MAKALAH THALASEMIA

(1)

ASUHAN KEPE

SITI AN SITI AN SALAS A SALAS A SRI HAN SRI HAN SILVIA J SILVIA J SRI MEL SRI MEL SELLA G SELLA G SUSI HA SUSI HA SARAH SARAH TIARA R TIARA R TIARA T TIARA T TRIANDI TRIANDI TAMMY TAMMY TIARA A TIARA A

UNI

FAKUL

AWATAN PADA PASIEN DEN

THALASSEMIA

Kelompok 11 :

ISA ISA Z.N. Z.N. (220110080145(220110080145)) ULADI (220110080138) ULADI (220110080138) DINI

DINI PERTIWI PERTIWI (220110080105(220110080105))

UNIANTY (220110080097) UNIANTY (220110080097) FA FA DAMANIK DAMANIK (220110080079(220110080079)) ITA ITA A A (220110080052))(220110080052 IFAH (220110080035) IFAH (220110080035) IDASHA IDASHA F F (220110080013(220110080013)) ACHMAWATI (220110080118) ACHMAWATI (220110080118) RI RI P P (220110080(220110080108)108) NI (220110080095) NI (220110080095) (220110080053) (220110080053) RUM KESUMA RUM KESUMA (220110080050)(220110080050)

ERSITAS PADJADJARAN

TAS ILMU KEPERAWATAN

JATINANGOR

2009

AN

(2)

KATA PENGANTAR KATA PENGANTAR

Puji dan syukur penulis panjatkan kepada Tuhan Yang Maha Esa yang telah Puji dan syukur penulis panjatkan kepada Tuhan Yang Maha Esa yang telah melimpahkan rahmat dan karunia-Nya sehingga penulis dapat menyelesaikan penyusunan melimpahkan rahmat dan karunia-Nya sehingga penulis dapat menyelesaikan penyusunan makalah ini dengan baik Makalah ini berjudul

makalah ini dengan baik Makalah ini berjudul “Makalah Kasus 1 Penyakit Thalasemia““Makalah Kasus 1 Penyakit Thalasemia“ makalah ini disusun untuk memenuhi tugas dan diajukan untuk memenuhi standar proses makalah ini disusun untuk memenuhi tugas dan diajukan untuk memenuhi standar proses pembelajaran pada mata kuliah

pembelajaran pada mata kuliah Sistem Hematologi dan ImunitasSistem Hematologi dan Imunitas

Dalam penyusunan makalah ini , penulis ingin menyampaikan terima kasih kepada : Dalam penyusunan makalah ini , penulis ingin menyampaikan terima kasih kepada : 1.

1. Ibu Wiwi Mardiah, S.Kp .M.Kes. selaku koordinator sistem hematologi dan imunitasIbu Wiwi Mardiah, S.Kp .M.Kes. selaku koordinator sistem hematologi dan imunitas serta dosen y

serta dosen yang ang memberikan bimbingmemberikan bimbingan kepada pan kepada penulis.enulis. 2.

2. Orang tua kami tercinta yang selalu Orang tua kami tercinta yang selalu membeikan doa restu dan dukungan dalam prosesmembeikan doa restu dan dukungan dalam proses pembelajaran kami di Fakultas Ilmu Keperawatan.

pembelajaran kami di Fakultas Ilmu Keperawatan. 3.

3. Teman-teman penulis kelompok 11 yang meluangkan waktu untuk menyusunTeman-teman penulis kelompok 11 yang meluangkan waktu untuk menyusun makalah ini.

makalah ini. 4.

4. Pihak lain yang tidak dapat penulis sebutkan satu persatu, terima kasih atasPihak lain yang tidak dapat penulis sebutkan satu persatu, terima kasih atas dukunganny

dukungannya, Semoga Tuhan Yang Maha a, Semoga Tuhan Yang Maha Esa memberikan balasan yang lebih baik.Esa memberikan balasan yang lebih baik. Meskipun telah berusaha segenap kemampuan, namun penulis menyadari bahwa Meskipun telah berusaha segenap kemampuan, namun penulis menyadari bahwa makalah ini masih belum sempurna. Oleh karena itu, penulis sangat mengharapkan makalah ini masih belum sempurna. Oleh karena itu, penulis sangat mengharapkan saran dan kritik dari s

saran dan kritik dari semua pihak demi emua pihak demi perbaikan di hari kperbaikan di hari kemudian.emudian.

Akhir kata, penulis berharap makalah semoga makalah ini dapat bermanfaat dalam Akhir kata, penulis berharap makalah semoga makalah ini dapat bermanfaat dalam proses pembelajaran di Fakultas Ilmu Keperawatan.

proses pembelajaran di Fakultas Ilmu Keperawatan.

Jatinangor, September 2009 Jatinangor, September 2009

penulis penulis

(3)

PENDAHULUAN PENDAHULUAN

A.

A. Latar belakangLatar belakang

Thalassemia berasal dari kata Yunani, yaitu talassa yang berarti laut. Yang dimaksud Thalassemia berasal dari kata Yunani, yaitu talassa yang berarti laut. Yang dimaksud dengan laut tersebut ialah Laut Tengah, oleh karena penyakit ini pertama kali dikenal di dengan laut tersebut ialah Laut Tengah, oleh karena penyakit ini pertama kali dikenal di daerah sekitar Laut Tengah. Penyakit ini pertama sekali ditemukan oleh seorang dokter di daerah sekitar Laut Tengah. Penyakit ini pertama sekali ditemukan oleh seorang dokter di Detroit USA yang bernama Thomas B.

Detroit USA yang bernama Thomas B.11

Thalasemia adalah penyakit kelainan darah yang diwariskan oleh orangtua kepada Thalasemia adalah penyakit kelainan darah yang diwariskan oleh orangtua kepada anak. Thalassemia mempengaruhi kemampuan dalam menghasilkan hemoglobin yang anak. Thalassemia mempengaruhi kemampuan dalam menghasilkan hemoglobin yang berakibat pada penyakit anemia. Hemoglobin adalah suatu protein dalam sel darah merah berakibat pada penyakit anemia. Hemoglobin adalah suatu protein dalam sel darah merah yang mengangkut oksigen dan nutrisi lainnya ke sel-sel lainnya dalam

yang mengangkut oksigen dan nutrisi lainnya ke sel-sel lainnya dalam tubuh. Sekitar 100.000tubuh. Sekitar 100.000 bayi di seluruh dunia terlahir dengan jenis thalassemia berbahaya setiap tahunnya. bayi di seluruh dunia terlahir dengan jenis thalassemia berbahaya setiap tahunnya. Thalassemia terutama menimpa keturunan Italia, Yunani, Timur Tengah, Asia dan Afrika. Thalassemia terutama menimpa keturunan Italia, Yunani, Timur Tengah, Asia dan Afrika. Ada dua jenis thalassemia yaitu alpha dan beta. Kedua jenis thalassemia ini diwariskan Ada dua jenis thalassemia yaitu alpha dan beta. Kedua jenis thalassemia ini diwariskan dengan cara yang sama. Penyakit ini diturunkan oleh orangtua yang memiliki mutated gen dengan cara yang sama. Penyakit ini diturunkan oleh orangtua yang memiliki mutated gen atau gen mutasi thalassemia. Seorang anak yang mewarisi satu gen mutasi disebut pembawa atau gen mutasi thalassemia. Seorang anak yang mewarisi satu gen mutasi disebut pembawa atau carrier, atau yang disebut juga dengan thalassemia trait (sifat thalassemia). Kebanyakan atau carrier, atau yang disebut juga dengan thalassemia trait (sifat thalassemia). Kebanyakan pembawa ini hidup normal dan sehat. Anak yang mewarisi dua sifat gen, di mana satu dari pembawa ini hidup normal dan sehat. Anak yang mewarisi dua sifat gen, di mana satu dari ibu dan satu dari ayah, akan mempunyai penyakit thalassemia. Jika baik ibu maupun ayah ibu dan satu dari ayah, akan mempunyai penyakit thalassemia. Jika baik ibu maupun ayah adalah pembawa, kemungkinan anak mewarisi dua sifat gen, atau dengan kata lain adalah pembawa, kemungkinan anak mewarisi dua sifat gen, atau dengan kata lain mempunyai penyakit thalassemia, adalah sebesar 25 persen. Anak dari pasangan pembawa mempunyai penyakit thalassemia, adalah sebesar 25 persen. Anak dari pasangan pembawa juga mempunyai 50 persen

juga mempunyai 50 persen kemungkinan lahir sebagai pembawa.kemungkinan lahir sebagai pembawa.

Jenis paling berbahaya dari alpha thalassemia yang terutama menimpa keturunan Asia Jenis paling berbahaya dari alpha thalassemia yang terutama menimpa keturunan Asia Tenggara, Cina dan Filipina menyebabkan kematian pada jabang bayi atau bayi baru lahir. Tenggara, Cina dan Filipina menyebabkan kematian pada jabang bayi atau bayi baru lahir. Sementara itu, anak yang mewarisi dua gen mutasi beta thalassemia akan menderita penyakit Sementara itu, anak yang mewarisi dua gen mutasi beta thalassemia akan menderita penyakit beta thalassemia. Anak ini memiliki penyakit thalassemia ringan yang disebut dengan beta thalassemia. Anak ini memiliki penyakit thalassemia ringan yang disebut dengan thalassemia intermedia yang menyebabkan anemia ringan sehingga si anak tidak memerlukan thalassemia intermedia yang menyebabkan anemia ringan sehingga si anak tidak memerlukan transfusi darah. Jenis thalassemia yang lebih berat a

transfusi darah. Jenis thalassemia yang lebih berat a dalah thalassemia major atau disebut jugadalah thalassemia major atau disebut juga dengan Cooley's Anemia. Penderita penyakit ini memerlukan transfusi darah dan perawatan dengan Cooley's Anemia. Penderita penyakit ini memerlukan transfusi darah dan perawatan yang intensif. Anak-anak yang menderita

yang intensif. Anak-anak yang menderita thalassemia major mulai menunjukkan gejala-gejalathalassemia major mulai menunjukkan gejala-gejala penyakit ini pada usia dua tahun pertama. Anak-anak ini terlihat pucat, lesu dan mempunyai penyakit ini pada usia dua tahun pertama. Anak-anak ini terlihat pucat, lesu dan mempunyai nafsu makan rendah, sehingga menyebabkan pertumbuhannya terlambat.

