BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
2.1. DEFINISI
Glaukoma sudut terbuka primer (Primary Open Angle Glaucoma / POAG), adalah glaukoma yang paling sering, dengan karakteristik kronis/serangan perlahan-lahan, neuropati optik dengan gambaran kerusakan saraf optik dan hilangnya lapang pandangan. Peningkatan tekanan intraokular merupakan faktor resiko utamanya (American Academy of Ophthalmology, 2009-2010) (Kansky, 2005) (Saunders, 2005) (Sihota, 2007).
2.2. FISIOLOGI AKUOS HUMOR
Akuos humor adalah suatu cairan jernih yang mengisi ruang bilik mata depan dan belakang. Tekanan osmotik sedikit lebih tinggi dari plasma. Komposisi akuos humor serupa dengan plasma kecuali bahwa cairan ini memiliki konsentrasi askorbat, piruvat dan laktat yang lebih tinggi dan protein, urea dan glukosa yang lebih rendah. Akuos humor berfungsi sebagai media refraksi dengan kekuatan rendah, mengisi volume bola mata, mempertahankan tekanan intraokular serta memberi nutrasi untuk jaringan avaskular mata (American Academy of Ophthalmology, 2009-2010) (Kurana, 2007).
2.2.1. Dinamika akuos humor
Tekanan intraokuler ditentukan oleh keseimbangan antara jumlah produksi akuos humor oleh badan siliar, resistensi dari pengaliran akuos humor pada sudut bilik mata depan menuju sistem jalinan trabekular-kanal Schlemm dan level dari tekanan vena episklera serta mengalir melalui jalur uveosklera (American Academy of Ophthalmology, 2009-2010) (Kansky, 2005) (Kurana, 2007).
2.2.2. Produksi akuos humor
Cairan akuos humor diproduksi oleh korpus siliaris melalui tiga mekanisme yaitu: sekresi, ultrafiltrasi dan diffusi. Dimana 80% dari produksi akuos humor disekresi oleh epitel siliaris yang tidak berpigmen melalui metabolisme aktif dan tergantung pada jumlah sistem enzim, serta 20% dari produksi akuos humor melalui proses ultafiltrasi dan diffusi melalui mekanisme pasif dari plasma kapiler yang dihasilkan di stroma prosesus sekretorius serta kemampuan plasma melewati sawar epitel dan aliran komponen plasma karena adannya perbedaan tekanan osmotik dan tingkat tekanan intraokuler (American Academy of Ophthalmology, 2009-2010) (Kansky, 2005) (Vaughan 2010).
2.2.3. Aliran akuos humor
Bagan Aliran akuos humor (American Academy of Ophthalmology, 2009-2010) (Khurana, 2005).
Prosesus siliar
Akuos humor masuk kedalam bilik mata belakang (melalui pupil)
bilik mata depan
jalinan trabekular badan siliar
kanal Schlemm vena-vena episkera sirkulasi vena badan siliar, koroid, sklera
Jalur Trabekular (90%) Jalur Uveoskleral (10%)
dilapisan endotel. Saluran eferen dari kanalis Schlemm (sekitar 30 saluran pengumpul dan 12 vena akuos) menyalurkan cairan kedalam sistem vena. Sejumlah kecil ± 10% akuos humor keluar melalui jalur uveosklera (unkonvensional / ekstrakanalikular). Jalur tersebut terdiri dari uveal meshwork dan korneosklera meshwork, uvea pada trabekula ini menghadap kebilik depan dan meluas dari skleral-spur, permukaan anterior badan siliar serta akar iris yang kemudian berakhir dimembran Descemet (garis Schwalbe) (Glaucoma, American Academy of Ophthalmology, 2009-2010) (Kansky, 2005) (Khurana, 2007).
2.2.4. Tekanan Vena Episklera
Hubungan antara tekanan vena episklera dan dinamika akuos humor sangatlah rumit karena baru sebagian yang bisa diketahui. Tekanan vena episklera normal diperkirakan sekitar 8 – 12 mmHg. Peningkatan tekanan vena episklera adalah sebesar 1 mmHg biasanyaakan diikuti peningkatan tekanan intraokuler dalam besar yang sama (American Academy of Ophthalmology, 2009-2010).
