dr. Agustina Tri P. Sp.KK

Daftar Pustaka

• Fitzpatrick's Dermatology, 9

th

_Edition

• Panduan Praktik Klinik PERDOSKI thn 2017

• Andrews Clinical Dermatology, 11

th

_Edition

1. An. D 8 tahun dibawa ibunya ke dokter karena terdapat bercak kemerahan di bokong kanan pasien. Pada pemeriksaan fisik nampak bercak kemerahan dengan ukuran diameter 6 cm, saat diraba terasa tender, berbatas jelas, tidak pulsatif, dan noncompresibble. Diagnosis yang paling

mendekati pada pasien ini adalah a. Angiokeratoma

b. Hemangioma c. Keratoglobus d. NF 2

Angiokeratoma

• Dilatasi kapiler disertai hiperkeratosis dengan etiologi malformasi limfatik-vaskular kapiler

Klinis

• Papul verukosus, eritema

keunguan/hiperpigmentasi, dapat timbul

zosteriform, unilateral menyerupai garis Blaschko

Pemeriksaan Penunjang

2. Berikut ini yang merupakan etiologic dari

angiokeratoma, kecuali

a. Perubahan hemodinamik

b. Trauma kronik

c. Asfiksia jaringan

d. Kehamilan

e. Trauma akut

• There has been speculation that altered

hemodynamics, chronic trauma, tissue

asphyxiation, congenital causes, pregnancy, or

chilblains, are thought to play a role in the

development of ectatic blood vessels of the

papillary dermis, below the basement

membrane

Ivy H, Julian CA. Angiokeratoma Circumscriptum. [Updated 2020 Jul 21]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2021 Jan-. Available from: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK549769

3. Berikut ini merupakan klasifikasi dari

angiokeratoma kecuali

a. Angiokeratoma multiple

b. Angikokeratoma Fordcye

c. Angiokeratoma Mibeli

d. Angiokeratoma gangrenosum

e. Angiokeratoma circumscriptum

4. Angiokeratoma

sirkumskripta umumnya juga dikaitkan dengan sindroma berikut ini a. Von hippelLinau Syndrome b. Turner Syndrome c. Klippel-Treaunay Syndrome d. Smith Syndrome e. Marfan syndrome

5.Berikut ini temuan histopatologis pada

angiokeratoma, kecuali a. Venul yang membesar b. Pembuluh darah yang

membesar

c. Kapiler yang membesar d. Akantoitk

e. Hipokeratosis

• Histology typically shows dilated, ectatic capillaries in the papillary dermis, a

variably thinned epidermis centrally, with epidermal acanthosis at the edges of the lesion, and variable degrees of overlying focal compact

6.Berikut ini indikasi diberikannya intervensi

untuk angiokeratoma

a. Lesi> 2 cm

b. Lesi> 5 cm

c. Diskolorasi lesi meningkat

d. Pendarahan berulang

• Cosmesis and recurrent bleeding are common

indications for the intervention of angiokeratoma circumscriptum

• Diathermy, curettage and electrocautery,

cryosurgery, and surgical excision may be an option for smaller papules or plaques

Ivy H, Julian CA. Angiokeratoma Circumscriptum. [Updated 2020 Jul 21]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2021 Jan-. Available from: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK549769

7. Tn. D, 24 tahun datang dengan keluhan bercak merah pada mulut. Pada pemeriksaan fisik

nampak sebuah lesi papul pedunculated, soliter, merah. Menurut pasien lesi berkembang cepat dan terdapat ulserasi di sekitarnya.Pada

pemeriksaan histopatologis terdapat agregat lobuler dari pembuluh darah kapiler. Diagnosis yang paling tepat adalah

a. Granuloma piogenikum b. Granuloma smith

c. Luekoplakia d. Eritoplakia

Granuloma Piogenikum

• Tumor vaskular yang sering ditemukan, bisa timbul spontan atau setelah trauma

• Klinis

• Papul/nodus eritema bertangkai, mudah berdarah. Nodul, bisa berbentuk pedunculated berwarna merah, permukaan lembut atau sessile, mudah berdarah, krusta atau ulserasi • Lokasi sering pada intraoral: marginal gingiva, palatum,

mukosa bukal, lidah, dan bibir. Lokasi di kulit di wajah, leher, ekstremitas atas dan bawah, mukosa membran di hidung, dan kelopak mata

