BAB 2. TINJAUAN PUSTAKA
2.1.5. Komplikasi
Hemofilia dapat menimbulkan komplikasi kronik pada muskuloskeletal berupa atropati kronik, sinovitis kronik, kontraktur, fraktur, dan deformitas tulang.
Artropati kronis terjadi akibat perdarahan intraartikular berulang sehingga terjadi kerusakan sendi dan cairan sinovial serta kartilago artikular yang menyebabkan sinovitis kronik. Pada anak dalam masa pertumbuhan, sinovitis juga menyebabkan hipertrofi lempeng pertumbuhan epifisis yang berpotensi terjadinya deformitas tulang seperti hipertrofi tulang, perbedaan panjang kaki, dan kelainan bentuk sudut sendi anggota gerak.29
Deformitas tulang, sinovitis, dan hemartrosis dapat menimbulkan rasa nyeri bagi penderita hemofilia. Nyeri dapat membatasi fungsi fisik, menimbulkan pengaruh negatif pada suasana hati, dan secara signifikan berdampak pada kualitas hidup.6
Komplikasi kronik lain yaitu infeksi yang berhubungan dengan produk darah dan faktor pembekuan seperti human immunodeficiency virus (HIV), hepatitis B virus dan hepatitis C virus. Komplikasi yang paling penting adalah munculnya antibodi atau inhibitor terhadap faktor VIII atau faktor IX. Inhibitor terhadap faktor VIII dapat timbul sekitar 20-30% penderita hemofilia A berat dan sekitar 5-10% pada hemofilia sedang atau ringan.26 Inhibitor jarang ditemukan pada hemofilia B, hanya kurang dari 5% dari total penderita.21 2.2. Kualitas hidup
Beberapa tahun terakhir ini, telah terjadi pergeseran paradigma dalam memantau kesehatan populasi. Pemantauan tidak hanya pada morbiditas namun juga bagaimana seorang individu mencapai kualitas hidup yang baik untuk memperoleh hasil luaran yang baik. World Health Organization (WHO) mendefinisikan kualitas hidup (quality of life, QoL) sebagai persepsi dari individu terhadap posisi kehidupan terkait dalam konteks nilai dan budaya di tempat tinggal dan memiliki tujuan, harapan, dan standar hidup. Kualitas hidup terdiri dari enam aspek menurut WHO yaitu kesehatan fisik, kesejahteraan psikologis, tingkat kemandirian, hubungan sosial, hubungan
dengan lingkungan, dan spiritual.30 Pengertian lain kualitas hidup adalah kemampuan individu untuk memaksimalkan fungsi fisik, sosial, psikologis, dan pekerjaan yang merupakan indikator kesembuhan atau kemampuan beradaptasi dalam penyakit kronis.31
Kualitas hidup dipengaruhi oleh berbagai faktor yaitu kondisi kesehatan termasuk terapi, status sosioekonomi, pola asuh, dan lingkungan tempat seorang anak dibesarkan. Kondisi kesehatan merupakan aspek yang penting berkontribusi terhadap kualitas hidup anak, sehingga muncul definisi lain yaitu kualitas hidup yang berhubungan dengan kesehatan (health related quality of life, HRQoL). Kualitas hidup yang berhubungan dengan kesehatan
didefinisikan sebagai tujuan, harapan, standar individu terhadap status kesehatannya termasuk penyakit dan tatalaksananya meliputi fungsi fisik, psikologi, sosial, dan kesejahteraan.32
2.3. Faktor-faktor yang memengaruhi kualitas hidup anak penyandang hemofilia
Hemofilia dapat memberikan dampak negatif yang besar tidak hanya terhadap kesehatan fisik namun juga psikologi, ekonomi dan kesejahteraan sosial pada anak dan anggota keluarga lain. Sebuah penelitian di India mengenai dampak hemofilia terhadap kualitas hidup anak dan orang tua.
