Laporan Kasus
Tetralogy of Fallot
Oleh :
Irfan Syaifuly (2411901028)
Pembimbing :
dr. Inggrit Anggraini, Sp.A, M.Biomed
KEPANITERAAN KLINIK SENIOR
ILMU KESEHATAN ANAK RSUD KOTA DUMAI FAKULTAS KEDOKTERAN
UNIVERSITAS ABDURRAB 2024
ii
KATA PENGANTAR
Puji syukur kehadirat Allah SWT karena berkat rahmat-Nya penulis dapat menyelesaikan penyusunan makalah laporan kasus yang berjudul “
Tetralogy of Fallot
”. Laporan kasus ini disusun untuk memenuhi tugas kepaniteraan klinik senior di bagian Ilmu Kesehatan Anak Program Studi Profesi Dokter Universitas Abdurrab di Rumah Sakit Umum Daerah Kota Dumai. Dalam kesempatan ini penulis mengucapkan terima kasih kepada seluruh pihak yang telah membantu dalam penyusunan dan penyelesaian makalah ini, terutama kepada dr. Inggrit Anggraini, Sp.A, M.Biomed selaku pembimbing yang telah memberikan waktu dan bimbingannya sehingga makalah laporan kasus ini dapat terselesaikan.Dengan segala keterbatasan yang ada, penulis menyadari bahwa laporan kasus ini masih belum sempurna, oleh karena itu segala saran dan kritik yang bersifat membangun sangatlah penulis harapkan untuk menyempurnakan laporan kasus ini di kemudian hari. Terlepas dari segala keterbatasan yang ada penulis berharap semoga laporan kasus ini dapat bermanfaat bagi yang membacanya.
Dumai, 11 Januari 2025
Penulis
iii DAFTAR ISI
2.1 Embriologi Jantung ... 2
2.2 Tetralogy of Fallot (TOF) ... 3
2.2.1 Definisi ... 3
2.2.2 Epidemiologi ... 3
2.2.3 Etiologi ... 4
2.2.4 Patofisiologi ... 4
2.2.5 Penegakkan Diagnosis ... 6
2.2.6 Penatalaksanaan ... 10
2.2.7 Diagnosis Banding ... 11
2.2.8 Komplikasi ... 13
2.2.9 Prognosis ... 13
1 PENDAHULUAN
Seiring dengan peningkatan angka kelahiran di Indonesia, angka kejadian bayi yang lahir dengan kelainan kongenital jantung juga meningkat. Salah satu kelainan kongenital yang paling umum terjadi adalah Tetralogy of Fallot (TOF).
Tetralogy of Fallot (TOF) adalah PJB sianotik yang paling umum terjadi, dengan distribusi jenis kelamin yang hampir sama, prevalensinya 1 dari 3.000 kelahiran, dan insidensi 5-7 dari 10.000 kelahiran hidup.
Tetralogy of Fallot (TOF) adalah kelainan jantung bawaan (PJB) yang terdiri dari 4 perubahan anatomi: ventrikel septum defek (VSD) yang besar dan tidak sejajar di anterior, aorta yang menonjol yang menyebabkan obstruksi traktus keluar ventrikel kanan (RVOTO) infundibular (yaitu sub-pulmonal), dan hipertrofi ventrikel kanan akibat tekanan sistemik kronis
Angka kematian akibat TOF sebanyak 2% berkurang setelah adanya intervensi bedah dengan kelangsungan hidup 20 tahun melebihi 90% pasien, sebagian besar pasien mengalami kelainan hemodinamik dan elektrofisiologis residual, terutama setelah dekade ketiga kehidupan (20-29 tahun). Penelitian terbaru mengatakan bahwa pada orang dewasa dengan TOF yang telah diobati memiliki risiko kematian tertinggi
Mengingat manifestasi klinis dan disertai risiko kematian yang tinggi maka diperlukan upaya pengenalan dini serta penatalaksanaan yang tepat sehingga penulis tertarik untuk mengambil judul Tetralogy of Fallot (TOF) untuk memperluas wawasan, mendalami mekanisme diagnosis, dan memahami tatalaksana yang tepat pada kasus Tetralogy of Fallot (TOF)
2
TINJAUAN PUSTAKA
2.1 Embriologi Jantung
Pada minggu ketiga terjadi proses angiogenesis yang penting untuk memenuhi kebutuhan nutrisi embrio selama pertumbuhan yang cepat karena hanya terdapat sedikit sumber nutrisi di dalam yolk sac. Jantung terbentuk dari mesoderm splanknopleura karena pengaruh induksi dari lapisan endoderm. Sel-sel mesodermal ini akan membentuk sepasang tabung endokardial. Kemudian kedua tabung tersebut menyatu dan membentuk tabung jantung primitif. Pada akhir minggu ketiga, tabung jantung primitif mulai berdetak, dan menghubungkan pembuluh darah diberbagai bagian embrio untuk membentuk sistem kardiovaskular primitif. Selanjutnya terjadi pembentukan septum jantung yang sebagian besar berasal dari perkembangan jaringan bantalan endokardium di kanalis atrioventrikularis dan di region konotrunkal. Lokasi jaringan bantalan yang stratregis menyebabkan banyak malformasi jantung yang terkait dengan kelainan morfogenesis. Penebalan konus membagi saluran aliran keluar dari aorta dan saluran pulmonal dan bersama dengan jaringan bantalan endokardium inferior, menutup foramen interventrikular(1).
