Hemangioma Referat

(1)

dan perjalanan

dan perjalanan penyakit hemangioma

penyakit hemangioma merupakan petunjuk

merupakan petunjuk penting untuk m

penting untuk mengetahui

engetahui

kemung

kemungkinan komplikasi yang

kinan komplikasi yang dapat terjadi. Terapi terhadap penyakit ini

dapat terjadi. Terapi terhadap penyakit ini pun sangat

pun sangat

ditentukan oleh diagnosis, klasifikasi, ukuran, lokasi lesi, serta ada atau tidaknya

komplikasi.

Hemang

Hemangioma infantil merupaka

ioma infantil merupakan

n tumor jinak

tumor jinak yang paling

yang paling sering muncul pada

sering muncul pada

bayi

bayi dan anak-anak.

dan anak-anak. Hemangioma infantil

Hemangioma infantil dapat t

dapat terjadi di

erjadi di kutis,

kutis, subkutis,

subkutis, otot, hep

otot, hepar,

ar,

traktus gastrointestinal, otak, paru-paru, ataupun tulang. Perjalanan alamiah penyakit

ini munculnya cepat setelah bayi lahir dan menetap hingga usia balita. Seringkali para

orangtua datang dengan kecemasan berlebihan akan kelainan ini, diperlukan edukasi

yang baik agar orang tua dapat memahami bahwa sebagian besar kelaianan ini dapat

sembuh secara sempurna ketika mencapai usia 7-12 tahun.

(2)

Titles you can't find anywhere else

Try Scribd FREE for 30 days to access over 125 million titles without ads or interruptions!

Start Free Trial

Cancel Anytime.

(3)

BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

II.. AANNGGIIOOGGEENNEESSIISS Da

Dalalam m peperkrkemembabangngan an emembrbrioio, , susuatatu u prprekekurursosor r yayang ng umumumum, , hehemamangngioioblblasas,, menghasilkan sel- sel induk hematopoiesis dan sel- sel angioblas, sel-sel angioblas akan menghasilkan sel- sel induk hematopoiesis dan sel- sel angioblas, sel-sel angioblas akan berproliferasi,

berproliferasi, bermigrasi bermigrasi ke ke lokasi lokasi perifer perifer dan dan dapat dapat berdiferensiasi berdiferensiasi menjadi menjadi sel-sel sel-sel endotel,endotel, perisit, serta

perisit, serta sel-sel otot polos vaskular.sel-sel otot polos vaskular. Endothelial Progenitor Cell Endothelial Progenitor Cell (EPC) sebagai prekursor (EPC) sebagai prekursor endotel yang mirip angioblas juga disimpan di dalam sum-sum tulang dewasa dan dapat endotel yang mirip angioblas juga disimpan di dalam sum-sum tulang dewasa dan dapat memulai angiogenesis, sel-sel ini turut berpartisipasi dalam menggantikan sel-sel endotel memulai angiogenesis, sel-sel ini turut berpartisipasi dalam menggantikan sel-sel endotel yan

yang g hilhilang ang padpada a endendoteotelialialisalisasi si impimplan lan vasvaskulkulat at dan dan padpada a neoneovasvaskulkularisarisasi asi orgorgan an yanyangg mengalami iskemia, luka di kulit serta tumor.

mengalami iskemia, luka di kulit serta tumor.44

VEGF dan angiopoitin merupakan faktor yang paling penting , reseptor tirosin kinase VEGF dan angiopoitin merupakan faktor yang paling penting , reseptor tirosin kinase VEGFR-2 (terutama terbatas pada sel endotel dan prekursor sel endotel) adalah reseptor yang VEGFR-2 (terutama terbatas pada sel endotel dan prekursor sel endotel) adalah reseptor yang paling

paling penting penting untuk untuk angiogenesis angiogenesis ( ( sekalipun sekalipun FGF-2 FGF-2 dapat dapat pula pula meningkatkan meningkatkan proliferasi,proliferasi, diferensiasi dan migrasi sel-sel endotel). Interaksi VEGF/VEGFR-2:

diferensiasi dan migrasi sel-sel endotel). Interaksi VEGF/VEGFR-2:44

•

• Memobilisasi sel prekursor endotel dari sum sum tulang dan meningkatkan proliferasiMemobilisasi sel prekursor endotel dari sum sum tulang dan meningkatkan proliferasi

sel sera diferensiasinya pada tempat angiogenesis. sel sera diferensiasinya pada tempat angiogenesis.

•

• Menstimulasi proliferasi dan motilitas sel endotel yang sudah ada sehungga terjadiMenstimulasi proliferasi dan motilitas sel endotel yang sudah ada sehungga terjadi

peningkatan pembentukan tunas kapiler peningkatan pembentukan tunas kapiler

Stabilisasi pembuluh darah yang masih rapuh memerlukan penyerahan perisit serta sel-sel Stabilisasi pembuluh darah yang masih rapuh memerlukan penyerahan perisit serta sel-sel otot polos dan pengendapan protein matriks ekstrasel, angiopoietin 1 serta 2, PDGF dan otot polos dan pengendapan protein matriks ekstrasel, angiopoietin 1 serta 2, PDGF dan TGF-β turut berpartisipasi dalam proses ini.

TGF-β turut berpartisipasi dalam proses ini.44

•

• AngAngiopiopoieoietin 1 tin 1 berberintinterakeraksi si dendengan resepgan reseptor sel tor sel endendoteotel l untuntuk merekruk merekrut ut sel-sel-selsel

periendotel.

periendotel. Interaksi Interaksi tersebut tersebut juda juda memediasi memediasi maturasi maturasi pembuluh darapembuluh darah h dari dari saluransaluran sed

sederherhana ana menmenjadjadi i suasuatu tu strustruktuktur r vasvaskulkular ar yanyang g leblebih ih komkomplepleks ks dan dan memmembanbantutu ta

(4)

Cancel Anytime.

