Referat Siringomyelia

16 

Loading....

Loading....

Loading....

Loading....

Loading....

Teks penuh

(1)

PENDAHULUAN

1.1 Latar Belakang

Syringomyelia adalah kelainan kronis, progresif, degeneratif pada medula spinalis yang berupa lubang/ kavitasi pada bagian tengah medula spinalis segmen servikal. Kelainan ini dapat meluas ke arah kaudal menuju segmen torasik dan lumbar, atau ke arah rostral menuju batang otak (syringobulbia). Kelainan ini menyebabkan gangguan-gangguan neurologis secara progresif, biasanya sebagai amiotrofi brakhial dan disosiasi sensorik segmental.1,3

Kelainan ini jarang ditemukan. Kelainan ini sering terdapat atau mengikuti kelainan kongenital seperti misalnya malformasi Arnold-Chiari.1,2,3,4,7 Oleh karena itu,

manifestasi kelainan ini bisa beragam, tergantung dari letak lesi, perluasan lesi, dan kelainan yang mendasarinya. Namun, secara garis besar kelainan ini dapat didiagnosis karena adanya gejala yang khas seperti amiotrofi dan disosiasi sensibilitas.3,7

Patofisiologi syringomyelia sampai saat ini belum ada persesuaian. Hal ini mengakibatkan beragamnya metode penatalaksanaan.1

Kelainan ini berkembang secara lambat. Bahkan seorang penderita syringomyelia dapat berada dalam kondisi yang tetap sama selama beberapa tahun atau bahkan berpuluh tahun.1,2,3,7

(2)

TINJAUAN PUSTAKA

2.1 Definisi

Lesi tunggal yang berupa lubang di pusat substansia grisea sentralis dinamakan sebagai syringomyelia.5,6 Syringomyelia adalah kelainan berupa lubang

atau kavitas (syrinx) yang terdapat pada bagian tengah medula spinalis. Kavitas ini berisi cairan dan tidak berhubungan secara anatomis maupun fisiologis dengan kanalis sentralis medula spinalis.1,2,3,4,7 Kavitas tersebut bisa terletak sentral atau eksentris,

dilapisi oleh sel glia dan tidak berhubungan dengan ventrikel keempat (siringomielia non-komunikata).1 Oleh karena itu, cairan kista siringomielia bukan berasal dari

cairan serebrospinal dalam kanalis sentralis medula spinalis. Walaupun begitu, dalam perkembangannya kista siringomielia ini dapat mencapai kanalis sentralis medula spinalis sehingga terjadi suatu hubungan dengan kanalis sentralis yang memungkinkan cairan serebrospinalis mengisi kista siringomielia dan juga terjadi hubungan antara kista siringomielia dengan ventrikel keempat. Hal ini disebut sebagai siringomielia komunikata.13

Hidromyelia adalah keadaan di mana terdapat dilatasi kanalis sentralis medula spinalis.1,2,3,4,7 Kanal yang berdilatasi dilapisi oleh ependim dan berhubungan dengan

ventrikel keempat melalui obex.1,2

Menurut Satyanegara, siringohidromielia didefinisikan sebagai suatu kavitasi tubuler berisi cairan di dalam sumsum tulang belakang (dapat melibatkan sampai beberapa segmen). Istilah ini merupakan istilah yang umum di mana dalam hal ini tidak dapat menunjukkan lokasi kavitas tersebut, hubungannya dengan kanalis sentralis, dan juga tidak menjelaskan mengenai histologi dinding kista maupun ciri-ciri cairan di dalamnya. Dengan kata lain, siringomielia dapat merupakan segala macam kista termasuk kista paskatrauma yang berisi cairan likuor, kista akibat abnormalitas bawaan daerah kranio-vertebra atau kista tumor-tumor intramedular. Hidromielia yang merupakan istilah yang lebih spesifik, adalah terminologi dari kavitas intramedular yang merupakan pelebaran dari kanalis sentralis, dindingnya adalah lapisan ependim, dan mengandung cairan yang identik dengan likuor. Siringobulbia adalah sebutan bagi kasus yang kavitasnya meluas sampai ke batang otak.13

