Kerangka Konseptual - TINJAUAN PUSTAKA - PERBANDINGAN KUALITAS HIDUP ANTARA ANAK PENYANDANG HEM

BAB 2. TINJAUAN PUSTAKA

2.8. Kerangka Konseptual

Gambar 2.3. Kerangka konseptual ANAK

PENYANDANG HEMOFILIA

SAUDARA KANDUNG YANG

SEHAT HEMOFILIA

PedsQL 4.0 - Fungsi fisik - Fungsi emosi - Fungsi sosial - Fungsi

sekolah

BAB 3 METODOLOGI

3.1 Desain Penelitian

Desain penelitian ini merupakan suatu penelitian cross sectional yang menilai perbandingan kualitas hidup antara anak penyandang hemofilia dengan saudara kandung yang sehat.

3.2 Tempat dan Waktu Penelitian

Penelitian ini dilakukan di poliklinik divisi Hematologi-Onkologi RSUP Haji Adam Malik. Waktu penelitian dilaksanakan mulai bulan Oktober – Desember 2019

3.3. Populasi dan Sampel

Populasi target adalah anak yang berusia 5 sampai 18 tahun yang menderita hemofilia dan saudara kandung yang sehat. Populasi terjangkau adalah populasi target yang berobat di RSUP Haji Adam Malik Medan. Sampel adalah populasi terjangkau yang memenuhi kriteria inklusi.

3.4. Perkiraan Besar Sampel

Besar sampel dihitung menggunakan rumus besar sampel untuk penelitian analisis kategorik tidak berpasangan. Interval kepercayaan 95% (α = 0.05; z

= 1.96). Untuk uji analisis kategorik tidak berpasangan diperlukan subjek minimal⁵¹

[ √ √

]

Dimana :

Zα = derivat baku alfa 0.05 (Zα = 1.96) Zβ = derivat baku beta 0.2 (Zβ = 0.84)

P2 = prevalensi nasional hemofilia yaitu 0.7% (0.007)¹⁷ Q2 = 1 – P2 = 1 – 0.007 = 0.0993

P1 = proporsi pada kelompok yang nilainya merupakan judgement peneliti 0.2

Q1 = 1 – P1 = 1 – 0.2 = 0.8

P = proporsi total = (P1 + P2) / 2 = (0.2 + 0.007) / 2 = 0.1035 Q = 1 – P = 1 – 0.1035 = 0.8965

Sehingga,

[ √ √

]

= 35.5 = 36

Jadi besar sampel minimal untuk masing-masing kelompok yang dibutuhkan pada penelitian ini adalah 36 orang

3.5. Kriteria Inklusi dan Eksklusi

3.5.1. Kriteria Inklusi :

1. Anak usia 5 sampai 18 tahun yang menderita hemofilia A atau hemofilia B dan memiliki saudara kandung sehat yang berusia antara 5 sampai 18 tahun

2. Orang tua dan anak bersedia mengisi informed consent dan kuisioner yang diberikan

3.5.2. Kriteria Eksklusi :

1. Anak yang menderita disabilitas intelektual

2. Anak dengan penyakit kronis lainnya selain hemofilia 3. Anak yang belum memiliki saudara kandung

4. Orang tua pasien tidak bersedia ikut dalam penelitian ini 3.6. Persetujuan setelah Penjelasan / Informed Consent

Semua subjek penelitian diminta persetujuan dari orang tua setelah dilakukan penjelasan terlebih dahulu mengenai tujuan dari penelitian ini. Formulir penjelasan terlampir pada lampiran usulan penelitian ini.

3.7. Etika Penelitian

Penelitian ini dilakukan setelah disetujui oleh Komite Etik Penelitian Fakultas Kedokteran Universitas Sumatera Utara (No: 835/TGL/KEPK FK USU-RSUP HAM/2019).