Penelitian ini melibatkan 51 anak yang berumur 4-12 tahun dengan hasil penelitian diperoleh bahwa kesehatan fisik yang lemah, keterbatasan
aktivitas olahraga dan sekolah memberikan dampak negatif terhadap kualitas hidup anak maupun orang tua. Dukungan dari teman, keluarga dan orang lain memberikan pengaruh positif terhadap kualitas hidup.13
Penelitian serupa yang dilakukan di Iran mengenai kualitas hidup anak penyandang hemofilia. Peserta penelitian sebanyak 34 anak laki-laki yang berusia 8-16 tahun. Penelitian ini menyimpulkan bahwa jumlah kejadian perdarahan, jumlah ketidakhadiran di sekolah, tingkat pendidikan ibu, derajat hemofilia, status kesehatan, pendapatan keluarga, dan kemampuan orang tua menyediakan faktor konsentrat berhubungan dengan kualitas hidup.14
Anak penyandang hemofilia yang tidak mendapat terapi faktor pembekuan yang adekuat berisiko terjadi hemartrosis dan berakhir pada artropati kronik. Artropati kronik akan menyebabkan peningkatan kejadian atrofi otot, berkurangnya kekuatan otot, perubahan gaya berjalan, dan disabilitas. Komplikasi otot yang ditimbulkan menyebabkan anak penyandang hemofilia dan orangtua cenderung membatasi aktivitas fisik sehari-hari.33 Berdasarkan WHO International Classification of Functioning (ICF), fungsi fisik adalah kemampuan seseorang untuk melakukan tindakan dasar untuk mencapai hidup mandiri hingga kegiatan yang lebih komplek.
Fungsi fisik dan aktivitas kehidupan sehari-hari berperan penting dalam partisipasi sosial. Individu yang tidak dapat memenuhi tuntutan fisik dalam partisipasi akan berdampak pada kualitas hidup.34
Terapi faktor konsentrat berperan penting dalam meningkatkan kualitas hidup anak penyandang hemofilia. Penelitian yang membandingkan kualitas hidup anak dengan hemofilia yang mendapatkan terapi profilaksis faktor konsentrat dengan terapi on demand bertujuan untuk membuktikan bahwa terapi profilaksis dan olahraga ringan dapat meningkatkan kualitas hidup terutama dalam fungsi fisik. Penelitian prospektif di Cina terhadap anak dengan hemofilia berat yang berusia 2-16 tahun. Penelitian ini memantau frekuensi perdarahan selama 3 bulan antara kelompok yang menerima terapi profilaksis (25 IU/kg berat badan sebanyak 3 kali dalam seminggu) dengan kelompok terapi on demand. Pemantauan selama 3 bulan diperoleh bahwa penurunan frekuensi perdarahan yang signifikan pada kelompok profilaksis sehingga terjadi peningkatan fungsi otot dan aktivitas sehari-hari.35
Aktivitas fisik yang terbatas dan overprotective dari orang tua dapat berpengaruh pada fungsi emosi anak penyandang hemofilia. Emosi yang sering ditunjukkan pada anak penyandang hemofilia dibandingkan anak yang sehat yaitu kecemasan, marah, menarik diri, perasaan tertekan, keluhan somatik, masalah pikiran, kurang bahagia, sering menyendiri, dan tidak terbuka.7,36 Nyeri yang ditimbulkan dari perdarahan sendi dan saat pemberian faktor konsentrat juga berhubungan dengan peningkatan insiden depresi, mudah marah, frustasi dan kesedihan pada anak penyandang hemofilia.6
Faktor emosi tidak hanya dirasakan oleh penyandang hemofilia namun juga pada orang tua dan anggota keluarga lain. Ibu dari anak hemofilia memiliki tingkat depresi dan kecemasan yang lebih tinggi dari ayah. Hal ini dikarenakan oleh rasa bersalah sebagai pembawa genetik. Rasa bersalah ibu bermanifestasi sebagai perlindungan berlebihan pada anak hemofilia.