Gambar 1. Pembentukan Lengkung Jantung
3 2.2 Tetralogy of Fallot (TOF)
2.2.1 Definisi
Tetralogy of Fallot (TOF) merupakan bentuk kelainan jantung bawaan sianotik yang paling umum. Deskripsi klasik TOF mencakup empat kelainan berikut, yaitu : Ventrikel Septum Defect (VSD), stenosis pulmonal (PS), hipertrofi ventrikel kanan (RVH), dan overriding aorta. Namun dari sudut pandang fisiologis, TOF hanya memerlukan dua kelaianan yaitu VSD yang cukup besar dan adanya obstruksi yang dimanifestasi kliniskan dengan stenosis pulmonal(2).
Tetralogy of Fallot (TOF) adalah kelainan jantung bawaan (PJB) yang terdiri dari 4 perubahan anatomi: ventrikel septum defek (VSD) yang besar dan tidak sejajar di anterior, aorta yang menonjol yang menyebabkan obstruksi traktus keluar ventrikel kanan (RVOTO) infundibular (yaitu sub-pulmonal), dan hipertrofi ventrikel kanan akibat tekanan sistemik kronis. Tetralogy of Fallot (TOF) merupakan penyakit jantung bawaan sianotik yang paling umum, mewakili 5% hingga 7% dari semua kelainan jantung bawaan(3).
2.2.2 Epidemiologi
Penyakit Jantung Bawaan (PJB) ditemukan pada sekitar 1-1,2% dari kelahiran hidup. Tetralogy of Fallot (TOF) adalah PJB sianotik yang paling umum terjadi, dengan distribusi jenis kelamin yang hampir sama, prevalensinya 1 dari 3.000 kelahiran, dan insidensi 5-7 dari 10.000 kelahiran hidup. Tetralogy of Fallot (TOF) mewakili 5-7% dari semua penyakit jantung bawaan (PJB). Kemajuan medis dan bedah telah memungkinkan peningkatan prevalensi PJB di antara anak- anak yang lebih tua dan orang dewasa, dengan perkiraan populasi pasien PJB dewasa di Amerika Serikat saat ini sekitar 1 juta, yang diperkirakan 15% adalah pasien TOF. Sebaliknya, tanpa intervensi bedah, kelangsungan hidup menurun seiring bertambahnya usia pasien. Pasien dengan TOF yang tidak melakukan pengobatan memiliki perkiraan tingkat kelangsungan hidup 66% pada usia 1 tahun, 40% pada 3 tahun, 11% pada 20 tahun, 6% pada 30 tahun, dan 3% pada 40 tahun(3).
4
Seiring dengan peningkatan angka kelahiran di Indonesia, angka kejadian bayi yang lahir dengan kelainan kongenital jantung juga meningkat. Salah satu kelainan kongenital yang paling umum terjadi adalah Tetralogy of Fallot (TOF).
TOF merupakan salah satu penyakit jantung kongenital (PJB) sianosis yang terjadi sekitar 10% dari keseluruhan kasus PJB. Tetralogy of Fallot (TOF) terjadi pada 3-5% bayi yang lahir dengan penyakit jantung bawaan (PJB). Angka kejadian TOF pada anak laki-laki setara dengan angka kejadian pada anak perempuan, serta setara pada semua ras dan etnik(1).
2.2.3 Etiologi
Tetralogy of Fallot (TOF) merupakan malformasi konotrunkal atau traktus keluar yang paling sering terjadi. Pada malformasi konotrunkal, penekanan jaringan perkembangan selama embriogenesis sehingga dapat menyebabkan malfungsi jalur regulasi hilir yang menyebabkan perkembangan jantung struktural yang salah(3).
Pada kebanyakan anak, penyebab terjadinya TOF tidak diketahui pasti.
