1 Case Report
DISGERMINOMA OVARIUM PADA ANAK
PEREMPUAN 16 TAHUN
Oleh:
Ivana Juliarty Sitanggang
Pembimbing:
dr. I Made Gotra, Sp.PA
PROGRAM PENDIDIKAN DOKTER SPESIALIS-1
PATOLOGI ANATOMI FK UNUD/RSUP SANGLAH
DENPASAR
2018
2
Disgerminoma ovarium pada anak perempuan 16 tahun Laporan Kasus
Ivana Juliarty Sitanggang, I Made Gotra
Bagian/SMF Patologi Anatomi, FK Universitas Udayana/ RSUP Sanglah, Denpasar
ABSTRAK
Disgerminoma merupakan suatu tumor sel germinal yang terdiri dari sel-sel yang menunjukkan pola diferensiasi yang tidak spesifik. Kejadian disgerminoma ovarium dilaporkan sangat jarang.Tulisan ini melaporkan sebuah kasus dari seorang perempuan berusia 16 tahun dengan keluhan massa di abdomen. Pada pemeriksaan laboratorium didapatkan peningkatan LDH dan Beta HCG. Pada pemeriksaan Multi Slice Computed Tomography (MSCT) scan abdomen didapatkan lesi kistik berseptasi dengan komponen solid di dalamnya batas tegas tepi sebagian irreguler meluas sampai cavum abdomen. Pada pemeriksaan makroskopis dijumpai tumor solid warna putih kecoklatan, permukaan licin sebagian berdungkul-dungkul, nekrosis dengan fokus-fokus perdarahan. Pada pemeriksaan histopatologi didapatkan sel-sel neoplastik berbentuk poligonal relatif uniform yang tersusun solid dipisahkan septa jaringan ikat fibrous yang mengandung limfosit sehingga dapat disimpulkan sebagai disgerminoma ovarium.
3
A 16-year-old woman with ovarian dysgerminoma A Case Report
Ivana Juliarty Sitanggang, I Made Gotra
Departement of Anatomic Pathology, Faculty of Medicine Udayana University Sanglah Public Hospital, Denpasar
ABSTRACT
Dysgerminoma is a germ cell tumour composed of cells showing no specific pattern of differentiation.The incidence of dysgerminoma ovarii are very rare. Reporting a 16-year-old woman presented with abdomen mass. On the laboratory examination found an increase LDH and beta HCG. Multi Slice Computed Tomography (MSCT) scan of the abdominal scans suggests a cystic lesions adapted to a solid component within which a firmly irregular edge extends to the abdominal cavity. Macroscopic examination showed a solid tan colored mass, surface of tumour mass smooth and multiloculated partially appearance with foci of hemorrhage and necrosis. In the histopathological examination, the relatively solid uniform shaped polygonal cells of neoplastic are separated septa fibrous connective tissue containing lymphocytes to be concluded as ovarian disgerminomas.
4
PENDAHULUAN
Tumor ovarium yang berasal dari sel germinal lebih jarang didapatkan dibandingkan dari tumor sel epitel. Tumor sel epitel yang paling banyak terjadi di ovarium sekitar 82 %. Sebaliknya tumor sel germinal meliputi sekitar 20 % dari semua tumor ovarium. Sekitar 3-5% tumor sel germinal adalah ganas. Tumor sel germinal yang paling sering terjadi adalah disgerminoma yang memberikan kontribusi 2 % dari semua kanker ovarium. Disgerminoma sering terjadi pada wanita usia dibawah 20 tahun.1,2,3
Berikut akan dilaporkan kasus seorang anak perempuan 16 tahun dengan disgerminoma ovarium. Kasus ini cukup menarik untuk dibahas karena insidennya yang jarang dan kasus ini memiliki gambaran yang khas.
KASUS
Seorang perempuan berusia 16 tahun, berasal dari suku Bali datang ke RSUP Sanglah Denpasar dengan keluhan ada benjolan di perut bawah sejak sekitar 1 bulan yang lalu, ia juga mengeluhkan nyeri perut tanpa gangguan haid.