Ketegangan emosi yang dirasakan oleh orang tua dari anak hemofilia karena orang tua harus mempelajari penyakit hemofilia yang diderita oleh anak.37
Anak dengan penyakit kronis sering memiliki prestasi sekolah yang lebih rendah dibandingkan dengan anak yang sehat. Prestasi sekolah yang lebih rendah berhubungan dengan seringnya absen di sekolah karena gejala penyakit yang berulang, kontrol rutin, dan prosedur medis.38 Anak penyandang hemofilia yang tidak memperoleh faktor konsentrat profilaksis lebih berisiko terjadi perdarahan berulang sehingga dapat menganggu kegiatan akademik di sekolah. Konsekuensi dari prestasi sekolah yang rendah menyebabkan anak penyandang hemofilia lebih sulit memperoleh pekerjaan di kemudiaan hari.39
Sebuah penelitian potong lintang, multisenter di California mengenai pencapaian akademik pada anak dengan hemofilia. Penelitian ini melibatkan 126 peserta hemofilia berat dengan usia 6-12 tahun dan dibagi menjadi 2 kelompok yaitu kelompok dengan profilaksis selama 1 tahun dan kelompok on demand. Dari penelitian diperoleh kelompok anak dengan terapi
profilaksis mengalami episode perdarahan yang lebih rendah dibandingkan on demand (p<0.001). Anak dengan frekuensi perdarahan jarang (≤ 11
episode/tahun) memiliki pencapaian akademik total yang lebih baik daripada anak dengan frekuensi perdarahan sering (p=0.026). Korelasi positif antara jumlah frekuensi perdarahan dengan ketidakhadiran di sekolah (korelasi spearman=0.23, p=0.010). Anak dengan lebih dari 12 episode perdarahan per tahun sering tidak hadir di sekolah sehingga memiliki nilai lebih rendah dalam matematika (p<0.04) dan membaca (p<0.006).8
Anak penyandang hemofilia yang aktivitas fisik terbatas cenderung lebih sulit dalam berinteraksi sosial, rendah diri dan bergaul. Tantangan interaksi sosial yang sering ditemukan oleh anak hemofilia di sekolah yaitu mereka memiliki kesadaran berbeda dari teman sesama jenis, berusaha melakukan upaya untuk menyembunyikan perbedaan dari temannya, dan berusaha terhubung dengan teman sekolah dengan berbagai cara seperti ketidakpatuhan dalam pembatasan aktivitas dan permainan yang agresif.36
Sebuah penelitian di London mengenai penyesuaian sosial antara anak hemofilia dan beta thalasemia. Penelitian ini melibatkan 58 anak hemofilia dan 42 anak beta thalasemia dibandingkan dengan saudara yang sehat. Anak beta thalasemia lebih signifikan mengalami disfungsi sosial daripada anak yang sehat (p<0.05; OR 3.6; IK 95% 1.1-12.2). Disfungsi sosial yang tinggi pada anak beta thalasemia kemungkinan dikarenakan
pengalaman negatif terkait masalah medis. Sebaliknya, terapi profilaksis yang diterima oleh anak hemofilia membantu anak untuk hidup dan beraktivitas hampir seperti anak sehat lainnya.40
2.4. Kualitas hidup saudara kandung sehat
Hemofilia merupakan salah satu penyakit kronis yang tidak hanya memengaruhi kualitas hidup anak penyandang sendiri namun juga saudara kandung sehat.9 Dampak negatif penyakit kronis terhadap kualitas hidup saudara kandung yang sehat seperti tanggung jawab yang bertambah di rumah, orang tua yang cenderung fokus pada anak yang sakit dan kurang memberikan perhatian dan dukungan emosional kepada anak-anak sehat lainnya.41 Penelitian di Amerika Serikat menyimpulkan bahwa saudara kandung dari anak dengan kanker tidak mengalami kejadian gangguan jiwa, tetapi sebagian besar mengalami gejala stres paska trauma, reaksi emosional negatif (seperti syok, takut, khawatir, sedih, tidak berdaya, marah dan bersalah) dan kualitas hidup buruk dalam fungsi emosi, keluarga, dan sosial.42
Beberapa literatur yang telah disebutkan diatas mengenai dampak negatif anak dengan penyakit kronis terhadap kualitas hidup saudara kandung.11,41,42 Penelitian lain menggambarkan tidak ada pengaruh terhadap kualitas hidup saudara kandung seperti penelitian di Inggris bahwa saudara kandung sehat tidak memiliki masalah penyesuaian atau kualitas hidup yang
terganggu bila dihubungkan dengan kesadaran ibu tetap memberikan perhatian yang sama.43 Penelitian di Australia mendapatkan bahwa saudara kandung dari anak dengan disabilitas intelektual menunjukkan sikap positif dan kedewasaan.44
2.5. Penilaian kualitas hidup dengan menggunakan Pediatric Quality of Life InventoryTM
Dalam menilai kualitas hidup anak dengan penyakit kronis, klinisi membutuhkan instrumen yang tepat dan sesuai dengan kondisi anak.