Sekitar 10% kasus disebabkan oleh faktor genetik dan lingkungan, sisanya masih belum diketahui penyebab pastinya. Tetralogy of Fallot (TOF) umumnya dijumpai pada anak dengan sindrom down atau sindrom digeorge.
Mikrodelesi pada kromosom 22 telah diidentifikasi pada pasien dengan sindrom yang salah satu manifestasi kardiovaskularnya adalah Tetralogy of Fallot (TOF). Dugaan faktor genetik merupakan salah satu penyebab yang dapat menimbulkan TOF, maka jika orang tua atau saudara mengalami TOF kemungkinan seorang bayi lahir dengan TOF akan lebih besar.
2.2.4 Patofisiologi
Ventrikel Septum Defek (VSD) pada TOF biasanya besar atau tidak terbatas, sehingga ini memungkinkan pemerataan tekanan di dalam ventrikel.
Dengan adanya obstruksi traktus ventrikel kanan (RVOTO) yang signifikan, sebagian besar darah akan mengalir ke aorta, sehingga melewati dasar paru- paru dan sebagai akibatnya akan terjadi sianosis. Sebaliknya, jika resistensi
5
• Atrial septal defect
• Ventricular septal defect
• Patent ductus arterious
• Atrioventrikul ar
lebih rendah daripada resistensi vaskular sistemik, sebagian besar darah akan diarahkan ke dasar pembuluh darah paru-paru, dan pasien akan mengalami sianotik atau asianotik minimal(3).
Bagan 1. Mekanisme Gangguan Aliran Darah pada Kelainan Jantung Bawaan (PJB)
Asianotik Sianotik
↑ aliran darah pulmonal
Obstruksi aliran darah dari
↓ aliran darah pulmonal
Aliran darah bercampur
• Coarctatio n of aorta
• Aortic stenosis
• Pulmonic stenosis
• Tetralog y of fallot
• Tricuspid atresia
• Transportation of great arteries
• Total anomalous pulmonary venous return
• Truncus arterious
• Hypoplastic left heart syndrome
6
Gambar 2. Patofisiologi dan Manifestasi Klinis Tetralogy of Fallot (TOF)
2.2.5 Penegakkan Diagnosis
Penegakan diagnosis TOF dapat dilakukan dengan anamnesis, pemeriksaan fisik, dan pemeriksaan penunjang(1)
A. Anamnesis
Pada penderita TOF, keluhan utama yang umumnya timbul adalah sianosis dan pernapasan cepat. Selain itu, dari segi anamnesis juga didapatkan kelainan berupa :(4)
• Sianosis, biru pada bibir dan kuku tangan maupun kaki
• Spelhipoksia, bertambah biru pada saat menangis, merintih, pingsan Kejadian puncak Hypoxic “Tet” Spells ini biasanya terjadi pada anak usia 2-4 bulan dengan ciri-ciri sebagai berikut :(5)
7
▪ Paroksimal hiperpnea : Pernapasan cepat dan dalam sekunder.
Karena peningkatan pirau kanan ke kiri, karbondioksida terakumulasi sehingga merangsang pusat pernapasan.
▪ Iritabilitas – ditunjukkan dengan menangis terus menerus dan tidak tenang
▪ Meningkatnya sianosis.
Gejala ini dapat dipicu karena adanya dehidrasi, anemia, atau menangis berkepanjangan yang menyebabkan takikardia dan berkurangnya resistensi pembuluh darah sistemik(5).
• Squatting pada anak lebih besar, jongkok pada saat bertambah biru
B. Pemeriksaan Fisik
Pada pemeriksaan fisik anak dengan TOF, ditemukan : (4) 1. Sianosis pada mukosa mulut dan kuku jari tangan serta kaki 2. Jari seperti tabuh (clubbing finger)
3. Aktivitas ventrikel kanan meningkat 4. Auskultasi jantung :
▪ Bunyi jantung dua umumnya tunggal
▪ Bising sistolik ejeksi PS terdengar di sela iga 2 parasternal kiri yang menjalar ke bawah klavikula kiri
C. Pemeriksaan Penunjang
Beberapa pemeriksaan penunjang yang dapat diajukan pada penegakan diagnosis TOF diantaranya : (4)
1. Elektrokardiografi, biasanya ditemukan :(2)
a. Deviasi aksis ke kanan (RAD) (+120 hingga +150 derajat), hal ini terjadi pada TOF sianotik. Pada TOF asianotik biasanya aksis QRS berbentuk normal.
