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rev colomb anestesiol.2012;40(3):231–234

Revista Colombiana de Anestesiología

Colombian Journal of Anesthesiology

w w w . r e v c o l a n e s t . c o m . c o

Reporte de casos

Adenoma suprarrenal funcional en gestante de 32 semanas programada para cesárea

Marta Inés Berrío Valencia

^a,∗

y Carolina Vallejo Yepes

^b

aAnestesiólogadelaIPSUniversitariasedeClínicaLeónXIII,Medellín,Colombia

bAnestesiólogadelaIPSUniversitariasedeClínicaLeónXIIIydelaClínicaUniversitariaBolivariana,Medellín,Colombia

i n f o r m a c i ó n d e l a r t í c u l o

Historiadelartículo:

Recibidoel29dejuliode2011 Aceptadoel30deabrilde2012 On-lineel22dejuniode2012

Palabrasclave:

SíndromedeCushing Embarazo

Anestesia Cesárea

r e su m e n

LacoexistenciadesíndromedeCushingyembarazoesrara.Eldiagnósticoesdifícil,yaque lagestaciónproducesíntomasysignosdehipercortisolismo.Sutratamientoidealmentees quirúrgico,peroconllevaunimportanteincrementodelamorbimortalidadmaternayfetal debidoacomplicacionescomohipertensión,preeclampsia,diabetesgestacional,abortoy partopretérmino.Presentamoselcasodeunaprimigestantede32semanasconsíndrome deCushingsecundarioaunadenomasuprarrenalfuncionalprogramadaparacesárea.

©2011PublicadoporElsevierEspaña,S.L.ennombredeSociedadColombianade AnestesiologíayReanimación.

Functionaladrenaladenomainapregnantwomanwitha32week gestationscheduledforcesareansection

Keywords:

Cushingsyndrome Pregnancy Anesthesia Cesareansection

a bs t r a c t

ThecoexistenceofCushingsyndromeandpregnancyisrare.Diagnosisisdifficultbecause pregnancycanbeaccountedforsignsandsymptomsofhypercortisolism.Ideally,thetreat- mentissurgical,thoughitimpliesasignificantriseinmorbidityandmortalityforboththe motherandthefetus.Thisisduetotheincreasednumberofcomplicationssuchashyper- tension,preeclampsia,gestationaldiabetes,abortionandpretermdelivery.Wepresentthe caseofaprimiparouspatientwitha32weekgestationandCushingsyndromesecondary toafunctionaladrenaladenomawho’sbeenscheduledforacaesareansection.

©2011PublishedbyElsevierEspaña,S.L.onbehalfofSociedadColombianade AnestesiologíayReanimación.

∗ Autorparacorrespondencia.Carrera83A49D34,Medellín,Colombia.

Correoelectrónico:martaberrio@gmail.com(M.I.BerríoValencia).

0120-3347/$–seefrontmatter©2011PublicadoporElsevierEspaña,S.L.ennombredeSociedadColombianadeAnestesiologíayReanimación.

http://dx.doi.org/10.1016/j.rca.2012.05.005

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Introducción

LacoexistenciadesíndromedeCushingyembarazoesrara.

Sehandescritoaproximadamente140casosenmujerescon edadgestacionalpromedioaldiagnósticode18semanas^1,2. Lamayoríapresentaronadenomaadrenalconresecciónqui- rúrgicaexitosaduranteelembarazo.Pocoscasosreportanla terminacióndelagestaciónconpersistenciadeltumorysus complicacionesasociadas.Enestereportesediscuteelmanejo anestésicodeunapacienteconsíndromedeCushingsecunda- rioaunadenomaadrenal,programadaparacesáreaurgentey cuyasconsideracionesparaestapatologíaseaplicantambién enloscasoselectivos.

