Retinoblastoma

(1)

R

Reettiinnoobbllaassttoomma a ddaan n AAssppeek k RRaaddiioollooggiissnnyyaa MMeelliissssa a LL. . TThheennaatta a ((440066111122000088))

BAB I

PENDAHULUAN

Re

Retitinonoblblastastomoma a memerurupapakakan n tutumomor r gagananas s prprimimer er inintratraokokulular ar yayang ng papaliling ng seserinringg ditemukan pada anak-anak. Retinoblastoma mewakili sekitar 4% dari keseluruhan keganasan ditemukan pada anak-anak. Retinoblastoma mewakili sekitar 4% dari keseluruhan keganasan pada anak. Diperkir

pada anak. Diperkirakan 250-350 kasus baru akan 250-350 kasus baru retinoblastoma terdiagnosa retinoblastoma terdiagnosa di U!" 5000 kasdi U!" 5000 kasusus ditemukan di seluruh dunia. #ebih dari $5% anak dengan retinoblastoma di U! dan di ditemukan di seluruh dunia. #ebih dari $5% anak dengan retinoblastoma di U! dan di beberapa

beberapa negara negara mau mau bertahan bertahan atas atas keganasan keganasan ini" ini" di di mana mana sekitar sekitar 50% 50% bertahan bertahan di di seluruhseluruh dunia. &erbedaan ini disebabkan adanya deteksi dini di U! dan negara mau di mana tumor dunia. &erbedaan ini disebabkan adanya deteksi dini di U! dan negara mau di mana tumor masih berada

masih berada di di mata" sedangkamata" sedangkan n pada negara pada negara berkemberkembang retinoblabang retinoblastoma sering stoma sering terdetterdeteksieksi setelah adanya in'asi ke orbita atau otak.

setelah adanya in'asi ke orbita atau otak.

(ebanyakan sel se)ara histologis menunukkan sel retina yang tidak berdi*erensiasi dari (ebanyakan sel se)ara histologis menunukkan sel retina yang tidak berdi*erensiasi dari em

embrbrio io yayang ng didinanamamakakan n reretitinonoblblastast. . +a+al l inini i didiadadikikan an ,,eeororhoho** ** ununtutuk k menmenamamainainyaya retino

retinoblastomblastoma" yang kemudian diadopa" yang kemudian diadopsisi American American Ophthalmological Ophthalmological SocietySociety pada tahun pada tahun $2 sebagai

$2 sebagai nama umum nama umum untuuntuk k kelainkelainan an ini. ,eini. ,eorho*orho** * meyakmeyakini ini bahwa retinoblastbahwa retinoblastomaoma terdiri dari sel embrionik retina.

terdiri dari sel embrionik retina. Re

Retitinonoblblastastomoma a adadalaalah h tutumomor r mamassa ssa ananakak-an-anak ak yayang ng araranang g tettetapapi i dadapapat t *a*atatal.l. Duapertiga kasus mun)ul sebelum akhir tahun ketiga/ walaupun arang" dilaporkan Duapertiga kasus mun)ul sebelum akhir tahun ketiga/ walaupun arang" dilaporkan kasus-kasus yang timbul di segala usia. umor bersi*at bilateral pada sekitar 30% kasus-kasus. kasus yang timbul di segala usia. umor bersi*at bilateral pada sekitar 30% kasus. (asus-kasus ini bersi*at herediter.

kasus ini bersi*at herediter.

Retinoblastoma bilateral se)ara khas didiagnosis pada tahun pertama kehidupan dan Retinoblastoma bilateral se)ara khas didiagnosis pada tahun pertama kehidupan dan pada

pada kasus kasus sporadik sporadik unilateral unilateral didiagnosis didiagnosis pada pada umur umur -3 -3 tahun. tahun. 1rekuensi 1rekuensi retinoblastomaretinoblastoma 4.000 sampai 20.000 kelahiran hidup. &ada penelitian di !merika erikat ditemukan 4.000 sampai 20.000 kelahiran hidup. &ada penelitian di !merika erikat ditemukan 250-500 kasus baru setiap tahunnya.

250-500 kasus baru setiap tahunnya.

Retinoblastoma endo*itik adalah kondisi retinoblastoma yang tumbuh ke arah 'itreous Retinoblastoma endo*itik adalah kondisi retinoblastoma yang tumbuh ke arah 'itreous dengan menembus membran limitan interna kemudian menuu daerah sub retina sehingga dengan menembus membran limitan interna kemudian menuu daerah sub retina sehingga membe

memberikan gambaranrikan gambaran vitreous seeding vitreous seeding . el retinoblastoma ini masuk ke bilik mata depan. el retinoblastoma ini masuk ke bilik mata depan dan trabekular meshwork lalu menyebar ke kelenar lim*atik konungti'a. &ada waktu ini dan trabekular meshwork lalu menyebar ke kelenar lim*atik konungti'a. &ada waktu ini teraba pembesaran kelenar lim*e ser'ikal dan pre aurikular. &roptosis dapat diumpai pada teraba pembesaran kelenar lim*e ser'ikal dan pre aurikular. &roptosis dapat diumpai pada kondisi ini. edangkan pada kasus ekso*itik penyebaran teradi keluar bola mata dengan kondisi ini. edangkan pada kasus ekso*itik penyebaran teradi keluar bola mata dengan mel

melibatibatkan kan nerner'us 'us optoptikuikus s menmenuu uu dan dan berberkemkembanbang g di di daedaerah rah ronrongggga a orborbita ita sehisehinggnggaa memberikan geala proptosis. &ada beberapa kasus" geala biasanya tidak disadari sampai memberikan geala proptosis. &ada beberapa kasus" geala biasanya tidak disadari sampai



eeppaanniittee!!aaaan n RRaaddiioollooggi i RR" " RRooyyaal l TTaa!!##mmaa 11 $ak#ltas edokte!an %ni&e!sitas Ta!#managa!a 'aka!ta

$ak#ltas edokte!an %ni&e!sitas Ta!#managa!a 'aka!ta e!iode 1 *esembe! 2012 + 1, 'an#a!i

(2)

201-Trusted by over 1 million members

Try Scribd FREE for 30 days to access over 125 million titles without ads or interruptions!

Start Free Trial

Cancel Anytime.

Trusted by over 1 million members

Cancel Anytime.

(3)

Cancel Anytime.