8
b. Biasanya dijumpai Right Ventricular Hypertrophy (RVH), tetapi pola regangannya tidak tampak seperti biasanya dikarenakan adanya RV non-suprasistemik
2. Rontgen thoraks(2)
a. Tertalogy of Fallot (TOF) sianotik
▪ Ukuran jantung normal atau tampak lebih kecil
▪ Corakan bronkovaskuler paru biasanya menurun. Tampak bayangan hiperlusen/hitam terlihat pada TOF dengan atresia paru
▪ Segmen PA utama cekung dengan puncak terbalik, yaiu jantung berbentuk “sepatu bit” atau coeur en sabot. Hal ini merupakan ciri khas dari TOF
▪ Dapat ditemukan adanya pembesaran atrium kanan (25%) dan arkus aorta kanan (25%)
Gambar 3. Pandangan PA rontgen dada pada TOF. Ukuran jantung normal, dan tanda pembuluh darah paru menurun. Segmen arteri paru utama yang hipoplastik
berkontribusi pada pembentukan jantung berbentuk "sepatu bot".
9
b. Tertalogy of Fallot (TOF) asianotik, temuan radiografi TOF asianotik tidak dapat dibedakan dari temuan VSD kecil hingga sedang (tetapi pasien dengan TOF memiliki RVH daripada LVH pada EKG)
3. Ekokardiografi
Pemeriksaan ekokardiografi 2-dimensi dan Doppler biasanya dapat membantu penegakan diagnosis dan mengukur tingkat keparahan TOF.
Pemeriksaan ekokardiografi 2-dimensi yang cermat dapat menunjukkan kelainan arteri kororer yang tidak normal (sebagai konsekuensi pembedahan) Adapun beberapa temuan yang didapatkan pada pemeriksaan ini adalah :(2)
▪ VSD infundibular perimembran yang besar dan penonjolan aorta mudah divisualisasikan dalam pandangan sumbu panjang parasternal
▪ Anatomi RVOT, katup pulmonal, dan anulus pulmonal divisualisasikan dalam gambaran sumbu pendek parasternal dan sumbu pendek subkostal. Gambaran ini memungkinkan evaluasi sistematis tingkat keparahan obstruksi pada berbagai tingkat.
▪ Doppler memperkirakan gradien tekanan melintasi obstruksi RVOT
▪ Distribusi arteri koroner yang tidak normal dapat dicitrakan dalam kebanyakan kasus melalui studi ekokardiografi 2-dimensi, terutama dari gambaran parasternal sumbu pendek dan panjang. Perhatian utamanya adalah menyingkirkan cabang arteri koroner yang melintasi RVOT. Dengan demikian, kateterisasi jantung praoperatif semata-mata untuk diagnosis anatomi arteri koroner sebagian besar waktu tidak lagi diperlukan; bila ragu, angiografi CT atau MRI dapat digunakan sebagai modalitas pencitraan alternatif yang noninvasif.
4. MRI/CT jantung
Pencitraan resonansi magnetik jantung (MRI) atau tomografi terkomputasi jantung (CT) dapat digunakan, terutama pada orang dewasa dengan TOF yang telah dilakukan pengobatan. Modalitas
10
pencitraan noninvasif ini telah membuat kateterisasi jantung diagnostik tidak lagi menjadi rutinitas bagi pasien dengan anatomi TOF klasik(3).
5. Sadap jantung/kateterisasi
Kateterisasi jantung masih dapat digunakan untuk menilai tingkat dan derajat RVOTO, stenosis atau hipoplasia paru, anatomi arteri paru cabang distal, dan anatomi arteri koroner. Kateterisasi jantung dapat menggambarkan kolateral aortopulmonal jika ada dan menunjukkan defek septum aksesori yang paling baik dilihat dengan injeksi ventrikel kiri. Kateterisasi jantung juga dapat digunakan pada pasien tertentu untuk pemasangan stent duktal dan RVOT(3).
2.2.6 Penatalaksanaan 1. Non-Farmakologi
Pasien diberikan edukasi terkait : (4)
▪ Edukasi tentang perjalanan penyakit
▪ Edukasi tentang rencana tindakan operasi yang akan dilakukan
▪ Edukasi tentang spell hipoksia
2. Farmakologi
Tabel 1. Penatalaksanaan Tetralogy of Fallot : ada tidaknya riwayat spell hipoksia
Bayi dengan riwayat spell hipoksia Bayi tanpa riwayat spell hipoksia
▪ Propranolol (oral) dengan dosis 0,5–
1,5 mg/kgBB/6-8 jam, sampai usia 6 bulan dalam rangka persiapan operasi paliatif Blalock Taussig Shunt (BTShunt) atau definitif- reparasi.