(4)

Tanpa perawatan medik, limpa, jantung dan hati menjadi membesar. Di samping itu, Tanpa perawatan medik, limpa, jantung dan hati menjadi membesar. Di samping itu, tulang-tulang tumbuh kecil dan rapuh. Gagal jantung dan infeksi menjadi penyebab utama tulang-tulang tumbuh kecil dan rapuh. Gagal jantung dan infeksi menjadi penyebab utama kematian anak-anak penderita thalassemia major yang tidak mendapat perawatan semestinya. kematian anak-anak penderita thalassemia major yang tidak mendapat perawatan semestinya. Bagi anak-anak penderita thalassemia major, transfusi darah dan suntikan antibiotic,sangat Bagi anak-anak penderita thalassemia major, transfusi darah dan suntikan antibiotic,sangat diperlukan.

diperlukan.

Transfusi darah yang rutin menjaga tingkat hemoglobin darah mendekati normal. Transfusi darah yang rutin menjaga tingkat hemoglobin darah mendekati normal. Namun, transfusi darah yang dilakukan berkali-kali juga mempunyai efek samping, yaitu Namun, transfusi darah yang dilakukan berkali-kali juga mempunyai efek samping, yaitu pengendapan besi dalam tubuh yang dapat menyebabkan kerusakan hati, jantung dan pengendapan besi dalam tubuh yang dapat menyebabkan kerusakan hati, jantung dan organ-organ tubuh lain.

organ tubuh lain.

B.

B. TujuanTujuan



 Mahasiswa mengetahui konsep umum penyakit thalassemia.Mahasiswa mengetahui konsep umum penyakit thalassemia.



 Mahasiswa mengetahui gejala-gejala dari penyakit Mahasiswa mengetahui gejala-gejala dari penyakit thalassemia.thalassemia.



 Mahasiswa mengetahui asuhan keperawatan terhadap penderita.Mahasiswa mengetahui asuhan keperawatan terhadap penderita.



 Mahasiswa mampu memberikan tindakan keperawatan dengan tMahasiswa mampu memberikan tindakan keperawatan dengan t epat.epat.

C.

C. Identifikasi kasusIdentifikasi kasus

Anton (5 tahun) datang ke poli hematologi dibawa ibunya, dengan keluhan lemas, Anton (5 tahun) datang ke poli hematologi dibawa ibunya, dengan keluhan lemas, mudah lelah ketika beraktivitas, berat badan yang sangat kurang. Meskipun berusia 5 mudah lelah ketika beraktivitas, berat badan yang sangat kurang. Meskipun berusia 5 tahun tetapi posturnya tidak sesuai dengan anak seusianya BB 14 kg, kulit bersisik tahun tetapi posturnya tidak sesuai dengan anak seusianya BB 14 kg, kulit bersisik kehitaman pada beberapa tempat dan wajah tampak

kehitaman pada beberapa tempat dan wajah tampak face colley face colley. Adanya. Adanya hepatosplenomegali yang mengakibatkan perut terlihat buncit. Hasil laboratorium hepatosplenomegali yang mengakibatkan perut terlihat buncit. Hasil laboratorium didapatkan : Hb 7 g/dL, Ht 22%, SGOT 11/ml, SGPT 70 IU/L, Fe 1000 g/dL. Klien didapatkan : Hb 7 g/dL, Ht 22%, SGOT 11/ml, SGPT 70 IU/L, Fe 1000 g/dL. Klien biasanya datang 3 minggu sekali ke poiklinik untuk diberikan darah dan pemasangan biasanya datang 3 minggu sekali ke poiklinik untuk diberikan darah dan pemasangan desferal.

(5)

II II TINJAUAN PUSTAKA TINJAUAN PUSTAKA A. A. HemoglobinHemoglobin

Hemoglobin adalah suatu protein tetramer (protein yang terdiri dari 4 Hemoglobin adalah suatu protein tetramer (protein yang terdiri dari 4 rantairantai polipeptida). Pada manusia dewasa hemoglobin utama disebut Hb A, yang terdiri dari polipeptida). Pada manusia dewasa hemoglobin utama disebut Hb A, yang terdiri dari dua rantai

dua rantai αα dan dua rantaidan dua rantai ββ ((αα22ββ2)2) (Slamet Suyono, 2001).(Slamet Suyono, 2001). Selain Hb A pada

Selain Hb A pada manusia dewasa terdapat hemoglobin pendamping (minor)manusia dewasa terdapat hemoglobin pendamping (minor) yang disebut Hb A2 (

yang disebut Hb A2 (αα22δδ2). Pada bayi (neonatus) dan janin (embrio) terdapat bentuk 2). Pada bayi (neonatus) dan janin (embrio) terdapat bentuk hemoglobin lain yaitu: Hb F

hemoglobin lain yaitu: Hb F (alfa2 gamma2) dan hemoglobin embrional : Hb Gowers(alfa2 gamma2) dan hemoglobin embrional : Hb Gowers 1 (zeta2 epsilon2), Hb Gowers 2 (alfa2 epsilon2), dan Hb

1 (zeta2 epsilon2), Hb Gowers 2 (alfa2 epsilon2), dan Hb Portland (zeta2 gamma2).Portland (zeta2 gamma2). Kadar Hb normal dewasa yaitu:

Kadar Hb normal dewasa yaitu: Hb A : 96-98 %

Hb A : 96-98 % Hb A2 : 1,5 – 3,2 % Hb A2 : 1,5 – 3,2 %

Hb F : 0,5 – 0,8 % (A.V. Hoffbrand, et al., 2005) Hb F : 0,5 – 0,8 % (A.V. Hoffbrand, et al., 2005)

Pada tahap perkembangan hemoglobin manusia dimulai dengan pembentukan Pada tahap perkembangan hemoglobin manusia dimulai dengan pembentukan Hb Gowers 1 kemudian pembentukan Hb Gowers 2 yang bekerja sama dengan Hb Hb Gowers 1 kemudian pembentukan Hb Gowers 2 yang bekerja sama dengan Hb Portland dalam masa transisi menuju Hb F. Pada saatnya adanya pergantian Portland dalam masa transisi menuju Hb F. Pada saatnya adanya pergantian pembentukan rantai gamma pada Hb F oleh rantai alfa globin sehingga terbentuk Hb pembentukan rantai gamma pada Hb F oleh rantai alfa globin sehingga terbentuk Hb A. Perubahan utama dari hemoglobin fetus ke hemoglobin dewasa terjadi 3-6 bulan A. Perubahan utama dari hemoglobin fetus ke hemoglobin dewasa terjadi 3-6 bulan setelah kelahiran (

setelah kelahiran (A.V. Hoffbrand,et al., 2005A.V. Hoffbrand,et al., 2005).).

Terjadi penurunan kadar Hb F mulai bayi berumur 20 minggu post partum Terjadi penurunan kadar Hb F mulai bayi berumur 20 minggu post partum (setelah kelahiran). Pada manusia dewasa normal Hb F masih ditemukan walaupun (setelah kelahiran). Pada manusia dewasa normal Hb F masih ditemukan walaupun dalam jumlah yang sangat kecil (kurang dari 1%). Hemoglobin embrional hanya dalam jumlah yang sangat kecil (kurang dari 1%). Hemoglobin embrional hanya bertahan sampai umur janin 10 minggu saja

bertahan sampai umur janin 10 minggu saja (Slamet Suyono, 2001).(Slamet Suyono, 2001). Hemoglobin terdiri dari hemoglobin normal

Hemoglobin terdiri dari hemoglobin normal dan hemoglobin patologis.dan hemoglobin patologis. Hemoglobin normal diantaranya, yaitu:

Hemoglobin normal diantaranya, yaitu: 1.

1. Hb A (hemoglobin normal dewasa, terdiri 2 Hb A (hemoglobin normal dewasa, terdiri 2 rantai alfa dan 2 rantai rantai alfa dan 2 rantai beta)beta) 2.

2. Hb A2 (hemoglobin normal dewasa, terdiri dari 2 Hb A2 (hemoglobin normal dewasa, terdiri dari 2 rantai alfa dan 2 rantai rantai alfa dan 2 rantai delta)delta) 3.

3. Hb F (Hb normal pada janin, terdiri dari 2 rantai alfa dan 2 rantai gamma)Hb F (Hb normal pada janin, terdiri dari 2 rantai alfa dan 2 rantai gamma) 4.

4. Hb Gowers (Hb normal pada awal Hb Gowers (Hb normal pada awal khidupan embrio dan hilang sebelum lahir)khidupan embrio dan hilang sebelum lahir) 5.

5. Hb Portland (Hb normal pada janin Hb Portland (Hb normal pada janin akhir trimester pertama)akhir trimester pertama) (Newman Dorland,(Newman Dorland, 2005).

(6)

Hemoglobin patologis merupakan akibat dari adanya

Hemoglobin patologis merupakan akibat dari adanya kelainan produksikelainan produksi hemoglobin. Hemoglobin tersebut yaitu:

hemoglobin. Hemoglobin tersebut yaitu: 1.

1. Hb Hb H H : : hemoglobin hemoglobin tetramer tetramer beta beta ((ββ) yang memiliki afinitas) yang memiliki afinitas tinggi

tinggi terhadap terhadap O2.O2. 2.

2. Hb Hb Bart’s Bart’s : : hemoglobin hemoglobin tetramer tetramer gamma gamma ((γγ) yang memiliki) yang memiliki afinitas tinggi terhadap O2.

afinitas tinggi terhadap O2. 3.

3. Hb Hb A1c A1c : : hemoglobin hemoglobin A A terglikasi, terglikasi, terdapat terdapat satu satu heksosa heksosa padapada terminal N rantai

terminal N rantai ββ, konsentrasi meninggi pada diabetes yang tidak terkontrol, konsentrasi meninggi pada diabetes yang tidak terkontrol dengan baik.

dengan baik. 4.