2.3. HUBUNGAN TEKANAN INTRAOKULER DAN ALIRAN AKUOS HUMOR
Po = Tekanan intraokuler (mmHg)
F = Kecepatan pembentukan akuos humor (µl / mnt)
C = Kemudahan aliran akuos humor (µl / mnt / mmHg)
Pv = Tekanan vena episklera (mmHg)
2.4. EPIDEMIOLOGI
POAG menjadi masalah penting dalam kesehatan umum. Prevalensi POAG bervariasi tergantung dimana penelitian dilakukan. Kebutaan dari lebih 8 juta orang, 4 jutanya disebabkan oleh POAG. Prevalensi Rotterdam Study
menunjukkan 0,8 %, dan Barbados Eye Study menunjukkan prevalensi 7% dengan usia diatas 40 tahun, insidensi 2,2 % pada usia diatas 40 tahun pada dominan penduduk kulit hitam. Prevalensi glaukoma pada orang yang lebih tua, dengan perkiraan usia 70 tahun biasanya 3-8 kali lebih besar dibandingkan usia 40 tahun. Pada kulit putih usia 40 tahun keatas, prevalensinya antara 1,1 % - 2,1 % telah dilaporkan pada studi dasar penduduk seluruh dunia. Prevalensi POAG pada kulit hitam 3-4 kali lebih besar, dengan sedikitnya 4 kali kemungkinan mengalami kebutaan. Perbedaan ras meningkat dengan usia, dengan kemungkinan kebutaan dari POAG meningkat menjadi 15 kali lebih besar pada kulit hitam kelompok umur 46-65 tahun. Pada Visual Impairment Project, di Melbourne, Australia
terjadi 1,1 % jelas dan mungkin akan terjadi POAG. Pada Rotterdam Study 5 tahun, resiko 1,8 % jelas dan mungkin akan terjadi POAG. Pada kedua studi ini insidensi meningkat signifikan dengan usia.
Dari data WHO 2011, menggambarkan bahwa saat ini terdapat 285 juta orang menderita gangguan penglihatan, 39 juta diantaranya mengalami kebutaan. 90 % penderitanya berada di negara berkembang. Menurut Riskesda 2007 prevalensi glaukoma adalah 0,5 % (American Academy of Ophthalmology, 2009-2010) (Saunders, 2005) (Depkes, 2009-2010).
POAG dapat mengenai laki-laki dan perempuan, dan dapat familial (American Academy of Ophthalmology, 2009-2010) (Kansky, 2005) (Benjamin, 2007) (Vaughan, 2009-2010) (Ilyas, 2007).
2.5. PATOGENESA
Terdapat tiga faktor penting yang menentukan bola mata yaitu (American Academy of Ophthalmology, 2009-2010) (Khurana, 2007) :
1. Jumlah produksi akuos oleh badan siliar.
2. Tahanan aliran akuos humor yang melalui sistem trabekular meshwork-kanalais Schlemm.
3. Level dari tekanan vena episklera
menyebabkan kerusakan serabut saraf retina (American Academy of Ophthalmology, 2009-2010) (Kansky, 2005) (Lang, 2007).
Terdapat 2 hipotesis yang menjelaskan terjadinya neuropati optik glaukomatos, yaitu teori mekanik dan iskemik.
1. Teori mekanik menekankan pentingnya kompresi langsung pada serabut-serabut akson dan struktur yang mendukung nervus optikus bagian anterior, dengan terjadinya distorsi lempeng lamina kibrosa dan terputusnya aliran aksoplasmik, yang menimbulkan kematian sel ganglion retina (RGCs).
2. Teori iskemik memfokuskan pada perkembangan potensial iskemik intraneural akibat penurunan perfusi nervus optikus. Perfusi ini dapat disebabkan oleh penekanan intaokular pada suplai darah ke nervus atau dari proses intrinsik pada nervus optikus.
Menurut teori iskemik, turunnya aliran darah di dalam lamina kribrosa akan menyebabkan iskemia dan tidak tercukupinya energi yang diperlukan untuk transport aksonal. Iskemik dan transport aksonal akan memacu terjadinya apoptosis (Lewis et al., 1993).