Berdasarkan rekomendasi WHO, untuk menilai kualitas hidup harus meliputi aspek fisik, emosi, dan psikososial dengan standar validitas dan realibilitas.45 Pediatric quality of life inventoryTM (PedsQLTM) merupakan salah satu instrumen untuk mengukur kualitas hidup pada anak yang memenuhi standar yang direkomendasikan oleh WHO. Instrumen tersebut terdiri dari modul generik dan spesifik untuk penyakit tertentu. PedsQL 4.0 modul generik telah digunakan pada 25.000 anak beserta orangtuanya dan telah diterjemahkan ke dalam 60 bahasa dimana salah satunya adalah bahasa Indonesia.
PedsQL 4.0 merupakan instrumen untuk mengukur kualitas hidup anak dan remaja sehat serta anak dengan penyakit akut maupun kronik. Instrumen ini memiliki reliabilitas yang baik dengan rentang nilai cronbach α 0.73-0.94, yang artinya instrumen ini memiliki konsistensi sempurna dan dapat
diandalkan. PedsQL dapat dipakai pada umur antara 2-18 tahun dan terdapat pengelompokan umur berdasarkan sub grup umur.46
Instrumen PedsQLTM dibuat oleh dr.James W. Varni dan asosiasinya terdiri dari 4 versi sesuai usia anak yaitu 2-4 tahun, 5-7 tahun, 8-12 tahun, dan 13-18 tahun. Untuk anak usia 5-18 tahun terdapat format yang perlu diisi oleh orang tua atau pengasuh anak (parent proxy report). Konsep PedsQLTM generik adalah menilai kualitas hidup sesuai persepsi penderita terhadap dampak penyakit yang terdiri atas 23 item yang dibagi menjadi 4 domain yaitu fungsi fisik (8 pertanyaan), fungsi emosi (5 pertanyaan), fungsi sekolah (5 pertanyaan), fungsi sosial (5 pertanyaan). Fungsi fisik menilai kemampuan anak untuk dapat mandiri dalam menjalani aktivitasnya. Fungsi emosi menilai kemampuan anak dalam mengekspresikan rasa marah, sedih, maupun takut. Fungsi sosial menilai kemampuan anak dalam melakukan pergaulan di sekolahnya. Fungsi sekolah menilai kemampuan anak untuk memusatkan perhatian mengerjakan tugas di sekolahnya.47,48
Pengisian kuesioner PedsQL hanya membutuhkan waktu 10-15 menit dengan memberi nilai 0-4 pada setiap jawaban. Angka nol (0) yang berarti tidak menjadi masalah, satu (1) yang berarti hampir tidak menjadi masalah;
dua (2) yang berarti kadang-kadang menjadi masalah; tiga (3) yang berarti sering menjadi masalah; dan empat (4) yang berarti hampir selalu menjadi masalah. Nilai tersebut akan dikonversikan dalam skala 0-100 untuk
interpretasi standar (0 = 100; 1 = 75; 2 = 50; 3 = 25; 4 = 0). Nilai total kualitas hidup dihitung dengan menjumlahkan nilai pertanyaan yang mendapat jawaban dibagi jumlah pertanyaan yang dijawab pada semua bidang. Skor yang makin tinggi menunjukkan kualitas hidup yang lebih baik.47,48,49
2.6. Intervensi perbaikan kualitas hidup anak penyandang hemofilia Penelitian yang dilakukan di Ohio, Amerika yang membandingkan anak dengan hemofilia dengan teman sekolahnya yang sehat didapatkan hasil bahwa anak dengan hemofilia memiliki kualitas hidup yang rendah terutama fungsi emosi dibandingkan dengan teman sekolahnya yang sehat.7