▪ Bila spel hipoksia tidak teratasi:
operasi BT shunt
▪ Pada bayi <6 bulan : observasi sampai usia 6 bulan, kemudian dilakukan pemeriksaan MCST/ MRI/
Kateterisasi jantung untuk menentukan tindakan paliatif/definitif
11
Gambar 4. Algoritma Tatalaksana Tetralogy of Fallot (TOF)
2.2.7 Diagnosis Banding
Adapun diagnosis banding dari tetralogy of Fallot (TOF) dapat dilihat pada tabel 2 (dibawah ini).
Tabel 2. Diagnosis Banding Tetralogy of Fallot (TOF)(4) Ventrikel Septal Defek (VSD) dengan
Stenosis Pulmonal (PS)
Double Outlet Right Ventricle (DORV) dengan
VSD Definisi Penyakit jantung bawaan berupa
adanya satu lubang pada septum interventrikuler atau lebih (Swiss Cheese VSD) yang terjadi akibat kegagalan fusi septum interventrikuler semasa janin
Kelainan pada kedua pembuluh utama (aorta dan arteri pulmonalis) keluar seluruhnya atau sebagian besar dari ventrikel kanan.
12 Anamnesis ▪ Infeksi saluran nafas berulang
▪ Gagal jantung kongestif (VSD besar): sesak nafas, kesulitan mengisap susu dan gagal tumbuh kembang.
Keluhan sangat tergantung pada ada tidaknya PS
▪ Tanpa PS→aliran ke paru meningkat
- Infeksi saluran nafas berulang - Gagal jantung
kongestif.
▪ Dengan PS→aliran ke paru berkurang) → Spelhipoksia Temuan
klinis
▪ Takipneu
▪ Aktivitas ventrikel kiri meningkat.
▪ Auskultasi jantung :
- Bunyi jantung dua komponen pulmonal mengeras bila ada hipertensi pulmonal (HP) - Bising pansistolik di sela iga 3-4
parasternal kiri, menyebar ke apeks
- Bising mid-diastolik di daerah katup mitral akibat aliran yang deras
▪ Tanda-tanda gagal jantung kongestif (pada VSD besar)
▪ Sianosis bila sudah terjadi aliran pirau terbalik dari kanan ke kiri akibat HP (sindroma Eisenmenger).
▪ Tanpa PS : tanda-tanda gagal jantung kongestif
▪ Dengan PS : Sianosis akan terlihat jelas
13 2.2.8 Komplikasi
Tetralogy of Fallot (TOF) dapat menimbulkan komplikasi jangka panjang dan jangka pendek. Adapun komplikasi tersebut dapat dilihat pada Tabel 3.
Komplikasi jangka panjang Komplikasi jangka pendek 1. Aneurisma ventrikel kanan
2. Obstruksi arteri pulmonalis distal 3. Hipertrofi ventrikel
4. Dibatasi dan insufisiensi aorta
1. Risiko kerusakan saraf laring dan frenikus yang berulang akibat pemasangan pirau Blalock-Taussig 2. Aliran darah paru yang tidak
memadai atau berlebihan sehingga menyebabkan sirkulasi paru berlebih atau gagal jantung kongestif (CHF) 3. Komplikasi pasca operasi : efusi
perikardial dan pleura, kilothoraks, perdarahan, infeksi luka superfisial, VSD Residual dengan hipoksemia persisten
4. Takikardi ektopik junction (JET) pada 15-20% pasien dalam periode pasca operasi langsung sehingga menyebabkan curah jantung rendah dengan hipotensi berat dan
ketidakstabilan hemodinamik 5. Aritmia
2.2.9 Prognosis
Secara umum, prognosis Tetralogy of Fallot (TOF) ini adalah :(4) Ad vitam : dubia ad bonam
Ad sanationam : dubia ad bonam Ad fungsional : dubia ad bonam
Angka kematian akibat TOF sebanyak 2% berkurang setelah adanya intervensi bedah dengan kelangsungan hidup 20 tahun melebihi 90%
pasien, sebagian besar pasien mengalami kelainan hemodinamik dan elektrofisiologis residual, terutama setelah dekade ketiga kehidupan (20-29 tahun). Penelitian terbaru mengatakan bahwa pada orang dewasa dengan
14
TOF yang telah diobati memiliki risiko kematian tertinggi dengan salah satu hal berikut: (3).