4. Hb Hb anti-Lepore anti-Lepore : : hemoglobin hemoglobin crossover crossover abnormal abnormal yang yang sama sama dengan dengan HbHb Lepore tetapi rantai

non-Lepore tetapi rantai non-αα bergabung dengan konfigurasi yang berlawananbergabung dengan konfigurasi yang berlawanan dengan Hb Lepore (rantai

dengan Hb Lepore (rantai ββ pada terminal N dan rantaipada terminal N dan rantai δδ pada terminal C).pada terminal C). 5.

5. Hb Hb Lepore Lepore : : Hb Hb crossover crossover abnormal abnormal dengan dengan rantairantai αα normal dannormal dan dua rantai globin yang memiliki bagian rantai

dua rantai globin yang memiliki bagian rantai δδ pada terminal N dan rantaipada terminal N dan rantai αα pada terminal C.

pada terminal C. 6.

6. Hb Hb C C : : hemoglobin hemoglobin abnormal abnormal dimana dimana lisin lisin menggantikanmenggantikan asam glutamate pada posisi enam rantai

asam glutamate pada posisi enam rantai ββ.. 7.

7. Hb Hb D D : : hemoglobin hemoglobin abnormal abnormal yang yang ditandai ditandai oleh oleh mobilitasmobilitas elektroforetik yang sama dengan Hb S pada kertas atau selulosa asetat. elektroforetik yang sama dengan Hb S pada kertas atau selulosa asetat. 8.

8. Hb Hb E E : : hemoglobin hemoglobin abnormal abnormal di di mana mana lisin lisin menggantikanmenggantikan asam glutamate pada posisi 26 rantai

asam glutamate pada posisi 26 rantai ββ.. 9.

9. Hb Hb S S : : hemoglobin hemoglobin abnormal abnormal di di mana mana valin valin menggantikanmenggantikan asam glutamate pada posisi enam rantai

asam glutamate pada posisi enam rantai ββ. Keadaan homozigot. Keadaan homozigot

mengakibatkan anemia sickle cell dan heterozigot asimptomatik disebut mengakibatkan anemia sickle cell dan heterozigot asimptomatik disebut sickle cell trait

sickle cell trait. (Newman Dorland, 2005). (Newman Dorland, 2005)

B.

B. Anemia HemolitikAnemia Hemolitik

Anemia hemolitik merupakan anemia yang disebabkan oleh proses hemolisis. Anemia hemolitik merupakan anemia yang disebabkan oleh proses hemolisis. Hemolisis adalah pemecahan eritrosit dalam pembuluh darah sebelum waktunya (sebelum Hemolisis adalah pemecahan eritrosit dalam pembuluh darah sebelum waktunya (sebelum masa hidup rata-rata eritrosit yaitu 120 hari) sehingga menyebabkan terjadinya pelepasan masa hidup rata-rata eritrosit yaitu 120 hari) sehingga menyebabkan terjadinya pelepasan hemoglobin dan isi sel lainnya dari eritrosit.

hemoglobin dan isi sel lainnya dari eritrosit. Hemolisis ini menyebabkan terjadinya kerusakanHemolisis ini menyebabkan terjadinya kerusakan eritrosit lebih cepat dari kemampuan sumsum tulang untuk menggantikannya. Proses eritrosit lebih cepat dari kemampuan sumsum tulang untuk menggantikannya. Proses

(7)

hemolisis ini akan menimbulkan penuruanan kadar hemoglobin yang akan mengakibatkan hemolisis ini akan menimbulkan penuruanan kadar hemoglobin yang akan mengakibatkan anemia, peningkatan pemecahan eritrosit dalam

anemia, peningkatan pemecahan eritrosit dalam tubuh, dan kompensasi sumsum tulang untuk tubuh, dan kompensasi sumsum tulang untuk meningkatkan eritropoesis

meningkatkan eritropoesis (I Made Bakta, 2006).(I Made Bakta, 2006).

Anemia ini dapat disebabkan oleh adanya defek molekuler (hemoglobinopati atau Anemia ini dapat disebabkan oleh adanya defek molekuler (hemoglobinopati atau enzimopati), abnormalitas struktur dan fungsi-fungsi membran, dan

enzimopati), abnormalitas struktur dan fungsi-fungsi membran, dan faktor lingkungan sepertifaktor lingkungan seperti trauma mekanik atau autoantibodi (Ikhwan Rinaldi; Aru W.S., 2006).

trauma mekanik atau autoantibodi (Ikhwan Rinaldi; Aru W.S., 2006). Secara etiologi, anemia hemolitik dikelompokkan menjadi: Secara etiologi, anemia hemolitik dikelompokkan menjadi:

1.

1. Anemia hemolitik herediterAnemia hemolitik herediter a.

a. Defek enzim/EnzimopatiDefek enzim/Enzimopati

•

• Defek jalur Embden Meyerhof Defek jalur Embden Meyerhof •

• Defek jalur heksosa monofosfatDefek jalur heksosa monofosfat

b.

b. HemoglobinopatiHemoglobinopati

•

• ThalassemiaThalassemia •

• Anemia sickle cellAnemia sickle cell •

• Hemoglobinopati lain seperti heterozigot ganda Hemoglobinopati lain seperti heterozigot ganda (thalassemia-Hb E)(thalassemia-Hb E)

c.

c. Defek membran (membranopati) : Defek membran (membranopati) : Sferositosis herediter, eliptositosisSferositosis herediter, eliptositosis herediter, stomatositosis herediter.

herediter, stomatositosis herediter. 2.

2. Anemia Hemolitik DidapatAnemia Hemolitik Didapat a.

a. Anemia hemolisis imun, misalnya: Anemia hemolisis imun, misalnya: idiopatik, keganasan, obat-obatan,idiopatik, keganasan, obat-obatan, kelainan autoimun, infeksi, transfuse.

kelainan autoimun, infeksi, transfuse. b.

b. Mikroangiopati, misalnya: Trombotik Trombositopenia Purpura (TTP)Mikroangiopati, misalnya: Trombotik Trombositopenia Purpura (TTP) c.

c. Infeksi , misalnya :infeksi Infeksi , misalnya :infeksi malaria, infeksi babesiosis, infeksi Clostridium.malaria, infeksi babesiosis, infeksi Clostridium. (I Made Bakta, 2006; Ikhwan R, Aru W.S., 2006)

(I Made Bakta, 2006; Ikhwan R, Aru W.S., 2006)

C.

C. HemoglobinopatiHemoglobinopati

Hemoglobinopati merupakan kelainan hematologis yang disebabkan oleh Hemoglobinopati merupakan kelainan hematologis yang disebabkan oleh adanya abnormalitas hemoglobin yang diturunkan maupun didapat akibat kelainan adanya abnormalitas hemoglobin yang diturunkan maupun didapat akibat kelainan produksi hemoglobin. Kelainan produksi ini dapat disebabkan oleh kelainan gen yang produksi hemoglobin. Kelainan produksi ini dapat disebabkan oleh kelainan gen yang mengatur susunan asam amino seperti pada anemia sel sabit, Hb S disease, Hb C, Hb mengatur susunan asam amino seperti pada anemia sel sabit, Hb S disease, Hb C, Hb E, dll. dan kelainan gen yang mengatur kecepatan produksi hemoglobin khususnya E, dll. dan kelainan gen yang mengatur kecepatan produksi hemoglobin khususnya rantai globin seperti pada thalassemia. Hemoglobinopati dibagi menjadi dua rantai globin seperti pada thalassemia. Hemoglobinopati dibagi menjadi dua kelompok, yaitu:

(8)

1.

1. Hemoglobinopati structural (kelainan struktur asam amino Hemoglobinopati structural (kelainan struktur asam amino pada rantai globin)pada rantai globin) Hb S, Hb C, Hb D, Hb E, anemia sel sabit

Hb S, Hb C, Hb D, Hb E, anemia sel sabit 2.

2. Sindrom thalassemia (gangguan sintesis rantai alfa atau beta)Sindrom thalassemia (gangguan sintesis rantai alfa atau beta) (I Made Bakta, 2006)

(9)

III III ISI ISI

A.

A. KASUS THALASEMIAKASUS THALASEMIA

Anton 5 tahun dating ke poli hematologi untuk kesekian kalinya dengan Anton 5 tahun dating ke poli hematologi untuk kesekian kalinya dengan keluhan lemas, mudah lelah ketika beraktivitas. Berat badan sangat kurang, keluhan lemas, mudah lelah ketika beraktivitas. Berat badan sangat kurang, meskipun berusia 5 tahun tapi posturnya tidak sesuai dengan anak seusianya. Berat meskipun berusia 5 tahun tapi posturnya tidak sesuai dengan anak seusianya. Berat badannya 14 kg. kulit bersisik kehitaman pada beberapa tempat dengan wajah badannya 14 kg. kulit bersisik kehitaman pada beberapa tempat dengan wajah tampak

tampak facies cooley, facies cooley,hepasteinomegali yang mengakibatkan perut terlihat buncit.hepasteinomegali yang mengakibatkan perut terlihat buncit. Hasil lab didapatkan HB 7%, Fe 1000 gr/dl, Ht 22%. Klien biasanya dating tiga kali Hasil lab didapatkan HB 7%, Fe 1000 gr/dl, Ht 22%. Klien biasanya dating tiga kali seminggu ke poliklinik untuk diberi darah dan pemasangan desveral, SGOT 11/ml, seminggu ke poliklinik untuk diberi darah dan pemasangan desveral, SGOT 11/ml, SGPT 70 IU/l.

SGPT 70 IU/l.