Fungsi emosi yang terganggu pada anak dengan hemofilia perlu ditindaklanjuti untuk mencapai perbaikan kualitas hidup. Dukungan psikososial dari pihak keluarga, teman sebaya, dan sekolah dapat meningkatkan kualitas hidup anak dengan hemofilia. Dukungan dari pihak keluarga seperti orang tua mampu menerima kondisi anaknya, memahami penyakit hemofilia, orang tua tidak membatasi aktivitas fisik dan mendukung anak dengan berbagai kegiatan olahraga yang diperbolehkan oleh anak dengan hemofilia, orang tua atau keluarga mampu tetap tenang memberikan penanganan awal perdarahan. Dukungan dari teman sebaya seperti selalu memberi semangat dan perhatian sehingga anak dengan hemofilia tidak menjadi terisolasi, percaya diri dan selalu berpikir positif. Koordinasi antara orang tua dengan pihak sekolah seperti orang tua memberi informasi
mengenai kondisi penyakit, batasan aktivitas fisik yang diperbolehkan, dan tanda-tanda perdarahan.24
Anak penyandang hemofilia tidak hanya memerlukan dukungan psikososial, namun juga perlu didorong untuk melakukan aktivitas olahraga yang telah direkomendasikan. Aktivitas olahraga berupaya mengurangi frekuensi perdarahan sendi, menguatkan otot, mengurangi nyeri, meningkatkan rasa percaya diri serta mencegah obesitas. Anak penyandang hemofilia dapat berkonsultasi dengan dokter sebelum melakukan aktivitas olahraga untuk membahas kesesuaian, pakaian protektif, serta profilaksis sebelum aktivitas.24,46
Adapun intervensi medis yang diberikan adalah faktor pembekuan profilaksis untuk mencegah perdarahan berulang. Saat ini, protokol yang dianjurkan untuk terapi profilaksis adalah transfusi konsentrat faktor pembekuan 24-40 IU/kg, tiga kali seminggu pada pasien hemofilia A dan dua kali seminggu pada pasien hemofilia B.26 Protokol terapi profilaksis sampai saat ini belum dapat diterapkan di Indonesia dikarenakan besarnya biaya yang diperlukan.
Panduan WFH mengenai tatalaksana hemofilia dimana salah satunya adalah tindakan pengendalian penderita hemofilia dengan konseling genetik.
Konseling genetik adalah bagian penting dari perawatan hemofilia untuk membantu penyandang hemofilia, karier, dan keluarganya dalam membuat
pilihan mengenai keinginan memiliki anak dimana ada kemungkinan anaknya menderita hemofilia. Konseling genetik juga meliputi diagnosis prenatal biasanya ditawarkan untuk membantu keluarga mempersiapkan dan untuk perencanaan persalinan. Pengambilan sampel tali pusat atau chorionic villus sampling (CVS) adalah metode utama untuk diagnosis prenatal dan dapat dilakukan pada usia kehamilan 10-11 minggu. Diagnosis prenatal yang lain seperti amniosintesis dapat dilakukan pada usia kehamilan 12-15 minggu.24,50
2.7. Kerangka Teori
- Terapi faktor VIII atau IX - Perawatan mulut dan gigi
Masa tromboplastin
2.8. Kerangka Konsep
Gambar 2.3. Kerangka konseptual ANAK
PENYANDANG HEMOFILIA
SAUDARA KANDUNG YANG
SEHAT HEMOFILIA
PedsQL 4.0 - Fungsi fisik - Fungsi emosi - Fungsi sosial - Fungsi
sekolah
BAB 3 METODOLOGI
3.1 Desain Penelitian
Desain penelitian ini merupakan suatu penelitian cross sectional yang menilai perbandingan kualitas hidup antara anak penyandang hemofilia dengan saudara kandung yang sehat.
3.2 Tempat dan Waktu Penelitian
Penelitian ini dilakukan di poliklinik divisi Hematologi-Onkologi RSUP Haji Adam Malik. Waktu penelitian dilaksanakan mulai bulan Oktober – Desember 2019
3.3. Populasi dan Sampel
Populasi target adalah anak yang berusia 5 sampai 18 tahun yang menderita hemofilia dan saudara kandung yang sehat. Populasi terjangkau adalah populasi target yang berobat di RSUP Haji Adam Malik Medan. Sampel adalah populasi terjangkau yang memenuhi kriteria inklusi.
