BAB II TINJAUAN PUSTAKA
A. Konsep Teori Thalasemia
9. Komplikasi
Komplikasi thalasemia (Kiswari, 2014)
a. Anemia kronis, anemia kronis menyebabkan keterlambatan pertumbuhan, penundaan kematangan seksual,dilatasi jantung dan gagal jantung kongestif,penurunan kapasitas kerja dan semua komplikasi lain yang terkait dengan anemia kronis.
b. Ekspansi sumsum tulang, sumsung tulang menjadi sangat diperluas yang ditandai dengan hyperplasia eritroid, Pelebaran ruang diploik tengkorak, hipertrofi tulang tengkorak bagian frontal. Hipertrofi
maksila di pipi yang menetap dan maloklusi gigi, menyebabkan “facies chipmunk” yang khas. Penipisan korteks tulang panjang menyebabka tulang mudah patah. Hematopoiesis ekstramedular menyebabkan pembesaran limpa dan hati, hematopoiesis ekstramedular dapat terjadi pada jaringan lunak (tumor mieloid), dan vertebral yang dapat menyebabkan kompresi sumsum tulang belakang.
c. Overload besi, terjadi absorpsi kronis berlebihan terhadap besi pada saluran gastrointestinal, terdorong oleh eritropoiesis kronis, dan ini diperburuk oleh transfuse eritrosit. Deposit besi dalam hati menyebabkan fibrosis portal dan dapat menyebabkan sirosis hati.
Pasien dengan sirosis hati memiliki risiko berkembang menjadi karsinoma hepatoseluler.
d. Hemolysis kronis, menyebabkan splenomegaly,hepatomegaly,dan batu empedu bilirubin. Hipersplenisme dapat berkembang, meningkatkan kebutuhan untuk transfusi
10. POPTI
Organisasi masyarakat bernama POPTI ( Perhimpunan Orang Tua Penderita Thalassemia Indonesia). Sejarah singkat POPTI, awal mulanya beberapa orang tua pasien bertemu di rumah sakit saat mengantarkan anak-anaknya untuk transfusi darah yaitu pada tahun 1983, dan dokter ahlinya pada saat itu Prof. Dr. dr. Iskandar Wahidiyat, SpA(K) selalu mengatakan kepada orang tua pasien, kenapa tidak didirikan Parent Association seperti di luar negeri. Akhirnya atas prakarsa Prof. Dr. dr.
Iskandar Wahidiyat, SpA(K) dengan beberapa orang tua pasien Thalassemia pada tanggal 27 Mei 1984 dibentuk suatu wadah yang namanya Perhimpunan Orang Tua Penderita Thalasaemia Indonesia (POPTI). Dengan maksud dan tujuannya adalah meringankan beban orang tua pasien, media komunikasi sesama orang tua pasien Thalasaemia, dan mengurangi meningkatnya pasien Thalassemia. Untuk mencapai maksud dan tujuan diatas, maka akan dilakukan langah- langkah usaha yang terpadu, yang antara lain mencakup:
a. Bersama-sama dengan Yayasan mengupayakan pengadaan darah, peralatan medis dan obat-obatan yang diperlukan atas dasar keterjangkauan secara tepat waktu dan berkesinambungan.
b. Mendirikan Pusat Kegiatan Thalassemia (Thalassemia Center) dibeberapa daerah seperti di Jakarta. Memasuki usianya yang ke tiga, Perhimpunan ini pada tanggal 27 Mei 1987 telah mendirikan Yayasan Thalassemia Indonesia. Yang mana Yayasan ini didirikan atas prakarsa para pengurus dan para pendiri dari Perhimpunan untuk memudahkan pencarian dana bagi para pasien. Kegiatan yang dilaksanakan :
c. Mengadakan pertemuan anggota dalam setahun 3 kali.
d. Melakukan kegiatan donor darah.
e. Audensi dengan para menteri.
f. Mencari dana dengan mengadakan Malam Dana bekerjasama dengan mahasiswa.
Tidak mudah bagi orang tua anak penyandang thalasemia yang masih awam dengan penyakit ini, mereka akan cenderung mengunci anaknya di rumah. karena menyadari adanya kelainan fisik pada anak dan khawatir keluarga mendapatkan cemoohan dan ejekan dari masyarakat tempat mereka tinggal. Bagi anak sendiri, disaat menyadari bahwa secara fisik ia berbeda dengan anak pada umumnya, ia akan merasa rendah diri dan mulai menarik diri. Bahkan di beberapa kasus, banyak anak penyandang thalassemia yang dikucilkan oleh teman- temannya karena secara fisik ia berbeda dari mereka dan akibat lebih jauh dari dikucilkan tersebut adalah anak berhenti bersekolah sebelum waktunya. Hal ini akan menimbulkan stressor bagi keluarga yang memiliki anak dengan thalasemia, keluarga memiliki fungsi sebagai pemeliharaan kesehatan, memberikan perawatan kesehatan yang bersifat preventif dan secara bersama sama merawat anggota keluarga yang sakit.
Kemampuan keluarga dalam memberikan asuhan kesehatan akan mempengaruhi tingkat kesehatan keluarga dan individu, tingkat pengetahuan keluarga terkait konsep sehat sakit akan mempengaruhi perilaku keluarga dalam menyelesaikan masalah kesehatan keluarga.