(5)

•

• TGF-β menstabilTGF-β menstabilkan kan pembupembuluh luh darah yang darah yang baru terbentuk dengan baru terbentuk dengan meninmeningkatkgkatkanan

produksi matriks ekstrasel. produksi matriks ekstrasel.

IIII.. HHEEMMAANNGGIIOOMMAA 2.1 DEFINISI

2.1 DEFINISI

Hemangioma adalah suatu tumor jinak yang terbentuk akibat kelainan proliferasi dari Hemangioma adalah suatu tumor jinak yang terbentuk akibat kelainan proliferasi dari jaringan angioblastik

jaringan angioblastik pada masa pada masa fetal. fetal. Kelainan ini Kelainan ini sering ditemukan sering ditemukan pada kulit pada kulit dan jaringandan jaringan subkutan, tapi tidak tertutup kemungkinan bahwa bentuk neoplasma ini didapati di seluruh subkutan, tapi tidak tertutup kemungkinan bahwa bentuk neoplasma ini didapati di seluruh bagian tubuh yang memiliki pemb

bagian tubuh yang memiliki pembuluh darah.uluh darah.11

2.2 EPIDEMIOLOGI 2.2 EPIDEMIOLOGI

Heman

Hemangioma merugioma merupakan neopakan neoplasma jinaplasma jinak yang sering ditk yang sering ditemukaemukan pada n pada bayi yangbayi yang baru

baru lahir. lahir. Dikatakan Dikatakan bahwa bahwa 10% 10% dari dari bayi bayi yang yang baru baru lahir lahir dapat dapat mempunyai mempunyai hemangiomahemangioma dimana angka kejadian tertinggi terjadi pada ras kulit putih dan terendah pada ras asia. dimana angka kejadian tertinggi terjadi pada ras kulit putih dan terendah pada ras asia. Hemangioma lebih sering terjadi pada perempuan bila dibandingkan dengan laki-laki dengan Hemangioma lebih sering terjadi pada perempuan bila dibandingkan dengan laki-laki dengan perbandingan

perbandingan 5:1. 5:1. Angka Angka kejadian kejadian hemangioma hemangioma meningkat meningkat menjadi menjadi 20-30% 20-30% pada pada bayi-bayibayi-bayi yang dilahirkan prematur dengan berat badan lahir kurang dari satu kilogram

yang dilahirkan prematur dengan berat badan lahir kurang dari satu kilogram 2,32,3_{. Sekitar 30%}_{. Sekitar 30%}

kasus hemangioma terlihat saat bayi lahir sementara 70% ditemukan pada minggu-minggu kasus hemangioma terlihat saat bayi lahir sementara 70% ditemukan pada minggu-minggu pertama dari

pertama dari kehidupan bayi. kehidupan bayi. Belum ada Belum ada literatur literatur yang dapat yang dapat menunjukkan secara menunjukkan secara pasti apasti akankan keterkaitan insidensi henmangioma yang berkaitan dengan faktor herediter, tetapi menurut keterkaitan insidensi henmangioma yang berkaitan dengan faktor herediter, tetapi menurut survey

survey, , 10% pada 10% pada bayi-bayi-bayi dengan bayi dengan riwayariwayat t keluarkeluarga ga mendemenderita rita hemanhemangiomagioma. . Dari literatur Dari literatur dik

dikataatakan kan 60% 60% hemhemangangiomioma a terterjadjadi i padpada a daedaerah rah kepkepala ala dan dan lehleher er dan dan dapdapat at menmengalgalamiami pertumbuhan

pertumbuhan sampai sampai kurang kurang lebih lebih 18 18 bulan bulan sebelum sebelum akhirnya akhirnya akan akan mengalami mengalami regresiregresi spontan (fase involusi) yang dapat memakan waktu 3-10 tahun.

spontan (fase involusi) yang dapat memakan waktu 3-10 tahun.11 _{Hampir semua hemangioma}_{Hampir semua hemangioma}

pada

pada anak-anak anak-anak akan akan mengalami rmengalami regresi egresi spontan dan spontan dan menghilang tanpa menghilang tanpa terapi terapi apapun. Akanapapun. Akan tet

tetapiapi, , hemhemangangiomioma a jugjuga a dapdapat at menmenjadjadi i masmasif if sehsehingingga ga menmenimbimbulkulkan an komkompliplikaskasi i yanyangg men

mengangancam cam nyanyawa wa sepseperti erti perperdardarahaahan n dan dan ganganggugguan an perpernafnafasan asan sehsehingingga ga dipdiperlerlukaukann diagnosis dan terapi dini.

(6)

Cancel Anytime.

(7)

dalam proliferasi elemen pembentuk pembuluh darah yang berlebihan. Vaskulogenesis ialah dalam proliferasi elemen pembentuk pembuluh darah yang berlebihan. Vaskulogenesis ialah proses

proses terjadinya terjadinya prekursor prekursor sel sel endotelial endotelial menjadi menjadi pembuluh pembuluh darah, darah, sedangkan sedangkan angiogenesisangiogenesis ial

ialah ah perperkemkembanbangan gan pempembulbuluh uh dardarah ah barbaru u dardari i sistsistem em pempembulbuluh uh dardarah ah yanyang g sudsudah ah adaada.. Dil

Dilapoaporkarkan n bahbahwa wa proprogengenitoitor r sel sel endendoteotelial lial memmempunpunyai yai konkontritribusbusi i terterhadhadap ap terjterjadiadinynyaa penyebaran awal hemangioma.