1. Usia di bawah 50 tahun
2. Temuan pada pencitraan resonansi atriure jantung (MRI)
• Peningkatan gadolinium akhir RV dan LV yang luas, yang mengkonfirmasi adanya deposisi kolagen atau fibrosis yang luas
• Fraksi ejeksi RV ≤35%
• Fraksi ejeksi LV ≤35%
3. Puncak penyerapan oksigen ≤17 Ml/kg/m 2 4. Peptida-atriuretic tipe B ≥127 ng/L
5. Aritmia atrium yang berkelanjutan
15 STATUS PASIEN
I. Identitas Pasien
➢ Nama : Revan Inzhagy Aries Mendhi
➢ Jenis Kelamin : Laki-laki
➢ Umur : 7 tahun
➢ Alamat : Dusun VI Suka Damai
➢ Agama : Islam
➢ No. rekam medis : 551503
➢ Tanggal Masuk : 19 / 12 / 2024
➢ Masuk RS Melalui : IGD
II. Anamnesis Alloanamnesis
Identitas sumber informasi
➢ Nama : Susi
➢ Umur : 37 tahun
➢ Alamat : Dusun VI Suka Damai
➢ Hubungan dengan pasien : Ibu
Keluhan Utama : Pingsan sejak 4 jam yang lalu
Riwayat Penyakit Sekarang : Pasien datang dengan keluhan pingsan sejak 4 jam yang lalu, keluhan lain pasien :
• Demam sejak 5 hari, demam hilang timbul
• Sesak sejak kecil, sesak hilang timbul dan memberat saat aktivitas
• Membiru pada bibir, kuku tangan dan kaki sejak umur 5 bulan
Riwayat Dahulu : - Riwayat Pengobatan : - Riwayat Penyakit Keluarga : -
16
Riwayat Pekerjaan, Ekonomi, kejiwaan, dan Kebiasaan : -
III. Pemeriksaan Tanda Vital
Dilakukan pada hari kamis tanggal 19 / 12 / 2024
● Keadaan Umum : Tampak sakit sedang
● Kesadaran : Composmentis
● Tinggi Badan : -
● Berat Badan : 14 kg
● Status Gizi : -
● Tekanan darah : -
● Denyut Nadi : 119 x/menit
● Suhu tubuh : 36,2˚C
● Frekuensi nafas : 28 x/ menit
● SPO2 : 88% dengan O2
IV. Pemeriksaan Fisik Diagnostik
Gambarkan pada skema diatas jika ada kelainan lokal dan berikan keterangan secukupnya.
• Status Lokalis
● Pemeriksaan Kepala
➢ Ukuran dan bentuk : Normal
➢ Simetrisitas Wajah : Simetris
➢ Rambut : Hitam
17
• Pemeriksaan Mata
➢ Kelopak /Palpebra : Ptosis (- / -), Edem (- / -)
➢ Konjungtiva : Anemis (- / -)
➢ Sklera : Ikterik (+)
➢ Kornea : Jernih (- )
➢ Pupil : Isokor (- / -)
• Pemeriksaan Leher
➢ Inspeksi : Tidak ada kemerahan, bengkak (-)
➢ Palpasi : Tidak ada pembesaran KGB
➢ Pemeriksaan trakea : Berada ditengah
➢ Pemeriksaan kelenjar tiroid : Tidak ada pembesaran
➢ Pemeriksaan tekanan vena jugularis : 5 + 1 cmH2O
• Pemeriksaan Thoraks
➢ Anterior:
- Inspeksi :
Statis → Bentuk dada normal (normochest), edema (-), kemerahan (-), retraksi (-) Dinamis → pergerakan dinding dada simetris
- Palpasi : Fremitus taktil simetris, nyeri (-), massa (-), krepitasi (-)
- Perkusi : Sonor pada kedua lapang paru - Auskultasi : Vesicular, rhonki (-/+), wheezing (-/-)
➢ Posterior
- Inspeksi : Bentuk dada normal (normochest), edema (-), kemerahan (-), retraksi (-)
- Palpasi : Fremitus taktil simetris, nyeri (-), massa (-), krepitasi (-)
- Perkusi : Sonor pada kedua lapang paru
18
- Auskultasi : Vesicular, rhonki (-/+), wheezing (-/-)
➢ Jantung
- Inspeksi : Ictus cordis tidak terlihat
- Palpasi : Ictus cordis teraba di ICS V linea midklavikularis - Perkusi : Sonor
batas atas = ICS II linea parasternalis sinistra batas kanan = ICS IV linea parasternalis dextra batas kiri = ICS V linea midklavikularis sinistra - Auskultasi : murmur sistolik pada katup pulmonal
• Pemeriksaan Abdomen
➢ Inspeksi : Perut tampak datar, massa (-), caput
medusa (-)
➢ Auskultasi : Bising usus (+) normal
➢ Perkusi : Tympani seluruh kuandran
➢ Palpasi : Nyeri tekan (-) nyeri lepas (-)
➢ Pemeriksaan ginjal : Ballotement (-/-)