Inilah yang mendukung adanya POPTI sebagai organisasi untuk memotivasi keluarga pasien. Peranan ini juga didukung dengan adanya AD-ART POPTI dimana disebutkan bahwa maksud dan tujuan didirikannya organisasi POPTI ialah untuk meringankan beban orang tua para orang tua penderita penyakit thalassemia, sebagai media komunikasi
diantara sesama orang tua penderita, dan mengurangi peningkatan penderita penyakit thalassemia. Selain itu juga, POPTI dapat menjalin hubungan yang serasi dengan para dokter dan rumah sakit pusat maupun daerah(Dewanti et al., 2020)
11. Hubungan tingkat pengetahuan dengan kualitas hidup anak thalasemia
Anak yang menderita thalasemia memiliki kondisi fisik yang baik pada saat dilahirkan, akan tetapi dengan semakin bertambahnya usia, anak akan mengalami gejala anemia baik ringan maupun berat hal ini disebabkan karena ketiadaan parsial atau total hemoglobin.Jika keadaan ini tidak segera diatasi, akan mengakibatkan kematian dini pada anak.
Untuk mengatasi keadaan ini anak yang menderita thalasemia akan membutuhkan tranfusi darah yang rutin dan teratur seumur hidupnya dan membutuhkan perawatan medis yang berkelanjutan untuk mempertahankan hidupnya.
Anak juga harus mengkonsumsi obat kelasi besi yang bertujuan untuk mengurangi kelebihan zat besi akibat tranfusi darah yang dilakukan secara rutin dalam jangka waktu yang lama. Hal ini berarti anak harus datang ke rumah sakit dan kadang-kadang membutuhkan waktu perawatan satu hari dirumah sakit. Perawatan yang dijalani anak dengan thalasemia juga memberikan dampak dalam bentuk perubahan fisik maupun psikologis. Dengan adanya perubahan-perubahan secara fisik dan psikologis yang dialami anak thalasemia tentunya akan
membutuhkan penatalaksanaan dan perawatan secara signifikan.
Perawatan anak dengan thalasemia memerlukan perawatan tersendiri dan perhatian lebih besar. Perawatan anak dengan thalasemia tidak hanya menimbulkan masalah bagi anak, tapi juga bagi orangtua khususnya ibu.
Ibu seharusnya memiliki pengetahuan tentang, kenapa, bagaimana, dan apa tindakan yang sesuai dengan kondisi anak, agar orangtua lebih mudah dalam melakukan hal yang sesuai dengan kondisi anak yang menderita thalassemia.Pengetahuan yang dimiliki orangtua akan mempermudah segala keputusan dan tindakan yang akan diambil apabila anak memerlukan perawatan dirumah atau dirumah sakit. Hal tersebut akan meningkatkan optimisme terhadap kelangsungan hidup pada anak thalasemia dan mengurangi tingkat stress pada orangtua yang merawatnya. Orangtua, pada akhirnya lebih bisa berfikir positif terhadap apa yang dihadapi dalam menjalani pengobatan anak. Pengobatan pada anak dengan thalasemia tidak hanya berfokus pada perawatan yang diberikan oleh tenaga kesehatan akan tetapi akan lebih berpengaruh adalah perawatan yang diberikan oleh ibu.
Ibu merupakan orang terdekat yang akan lebih dulu dikenali oleh anak. Ibu berperan dalam perawatan anak thalasemia dirumah. Selama menjalani perawatan, umumnya anak selalu didampingi oleh orang tua, dan yang paling sering adalah ibu. Ibu memiliki peran penting dalam merawat dan menjaga anaknya. Anak dengan thalasemia akan hidup dengan ketergantungan pada keluarga, akibat dari keterbatasan dan
ketidakmampuan sebagai respon dari rasa sakit dan trauma. Banyak hal yang mempengaruhi kondisi kesehatan anak, terkadang anak akan merasa bersalah kepada keluarga, namun disatu sisi anak akan menuntut perhatian lebih karena merasa tidak berdaya.
Oleh karena itu, peran serta seluruh anggota keluarga sangat diperlukan dalam perawatan anak. Ibu dengan anak thalasemia juga harus lebih waspada dalam merawat anak di rumah, ibu dapat mengurangi dampak dari gejala yang dialami anak dan efek samping pengobatan, membeli, menyediakan dan menyiapkan obat, dan menurunkan risiko infeksi anak. Selain itu ibu disibukkan dalam mengkoordinasi dan menjadwalkan pengobatan, pengisian riwayat kesehatan, belajar tentang proses pengobatan, sumber dan sistem perawatan kesehatan dan mencari informasi.
Gangguan sintesis rantai globulin α dan β
Penurunan penyakit secara autosomal resesif Pernikahan penderita
thalsemia carrier
Hipoksia
Suplai O2/Na ke jaringan Anemia
yang eritrosit - Hemolysis
immature Hemolysis
Eritropoesis darah yang tidak efektif dan penghancuran precursor eritrosit dan intramedulla
Sintesi
s Hb ertirosit
hipokrom dan mikrositer Peningkatan O2 oleh
RBC menurun
Menempel pada dinding eritrosit Aliran darah ke organ
vital dan jaringan
Merangsang eritropoesis
Pigmentasi kulit (Coklat kehitaman)
Hemosiderosis Gangguan Citra Tubuh
(D.0083)
Terjadi peningkatan Fe Gambaran diri negative
Hb perlu transfusi Perasaan berbeda dengan
orang lain
Pembentukkan RBC baru yang immature dan Perubahan bentuk wajah
Penonjola tulang tengkorak Pertumbuhan pada tulang maxilla
Terjadi face coley
Masuk ke sirkulasi Deformitas tulang
Tubuh merespon dengan pembentukkan Ekspansi massif sumsum
tulang wajah dan cranium Kompensasi tubuh membentuk
eritrosit oleh sumsumtulang
Liver Lim
DM Pancreas
Metabolism sel
Energy yang dihasilkan
Kelemahan fisik
Frekuensi nafas
Plenoktomi
Intoleransi Aktivitas (D.0056)