penyebaran awal hemangioma.5,65,6

Cytokines, seperti Basic Fibroblast Growth Factor (BFGF) dan Vascular Endothelial Cytokines, seperti Basic Fibroblast Growth Factor (BFGF) dan Vascular Endothelial Growth Factor (VEGF), mempunyai peranan dalam proses angiogenesis. Peningkatan Growth Factor (VEGF), mempunyai peranan dalam proses angiogenesis. Peningkatan faktor-faktor pembentukan angiogenesis seperti penurunan kadar angiogenesis inhibitor misalnya faktor pembentukan angiogenesis seperti penurunan kadar angiogenesis inhibitor misalnya gamma-interferon, tumor necrosis factor–beta, dan transforming growth factor–beta berperan gamma-interferon, tumor necrosis factor–beta, dan transforming growth factor–beta berperan dalam etiologi terjadinya hemangioma.

dalam etiologi terjadinya hemangioma.77

2.4 PATOFISIOLOGI 2.4 PATOFISIOLOGI

Zhang, et al mengungkapkan bahwa terdapat hubungan antara VEGF dan Endothelial Zhang, et al mengungkapkan bahwa terdapat hubungan antara VEGF dan Endothelial progenitor cell

progenitor cell (EPC) yang (EPC) yang berperan dalam berperan dalam pembentukan lesi pembentukan lesi hemangioma.hemangioma.99_{VEGF memiliki}_{VEGF memiliki}

sifat angiogenik dan spesific mitogenic activator untuk sel endotel, keberadaan VEGF akan sifat angiogenik dan spesific mitogenic activator untuk sel endotel, keberadaan VEGF akan me

memimicu cu pepengngeleluauararan n dadan n pepengngumumpupulalan n EPEPC C papada da sisitutus s tetertrtenentu tu sesepepertrti i papada da sisitutuss pertumbuhan tumor atau iskemia.

pertumbuhan tumor atau iskemia. Pen

Peningingkatkatan an fakfaktortor-fak-faktor tor pempembenbentuktukan an angangiogiogeneenesis sis sepseperterti i penpenuruurunan nan kadkadar ar an

angigiogogenenesiesis s ininhihibibitotor r mimisalsalnynya a gagammmma-ia-intnterferfereronon, , tutumomor r nenecrocrosis sis facfactotor–r–bebetata, , dadann transforming growth factor–beta berperan dalam proses terjadinya hemangioma

transforming growth factor–beta berperan dalam proses terjadinya hemangioma 2.5 KLASIFIKASI HEMANGIOMA

2.5 KLASIFIKASI HEMANGIOMA Pad

Pada a tahtahun un 1981982, 2, berberdasdasarkarkan an hishistoltologi ogi dan dan priprilaklaku u biobiologlogi i lesilesi, , MuMullilliken ken dandan Glo

Glowackwacki i memmembagbagi i kelkelainainan an vasvaskulkular ar yanyang g terterjadjadi i padpada a kulkulit it anaanak-ank-anak ak menmenjadjadi i duadua kelompok utama yaitu malformasi vaskuler dan hemangioma.

kelompok utama yaitu malformasi vaskuler dan hemangioma.88

Ma

Malflforormamasi si vavaskskulular ar akakan an tatampmpak ak sasaat at lalahihir r dadan n akakan an bebertrtumumbubuh h seseiririningg bertambahnya

bertambahnya usia usia anak. anak. Malformasi Malformasi vaskular vaskular dikelompokkan dikelompokkan menjadi menjadi tipe tipe yangyang high flowhigh flow (malformasi arteri dan malformasi arteriovenosus) dan

(malformasi arteri dan malformasi arteriovenosus) dan low flowlow flow (malfo(malformasi rmasi vena, vena, kapilkapiler,er, dan limfatik).

(8)

Cancel Anytime.

(9)

pertumbuhan

pertumbuhan anak anak dandan menetap

menetap

IInnssiiddeennssii 33::11 11::11

Radiologis Radiologis

•

• Tak terdapat Tak terdapat jaringjaringanan

parenkim parenkim

•

• GaGambmbararan an dodomiminanann

pembuluh darah pembuluh darah

•

• KaKaya ya akakan an jajarinringagann

parenkim

parenkim lobuler lobuler dengan batas tegas dengan batas tegas

Histologis Histologis

•

• SSeel l eennddootteel l mmaattuur r

d

deennggaan n ttuurrnnoovveer r lambat

lambat

•

• Sedikit mast cellSedikit mast cell •

• Membran basalis tipisMembran basalis tipis

•

• SeSel l epepititel el imimmamatutur r

d

deennggaan n ttuurrnnoovveer r cepat

cepat

•

• Banyak mast cellBanyak mast cell •

• MMeemmbbrraan n bbaassaalliiss

multilaminer multilaminer

Heman

Hemangioma umumnygioma umumnya a tidak tampak atau tidak tampak atau cendercenderung samar ung samar pada saat pada saat kelahikelahiran danran dan akan mengalami pertumbuhan yang progresif pada minggu-minggu pertama kehidupan sang akan mengalami pertumbuhan yang progresif pada minggu-minggu pertama kehidupan sang anak. Pertumbuhan lesi ini akan berlanjut hingga usia 6-20 bulan. Lalu hemangioma akan anak. Pertumbuhan lesi ini akan berlanjut hingga usia 6-20 bulan. Lalu hemangioma akan mengalami fase involusi pada usia 5-7 tahun.

mengalami fase involusi pada usia 5-7 tahun.

Hemangioma secara morfologis dapat terbagi menjadi tiga yaitu: Hemangioma secara morfologis dapat terbagi menjadi tiga yaitu: a.

a. HemHemangangiomioma a terlterlokaokalislisir ir mermerupaupakan jenis yang palikan jenis yang paling sering diteng sering ditemukmukan, berban, berbataatass tegas, dan tumbuh dari fokus

tegas, dan tumbuh dari fokus tunggal.tunggal. b.

b. Hemangioma Hemangioma segmental segmental bentuknya bentuknya menyerupai menyerupai plaque plaque yang yang sering sering tampak tampak padapada teritori kulit yang spesifik, tumbuh secara linier maupun geometris. Jenis ini lebih teritori kulit yang spesifik, tumbuh secara linier maupun geometris. Jenis ini lebih sering mengalami ulserasi, gangguan tumbuh kembang dan dapat timbul bersamaan sering mengalami ulserasi, gangguan tumbuh kembang dan dapat timbul bersamaan dengan hemangioma visceral dan mempunyai prognosis

dengan hemangioma visceral dan mempunyai prognosis yang cenderung buruk.yang cenderung buruk. c.

c. HeHemamangngioioma mma mulultitiplplee Klasifi

Klasifikasi kasi lain membagi lain membagi hemanhemangioma berdasar gioma berdasar kedalakedalaman man dari dari permupermukaan kulit.kaan kulit. Hemangioma superfisialis atau kutaneus, yang merupakan 50-60% dari semua hemangioma Hemangioma superfisialis atau kutaneus, yang merupakan 50-60% dari semua hemangioma akan berwarna seperti

(10)

Cancel Anytime.