Caso clínico

Primigestante de 33 a ˜nos, con embarazo de 26 semanas, previamente sana, quienconsulta porprimera vez porque a partir de la semana 19 inicia edemas periféricos, aste- nia,adinamia,diaforesis,hirsutismo,hipertensiónarterialy equimosisespontáneas enmiembros inferiores.Alexamen físicopresentapresiónarterial(PA)de130/90mmHg,frecuen- ciacardiaca de 104/min,frecuencia respiratoria de 20/min, índicedemasacorporalde27kg/m²,fasciesabotagada,hirsu- tismo,acné,MalampatiIII,distanciatiromentonianade6cm, buena extensióncervical, estríasabdominales, telangiecta- sias,edemagradoIIIdemiembrosinferioresytaquicardiafetal (160-170/min).Sinmasascervicalesnipicosfebriles.

SeencuentratestdeO’Sullivanpositivoypruebadetole- ranciaalaglucosaalterada.Proteinuriaenorinade24hde 360mg.Serealizatestdesupresióncondexametasona1mg víaoral,sinsupresióndecortisol.Perfilreumatológicoygases arterialesnormales.Laecografíadeabdomentotalmostróuna lesiónsólidaenelpolosuperiordelri ˜nónizquierdo.Lareso- nanciadeabdomen,contrastadacongadolinio,muestrauna masaadrenalizquierdade5×5×4cm,concomportamiento dehipointensidadensecuenciasT1ycaídaenlaintensidad delase ˜nalenlassecuenciasdefueradefase,másatrofiadela glándulaadrenalderecha.Latabla1muestraelperfilbioquí- micoylatabla2muestraelperfilhormonaldelapaciente.Con estosresultadosseestableceeldiagnóstico desíndromede Cushingsecundarioaadenomasuprarrenalizquierdofuncio- nal,asociadoadiabetesmellitusgestacionalypreeclampsia.

Serealizaecocardiografía,querevelafraccióndeeyección del66%,hipertensiónpulmonarleve(presiónsistólicadela arteriapulmonar,27mmHg)yderramepericárdico350-400ml, sinrepercusiónhemodinámica.

La ecografía muestra placenta corporal anterior y feto único.Cervicometríanormal.Perfilbiofísico8/8ydopplerfetal normal.Dopplerdearteriasuterinasconaumentodelaresis- tenciadelasarteriasuterinas.Noseencontraronparaclínicos paradescartarfeocromocitoma,probablementeporquelaclí- nicanoerasugestiva.

Seiniciamaduraciónpulmonar,enoxaparinaprofiláctica, mediasantiembólicas,alfametildopayterapiainsulínicapor mal control metabólico con dieta. Durante su hospitaliza- ciónylarealizacióndelosdiferentesestudiosparaobtener eldiagnóstico, llegaalasemana32deedadgestacional.Se interconsulta a cirugía general, quienes consideran que la pacienteescandidataaadrenalectomíaposparto,yaquelos riesgosdeunacirugíanoobstétricaeneltercertrimestrepue- densobrepasarlosbeneficios.Fueevaluadaporelgrupode anestesiología y sesugirió drenaje de derrame pericárdico guiado por vigilancia de la paciente, pero debido al dete- rioroclínico—comoacidosismetabólica,hipertensiónarterial no contralada y ruptura espontánea de membranas con líquidohemático—sesospechaabruptioyseprogramapara cesáreaurgente.Teníasuspendidalaenoxaparina24hprevio acirugía, ysepremedicaconranitidina50mgi.v., metoclo- pramida 10mgi.v.ehidrocortisona100mgi.v.Sereservan3 unidadesdeglóbulosrojosy5unidadesdeplasmafrescocon- gelado,unidaddecuidadosintensivosneonatalyunidadde cuidadosespecialesparalamadre.Presentaaccesosvenosos periféricosdifíciles.

AlingresoaquirófanolapacienteseencuentraconPAde 170/90.Secolocaunalíneaarterialradialyseinicianbolos delabetaloli.v.tituladoshastalograrpresionesarterialessis- tólicas<160mmHg(total,140mg),mássulfatodemagnesio (bolo4gi.v.,infusión2g/h).Seinsertacatétervenosocentral subclavio derecho dealto flujo. Se realiza punción intrate- calenespacioL3-L4conaguja25Gpuntadelápiz,inyección lentadebupivacaínapesada7.5mg,fentanilo25␮gymorfina 100␮g,lograndonivelsensitivo enT4.Duranteel intraope- ratoriolapacientepermaneceestablehemodinámicamente.