Step 1 unfamiliar terms Step 1 unfamiliar terms

1)

1) Face cooleyFace cooley 2)

2) HepatosplenomegaliHepatosplenomegali 3)

3) SGOT dan SGPTSGOT dan SGPT 4) 4) DesperalDesperal 5) 5) Ht: hematokritHt: hematokrit Jawaban: Jawaban: 1)

1) Face cooley= ????Face cooley= ???? 2)

2) Hepatosplenomegali= Pembengkakan hati dan limpaHepatosplenomegali= Pembengkakan hati dan limpa 3)

3) SGOT dan SGPT = ????SGOT dan SGPT = ???? 4)

4) Desperal= Obat yang disuntikan untuk Desperal= Obat yang disuntikan untuk mengatasi penumpukan Femengatasi penumpukan Fe 5)

5) Hematokrit=??.Hematokrit=??. Step 2

Step 2 1)

1) Bagaimana nilai normal hasil lab?Bagaimana nilai normal hasil lab? 2)

2) Apakah penyebab adanya kulit bersisik Apakah penyebab adanya kulit bersisik kehitaman?kehitaman? 3)

3) Kenapa postur tubuh dan berat badan tidak sesuai?Kenapa postur tubuh dan berat badan tidak sesuai? 4)

4) Kenapa terjadi Kenapa terjadi hepatosplenomegalihepatosplenomegali?? 5)

5) Kenapa harus dibrikan darah dan Kenapa harus dibrikan darah dan pemasangan despeal?pemasangan despeal? 6)

6) Apa alasan pasien harus dating ke klinik 3 Apa alasan pasien harus dating ke klinik 3 minggu sekali?minggu sekali? 7)

(10)

8)

8) Bagaimana manifestasi klinis nya?Bagaimana manifestasi klinis nya? 9)

9) Kenapa terjadi face cooley?Kenapa terjadi face cooley? 10)

10) Bagaimana patofisiologi thalasemia?Bagaimana patofisiologi thalasemia? 11)

11) Apakah ada kemungkinan sembuh?Apakah ada kemungkinan sembuh? 12)

12) Apakah komplikasi jika sering dilakukan Apakah komplikasi jika sering dilakukan transfuse darah?transfuse darah? 13)

13) Adakah tindakan lain selian Adakah tindakan lain selian transfuse darah dan pemasangan desperal?transfuse darah dan pemasangan desperal? 14)

14) Bagaiman asuhan keperawatan pasien thalasemia?Bagaiman asuhan keperawatan pasien thalasemia? 15)

15) Bagaimana health education yang dibutuhkan pada Bagaimana health education yang dibutuhkan pada pasien thalasemia?pasien thalasemia? 16)

16) Bagaimana Bagaimana aspek nutrisi yang dibaspek nutrisi yang dibutuhkan pada pasien tersutuhkan pada pasien tersebut?ebut? 17)

17) Klasifikasi thalasemia?Klasifikasi thalasemia? 18)

18) Bagaiman aspek legal etis nya?Bagaiman aspek legal etis nya?

Step 3 Step 3 1)

1) Learning objectives Learning objectives 2)

2) Adanya penumpukan zat besi akibat Adanya penumpukan zat besi akibat seringnya dilakukan transfuse darah.seringnya dilakukan transfuse darah. 3)

3) Karena anak tersebut anemia,yang menyebabkan kekurangan zat darah darah salahKarena anak tersebut anemia,yang menyebabkan kekurangan zat darah darah salah satunya kadar Hb,fungsi Hb untuk mengikat oksigen,jika Hb turun maka kemampuan satunya kadar Hb,fungsi Hb untuk mengikat oksigen,jika Hb turun maka kemampuan dia untuk mngikat

dia untuk mngikat O2 menurun,sehingga metabolisme menjadi turun menyebabkanO2 menurun,sehingga metabolisme menjadi turun menyebabkan postur tubuh dan baat badan tidak sesuai.

postur tubuh dan baat badan tidak sesuai. 4)

4) Karena adanya kompensasi tubuh untuk mencapai Karena adanya kompensasi tubuh untuk mencapai homeostatis akibat hemolisihomeostatis akibat hemolisi sebelum waktunya.

sebelum waktunya. 5)

5) Karena pasien menderita anemia(kekurangan darah).penggunaan desperal untuk Karena pasien menderita anemia(kekurangan darah).penggunaan desperal untuk mengatasi penumpukan Fe.

mengatasi penumpukan Fe. 6)

6) Untuk mengatasi kekurangan darah,pada penderita thalasemia umur sel darah merahUntuk mengatasi kekurangan darah,pada penderita thalasemia umur sel darah merah kurang dari 120 hari,sehingg

kurang dari 120 hari,sehingga a dia harus dtransfusi darah seserindia harus dtransfusi darah sesering mungkin.g mungkin. 7)

7) Step 4Step 4 8)

8) Step 4Step 4 9)

9) Learning objectivesLearning objectives 10)

10) Step 4Step 4 11)

11) Tidak akan dapat Tidak akan dapat sembuh,karena terjadi hemolysis terus-menerus.sembuh,karena terjadi hemolysis terus-menerus. 12)

12) Penumpukan Fe,luka pada kulit karena dari jarum suntikan transfuse darah, rentanPenumpukan Fe,luka pada kulit karena dari jarum suntikan transfuse darah, rentan pada penyakit yang ditularkan lewat darah, dan infeksi nosokomial.

pada penyakit yang ditularkan lewat darah, dan infeksi nosokomial. 13)

13) Modifikasi life style.Modifikasi life style. 14)

(11)

15)

15) Step 4 (dimasukkan dalm askep)Step 4 (dimasukkan dalm askep) 16)

16) Memberikan Memberikan transfusi transfusi darah.darah.

Transfusi darah perlu diberikan di samping usaha tidak memberikan makanan yang Transfusi darah perlu diberikan di samping usaha tidak memberikan makanan yang mengandung besi, seperti : hati, sayuran seperti kangkung, bayam atau makanan lain yang mengandung besi, seperti : hati, sayuran seperti kangkung, bayam atau makanan lain yang mengandung besi karena didalaam tubuh pasien telah kelebihan zat besi. Dalam keadaan mengandung besi karena didalaam tubuh pasien telah kelebihan zat besi. Dalam keadaan lemah sekali, pasien perlu di suapi atau di bujuk ( cara penyediaan makananan sama dengan lemah sekali, pasien perlu di suapi atau di bujuk ( cara penyediaan makananan sama dengan penyakit darah lainnya. Transfusi diberikan jika kadar Hb kurang dari 6 g% dan karena jika penyakit darah lainnya. Transfusi diberikan jika kadar Hb kurang dari 6 g% dan karena jika baru 1 kali transfusi kenaikan kadar Hb belum

baru 1 kali transfusi kenaikan kadar Hb belum mencukupi maka setiap seri diberikan 3–4 kalimencukupi maka setiap seri diberikan 3–4 kali transfusi (diberikan setiap hari selama 3–4 hari) dan biasanya setiap seri 3 bulan sekali. transfusi (diberikan setiap hari selama 3–4 hari) dan biasanya setiap seri 3 bulan sekali. Transfusi darah yang diberikan berupa sel darah merah (SDM) sampai kadar Hb 11 g/dl. Transfusi darah yang diberikan berupa sel darah merah (SDM) sampai kadar Hb 11 g/dl. Jumlah SDM yang diberikan sebaiknya 10-20 ml/kg BB. Transfusi darah yang berulang – Jumlah SDM yang diberikan sebaiknya 10-20 ml/kg BB. Transfusi darah yang berulang – ulang menyebabkan kadar besi dalam darah tinggi, sehingga tertimbun dalam berbagai ulang menyebabkan kadar besi dalam darah tinggi, sehingga tertimbun dalam berbagai jaringan tubuh

jaringan tubuh seperti heparseperti hepar, limpa, k, limpa, kulit, jantung, ulit, jantung, dan lain – dan lain – lain. Hal lain. Hal ini dapatini dapat menyebabkan kerusakan organ – organ tubuh

menyebabkan kerusakan organ – organ tubuh tersebut.tersebut. Jika diet buruk, diberikan asam folat teratur (misalnya 2-5

Jika diet buruk, diberikan asam folat teratur (misalnya 2-5 mg perhari).mg perhari).

Vitamin C 100 – 250 mg setiap hari, meningkatkan ekskresi besi dihasilkan oleh Vitamin C 100 – 250 mg setiap hari, meningkatkan ekskresi besi dihasilkan oleh desferioksamin. desferioksamin. 17) 17) Step 4Step 4 18) 18) step 4step 4 step 4 step 4 MIND MAP MIND MAP Step 5 Step 5 Learning objectives Learning objectives 1)

1) Pengertian face cooleyPengertian face cooley 2)

2) Pengertian SGOP dan SGPTPengertian SGOP dan SGPT 3)

3) Pengertian hematokritPengertian hematokrit 4)

4) Penjelasan Mind MapPenjelasan Mind Map 5)

5) Bagaimana Bagaimana nilai normnilai normal hasil al hasil lablab 6)

(12)

B.

B. ISTILAH PENTINGISTILAH PENTING

No.

No. Istilah Istilah DefinisiDefinisi

1.

1. Desferal Desferal Semacam Semacam obat obat untuk untuk mengikat mengikat Fe Fe dalam dalam tubuhtubuh yang dibuang melalui urin atau infuse

yang dibuang melalui urin atau infuse 2.

2. face cooley face cooley Wajah seperti mongoloid, Tulang hidung yangWajah seperti mongoloid, Tulang hidung yang hilang atau melesak ke dalam

hilang atau melesak ke dalam 3.

3. Hepatospleinomegali Hepatospleinomegali Pembengkakan Pembengkakan hati hati dan dan limfalimfa 4.

4. Hematokrit Hematokrit Presentase Presentase eritrosit eritrosit dalam dalam darah darah keseluruhankeseluruhan 5.

5. SGOTSGOT

((serum glutamic-oxaloaceticserum glutamic-oxaloacetic transminase)

transminase)

Serum yang didalamnya terdapat enzim yang Serum yang didalamnya terdapat enzim yang brasal dari hati dan jantung yang dilepaskan jika brasal dari hati dan jantung yang dilepaskan jika terjadi kerusakan jaringan

terjadi kerusakan jaringan 6.

6. SGPTSGPT

((serum glutamic-piruvicserum glutamic-piruvic transminase transminase

Serum yang didalamnya terdapat enzim yang Serum yang didalamnya terdapat enzim yang brasal dari hati yang dilepaskan akibat kerusakan brasal dari hati yang dilepaskan akibat kerusakan jaringan

jaringan

C.

C. PENJELASAN KASUSPENJELASAN KASUS

1.