➢ Pemeriksaan nyeri ketok ginjal : CVA (-/-)
➢ Pemeriksaaan hepar : hepar tidak teraba
➢ Pemeriksaan lien : lien tidak teraba
➢ Pemeriksaan asites : shifting dullness (-)
• Pemeriksaan Ekstrimitas
➢ CRT : < 2 detik 5 5
➢ Akral : Hangat 5 5
➢ Jari –jari tangan dan kaki seperti tabuh (clubbing finger)
19
20 V. Resume Pemeriksaan Fisik
Pada ausultasi jantung ditemukan suara murmur sistolik pada katup pulmonal dan pada ekstrimitas ditemukan tangan dan kaki membiru
VI. Laboratorium
a. Pemeriksaan hematologi
➢ Hemoglobin : 18,5
➢ Leukosit : 10.800
➢ Trombosit : 154.000
➢ MCV : 81
➢ MCH : 28
➢ MCHC : 35
➢ Hematokrit : 52
b. GLUKOSA
➢ GDR : 95
➢ GDP : -
➢ 2HPP : -
➢ HBA1C : - c. ELEKTROLIT
➢ Natrium : -
➢ Kalium : -
➢ Klorida : - d. FAAL HATI
➢ SGOT : -
➢ SGPT : -
➢ BILIRUBIN : - e. FAAL GINJAL
➢ Ureum : -
➢ Kreatinin : -
21 f. RONTGEN THORAX
➢ Identitas : Revan, 7 thn
: tanggal periksa → 19 / 12 / 2024
➢ Marker : R
➢ Posisi : Anteroposterior (AP)
➢ Tidak Simetris
➢ Kualitas :
• Sinar merata
• Inspirasi adekuat
• Clavikula tidak sejajar
• Proyeksi : Scapula tidak menutupi paru
➢ A. Trakea
• Tidak terdapat deviasi
• Tidak ada massa B. Paru
• Tidak tampak infiltrat, cavitas, kalsifikasi, maupun efusi pleura di kedua lapang paru
22 C. Cor
• Ukuran : CRT >50%
• Apex terangkat
• Pinggang jantung normal (melengkung)
• Segmen pulmonal normal
• Pembesaran ventrikel kiri D. Visualisasi diafragma normal
• Tulang-tulang intak
• Sudut kostofrenikus kanan dan kiri lancip
➢ Kesan :
• Cardiomegali (RVH)
• Pulmo dalam batas normal
23 g. EKG
➢ Identitas : Revan
➢ Marker :
• Kecepatan : 25,0 mm/sec
• Amplitudo : 10,0 mm/mV
➢ Irama : Sinus
• P selalu diikuti gelombang QRS
• R-R reguler
➢ Frekuensi : 100 bpm
➢ Axis : RAD, lead I (-) dan aVF (+)
➢ Gelombang P :
• Tinggi : 2 mm (normal)
• Lebar : 0,08 detik (normal)
➢ Interval PR : 0,20 detik (normal)
➢ Kompleks QRS : 0,08 detik (normal)
➢ Segmen ST : tidak ada segmen ST elevasi/depresi
➢ Gel. Tambahan : tidak ada
➢ RVH : ditemukan adanya peningkatan amplitudo gelombang R pada lead V1 ( ≥ 7 mm)
24
➢ Kesimpulan : RAD, RVH dengan HR 100 x/menit
VII. Diagnosis dan Diagnosis Banding
➢ Dx : PJB Sianotik + Susp. Stenosis Pulmonal
➢ DD : Double Outlet Right Ventricle (DORV) dengan VSD
VIII. Tindakan A. Terapi :
➢ IVFD RL 14 tpm
➢ Inj. Ceftriaxone 500 mg / 12 jam
➢ PCT syrp 3 x 1 1/2 cth
➢ Concor (Bisoprolol fumarate) 1 x 1,25 mg (Pagi)
B. Planning :
➢ Echocardiogram
25 IX. FOLLOW UP
Tabel 1. Data Follow Up Pasien
Tanggal Subjektif Objektif Assessment Penatalaksanaan
19/12/2024
• Sesak
HR : 119 x/menit
RR : 28 x/menit
T : 36,2°C
SPO2 : 88%
Susp. Stenosis Pulmonal • IVFD RL 14 tpm
• Inj. Ceftriaxone 500 mg / 12 jam
• PCT syrp 3 x 1 1/2 cth
• Concor 1 x 1,25 mg (Pagi)
Planning:
• Echo
20/12/2024
• Sesak HR : 100 x/menit
RR : 28 x/menit
T : 36,8°C
SPO2 : 92%
Susp. Stenosis Pulmonal • IVFD RL 14 tpm
• Inj. Ceftriaxone 500 mg / 12 jam
• PCT syrp 3 x 1 1/2 cth
• Concor 1 x 1,25 mg (Pagi)
26
21/1/2024
• Sesak berkurang HR : 90 x/menit
RR : 28 x/menit
T : 36°C
SPO2 : 95%
TOF
• IVFD RL 14 tpm
• Inj. Ceftriaxone 500 mg / 12 jam
• PCT syrp 3 x 1 1/2 cth
• Concor 1 x 1,25 mg (Pagi) Planing
• Rujuk
27 PEMAHASAN
Pasien datang ke IGD RSUD Kota Dumai pada tanggal 19 Desember 2024 dengan keluhan pingsan sejak 4 jam yang lalu, keluhan lain pasien yaitu sesak yang memberat saat aktivitas sejak kecil, bibir membiru dan membiru pada area kuku tangan dan kaki sejak umur 5 bulan.