R

perkembangannya )ukup

perkembangannya )ukup lanut lanut sehingga sehingga menimbulkan menimbulkan pupil putih pupil putih leukokoria" leukokoria" strabismus"strabismus" atau peradangan.

atau peradangan.

e)ara umum" semakin

e)ara umum" semakin dini penemuadini penemuan n dan terapi dan terapi tumortumor" semakin " semakin besar kemungkbesar kemungkinaninan kita men)egah perluasan melalui sara* optikus dan aringan orbita.

kita men)egah perluasan melalui sara* optikus dan aringan orbita.

nukleasi adalah terapi pilihan untuk retinoblastoma ukuran besar. 6ata dengan tumor nukleasi adalah terapi pilihan untuk retinoblastoma ukuran besar. 6ata dengan tumor ya

yang ng beberurukukuraran n lelebibih h keke)i)il l papada da ananak ak dadapapat t diditeterarapi pi sese)a)ara ra e*e*ekektiti* * dedengnganan plaque plaque radiotherapy

radiotherapy a attaauu exexterternanal l bebeamam, , crycryototheherarapypy,, aattaauu photocoagulation photocoagulation. . (adang(adang-kadan-kadangg diperlukan kemoterapi untuk penanganan kasus rekuren terutama untuk menyelamatkan mata diperlukan kemoterapi untuk penanganan kasus rekuren terutama untuk menyelamatkan mata ked

kedua ua padpada a kaskasus us bilbilaterateral al apaapabila bila matmata a perpertamtama a teltelah ah diedienuknukleasleasi" i" dan dan untuntuk uk penypenyakiakitt metastatik.

metastatik. 6an

6anagemagemen en modmodern ern retiretinobnoblaslastomtoma a intintraoraokulkular ar saat saat ini ini dendengan gan menmenggaggabunbungkagkann ke

kemamampmpuauan n teteraprapi i yyang ang beberbrbededa a memen)n)akakup up enenukukleleasiasi" " kemkemototeraerapipi"" photocoagulation, photocoagulation, cry

cryototherherapapy, y, extexterernanal l bebeam am raradidiatatioionn ddaann plaque plaque radiotherapyradiotherapy. . &e&enynyakakit it memetatastastasisiss menggunakan kemoterapi yang intensi*" radiasi

menggunakan kemoterapi yang intensi*" radiasi dan transplantasi sumsum tulang. erapi padadan transplantasi sumsum tulang. erapi pada ana

anak-ank-anak ak dendengan gan retiretinobnoblastlastoma oma memmemerlerlukaukan n sebsebuah uah tim" tim" melmelipuiputiti oculaocular r oncooncologistlogist,, pediatric ophthalmologist, pediatric oncolog

(4)

Cancel Anytime.

(5)

Cancel Anytime.

R

BAB II

PEMBAHASAN

2.1 Definisi 2.1 Definisi

Retinoblastoma adalah tumor ganas primer intraokular pada anak yang mengenai sara* Retinoblastoma adalah tumor ganas primer intraokular pada anak yang mengenai sara* embrionik retina" yang merupakan akibat dari trans*ormasi keganasan sel primiti* retina embrionik retina" yang merupakan akibat dari trans*ormasi keganasan sel primiti* retina sebelum berdi*erensiasi.

sebelum berdi*erensiasi.

2.2 Epidemiologi 2.2 Epidemiologi

Retino

Retinoblastomblastoma a adalah tumor intraokuadalah tumor intraokular yang lar yang paling sering pada bayi paling sering pada bayi dan anak dan anak yangyang berumlah

berumlah sekitar sekitar 3% 3% dari dari seluruh seluruh tumor tumor pada pada anak. anak. (asus (asus retinoblastoma retinoblastoma bilateral bilateral se)arase)ara khas didiagnosis pada tahun pertama kehidupan dalam keluarga dan pada kasus sporadik khas didiagnosis pada tahun pertama kehidupan dalam keluarga dan pada kasus sporadik unilateral didiagnosis antara umur -3 tahun. 7nset di atas 5 tahun arang teradi.

unilateral didiagnosis antara umur -3 tahun. 7nset di atas 5 tahun arang teradi. 1rekuensi retinoblastoma 4.000 sampai 20.000 kelahiran

1rekuensi retinoblastoma 4.000 sampai 20.000 kelahiran hidup" tergantung negara.hidup" tergantung negara. Di

Di !m!merikerika a ererikaikat t dipdiperkierkirakrakan an 250250-30-300 0 kaskasus us barbaru u retretinoinoblablastostoma ma setsetiap iap tahtahunun. . DiDi 6ek

6eksiksiko o dildilapoaporkarkan n -8 -8 kaskasus us per per ututa a poppopulaulasi si dibdibandandingingkan kan dendengan gan !m!merikerika a ererikaikatt sebanyak 4 kasus per uta populasi.

sebanyak 4 kasus per uta populasi. pidemiologi retinoblastoma pidemiologi retinoblastoma

•

• umoumor intraokular paling r intraokular paling sering pada anak sering pada anak •

• umor intraokular ketiga paling sering dari seluruh tumor intraokular setelah melanomaumor intraokular ketiga paling sering dari seluruh tumor intraokular setelah melanoma

dan metastasis pada seluruh populasi dan metastasis pada seluruh populasi

•

• 9nsiden 4.000 : 20.000 kelahiran hidup9nsiden 4.000 : 20.000 kelahiran hidup •

• $0% diumpai sebelum umur 3 tahun$0% diumpai sebelum umur 3 tahun •

• eeradi sama pada radi sama pada laki-laki dan perempuanlaki-laki dan perempuan •

• eeradi sama pada radi sama pada mata kiri dan mata kiri dan kanankanan •

• idak ada predileksi rasidak ada predileksi ras •

• 0-;0% unilateral rata-rata umur saat didiagnosis 24 bulan0-;0% unilateral rata-rata umur saat didiagnosis 24 bulan •

(6)

Cancel Anytime.

(7)

Cancel Anytime.

R

2.3

2.3 Anatomi Anatomi dan dan Fisiologi Fisiologi MataMata tr

truktuktur ur anatanatomi omi bolbola a matmata a yanyang g erat erat hubhubungungannannya ya dendengan gan retiretinobnoblastlastoma oma yaiyaitutu strukt

struktur ur retina dan retina dan 'itreo'itreous. us. RetinRetinoblastoblastoma oma biasanbiasanya ya tumbutumbuh h di di bagian posteriobagian posterior r retina"retina" tampak sebagai tumor tunggal dalam retina. <ika timbul di lapisan inti interna" tumor itu tampak sebagai tumor tunggal dalam retina. <ika timbul di lapisan inti interna" tumor itu tum

tumbuh buh ke ke daladalam m enendo*do*itikitik  menmengisgisi i ronrongga gga ka)ka)a a dan dan tumtumbuh ke buh ke arah luar arah luar ekekso*so*itiitikk menembus koroid" sklera dan ke =. 7ptikus.