(3)

mekanisme yang bervariasi satu penyakit dengan lainnya. Kavitas yang berisi cairan mirip dengan likuor disebut sebagai siringomielia komunikans (siringohidromielia), dan kerap berkaitan dengan malformasi Chiari atau disgrafisme spinal okulta. Sedangkan yang berisi cairan pekat yang proteinkaseosa, yang merupakan proses sekunder dari neoplasma, anomali vaskuler, arakhnoiditis, dan trauma, diistilahkan sebagai siringomielia nonkomunikans.13

2.2 Anatomi Medula Spinalis

Panjang medula spinalis antara 40-45 sentimeter dan beratnya 34-38 gram. Medula spinalis dimulai dari atas, pada perbatasannya dengan medula oblongata, yaitu pada dekusasio piramidum, dan berakhir setinggi vertebra lumbalis I. Bentuknya silindrik dan terletak di dalam kanalis vertebralis. Baik panjang maupun diameternya tidak mengisi penuh seluruh kanalis vertebralis ini. Panjang kanalis vertebralis antara 61-71 sentimeter.9

Gambar 2.1 Anatomi Tulang Belakang (www.spinalcordinjury.net )

Medula spinalis dapat dibagi menjadi bagian-bagian sebagai berikut: 1. Pars cervicalis:

Mengeluarkan 8 pasang nervi (spinales) cervicales. 2. Pars thoracica:

Mengeluarkan 12 pasang nervi (spinales) thoracales. 3. Pars lumbalis:

Mengeluarkan:

(4)

- 5 pasang nervi (spinales) sacrales. - 1 pasang nervus (spinalis) coccygeus.

Gambar 2.2 Segmen Vertebra dan Columna Vertebralis (www.spinalcordinjury.net)

Di daerah cervical, antara n. cervicalis V sampai dengan n. thoracicus I, sebagian dari medula spinalis membesar, dan disebut intumescentia cervicalis. Pada pars lumbalis, antara n. lumbalis I sampai dengan n. sacralis II, terdapat juga suatu pelebaran daripada medula spinalis yang disebut intumescentia lumbosacralis.9

Ujung akhir medula spinalis berbentuk kerucut, dan disebut conus medullaris, yang letaknya setinggi vertebra lumbalis I. Ujung conus medullaris ini melanjutkan diri sebagai filum terminale yang terbentuk dari jaringan ikat fibrilar. Filum terminale bukan merupakan ujung akhir medula spinalis; ujung akhir medula spinalis dibentuk oleh conus medularis. Filum terminale dapat dibedakan menjadi dua bagian, yaitu:

1. Filum terminale internum (pialis), yang masih terletak di dalam saccus duralis, setinggi vertebra lumbalis V dan vertebra sacralis I, dan kemudian menembus saccus duralis keluar menjadi:

(5)

2. Filum terminale externum (durale), yang meneruskan diri ke dalam canalis sacralis, dan akhirnya melekat pada periosteum os coccygeus.9

Pada permukaan medula spinalis terdapat beberapa celah memanjang, yaitu:

1. Di sebelah ventral, di tengah-tengah terdapat fissura mediana ventralis (anterior) (agak lebar), dan disebelah lateralnya terdapat sulcus ventro (antero)-lateralis, dari mana keluar radix ventralis (anterior).

2. Di sebelah dorsal terdapat sulcus medianus dorsalis (posterior), yang bila diteruskan ke dalam menjadi septum medianum dorsale posterius.

Lateral dari sulcus medianus dorsalis terdapat sulcus dorso (postero) lateralis, tempat keluarnya radix dorsalis (posterior). Pada pars cervicalis medullae spinalis, antara sulcus medianus dorsalis dan sulcus dorsolateralis terdapat sulcus intermedius dorsalis posterior.9

Radices nervi sacralis yang keluar dari conus medullaris, secara berjejeran mengelilingi filum terminale, memberi kesan bentuk ekor kuda, sehingga disebut sebagai cauda equina.9,10

Medula spinalis terdiri dari dua bagian, yaitu: 1. Substantia alba

Berwarna putih, terletak di bagian luar medula spinalis, dan merupakan kumpulan-kumpulan jurai serabut memanjang yang berselubungkan bahan myelin, yang menjadikan warna substantia alba menjadi putih mengkilat karena mengandung lemak.