Diagnosis Banding

• Jaringan granulasi,

hemangioma, peripheral

giant cell granuloma, peripheral ossifying fibroma, metastatic carcinoma dan amelanotic melanoma Pemeriksaan Penunjang • Histopatologi Penatalaksanaan 1. Bedah pisau 2. Bedah listrik

3. Bedah laser CO2,

Er:YAG5 , Diode, Nd:YAG 4. Krioterapi

8. Granuloma piogenikum yang muncul pada wanita hamil disebut sebagai granuloma gravidarum.

Granuloma piogenikum sendiri memiliki nama ilimiah lain, nama ilmiah tersebut adalah

a. Hemangioma kapiler lobular b. Hemangioma infantile

c. Hemangioma ulseratif d. Limphangioma lobularis

9.Berikut ini merupakan obat-obatan yang

menurut berbagai studi dapat menyebabkan

granuloma piogenikum

a. Indinavir

b. Asiklovir

c. Azithromycin

d. Penicillin

e. Ciprofloksasin

10.Pada lesi atipikal dari granuloma pyogenic,

pemeriksaan apakah yang dapat menegakkan diagnosis? a. CD31 b. CD 45 c. Faktor VI d. Faktor II e. ANA test • Immunohistochemistry staining is often not

necessary given the

characteristic clinical history and histologic architecture • Atypical lesions may,

however, necessitate the use of IHC stains

• The lesion stains positive for vascular markers like CD31, CD34, and factor VIII antigen, but unlike infantile

hemangioma, are negative for glucose transporter-1 (GLUT1)

Sarwal P, Lapumnuaypol K. Pyogenic Granuloma. [Updated 2020 Dec 5]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2021 Jan-. Available from: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK556077

11.Pada lesi granuloma piogenikum yang

rekuren, tatalaksananya adalah

a. Eksisi komplit

b. Eksisi inkomplit

c. Eksisi inkomplit + penjahitan

d. Eksisi komplit + penjahitan

e. Kauter pada pendarahan

• In non-visible areas, complete excision is the preferred method of lesion removal because of lower rates of

recurrence and an excellent specimen for histopathologic characterization

• The excision is performed under local anesthesia

• For sessile lesions or recurrent lesions, surgical excision with suturing is preferred and overall results in less

postoperative bleeding with a lower recurrence rate

Sarwal P, Lapumnuaypol K. Pyogenic Granuloma. [Updated 2020 Dec 5]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2021 Jan-. Available from: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK556077

12.Pada area yang tidak nampak dari luar

(bukan wajah dan leher) tatalaksana untuk

granuloma piogenikum adalah

a. Eksisi komplit

b. Insisi komplit

c. Imiquimod

d. Kortikosteroid intralesi

e. Kortikosteroid topikal

13.Bayi 4 minggu dibawa ke dokter kulit akibat adanya bercak-bercak pada wajah. Pada

pemeriksaan fisik nampak ada lesi mutipel

dengan macula eritematosa, papul eritematosa, dan plak yang muncul multifocal, segmental, dan intermediate. Menurut ibu awalnya lesi kecil,

kemudian semakin membesar dan meluas.

Diagnosis yang paling mendekati untuk pasien ini adalah

a. Dermatitis kontak alergi b. Dermatitis kontak iritan c. Hemangioma infantile d. Eritoplakia

Hemangioma Infantil

• Tumor jinak pembuluh darah, berupa proliferasi endotelial

• Terdiri dari tiga fase, yaitu fase proliferasi, stabil, dan involusi

• Lesi ini didapatkan kurang lebih pada 4% anak usia 1 tahun

• Lesi ini lebih sering terjadi pada perempuan, bayi

prematur, ras kaukasia, kehamilan yang multipel, dan usia ibu di atas 30 tahun

• Nama lain lesi ini antara lain vascular tumor, vascular

birthmark, strawberry birthmark, strawberry hemangioma dan juvenile hemangioma

Klinis

• Lesi biasanya muncul pada usia 1-8 minggu, pertumbuhan yang cepat selama 6- 12 bulan,

dilanjutkan dengan fase involusi selama 5-9 tahun • Jenis dari hemangioma dibedakan menjadi:

1. Bentuk (fokal, multifokal, segmental,

indeterminate)

2. Tipe (superfisial, dalam, kombinasi,

retikular/abortif/perkembangan minimal)

• Lesi superfisial: makula eritematosa yang terang, papul, maupun plak muncul pada usia 1-4 minggu • Lesi dalam: berwarna ungu, biru, maupun