3.4. Perkiraan Besar Sampel
Besar sampel dihitung menggunakan rumus besar sampel untuk penelitian analisis kategorik tidak berpasangan. Interval kepercayaan 95% (α = 0.05; z
= 1.96). Untuk uji analisis kategorik tidak berpasangan diperlukan subjek minimal51
[ √ √
]
Dimana :
Zα = derivat baku alfa 0.05 (Zα = 1.96) Zβ = derivat baku beta 0.2 (Zβ = 0.84)
P2 = prevalensi nasional hemofilia yaitu 0.7% (0.007)17 Q2 = 1 – P2 = 1 – 0.007 = 0.0993
P1 = proporsi pada kelompok yang nilainya merupakan judgement peneliti 0.2
Q1 = 1 – P1 = 1 – 0.2 = 0.8
P = proporsi total = (P1 + P2) / 2 = (0.2 + 0.007) / 2 = 0.1035 Q = 1 – P = 1 – 0.1035 = 0.8965
Sehingga,
[ √ √
]
= 35.5 = 36
Jadi besar sampel minimal untuk masing-masing kelompok yang dibutuhkan pada penelitian ini adalah 36 orang
3.5. Kriteria Inklusi dan Eksklusi
3.5.1. Kriteria Inklusi :
1. Anak usia 5 sampai 18 tahun yang menderita hemofilia A atau hemofilia B dan memiliki saudara kandung sehat yang berusia antara 5 sampai 18 tahun
2. Orang tua dan anak bersedia mengisi informed consent dan kuisioner yang diberikan
3.5.2. Kriteria Eksklusi :
1. Anak yang menderita disabilitas intelektual
2. Anak dengan penyakit kronis lainnya selain hemofilia 3. Anak yang belum memiliki saudara kandung
4. Orang tua pasien tidak bersedia ikut dalam penelitian ini 3.6. Persetujuan setelah Penjelasan / Informed Consent
Semua subjek penelitian diminta persetujuan dari orang tua setelah dilakukan penjelasan terlebih dahulu mengenai tujuan dari penelitian ini. Formulir penjelasan terlampir pada lampiran usulan penelitian ini.
3.7. Etika Penelitian
Penelitian ini dilakukan setelah disetujui oleh Komite Etik Penelitian Fakultas Kedokteran Universitas Sumatera Utara (No: 835/TGL/KEPK FK USU-RSUP HAM/2019).
3.8. Cara Kerja
1. Subjek penelitian merupakan anak dengan hemofilia yang datang ke Poliklinik Hematologi-Onkologi RSUP. H. Adam Malik yang memenuhi kriteria inklusi
2. Pengambilan subjek penelitian adalah anak dengan hemofilia A atau hemofilia B dan saudara kandung yang sehat
3. Orang tua dan anak diberikan penjelasan bahwa sedang dilakukan penelitian tentang kualitas hidup anak penyandang hemofilia dengan saudaranya berdasarkan pengukuran PedsQLTM versi 4.0, serta tujuan dan manfaat penelitian
4. Orang tua diminta persetujuan untuk mengikuti penelitian setelah diberikan penjelasan
5. Data dasar diperoleh dari wawancara dan kuisioner
6. Anak yang memenuhi kriteria inklusi dan mendapat persetujuan orang tua dimasukkan dalam penelitian dan akan dibagi menjadi dua kelompok, yaitu anak dengan hemofilia sebagai kelompok kasus, sedangkan saudara kandung yang sehat sebagai kelompok kontrol
7. Melakukan pemeriksaan antropometri untuk menentukan status gizi 8. Anak dan orang tua dijelaskan mengenai cara pengisian dan maksud dari
setiap pertanyaan yang tertera dalam kuesioner PedsQLTM versi 4.0
9. Anak usia kurang dari 8 tahun dibimbing dalam menyelesaikan pengisian kuesioner dan ditanyakan kembali pada orangtuanya mengenai kebenaran pengisian kuesioner tersebut
10. Data terkumpul dimasukkan ke komputer dan dilakukan pengolahan data
3.9 Alur Penelitian
Gambar 3.1. Alur Penelitian Populasi terjangkau
yang memenuhi kriteria inklusi
Informed consent
Anak penyandang hemofilia
Saudara penyandang hemofilia yang sehat
Penilaian kualitas hidup dengan PedsQLTM versi 4.0
Analisis data
3.10. Identifikasi Variabel
Variabel bebas Skala
Penyandang hemofilia Nominal
Variabel tergantung Skala
Kualitas hidup Numerik
3.11. Definisi Operasional 1. Penyandang hemofilia
a. Definisi : orang dengan gangguan perdarahan akibat kelainan mutasi gen faktor koagulasi yang diturunkan secara sex (X)-linked recessive sehingga terjadi pengurangan produksi faktor
koagulasi.
