LP Fibrosarcoma

(1)

A. Definisi

Sarkoma adalah kumpulan sel abnormal yang terbentuk oleh sel – sel yang tumbuh terus – menerus secara tidak terbatas / berlebihan (proliferasi), tidak berkoordinasi dengan jaringan sekitarnya dan tidak berguna bagi tubuh,yang berasal dari jaringan mesodermal (Tjarta, Achmad. 1973).

Berdasarkan pengertiannya Sarkoma adalah keganasan yang berasal dari jaringanlunak/ jaringan ikat (seperti : otot, tendon, lemak, saraf, pembuluh darah, atau tulang rawan) dantulang. Sedangkan Fibroblas adalah sel - sel yang secara normal menghasilkan jaringanfibrous di seluruh tubuh.Jadi Fibrosarkoma adalah tumor ganas sel jaringan ikat dankolagen. Pada awalnya fibrosarkoma didiagnosis atas dasar adanya tumor sel spindle yangmembentuk kolagen, termasuk disini adalahmalignant fibrous histiocytoma, sarcomasynovial tipe fibrous monofasik,malignant schwannoma, neurofibrosarkoma.

Fibrosarkoma adalah neoplasma ganas yang berasal dari sel mesenkim, dimana secara histologi sel yang dominan adalah sel fibroblas. Pembelahan sel yang tidak terkontrol dapat menginvasi jaringan lokal serta dapat bermetastase jauh ke bagian tubuh yang lain.

B. Etiologi

Penyebab pasti dari fibrosarkoma belum diketahui, namun ada beberapa faktor yang sering berkontribusi seperti faktor radiasi yang menyebabkan adanya perubahan genetik oleh karena hilangnya alel, poin mutasi, dan translokasi kromosom. Selain beberapa penyebab di atas, fraktur tulang, penyakit paget, dan operasi patah tulang juga dapat menimbulkan fibrosarkoma sekunder.

Fibrosarkoma merupakan keganasan yang sering terjadi terutama akibat paparan radiasi. Sebagian besar kasus mengenai usia diantaran 30-50 tahun dengan proporsi jumlah laki-laki yang lebih dominan terkena. Seseorang dengan riwayat infark tulang atau iradiasi merupakan faktor risiko pada fibrosarkoma sekunder.Fibrosarkoma pada grade yang tinggi merupakan faktor risiko yang signifikan untuk terjadi metastasis dan kekambuhan lokal.

(2)

C. Patofisiologi

Fibrosarkoma dapat terjadi akibat pengaruh paparan radiasi dari lingkungan yang mengakibatkan terjadinya translokasi kromosom pada sekitar 90% kasus.x-radiation dan gamma radiation paling berpotensi menyebabkan kerusakan jaringan. Ionisasi radiasi menyebabkan terjadinya perubahan genetik yang meliputi mutasi gen, mutasi mini-satellit( perubahan jumlah DNA sequences), formasi mikronukleus ( tanda kehilangan atau kerusakan kromosom), aberasi kromosomal (struktur dan jumlahnya), perubahan ploidi (jumlah dan susunan kromosom), DNA stand breaks dan instabilitas kromosom. Ionisasi radiasi mempengaruhi semua fase dalam siklus sel, namun fase G2 merupakan yang paling sensitif.

Sepanjang hidup sel pada sumsum tulang, mukosa usus, epitelium testikular seminuferus, folikel ovarium rentan mengalami trauma dan sebagai akibatnya akan selalu mengalami proses mitosis. Iradiasi selama proses mitosis mengakibatkan aberasi kromosomal. Tingkat kerusakan bergantung pada intensitas, durasi, dan kumulatif dari radiasi.DNA dapat mengalami kerusakan secara langsung maupun tidak langsung melalui interaksi dengan reactive products yang berupa radikal bebas.