1. DEFINISI THALASEMIADEFINISI THALASEMIA

Thalasemia adalah sekelompok heterogen gangguan genetik pada sintesis Thalasemia adalah sekelompok heterogen gangguan genetik pada sintesis hemoglobin yang ditandai dengan tidak ada atau berkurangnya sintesis rantai hemoglobin yang ditandai dengan tidak ada atau berkurangnya sintesis rantai globin.

globin. (robbins,2007)(robbins,2007)

Thalasemia adalah penyakit darah

Thalasemia adalah penyakit darah bawaan (keturuna) yang menyebabkan selbawaan (keturuna) yang menyebabkan sel darah merah (eritrosit) pecah/hemolisa

darah merah (eritrosit) pecah/hemolisa. (suryo,2005). (suryo,2005)

2.

2. KLASIFIKASI THALASEMIAKLASIFIKASI THALASEMIA a.

a. Thalassemia-Thalassemia-αα (ganggu(gangguan an pembentukan rantaipembentukan rantai αα)) Sindrom

thalassemia-Sindrom thalassemia-αα disebabkan oleh delesi pada gendisebabkan oleh delesi pada gen αα globin padaglobin pada kromosom 16 (terdapat 2 gen

kromosom 16 (terdapat 2 gen αα globin pada tiap kromosom 16) globin pada tiap kromosom 16) dan nondelesidan nondelesi seperti gangguan mRNA pada penyambungan gen yang

seperti gangguan mRNA pada penyambungan gen yang menyebabkan rantaimenyebabkan rantai menjadi lebih panjang dari kondisi normal.

menjadi lebih panjang dari kondisi normal. Faktor delesi terhadap empat gen

(13)

1.

1. Delesi pada satu rantaiDelesi pada satu rantai αα (Silent Carrier/ (Silent Carrier/ αα-Thalassemia Trait 2)-Thalassemia Trait 2) Gangguan pada satu rantai globin

Gangguan pada satu rantai globin αα sedangkan tiga lokus globin yang adasedangkan tiga lokus globin yang ada masih bisa menjalankan fungsi normal sehingga tidak terlihat gejala-gejala masih bisa menjalankan fungsi normal sehingga tidak terlihat gejala-gejala bila ia terkena thalassemia.

bila ia terkena thalassemia. 2.

2. Delesi pada dua rantaiDelesi pada dua rantai αα ((αα-Thalassemia Trait 1)-Thalassemia Trait 1) Pada tingkatan ini terjadi penurunan dari HbA2 dan

Pada tingkatan ini terjadi penurunan dari HbA2 dan peningkatan dari HbHpeningkatan dari HbH dan terjadi manifestasi klinis ringan seperti anemia kronis yang ringan dan terjadi manifestasi klinis ringan seperti anemia kronis yang ringan dengan eritrosit hipokromik mikrositer dan MCV(

dengan eritrosit hipokromik mikrositer dan MCV(mean corpuscular volume)mean corpuscular volume) 60-75 fl.

60-75 fl. 3.

3. Delesi pada tiga rantaiDelesi pada tiga rantai αα (HbH disease)(HbH disease) Delesi ini disebut juga sebagai HbH disease (

Delesi ini disebut juga sebagai HbH disease (ββ4) yang disertai anemia4) yang disertai anemia hipokromik mikrositer, basophylic stippling, heinz bodies, dan

hipokromik mikrositer, basophylic stippling, heinz bodies, dan retikulositosis. HbH terbentuk dalam jumlah banyak karena tidak retikulositosis. HbH terbentuk dalam jumlah banyak karena tidak terbentuknya rantai

terbentuknya rantai αα sehingga rantaisehingga rantai ββ tidak memiliki pasangan dantidak memiliki pasangan dan kemudian membentuk tetramer dari rantai

kemudian membentuk tetramer dari rantai ββ sendiri (sendiri (ββ4). Dengan banyak 4). Dengan banyak terbentuk HbH, maka HbH dapat mengalami presipitasi dalam eritrosit terbentuk HbH, maka HbH dapat mengalami presipitasi dalam eritrosit sehingga dengan mudah eritrosit dapat dihancurkan. Penderita

sehingga dengan mudah eritrosit dapat dihancurkan. Penderita dapat tumbuhdapat tumbuh sampai dewasa dengan anemia sedang (Hb 8-10 g/dl) dan MCV(

sampai dewasa dengan anemia sedang (Hb 8-10 g/dl) dan MCV(meanmean corpuscular volume)

corpuscular volume) 60-70 fl.60-70 fl. 4.

4. Delesi pada empat rantaiDelesi pada empat rantai αα (Hidrops fetalis/Thalassemia major)(Hidrops fetalis/Thalassemia major)

Delesi ini dikenal juga sebagai hydrops fetalis. Biasanya terdapat banyak Hb Delesi ini dikenal juga sebagai hydrops fetalis. Biasanya terdapat banyak Hb Barts (

Barts (γγ4) yang disebabkan juga karena ti4) yang disebabkan juga karena tidak terbentuknya rantaidak terbentuknya rantai αα sehinggasehingga rantai

rantai γγ membentuk tetramer sendiri menjadimembentuk tetramer sendiri menjadi γγ4. Manifestasi klinis dapat4. Manifestasi klinis dapat berupa ikterus, hepatosplenomegali, dan janin yang sangat anemis. Kadar berupa ikterus, hepatosplenomegali, dan janin yang sangat anemis. Kadar Hb hanya 6 g/dl dan pada

Hb hanya 6 g/dl dan pada elektroforesis Hb menunjukkan 80-90% Hb Barts,elektroforesis Hb menunjukkan 80-90% Hb Barts, sedikit HbH, dan tidak dijumpai HbA ata

sedikit HbH, dan tidak dijumpai HbA atau HbF. Biasanya bayi yangu HbF. Biasanya bayi yang mengalami kelainan ini akan mati beberapa jam

mengalami kelainan ini akan mati beberapa jam setelah kelahirannya.setelah kelahirannya. b.

b. Thalassemia-Thalassemia-ββ (gangguan pembentukan rantai(gangguan pembentukan rantai ββ))

Thalassemia-Thalassemia-ββ disebabkan oleh mutasi pada gendisebabkan oleh mutasi pada gen ββ globin pada sisi pendek globin pada sisi pendek kromosom 11.

kromosom 11. 1.

1. ThalassemiaThalassemia ββoo Pada thalassemia

Pada thalassemia ββo, tidak ada mRNA yang mengkode rantaio, tidak ada mRNA yang mengkode rantai ββ sehinggasehingga tidak dihasilkan rantai

(14)

2.

2. ThalassemiaThalassemia ββ++ Pada thalassemia

Pada thalassemia ββ+, masih terdapat mRNA yang normal dan fungsional+, masih terdapat mRNA yang normal dan fungsional namun hanya sedikit sehingga rantai

namun hanya sedikit sehingga rantai ββ dapat dihasilkan dan HbA dapatdapat dihasilkan dan HbA dapat dibentuk walaupun hanya sedikit.

dibentuk walaupun hanya sedikit.

Sedangkan secara klinis thalassemia dibagi menjadi 2 golongan, yaitu Sedangkan secara klinis thalassemia dibagi menjadi 2 golongan, yaitu a.

a. Thalasemia MayorThalasemia Mayor

Terjadi bila kedua orang tuanya membawa gen pembawa sifat thalassemia. Terjadi bila kedua orang tuanya membawa gen pembawa sifat thalassemia. Gejala penyakit muncul sejak awal masa kanak-kanak dan biasanya penderita Gejala penyakit muncul sejak awal masa kanak-kanak dan biasanya penderita hanya bertahan hingga umur sekitar 2 tahun. Penderita bercirikan :

hanya bertahan hingga umur sekitar 2 tahun. Penderita bercirikan :

 LemahLemah

 PucatPucat

 Perkembangan fisik tidak sesuai dengan umurPerkembangan fisik tidak sesuai dengan umur

 Berat badan kurangBerat badan kurang

 Tidak dapat hidup tanpa Tidak dapat hidup tanpa transfusi transfusi darah seumur hidupnya.transfusi transfusi darah seumur hidupnya.

b.

b. Thalasemia minor/traitThalasemia minor/trait

Gejala yang muncul pada penderita Thalasemia minor bersifat ringan, biasanya Gejala yang muncul pada penderita Thalasemia minor bersifat ringan, biasanya hanya sebagai pembawa sifat. Istilah Thalasemia trait digunakan untuk orang hanya sebagai pembawa sifat. Istilah Thalasemia trait digunakan untuk orang normal namun dapat mewariskan gen

normal namun dapat mewariskan gen thalassemia pada anak-anaknya:ditandaithalassemia pada anak-anaknya:ditandai oleh splenomegali, anemia berat,

oleh splenomegali, anemia berat, bentuk homozigot.bentuk homozigot. Pada anak yang besar sering dijumpai adanya:

Pada anak yang besar sering dijumpai adanya:

•

• Gizi buruk Gizi buruk •

• Perut buncit karena pembesaran limpa dan hati yang mudah dirabaPerut buncit karena pembesaran limpa dan hati yang mudah diraba •

• Aktivitas Aktivitas tidak tidak aktif aktif karena karena pembesaran pembesaran limpa limpa dan dan hatihati

(Hepatomegali ), Limpa yang besar ini mudah ruptur karena trauma ringan (Hepatomegali ), Limpa yang besar ini mudah ruptur karena trauma ringan saja

saja

Gejala khas adalah: Gejala khas adalah:

•

• Bentuk muka mongoloid yaitu hidung pesek, tanpa pangkal hidung, jarak Bentuk muka mongoloid yaitu hidung pesek, tanpa pangkal hidung, jarak

antara kedua mata lebar dan tulang dahi j

antara kedua mata lebar dan tulang dahi juga lebar.uga lebar.

•

• Keadaan kuning pucat pada kulit, jika sering ditransfusi, kulitnya menjadiKeadaan kuning pucat pada kulit, jika sering ditransfusi, kulitnya menjadi

kelabu karena penimbunan besi kelabu karena penimbunan besi

(15)

3.