menembus koroid" sklera dan ke =. 7ptikus. Vi

Vitreous (badan treous (badan kaca)kaca). >adan ka)a merupakan suatu aringan seperti ka)a bening yang. >adan ka)a merupakan suatu aringan seperti ka)a bening yang terletak antara lensa dengan retina" tidak berwarna" bening dan konsistensi lunak. >agian luar terletak antara lensa dengan retina" tidak berwarna" bening dan konsistensi lunak. >agian luar merupakan lapisan tipis membran hiolid. truktur badan ka)a tidak mempunyai pembuluh merupakan lapisan tipis membran hiolid. truktur badan ka)a tidak mempunyai pembuluh darah dan menerima nutrisi dari aringan sekitarnya koroid" badan siliar dan retina. >adan darah dan menerima nutrisi dari aringan sekitarnya koroid" badan siliar dan retina. >adan ka)a bersi*at semi )air di dalam bola mata. 6engandung air sebanyak $0% sehingga tidak ka)a bersi*at semi )air di dalam bola mata. 6engandung air sebanyak $0% sehingga tidak dapat lagi menyerap air. esungg

dapat lagi menyerap air. esungguhnyuhnya a *ungsi badan ka)a sama *ungsi badan ka)a sama dengadengan *ungsi n *ungsi )airan mata")airan mata" ya

yaititu u memempmpertertahahanankakan n bobola la mamata ta agagar ar tetetatap p bubulalat. t. &e&erarananannnnya ya memengngisisi i ruruanang g ununtutuk k meneruskan sinar dari lensa ke retina. >adan ka)a melekat pada bagian tertentu aringan bola meneruskan sinar dari lensa ke retina. >adan ka)a melekat pada bagian tertentu aringan bola mata. &erlekatan itu terdapat pada bagian yang disebut ora serata" pars plana" dan papil sara* mata. &erlekatan itu terdapat pada bagian yang disebut ora serata" pars plana" dan papil sara* optik. (eernihan badan ka)a disebabkan tidak terdapatnya pembuluh darah dan sel. idak optik. (eernihan badan ka)a disebabkan tidak terdapatnya pembuluh darah dan sel. idak te

terdrdapapatatnynya a kekekekeruruhahan n babadadan n kaka)a )a akakan an mememumudadahkhkan an memelilihahat t babagigian an reretitina na papadada pemeriksaan o*talmoskopi.

pemeriksaan o*talmoskopi. Retina

Retina. Retina atau selaput ala" suatu membran tipis dan bening" merupakan bagian. Retina atau selaput ala" suatu membran tipis dan bening" merupakan bagian mata yang mengandung reseptor yang menerima rangsangan )ahaya. #etaknya antara badan mata yang mengandung reseptor yang menerima rangsangan )ahaya. #etaknya antara badan ka)a dan koroid. ?arna retina umumnya ingga. @ambar 2.. Retina mempunyai ketebalan ka)a dan koroid. ?arna retina umumnya ingga. @ambar 2.. Retina mempunyai ketebalan sekitar  mm yang terdiri atas

sekitar  mm yang terdiri atas .

. 6em6embrabran lin limitmitan ian internterna" na" mermerupaupakan kan memmembrabran hin hialialin ann antartara reta retina ina dan dan 'itr'itreoueous.s. 2.

2. #ap#apisan isan seraserabut but sarasara*" m*" meruerupakpakan lan lapiapis akss akson son sel gel gangangliolion men menunuu ke u ke arah arah sarasara* op* optiktik.. Di dalam lapisan-lapisan ini terletak sebagian besar pembuluh darah retina.

Di dalam lapisan-lapisan ini terletak sebagian besar pembuluh darah retina. 3.

3. #ap#apisan isan sel sel gangangliglion" on" mermerupaupakan kan laplapisan isan badbadan san sel del dariparipada ada neuneuron ron kedkedua.ua. 4.

4. #a#apipisan plsan plekeksi*si*orm daorm dalamlam" meru" merupapakakan lapin lapisasan aseln aselulular temar tempat sipat sinanaps sel bips sel bipopolalar" ser" sell amakrin dengan sel ganglion.

amakrin dengan sel ganglion. 5.

5. #a#apipisan nusan nuklkleueus dalas dalam" mem" merurupapakakan tubn tubuh sel biuh sel bipopolarlar" sel hor" sel horiAiAonontal datal dan sel 6uln sel 6ullerler.. #apisan ini mendapat metabolisme dari arteri retina sentralis.

#apisan ini mendapat metabolisme dari arteri retina sentralis. .

(8)

Cancel Anytime.

(9)

Cancel Anytime.

R

;.

;. #a#apipisasan n nunuklkleueus s luluarar" " memerurupapakakan n susususunanan n lalapipisasan n nunuklkleueus s sesel l kekeruru)u)ut t dadan n babatatangng.. (etiga lapisan di atas a'askular dan mendapat metabolisme dari kapiler koroid.

(etiga lapisan di atas a'askular dan mendapat metabolisme dari kapiler koroid. 8.

8. 6em6embrbran an limlimitaitan en eksksteternrnal" al" memerurupakpakan an memembmbraran in ilulusisi.. $.

$. #ap#apisan bisan batanatang dan kg dan ke)ue)urut" rut" mermerupaupakan lkan lapiapisan psan penaenangkngkap sinap sinar" ar" menmendapdapat nuat nutritrisi darsi darii koroid.

koroid. 

0.0. #a#appisisan ean epipitetel pil pigmgmenen..

@ambar 2.2. &embuluh darah di dalam retina merupakan )abang arteri o*talmika. @ambar 2.2. &embuluh darah di dalam retina merupakan )abang arteri o*talmika. !rteri retina sentralis masuk ke retina melalui papil sara* optik yang akan memberikan nutrisi !rteri retina sentralis masuk ke retina melalui papil sara* optik yang akan memberikan nutrisi pada retina dalam.

pada retina dalam.

2. Etiologi 2. Etiologi

Retinoblastoma disebabkan oleh mutasi gen R>" yang terletak pada lengan panang Retinoblastoma disebabkan oleh mutasi gen R>" yang terletak pada lengan panang kromosom 3 pada lokus 4 3B4 dan kode protein pR>" yang ber*ungsi sebagai supresor kromosom 3 pada lokus 4 3B4 dan kode protein pR>" yang ber*ungsi sebagai supresor pembentukan

pembentukan tumor. pR> tumor. pR> adalah adalah nukleoprotein nukleoprotein yang yang terikat terikat pada pada D=! DeoCiribo D=! DeoCiribo =u)lei)=u)lei) !)

!)idid  dadan n memengngonontrtrol ol sisiklklus us sesel l papada da trtranansisisi si dadari ri *a*ase se @ @ sasampmpai ai *a*ase se . . +a+al l ininii mengakibatkan perubahan keganasan dari sel retina primiti* sebelum di*erensiasi berakhir. mengakibatkan perubahan keganasan dari sel retina primiti* sebelum di*erensiasi berakhir.

Retinoblastoma normal yang terdapat pada semua orang adalah suatu gen supresor atau Retinoblastoma normal yang terdapat pada semua orang adalah suatu gen supresor atau anti-onkogen. 9ndi'idu dengan penyakit yang herediter memiliki satu alel yang terganggu di anti-onkogen. 9ndi'idu dengan penyakit yang herediter memiliki satu alel yang terganggu di setiap sel tubuhnya" apabila alel pasangannya di sel retina yang sedang tumbuh mengalami setiap sel tubuhnya" apabila alel pasangannya di sel retina yang sedang tumbuh mengalami mutasi spontan" terbentuklah tumor. &ada bentuk penyakit yang non-herediter" kedua alel gen mutasi spontan" terbentuklah tumor. &ada bentuk penyakit yang non-herediter" kedua alel gen retinoblastoma normal di sel retina yang sedang tumbuh diinakti*kan oleh mutasi spontan. retinoblastoma normal di sel retina yang sedang tumbuh diinakti*kan oleh mutasi spontan. @ambar 2.3.