Pada hakekatnya kematian sel (apoptosis) dapat terjadi karena rangsangan atau jejas letal yang berasal dari luar ataupun dari dalam sel itu sendiri (bersifat aktif ataupun pasif). Kematian sel yang berasal dari dalam sel itu sendiri dapat terjadi melalui mekanisme genetik, yang merupakan suatu proses fisiologis dalam keadaan mempertahankan keseimbangan fungsinya. Proses kematian yang berasal dari luar sel dan bersifat pasif dapat tejadi karena jejas ataupun injury yang letal akibat faktor fisik, kimia, iskhemik maupun biologis (Chen, 2003). Pada proses iskemik, terjadi mekanisme autoregulasi yang abnormal sehingga tidak dapat mengkompensasi perfusi yang kurang dan terjadi resistensi (hambatan) aliran humor akuous pada trabekular meshwork yang akhirnya menyebabkan peningkatan tekanan intraokuli (TIO) (Lewis, 1993).
Gambar 1. A. Nervus optik glaukoma (pandangan papil anterior dan tranversal mata kanan). Penipisaqn dan pemisahan dan fokal notching dari neuroretinal rim inferior, pelebaran sentral cup yang terlihat sebagai penetrasi laminar, pergeseran ke nasal pembuluh-pembuluh darah retina dan atrofi peripapilaris. B. Gambaran klinis papil nervus optik glaukoma menunjukkan hilang ekstensif neuroretinal rim. ( sumber ; gambar 3-12 Glaucoma, American Academy of Ophthalmology, 2009-2010, page 52).
2.6. EVALUASI KLINIS NERVUS OPTIKUS
Nervus optikus mengandung jaringan neurogial, atriks ekstraseluler serta pembuluh darah. Nervus optik manusia mengandung kira-kira 1,2-1,5 juta akson dari sel ganglion retina (retinal ganglion cells/RGCs). Papil nervus optikus atau
Kepala nervus optikus atau optic disc, biasanya bulat atau sedikit oval dan mempunyai suatu cup sentral. Jaringan diantara cup dan pinggir disc disebut neural rim atau neuroretinal rim. Pada orang normal, rim ini mempunyai kedalaman yang relatif seragam dan warna yang bervariasi dan orange sampai merah muda. Ukuran cup fisiologis secara perkembangan ditetapkan dan bergantung ukuran disc. Ukuran cup dapat sedikit meningkat sesuai umur. Orang kulit hitam yang bukan glaukoma rata-rata mempunyai disc yang lebih lebar dan
cup-disc ratio/CDR lebih besar dibanding kulit putih. Rata-rata orang myopia mempunyai cup disc yang lebih besar dibanding emetropia dan hiperopia. CDR saja tidak adekuat menentukan bahwa optic disc mengalami kerusakan glaukomatous (American Academy of Ophthalmology, 2009-2010)
Penting untuk membandingkan mata yang satu dengan sebelahnya karena asimetri diskus tidak biasa pada orang normal. Rasio CDR vertikal secara normal antara 0,1-0,4, walaupun sekitar 5% individu normal mempunyai rasio CDR yang lebih besar dari 0,6. Asimetris ratio CDR lebih dari 0,2 terdapat pada kurang dari 1% orang normal (American Academy of Ophthalmology, 2009-2010) (Vaughan, 2010).
Membedakan cup normal dari cup glaukomatous adalah sulit. Perubahan awal dari glaukomatous optik neuropati adalah sangat halus yaitu (American Academy of Ophthalmology, 2009-2010):
• Pembesaran umum cup
• Pembesaran cup secara fokal
• Kehilangan lapisan fiber saraf
• Tembus pandang neuroretinal rim
• Perkembangan pembuluh darah menyilang
• Asimetri cup antara kedua mata
• Atrofi peripapil
Perubahan lain yang ditentukan pada glaukoma di klinik adalah adanya penyempitan lapang pandangan dengan pemeriksaan perimetri. Kerusakan serabut saraf oleh proses glaukoma akan menunjukkan bentuk atau gambaran yang khas pada pemeriksaan perimetri, dapat berupa (American Academy of Ophthalmology, 2009-2010) (Khurana, 2007).