2. Substantia grisea

Terdapat di bagian dalam medula spinalis dan pada penampang transversal berbentuk seperti huruf H. Bagian ini terdiri dari jurai-jurai serabut halus yang tidak berselubungkan myelin dan sel-sel neuron medula spinalis, sehingga berwarna abu-abu.9,12

Perbandingan banyaknya substantia alba dan substantia grisea pada suatu penampang transversal medula spinalis dapat dipakai untuk menentukan setinggi berapa irisan itu dibuatnya. Pada umumnya, makin ke arah cervical, makin banyak terdapat jurai-jurai serabut memanjang, sehingga makin banyak substantia albanya. Sebaliknya, makin ke kaudal, makin sedikit jurai-jurai serabut memanjangnya, sehingga akan tampak lebih banyak substantia grisea.12

(6)

2.3 Epidemiologi

Prevalensi syringomyelia adalah 5,6 – 8,6 per 100.000 populasi.1,2 Namun

tidak ada angka kejadian yang pasti untuk syringomyelia di seluruh dunia.7 Penyakit

ini dapat mengenai laki-laki dan perempuan dengan frekuensi yang sama besar.1,2,3

Manifestasi penyakit ini biasanya muncul pada umur 35 – 45 tahun, tapi bisa juga muncul pada usia akli balik atau awal remaja.1,7

2.4 Etiologi

Kelainan ini bisa terjadi akibat sebab kongenital dan dapatan.1,2,3 Penyebab

kongenital yang sering terkait dengan kelainan ini adalah malformasi Arnold-Chiari.1,2,3,7 Sedangkan sebab dapatan kelainan ini antara lain karena prosedur

pembedahan, trauma, peradangan, dan tumor.1,3,7

a. Kongenital

Syringomyelia dapat terjadi karena suatu gangguan pada waktu kanalis sentralis dibentuk; atau karena terjadi penyusupan spongioblas (kelainan deferensiasi sel otak) di kanalis sentralis pada tahap embrional; atau karena terjadi perdarahan pada tahap embrional.5 Syringomyelia yang tampak pada

masa dewasa sering menyertai malformasi Chiari tipe I.1,2 Sedangkan

malformasi Chiari tipe II dan III sering terdapat pada syringomyelia infantil.1

b. Dapatan

Trauma: kavitasi paska trauma medula spinalis adalah kelainan progresif di mana kerusakan medula spinalis menyebabkan gangguan pada hidrodinamik cairan serebrospinal dan arakhnoiditis, sehingga terjadi ekspansi progresif dari syrinx. Kasus tersering terdapat pada kecelakaan kendaraan bermotor dan mengenai bagian bawah segmen servikal medula spinalis.1,3,7,8

Pembedahan: pembedahan spinal intradural, misalnya pada reseksi tumor medula spinalis, dapat menyebabkan Syringomyelia.1

Peradangan: Syringomyelia paska peradangan dapat terjadi sesudah suatu infeksi (misalnya tuberkular, jamur, parasit) atau dari meningitis kemikal, dan biasanya berhubungan dengan pembentukan parut arakhnoidal.1,2

(7)

Tumor: beberapa tumor, misalnya ependimoma dan hemangioblastoma memiliki insidens 50 % disertai dengan syringomyelia.2

2.5 Patofisiologi

Sampai saat ini patofisiologi terjadinya Syringomyelia masih belum diketahui. Belum ada kesepakatan tentang patofisiologi Syringomyelia, khususnya yang terjadi pada malformasi Chiari I.1,2,3,7,