3.8. Cara Kerja

1. Subjek penelitian merupakan anak dengan hemofilia yang datang ke Poliklinik Hematologi-Onkologi RSUP. H. Adam Malik yang memenuhi kriteria inklusi

2. Pengambilan subjek penelitian adalah anak dengan hemofilia A atau hemofilia B dan saudara kandung yang sehat

3. Orang tua dan anak diberikan penjelasan bahwa sedang dilakukan penelitian tentang kualitas hidup anak penyandang hemofilia dengan saudaranya berdasarkan pengukuran PedsQL^TMversi 4.0, serta tujuan dan manfaat penelitian

4. Orang tua diminta persetujuan untuk mengikuti penelitian setelah diberikan penjelasan

5. Data dasar diperoleh dari wawancara dan kuisioner

6. Anak yang memenuhi kriteria inklusi dan mendapat persetujuan orang tua dimasukkan dalam penelitian dan akan dibagi menjadi dua kelompok, yaitu anak dengan hemofilia sebagai kelompok kasus, sedangkan saudara kandung yang sehat sebagai kelompok kontrol

7. Melakukan pemeriksaan antropometri untuk menentukan status gizi 8. Anak dan orang tua dijelaskan mengenai cara pengisian dan maksud dari

setiap pertanyaan yang tertera dalam kuesioner PedsQL^TMversi 4.0

9. Anak usia kurang dari 8 tahun dibimbing dalam menyelesaikan pengisian kuesioner dan ditanyakan kembali pada orangtuanya mengenai kebenaran pengisian kuesioner tersebut

10. Data terkumpul dimasukkan ke komputer dan dilakukan pengolahan data

3.9 Alur Penelitian

Gambar 3.1. Alur Penelitian Populasi terjangkau

yang memenuhi kriteria inklusi

Informed consent

Anak penyandang hemofilia

Saudara penyandang hemofilia yang sehat

Penilaian kualitas hidup dengan PedsQL^TM versi 4.0

Analisis data

3.10. Identifikasi Variabel

Variabel bebas Skala

Penyandang hemofilia Nominal

Variabel tergantung Skala

Kualitas hidup Numerik

3.11. Definisi Operasional 1. Penyandang hemofilia

a. Definisi : orang dengan gangguan perdarahan akibat kelainan mutasi gen faktor koagulasi yang diturunkan secara sex (X)-linked recessive sehingga terjadi pengurangan produksi faktor

koagulasi.

b. Klasifikasi hemofilia berdasarkan kadar faktor dalam plasma terdiri dari hemofilia berat (kurang dari 1%), sedang (1-5%), dan ringan (5-40%)

2. Kualitas hidup

a. Definisi : Persepsi dari individu terhadap posisi kehidupan terkait dalam konteks nilai dan budaya di tempat tinggal dan memiliki tujuan, harapan, dan standar hidup.

b. Cara ukur : Peserta penelitian mengisi kuisioner PedsQL^TMversi 4.0 berdasarkan usia. Dalam kuisioner terdiri dari 4 fungsi pertanyaan yaitu fungsi fisik, fungsi emosi, fungsi sekolah,

fungsi sosial dengan dengan memberi nilai 0-4 pada setiap jawaban. Angka nol (0) yang berarti tidak menjadi masalah, satu (1) yang berarti hampir tidak menjadi masalah; dua (2) yang berarti kadang-kadang menjadi masalah; tiga (3) yang berarti sering menjadi masalah; dan empat (4) yang berarti hampir selalu menjadi masalah. Nilai tersebut akan dikonversikan dalam skala 0-100 untuk interpretasi standar (0 = 100; 1 = 75; 2 = 50; 3 = 25; 4 = 0). Nilai total kualitas hidup dihitung dengan menjumlahkan nilai pertanyaan yang mendapat jawaban dibagi jumlah pertanyaan yang dijawab pada semua bidang. Skor yang makin tinggi menunjukkan kualitas hidup yang lebih baik.

c. Fungsi-fungsi dalam kualitas hidup PedsQL 4.0 terdiri dari : - Fungsi fisik : menilai kemampuan anak untuk dapat mandiri

dalam menjalani aktivitasnya

- Fungsi emosi : menilai kemampuan anak dalam mengekspresikan rasa marah, sedih, maupun takut

- Fungsi sosial : menilai kemmpuan anak dalam melakukan pergaulan di lingkungan tempat tinggal maupun sekolahnya - Fungsi sekolah : kemampuan anak untuk memusatkan

perhatian mengerjakan tugas di sekolahnya

3. Saudara kandung sehat adalah saudara kandung dari kelompok penyandang hemofilia yang tidak menderita hemofilia, disabilitas intelektual maupun penyakit kronis lainnya.