b. Klasifikasi hemofilia berdasarkan kadar faktor dalam plasma terdiri dari hemofilia berat (kurang dari 1%), sedang (1-5%), dan ringan (5-40%)
2. Kualitas hidup
a. Definisi : Persepsi dari individu terhadap posisi kehidupan terkait dalam konteks nilai dan budaya di tempat tinggal dan memiliki tujuan, harapan, dan standar hidup.
b. Cara ukur : Peserta penelitian mengisi kuisioner PedsQLTM versi 4.0 berdasarkan usia. Dalam kuisioner terdiri dari 4 fungsi pertanyaan yaitu fungsi fisik, fungsi emosi, fungsi sekolah,
fungsi sosial dengan dengan memberi nilai 0-4 pada setiap jawaban. Angka nol (0) yang berarti tidak menjadi masalah, satu (1) yang berarti hampir tidak menjadi masalah; dua (2) yang berarti kadang-kadang menjadi masalah; tiga (3) yang berarti sering menjadi masalah; dan empat (4) yang berarti hampir selalu menjadi masalah. Nilai tersebut akan dikonversikan dalam skala 0-100 untuk interpretasi standar (0 = 100; 1 = 75; 2 = 50; 3 = 25; 4 = 0). Nilai total kualitas hidup dihitung dengan menjumlahkan nilai pertanyaan yang mendapat jawaban dibagi jumlah pertanyaan yang dijawab pada semua bidang. Skor yang makin tinggi menunjukkan kualitas hidup yang lebih baik.
c. Fungsi-fungsi dalam kualitas hidup PedsQL 4.0 terdiri dari : - Fungsi fisik : menilai kemampuan anak untuk dapat mandiri
dalam menjalani aktivitasnya
- Fungsi emosi : menilai kemampuan anak dalam mengekspresikan rasa marah, sedih, maupun takut
- Fungsi sosial : menilai kemmpuan anak dalam melakukan pergaulan di lingkungan tempat tinggal maupun sekolahnya - Fungsi sekolah : kemampuan anak untuk memusatkan
perhatian mengerjakan tugas di sekolahnya
3. Saudara kandung sehat adalah saudara kandung dari kelompok penyandang hemofilia yang tidak menderita hemofilia, disabilitas intelektual maupun penyakit kronis lainnya.
3.12 Rencana Pengolahan dan Analisis Data
Data yang terkumpul diolah dan dianalisis dengan menggunakan bantuan perangkat lunak program komputer Statistical Package for Social Science (SPSS) versi 23.0. Analisis univariat digunakan untuk menggambarkan karakteristik sampel. Data kategorik disajikan dalam bentuk frekuensi. Data numerik disajikan dalam rerata±standar deviasi jika data terdistribusi normal atau median (rentang) jika data tidak terdistribusi normal. Analisis bivariat data tidak terdistribusi normal menggunakan uji Mann-Whitney untuk menggambarkan perbedaan kualitas hidup antara anak hemofilia dengan saudara kandung yang sehat. Uji Kruskal-Wallis dengan post hoc Mann-Whitney untuk menilai perbedaan kualitas hidup di antara derajat ringan, sedang dan berat hemofilia. Tingkat kemaknaan dan interval kepercayaan yang digunakan masing-masing adalah p < 0.05 dan 95%.
BAB 4 HASIL
Penelitian dilakukan di RSUP. H. Adam Malik sejak bulan Oktober sampai Desember 2019. Sampel diperoleh dari anak penyandang hemofilia yang berobat di poli Hematologi Onkologi RSUP H. Adam Malik dan yang terdaftar sebagai anggota HMHI (Himpunan Masyarakat Hemofilia Indonesia) Sumatera Utara. Selama kurun waktu penelitian terdapat 36 anak penyandang hemofilia dan 36 anak saudara kandung sehat yang memenuhi kriteria inklusi penelitian.
4.1. Karakteristik pasien penelitian
Tertera pada tabel 4.1, terdapat 36 anak penyandang hemofilia dan 36 saudara kandung yang sehat pada penelitian ini yang berusia antara 5 tahun
Tertera pada tabel 4.1, terdapat 36 anak penyandang hemofilia dan 36 saudara kandung yang sehat pada penelitian ini yang berusia antara 5 tahun