Pengamatan terhadap kerusakan DNA diduga sebagai hasil perbaikan DNA atau sebagai akibat dari replikasi yang salah. Perubahan ekspresi gen memicu timbulnya suatu tumor. Sebagai akibat paparan x-radiation dan gamma radiation sangat kuat berkorelasi terhadap timbulnya keganasan atau kanker. Kerusakan DNA yang dimanifestasikan dalam bentuk translokasi kromosom gene COL1A1 pada kromosom 17 dan gen platelet-derived growth factor B pada kromosom 22 mengakibatkan terjadinya keganasan pada jaringan fibrous. Perubahan fibrosarkoma dicirikan dengan pertumbuhan pola herringbone yang nampak pada klasik fibrosarkoma.

(3)

D. Pathway

Ionisasi Radiasi

(mutasi gen,perubahan ploidi,DNA,stand break dll)

Mempengaruhi semua fax siklus sel (G2 paling sensitif)

(sel pada sumsum tulang mukosa usus,apitalium tastikuler dan folikel ovarium mengalami mitosis)

Kerusakan DNA

(dalam bentuk translokasi kromosom gen 17 dan 22)

Kerusakan jaringan fibrous

Masa benjolan post op resiko infeksi

Nyeri akut

(4)

E. Tanda dan Gejala Klinis

Gejala pada fibrosarkoma pada awal mulanya sering tidak tampak atau tanpa dirasakan adanya nyeri.Biasanya tumor baru tampak setelah timbul gejala dan teraba suatu benjolan.Pada lesi yang besar terjadi peregangan pada kulit dan nampak mengkilat berwarna keunguan. Pada massa yang sangat besar terjadi pelebaran pembuluh darah vena.

Tanda dan gejala pada fibrosarkoma sulit dibedakan dari tumor lainnya sehingga diperlukan pemerikasaan jaringan dengan mikroskop sehingga didapatkan grade dan staging dari fibrosarkoma.

F. Diagnosis Banding

1. Mallignant fibrous histiocytoma

Malignant fibrous histiocytoma (MFH) merupakan sarkoma jaringan lunak yang banyak ditemukan terutama pada ekstremitas, yaitu 70%-75%. MFH berupa massa kelenjar tumor jaringan lunak, besar, dan tidak nyeri.

2. Giant cell tumor

Giant cell tumor merupakan tumor yang agresif tetapi merupakan tumor jinak pada metafisis atau epifisis pada tulang panjang.

3. Osteolytic osteosarcoma

Osteolytic osteosarcoma adalah keganasan yang paling umum dari tulang belakang multiple myeloma, kasusnya terjadi sekitar 50% di sekitar lutut.

G. Penegakan Diagnosis 1. Anamnesis

(5)

Pasien biasanya datang dengan keluhan terdapat benjolan. Hal-hal yang perlu digali adalah:

2. Pemeriksaan fisik

Pada pemeriksaan fisik yang perlu dicari adalah: © Lokasi tumor

 Permukaannya  Konsistensinya  Nyeri tekan atau tidak

 Kelejar getah bening regional apakah teraba atau tidak H. Pemeriksaan Penunjang

1. Foto Rontgen

Pada foto rontgen biasanya tampak massa isodens berlatar belakang bayangan otot. Selain itu juga bisa menunjukkan reaksi tulang akibat invasi tumor jaringan lunak seperti destruksi, reaksi periosteal atau remodeling tulang.

2. Ultrasonografi

Pada pemeriksaan tumor jaringan lunak, ultrasonografi memiliki dua peran utama yaitu dapat membedakan tumor kistik atau padat dan mengukur besarnya tumor. 3. CT-scan

Pada kasus fibrosarkoma pemeriksaan CT-scan biasanya digunakan untuk mendeteksi klasifikasi dan osifikasi serta melihat metastase tumor di tempat lain. 4. MRI

MRI merupakan modalitas diagnostik terbaik untuk mendeteksi, karakterisasi, dan menentukan stadium tumor. MRI mampu membedakan jaringan tumor dengan otot di sekitarnya dan dapat menilai bagian yang terkena pada komponen neurovaskuler yang penting dalam limb salvage surgery. MRI juga bisa digunakan untuk mengarahkan

(6)

biopsi, merencanakan teknik operasi, mengevaluasi respon kemoterapi, penentuan ulang stadium, dan evaluasi jangka panjang terjadinya kekambuhan lokal.