3.12 Rencana Pengolahan dan Analisis Data

Data yang terkumpul diolah dan dianalisis dengan menggunakan bantuan perangkat lunak program komputer Statistical Package for Social Science (SPSS) versi 23.0. Analisis univariat digunakan untuk menggambarkan karakteristik sampel. Data kategorik disajikan dalam bentuk frekuensi. Data numerik disajikan dalam rerata±standar deviasi jika data terdistribusi normal atau median (rentang) jika data tidak terdistribusi normal. Analisis bivariat data tidak terdistribusi normal menggunakan uji Mann-Whitney untuk menggambarkan perbedaan kualitas hidup antara anak hemofilia dengan saudara kandung yang sehat. Uji Kruskal-Wallis dengan post hoc Mann-Whitney untuk menilai perbedaan kualitas hidup di antara derajat ringan, sedang dan berat hemofilia. Tingkat kemaknaan dan interval kepercayaan yang digunakan masing-masing adalah p < 0.05 dan 95%.

BAB 4 HASIL

Penelitian dilakukan di RSUP. H. Adam Malik sejak bulan Oktober sampai Desember 2019. Sampel diperoleh dari anak penyandang hemofilia yang berobat di poli Hematologi Onkologi RSUP H. Adam Malik dan yang terdaftar sebagai anggota HMHI (Himpunan Masyarakat Hemofilia Indonesia) Sumatera Utara. Selama kurun waktu penelitian terdapat 36 anak penyandang hemofilia dan 36 anak saudara kandung sehat yang memenuhi kriteria inklusi penelitian.

4.1. Karakteristik pasien penelitian

Tertera pada tabel 4.1, terdapat 36 anak penyandang hemofilia dan 36 saudara kandung yang sehat pada penelitian ini yang berusia antara 5 tahun sampai 18 tahun dengan rerata usia 10.5 tahun dan 11.6 tahun, dimana kelompok usia terbanyak adalah pada kelompok dengan usia 8-12 tahun.

Status gizi pada kelompok penyandang hemofilia terbanyak adalah gizi kurang, yakni 16 anak (44.4%). Sebagian besar saudara kandung sehat memiliki status gizi baik, yakni 26 anak (72.2%). Tingkat pendidikan pada kedua kelompok responden terbanyak yaitu SD. Tingkat pendidikan orangtua kedua kelompok responden yang terbanyak adalah SMA dengan pekerjaan orangtua terbanyak sebagai pegawai.

Tabel 4.1. Karakteristik demografi populasi penelitian

Tingkat pendidikan orang tua (n,%)

4.2. Karakteristik anak penyandang hemofilia di RSUP Haji Adam Malik Tabel 4.2. menunjukkan karakteristik anak penyandang hemofilia, dimana usia tersering munculnya keluhan pertama kali perdarahan yang lama berhenti yakni pada usia ≥ 2 tahun (55.6%), usia terdiagnosis hemofilia

terbanyak adalah ≥ 2 tahun (75%) dengan jenis hemofilia terbanyak adalah hemofilia A (86.1%) dan derajat hemofilia terbanyak adalah ringan (50%).

Usia anak pertama kali mendapat terapi faktor konsentrat secara keseluruhan pada usia ≥ 2 tahun (86.1%). Semua hal ini merupakan data yang mendukung pemilihan sampel dan sesuai dengan kriteria inklusi dalam penelitian ini.