(11)

dijum

dijumpai pai telantelangaktesi atau gaktesi atau vena yang dilatasi vena yang dilatasi pada kulit yang pada kulit yang melinmelingkupgkupinya. Masuk dalaminya. Masuk dalam kel

kelompompok ok ini ini yaiyaitu tu hemhemangangiomioma a intintramramuskuskuleuler r dan dan skelskeletaetal. l. BilBila a terdterdapaapat t hemhemangangiomiomaa superficial (berwarna merah) dan dijumpai indurasi di bawahnya, maka jenis ini masuk superficial (berwarna merah) dan dijumpai indurasi di bawahnya, maka jenis ini masuk ked

kedalam alam HemHemangangiomioma a CamCampupuran ran atau atau comcompoupound. nd. HemHemangangiomioma a viseviseralralis,mis,meruerupakpakanan hemangioma yang letaknya pada organ dalam seperti hepar, usus, paru ,otak ,dll.

hemangioma yang letaknya pada organ dalam seperti hepar, usus, paru ,otak ,dll. Benson et al membagi hemangioma menjadi 3 jenis

Benson et al membagi hemangioma menjadi 3 jenis77_::

a.

a. HeHemamangngioioma ma inintrtradaderermamall

Tumor jinak ini berwarna merah kebiruan dan biasanya tidak mengadakan regresi, Tumor jinak ini berwarna merah kebiruan dan biasanya tidak mengadakan regresi, dindingnya terdiri dari endotelium dewasa dan resisten terhadap radiasi. Penerita dindingnya terdiri dari endotelium dewasa dan resisten terhadap radiasi. Penerita biasanya datang dengan alasan estetika.

biasanya datang dengan alasan estetika. b.

b. Hemangioma kapiler Hemangioma kapiler

Hemangioma jenis ini merupakan bentuk hemangioma yang paling sering terjadi, Hemangioma jenis ini merupakan bentuk hemangioma yang paling sering terjadi, dengan angka insidensi 1-1,5% pada bayi. Kelainan ini menonjol di permukaan dengan angka insidensi 1-1,5% pada bayi. Kelainan ini menonjol di permukaan kulit, tidak rata dan kemerahan. Lesi ini dapat mengadakan regresi spontan sampai kulit, tidak rata dan kemerahan. Lesi ini dapat mengadakan regresi spontan sampai umur dewasa. Dindingnya terdiri atas sel endotel embrio dan sensitif terhadap umur dewasa. Dindingnya terdiri atas sel endotel embrio dan sensitif terhadap penyinaran.

penyinaran. Tatalaksana Tatalaksana bervariasi bervariasi dari dari menyuntikkan menyuntikkan bahan bahan sklerotik sklerotik hinggahingga pemberian

pemberian radiasi radiasi (600-800-rad (600-800-rad dalam dalam 2-3 2-3 kali kali penyinaran). penyinaran). Akan Akan tetapi tetapi banyak banyak ah

ahli li yayang ng kukurarang ng setsetujuju u akakan an kekedudua a memetotode de inini i kakarenrena a pepenynyununtitikakan n babahahann sk

sklerlerototik ik dadapapat t memenynyebebababkakan n nenekrkrososis is dadan n jajarinringagan n paparurut t semsemenentatara ra papadada penyinaran

penyinaran sering sering terjadi terjadi dermatitis dermatitis bahkan bahkan dapat dapat memicu memicu perkembangan perkembangan suatusuatu keganasan.

(12)

Cancel Anytime.

(13)

Cancel Anytime.

Tindakan operatif pada usia<5tahun dilakukan atas indikasi Tindakan operatif pada usia<5tahun dilakukan atas indikasi77_::

a.

a. KoKorereng dng dan pan pererdadararahahann b.

b. Pertumbuhan progresif lesiPertumbuhan progresif lesi c.

c. RaRasi si nynyereri oi oleleh fh flelebobolilitt d.

d. TrTromombobosisitotopepeniniaa ee.. KKoossmmeettiik k

c.

c. HeHemamangngioioma kama kavevernrnououss

Kelainan ini berbentuk benjolan yang dapat hilang dengan penekanan. Biasanya Kelainan ini berbentuk benjolan yang dapat hilang dengan penekanan. Biasanya hanya sedikit yang

hanya sedikit yang mengmengadakan regresi spontan. Terdiri adakan regresi spontan. Terdiri atas endoteliuatas endotelium m dewasadewasa

Gambar: (kanan) hemangioma kavernosa, (kiri) a)hemangioma Gambar: (kanan) hemangioma kavernosa, (kiri) a)hemangioma

kapiler/strawberry,b)hemangioma profunda/intradermal, c) hemangioma kapiler/strawberry,b)hemangioma profunda/intradermal, c) hemangioma campuran

(14)

Cancel Anytime.

(15)

Cancel Anytime.