5. Histopatologi

Pemerikaan histopatologi dilakukan dengan melakukan biopsi.Biopsi terbuka meliputi incisi dan eksisi.Incisi dilakukan bila ukuran tumor lebih dari 3cm sementara pemeriksaan eksisi dilakukan jika ukuran tumor kurang dari 3cm. Biopsi tertutup meliputi core biopsy / Tru-cut biopsy dan biopsi aspirasi jarum halus.

Pada gambaran histologi fibrosarkoma memiliki pola pertumbuhan fascicula sel berbentuk fusiform ataupun spindle.Batas antar sel nampak tidak jelas dengan sedikit sitoplasma dan serabut kolagen membentuk anyaman paralel.Histologi grading terutama berdasarkan derajat selularitas, diferensiasi sel, gambaran mitotik dan jumlah kolagen yang dihasilkan oleh sel nekrosisnya.

Pada grade rendah nampak sel spindle yang beraturan dalam fasikula dengan selularitas rendah sampai sedang dan nampak seperti herringbone.Terdapat nuklear pleomorfisme derajat rendah dan jarang bermitosis dan nampak stroma kolagen.Pada grade tinggi terlihat nuclear pleomorfisme yang tajam, selularitas lebih luas, dan mitosis atypical.Nukleus dapat berbentuk spindle, oval atau bulat.Penampilan histologi fibrosarkoma grade tinggi mirip dengan tumor lainnya seperti malignant fibrous histiocytoma, liposarcoma atau synovial sarcoma.

I. Penatalaksanaan

Surgical resection dengan wide margins adalah penatalaksanaan yang biasa dilakukan.Pada fibrosarkoma dengan low grade operasi biasanya adekuat, meskipun kekambuhan lokal terjadi dalam 11% pada pasien.Sedangkan pada fibrosarkoma dengan high grade sering membutuhkan preoperatif atau anjuvant chemotherapi setelah operasi untuk memenuhi kelangsungan hidup. Kemoterapi merupakan hal yang kontroversial namun kemoterapi baik digunakan dalam lesi tulang.

Dalam penatalaksanaan fibrosarkoma pada ekstremitas kadang diperlukan amputasi untuk menciptakan margin yang aman tetapi dengan pertimbangan berupa : 1. Massa jaringan lunak luas dan atau dengan adanya keterlibatan kulit

2. Keterlibatan arteri atau nervus utama

3. Keterlibatan tulang yang luas yang mengharuskan whole bone resection 4. Rekuren tumor yang sebelumnya sudah di radiasi adjuvant.

(7)

Pendekatan baru pada fibrosarkoma yaitu pengangkatan dengan pembedahan dengan mengisolasi dan disambung ke sirkuit ekstrakorporal dengan pengaturan suhu dan oksigenasi. Dalam hal ini toksisitas dapat dihindari karena adanya isolasi.

J. Pencegahan

Mengingat belum pastinya penyebab dari fibrosarkoma maka pencegahannya pun sulit dilakukan.Salah satu yang bisa dilakukan yaitu dengan menghindari faktor risiko seperti radiasi yang menyebabkan adanya perubahan genetik.

K. Prognosis

Pada penderita fibrosarkoma dengan lesi medula high grade harapan hidup selama 5 tahun mendekati 30% sedangkan pada penderita fibrosarkoma di permukaaan tubuh dan derajat rendah harapan hidup selama 5 tahun ke depan 50-80%.