3. ETIOLOGI DAN FAKTOR RESIKOETIOLOGI DAN FAKTOR RESIKO

a.

a. Mutasi genMutasi gen ββ-globin pada kromosom 16-globin pada kromosom 16 b.

b. Adanya pasutri yang membawa gen/carier thalasemiaAdanya pasutri yang membawa gen/carier thalasemia c.

c. Adanya mutasi DNA pada gen sehingga produksi rantaiAdanya mutasi DNA pada gen sehingga produksi rantai αα atauatau ββ dari HBdari HB berkurang

berkurang d.

d. Berkurangnya sintesis HBA dan eritropoesis yang tidak Berkurangnya sintesis HBA dan eritropoesis yang tidak efektif diertaiefektif diertai penghancuran sel-sel eritrosit i

penghancuran sel-sel eritrosit intramuscular.ntramuscular.

4.

4. MANIFESTASI KLI NISMANIFESTASI KLI NIS

a.

a. Gejala Gejala awal pucat, mulanya tidak awal pucat, mulanya tidak jelas. Biasanya menjadi lebih berjelas. Biasanya menjadi lebih berat dalamat dalam tahun pertama kehidupan, dan pada kasus yang berat terjadi dalam beberapa tahun pertama kehidupan, dan pada kasus yang berat terjadi dalam beberapa minggu setelah lahir

minggu setelah lahir b.

b. Bila penyakit ini tidak ditangani dengan baik, tumbuh kembang anak akanBila penyakit ini tidak ditangani dengan baik, tumbuh kembang anak akan terhambat. Penyimpangan pertumbuhan akibat anemia dan

terhambat. Penyimpangan pertumbuhan akibat anemia dan kekurangan gizikekurangan gizi menyebabkan perawakan pendek.

menyebabkan perawakan pendek. c.

c. Anak tidak nafsu makan, diare, kehilangan lemak tubuh, dan dapat disertaiAnak tidak nafsu makan, diare, kehilangan lemak tubuh, dan dapat disertai demam berulang kali akibat infeksi

demam berulang kali akibat infeksi d.

d. Anemia lama dan Anemia lama dan berat, biasanya menyebabkan pembesaran jantungberat, biasanya menyebabkan pembesaran jantung e.

e. Terdapat hepatosplenomegali dan Ikterus ringan mungkin adaTerdapat hepatosplenomegali dan Ikterus ringan mungkin ada f.

f. Terjadi perubahan pada tulang yang menetap, yaitu terjadinya bentuk mukaTerjadi perubahan pada tulang yang menetap, yaitu terjadinya bentuk muka mongoloid akibat sistim eritropoiesis yang hiperaktif

mongoloid akibat sistim eritropoiesis yang hiperaktif g.

g. Adanya penipisan korteks tulang panjang, tangan dan kaki dapatAdanya penipisan korteks tulang panjang, tangan dan kaki dapat menimbulkan fraktur patologis. .

menimbulkan fraktur patologis. . h.

h. Kadang-kadang ditemukan epistaksis, pigmentasi kulit, koreng pada tungkai,Kadang-kadang ditemukan epistaksis, pigmentasi kulit, koreng pada tungkai, dan batu empedu.

dan batu empedu. i.

i. Pasien menjadi peka terhadap infeksi terutama bila limpanya telah Pasien menjadi peka terhadap infeksi terutama bila limpanya telah diangkatdiangkat sebelum usia 5 tahun dan mudah mengalami septisemia yang dapat

sebelum usia 5 tahun dan mudah mengalami septisemia yang dapat mengakibatkan kematian. Dapat timbul pensitopenia akibat

mengakibatkan kematian. Dapat timbul pensitopenia akibat hipersplenisme.hipersplenisme. j.

j. Letargi, pucat, kelemahan, anoreksia, sesak nafas aLetargi, pucat, kelemahan, anoreksia, sesak nafas a kibat penumpukan Fe,kibat penumpukan Fe, tebalnya tulang kranial menipisnya tulang kartilago, kulit bersisik kehitaman tebalnya tulang kranial menipisnya tulang kartilago, kulit bersisik kehitaman akibat penumpukan Fe yang disebabkan oleh

akibat penumpukan Fe yang disebabkan oleh adanya transfuse darah secaraadanya transfuse darah secara kontinu.

(16)

5.

5. PATOFISIOLOGIPATOFISIOLOGI

Pernikahan penderita thalasemia carier Pernikahan penderita thalasemia carier



Penyakit secara autosomal resesif Penyakit secara autosomal resesif Gangguan sintesis rantai globin

Gangguan sintesis rantai globin αα dandan ββ

Pembentukan rantai

Pembentukan rantai αα dandan ββ RantaiRantai αα kurang terbentuk kurang terbentuk di

di retikulosit retikulosit tidak tidak seimbang seimbang daripada daripada rantairantai ββ •

• rantairantai ββ kurang dibentuk dibandingkurang dibentuk dibanding αα •

• rantairantai ββ tidak dibentuk sama sekalitidak dibentuk sama sekali •

• rantai g dibentuk tetapi tidak rantai g dibentuk tetapi tidak menutupi kekurangan rantai menutupi kekurangan rantai ββ

Thalsemia

Thalsemia ββ ThalasemiaThalasemia αα

•

• gangguan pembentukan rantaigangguan pembentukan rantai αα dandan ββ •

• Pembentukan rantaiPembentukan rantai αα dandan ββ •

• Penimbunan dan pengendapan rantaiPenimbunan dan pengendapan rantai αα dandan ββ

Tidak terbentuk HbA Tidak terbentuk HbA Membentuk inclusion bodies Membentuk inclusion bodies Menempel pada dinding eritrosit Menempel pada dinding eritrosit

Merusak dinding eritrosit Merusak dinding eritrosit

Hemolisis Hemolisis •

• Eritropoesis darah yang tidak efektif Eritropoesis darah yang tidak efektif

dan penghancuran precursor eritrosit dan intramedula dan penghancuran precursor eritrosit dan intramedula •

• sintesis Hbsintesis Hberitrosit hipokrom dan mikrositereritrosit hipokrom dan mikrositer •

• Hemolisis eritrosit yang immatureHemolisis eritrosit yang immature

ANEMIA ANEMIA

Pengikatan O

Pengikatan O22 Kompensasi Kompensasi tubuh tubuh HipoksiaHipoksia

oleh RBC

oleh RBC membentuk eritrositmembentuk eritrosit oleh sumsum tulang

oleh sumsum tulang tubuh tubuh merespon merespon Suplai Suplai O2/NaO2/Na aliran

aliran darah darah ke ke dengan dengan pembentukan pembentukan ke ke jar.jar.

organ

organ vital vital Hiperplasia Hiperplasia sumsum sumsum tulang tulang eritropoetineritropoetin dan jaringan

dan jaringan metabolisme selmetabolisme sel

Ekspansi

Ekspansi massif massif masuk masuk ke ke sirkulasisirkulasi O2

O2 dan dan nutrisi nutrisi sumsum sumsum tulang tulang pertumbuhan pertumbuhan selsel tidak

tidak di di Transpor Transpor wajah wajah dan dan kranium kranium merangsang merangsang &otak &otak terhambatterhambat scr

scr adekuat adekuat eritropoesiseritropoesis deformitas

deformitas tulang tulang Resiko Resiko GangguanGangguan Perfusi

Perfusi jar. jar. Pembentukan RBC Pembentukan RBC tumbuh tumbuh kembangkembang terganggu

(17)

•

• Perubahan Perubahan bentuk bentuk wajah wajah dan dan mudah mudah lisislisis •

• Penonjolan Penonjolan tulang tulang tengkorak tengkorak perubahanperubahan •

• pertumbuhan pertumbuhan pada pada tulang tulang maksila maksila HbHb pembentukanpembentukan •

• TerjadiTerjadi face cooley face cooley ATPATP perlu transfusi

perlu transfusi Perasaan

Perasaan berbeda berbeda energy energy yangyang dengan

dengan orang orang lain lain terjaditerjadiFe Fe dihasilkandihasilkan

dlm tubuh dlm tubuh Gambaran

Gambaran diri diri negatif negatif kelemahan kelemahan fisik fisik Hemosiderosis

Hemosiderosis Gangguan

Gangguan konsep konsep diri: diri: IntoleransiIntoleransi body image

body image pigmentasi pigmentasi kulit kulit aktifitasaktifitas (coklat kehitaman) (coklat kehitaman) Kerusakan Kerusakan Integritas kulit Integritas kulit Fibrosis

Fibrosis Hemokromatesis Hemokromatesis Terjadi Terjadi hemapoesis hemapoesis di di extramedulaextramedula

Liver

Liver Limfa Limfa Jantung Jantung PankPankreas reas Paru-paruParu-paru Hepatomegali

Hepatomegali Splenomegali Splenomegali Payah Payah jantung jantung DM DM Frekuensi Frekuensi napasnapas 

Perut

Perut buncit buncit Splenokromi Splenokromi ImunitasImunitas Resiko pola napas tidakefektif Resiko pola napas tidakefektif Menekan

Menekan diagfragma diagfragma Resiko Resiko terhadap terhadap infeksiinfeksi Compliance paru-paru terganggu

Compliance paru-paru terganggu Perkusi napas

Perkusi napas

Anemia Anemia

Kekentalan darah

Kekentalan darah Hipoksia JaringanHipoksia Jaringan Tahanan

Tahanan thd thd aliran aliran darah darah Rangsangan Rangsangan Simpatik Simpatik  Perfusi ke organ GITPerfusi ke organ GIT & pembuluh darah

& pembuluh darah

Kerja Sal.Cerna

Kerja Sal.Cerna < O< O22untuk metabolismeuntuk metabolisme



Jmlh Jmlh darah darah yg yg kembali kembali Sal. Sal. CernaCerna ke Jantung /Venous return

ke Jantung /Venous return

CO CO

Beban kerja Jantung Beban kerja Jantung

Payah Jantung

Payah Jantung mortilitas ususmortilitas usus

Splenomegali

Splenomegali & & Hepatomegali Hepatomegali Digesti Digesti & & absorbsi absorbsi makanan makanan tergangguterganggu Menekan

Menekan organ organ abdomen abdomen Distensi abdomen/ Distensi abdomen/ Makanan Makanan tertahan tertahan di di lambunglambung (

(18)

Merangsang Hipotalamus Merangsang Hipotalamus

(Pusat kenyang) (Pusat kenyang)

Dipersepsikan dengan perasaan kenyang Dipersepsikan dengan perasaan kenyang

Anoreksia Anoreksia

Intake nutrisi berkurang Intake nutrisi berkurang

Ketidakseimbangan nutrisi Ketidakseimbangan nutrisi

kurang dari kebutuhan kurang dari kebutuhan

BB kurang BB kurang

6.