Ga

Gambmbararan an klklininis is memerurupapakakan n fafaktktor or teterprpenentiting ng dadalalam m memenenegagakakan n didiagagnonosisiss hemangioma. Hemangioma yang sudah terbentuk sempurna saat lahir jarang ditemui, pada hemangioma. Hemangioma yang sudah terbentuk sempurna saat lahir jarang ditemui, pada umu

umumnymnya a hemhemangangiomioma a tidtidak ak lanlangsugsung ng tamtampak pak padpada a saat saat lahlahir ir tetatetapi pi bebbeberaperapa a minmingguggu pertama

pertama setelah setelah lahir. lahir. Beberapa Beberapa jenis jenis hemangioma dapat hemangioma dapat tampak tampak pada pada saat saat lahir lahir sebagai sebagai lesilesi sam

samar-ar-samsamar ar di di kukulilit, t, yayang ng bebervrvarariasiasi i dadari ri mamakukula la memerarah h sasampmpai ai nenevuvus s pupucacat t yayangng menyerupai memar.

menyerupai memar. Pad

Pada a fasfase e proprolifliferaserasi, i, HemHemangangiomioma a tumtumbuh buh cepcepat at selaselama ma 6 6 – – 8 8 minminggu ggu perpertamtamaa setelah lahir. Hemangio

setelah lahir. Hemangioma ma yang terletak di yang terletak di permupermukaan kulit, maka kaan kulit, maka kulit akan menonjol dankulit akan menonjol dan berwarna

berwarna merah merah muda muda menyala menyala atau atau berwarna berwarna kebiruan kebiruan dan dan sedikit sedikit menonjol menonjol apabilaapabila letaknya pada lapisan kulit yang lebih dalam.

letaknya pada lapisan kulit yang lebih dalam. Dal

Dalam am fase fase invinvoluolusi, si, hemhemangangiomioma a menmencapcapai ai punpuncak cak proprolifliferaserasi i padpada a akhakhir ir tahtahunun pertama.

pertama. Setelah Setelah itu itu hemangioma hemangioma tumbuh tumbuh proporsional proporsional terhadap terhadap pertumbuhan pertumbuhan bayi. bayi. WarnaWarna ya

yang ng memenynyalala a beberanrangsgsurur-an-angsgsur ur beberurubabah h memenjnjadadi i sasamamar. r. KuKulilit t mumulalai i mememumucatcat, , dadann konsistensi tumor menjadi lunak. Fase ini pada umumnya berlangsung sampai anak usia 5-10 konsistensi tumor menjadi lunak. Fase ini pada umumnya berlangsung sampai anak usia 5-10 tahun. Kecepatan regresi hemangioma tidak berhubungan dengan gender, lokasi, ukuran, dan tahun. Kecepatan regresi hemangioma tidak berhubungan dengan gender, lokasi, ukuran, dan morfologi. Masa involusi akan berakhir pada saat anak usia 5 tahun (50%), dan pada usia 7 morfologi. Masa involusi akan berakhir pada saat anak usia 5 tahun (50%), dan pada usia 7 tahun (70%). Berakhirnya masa involusi terjadi pada usia 10-12 tahun.

tahun (70%). Berakhirnya masa involusi terjadi pada usia 10-12 tahun.

UKURAN UKURAN

Proliferasi

Proliferasi Proses involusiProses involusi Iinvolusi Iinvolusi selesai selesai Ukuran Ukuran Involusi selesai Involusi selesai Proliferas Proliferas ii

(16)

Cancel Anytime.

(17)

Cancel Anytime.

Gamba

Gambar: r: HistolHistologis ogis fase fase hemanhemangiomagioma, , (dari (dari kiri-kkiri-kanan) fase anan) fase prolifproliferasi-ferasi-fase ase involinvolusi-fausi-fase se involuinvolusisi selesai

selesai

2.7 DIAGNOSIS BANDING 2.7 DIAGNOSIS BANDING

•

• Tumor dan kelainan pembuluh darah lainTumor dan kelainan pembuluh darah lain

o

o Malformasi kapiler Malformasi kapiler o

o Malformasi venaMalformasi vena o

(18)

Cancel Anytime.

(19)

Cancel Anytime.

•

• Nasal glioma Nasal glioma •

• LipoblastomaLipoblastoma •

• Dermatofibrosarcoma protuberants (danDermatofibrosarcoma protuberants (dan giant-cell fibroblastoma giant-cell fibroblastoma)) •

• Neurofibroma Neurofibroma

2.8 PEMERIKSAAN PENUNJANG 2.8 PEMERIKSAAN PENUNJANG

Hemangioma pada umumnya dapat dengan mudah didiagnosis melalui anamnesis dan Hemangioma pada umumnya dapat dengan mudah didiagnosis melalui anamnesis dan pemeriksaan f

pemeriksaan fisik akan isik akan tetapi lestetapi lesi yang i yang letaknya profunda letaknya profunda atau atau hemangioma superficial hemangioma superficial yangyang me

meraragugukakan n didipeperlrlukukan an susuatu atu pepememeririksksaan aan pepenununjnjanang g ununtutuk k memendndukukunung g didiagagnonosisiss hemangioma. Pemeriksaan yang dapat dilakukan antara lain:

hemangioma. Pemeriksaan yang dapat dilakukan antara lain: 1

1.. UUSSGG55

Ultrasonografi berguna untuk membedakan hemangioma dari struktur dermis yang Ultrasonografi berguna untuk membedakan hemangioma dari struktur dermis yang da

dalalam m ataataupupun un susubkbkututanan, , sesepepertrti i kikista sta atatau au kekelenlenjajar r lilimfmfe. e. USUSG G secsecara ara umumumum mempunyai keterbatasan untuk mengevaluasi ukuran dan penyebaran hemangioma. mempunyai keterbatasan untuk mengevaluasi ukuran dan penyebaran hemangioma. Di