Pada pemeriksaan fisik abdomen didapatkan massa kistik bercampur padat dengan ukuran 15x8x8 cm, permukaan rata, batas tegas, mobilitas terbatas. Pada pemeriksaan colok dubur didapatkan tonus sfingter ani normal, hymen intact dan teraba massa kistik.
Pada pemeriksaan laboratorium didapatkan anemia ringan dengan Hb 11.4 g/dL dengan peningkatan kadar LDH yaitu 5269 u/l (nilai normal: 240-480 u/l) dan peningkatan Beta-HCG darah yaitu 88.7 mIU/ml (nilai normal: L:<3;P:<4 mIU/ml). Pemeriksaan Multi Slice Computed Tomography (MSCT) scan abdomen pada tanggal 6 Oktober 2016 dengan kesan lesi kistik berseptasi dengan komponen solid di dalamnya batas tegas tepi sebagian irreguler pada cavum dominan sisi kanan meluas sampai cavum abdomen sulit dipisahkan dengan uterus serta terkesan mendesak ke sisi kiri, terkesan massa ginekologi.
Pada tanggal 30 November 2016 dilakukan operasi dan pemeriksaan potong beku. Jaringan diperiksa di laboratorium Patologi Anatomi RSUP Sanglah. Pada pemeriksaan makroskopis didapatkan tumor ukuran 19x16x5 cm, permukaan licin sebagian berdungkul-dungkul. Pada irisan massa tumor solid berwarna putih kecoklatan, nekrosis dengan fokus-fokus perdarahan.
5
Gambar 1 A. Foto makroskopis tumor Gambar 1 B. Foto Makroskopis tumor sebelum dipotong setelah dipotong
Pada pemeriksaan mikroskopis didapatkan sel-sel tumor terdiri dari proliferasi sel-sel neoplastik yang tersusun solid dipisahkan septa jaringan ikat fibrous yang mengandung limfosit. Sel-sel neoplastik tersebut menunjukkan gambaran sel berbentuk poligonal relatif uniform, sitoplasma sebagian jernih sebagian eosinofilik, inti bulat ovoid, kromatin vesikuler dengan anak inti prominent, mitosis mudah ditemukan.Tampak pula fokus-fokus yang mengandung sebaran hemosiderin. Dari pemeriksaan histopatologi rutin tersebut diatas maka kasus ini disimpulkan gambaran histomorfologi sesuai untuk disgerminoma (Gambar 2 A dan B).
Gambar 2.A. Gambaran mikroskopis sel-sel neoplastik yang tersususun solid dipisahkan septa jaringan ikat fibrous mengandung limfosit
6
Gambar 2.B. Gambaran mikroskopis sel-sel neoplastik dengan gambaran sel berbentuk poligonal, uniform, sitoplasma sebagian jernih sebagian eosinofilik, inti bulat ovoid, mitosis mudah ditemukan
Pada tanggal 1 Desember 2016 diterima jaringan reseksi terdiri dari jaringan omentum dan sisa adneksa kiri. Pada pemeriksaan mikroskopis didapatkan invasi sel-sel tumor ke omentum dan adneksa kiri dengan gambaran mikroskopis yang sama dengan tumor primernya (Gambar 4 A dan B).
7
Gambar 4.A. Gambaran mikroskopis jaringan omentum
Gambar 4.B. Gambaran mikroskopis jaringan adneksa kiri
DISKUSI
Disgerminoma adalah suatu tumor sel germinal ovarium ganas tersering, namun insidennya hanya 1-2 % dari semua tumor ganas di ovarium. Terutama terjadi pada anak-anak dan wanita muda. Usia rata-rata 22 tahun dan 90% penderita pada usia kurang dari 30 tahun.4,5,6 Pada kasus ini pasien berusia 16 tahun sesuai dengan literatur.