Norequirióvasopresores nitransfusiones. Serealizó gluco- metríaintraoperatoria,de119mg/dl.Elproductoesunrecién nacido prematuro, con un peso de 1.570g y con adecuada

Tabla1–Perfilbioquímicodelapaciente

Parámetro Valordela

paciente

Rangode referencia

Parámetro Valordela

paciente

Rangode referencia

Creatinina(mg/dl) 0,62 0,6-1,2 Bilirrubinatotal(mg/dl) 0,7 0-1

Hemoglobina(g/dl) 15,5 12-16 Indirecta(mg/dl) 0,7 Hasta1

Leucocitos(/mm³) 8.900 5.000-11.000 Directa(mg/dl) 0 0-0,4

Plaquetas(/mm³) 150.000 150.000-400.000 Proteínasorina(mg/24h) 360 0-130

AST(U/l) 25 30-70 Na(mmol/l) 135 135-145

ALT(U/l) 29 9-52 K(mmol/l) 4 3,5-4,5

DHL(U/l) 710 110-210 Cl(mmol/l) 105 100-108

FA(U/l) 88 44-147 Catotal(mg/dl) 9,6 8,5-10,5

Citoquímicodeorina Proteínas+ Urocultivo Negativo Negativo

Ácidoúrico(mg/dl) 3,52 2,5-7-5 PCR(mg/dl) 0,8 0-1

Ácidoláctico(mmol/l) 3,4 0,7-2,1 Albúmina(g/dl) 3 3-4

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Tabla2–Perfilhormonaldelapaciente

Parámetro Valordelapaciente Rangodereferencia

TSH(mUI/l) 0,65 0,46-4,68

T3total(ng/dl) 50 83-200

T4libre(␮g/dl) 5,3 4-11

ACTH(pg/ml) <10 0-46

Cortisolam(␮g/dl) 55 5-23

Cortisolpm(␮g/dl) 48 5-23

CortisollibreenorinaELISA(␮g/24h) 843,2/3.400ml 20-130

adaptación neonatal. Se trasladó a la unidad de cuidados especialesconunaestanciade5díasporeldesarrollopos- terior desepsisurinaria porE. coliquerequirióvasopresor einotrópico, sedescartócardiomiopatíaperiparto yserea- lizóventanapericárdica,conlocualmejoróclínicamente.El líquidopericárdicomostróinflamacióncrónica,sininfección nimalignidad.Ingresóparareseccióndeltumorporlaparo- scopia,sincomplicaciones.

Discusión

ElsíndromedeCushingeselconjuntodesíntomasysignos secundariosaunexcesodeglucocorticoidesindependientede laetiología^3-5.Laprincipalcausaesexógena,porelconsumo deesteroides^3,4.Elsíndromesedivideen:

• DependientedeACTH.Eslaformamáscomún.Enel80%de loscasoscorrespondeatumorespitiuitarios,yelotro20%, afocosdesecreciónectópicadeACTH^3,4.

• Independiente de ACTH. Enel 20% de los casosse debe a adenomas adrenales^3,4. La incidencia se calcula en 2,3 millones de casos anuales, con una proporción de 3:1entremujeresyhombres³.Eldiagnósticodesíndrome deCushingduranteelembarazorequiereunaltoíndicede sospechaclínica.Eltamizajetambiénsedificulta,yaque loscambiosenelembarazoproducensignosdehipercorti- solismocomogananciadepeso,amenorrea,fatiga,plétora, dolordeespaldaycambiosenelestadodeánimo^2,6.