Tabel 4.2. Karakteristik anak penyandang hemofilia

Karakteristik Anak penyandang

hemofilia (n=36) Usia pertama kali perdarahan yang lama berhenti

(n,%)

< 2 tahun 16 (44.4)

≥ 2 tahun 20 (55.6)

Usia pertama kali terdiagnosis hemofilia (n,%)

< 2 tahun 9 (25.0)

Usia pertama kali terapi faktor konsentrat (n,%)

< 2 tahun 5 (13.9)

≥ 2 tahun 31 (86.1)

Anggota keluarga yang menderita hemofilia (n,%)

Ada 8 (22.2)

Tidak ada 16 (44.5)

Tidak tahu 12 (33.3)

Rutin terapi faktor konsentrat tiap minggu (n,%)

Ya 11 (30.6)

Tidak 25 (69.4)

Data lain menunjukkan sebanyak 8 anak (22.2%) yang anggota keluarga juga menderita hemofilia, dan sebanyak 12 anak (33.3%) yang tidak

mengetahui apakah ada anggota keluarga lain yang bersifat carrier atau menderita hemofilia karena belum dilakukan pemeriksaan kromosom maupun pemeriksaan faktor VIII atau faktor IX. Sebanyak 11 anak (30.6%) rutin mendapatkan terapi faktor konsentrat VIII atau IX setiap minggunya (tabel 4.2).

4.3. Perbedaaan kualitas hidup anak penyandang hemofilia dengan saudara kandung sehat dengan menggunakan kuesioner PedsQL^TM 4.0 Berdasarkan penilaian kuesioner PedsQL^TM 4.0 terkait perbedaan kualitas hidup anak penyandang hemofilia dengan saudara kandung sehat, didapatkan perbedaan diantara kedua kelompok tersebut. Pada penilaian keempat domain yang dilakukan, didapatkan nilai tengah hasil fungsi fisik 75 (50-93.8) banding 93.8 (85-100), fungsi emosi 80 (65-100) banding 90 (80-100), fungsi sosial 82.6 (50-100) banding 93.8 (85-(80-100), fungsi sekolah 77.5 (50-95) banding 100 (70-100) (Tabel 4.3).

Tabel 4.3. Perbedaan kualitas hidup anak penyandang hemofilia dengan saudara kandung yang sehat

Kualitas hidup Anak hemofilia (n=36) Fungsi sosial 82.6 (50-100) 93.8 (85-100) <0.001 Fungsi sekolah 77.5 (50-95) 100 (70-100) <0.001

Dari keempat domain yang dinilai, fungsi fisik menunjukkan nilai tengah terendah dan hal ini menyimpulkan bahwa fungsi fisik merupakan

fungsi yang paling terganggu pada anak penyandang hemofilia. Secara statistik menggunakan analisis uji non-parametrik Mann-Whitney didapati hasil yang menunjukkan terdapat perbedaan kualitas hidup yang bermakna antara kelompok anak penyandang hemofilia dan saudara kandung yang sehat dengan nilai p<0.001 (Tabel 4.3).

4.4. Perbedaan kualitas hidup diantara derajat ringan, sedang dan berat anak penyandang hemofilia

Data dari tabel 4.4 dilakukan analisis uji Kruskal-Wallis terhadap masing-masing kelompok derajat hemofilia. Dari hasil uji Kruskal-Wallis menunjukkan tidak ada perbedaan derajat hemofilia dengan kualitas hidup dengan nilai p>0.05. Setelah dilakukan uji Kruskal-Wallis dilanjutkan nilai post hoc uji Mann-Whitney untuk mengetahui letak perbedaan antara ketiga derajat

hemofilia.

Dari hasil uji Mann-Whitney antar kelompok derajat hemofilia menunjukkan tidak ada perbedaan kualitas hidup antar derajat ringan dengan sedang, derajat ringan dengan berat dan derajat sedang dengan berat yakni nilai p>0.05.