@ambar 2.3.

2.! Patofisiologi 2.! Patofisiologi

eori tentang histogenesis dari retinoblastoma yang paling banyak dipakai umumnya eori tentang histogenesis dari retinoblastoma yang paling banyak dipakai umumnya berasal

berasal dari dari sel sel prekursor prekursor multipotensial multipotensial mutasi mutasi pada pada lengan lengan panang panang kromosom kromosom pita pita 3"3" ya

yaititu u 33BB4 4 yayang ng dadapapat t beberkrkembembanang g papada da bebebeberarapa pa sesel l retretinina a dadalalam m ataatau u luluarar. . &a&adada intrao

intraokularkular" " tumotumor r tersebutersebut t dapat memperlihadapat memperlihatkan berbagai tkan berbagai pola pertumbuhpola pertumbuhan an yang akanyang akan dipaparkan di bawah ini.

dipaparkan di bawah ini. &ola penyebaran tumor &ola penyebaran tumor 

(10)

Cancel Anytime.

(11)

Cancel Anytime.

R

muda yang

muda yang menemmenembus bus membrmembran an limitalimitan n interninterna. a. RetinRetinoblastoblastoma oma endo*endo*itik itik kadankadangg berhubungan

berhubungan dengandengan vitreous seeding vitreous seeding . el-sel dari retinoblastoma yang masih dapat. el-sel dari retinoblastoma yang masih dapat hidup terlepas dalam 'itreous dan ruang sub retina dan biasanya dapat menimbulkan hidup terlepas dalam 'itreous dan ruang sub retina dan biasanya dapat menimbulkan perluasan

perluasan tumor tumor melalui melalui mata.mata. Vitreous seeding Vitreous seeding sebagian ke)il meluas membnerikan sebagian ke)il meluas membnerikan gamba

gambaran ran klinis mirip klinis mirip endopendopthalmithalmitis"tis" vitreous seeding vitreous seeding mungkin uga memasuki bilik mungkin uga memasuki bilik mata depan" yang dapat berkumpul di iris membentuk nodul atau menempati bagian mata depan" yang dapat berkumpul di iris membentuk nodul atau menempati bagian in*erior membentuk pseudohipopion.

in*erior membentuk pseudohipopion.

umor ekso*itik biasanya kuning keputihan dan teradi pada ruang subretinal" yang umor ekso*itik biasanya kuning keputihan dan teradi pada ruang subretinal" yang mengenai pembuluh darah retina dan seringkali teradi peningkatan diameter pembuluh mengenai pembuluh darah retina dan seringkali teradi peningkatan diameter pembuluh da

dararah h dedengngan an wawarnrna a leblebih ih pepekakat. t. &e&erturtumbmbuhuhan an retretininoboblaslastotoma ma ekeksoso*i*ititik k serseriningg dihub

dihubungkungkan dengan an dengan akumuakumulasi )airan lasi )airan sub retina sub retina yang dapat mengaburkyang dapat mengaburkan tumor an tumor dandan sangat mirip ablasio retina eksudati* yang memberi kesan suatu

sangat mirip ablasio retina eksudati* yang memberi kesan suatu coats diseasecoats disease lanut. el lanut. el retinoblastoma mempunyai kemampuan untuk implan di mana sebelumnya aringan retinoblastoma mempunyai kemampuan untuk implan di mana sebelumnya aringan retina tidak terlibat dan tumbuh. Dengan demikian membuat kesan multisentris pada retina tidak terlibat dan tumbuh. Dengan demikian membuat kesan multisentris pada ma

mata ta dedengngan an hahanynya a tumtumor or prprimimer er tutungnggagal. l. eebabagagaimimanana a tutumomor r tutumbmbuhuh" " *o*okukuss kalsi*ikasi yang berkembang memberikan gambar khas

kalsi*ikasi yang berkembang memberikan gambar khas chalky hite appearancechalky hite appearance.. 2

2.. 99nn''aassi si saarraa* o* oppttiikkuuss

el retinoblastoma paling sering keluar dari mata dengan mengin'asi sara* optikus el retinoblastoma paling sering keluar dari mata dengan mengin'asi sara* optikus dan meluas ke dalam ruang sub ara)hnoid menuu otak.

dan meluas ke dalam ruang sub ara)hnoid menuu otak. 3.

3. !i""use in"iltration retina !i""use in"iltration retina

&ola yang ketiga adalah retinoblastoma tumbuh mengin*iltrasi luas yang biasanya &ola yang ketiga adalah retinoblastoma tumbuh mengin*iltrasi luas yang biasanya unilateral" non-herediter" dan ditemukan pada anak yang berumur lebih dari 5 tahun. unilateral" non-herediter" dan ditemukan pada anak yang berumur lebih dari 5 tahun. &a

&ada da tutumomor r didiuummpapai i adadananyya a inineeksksi i kokonnunungtgti'i'a"a" ananteriterior or chachambember r seedseeding ing "" pseudohipopion"

pseudohipopion" gumpalan gumpalan besar besar sel sel 'itreous 'itreous dan dan tumor tumor yang yang mengin*iltrasi mengin*iltrasi retina.retina. (arena massa tumor yang diumpai tidak elas" diagnosis sering dika)aukan dengan (arena massa tumor yang diumpai tidak elas" diagnosis sering dika)aukan dengan keadaan in*lamasi seperti pada u'eitis intermediate yang tidak diketahui etiologinya. keadaan in*lamasi seperti pada u'eitis intermediate yang tidak diketahui etiologinya. @laukoma sekunder dan rubeosis iridis teradi pada sekitar 50% kasus.

@laukoma sekunder dan rubeosis iridis teradi pada sekitar 50% kasus. 4.

4. &en&enyebyebaraaran mn metasetastasitasis ke s ke kelkelenaenar lir lim*e m*e regregionional" al" parparu" u" otaotak dk dan an tultulangang

el tumor mungkin uga melewati kanal atau melalui sklera untuk masuk ke orbita. el tumor mungkin uga melewati kanal atau melalui sklera untuk masuk ke orbita. &erlua

&erluasan san ekstraoekstraokular kular dapat dapat mengakmengakibatkaibatkan n propproptosis tosis sebagasebagaimana imana tumotumor r tumbutumbuhh dal

(12)

Cancel Anytime.

(13)

Cancel Anytime.

R

Di !merika erikat" pada saat diagnosis pasien" arang diumpai dengan metastasis Di !merika erikat" pada saat diagnosis pasien" arang diumpai dengan metastasis sistemik dan perluasan intrakranial. empat metastasis retinoblastoma yang paling sering sistemik dan perluasan intrakranial. empat metastasis retinoblastoma yang paling sering pada

pada anak anak mengenai mengenai tulang tulang kepala" kepala" tulang tulang distal" distal" otak" otak" 'ertebra" 'ertebra" kelenar kelenar lim*e lim*e dan dan 'isera'isera abdomen.

abdomen.

2."