Faktor lain yang berhubungan dengan usia harapan hidup yang buruk adalah usia >40 tahun, tumor primer di axial skeleton, lesi eksentris, dan stadium penyakit saat ditemukan. Tidak ada data kondusif yang dapat membedakan antara tumor primer dan tumor skunder.

L. Diagnosa Keperawatan

1. Nyeri akut berhubungan dengan luka post op 2. Resiko infeksi berhubungan dengan luka post op

3. Gangguan pola tidur berhubungan dengan nyeri pada daerah post op M. Intervensi Keperawatan

1. Nyeri akut berhubungan dengan luka post op

Tujuan : Setelah dilakukan tindakan keperawatan selama 3 x 24 jam masalah nyeri akut teratasi seluruhnya.

Kriteria Hasil :

a. Klien mengatakan nyeri hilang dan terkontrol,

b. Klien tampak rileks, tidak meringis, dan mampu istirahat/tidur dengan tepat, c. Tampak memahami nyeri akut dan metode untuk menghilangkannya, dan d. Skala nyeri 0-2.

(8)

1. Catat dan kaji lokasi dan intensitas nyeri (skala 0-10). Selidiki perubahan karakteristik nyeri.

2. Berikan tindakan kenyamanan (contoh ubah posisi sering, pijatan lembut) 3. Berikan sokongan (support) pada ektremitas yang luka.

4. Berikan lingkungan yang tenang.

5. Kolaborasi dengan dokter tentang pemberian analgetik, kaji efektifitas dari tindakan penurunan rasa nyeri.

2. Gangguan pola tidur berhubungan dengan nyeri pada daerah post op

Tujuan : Setelah dilakukan tindakan keperawatan selama 3 x 24 jam masalah gangguan tidur teratasi seluruhnya.

Kriteria hasil:

1. Jumlah tidur dalam batas normal 2. Pola tidur, kualitas dalam batas normal 3. Perasaan fresh sesudah tidur

4. Mampu mengidentivikasi hal-hal yang meningkatkan tidur Intervensi:

1. Determinas efek-efek medikasi terhadap pola tidur 2. Jelaskan pentingnya tidur yang adekuat

3. Ciptakan lingkungan yang nyaman 4. Kolaborasi pemberian obat tidur

3. Resiko infeksi berhubungan dengan luka post op

Tujuan : Setelah dilakukan tindakan keperawatan selama 3 x 24 jam masalah resiko infeksi tidak terjadi.

Kriteria Hasil :

1. Tidak ada tanda-tanda Infeksi, 2. Leukosit dalam batas normal, dan 3. Tanda-tanda vital dalam batas normal.

Intervensi :

1. Kaji keadaan luka (kontinuitas dari kulit) terhadap adanya: edema, rubor, kalor, dolor, fungsi laesa.

2. Anjurkan pasien untuk tidak memegang bagian yang luka. 3. Rawat luka dengan menggunakan tehnik aseptic

(9)

4. Mewaspadai adanya keluhan nyeri mendadak, keterbatasan gerak, edema lokal, eritema pada daerah luka.

(10)

DAFTAR PUSTAKA

Brunner and Suddart. 2001. Keperawatan Medikal Bedah. Vol 3. Ed 8. EGC. Jakarta.

Doengoes, Marilynn E. Et al. 1999, Rencana Asuhan Keperawatan. Jakarta: Penerbit Buku Kedokteran EGC

Price, Sylvia Anderson. 1995. Patofisiologi Konsep Klinis Proses-Proses Penyakit.Edisi 4. Jakarta: Penerbit Buku Kedokteran EGC

Rahmadi, Agus. 1993. Perawatan Gangguan Sistem Muskuloskletal. Banjarbaru: Akper Depkes.

Reeves, J. Charlene.Et al. 2001. Keperawatan Medikal Bedah. Ed. I. Salemba medika. Jakarta Tucker, Susan Martin et al.1999, Standar Perawatan Pasien Edisi V Vol 3, Penerbit Buku Kedokteran EGC