Tabel 4.4. Perbedaan kualitas hidup diantara derajat ringan, sedang dan

Pada tabel 4.5, dilakukan penilaian untuk melihat perbedaan kualitas hidup antara kelompok anak dan remaja hemofilia. Kelompok usia dibagi menjadi dua kelompok yaitu kelompok anak (5-11 tahun) dan kelompok remaja (12-18 tahun). Berdasarkan hasil analisis uji Mann-Whitney didapatkan terdapat perbedaan yang signifikan kualitas hidup antara kelompok anak dan remaja hemofilia dimana fungsi emosi, sosial, dan sekolah merupakan fungsi yang terganggu pada kelompok remaja dibandingkan kelompok anak dengan nilai p< 0.05.

Tabel 4.5. Perbedaan kualitas hidup antara kelompok anak dan remaja hemofilia

Kualitas hidup Anak hemofilia (n=20) Fungsi emosi 87.5(65-100) 70.0 (65-85) 0.002 Fungsi sosial 90.0 (55-100) 70.0 (50-90) 0.001 Fungsi sekolah 80.0 (55-95) 72.5 (50-90) 0.025

4.6. Reaksi saudara kandung yang tinggal bersama dengan anak penyandang hemofilia

Dua puluh saudara kandung yang menerima dengan ikhlas ketika saudaranya didiagnosa dengan hemofilia. Kebanyakan saudara kandung merasa kasihan terhadap saudaranya yang hemofilia karena harus bolak balik rumah sakit yakni 23 anak (63.9%). Sebanyak 18 saudara kandung (50%) mengalami perubahan menjadi lebih dewasa dimana ikut menemani, menghibur saudara kandung yang hemofilia.

Tabel 4.6. Reaksi saudara kandung yang tinggal bersama dengan anak penyandang hemofilia

Reaksi Saudara kandung

yang sehat (n=36) Perasaan ketika saudaranya didiagnosa sebagai

hemofilia (n,%)

- Sedih 15 (41.7)

- Tidak percaya 1 (2.7)

- Menerima dengan ikhlas 20 (55.6)

Perasaan ketika saudara hemofilia sering mendapatkan pengobatan dan perawatan rumah sakit (n,%)

- Merasa kasihan 23 (63.9)

- Merasa kurang perhatian dari orangtua 7 (19.4)

- Merasa kesepian 6 (16.7)

Perubahan dalam diri kamu ketika saudara kandung sering mendapatkan pengobatan di rumah sakit (n,%)

- Saya menjadi semakin dewasa 18 (50.0)

BAB 5 PEMBAHASAN

Hemofilia merupakan gangguan perdarahan yang terutama dijumpai pada laki-laki yang disebabkan oleh defisiensi faktor VIII (hemofilia A) atau faktor IX (hemofilia B) dan berkaitan dengan manifestasi perdarahan.^1,16Manifestasi perdarahan baik terjadi secara spontan maupun akibat trauma dapat memengaruhi kualitas hidup anak penyandang hemofilia. Kualitas hidup pada anak penyandang hemofilia terganggu dapat disebabkan oleh derajat hemofilia, terbatasnya aktivitas fisik, gangguan mobilitas, nyeri akibat perdarahan sendi, dan terapi faktor koagulasi.⁵Pengaruh hemofilia terhadap kualitas hidup anak penyandang, saudara kandung maupun orangtua seperti yang telah dikemukakan pada beberapa studi.^11-14,37

Penelitian ini merupakan suatu penelitian cross sectional dengan melakukan penilaian kualitas hidup anak penyandang hemofilia dan membandingkan dengan saudaranya yang sehat untuk mengamati apakah hemofilia memengaruhi kualitas hidup penyandang maupun anggota keluarganya.