Salah satu dari postulat yang dikemukakan untuk menerangkan patofisiologi syringomyelia adalah teori Hidrodinamik dari Gardner. Aliran normal cairan serebrospinal dari ventrikel keempat dapat terganggu oleh kegagalan pembukaan saluran keluar dari ventrikel keempat secara kongenital. Sebagai akibatnya, pulsasi tekanan cairan serebrospinal, yang ditimbulkan oleh pulsasi sitolik dari plexus choroideus, disalurkan melalui ventrikel keempat menuju kanal sentralis medula spinalis, kemudian menyebabkan pembentukan kavitas sentral yang meluas sepanjang substansi kelabu dan serat-serat lintasan saraf.1,2,7

Teori ini didukung oleh seringnya dijumpai syringomyelia bersama-sama dengan malformasi kongenital pada tautan kranioservikal yang dapat mengganggu aliran normal cairan serebrospinal, misalnya pada malformasi Arnold-Chiari, dan sindrom Klippel-Feil (fusi antara satu atau lebih vertebra servikal), dan abnormalitas kongenital lainnya seperti spina bifida dan hidrosefalus.1,2,3

Bendungan sirkulasi cairan serebrospinal secara anatomis maupun fisiologis, yang terjadi sebagai respon terhadap ekspansi otak selama sistol jantung, menyebabkan terjadinya aliran dari tengkorak menuju ke ruangan subarakhnoid spinal dan mendorong tonsil serebelar masuk ke dalam ruang subarakhnoid. Kemudian terbentuk pulsasi bertekanan, yang mendorong cairan serebrospinal dari ruang subarakhnoid menuju ke medula spinalis melalui ruang Virchow-Robin.1,2

Pada pasien dengan syringomyelia paska trauma, dapat terjadi nekrosis dan pembentukan kista pada tempat terjadinya cedera yang disebabkan oleh cairan yang dihasilkan oleh akson yang rusak.2,8

Syringomyelia yang terjadi pada arakhnoiditis spinal dapat disebabkan oleh mekanisme vaskular. Pada syringomyelia yang terkait dengan tumor, pertumbuhan tumor dapat mengganggu suplai darah medula spinalis dan mengakibatkan iskemia, nekrosis, dan pembentukan kavitas.2

(8)

Gambar 2.5 Syringomyelia – Malformasi Chiari I

2.6 Klasifikasi

Berdasarkan gambaran patologi dan postulat tentang mekanisme perkembangan syringomyelia, maka syringomyelia dapat diklasifikasikan sebagai berikut.1,3,7

a. Tipe I. Syringomyelia dengan obstruksi foramen magnum dan dilatasi kanal sentralis, dapat disertai dengan malformasi Chiari tipe I, atau disertai dengan lesi obstrukstif foramen magnum yang lain.

b. Tipe II. Syringomyelia tanpa obstruksi foramen magnum (idiopatik).

c. Tipe III. Syringomyelia dengan penyakit medula spinalis yang lain (tumor medula spinalis, mielopati traumatik, arakhnoiditis spinal dan pakimeningitis, myelomalasia sekunder).

d. Tipe IV. Hidromyelia murni dengan atau tanpa hidrosefalus. 2.7 Manifestasi Klinis

Manifestasi klinis syringomyelia beragam terkait dengan empat jenis klasifikasi syringomyelia. Perbedaannya tidak hanya karena letak dan perluasan syrinx, tapi juga berkaitan dengan perubahan patologik yang berhubungan dengannya, seperti misalnya malformasi Chiari.3

(9)

Gambar 2.7 Manifestasi Klinis Syringomyelia4

Secara umum kelainan ini menyebabkan gejala-gejala neurologis progresif, biasanya amyotrofi brakhial dan kelumpuhan sensorik segmental, sesuai bagian yang terkena.1,2,3,4 Gejala-gejalanya biasanya muncul pada umur 35 – 45 tahun, tapi bisa

juga muncul pada masa akil balik atau remaja.1,2,3,4,7 Gejala yang pertama kali muncul

dapat berupa nyeri dan rasa tebal pada tangan, kekakuan pada kaki, skoliosis, vertigo, osilopsia, diplopia, disfonia, disfagia, stridor laringeal, gangguan pada kelenjar keringat, tortikolis, dan artropati neurogenik.2 Manifestasi klinis syringomyelia yang

dapat digunakan sebagai petunjuk diagnosis adalah: a) kelemahan otot segmental dan antrofi otot-otot tangan dan lengan; b) hilangnya sebagian atau seluruh refleks tendon, terutama pada lengan; dan c) hipo atau anestesia segmental secara disosiatik.1,3,4,7