Dari anamnesis kepada pasien ditemukan keluhan yang bersesuaian dengan teori terkait TOF yaitu sesak yang sering memberat saat aktivitas, bibir membiru dan membiru pada area kuku tangan dan kaki.
Berdasarkan hasil pemeriksaan fisik ditemukan suara murmur sistolik pada katup pulmonal, pada ekstrimitas ditemukan tangan dan kaki membiru, jari –jari tangan dan kaki seperti tabuh (clubbing finger).
Berdasarkan hasil pemeriksaan peninjang, pada pemeriksaan rongent ditemukan right ventricular hypertrophy. Pemeriksaan EKG ditemukan deviasi aksis ke kanan dan right ventricular hypertrophy. Pemeriksaan echocardiogram ditemukan VSD, PDA dan PS
Berdasarkan hasil anamnesis, pemeriksaan fisik, dan pemeriksaan penunjang yang telah dilakukan pada pasien ini dapat disimpulkan untuk diagnosisnya adalah TOF
28 KESIMPULAN
1. Tetralogy of Fallot (TOF) adalah kelainan jantung bawaan (PJB) yang terdiri dari 4 perubahan anatomi:
• Ventrikel Septum Defect (VSD)
• stenosis pulmonal (PS)
• hipertrofi ventrikel kanan (RVH)
• overriding aorta.
2. Komplikasi jangka pendek
a. Risiko kerusakan saraf laring dan frenikus yang berulang b. gagal jantung kongestif (CHF)
c. Komplikasi pasca operasi : efusi perikardial dan pleura, kilothoraks, perdarahan, infeksi luka superfisial, VSD Residual dengan hipoksemia persisten
d. Takikardi ektopik junction (JET) e. Aritmia
3. Komplikasi jangka panjang a. Aneurisma ventrikel kanan b. Obstruksi arteri pulmonalis distal c. Hipertrofi ventrikel
d. Dibatasi dan insufisiensi aort
4. Pasien laki-laki usia 7 tahun datang dengan keluhan pingsan sesak napas yang memberat saat aktivitas, bibir membiru dan membiru pada area kuku tangan dan kaki sejak umur 5 bulan. Pada pemeriksaan rongent dan EKG ditemukan cardiomegali dengan RVH. Pada echocardiogram didapatkan gamabaran PS, PDA dan VSD. Sehingga, berdasarkan anamnesis, pemeriksaan fisik dan penunjang maka pasien dapat ditegakkan dengan diagnosis TOF
29 DAFTAR PUSTAKA
1. Aulia BN. Tetralogy of Fallot. Kepaniteraan Klinik Bagian/SMF Radiologi.
Mataram; 2018.
2. Park MK, Salamat M. Pediatric Cardiology for Practitioners. 7th ed.
Elsevier. Philadelphia: Elsevier Inc; 2021.
3. Horenstein MS, Guillaume M. Tetralogy of Fallot. StatPearls [Internet]
Treasure Isl. 2024;1–15.
4. Firdaus I, Rahajoe AU, Yahya AF, Lukito AA, Kuncoro AS, Lilyasari O, et al. Panduan Praktik Klinis (PPK) dan Clinical Pathway (CP) Penyakit Jantung dan Pembuluh Darah. 1st ed. Jakarta: Perhimpunan Dokter Spesialis Kardiovaskular Indonesia; 2016.
5. Hafiz A, Papathanasiou E. Tetralogy of Fallot. TeachMePaediatrics.
2018;1–6.