• Depresi umum
• Paracentral scotoma
• Arcuarta atau Bjerrum scotoma
• Nasal step
• Defect altitudinal
• Temporal wedge
2.7. GAMBARAN KLINIS
kepala ringan dan sakit disekitar mata, adaptasi terhadap gelap lambat. Tajam penglihatan sentral secara relatif tidak terpengaruh sampai terjadi hilangnya lapang pandangan (American Academy of Ophthalmology, 2009-2010) (Kansky, 2005) (Saunders, 2005) (Khurana, 2007) (Lang, 2007).
Pasien POAG ditandai dengan peningkatan TIO, TIO turun naik setiap hari sampai 5 mmHg terjadi kira 30% dari normal (pada POAG terjadi kira-kira 90 % dari kasus), asimetri TIO antara kedua mata dengan kenaikan 5 mmHg atau lebih, kerusakan optic disc (cupping, pembuluh darah nasalisasi/bayoneting, lapisan serabut saraf), hilangnya lapang pandangan dan gonioskopi (sudut terbuka) (American Academy of Ophthalmology, 2009-2010) (Kansky, 2005) (Benjamin, 2007).
2.8. PEMERIKSAAN
Pemeriksaan mata berupa tajam penglihatan, tonometri aplanasi/schiotz/non kontak, slit-lamp biomicroscope dengan lensa Hruby,
posterior pole contact lens, atau lensa 60, 78, 90 D, gonioskopi, oftalmoskopi, perimetri, Optical Coherence tomography (OCT) Nerve fiber layer analyzer
(NFLA), provocative tests (American Academy of Ophthalmology, 2009-2010) (Khurana, 2007) (Kansky, 2005) (Saunders, 2005)
mempunyai TIO >21 mmHg. Meskipun demikian, hanya sekitar 1 % dari mereka yang mengalami glaukoma kehilangan lapang pandangan.
Gonioskopi : Sudut iridokorneal terbuka.
Berdasarkan Van Herrick, penilaian sudut terbadi atas :
- Grade 4 : Perbandingan antara celah akuos dan kornea > ½ : 1 - Grade 3 : Perbandingan antara celah akuos dan kornea ½ - ¼ : 1 - Grade 2 : Perbandingan antara celah akuos dan kornea ¼ : 1 - Grade 1 : Perbandingan antara celah akuos dan kornea < ¼ : 1 - Grade 0 : Perbandingan antara celah akuos dan kornea 0 (nol)
Berdasarkan sistem Shaffer, penilaian sudut terbagi atas (American Academy of Ophthalmology, 2009-2010):
- Grade 4 : Sudut antara iris dan permukaan trabekular meshwork 45°. - Grade 3 : Sudut antara iris dan permukaan trabekular meshwork >20°
tetapi < 45°.
- Grade 2 : Sudut antara iris dan permukaan trabekular meshwork 20°. - Grade 1 : Sudut antara iris dan permukaan trabekular meshwork 10°.
Kemungkinan sudut tertutup terjadi setiap waktu.
- Slit : Sudut antara iris dan permukaan trabekular meshwork < 10°. Sangat mungkin terjadi sudut tertutup.
Oftalmoskopi : dijumpai perubahan optic disc seperti asimetri daerah tepi neuroretina/optic disc atau cupping (perbedaan > 0,2), focal thinning atau
notching pada tepi neuroretina, perdarahan optic disc, perubahan lapisan serabut saraf retina sekitarnya/hilangnya lapisan serabut saraf retina peripapilar (atrofi peripapilar), cup disc ratio membesar (lingkaran neuroretinal menipis), progressive optic disc cupping, nasalisasi arteri retina sentral dan vena retina sentral sering terlihat karena pembesaran cup
(American Academy of Ophthalmology, 2009-2010) (Kansky, 2005) (Benjamin, 2007)
Perimetri : berupa scotoma paracentral, scotoma arcuata atau scotoma Bjerrum, nasal step, altitudinal defect, temporal wedge. (Glaucoma, American Academy of Ophthalmology, 2009-2010) (Neuro Ophthalmologi, American Academy of Ophthalmology, 2009-2010) (Kansky, 2005) (Benjamin, 2007) .