2." Manifestasi Manifestasi #linis#linis a

andanda-ta-tanda nda retiretinobnoblaslastomtoma a yanyang g palpaling ing serisering ng didiumumpai pai adaadalah lah leuleukokkokorioria a hitehite pupillary

pupillary re"lexre"lex  yanyang g digdigambambarkarkan an sebasebagai gai matmata a yanyang g berber)ah)ahayaaya" " berberkilakilat" t" ataatauu cat#s eyecat#s eye appearance

appearance" strabismus dan in*lamasi okular. @ambaran lain yang arang diumpai" seperti" strabismus dan in*lamasi okular. @ambaran lain yang arang diumpai" seperti heterokromia" hi*ema" 'itreous hemoragik" s

heterokromia" hi*ema" 'itreous hemoragik" selulitis" glaukoma" proptosis dan hipopion. andelulitis" glaukoma" proptosis dan hipopion. andaa tambahan yang arang" lesi ke)il yang ditemukan pada pemeriksaan rutin. (eluhan 'isus tambahan yang arang" lesi ke)il yang ditemukan pada pemeriksaan rutin. (eluhan 'isus arang karena kebanyakan pasien anak umur pra sekolah.

arang karena kebanyakan pasien anak umur pra sekolah. aanda retinoblastomanda retinoblastoma

•

• &asien umur  5 tahun&asien umur  5 tahun

  #eukokoria 54-2%#eukokoria 54-2%   trabismus 8-22%trabismus 8-22%   +ipopion+ipopion   +i*ema+i*ema   +eterokromia+eterokromia 

 Spontaneous globe per"orationSpontaneous globe per"oration   &roptosis&roptosis   (atarak (atarak   @laukoma@laukoma   =istagmus =istagmus   $earing $earing   !nisokor !nisokor •

• &asien umur E 5 tahun&asien umur E 5 tahun



 #eukokoria 35%#eukokoria 35% 

 &enurunan 'isus 35%&enurunan 'isus 35% 

 trabismus 5%trabismus 5% 

(14)

Cancel Anytime.

(15)

Cancel Anytime.

R

2.$ #lasifi%asi 2.$ #lasifi%asi

(la

(lasi*isi*ikaskasii Reese'llsorth Reese'llsorth adalah metode penggolongan retinoblastoma intraokular adalah metode penggolongan retinoblastoma intraokular yang paling

yang paling sering digunakansering digunakan" " tetapi klasi*ikasi ini tetapi klasi*ikasi ini tidak menggolotidak menggolongkan retinoblangkan retinoblastomastoma ekstraokular. (lasi*ikasi diambil dari perhitungan umlah" ukuran" lokasi tumor dan diumpai ekstraokular. (lasi*ikasi diambil dari perhitungan umlah" ukuran" lokasi tumor dan diumpai atau tidak diumpai adanya

atau tidak diumpai adanya vitreous seeding vitreous seeding .. (lasi*ikasi

(lasi*ikasi Reese'llsorth Reese'llsorth

•

• @rup 9@rup 9

a.

a. uumor smor soliteroliter" uk" ukuran kuran kurang urang dari 4 dari 4 diametdiameter dis)" er dis)" pada apada atau dtau di belai belakang kang eBuatoeBuator r b.

b. umor umor multipel" multipel" ukuran ukuran tidak tidak melebihi melebihi 4 4 diameter diameter dis)" dis)" semua semua pada pada atau atau didi belakang eBuator

belakang eBuator

•

• @rup 99@rup 99

a.

a. uumor mor solitesoliter" r" ukuraukuran 4-n 4-0 d0 diameter iameter dis)" dis)" pada pada atau datau di beli belakang akang eBuateBuator or b.

b. umor multipel" ukuran 4-0 diameter dis)" di belakang eBuator umor multipel" ukuran 4-0 diameter dis)" di belakang eBuator

•

• @rup 999@rup 999

a.

a. !d!da la lesesi di di ai antntererioior er eBuBuatator or b.

b. umor soliter lebih besar 0 diameter dis) di belakang eBuator umor soliter lebih besar 0 diameter dis) di belakang eBuator

•

• @rup 9,@rup 9,

a.

a. uumomor multr multipeipel" bebl" beberaperapa besaa besarnyrnya lebia lebih besh besar darar dari 0 dii 0 diameameter diter dis)s) b.

b. !da lesi yang meluas ke anterior ora serrata!da lesi yang meluas ke anterior ora serrata

•

• @rup ,@rup ,

a.

a. assive seeding assive seeding melibatkan lebih dari setengah retina melibatkan lebih dari setengah retina b.

b. Vitreous seeding Vitreous seeding

(lasi*ikasi 9nternasional 9ntraokular Retinoblastoma 99RF dikembangkan untuk dapat (lasi*ikasi 9nternasional 9ntraokular Retinoblastoma 99RF dikembangkan untuk dapat memperkirakan hasil dari pengobatan terutama dengan kemoterapi dan *okal terapi dengan memperkirakan hasil dari pengobatan terutama dengan kemoterapi dan *okal terapi dengan radiasi sebagai

radiasi sebagai tindatindakan kan penypenyelamatan dan elamatan dan pen)epen)egahan terhadap gahan terhadap teraditeradinya nya kekamkekambuhabuhan.n. 99R

99RF F telatelah h memmemastiastikan kan dendengan gan menmenghughubunbungkagkan n antantara ara kepkeparaharahan an penpenyakyakit it padpada a saatsaat diperiksa dan kemudian setelah dilakukan terapi dan uga setelah dilakukan terapi sebagai diperiksa dan kemudian setelah dilakukan terapi dan uga setelah dilakukan terapi sebagai tindakan penyelamatan.

(16)

Cancel Anytime.

(17)

Cancel Anytime.

R

6ata dengan ukuran tumor besar dengan berbatas pada 'itreous dan atau menyebar ke 6ata dengan ukuran tumor besar dengan berbatas pada 'itreous dan atau menyebar ke sub retinal yang se)ara primer dilakukan terapi dengan kemoterapi dilanutkan dengan sub retinal yang se)ara primer dilakukan terapi dengan kemoterapi dilanutkan dengan *okal terapi.

*okal terapi.

•

• @rup D@rup D

6ata dengan ukuran tumor besar dengan penyebaran yang luas pada 'itreous dan sub 6ata dengan ukuran tumor besar dengan penyebaran yang luas pada 'itreous dan sub retinal yang uga se)ara primer dilakukan kemoterapi dan *okal terapi.

retinal yang uga se)ara primer dilakukan kemoterapi dan *okal terapi. >anyak dari pusat kesehatan menggunakan radiasi sinar eksternal 

>anyak dari pusat kesehatan menggunakan radiasi sinar eksternal external beamexternal beam namun namun hanya e*ekti* untuk tingkat mortalitas pada grup >" F" D. 6ata yang telah gagal dengan hanya e*ekti* untuk tingkat mortalitas pada grup >" F" D. 6ata yang telah gagal dengan kemoterapi dan *okal terapi lebih baik dilakukan terapi elekti*.

kemoterapi dan *okal terapi lebih baik dilakukan terapi elekti*.