Dikakataktakan an jujuga ga babahwhwa a USUSG G dodoppppleler r (2 (2 kHkHz) z) dadapapat t didigugunanakakan n ununtutuk k dedensnsititasas pembuluh darah yang tinggi

pembuluh darah yang tinggi (lebih dari 5 (lebih dari 5 pembuluh darah/m2) dan pembuluh darah/m2) dan perubahan puncak perubahan puncak arteri. Pemeriksaan menggunakan alat ini merupakan pemeriksaan yang sensitif dan arteri. Pemeriksaan menggunakan alat ini merupakan pemeriksaan yang sensitif dan spesifik untuk mengenali suatu hemangioma infantil dan membedakannya dari massa spesifik untuk mengenali suatu hemangioma infantil dan membedakannya dari massa jaringan lunak lain.

jaringan lunak lain. 2

2.. MMRRII55

MRI merupakan modalitas imaging pilihan karena mampu mengetahui lokasi dan MRI merupakan modalitas imaging pilihan karena mampu mengetahui lokasi dan penyebaran

penyebaran baik baik hemangioma hemangioma kutan kutan dan dan ekstrakutan. ekstrakutan. MRI MRI juga juga dapat dapat membantumembantu membedakan hemangioma yang sedang berproliferasi dari lesi vaskuler aliran tinggi/ membedakan hemangioma yang sedang berproliferasi dari lesi vaskuler aliran tinggi/ high flow

(20)

Cancel Anytime.

(21)

Cancel Anytime.

Pemeriksaan foto polos seperti foto sinar X, masih bisa dipakai untuk melihat apakah Pemeriksaan foto polos seperti foto sinar X, masih bisa dipakai untuk melihat apakah hemangioma mengganggu jalan nafas.

hemangioma mengganggu jalan nafas. 5

5.. BBiiooppsi ksi kuulliitt55

Bi

Biopopsi si didipeperlurlukakan n bibila la adada a kekeragraguauan n didiagagnonosis sis ataataupupun un ununtutuk k memenynyiningkgkirkirkanan he

hemamangngioioenendodoteteliliomoma a kakapoposifsiforormimis s ataatau u pepenynyakakit it kekegagananasasan. n. PePememeririksksaaaann immunohistokimia dapat membantu menegakkan diagnosis. Komplikasi yang dapat immunohistokimia dapat membantu menegakkan diagnosis. Komplikasi yang dapat terjadi pada tindakan biopsi ialah perdarahan.

terjadi pada tindakan biopsi ialah perdarahan.

2.9

2.9 PENATALAKSANAAPENATALAKSANAANN

Pengobatan Pengobatan

Umumnya hemangioma tidak menimbulkan komplikasi, dan

Umumnya hemangioma tidak menimbulkan komplikasi, dan dapat diobservasi hinggadapat diobservasi hingga terjadi involusi spontan. Regresi spontan terjadi pada 80% hingga 85% kasus pada usia 9 terjadi involusi spontan. Regresi spontan terjadi pada 80% hingga 85% kasus pada usia 9 tahun. Seperti telah dikemukakan di atas untuk memprediksi kemungkinan terjadinya giant tahun. Seperti telah dikemukakan di atas untuk memprediksi kemungkinan terjadinya giant hemangioma sangatlah sulit sehingga perlu dijelaskan pada orang tua untuk kontrol teratur hemangioma sangatlah sulit sehingga perlu dijelaskan pada orang tua untuk kontrol teratur 3-6 bulan sekali atau lebih cepat. Beberapa jenis hemangioma bisa mengancam jiwa atau fungsi 6 bulan sekali atau lebih cepat. Beberapa jenis hemangioma bisa mengancam jiwa atau fungsi org

organ an dan dan tententuntunya ya memmemerluerlukan kan penpenanganganaanan n segsegera. era. PenPengobgobataatan n hemhemangangiomioma a masmasihih mer

merupaupakan kan konkontrotroverversi. si. BebBeberaperapa a ahlahli i leblebih ih memmemilih ilih menmengobgobati ati hemhemangangiomioma a padpada a saatsaat muncul untuk mencegah pembesaran, sebagian lagi memberikan pengobatan atas indikasi muncul untuk mencegah pembesaran, sebagian lagi memberikan pengobatan atas indikasi adanya gangguan kosmetik atau bila sudah mulai mengganggu fungsi organ. Pengobatan adanya gangguan kosmetik atau bila sudah mulai mengganggu fungsi organ. Pengobatan dilakukan pada hemangioma yang dapat menyebabkan komplikasi fungsional, yang dapat dilakukan pada hemangioma yang dapat menyebabkan komplikasi fungsional, yang dapat men

menimbimbulkulkan an perperubaubahan han benbentuk tuk perpermanmanen, en, yanyang g letletaknaknya ya di di temtempat pat yanyang g menmenggagganggngguu kosmetik sehingga menyebabkan distress psikososial,yang pertumbuhannya cepat atau yang kosmetik sehingga menyebabkan distress psikososial,yang pertumbuhannya cepat atau yang permukaannya

permukaannya bergaung bergaung yang yang mengalami mengalami ulserasi. ulserasi. Jenis Jenis pengobatan pengobatan hemangioma hemangioma sangatsangat tergantung pada ukuran, lokasi, beratnya tumor, usia pasien, dan laju involusi. Gontijo8 et al, tergantung pada ukuran, lokasi, beratnya tumor, usia pasien, dan laju involusi. Gontijo8 et al,

(22)

Cancel Anytime.