Pemeriksaan Penunjang

1. Dermoskopi

• Red lacunas, reddish homogenous areas 2. Radiologi

• Beberapa modalitas yang dapat digunakan antara lain ultrasonography

dengan doppler, magnetic resonance imaging (MRI), dan computed tomography (CT) scan

• Pemeriksaan MRI dan CT-scan dilakukan pada lesi yang ekstensif (dicurigai terkait pembuluh darah besar) atau bila direncanakan terapi reseksi operasi pada tahap proliferasi

3. Tes darah

• Bila hemangioma terkait sindrom PHACE, atau terdapat kecurigaan

hemangioma hepar maka pemeriksaan darah yang berhubungan dengan penyakit endokrin harus dilakukan contoh pemeriksaan hormon tiroid maupun hormon pertumbuhan

• Pemeriksaan darah terkait pemberian terapi sistemik 4. Histopatologi

• Gambaran berupa lobular architecture dengan sel endotel yang tampak bulat (plump) dan gambaran proliferasi endotel yang signifikan pada fase proliferasi

• Hasil pewarnaan imunohistokimia pada glucose transporter 1 protein

14.Berikut ini temuan yang dapat ditemukan

pada lesi profundus dari hemangioma infantile

a. Berwarna merah

b. Lesi cenderung berwarna cerah

c. Lesi berwarna kulit

d. Lesi muncul pada usia 1 minggu

e. Lesi muncul pada usia 4 minggu

15.Berikut ini merupakan nama lain dari

hemangioma infantil kecuali

a. Vascular birthmark

b. Strawberry birthmark

c. Strawberry hemangioma

d. Strawberry lesion

16.Temuan dermoskopi pada hemangioma infantile adalah a. Lakuna merah b. Lakuna ungu c. Papila eritematus d. Deposit trombosit e. Hiperkeratosis Dermoskopi

• Red lacunas, reddish

17.Pemeriksaan

penunjang yang dapat digunakan untuk mendiagnosis hemangioma infantile adalah a. GLUT-1 b. CD 24 c. CD 38 d. Tes ANA e. ELISA Histopatologi • Gambaran berupa lobular architecture

dengan sel endotel yang tampak bulat (plump) dan gambaran

proliferasi endotel yang signifikan pada fase

proliferasi

• Hasil pewarnaan

imunohistokimia pada

glucose transporter 1 protein (GLUT-1) positif

18.Berikut ini terapi yang dapat diberikan pada

kasus hemangioma infantile, kecuali

a. Propanolol

b. Kortikosteroid

c. Interferon alfa

d. Imiquimod

Penatalaksanaan

• Sebagian besar hemangioma dapat sembuh secara spontan tanpa terjadi sekuele yang signifikan

• Observasi tanpa pemberian terapi dapat

dilakukan pada kasus yang berukuran kecil, lokasi jauh dari organ vital, dan tanpa penyulit

• Indikasi diperlukannya tata laksana antara lain: bila terjadi ulkus, lesi dapat mengganggu organ vital seperti mata, mulut, hidung, genitalia, dan perianal, yang berpotensi menimbulkan

Medikamentosa

1. Propanolol

• Pengobatan hemangioma infantil pada fase proliferasi dengan menggunakan propanolol

dosis 3 mg/kgBB/hari selama 6 bulan terbukti aman dan efektif

• Pengobatan hemangioma infantil dengan propanolol dosis 2 mg/kgBB/hari dibagi 3 dosis

selama 6 bulan terbukti dapat mengurangi ukuran, ketebalan, dan warna kemerahan pada lesi

2. Topikal ß blockers

• Timolol maleat topikal 0,5% dapat mengurangi volume dan warna kemerahan pada

hemangioma infantil tipe superfisial

• Timolol maleat topikal 0,5% dapat mengurangi ukuran hemangioma infantil tipe superfisial

maupun campuran 3. Kortikosteroid

• Prednison oral dilaporkan dapat mengurangi pertumbuhan hemangioma infantil

4. Imiquimod 5% topikal 5. Interferon-α

• Terapi yang efektif untuk hemangioma yang resisten terhadap steroid, yang dapat

membahayakan fungsi organ tubuh seperti mata, dan dapat mengancam hidup 6. Kemoterapi

• Vincristine

Tindakan

1. Operasi

• Eksisi sirkular dengan penutupan purse-string mengurangi ukuran luka pascaoperasi

hemangioma infantil

• Reseksi satu tahap dilaporkan sukses

menghilangkan lesi hemangioma infantil pada telinga

2. Pulse dye laser

• Pulse dye laser tidak efektif dalam mengobati lesi awal hemangioma dan dihubungkan dengan