8 Gambaran klinik yang paling sering adalah nyeri perut dan adanya massa abdomen. Hal ini disebabkan karena pertumbuhan tumor ini sangat cepat sehingga mudah terjadi puntiran (torsi). Pada pemeriksaan laboratorium terjadi peningkatan LDH dan disertai peningkatan kadar beta HCG. Karakteristik CT scan disgerminoma ovarium bisa didapatkan lesi yang solid atau solid dan kistik.8 Pada kasus ini didapatkan peningkatan kadar LDH sebanyak 10 kali dari nilai normal dan peningkatan beta HCG, hal ini sesuai dengan literatur.
Gambaran makroskopis disgerminoma biasanya padat, bulat, dengan permukaan halus berwarna putih keabu-abuan. Ukuran diameter tumor rata-rata 15 cm dengan berat tumor bisa mencapai 5 kg. Dapat ditemukan nekrosis atau hemoragik terutama pada tumor yang besar atau karena terbentuknya kista. Pada pemeriksaan makroskopik pasien ini tampak massa tumor padat warna putih kecoklatan, nekrosis dengan fokus-fokus perdarahan.4,9
Gambaran mikroskopik disgerminoma biasanya terdiri dari lembaran-lembaran atau sarang-sarang sel poligonal dengan banyak sekali granular eosinofilik atau sitoplasma bening dan membran sel yang khas. Jarang sekali cords, trabeculae, padat tubules, pseudoglands dan stroma kolagen yang menonjol terlihat. Sel-sel tumornya memiliki nukleus yang berukuran sama yaitu medium dengan kromatin vesikuler dan nukleoli yang menonjol. Membran nukleus secara khas terangulasi ("squared off"). Gambaran mitotik banyak sekali. Tumornya secara khas terpisah oleh septa fibrosa yang mengandung limfosit (sebagian besar sel – sel T). Limfosit dan yang lebih jarang, histiosit epiteloid juga banyak di antara sel-sel tumor. Sekitar 3% dari disgerminoma mengandung giant cell syncytiotrophoblastic yang tidak berkaitan dengan cytotrophoblast.5 Pada pemeriksaan mikroskopik kasus ini juga ditemukan hal yang sama seperti yang ada di literatur.
Secara patologi diagnosis banding disgerminoma yaitu yolk sac tumor, karsinoma embrional dan clear cell carcinoma. Pada yolk sac tumour didapatkan pola padat, ditemukan badan-badan hialin tanpa limfosit dalam stroma dan alfafetoprotein positif/OCT4 fenotip negatif. Pada karsinoma embrional didapatkan pola padat dengan pola papiler dan kelenjar, inti besar bervariasi dan hiperkromatik tanpa disertai adanya infiltrasi limfosit. Juga CD 30 positif/fenotip CD 117 negatif. Pada clear cell carcinoma didapatkan pola padat, sering pada pasca menopause, pola tubulokistik, papiler, musin intraseluler dan luminal, sel-sel hobnail atau kaya stroma disertai infiltrasi sel radang terutama sel plasma.9
9 Penatalaksanaan disgerminoma yaitu pada perempuan muda dengan disgerminoma berkapsul, unilateral (stadium IA) diobati dengan salpingooforektomi. Standar pengobatan untuk penyakit stadium lanjut (> IA) adalah histerektomi abdominal total, salpingooforektomi bilateral, debulking, dan kemoterapi. Kadang-kadang ovarium satunya yang tidak terkena dan uterus tetap dipertahankan pada penderita berusia muda.10,11
Prognosis disgerminoma baik (angka kesembuhan diatas 90%) apabila kapsul yang masih utuh tanpa disertai penyebaran sesudah dilakukan salpingooforektomi. Penyebaran tumor umumnya melalui aliran limfatik. Penyebaran lokal mencapai pelvis, paraaorta, peritoneum, retroperitoneal. Penyebaran jauh terjadi pada tulang, paru-paru, hati dan ginjal. Pada kasus ini dengan pemeriksaan mikroskopis tampak infiltrasi sel-sel neoplastik diantara jaringan lemak dan jaringan ikat pada omentum.10,12
SIMPULAN
Disgerminoma merupakan tumor sel germinal ovarium ganas tersering, terutama terjadi pada anak-anak dan wanita muda. Keluhan yang paling sering yaitu nyeri perut dan adanya massa abdomen. Secara mikroskopis tampak sel-sel neoplastik berbentuk poligonal, sitoplasma jernih sebagian eosinofilik dan sel-sel neoplastik dipisahkan oleh septa jaringan ikat fibrous yang mengandung limfosit. Pada kasus ini telah terjadi penyebaran sel tumor ke omentum dan memiliki prognosis yang buruk.