(23)

Cancel Anytime.

sembuh, kulit akan tampak normal atau hanya mengalami

sembuh, kulit akan tampak normal atau hanya mengalami kecacatan yang minimal. Orang tuakecacatan yang minimal. Orang tua pasien perlu diberikan

pasien perlu diberikan penjelasan mengenai penyakit penjelasan mengenai penyakit dan perjalanan dan perjalanan klinisnya sehingga tidak klinisnya sehingga tidak terjadi kecemasan. Memotivasi orangtua pasien untuk memeriksakan secara berkala untuk terjadi kecemasan. Memotivasi orangtua pasien untuk memeriksakan secara berkala untuk fol

followlow-up -up perperkemkembanbangan gan hemhemangangiomioma a infinfantantil il perperlu lu dildilakuakukankan. . PemPemerikeriksaan saan yanyangleglebihbih sering perlu dilakukan apabila lesi besar, mengalami ulserasi,multipel, atau terletak pada sering perlu dilakukan apabila lesi besar, mengalami ulserasi,multipel, atau terletak pada struktur anatomi yang vital.

struktur anatomi yang vital.1010

B. Terapi

B. Terapi medikamentosmedikamentosaa I. Terapi pilihan utama I. Terapi pilihan utama a. Kortikosteroid

a. Kortikosteroid

Umumnya para klinisi memilih steroid sebagai terapi medikamentosa pilihan utama Umumnya para klinisi memilih steroid sebagai terapi medikamentosa pilihan utama untuk mengobati hemangioma. Mekanisme yang jelas tentang peran steroid belum diketahui untuk mengobati hemangioma. Mekanisme yang jelas tentang peran steroid belum diketahui secara pasti, walaupun ada dugaan bahwa steroid berpengaruh terhadap hemangioma dengan secara pasti, walaupun ada dugaan bahwa steroid berpengaruh terhadap hemangioma dengan cara

cara55_::

1.

1. MenMenghaghambambat kt kapaapasitsitas pas prolrolifeiferasirasi pericytes immature pericytes immature.. 2.

2. IntenIntensifikassifikasi efek vasoki efek vasokonstrionstriksi epinksi epinefrin mauefrin maupun norpun norefinefefinefrin pada pemrin pada pembuluh dbuluh daraharah otot polos.

otot polos. 3.

3. MemMembloblok resepk reseptor estor estradtradiol padiol pada hemaa hemangingiomaoma.. 4.

(24)

(25)

Cancel Anytime.

Kor

Kortiktikostosteroeroid id intintralralesi esi sangsangat at baibaik k dibdiberikerikan an padpada a hemhemangangiomioma a dendengangan ukuran kecil (diameter < 10 cm) dan lesi lokal bermasalah (hemangioma disertai ukuran kecil (diameter < 10 cm) dan lesi lokal bermasalah (hemangioma disertai ulserasi atau dengan komplikasi misalnya terjadi infeksi berulang pada daerah lesi). ulserasi atau dengan komplikasi misalnya terjadi infeksi berulang pada daerah lesi). Dosis yang diberikan 2 – 3 mg/kg setiap kali suntikan diulang setiapminggu selama 1 Dosis yang diberikan 2 – 3 mg/kg setiap kali suntikan diulang setiapminggu selama 1 -2 bulan. Adanya respon terapi yang baik terhadap steroid ditandai oleh pengecilan -2 bulan. Adanya respon terapi yang baik terhadap steroid ditandai oleh pengecilan ukura

ukuran n hemanhemangiomgioma. a. PembePemberian kortikostrian kortikosteroid intralesi dengan eroid intralesi dengan intervinterval al waktu 4 waktu 4 – – 88 min

minggu ggu mermerupaupakan kan teraterapi pi yanyang g efekefektif tif sebsebagaagai i upaupaya ya untuntuk uk menmenghighindandari ri efek efek samping terapi kortikosteropid sistemik.

samping terapi kortikosteropid sistemik.

Penyuntikan dapat pula dilakukan dengan interval bulanan, sehingga dapat Penyuntikan dapat pula dilakukan dengan interval bulanan, sehingga dapat mengurangi efek samping yang tidak diinginkan, tetapi dari laporan diketahui laju mengurangi efek samping yang tidak diinginkan, tetapi dari laporan diketahui laju resp

respon on penpengobgobatan atan dendengan gan carcara a ini ini hanhanya ya seksekitaitar r 85%85%. . EfeEfek k samsampinping g potpotensensialial kor

kortiktikostosteroeroid id intintraleralesi si antantara ara lailain, n, berberupaupa, , atroatropi pi kulkulit, it, anaanafilafilaksiksis, s, perperdardarahaahan,n, nekrosis kulit dan supresi adrenal, tetapi umumnya suntikan dapat ditoleransi dengan nekrosis kulit dan supresi adrenal, tetapi umumnya suntikan dapat ditoleransi dengan baik.

baik. Perhatian Perhatian khusus khusus harus harus diberikan diberikan pada pada periokuler. periokuler. Pada Pada hemangioma hemangioma jenis jenis iniini dosis kortikosteroid intralesi tidak boleh melebihi 3-5 mg/kg

dosis kortikosteroid intralesi tidak boleh melebihi 3-5 mg/kg triamcinolonetriamcinolone setiap sesisetiap sesi sunti

suntikan. kan. BeberBeberapa apa ahli ahli mengmengemukaemukakan kan bahwa bahwa pembepemberian rian kortikortikosterkosteroid oid intralintralesiesi pada

pada daerah daerah periocular periocular dikontra-indikasikan, dikontra-indikasikan, sejak sejak diketahui diketahui menyebabkan menyebabkan banyak banyak kom

kompliplikaskasi i sepseperti erti atratropi opi kulkulit, it, neknekrosrosis, is, dan dan okloklusi usi artarteri eri retiretina na sentsentralral, , dendengangan konsekuensi kebutaan.

(26)

(27)

Cancel Anytime.

Penggunaan interferon pada hemangioma masih sangat terbatas karena selain Penggunaan interferon pada hemangioma masih sangat terbatas karena selain harganya mahal juga belum banyak penelit

harganya mahal juga belum banyak penelitian yang mendukung.ian yang mendukung.