6. ASUHAN KEPERAWATANASUHAN KEPERAWATAN a.

a. Pengkajian :Pengkajian :

•

• IDENTITASIDENTITAS ::

1.

1. Nama Nama : : AntonAnton

2.

2. Umur/ Umur/ usia usia : : 5 5 thth 3.

3. Jenis Jenis kelamin kelamin : : laki laki - - lakilaki 4.

4. Nama Nama ortu ortu : : --5.

5. Alamat Alamat : :

--6.

6. Umur/ Umur/ pendidikan/ pendidikan/ pekerjaan pekerjaan ortu ortu : : --7.

7. Agama Agama dan dan suku suku bangsa bangsa : :

--•

• KELUHAN KELUHAN UTAMA UTAMA :: lemas dan lelah saat beraktifitaslemas dan lelah saat beraktifitas •

• RIWAYAT KESEHATAN SEKARANG :RIWAYAT KESEHATAN SEKARANG :

P

P :: saat beraktifitassaat beraktifitas Q Q : -: -R R : -: -S S : -: -T T : -: -•

• RIWAYAT RIWAYAT KESEHATAN KESEHATAN MASA MASA LALU LALU :: setiap 3 minggu sekalisetiap 3 minggu sekali

dating ke poliklinik untuk diberi darah dan pemasangan sesveral dating ke poliklinik untuk diberi darah dan pemasangan sesveral

(19)

•

• RIWAYAT RIWAYAT KESEHATAN KESEHATAN KELUARGA KELUARGA : : --•

• RIWAYAT RIWAYAT KEHAMILAN KEHAMILAN : : --•

• RIWAYAT RIWAYAT KELAHIRAN KELAHIRAN : : --•

• RIWAYAT RIWAYAT PERTUMBUHAN PERTUMBUHAN : : 14 14 kgkg •

• RIWAYAT RIWAYAT PERKEMBANGAN PERKEMBANGAN : : --•

• RIWAYAT RIWAYAT IMUNISASI IMUNISASI : : --•

• RIWAYAT RIWAYAT MAKANAN MAKANAN : : --•

• RIWAYAT RIWAYAT PENYAKIT PENYAKIT YANG YANG DIDERITA DIDERITA : : --•

• PEMERIKSAAN PEMERIKSAAN FISIS FISIS ::

Inspeksi

Inspeksi : wajah : wajah face face cooley, cooley, pucat, pucat, kulit kulit kehitamankehitaman Palpasi

Palpasi : : splenomegali, splenomegali, kulit kulit bersisik bersisik Perkusi Perkusi : : --Auskultasi Auskultasi : : --• • TTV TTV : : --•

• HASIL HASIL PEMERIKSAAN PEMERIKSAAN LABORATORIUM LABORATORIUM ::

Hb Hb : 7 : 7 gr/dlgr/dl Ht Ht : : 22 22 %% Fe Fe :1000 :1000 gr/dlgr/dl SGOT SGOT : : 11/ml11/ml SGPT SGPT : : 70 70 IU/lIU/l b.

b. Analisa dataAnalisa data

NO NO

DATA FOKUS

DATA FOKUS ETIOLOGIETIOLOGI

MASALAH MASALAH

1

1 Ds Ds ::

•

•Ibu klienIbu klien

mengeluh berat mengeluh berat badan klien yang badan klien yang sangat kurang sangat kurang Do :

Do :

•

•Berat BadanBerat Badan

14 Kg 14 Kg

Hipoksia jaringan Hipoksia jaringan Rangsangan simpatis

Rangsangan simpatis  perfusi ke organ GITperfusi ke organ GIT



 

Kerja saluran cerna

Kerja saluran cerna berkurangnya Oberkurangnya O2 untuk 2 untuk metabolisme salur cerna metabolisme salur cerna Mortalitas usus

Mortalitas usus

 

Digesti dan absorbsi makanan

Digesti dan absorbsi makanan tergangguterganggu

 

Ketidakseimbangan Ketidakseimbangan nutrisi kurang dari nutrisi kurang dari

kebutuhan kebutuhan

(20)

Makanan tertahan di lambung Makanan tertahan di lambung

 

Distensi abdomen/peregangan lambung Distensi abdomen/peregangan lambung

  Merangsang Hipotalamus Merangsang Hipotalamus (Pusat kenyang) (Pusat kenyang)  

Dipersepsikan dengan perasaan kenyang Dipersepsikan dengan perasaan kenyang

  Anoreksia Anoreksia  

Intake nutrisi berkurang Intake nutrisi berkurang

 

Ketidakseimbangan nutrisi Ketidakseimbangan nutrisi

kurang dari kebutuhan kurang dari kebutuhan

  BB kurang BB kurang 2 2 Ds :Ds : •

mengeluh Klien mengeluh Klien Lemas

Lemas

•

mengeluh klien mengeluh klien mudah lelah mudah lelah ketika ketika beraktivitas beraktivitas Do : Do : -Anemia Anemia   Hipoksia jaringan Hipoksia jaringan   Suplai O

Suplai O22/ Na ke Jaringan/ Na ke Jaringan 

  Metabolisme sel Metabolisme sel  

Perubahan pembentukan ATP Perubahan pembentukan ATP

 

Energy yang dihasilkan Energy yang dihasilkan

 

Kelemahan fisik/ mudah lelah ketika beraktifitas Kelemahan fisik/ mudah lelah ketika beraktifitas

  Intoleransi Aktifitas Intoleransi Aktifitas Intoleransi aktivitas Intoleransi aktivitas 3 3 Ds Ds : : --Do : Do : •

•Kulit bersisik Kulit bersisik

kehitaman pada kehitaman pada beberapa tempat beberapa tempat Anemia Anemia   Hipoksia Jaringan Hipoksia Jaringan  

Tubuh merespon dengan Tubuh merespon dengan pembentukan eritropoetin pembentukan eritropoetin   Masuk ke sirkulasi Masuk ke sirkulasi   Merangsang eritropoesis Merangsang eritropoesis  

Pembentukan RBC baru yang immature Pembentukan RBC baru yang immature

dan mudah lisis dan mudah lisis

  Hb Hb   Perlu transfuse Perlu transfuse   Terjadi

TerjadiFe dlm tubuhFe dlm tubuh

Kerusakan Kerusakan integritas kulit integritas kulit

(21)

  Hemosiderosis Hemosiderosis   

pigmentasi kulitpigmentasi kulit (coklat kehitaman) (coklat kehitaman)

 

Kerusakan integritas kulit Kerusakan integritas kulit 4

4 Ds Ds : : --Do : Do :

•

•Wajah tampak Wajah tampak

Face Colley Face Colley Anemia Anemia  

Kompensasi tubuh membentuk eritrosit oleh Kompensasi tubuh membentuk eritrosit oleh

sumsum tulang bertambah sumsum tulang bertambah

 

Hyperplasia sumsum tulang Hyperplasia sumsum tulang

 

Ekspansi massif sumsum tulang wajah dan

Ekspansi massif sumsum tulang wajah dan craniumcranium

  Deformitas tulang Deformitas tulang  

Perubahan bentuk wajah Perubahan bentuk wajah Penonjolan tulang tengkorak Penonjolan tulang tengkorak

Pertumbuhan bertambah pada tulang maksila Pertumbuhan bertambah pada tulang maksila

Terjadi face cooley Terjadi face cooley

 

Perasaan berbeda dengan orang lain Perasaan berbeda dengan orang lain

 

Gamabaran diri negative Gamabaran diri negative

 

Gangguan konsep diri : body image Gangguan konsep diri : body image

Gangguan konsep Gangguan konsep diri : body image diri : body image

5 5 Ds: -Ds: Do: Do: -Anemia Anemia   Hipoksia jaringan Hipoksia jaringan  

Tubuh merespon dengan pembentukan eritropoetin Tubuh merespon dengan pembentukan eritropoetin

  Masuk ke sirkulasi Masuk ke sirkulasi   Merangsang eritropoesis Merangsang eritropoesis   Terjadi hemapoesis di e

Terjadi hemapoesis di ekstramedulakstramedula

  Hemokromatesis Hemokromatesis   Fibrosis Fibrosis   Ke paru-paru Ke paru-paru   Frek.nafas Frek.nafas  

Resiko pola nafas tidak efektif Resiko pola nafas tidak efektif

Resiko pola nafas Resiko pola nafas

tidak efektik tidak efektik 6 6 Ds: -Ds: Do: Do: -Anemia Anemia   Resiko gangguan Resiko gangguan tumbuh kembang tumbuh kembang

(22)

Hipoksia Jaringan Hipoksia Jaringan   Suplai O2 / Na ke jaringan Suplai O2 / Na ke jaringan   Metabolisme sel Metabolisme sel  

Pertumbuhan sel dan otak terhambat Pertumbuhan sel dan otak terhambat

 

Resiko gangguan tumbuh kembang Resiko gangguan tumbuh kembang 7 7 Ds Ds : : Do : Do : -Anemia Anemia   Hipoksia jaringan Hipoksia jaringan  

  Hemokromatesis Hemokromatesis   Fibrosis Fibrosis   Ke jantung Ke jantung Hipoksia jaringan Hipoksia jaringan  

  Hemokromatesis Hemokromatesis   Fibrosis Fibrosis   Payah jantung Payah jantung Hipoksia jaringan Hipoksia jaringan  

  Resiko terhadap Resiko terhadap infeksi infeksi

(23)

Hemokromatesis Hemokromatesis   Fibrosis Fibrosis   Imunitas Imunitas Hipoksia jaringan Hipoksia jaringan  

  Hemokromatesis Hemokromatesis   Fibrosis Fibrosis  

Resiko tinggi infeksi Resiko tinggi infeksi

a.

a. Diagnosa KeperawatanDiagnosa Keperawatan 1.