•

• @rup @rup 

6ata dengan risiko tinggi di masa datang seperti tumor yang telah men)apai lensa" 6ata dengan risiko tinggi di masa datang seperti tumor yang telah men)apai lensa" neo

neo'ask'askulaularisarisasi" si" glaglaukoukoma" ma" seluselulutlutis is orborbitaita" " segsegmen men antanterioerior" r" bilbilik ik matmata a depdepan"an" keterlibatan iris dan siliaris dalam bekera.

keterlibatan iris dan siliaris dalam bekera. (lasi*ikasi 99RF @ambar 2.4

(lasi*ikasi 99RF @ambar 2.4 @rup !

@rup !

•

• 6ata dengan )iri-)iri tumor yang tidak mengubah struktur dari mata.6ata dengan )iri-)iri tumor yang tidak mengubah struktur dari mata. •

• umor berukuran 3 mm atau lebih ke)il yang dengan batas ke retina E umor berukuran 3 mm atau lebih ke)il yang dengan batas ke retina E 3 mm dari *o'ea"3 mm dari *o'ea"

E "5 mm dari ner'us optikus" tidak ada penyebaran ke 'itreous dan subretinal. E "5 mm dari ner'us optikus" tidak ada penyebaran ke 'itreous dan subretinal. @rup >

@rup >

•

• umor di mata tanpa penyebaran ke 'itreous dan subretinal dengan tanda khas tumor umor di mata tanpa penyebaran ke 'itreous dan subretinal dengan tanda khas tumor

dengan ukuran dan lokasi yang tidak

dengan ukuran dan lokasi yang tidak ditentukan.ditentukan.

•

• umor yang tidak termasuk dalam grup ! dengan tidak ada penyebaran ke 'itreous danumor yang tidak termasuk dalam grup ! dengan tidak ada penyebaran ke 'itreous dan

subretina" )airan subretina E 3 mm dari dasar tumor. subretina" )airan subretina E 3 mm dari dasar tumor. @rup F

@rup F

•

(18)

Cancel Anytime.

(19)

Cancel Anytime.

R

•

• &en&enyebyebaraaran n subsubretretina ina yanyang g di*di*us us padpada a saat saat seksekaranarang g ataatau u lamlampau pau yanyang g munmungkigkinn

termasuk plak subretina a

termasuk plak subretina atau nodul tumor.tau nodul tumor.

•

• &enyakit 'itreous yang masi* atau di*us berupa gambaran yang kotor atau massa tumor &enyakit 'itreous yang masi* atau di*us berupa gambaran yang kotor atau massa tumor

yang a'askular. yang a'askular. @rup 

@rup 

•

• 6un)ulnya salah satu atau lebih prognosis yang buruk di masa depan.6un)ulnya salah satu atau lebih prognosis yang buruk di masa depan. •

• umor men)apai lensa.umor men)apai lensa. •

• =eo'askular glaukoma. =eo'askular glaukoma. •

• umor anterior yang men)apai bagian anterior pada 'itreous yang melibatkan badanumor anterior yang men)apai bagian anterior pada 'itreous yang melibatkan badan

siliaris atau segmen anterior. siliaris atau segmen anterior.

•

• Retinoblastoma yang in*iltrati* dan di*us.Retinoblastoma yang in*iltrati* dan di*us. •

• 6edia berbentuk opak yang berasal dari perdarahan.6edia berbentuk opak yang berasal dari perdarahan. •

• umor nekrosis denganumor nekrosis dengan celulitis orbital asepticcelulitis orbital aseptic.. •

• &thisis bulbi.&thisis bulbi.

2.& Diagnosis 2.& Diagnosis

Diagn

Diagnosis osis retinoretinoblastomblastoma a ditegditegakkan berdasarkan geala akkan berdasarkan geala subeksubekti* ti* dan dan geala obekti*"geala obekti*" pemeriksaan *isik dan pemeriksaan penunang.

pemeriksaan *isik dan pemeriksaan penunang.

•

• @eala subekti* @eala subekti*

>iasanya sukar ditemukan karena anak tidak mengeluh. (elainan ini dapat di)urigai >iasanya sukar ditemukan karena anak tidak mengeluh. (elainan ini dapat di)urigai bila ditemukan adanya leukokoria 

bila ditemukan adanya leukokoria hite pupillary re"lexhite pupillary re"lex yaitu re*leks putih pada pupil yaitu re*leks putih pada pupil dan dapat disebabkan karena kelainan pada retina" 'itreous dan lensa. @ambar 2.5. dan dapat disebabkan karena kelainan pada retina" 'itreous dan lensa. @ambar 2.5. elain itu uga dapat ditemukan strabismus" glaukoma gambaran klinik yang lengkap elain itu uga dapat ditemukan strabismus" glaukoma gambaran klinik yang lengkap ditandai dengan peninggian tekanan intraokular" penggunaan dan degenerasi papil sara* ditandai dengan peninggian tekanan intraokular" penggunaan dan degenerasi papil sara* optik serta de*ek lapang pandang yang khas" mata sering merah atau penglihatan yang optik serta de*ek lapang pandang yang khas" mata sering merah atau penglihatan yang menurun pada anak-anak.

(20)

Cancel Anytime.

(21)

Cancel Anytime.

R

*.

*. &ada pem&ada pemeriksaaeriksaan *undun *unduskopi diskopi ditemuktemukan adanyan adanya massa yang mena massa yang menonol daonol dari retinari retina disertai pembuluh darah pada permukaan ataupun di dalam massa tumor tersebut disertai pembuluh darah pada permukaan ataupun di dalam massa tumor tersebut dan berbatas kabur. @ambar 2..

dan berbatas kabur. @ambar 2..

•

• &emeriksaan penunang&emeriksaan penunang

Dia

Diagnognosis sis retiretinobnoblaslastomtoma a tidtidak ak samsama a sepseperti erti diadiagnognosis sis kegkeganaanasan san lainlainnynya" a" yanyangg didahului dengan biopsi" karena retinoblastoma terletak di dalam rongga mata yang didahului dengan biopsi" karena retinoblastoma terletak di dalam rongga mata yang merupakan kesatuan organ yang berisi )airan. >iopsi akan menyebabkan kemungkinan merupakan kesatuan organ yang berisi )airan. >iopsi akan menyebabkan kemungkinan met

metastaastasis sis eksekstratraokuokular lar sehsehingingga ga memmemperperbuburuk ruk proprognognosis. sis. DiaDiagnognosis sis hanhanya ya dapdapatat ditegakkan berdasarkan klinis dan hasil pemeriksaan penunang sebagai berikut.

ditegakkan berdasarkan klinis dan hasil pemeriksaan penunang sebagai berikut. . 9maing

. 9maing &e

&ememerikriksaasaan n pepenununnanang" g" sesepepertrti i ulultratrasosononogrgra*a*i i UU@@  dadan n FF--))an an sansangagatt membantuk menegakkan diagnosis" walaupun kesalahan diagnosis dapat

membantuk menegakkan diagnosis" walaupun kesalahan diagnosis dapat diumpai.diumpai. a.

a. Ultrasonogra*i. &emeriksaan ini dilakukan pUltrasonogra*i. &emeriksaan ini dilakukan pada penderita yang belum pada penderita yang belum proptosis.roptosis. Dengan U@ dapat diketahui

Dengan U@ dapat diketahui -

- Ukuran Ukuran panang panang bola bola mata mata axial lengthaxial length yang biasanya normal" ke)uali bila yang biasanya normal" ke)uali bila terdapat buphthalmos.

terdapat buphthalmos. -

- #etak" besar d#etak" besar dan bentuk an bentuk massa tumor massa tumor di dalam di dalam bola mata" bola mata" perluasan tumor perluasan tumor keke =.

