujuan serta evaluasi

 Menyelenggarakan pelatihan bagi petugas kesehatan dan

kader untuk deteksi dini dan rujukan

 Meningkatkan upaya deteksi dan intervensi dini.

DAFTAR PUSTAKA

1. Hodgson WR. Testing infants and young children. In :

Handbook of clinical audiology. Katz JK. Ed 3 rd edition. William

and Wilkins, Baltimore, 1985

2. Notrhern JL, Downs MP. In : Hearing in children.5 th

edition.Lippincott Williams and Wilkins

3. Berg FS,Fletchcher SG. In : The Hard of hearing Child.Clinical

4. Tomaski SM,Grunfast KM.hearing loss in children. A stepwise

approach to the diagnosis and treatment of hereditary hearing

loss. Pediatric Clinics of North America,1999 ; vol.1 (1)

5. Expert panel. Genetics Evaluation Guidelines for Etiologic

Diagnosis of Congenital Hearing Loss.Genetics in

Medicine,2002: May/June vol 4 (3 ).

6. Sirlan F,Suwento R (eds). Hasil survei kesehatan Indera

Penglihatan dan Pendengaran 1993- 1996.Depkes RI,1997.

7. Hodgson WR. Testing infants and young children. In :

Handbook of clinical audiology. Katz JK. Ed 3 rd edition. William

8. Notrhern JL, Downs MP. In : Hearing in children.5 th

edition.Lippincott Williams and Wilkins

9. Berg FS,Fletchcher SG. In : The Hard of hearing Child.Clinical

and Educational management. Grune and Stratton,

10. Tomaski SM,Grunfast KM.hearing loss in children. A

stepwise approach to the diagnosis and treatment of

hereditary hearing loss. Pediatric Clinics of North

America,1999 ; vol.1 (1)

11. Expert panel. Genetics Evaluation Guidelines for Etiologic

Diagnosis of Congenital Hearing Loss.Genetics in

12. Sirlan F,Suwento R (eds). Hasil survei kesehatan Indera