Kelemahan dan atrofi otot

Akibat dari rusaknya kornua anterius dan kornu laterale berikut serabut-serabut spinotalamik maka terjadi kelumpuhan LMN (akibat runtuhnya motoneuron), adanya disosiasi sensibilitas (akibat hancurnya serabut-serabut spinotalamik di komisura alba ventralis), dan hilangnya reaksi neurovegetatif (akibat musnahnya neuron-neuron di kornu laterale) pada bagian tubuh yang merupakan kawasan sensorik dan motorik segmen-segmen yang diduduki syringomyelia. Oleh karena sering berlokasi di intumesensia servikalis, maka daerah tubuh yang terkena adalah kedua lengan. Dalam

(10)

hal ini ditemukan kelumpuhan LMN yang melanda otot-otot tenar, hipotenar, dan interosea. Kulit yang menutupi otot-otot tersebut menunjukkan disosiasi sensibilitas/ sensorik dan gangguan neurovegetatif. Sebagai tanda perluasan lubang patologik itu dapat ditemukan fasikulasi di otot-otot bahu, lengan bawah dan lengan atas. Gambaran penyakit tersebut dikenal sebagai sindroma syringomyelia.1,2,3,4,5,7

Kemudian, kelemahan anggota gerak bawah dapat terjadi berkaitan dengan kompresi jaras kortikospinal, menyebabkan paraparesis spastik.1,2,3,4,7

Perubahan refleks

Hilang refleks dapat terjadi pada anggota gerak atas karena gangguan pada busur refleks pada segmen yang terlibat.1,2 Pada kaki dapat terjadi peningkatan tonus otot

dan refleks halus (kekakuan tungkai merupakan gejala yang sering ditemukan) jika jaras kortikospinal lateral tertekan, menyebabkan paraparesis spastik atau kuadriparesis, di bawah tingkat segmen.1,3,7

Disfungsi sensorik segmental

Hilang rasa nyeri dan sensasi suhu terdapat pada satu atau dua dermatom pada lengan atas bilateral, sering dengan distribusi melintasi punggung dan bahu (pola selendang).1,2,3,4,7 Hal ini terjadi berhubungan dengan perluasan kavitas

ke arah anterior (dan lebih dari satu atau dua segmen) setinggi daerah dermatom, dan juga menekan serat nyeri dan temperatur yang menyilang.1,2,3,4,6,7 Jika syrinx meluas secara lateral, hal ini dapat menyebabkan

nyeri dan hilang sensasi suhu kontralateral di bawah tingkat lesi. Akibatnya, pasien sering terluka karena terbakar dan mengalami cedera sendi karena tidak bisa merasakan nyeri.1,2,3,4,7

Rasa raba dan posisi masih ada (disosiasi sensorik), tapi gangguan proprioseptif selanjutnya juga terjadi pada anggota gerak karena kompresi pada kolumna posterior.1,2,3,4,7

Nyeri dapat juga ditemukan.2 Biasanya nyeri didapatkan pada syringomyelia

tipe I dan II.1 Nyeri biasanya pada satu sisi tubuh atau lebih nyata pada satu

sisi leher, bahu, dan lengan. Nyeri ini bersifat membakar, terutama pada daerah perbatasan dengan daerah yang mengalami gangguan sensorik.3,4,7

(11)

Gambar 2.8 Manifestasi Syringomyelia

2.8 Pemeriksaan Penunjang

Tidak ada pemeriksaan laboratorium yang spesifik untuk membantu menegakkan diagnosa syringomyelia.2,7 Pemeriksaan cairan serebrospinal tidak

dianjurkan untuk dilakukan karena resiko terjadinya herniasi sangat besar. Seringkali terjadi peningkatan tekanan intrakranial akibat adanya blokade total dari rongga subarakhnoid. Bisa didapatkan peningkatan ringan dari jumlah protein. Pada kasus blokade total rongga subarakhnoid bisa didapatkan jumlah protein sekitar 100 mg/dl.1