19.Tatalaksana hemangioma infantile pada kasus

proliferasi diberikan dengan menggunakan propranolol dosis a. 3 mg/kgbb/hari selama 2 bulan b. 2 mg/kgbb/hari selama 2 bulan c. 2 mg/kgbb/hari selama 6 bulan d. 2 mg/kgbb/hari selama 3 bulan e. 3 mg/kgbb/hari selama 6 bulan Propanolol • Pengobatan hemangioma infantil pada fase

proliferasi dengan

menggunakan propanolol dosis 3 mg/kgBB/hari

selama 6 bulan terbukti aman dan efektif

• Pengobatan hemangioma infantil dengan

propanolol dosis 2

mg/kgBB/hari dibagi 3 dosis selama 6 bulan terbukti dapat

mengurangi ukuran, ketebalan, dan warna kemerahan pada lesi

20.Berikut ini yang bukan indikasi dari

tatalaksana hemangioma infantile

a. Terjadi ulkus

b. Menganggu organ vital

c. Terjadinya lesi dome shaped

d. Menimbulkan kecacatan

21. An. D, 1 tahun dibawa ke dokter akibat adanya bentol-bentol kecil pada wajah. Pada

pemeriksaan fisik nampak kumpulan vesikel yang berisi cairan bening dan serohemoragik.Batas lesi tidak jelas, dan nampak menyebar ke struktur di sekitarnya. Diagnosis yang paling mendekati pada pasien ini adalah

a. Limfangioma b. Hemangioma c. Dermatitis atopi

d. Dermatitis kontak iritan e. Varicella

Limfangioma

• Hiperplasia dan dilatasi pembuluh limfe akibat kelainan kongenital malformasi sistem limfatik

• Kelainan dapat bermanifestasi berbentuk vesikel yang berisikan cairan limfe, biasanya terdapat pada daerah wajah dan ditemukan pada usia kurang dari dua tahun

• Nama lainnya adalah lymphangioma circumscriptum

Klinis

• Lesi berupa kumpulan vesikel yang berisikan cairan bening maupun cairan serohemoragik

Pemeriksaan Penunjang

1. Histopatologi

• Pada sediaan terlihat dilatasi dari pembuluh limfe dengan endotelium yang datar dan tidak ditemukan sel darah

2. Ultrasonography (USG)

• Menyingkirkan malformasi arteriovenosa (highflow). Pada limfangioma didapatkan jenis slow-no flow dan dapat dinilai ekstensi dan luas malformasi

3. Magnetic Resonance Imaging (MRI)

• Bila terdapat kecurigaan kelainan melibatkan pembuluh besar dan memerlukan tindakan berbeda

4. Dermoskopi

Penatalaksanaan

1. Bedah pisau

2. Skleroterapi

• Dengan menggunakan OK-4327

• Dengan menggunakan bleomisin

3. Prosedur destruktif

• Radiofrequency ablation

• Bedah laser CO2

22.Berikut ini merupakan pernyataan yang

mendukung diagnosis limfangioma, kecuali

a. Kelainan kongenital

b. Mengenai anak di atas 3 tahun

c. Manifestasi klinis berupa vesikel

d. Lesi berbatas difus

23.Pada histopatolog idari diagnosis limfangioma ditemukan gambaran a. Dilatasi pembuluh limfe b. Dilatasi pembuluh

kapiler

c. Vasokonstriksi pembuluh limfe

d. Dilatasi pembuluh darah e. Deposit limfogenik

Histopatologi

• Pada sediaan terlihat dilatasi dari pembuluh limfe dengan

endotelium yang datar dan tidak ditemukan sel darah

24.Temuan radiologis ultrasonografi pada limfangioma adalah a. High flow b. Medium flow c. Slow no flow d. Hipoekoik e. Accoustic shadow Ultrasonography (USG) • Menyingkirkan malformasi arteriovenosa (highflow). Pada limfangioma didapatkan jenis slow-no flow dan dapat dinilai ekstensi dan luas malformasi

25.Demoskopi pada limfangioma

menunjukkan gambaran a. Yellow lacuna

b. Clear water lacuna c. Red-blue lacuna d. Red-black papules e. Red-oranges papules

Dermoskopi

• Red-blue lacunas,

red-bluish to red black homogenous areas