=. 7ptikus 7ptikus atau atau ke ke dalam dalam bola bola orbita. orbita. Retinoblastoma Retinoblastoma memperlihatkanmemperlihatkan gambaran U@ yang khas sehingga memberikan ketepatan diagnosa sampai gambaran U@ yang khas sehingga memberikan ketepatan diagnosa sampai $0%" dengan re*lekti'itas yang tinggi men)apai 00% pada !-)an yang $0%" dengan re*lekti'itas yang tinggi men)apai 00% pada !-)an yang menunukkan tanda kalsi*ikasi dan

menunukkan tanda kalsi*ikasi dan shadoing e""ect shadoing e""ect positi*. @ambar 2.;. positi*. @ambar 2.;. b.

b. F-F-)an )an kepala kepala orbita" orbita" bila bila terdapat terdapat proptosis" proptosis" ke)urigaan ke)urigaan perluasan perluasan tumor tumor keke eks

ekstratraokuokularlar" " metametastasstasis is intintrakrakranranial" ial" padpada a UU@ @ terterdapdapat at perperlualuasan san ke ke =.=. 7ptikus" serta menilai adanya trilateral pada

7ptikus" serta menilai adanya trilateral pada midlinecranial midlinecranial . @ambar 2.8.. @ambar 2.8. ).

(22)

Cancel Anytime.

(23)

Cancel Anytime.

R

karena sering uga diumpai pada tumor neuroblastik lain. (alsi*ikasi luas biasa karena sering uga diumpai pada tumor neuroblastik lain. (alsi*ikasi luas biasa diumpai. @ambar 2.$a.

diumpai. @ambar 2.$a.

umor terdiri dari sel baso*ilik ke)il retinoblast" dengan nukleus hiperkromatik umor terdiri dari sel baso*ilik ke)il retinoblast" dengan nukleus hiperkromatik besar

besar dan dan sedikit sedikit sitoplasma. sitoplasma. (ebanyakan (ebanyakan retinoblastoma retinoblastoma tidak tidak dapat dapat dibedakan"dibedakan" tapi ma)am-ma)am deraat di*erensiasi retinoblastoma ditandai oleh pembentukan tapi ma)am-ma)am deraat di*erensiasi retinoblastoma ditandai oleh pembentukan Rosettes

Rosettes" yang terdiri dari 3 tipe" yang terdiri dari 3 tipe a.

a. %lexner'+i %lexner'+intersteiner ntersteiner RosettesRosettes" yang terdiri dari lumen sentral yang dikelilingi" yang terdiri dari lumen sentral yang dikelilingi oleh sel kolomnar tinggi. =ukleus sel ini lebih auh dari lumen. @ambar 2.$b. oleh sel kolomnar tinggi. =ukleus sel ini lebih auh dari lumen. @ambar 2.$b. b.

b. omer'+ omer'+right Rosettesright Rosettes"" rosettesrosettes yang tidak mempunyai lumen dan sel ter yang tidak mempunyai lumen dan sel terbentuk bentuk mengelilingi masa proses eosino*ilik. @ambar 2.$).

mengelilingi masa proses eosino*ilik. @ambar 2.$). ).

). %lerettes %lerettes adadalaalah h *o*okukus s sel sel tutumomor" r" yayang ng mamana na memenununnukukkakan n didi*er*erenensisiasiasi *otoreseptor" kelompok sel dengan proses pembentukan sitoplasma dan tampak *otoreseptor" kelompok sel dengan proses pembentukan sitoplasma dan tampak menyerupai karangan bunga. @ambar 2.$d.

menyerupai karangan bunga. @ambar 2.$d.

2.' #ompli%asi 2.' #ompli%asi

(omplikasi pada retinoblastoma adalah lepasnya retina ablasio retina dan peninggian (omplikasi pada retinoblastoma adalah lepasnya retina ablasio retina dan peninggian tek

tekanaanan n bolbola a matmata a glglaukaukomaoma. . (om(ompliplikaskasi i lain lain berberupa upa terhterhambambatnatnya ya pempematuatusan san aBuaBuosos humor sehingga timbul glaukoma

humor sehingga timbul glaukoma sekunder.sekunder.

6etastasis ke tempat lain dapat melalui beberapa alur" antara lain 6etastasis ke tempat lain dapat melalui beberapa alur" antara lain

(24)

Cancel Anytime.

(25)

Cancel Anytime.

R

•

• &rimary &rimary persistent persistent hyperplastic hyperplastic vitreousvitreous adadalalah kelah kelaiainanann anomaanomaly ly congecongenital nital yang yang

mempunyai )iri khas/ menetapnya aringan mesenkim embrio yang terdapat pada )a'itas. mempunyai )iri khas/ menetapnya aringan mesenkim embrio yang terdapat pada )a'itas. &ad

&ada a paspasien ien serisering ng munmun)ul )ul leuleukokkokorioria" a" namnamun un tidtidak ak ada ada massmassa a yanyang g munmun)ul )ul padpadaa kelainan ini.

kelainan ini.

•

• -ataract congenital -ataract congenital uga merupakan penyebab dari leukokoria pada anak-anak. Dapat uga merupakan penyebab dari leukokoria pada anak-anak. Dapat

mun)ul pada saat lahir dan merupakan kelainan idiopatik" *amilial atau berhubungan mun)ul pada saat lahir dan merupakan kelainan idiopatik" *amilial atau berhubungan dengan penyakit yang berkaitan dengan penyakit maternal seperti rubella" si*ilis dan dengan penyakit yang berkaitan dengan penyakit maternal seperti rubella" si*ilis dan galakt

galaktosemia. &emeriksaosemia. &emeriksaan an yang hati-hati dengan yang hati-hati dengan slit slit lamp dapat lamp dapat mengimengindentindenti*ikasi*ikasi katarak.

katarak.

•

• $oxocara in"ection$oxocara in"ection dapat meny dapat menyebabkebabkanan scar scar retinochororetinochoroidal idal dan in*lamasi dari )airan dan in*lamasi dari )airan

'itreous. +al ini dapat membuat distorsi dari bentuk retina normal dan bermani*estasi 'itreous. +al ini dapat membuat distorsi dari bentuk retina normal dan bermani*estasi sepe

seperti rti leuleukokkokorioria a padpada a o*to*talmalmoskoskop. op. &em&emerieriksaksaan an #9#9! ! untuntuk uk toktoksoksokara ara dapdapatat digunakan untuk menegakkan diagnosis.

digunakan untuk menegakkan diagnosis.