Gambar 3 : Nasal step berupa depresi pada sebagian bidang horizontal. Kerusakan serabut saraf superior yang menuju retina superotemporal didepan area paracentral menimbulkan nasal step.(Sumber : gambar 3-21Glaucoma, American Academy of Ophthalmology, 2009-2010)
Gambar 4. Defek altitudinal hampir keseluruhan lapang pandangan superior hilang, merupakan karakteristik dari neuropati optik glaukoma moderate sampai edvanced (mata kanan). (Sumber : gambar 3-22 Glaucoma, American Academy of Ophthalmology, 2009-2010)
Nerve Fiber Layer Analyzer (NFLA) :
Adanya defek pada Retinal Nerve fiber layer (RNFL) mendahului kerusakan lapang pandangan pada pasien glaukoma (American Academy of Ophthalmology, 2009-2010)
Gambar : 6. Foto lapisan serabut saraf menunjukkan defek pada berkas serabut saraf (tanda panah). (Sumber : gambar 3-22 Glaucoma, American Academy of Ophthalmology, 2009-2010)
Tingkat kerusakan glaukoma, terbagi atas (American Academy of Ophthalmology, 2009-2010) :
1. Grade 1 (kerusakan ringan) : karakteristik dengan cupping minimal, nasal step atau scotoma paracentral dan MD < - 6 dB
2. Grade 2 (kerusakan sedang) : karakteristik penipisan tepi neuroretinal, skotoma arkuata, dan MD < -12 dB
2.9. DIAGNOSA (American Academy of Ophthalmology, 2009-2010) (Kansky, 2005) (Khurana, 2007) :
Diagnosa POAG berdasarkan anamnesa dan riwayat, pemeriksaan fisik dan mata, pemeriksaan penunjang.
2.10. DIAGNOSA BANDING (American Academy of Ophthalmology, 2009-2010) (Kansky, 2005) (Khurana, 2007) (Benjamin, 2007) :
1. Hipertensi Okuli
2. Suspek Glaukoma
3. Glaukoma tensi normal (NTG) 4. Glaukoma tensi rendah (LTG)
2.11. KOMPLIKASI POAG (American Academy of Ophthalmology, 2009-2010) (Khurana, 2007):
1. Atrofi nervus optikus 2. Glaukoma absolut
2.12. PROGNOSA :
PEMERIKSAAN YANG DILAKUAN DENGAN ALAT :
1. Perimetri optopol 910:
Perimetri adalah alat untuk memeriksa lapang pandangan dengan mata terfiksasi sentral. Penilaian lapang pandangan merupakan hal yang penting dilakukan pada keadaan penyakit yang berpotensi terjadinya kebutaan.
Perimeti pertama kali dikenalkan pada pertengahan abad ke -19 oleh Von berupa tangent screen dan perinometer. Pengenalan automated perimetry
merupakan langkah terbaru dalam sejarah evolusi teknologi dalam pemeriksaan lapang pandangan (Glaucoma, American Academy of Ophthalmology, 2009-2010) (Neuro Ophthalmology, American Academy of Ophthalmology, 2009-2010) (Khurana, 2007).
Sistem komputer perimetri memberikan penilaian yang dapat dipercaya dan dapat mendeteksi keadaan yang berobah. Penyimpanan data dapat dilakukan dan dapat menganalisa data yang ada. Sistem komputer perimetri dapat mengukur sensitivitas retina pada daerah lapang pandangan. Dapat mengukur kemampuan mata mendeteksi perbedaan antara target yang diuji dan latar belakangnya.
Demonstrasikan terlebih dahulu pada pasien yang baru menggunakan
automated perimetry. Pasien diajarkan tentang apa yang diharapkan dan dikerjakan.