Anak penyandang hemofilia pada penelitian ini kebanyakan memiliki gizi kurang dan hanya 5 anak yang memiliki gizi lebih. Penelitian yang dilakukan oleh Abdulaziz JS, dkk (Irak) juga mendapatkan bahwa kebanyakan kelompok hemofilia memiliki berat badan normal dengan

aktivitas fisik yang terbatas.⁵² Beberapa literatur lain menyebutkan salah satu komorbiditas anak dengan hemofilia yaitu obesitas atau kelebihan berat badan yang menjadi perhatian.^53,54 Obesitas atau kelebihan berat badan dapat menyebabkan pergerakan sendi yang terbatas terutama sendi di ekstremitas bawah, osteoporosis, penyakit kardiovaskular seperti penyakit jantung iskemik dan berdampak pada kualitas hidup.⁵⁵

Mayoritas tingkat pendidikan orang tua adalah SMA. Pada penelitian ini tidak dilakukan penilaian mengenai hubungan tingkat pendidikan orang tua dengan kualitas hidup anak. Penelitian yang dilakukan oleh Bagheri S, dkk (Iran) menyatakan bahwa tingkat pendidikan ibu merupakan salah satu faktor yang memengaruhi kualitas hidup anak penyandang hemofilia (r=0.71, p<0.0001).¹⁴

Karakteristik anak penyandang hemofilia menggambarkan usia tersering anak saat pertama kali mengalami perdarahan yang sulit berhenti dan usia terdiagnosis hemofilia terbanyak adalah ≥ 2 tahun pada penelitian ini. Hal tersebut tidak sesuai dengan laporan CDC (Centers for Disease Control and Prevention) di Amerika Serikat, dimana kebanyakan pasien

dengan hemofilia di diagnosis pada usia yang sangat dini. Pasien dengan hemofilia derajat ringan di diagnosis pada usia rata-rata 36 bulan, hemofilia derajat sedang di diagnosis pada usia rata-rata 8 bulan dan usia 1 bulan pada hemofilia derajat berat.⁵⁶Hal ini dimungkinkan karena keterbatasan

diagnosis dini pada bayi dan anak di pusat pelayanan kesehatan terutama di negara berkembang seperti Indonesia. Bayi dan anak di bawah 2 tahun kurang aktif bergerak dibandingkan anak-anak diatas 2 tahun juga mungkin merupakan salah satu penyebab bahwa usia anak diatas 2 tahun merupakan usia paling sering terdiagnosis.

Penelitian mengenai kualitas hidup anak penyandang hemofilia mulai dilakukan di beberapa negara dengan menggunakan kuesioner khusus untuk hemofilia. Penelitian yang dilakukan di Cina pada tahun 2014 yang melakukan penelitian kualitas hidup anak penyandang hemofilia dengan menggunakan kuesioner khusus yaitu kuesioner CHO-KLAT (Canadian Hemophilia Outcomes Kids Life Assessment Tool). Kualitas hidup menurun

pada anak penyandang hemofilia terutama setelah pemantauan selama 4 tahun. Penurunan kualitas hidup dipengaruhi oleh derajat hemofilia, seringnya perdarahan, restriksi aktivitas, beban finansial dan pengobatan.⁵⁷ Penelitian lain yang dilakukan di Afganistan pada tahun 2018 dengan menggunakan kuesioner Haemo-QoL. Kualitas hidup yang paling terganggu pada anak penyandang hemofilia adalah domain keluarga dan olahraga.⁵⁸

Pada penelitian ini dilakukan penilaian kualitas hidup anak penyandang hemofilia dan membandingkan dengan saudara kandung yang sehat dengan menggunakan kuesioner PedsQL versi 4.0. Hasil penelitian menunjukkan kualitas hidup anak penyandang hemofilia secara signifikan

lebih rendah dibandingkan dengan kelompok saudara kandung yang sehat.