1. Ketidakseimbangan nutrisi kurang dari kebutuhan berhubungan denganKetidakseimbangan nutrisi kurang dari kebutuhan berhubungan dengan menurunnya kerja saluran pencernaan.

menurunnya kerja saluran pencernaan. 2.

2. Intoleransi aktivitas berhubungan dengan berkurangnya suplai OIntoleransi aktivitas berhubungan dengan berkurangnya suplai O22 / Na ke / Na ke

jaringan yang ditandai dengan klien mengeluh lemas dan mudah lelah jaringan yang ditandai dengan klien mengeluh lemas dan mudah lelah

ketika beraktifitas. ketika beraktifitas. 3.

3. Kerusakan Kerusakan integritas kulit integritas kulit berhubungan berhubungan dengan perudengan perubahan sirkulasi bahan sirkulasi dandan neurologis (anemia) yang ditandai dengan kulit bersisik kehitaman pada neurologis (anemia) yang ditandai dengan kulit bersisik kehitaman pada beberapa tempat.

beberapa tempat. 4.

4. Resiko pola nafas tidak efResiko pola nafas tidak efektif berhubungan dengan hemokromatesis.ektif berhubungan dengan hemokromatesis. 5.

5. Resiko gangguan tumbuh kembang berhubungan dengan hipoksiaResiko gangguan tumbuh kembang berhubungan dengan hipoksia jaringan.

jaringan. 6.

(24)

7.

7. ASUHAN KEPERAWATANASUHAN KEPERAWATAN

No

No DiagnosaDiagnosa Keperawatan

Keperawatan TujuanTujuan

Asuhan Keperawatan Asuhan Keperawatan Intervensi Rasional Intervensi Rasional 1 1 Ketidakseimbanga Ketidakseimbanga n nutrisi kurang n nutrisi kurang dari kebutuhan dari kebutuhan berhubungan berhubungan dengan dengan menurunnya kerja menurunnya kerja saluran saluran pencernaan. pencernaan. ditandai dengan: ditandai dengan: Ds Ds :: •

mengeluh mengeluh berat badan berat badan klien yang klien yang sangat kurang sangat kurang Do : Do : •

•Berat BadanBerat Badan

14 Kg 14 Kg Tupan: Tupan: Kebutuhan nutrisi Kebutuhan nutrisi terpenuhi secara terpenuhi secara adekuat. adekuat. Tupen: Tupen:  MenunjukkanMenunjukkan peningkatan berat peningkatan berat badan atau berat badan atau berat badan stabil dengan badan stabil dengan nilai laboratorium nilai laboratorium normal. normal.  MenunjukkanMenunjukkan perilaku, perubahan perilaku, perubahan pola hidup untuk pola hidup untuk meningkatkan meningkatkan dan/atau dan/atau mempertahankan mempertahankan berat badan yang berat badan yang sesuai.

sesuai.

Mandiri Mandiri

 Kaji Kaji riwayat riwayat nutrisi,nutrisi, termasuk makanan yang termasuk makanan yang disukai.

disukai.

 Observasi Observasi dan dan catatcatat masukan makanan pasien. masukan makanan pasien.

 Timbang berat badan tiapTimbang berat badan tiap hari.

hari.

 Berikan makan sedikit danBerikan makan sedikit dan frekuensi sering dan/atau frekuensi sering dan/atau makan di antara waktu makan di antara waktu makan.

makan.

 Berikan dan bantu higieneBerikan dan bantu higiene mulut yang baik; sebelum mulut yang baik; sebelum dan sesudah makan, dan sesudah makan, gunakan sikat gigi halus gunakan sikat gigi halus untuk penyikatan yang untuk penyikatan yang lembut.

lembut.

Kolaborasi Kolaborasi

 Konsul pada ahli gizi.Konsul pada ahli gizi.

 Pantau Pantau pemeriksaanpemeriksaan laboratorium seperti Hb, laboratorium seperti Hb, Hct, BUN, Albumin, Hct, BUN, Albumin, Protein, Transferin, Besi Protein, Transferin, Besi Serim, B12, Asam Folat, Serim, B12, Asam Folat, TIBC, Elektrolit Serum. TIBC, Elektrolit Serum.

 Berikan Berikan obat obat sesuaisesuai indikasi,

indikasi, desferoksimindesferoksimin untuk mengurangi kadar untuk mengurangi kadar besi dalam tubuh.

besi dalam tubuh.

 MengidentifikasiMengidentifikasi defisiensi, defisiensi, menduga menduga kemungkinan kemungkinan intervensi. intervensi.  MengawasiMengawasi masukan kalori masukan kalori atau kualitas atau kualitas kekurangan kekurangan konsumsi makanan. konsumsi makanan.  MengawasiMengawasi penurunan berat penurunan berat badan. badan.

 Makan sedikitMakan sedikit dapat menurunkan dapat menurunkan kelemahan dan kelemahan dan meningkatkan meningkatkan pemasukan. pemasukan.  MeningkatkanMeningkatkan nafsu makan dan nafsu makan dan pemasukan oral, pemasukan oral, menurunkan menurunkan pertumbuhan pertumbuhan bakteri, bakteri, meminimalkan meminimalkan kemampuan kemampuan infeksi. infeksi.

 Membantu dalamMembantu dalam membuat rencana membuat rencana diet untuk diet untuk memenuhi memenuhi kebutuhan kebutuhan individual. individual.  MeningkatkanMeningkatkan efektivitas program efektivitas program pengobatan, pengobatan, termasuk sumber termasuk sumber diet nutrisi yang diet nutrisi yang dibutuhkan. dibutuhkan.  KebutuhanKebutuhan penggantian penggantian tergantung pada tergantung pada tipe anemia tipe anemia

(25)

 Berikan suplemen nutrisiBerikan suplemen nutrisi mis., Ensure, Isocal.

mis., Ensure, Isocal.

dan/atau adanya dan/atau adanya masukan oral yang masukan oral yang buruk dan buruk dan defisiensi yang defisiensi yang diidentifikasi. diidentifikasi.  MeningkatkanMeningkatkan masukan protein masukan protein dan kalori. dan kalori. 2 Intoleransi 2 Intoleransi aktivitas aktivitas berhubungan berhubungan dengan dengan berkurangnya berkurangnya suplai O suplai O22 / Na ke / Na ke jaringan yang jaringan yang ditandai dengan ditandai dengan klien mengeluh klien mengeluh lemas dan mudah lemas dan mudah lelah ketika lelah ketika beraktifitas. beraktifitas. Ds : Ds : •

mengeluh mengeluh Klien Lemas Klien Lemas

•

mengeluh mengeluh klien mudah klien mudah lelah ketika lelah ketika beraktivitas beraktivitas Do : Do : -Tupen: Tupen: Setelah dilakukan Setelah dilakukan perawatan selama 1 x perawatan selama 1 x 24 jam, klien dapat 24 jam, klien dapat melakukan aktivitas melakukan aktivitas maksimal sesuai maksimal sesuai kemampuan. kemampuan. Tupan: Tupan: Setelah dilakukan Setelah dilakukan perawatan, selama 3 x perawatan, selama 3 x 24 jam, diharap klien 24 jam, diharap klien dapat beraktivitas dapat beraktivitas maksimal sesuai maksimal sesuai kemampuan dan kemampuan dan menormalkan Hb ( > menormalkan Hb ( > 10 g/dl). 10 g/dl). Mandiri: Mandiri:

 Kaji kemampuan pasienKaji kemampuan pasien untuk melakukan tugas untuk melakukan tugas normal, catat laporan normal, catat laporan kelelahan, keletihan, dan kelelahan, keletihan, dan kesulitan menyelesaikan kesulitan menyelesaikan tugas.

tugas.

 Berikan Berikan lingkunganlingkungan tenang. Pertahankan tirah tenang. Pertahankan tirah baring bila diindikasikan. baring bila diindikasikan.

Pantau dan batasi

pengunjung, telepon, dan pengunjung, telepon, dan

gangguan berulang

tindakan yang tak

direncanakan. direncanakan.

 Prioritaskan jadwal asuhanPrioritaskan jadwal asuhan

keperawatan untuk

meningkatkan istirahat. meningkatkan istirahat. Pilih periode istirahat Pilih periode istirahat dengan periode aktivitas. dengan periode aktivitas.

 Berikan bantuan dalamBerikan bantuan dalam aktivitas bila perlu, aktivitas bila perlu, memungkinkan pasien memungkinkan pasien untuk melakukannya untuk melakukannya sebanyak mungkin. sebanyak mungkin.

 Rencanakan kemampuanRencanakan kemampuan aktivitas dengan pasien, aktivitas dengan pasien, termasuk aktivitas yang termasuk aktivitas yang pasien pandang perlu. pasien pandang perlu.

Tingkatkan tingkat

aktivitas sesuai toleransi. aktivitas sesuai toleransi.

 Gunakan Gunakan teknik teknik penghematan energi, penghematan energi, misal., mandi dengan misal., mandi dengan duduk, duduk untuk duduk, duduk untuk melakukan tugas-tugas. melakukan tugas-tugas. MempengaruhiMempengaruhi pilihan pilihan intervensi/bantuan. intervensi/bantuan. MeningkatkanMeningkatkan istirahat untuk istirahat untuk menurunkan menurunkan kebutuhan oksigen kebutuhan oksigen tubuh dan tubuh dan menurunkan menurunkan regangan jantung regangan jantung dan paru. dan paru. MempertahankanMempertahankan tingkat energi dan tingkat energi dan meningkatkan meningkatkan

regangan pada

sistem jantung dan sistem jantung dan pernapasan.

pernapasan.

Membantu Membantu bilabila perlu, harga diri perlu, harga diri ditingkatkan bila ditingkatkan bila pasien melakukan pasien melakukan sesuatu sendiri. sesuatu sendiri. MeningkatkanMeningkatkan secara bertahap secara bertahap tingkat aktivitas tingkat aktivitas sampai normal dan sampai normal dan memperbaiki memperbaiki stamina tanpa stamina tanpa kelemahan. kelemahan.

Mendorong pasienMendorong pasien melakukan banyak melakukan banyak dengan membatasi dengan membatasi penyimpangan penyimpangan energi dan energi dan mencegah mencegah