10
DAFTAR PUSTAKA
1. Nidhi, D., Veena A. Jayati N. 2015. Dysgerminoma – Arare Ovarian Tumour – Case Report. IOSR Journal of Dental and Medical Sciences. Volume 14, Issue 8 Ver. VI, p. 34-37.
2. Ajao, M., Vacho, T., Snyder, P., 2103. Ovarian Dysgerminoma: A Case Report and Literature Riview. Military Medicine.178.p.954-955
3. Isaacs, H. 2013. Tumours of the Fetus and Infant. XX.334.p.27-28.
4. Russel, P., Robboy, S.J., Prat, J.2009. Ovarium germ Cell Tumour. In Robboy, S.J., Mutter, G.L., Prat, J., Bentley, R.C., Russel, P., Anderson, M.C.(Eds). Robboy’s Pathology of the Female Reproductive Tract. 2nd Ed. Elseivier. Livingstone.p.729-733.
5. Prat, J., Cao, D., Carinelli, S.G., Nogales, F.F., Vang, R., Zaloudek, C.J. 2014. Germ Cell Tumours. In: Kurman,J.R., Carcangiu, M.L., Herrington, S.C., Young, H.R. (Eds).WHO Classification of Tumours of Female Reproductive Organs. Fourth Edition. WHO Press. Switzerland:p.57-58.
6. Kumari, I., Babu,R. 2015. A Case Report of Dysgerminoma of the Ovary.IOSR-JDMS.Volume 14, Issue 4 Ver.X.p.37-39.
7. Okunade, K.S., Yakuda, C.I., Osuji, N., Salako, O. 2017. A Rare Case of Ovarian Dysgerminoma in a 6 Year Old Child in Lagos:A Case Report. Journal of Obstetrics and Gynaecology.p.246-248
8. Yu, X. 2008. CT Characteristic of Ovarian Dysgerminoma. Journal of Clinical Oncology.Vol 7, No.12.p.735-737.
9. Talerman, A., Vang, R. 2011. Germ Cell Tumours of the Ovary. In:Kurman, R.J., Ellenson, S.H., Ronnet, B. M. (Eds). Blaustein Pathology of the Female genital Tract. Sixth Edition. New york:Springer.p.849-854.
10. Vicus, D., Beiner, M.E., Klachook, L., Le, L.W., Laframboise, S., Mackay, H. 2010. Pure Dysgerminoma of the ovary 35 years on: A single Institutional Experience. Gynecologic Oncology.117.p.23-26.
11. Akhtar, K., Ahmad, S.S., Kumar, A., Afshan, N. 2011. Dysgerminoma with Pregnancy ang Viable Baby: A Case report. Oman medical Journal.Vol.26.N0.3:p.198-200.
11 12. Antonov, A., Fasulkov, I., Simeonov, R., 2014. A Clinical case of Unilateral Ovarian Dysgerminoma and Pyometra in a Bitch.Mac vet Rev..37 (2):179-183.
12 Disgerminoma seperti seminoma pada pria. Karakteristik tumor ini biasanya unilateral, padat dan didapatkan nekrosis dan hemoragik. Metastasis tumor ini paling sering ke peritoneum melalui aliran limfatik. Disgerminoma bilateral terjadi sebanyak 10-35% kasus. Lima persen penderita wanita dengan disgerminoma dihubungkan dengan kelainan gonad seperti kariotipe 46XY dengan disgenesis gonadal, androgen insensitivity syndrome atau kariotipe 45X, 46XY dengan disgenesis gonadal campuran (Aldahatery, 2008; Antonov et al., 2014)