Dari keempat domain yang dinilai menunjukkan bahwa fungsi fisik dan sekolah yang paling terganggu. Hal ini sejalan dengan Manikandasamy V, dkk (India) yang menyatakan bahwa kualitas hidup yang terganggu pada anak penyandang hemofilia adalah fungsi fisik, sekolah, keluarga, dan olahraga.¹³Anak penyandang hemofilia lebih terganggu di fungsi fisik dan sekolah disebabkan oleh hemartrosis berulang yang membatasi aktivitas fisik dan seringnya anak tidak hadir ke sekolah karena perdarahan berulang, nyeri sendi dan rutin datang ke rumah sakit untuk mendapatkan injeksi faktor konsentrat.^33,38

Neuner B, dkk (Jerman) menemukan tidak terdapat perbedaan signifikan kualitas hidup secara keseluruhan antara pasien dengan gangguan perdarahan herediter dengan saudara kandung dan teman sebaya.

Perbedaan dalam sub dimensi kualitas hidup antara pasien dan saudara kandung serta teman sebaya dimana pasien memiliki harga diri yang lebih rendah ditemukan dalam penelitian tersebut. Perawatan medis yang baik dan dukungan psikologis terhadap pasien gangguan perdarahan herediter dapat memberikan kualitas hidup yang sama dengan saudara kandung maupun teman sebaya.⁵⁹

Derajat hemofilia tidak memengaruhi kualitas hidup anak penyandang hemofilia secara statistik pada penelitian kami. Berdasarkan skor PedsQL

dijumpai nilai yang lebih rendah pada kelompok derajat sedang dan berat hemofilia. Penelitian yang dilakukan oleh Taha MY, dkk (Irak) menyatakan bahwa anak yang dengan derajat hemofilia berat mengalami gangguan kualitas hidup yang signifikan seperti fisik, emosi sehingga pemberian terapi profilaksis sangat ditekankan untuk meningkatkan kualitas hidup anak.⁶⁰ Penelitian lain oleh Tantawy AAG, dkk (Mesir) menyimpulkan bahwa anak dengan hemofilia derajat sedang dan berat memiliki kualitas hidup yang buruk. Anak penyandang hemofilia derajat berat memiliki gangguan fungsi fisik yang signifikan dibandingkan hemofilia derajat sedang.⁶¹

Remaja hemofilia memiliki kualitas hidup yang lebih terganggu daripada kelompok anak hemofilia pada penelitian ini. Kualitas hidup yang terganggu diantaranya fungsi emosi, sosial dan sekolah. Perbedaan kualitas hidup antara kelompok anak dan remaja hemofilia dapat dijelaskan bahwa usia remaja merupakan masa transisi dari anak menuju ke dewasa, dimana pada remaja ditandai dengan egosentrisitas bahwa mereka adalah pusat perhatian semua orang. Perubahan yang terjadi pada remaja seperti identifikasi diri, biologis, psikologis, sosial, kognitif, hubungan dengan keluarga dan teman sebaya yang akan memengaruhi persepsi remaja tentang kualitas hidup.^62,63

Ravens-Sieberer U, dkk (Eropa) menyimpulkan bahwa usia anak 8-11 tahun menunjukkan tingkat kualitas hidup yang lebih baik yaitu pada domain

fisik dan psikologis daripada remaja berusia 12-18 tahun.⁶⁴ Penelitian lain oleh Espaldon AMD, dkk (Filipina) menilai kualitas hidup anak penyandang hemofilia menggunakan kuesioner Haemo-QoL menyimpulkan bahwa kelompok anak usia 4-7 tahun memiliki gangguan kualitas hidup pada domain keluarga, sementara kelompok usia 8-16 tahun lebih terganggu pada domain olahraga dan sekolah.⁶⁵ Penelitian kami tidak sejalan dengan penelitian yang dilakukan oleh Mousavi SH, dkk (Afganistan) menyatakan bahwa remaja memiliki kualitas hidup yang lebih baik dari kelompok anak.⁵⁸