•

• Retinopathy o" prematurity Retinopathy o" prematurity R7& adalah kegagalan dari retina normal yang teradi padaR7& adalah kegagalan dari retina normal yang teradi pada

bayi

bayi lahir lahir prematur prematur yang yang terpapar terpapar oksigen oksigen konsentrasi konsentrasi tinggi tinggi selama selama periode periode post post natal.natal. 9ni berhubungan dengan 'askularisasi yang abnormal" *ibrosis dan lepasnya retina yang 9ni berhubungan dengan 'askularisasi yang abnormal" *ibrosis dan lepasnya retina yang dapat mengakibatkan leukokoria dan harus diperhatikan pada bayi yang lahir prematur. dapat mengakibatkan leukokoria dan harus diperhatikan pada bayi yang lahir prematur.

2.11 Penatala%sanaan 2.11 Penatala%sanaan

(26)

Cancel Anytime.

(27)

Cancel Anytime.

R

ma

maninipupulalasi si yayang ng titidadak k didipeperlrlukukan an papada da bobola la mamata ta dadan n sepsepanananang g sarsara* a* opoptitikukus s ununtutuk k menghindari penyebaran tumor ke ekstraokular.

menghindari penyebaran tumor ke ekstraokular. . nukleasi

. nukleasi nuk

nukleasi leasi masih masih menadmenadi i terapi de*initi* terapi de*initi* untuk retinoblasuntuk retinoblastoma. ?altoma. ?alaupuaupun n beberapbeberapaa dek

dekade ade teraterakhikhir r terteradadi i penpenuruurunan nan *re*rekuekuensi nsi enuenuklekleasi asi baibaik k padpada a kaskasus us uniunilatelateralral maupun bilateral. nukleasi dipertimbangkan sebagai inter'ensi yang tepat ika

maupun bilateral. nukleasi dipertimbangkan sebagai inter'ensi yang tepat ika

•

• umor melibatkan lebih dari 50% bola mataumor melibatkan lebih dari 50% bola mata •

• Dugaan terlibatnya orbita dan ner'us optikusDugaan terlibatnya orbita dan ner'us optikus •

• 6elibatkan segmen anterior dengan atau tanpa glaukoma neo'askular 6elibatkan segmen anterior dengan atau tanpa glaukoma neo'askular

2. (emoterapi

(emauan yang berarti dalam penatalaksanaan retinoblastoma intraokular bilateral pada (emauan yang berarti dalam penatalaksanaan retinoblastoma intraokular bilateral pada de

dekakade de teterarakhkhir ir mamasih sih memengnggugunanakakan n kekemomoteteraprapi i sisistestemimik k prprimimerer. . &e&embmbererianian kem

kemoteoterapi rapi sissistemitemik k menmengurgurangangi i ukuukuran ran tumtumoror" " berberikuikutnytnya a dapdapat at menmenggggunaunakankan gabungan *okal terapi dengan laser" krioterapi atau radioterapi. &erubahan ini dapat gabungan *okal terapi dengan laser" krioterapi atau radioterapi. &erubahan ini dapat te

teraradi di sebsebagagai ai akakibibat at kekemamauuan an dadalam lam teteraprapi i kekedudua a tutumomor r ototak ak dadan n memetastastatasissis retinoblastoma. ekarang ini regimen kombinasi berma)am-ma)am seperti Farboplatin" retinoblastoma. ekarang ini regimen kombinasi berma)am-ma)am seperti Farboplatin" ,in)ristine" toposide dan Fy)losporine. !nak-anak yang mendapat obat kemoterapi ,in)ristine" toposide dan Fy)losporine. !nak-anak yang mendapat obat kemoterapi se)ara intra'ena setiap 3-4 minggu untuk 4-$ siklus kemoterapi.

se)ara intra'ena setiap 3-4 minggu untuk 4-$ siklus kemoterapi. (em

(28)

Cancel Anytime.

(29)

Cancel Anytime.

R

tumor retina didapati adanya respon terhadap terapi ini. oksisitas lokal minor berupa tumor retina didapati adanya respon terhadap terapi ini. oksisitas lokal minor berupa orbit miositis pernah dilaporkan setelah pemberian Farboplatin subkonungti'a dan orbit miositis pernah dilaporkan setelah pemberian Farboplatin subkonungti'a dan respon terhadap kortikosteroid oral" dan reaksi yang lebih berat termasuk optik atro*i respon terhadap kortikosteroid oral" dan reaksi yang lebih berat termasuk optik atro*i pernah dilaporkan.

pernah dilaporkan. 4"

4" &hoto -oagulation dan &hoto -oagulationdan yperthermia yperthermia Ge

Genonon n dadan n !!rgrgon on #a#aseser r 5532 32 nmnm  sese)a)ara ra trtradadisisioionanal l didigugunanakakan n ununtutuk k teterarapipi retinoblastoma yang tinggi apek kurang dari 3 mm dengan dimensi basal

retinoblastoma yang tinggi apek kurang dari 3 mm dengan dimensi basal kurang dari 0kurang dari 0 mm

mm. . 2-2-3 3 siksiklulus s puputatararann &hotocoagulation &hotocoagulation merusak suplai darah tumor" selanutnyamerusak suplai darah tumor" selanutnya men

mengalagalami mi regregresiresi. . #as#aser er yanyang g leblebih ih berberat at digdigunaunakan kan untuntuk uk teraterapi pi lanlangsugsung ng padpadaa permukaan

permukaan tumor. tumor. #aser #aser diode diode 8-0 8-0 mm mm digunakan digunakan sebagaisebagai hyperthermiahyperthermia.. &enggunaan langsung pada permukaan tumor menadikan temperatur tumor sampai &enggunaan langsung pada permukaan tumor menadikan temperatur tumor sampai 45-0HF dan

0HF dan mempumempunyai nyai pengapengaruh sitotoksik langsung yang ruh sitotoksik langsung yang dapat bertambah dengandapat bertambah dengan kemoterapi dan radioterapi.

kemoterapi dan radioterapi. 5. (rioterapi

5. (rioterapi

(rioterapi uga e*ekti* untuk tumor dengan ukuran dimensi basal kurang dari 0 mm (rioterapi uga e*ekti* untuk tumor dengan ukuran dimensi basal kurang dari 0 mm dan ketebalan apikal 3 mm. (rioterapi digunakan dengan 'isualisasi langsung dengan dan ketebalan apikal 3 mm. (rioterapi digunakan dengan 'isualisasi langsung dengan $riple %ree/e'$ha $echnique

$riple %ree/e'$ha $echnique. (hus. (hususnusnyaya .aser .aser &hotoablation&hotoablation dipilih untuk tumor dipilih untuk tumor pada lokasi

pada lokasi posterior danposterior dan cryoablationcryoablation untuk tumor yang terletak lebih anterior. erapi untuk tumor yang terletak lebih anterior. erapi tumor yang

(30)

Cancel Anytime.