2

2.. VViinnkkrriiststiinn Vin

Vinkrikrististin n dapdapat at dipdipertiertimbambangkngkan an pempemberberianiannya nya padpada a kaskasus us yanyang g gaggagalal dengan terapi steroid sebanyak dua siklus pengobatan, yang mengalami kekambuhan dengan terapi steroid sebanyak dua siklus pengobatan, yang mengalami kekambuhan dan

dan yanyang g tidtidak ak dapdapat at menmentoltoleraneransi si penpengobgobataatan n medmedikaikamenmentostosa a lailain. n. VinVinkrikristinstin mempengaruhi

mempengaruhi mitotic spindle microtubulesmitotic spindle microtubules dan merangsang proses apoptosis padadan merangsang proses apoptosis pada sel tumor in vitro. Ada laporan yang menyatakan bahwa vinkristin efektif digunakan sel tumor in vitro. Ada laporan yang menyatakan bahwa vinkristin efektif digunakan pada

pada kasus kasus hemangioma hemangioma yang yang mengancam mengancam jiwa jiwa yang yang resisten resisten terhadap terhadap pengobatanpengobatan ster

steroidoid. . TakTaki i et et al, al, menmenyatyatakaakan n bahbahwa wa padpadakaakasussus intracintractable table KasabKasabach-Mach-Merritt erritt syndrome

syndrome pemberian pemberian vinkristin vinkristin sangat sangat efektif, efektif, sehingga sehingga mereka mereka menyarankanmenyarankan pemakaian vinkristin pada kasus demikian.

pemakaian vinkristin pada kasus demikian.

Dosis yang dianjurkan 1.5 mg/m2 per kali suntikan, jika diperlukan dapat Dosis yang dianjurkan 1.5 mg/m2 per kali suntikan, jika diperlukan dapat diulang satu kali lagi dengan interval 2-3 bulan setelah suntikan pertama.

diulang satu kali lagi dengan interval 2-3 bulan setelah suntikan pertama.

3

3.. BBlleeoommiissiinn Om

Omididvavari ri et et alal55_,_{, me}_mela_lapo_pork_rkan_{an pe}_pemb_mberi_erian_{an bl}_bleo_eomi_misin_{sin in}_intr_tral_alesi_{esi pa}_pada_{da ka}_kasu_suss

hemangioma yang mengalami komplikasi, yaitu hemangioma yang mengalami infeksi hemangioma yang mengalami komplikasi, yaitu hemangioma yang mengalami infeksi

(28)

(29)

Cancel Anytime.

245 pasien menunjukkkan hasil yang bermakna pada kelompok pengobatan dibanding 245 pasien menunjukkkan hasil yang bermakna pada kelompok pengobatan dibanding kon

kontrotrol. l. MereMereka ka melmelapoaporkarkan n bahbahwa wa teraterapi pi laslaser er menmenunjunjukukkan kan keukeunggnggulaulan n jikjikaa dihubungkan dengan panjangnya masa pengobatan apalagi jika dihubungkan dengan dihubungkan dengan panjangnya masa pengobatan apalagi jika dihubungkan dengan hasil akhir volume dan

hasil akhir volume dan bentuk hemangioma.bentuk hemangioma.

C. Terapi Operatif C. Terapi Operatif

1

1.. BBededaah eh ekkssiisisi

Indikasi bedah eksisi ialah sebagai berikut Indikasi bedah eksisi ialah sebagai berikut55_::

1.

1. HemHemangangiomioma yang ta yang tumbumbuh secuh secara para progrogresiresif.f. 2.

2. HemHemangangiomioma yang mena yang mengalgalami infami infekseksi beruli berulangang.. 3.

3. HeHemamangngioioma ma yayang ng pepermrmukukaaaannnnya ya bebergrgauaungng, , sehsehiningggga a diditatakukutktkan an didisesertartaii keganasan.

keganasan. 4.

4. MenMenggagganggnggu u secasecara ra koskosmetmetikaika.. 5.

5. HemangHemangioma yioma yang gang gagal dagal dengan engan pengpengobatan obatan medikmedikamentoamentosa.sa. 6.

(30)

(31)

Cancel Anytime.

BAB IV

DAFTAR PUSTAKA

1.

1. HeHemamangngioiomama. Av. Availailabable at le at ::

http://www.medicalglossary.org/neoplasms_vascular_tissue_hemangioma_definitions

.html

.html, acessed on November 4, acessed on November 4thth_2012._2012.

2.

2. ZieglZiegler M, Azizker M, Azizkhan R, Wehan R, Weber T, edber T, editors. Oitors. Operatiperative Pediatve Pediatric Surgric Surgery. Inery. Internatternationalional edition. New York : Mcgraw-Hill Co ; 2003. p. 1002-5

edition. New York : Mcgraw-Hill Co ; 2003. p. 1002-5 3.

3. FisFishmahman n S, MullS, Mullikeiken n J.BJ.B. . PedPediatiatric Surgric Surgery for The Primaery for The Primary Care Pediary Care Pediatrictricianian. . In:In: Fishman S, editor. Pediatric Clinics of North America. Philadelphia : WB Saunders Fishman S, editor. Pediatric Clinics of North America. Philadelphia : WB Saunders Co; 1998. p. 1455-77

Co; 1998. p. 1455-77 4.

4. MitMitchechell, Kumll, Kumar, Abbar, Abbas, Fauas, Faustosto. BS . BS DasaDasar Patolor Patologis Penygis Penyakiakit ed t ed 7. Jaka7. Jakarta : rta : EGCEGC, ., . p71-72.

p71-72. 5.

(32)

(33)

Cancel Anytime.

and mobilization through matrix metalloproteinases 9. Elsevier Medical Hypotheses, and mobilization through matrix metalloproteinases 9. Elsevier Medical Hypotheses, 2008. P815-818. Available at:

2008. P815-818. Available at: http://intl.elsevierhealth.com/journals/mehyhttp://intl.elsevierhealth.com/journals/mehy. Acessed. Acessed on November 5

on November 5thth_2012._2012.

10.

10. HamzahHamzah, Mochtar. Ilmu Penyaki, Mochtar. Ilmu Penyakit Kulit t Kulit dan Kelamindan Kelamin. Balai . Balai PenerPenerbit FKUI: Jakarta,bit FKUI: Jakarta, 2008.