Pemeriksaan penunjang yang dianjurkan untuk saat ini oleh para klinikus adalah pemeriksaan MRI (Magnetic Resonance Imaging).1,2,3,7 Alat ini dapat

mengambil gambaran dari struktur tubuh seperti otak dan medula spinalis dengan terperinci. Dalam pemeriksaan akan didapatkan gambaran kista didalam medula spinalis dengan kondisi yang sama baik seperti pada gambaran adanya tumor. Pemeriksaan ini juga aman, kurang invasif, serta memberikan informasi yang sangat mendukung diagnosis syringomyelia.1

(12)

Gambar 2.9 MRI Syringomyelia yang menyertai Malformasi Chiari I Pemeriksaan lain yang dapat dilakukan adalah1,,3,7 :

 X-ray Photo  CT-scan  Myelography  CT-myelography

 MRA (Magnetic Resonance Angiography)  USG

2.9 Penatalaksanaan Konservatif

Pada syringomyelia yang kecil dengan progresifitas yang lambat dapat digunakan karbamazepin, amitriptilin atau tindakan stimulasi saraf transkutaneus jika nyeri tidak berespon dengan pemberian analgetik saja.1 Tidak ada pengobatan spesifik

yang dapat digunakan untuk pengobatan syringomyelia. Akan tetapi pemberian analgesik dan pelemas otot mungkin dapat dipergunakan.1,3,7 Kategori obat

NSAIDs (Non Steroidal Anti Inflammation Drugs) sering kali digunakan sebagai analgetik pada penderita syringomyelia. Jika salah satu jenis tidak memberikan efek setelah 2 minggu pengobatan, maka dapat dicoba dengan kelas yang lain. Sediaan yang sering dipakai seperti misalnya ibuprofen, asam asetil salisilat, naproxen, indometasin, asam mefenamat, dan piroxicam.3,7 Kategori obat pelemas

otot juga dapat digunakan, dimana obat ini untuk meredakan spasme otot yang dapat meredakan rasa tidak nyaman yang dialami penderita. Untuk lebih lengkapnya dapat dilihat pada lampiran 1.7

Pembedahan

Prosedur pembedahan dilakukan jika defisit neurologis memberat. Deformitas spinal, seperti kifoskoliosis harus sesegera mungkin dikoreksi.1

Syringomyelia yang berhubungan dengan malformasi Chiari I

Tujuan utama ialah menghentikan progresifitas dari gejala defisit neurologis dengan cara kraniotomi suboksipital dan laminektomi servikal atas yang dikombinasi dengan tindakan duraplasti. Jika ditemukan jaringan parut di daerah ventrikel keempat, maka harus dilakukan pembukaan untuk mengambil jaringan parut.1,2

(13)

Syringomyelia yang berhubungan dengan malformasi Chiari II

Chiari II adalah kelainan kongenital yang berhubungan dengan myelomeningokel, hidrosefalus, dan kelainan nervus kranial.1 Dapat dilakukan dekompresi fossa

posterior dan servikal atas.2,3 Tetapi, seringkali dekompresi pada fosa posterior

tidak efektif karena fosa posterior terlalu kecil untuk terjadinya herniasi serebelum, sehingga yang terjadi ialah herniasi keatas (ke bagian fossa media).1

Shunting

Tindakan yang dilakukan dengan membuat jalur pintas (shunt) merupakan pilihan terakhir. Tindakan ini dapat membuat kolaps kista, tetapi sering kali memberi komplikasi berupa reekspansi kista sehingga memerlukan tindakan pembedahan ulang, juga obstruksi, dislokasi, infeksi, maupun kerusakan medula spinalis akibat

shunt yang bergeser. Komplikasi yang lain ialah bertambahnya defisit neurologis

yang seringkali terjadi. Dekompresi dengan dural graft dan membuat ’bypass’ untuk cairan serebro spinal mungkin membantu.1,3