Losadenomas adrenalescausan el 40-50% desíndrome de Cushing durante el embarazo, comparado con el 15%

enlasnoembarazadas^2,7.Lascomplicacionesmaternasson intolerancia a la glucosa, diabetes gestacional, hiperten- sión,preeclampsia,fallacardiaca,edemapulmonar,miopatía, osteoporosis,fracturas,alteraciónde lacicatrización,infec- cióndeheridaquirúrgica,alteracionespsiquiátricasseverasy muertematerna.Sehandescrito2casosdesíndromedeCus- hingydesarrollosúbitoyseverodeHELLPtemprano^2,8.Las complicacionesfetalessonaborto,partopretérmino,restric- cióndelcrecimientointrauterino,hipoadrenalismoymuerte perinatal^6,9.

Las metaspara unadecuado tratamientoson confirmar lapresenciadeexcesopatológicodecortisol,determinarla fuenteyremoverlaparaprevenirlascomplicaciones⁶.

Eldiagnósticoesbioquímico,conaumentodelcortisollibre enorina (valoresdurante el segundo o tercer trimestre de 3vecesellímitesuperior)yalteracióndelritmocircadianodel cortisol(preservadoenelembarazo)^5,8-10.Elaumentodelcor- tisoldiurnonoesdiagnóstico,yaqueseencuentratambién

elevadoenelembarazo⁷.LaACTHnoestásuprimidaenlas causasadrenales.Luego,sedebeconfirmarelsitiodesecre- cióndecortisolconimágenes,preferentementelaresonancia magnética¹⁰.

Eltratamientodeelecciónesquirúrgicoduranteelsegundo trimestre,tantoparaeladenomaadrenalcomoparaelpitui- tario. Como segunda opciónseda tratamientomédico con metirapone,uninhibidordelasíntesisdecortisolquehasido bientoleradoperoquenoseencuentradisponibleennuestro medio.Elketoconazolesteratogénicoenratas,presentapaso transplacentario,inhibelaproduccióndeprogesteronayhay pocaexperienciaenhumanos^6,10.

La paciente del caso clínicoera asintomática antes del embarazo,ycuandoseprogramóparacesáreacontinuabacon eltumoradrenal.

Una materna con síndrome de Cushing requiere de un manejo multidisciplinario con endocrinólogo, obstetra, anestesiólogo,neonatólogo,cirujanoynutricionista.Enlaeva- luación preoperatoria sedebe descartartumoración mixta, comoelfeocromocitomaycoexistenciadepreeclampsia,que empeoraelpronósticoymodificaelmanejo⁶.Elmanejode lavía aéreapuede serdifícilporlaobesidad yel aumento deltejidograso enelcuelloyenelárea esternal(cuellode búfalo)quelimitalaextensióncervical¹¹.Lafragilidaddela pielydelosvasossanguíneoshacedifícillavenopunción¹¹. Sedebendescartaralteracioneselectrolíticas,principalmente alcalosishipokalémica,yoptimizarelcontrolmetabólicocon insulina.Estaspacienteshacenhiperglucemiaspersistentes porestimulacióndegluconeogénesisymenorusodelaglu- cosaperiférica.

Durante eltransoperatorio hay quesermuy cuidadosos conlaposicióndeestaspacientes porelalto riegodefrac- turaspatológicassecundariasaosteoporosis¹².Sedebetener estrictaasepsiayantisepsiadebidoasumayorsusceptibilidad alainfección¹².Latécnicaanestésicaregionaldebeemplearse sinohaycontraindicacionesparainvadirelneuroeje.

Enelpostoperatoriodebevigilarseelriesgodefallaventila- toriaporlamenormasamuscularrespiratoria,lahipokalemia yobesidadasociadas¹¹.

Conclusión

El síndromede Cushing durante el embarazoes unaenti- dadraraypuedeserconfundidaconpreeclampsiaodiabetes gestacional. Una adecuada aproximaciónmultidisciplinaria permite realizaruncorrectodiagnósticoyefectuarunplan anestésicoparalapacienteprogramadaparacesáreaopara cirugíanoobstétricayconseguirunmejordesenlacefetoma- terno.

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Financiación

Ninguna.

Conflicto de intereses

Ninguno.

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