Tehnik pemeriksaan dilakukan dengan cara :
1. Pasien duduk menghadap ke monitor. 2. Dagu pada posisi dan menempelkan dahi.
3. Luruskan pandangan ke tengah monitor dan cahaya ruangan dikurangi (biarkan pasien selama 3 menit beradaptasi dengan cahaya perimeter). 4. Penglihatan pasien harus di koreksi refraksi dengan benar sebelum
pengujian, dan fiksasi pasien harus dimonitor secara terus-menerus selama pengujian.
5. Hasil cetakan tes memberikan informasi dasar pasien seperti umur dan diameter pupil. Data dari perimetri menunjukan ukuran dan nomor plot, nilai sensitifitas masing-masing titik uji dapat dilihat pada gambar.
2. Optical Coherence Tomography (OCT)
Secara umum telah dikenal mesin OCT yang dikelompokkan menjadi 2 tipe yaitu OCT tipe stratus (2D atau disebut Time Dominan OCT) dan OCT tipe Cirrus (3D atau Spectral/Fourier Domain OCT). Pemeriksaan OCT bertujuan untuk mendeteksi abnormalitas retina dalam hal ketebalan, morfologi dan reflektisit.
Pengukuran optic disc menggunakan protokol the Fast Optical Disc Scanning, optic disc scanning alat yang secara otomatis menentukan disc margin sebagai ujung dari lapisan RPE/choriocapillaris. Parameter optic disc
secara otomatis dihitung oleh software stratus OCT (Balada, 2007) (Agustiawan, 2007).
Gambar 7 . ONH-analysir report (Ver.3.0)
Dimana parameter untuk optic disc menurut shaun D dalam Indian Jurnal of Ophthalmology, 2008 ditentukan dari jenis kelamin (laki-laki dan perempuan), umur dan refraksi error (emetropia, miopia dan hypermetropia).
Kemampuan OCT untuk menganalisa RNFL mempunyai reflektivitas tinggi yang dimulai dari permukaan vitreo retinal. Terdapat 2 macam tipe dasar scanning, yaitu garis dan lingkaran. Scan RNFL yang abnormal dapat terjadi penipisan yang ditunjuk pada tabel poin RNFL dan juga kuadran serta gerafik Temporal Superior Inferior Temporal (TSNIT) (JOI, 2008), dimana parameter Retina Nerve Fiber Layer menurut Leonard dengan menggunakan Stratus OCT adalah:
Mean ± SD Average 110.10 ± 12.81 Superior 133.46 ± 16.71 Inferior 143.59 ± 19.89 Nasal 87.57 ± 16.85 Temporal 75.79 ± 13.03
Tehnik pemeriksaan dilakukan dengan cara :
• Posisikan tubuh pasien dengan tinggi mejanya sehingga pasien merasa
• Setelah pasien merasa nyaman intruksikan untuk melihat ke tengah dan
posisikan pupil mata supaya berada di tengah dengan menekan tombol
mouse sehingga pupil tepat berada di tengah layar. Kemudian intruksikan untuk melihat ke dalam dan fokus di tengah melihat tanda silang hijau.
• Setelah pupil tepat berada di tengah tekan tombol chin rest ke kiri atau ke
kanan sehingga gambar pupil terlihat fokus.
• Setelah semua parameter pemeriksaan tepat maka pastikan pasien tetap
fokus pada titik fiksasi.
2.13. KERANGKA KONSEPSIONAL
2.14. DEFINISI OPERASIONAL
- POAG : Glaukoma sudut terbuka primer.
- Perimetri : merupakan alat pemeriksaan fungsi lapang pandangan. - Lapang pandangan : Bagian ruangan yang terlihat oleh mata pasien
dalam sikap diam lurus kedepan (menilai fungsi penglihatan ; scotoma paracentral, scotoma arcuata/Bjerrum, nasal step, altitudinal defect,
temporal wedge).
Gambaran Lapang Pandangan Perimetri
Perubahan Ketebalan retina POAG
OCT
- Optical Coherence Tomography (OCT) : pemeriksaan non invasif yang dapat mencitrakan optic nerve head seperti neuroretinal rim area, disc area, cup area, cup volume, cup disc area ratio, cup disc
horizontal ratio dan cup disc vertical ratio.
- Ketebalan retina : ketebalan retina yang diperoleh dari pengukuran menggunakan software Stratus OCT.