2.10 Komplikasi

Syringobulbia biasanya merupakan komplikasi syringomyelia. Saat tekanan intraspinal meningkat selama kontraksi otot abdomen dan tidak terjadi penyeimbangan tekanan intrakranial, maka tekanan ini akan diteruskan ke syrinx dan cairan kista akan bergerak ke atas.2

Komplikasi lain yang dapat berlangsung lama antara lain artropati neurogenik, spondilosis servikal, koma sentral, dan mati mendadak. Walaupun telah dilakukan operasi yang adekuat, penderita dapat menunjukkan deteriorasi, seringkali karena gliosis di sepanjang dinding kavitas, meskipun ukuran syrinx sudah tidak membesar lagi.2

Komplikasi dari dekompresi foramen magnum antara lain cedera tulnag belakang karena hiperekstensi leger atau hiperfleksi selama intubasi, iskemia medula spinalis karena hipotensi arterial, kekurangan cairan serebrospinal dengan pembentukan pseudomeningokel, perdarahan fossa posterior, infeksi, hidrosefalus, dan ptosis serebelar.2

Komplikasi prosedur pembuatan jalur pintas (shunting) antara lain malfungsi shunt, hematom lokal, infeksi, dan syrinx yang kolaps.2

(14)

2.11 Prognosis

Syringomyelia yang tidak diterapi akan berkembang lambat, dan hampir separuh dari semua pasien tetap tanpa gejala yang spesifik selama lebih dari 10 tahun.2,3,7 Indikator prognosis yang buruk termasuk terdapatnya gejala selama lebih

dari 2 tahun dan terdapatnya ataksia, nistagmus, gejala-gejala bulbar, atrofi otot, atau disfungsi kolumna dorsalis.2

Secara umum, prognosis siringomielia sulit ditentukan. Hal ini berkaitan dengan letak lesi yang sulit dicapai sehingga sulit untuk dilakukan tindakan pembedahan. Tindakan pembedahan pada kista bisa memperbaiki gejala neurologis. Tetapi, gejala neurologis juga dapat memburuk apabila terjadi komplikasi-komplikasi. Pada siringomielia nonkomunikans, letak lesi yang lebih dekat dengan kanalis sentralis medula spinalis akan mempermudah dilakukannya tindakan pembuatan pintas (shunt) dengan kanalis sentralis medula spinalis sehingga cairan kista dapat dialirkan keluar melalui kanalis sentralis medula spinalis. Tetapi hasil dari tindakan ini juga tidak dapat ditentukan berkaitan dengan berbagai resiko yang terkait seperti obstruksi, dislokasi dan infeksi, drainase yang tidak sempurna dari kista yang bersepta, kerusakan medula spinalis akibat shunt yang bergeser, atau perburukan klinis neurologis akibat tindakan mielotomi.12

Karena terdapat hubungan anatomis dan fisiologis dengan kanalis sentralis medula spinalis, maka pada siringomielia komunikans dapat dilakukan tindakan pembedahan dengan tidak banyak melibatkan medula spinalis secara langsung. Hal ini berarti bahwa prognosisnya lebih baik dari siringomielia nonkomunikans. Tetapi, sampai sekarang belum ada laporan yang lengkap mengenai prognosis penderita siringomielia.7

(15)

KESIMPULAN

1. Syringomyelia adalah kelainan berupa terbentuknya lubang atau kavitas (syrinx) yang terdapat pada bagian tengah medula spinalis. Kavitas ini berisi cairan dan tidak berhubungan secara fungsional dengan kanalis sentralis medula spinalis. Kavitas tersebut bisa terletak sentral atau eksentris.

2. Manifestasi penyakit ini biasanya muncul pada umur 35 – 45 tahun, tapi bisa juga muncul pada usia akil balik atau awal remaja.

3. Kelainan ini bisa terjadi akibat sebab kongenital dan dapatan. Penyebab kongenital yang sering terkait dengan kelainan ini adalah malformasi Arnold-Chiari. Sedangkan sebab dapatan kelainan ini antara lain karena prosedur pembedahan, trauma, peradangan, dan tumor.