Saudara kandung yang sehat dari anak penyandang hemofilia memiliki reaksi positif seperti menerima dengan ikhlas, menjadi lebih dewasa pada penelitian kami. Menarik bahwa penelitian oleh Tregidgo C, dkk (Inggris) menemukan bahwa saudara kandung yang tinggal bersama anak penyandang hemofilia derajat berat memiliki persepsi negatif seperti kurang mendapat perhatian dari orang tua, sosial emosi yang negatif seperti frustasi, kebencian dan marah serta kecemasan sebagai pembawa (carrier).¹¹ Dinleyici M, dkk (Turki) melakukan penilaian kualitas hidup saudara kandung sehat dari anak dengan penyakit kronis menyatakan bahwa fungsi fisik dan psikososial saudara kandung sehat dari anak penyakit kronis secara signifikan terganggu dan kondisi ini sering tidak di sadari oleh orang tua sehingga meningkatkan risiko terlantarkan.⁶⁶

Penelitian yang dilakukan oleh Fleary SA,dkk (Amerika Serikat) mendapatkan dampak positif terhadap saudara kandung yang tumbuh bersama dengan saudara penderita penyakit kronis. Kebanyakan saudara kandung melaporkan bahwa menjadi lebih positif, lebih dewasa, lebih mengerti mengenai penyakit yang diderita oleh saudaranya.⁶⁷

Keterbatasan dalam penelitian ini adalah tidak menggunakan kuesioner spesifik untuk menilai kualitas hidup anak penyandang hemofilia sehingga terdapat beberapa penilaian domain khusus hemofilia yang tidak terdapat dalam kuesioner PedsQL. Penilaian ini hanya menilai kualitas hidup sesaat dan tidak ada pemantauan lanjutan.

BAB 6

KESIMPULAN DAN SARAN

6.1. Kesimpulan

1. Pada penelitian ini terdapat 36 anak penyandang hemofilia dan 36 saudara kandung yang sehat dengan rerata usia 10.5 tahun dan 11.6 tahun.

2. Usia terdiagnosis hemofilia terbanyak adalah ≥ 2 tahun dengan jenis hemofilia terbanyak adalah hemofilia A dan derajat hemofilia terbanyak adalah ringan.

3. Terdapat perbedaan kualitas hidup yang bermakna antara anak penyandang hemofilia dan saudara kandung yang sehat. Fungsi fisik merupakan domain yang paling terganggu pada anak penyandang hemofilia.

4. Tidak terdapat perbedaan kualitas hidup antar derajat hemofilia. Namun, terdapat perbedaan yang bermakna kualitas hidup antara kelompok anak dan remaja hemofilia dimana fungsi emosi, sosial, dan sekolah merupakan fungsi yang terganggu pada kelompok remaja.

5. Kebanyakan saudara kandung menunjukkan reaksi positif tinggal bersama dengan anak penyandang hemofilia.

6.2. Saran

Edukasi kepada orang tua mengenai pentingnya dukungan psikologik dari keluarga, teman, sekolah dalam meningkatkan kualitas hidup anak dengan hemofilia. Penelitian lanjutan dapat menggunakan kuesioner kualitas hidup spesifik untuk penyandang hemofilia. Penilaian awal kualitas hidup dilakukan untuk mengetahui kelompok berisiko sehingga membutuhkan penanganan lebih lanjut. Pemantauan kohort terhadap anak penyandang hemofilia yang sudah mendapatkan penanganan secara komprehensif untuk menilai perbaikan atau peningkatan kualitas hidup pada anak penyandang hemofilia.

Penilaian terhadap faktor-faktor lain seperti tingkat pendidikan anak, tingkat pendidikan orang tua, status gizi anak, penghasilan orang tua yang dapat memengaruhi kualitas hidup anak penyandang hemofilia.

BAB 7 RINGKASAN

Hemofilia merupakan gangguan koagulasi yang bersifat herediter dengan manifestasi perdarahan. Manifestasi perdarahan dapat terjadi pada beberapa organ dan berdampak pada kualitas hidup. Kualitas hidup yang terganggu

Dalam dokumen PERBANDINGAN KUALITAS HIDUP ANTARA ANAK PENYANDANG HEMOFILIA DENGAN SAUDARA KANDUNG YANG SEHAT TESIS SHANESSA BUDIARTY NIM : (Halaman 45-0)