4. Sampai saat ini patofisiologi terjadinya syringomyelia masih belum diketahui. Akan tetapi banyak yang mengemukakan bahwa terjadinya akibat terganggunya proses hidrodinamik dari cairan serebrospinal baik akibat blokade secara anatomis fisiologis maupun patologis. Dapat juga akibat paskatrauma maupun gangguan mekanisme vaskuler.

5. Manifestasi klinis syringomyelia beragam terkait dengan empat jenis klasifikasi syringomyelia. Perbedaannya tidak hanya karena letak dan perluasan syrinx, tapi juga berkaitan dengan perubahan patologik yang berhubungan dengannya, seperti misalnya malformasi Chiari. Secara umum kelainan ini menyebabkan gejala-gejala gangguan neurologis progresif, biasanya amyotrofi brakhial dan kelumpuhan sensorik segmental, sesuai bagian yang terkena.

6. Syringomyelia dapat didiagnosis dengan mudah jika ditemukan tanda-tanda yang khas. Tetapi, ada kalanya syringomyelia sulit untuk didiagnosis. Hal ini terjadi jika gejala-gejala syringomyelia minimal sekali atau bahkan tidak spesifik untuk waktu yang lama. Dalam hal ini, pemeriksaan dengan MRI dapat membantu mengakkan diagnosis syringomyelia.

7. Pada umumnya penatalaksanaan tergantung dari gejala neurologis yang timbul. Jika ringan maka dapat diberikan terapi simptomatis saja, tetapi jika gejala memburuk maka terapi pembedahan adalah pilihan utama.

8. Prognosis penderita dengan siringomielia sampai saat ini masih belum pasti terkait dengan kompleksitas kelainan sekaligus penatalaksanaannya.

(16)

DAFTAR PUSTAKA

1. Graeme J. Hankey, Joanna M. Wardlaw. 2002. Syringomyelia. dalam Clinical

Neurology. pp: 541 – 533. Manson Publishing

2. Alireza Minagar, J. Steven Alexander. 2003. Arnold-Chiari Malformation and Syringomyelia. dalam Randolph W. Evans. Saunder’s Mannual of

Clinical Practice. pp 903 – 909. WB Saunders

3. Allan H. Ropper, Robert H. Brown. 2005. Diseases of the Spinal Cord. dalam

Adams and Victor’s Principles of Neurology, Eight Edition. pp 1084 –

1087. McGraw-Hill Publishing

4. Mark Mumenthaler & Heinrich Mattle. 2006. Diseases of the Spinal Cord. dalam Fundamentals of Neurology. pp 141 – 155. New York: Georg Thieme Verlag

5. Mardjono, M & Sidharta, P. 2004. Neurologi Klinis Dasar. hal 40 – 41. Jakarta: Dian Rakyat

6. Mardjono, M & Sidharta, P. 2004. Tata Pemeriksaan Klinis dalam Neurologi. hal 518. Jakarta: Dian Rakyat

7. Galhom, Ayman Ali. 2005. Syringomyelia. http://www.emedicine.com

8. Goetz, Lance. 2007. Posttraumatic Syringomyelia. http://www.emedicine.com 9. Subagjo, dkk. 2002. Medulla Spinalis. dalam Anatomi 3. Surabaya:

Laboratorium Anatomi – Histologi Fakultas Kedokteran Universitas Airlangga

10. Islam, Mohammad Saiful. 1995. Neuroanatomi Fungsional. Surabaya: Laboratorium/ UPF Ilmu Penyakit Saraf FK Universitas Airlangga 11. Snell Richard.S. 2006. Sistem Ventrikular, Cairan Serebrospinal, Serta

Sawar Darah Otak Dan Sawar Darah Cairan Serebrospinal. Dalam

Neuroanatomi Klinik. pp 508 – 510. EGC ; Jakarta

12. Gondim, Francisco de Assis Aquino. 2007. Spinal Cord, Topographical and Functional Anatomy. http://www.emedicine.com

Figur

Memperbarui...

Related subjects :