GAMBARAN RADIOGRAFIS GARDNER’S
SYNDROME DI RONGGA MULUT
SKRIPSI
Diajukan untuk memenuhi tugas dan melengkapi
syarat guna memperoleh gelar Sarjana Kedokteran Gigi
Oleh:
WILVERA WINDAYANA 05060079
FAKULTAS KEDOKTERAN GIGI
UNIVERSITAS SUMATERA UTARA
PERNYATAAN PERSETUJUAN
Skripsi ini telah disetujui untuk dipertahankan
di hadapan tim penguji skripsi
Medan, 21 Januari 2010
Pembimbing : Tanda tangan
TIM PENGUJI SKRIPSI
Skripsi ini telah dipertahankan dihadapan tim penguji
pada tanggal 21 Januari 2010
TIM PENGUJI
KETUA : Hj. Trelia Boel, drg., M.Kes, Sp RKG
ANGGOTA : 1. H. Asfan Bahri, drg., Sp.RKG,
2. H. Amrin Thahir, drg
Wilvera Windayana
Gambaran Radiografi Gardner Sindrom Pada Rongga Mulut
Vi + 22 halaman
Gardner sindrom adalah suatu kelainan genetik yang jarang terjadi, yang
ditandai dengan adanya poliposis yang berada di kolon, multiple osteoma, tumor di
jaringan lunak. Insiden terjadinya Gardner sindrom di negara Turki antara 1: 8.000
dan 1: 14.000 kelahiran yang hidup
Secara klinis dijumpai adanya kista epidermoid, baik yang kutaneus maupun
yang nonkutaneus. Secara radiografi (panoramik) dapat terlihat adanya gigi impaksi,
gigi berlebih, osteoma, ataupun odontoma. Selain foto panoramik alat bantu diagnosa
yang dapat digunakan adalah Computed Tomography (CT) dan CT scan.
Gambaran radiografi memperlihatkan lokasi lesi radiopaq. Lesi lain
digambarkan dengan terlihatnya daerah luas yang difuse, gambaran radiopaq
menyebar seperti kapas (cotton wool-like) pada rahang, dan dikenal sebagai suatu
lesi radiopaque yang tersebar luas.
Pada penyakit sindrom Gardner tidak ada perawatan yang spesifik, tetapi jika
menggangu dapat dilakukan perawatan yang sesuai dengan penyakitnya. Prognosa
Gardner sindrom tergantung pada tingkat keparahan dan stadiumnya.
Daftar Rujukan : 18 (1999 - 2009)
Fakultas Kedokteran Gigi
Departemen Radiologi Dental
KATA PENGANTAR
Dengan mengucapkan puji syukur kepada ALLAH SWT yang senantiasa
telah melimpahkan rahmatnya, kesehatan, serta ilmu pengetahuan yang berguna. Sehingga
skripsi ini telah selesai disusun yang merupakan salah satu syarat untuk mendapaikan
Sarjana Kedokteran Gigi di Universitas Sumatera Utara
Dalam penulisan skripsi ini penulis ingin mengucapkan terima kasih yang tak
terhingga kepada kedua orang tua saya Zulfan (Bapak), Hj Nining (Ibu) yang telah
memberikan dukungan, kasih sayang, serta doa yang tiada henti – hentinya. Serta ucapan
terima kasih kepada orang tua angkat saya Drg, Drs, H. Edi S Timan dan Ir Hj Nursiah
Abe yang telah memberikan dukungan serta doa yang tiada hentinya,Tak lupa pula
penulis mengucapkan terima kasih kepada Ibu-Ibu dan Om-om saya yang telah memberi
semangat, adik – adik sepupu ( Fadli, Fahri, Edwin, Dika, Taufiq, Fandi, Dita,Triska &
Tiara ) yang telah bayak membantu penulis dalam mengerjakan skripsi ini
Dalam penulisan skripsi ini, penulis banyak mendapatkan bimbingan dan
bantuan dari berbagai pihak. Oleh karena itu, pada kesempatan ini , penulis ingin
menyampaikan rasa terima kasih kepada :
1. Prof. Ismet Daniel Nasution, drg., Sp.Prost.,Ph.D selaku dekan di Fakultas
Kedokteran Gigi Universitas Sumatera Utara.
2. Drg. Trelia Boel, M.Kes,Sp RKG selaku pembimbing skripsi yang telah
3. Drg..Aini Hariyani selaku pembimbing akademik yang telah memberikan
pengarahan dan bimbingan selama menuntut ilmu.
4. Drg. H. Asfan Bahri ,Sp.RKG, Drg, H. Amrin Thahir,Drg. Lidya Irani
selaku staf pengajar yang telah memberikan masukan atas penyelesaian
skripsi ini, beserta staf pengajar lainnya di Fakultas Kedokteran Gigi
Universitas Sumatera Utara, yang telah mendidik dan membimbing penulis
selama menuntut ilmu di masa pendidikan.
5. Handoko, SKG tersayang yang telah banyak membantu penulisan skripsi
ini serta memberikan kasih sayang, semangat, masukan serta doa yang
tulus
6. Sahabat-sahabat winda yang baik ( Citra, Ridha, Dian, Rini, Dira, vina dan
yulia) yang telah memberikan dukungan, masukan, serta tetap menjalin
persahabatan kita untuk selamanya
7. Seluruh anak stambuk 2005 atas bantuan, dukungan dan semua hal yang
diberikan kepada penulis selama menjalani perkuliahan, serta teman-teman
yang skripsi di bagian radiologi dental.
8. Ucapan terima kasih kepada seluuh anggota dan pengurus HMI
Akhirnya penulis mengharapkan semoga hasil karya atau skripsi ini dapat
Memberikan sumbangan pikiran yang berguna bagi fakultas, ilmu pengetahuan dan
masyarakat. Semoga Allah selalu meridhoi kita semua.Amin
DAFTAR ISI
Halaman
HALAMAN JUDUL ... i
HALAMAN PERSETUJUAN ... ii
HALAMAN TIM PENGUJI SKRIPSI ... iii
KATA PENGANTAR ... iv
BAB 3 GAMBARAN UMUM DAN GAMBARAN KLINIS GARDNER’S SYNDROME 3.1 Gambaran umum gardner’s sindrome ... 7
3.2 Gambaran klinis gardner’s sindrome ... 8
BAB 4 GAMBARAN RADIOGRAFI ORAL & MAXILOFASIAL GARDNER’S SYNDROME 4.1 Gambaran radiografi ... 10
4.2 Laporan kasus. ... 15
4.3 Perawatan dan Prognosa ... 18
DAFTAR RUJUKAN ... 21
DAFTAR GAMBAR
Gambar Halaman
1. Multipel poliposis intestinal yang luas pada pasien penderita
gardner syndrome ... 7
2. .. Kista epidermal di kepala pada penderita Gardner sindrom ... 8
3. Presentasi awal yang penting untuk ekstraoral osteoma dan kista
Sebaseous ganda dan osteoma dari tengkorak ... 8
4. Osteoma di rahang atas ... 9
5. Gambaran coronal CT dari maksila yang menunjukkan osteoma pada sinus makstla sebelah kiri dan pada tulang zigomatik
sebelah kanan (arrow) ... 10
6. Foto panoramik menunjukkan adanya gigi yang tidak erupsi, impacted, dan osteoma pada mandibula kanan dan di berbagai
daerah lainnya pada maksika dan mandibuka ... 11
7. Impaksi gigi kaninus oleh odontoma (arrow) ... 11
8. Foto periapikal menunjukan adanya Penumpukkan odontoma di
premolar rahang bawah. (arrow)... 11
9. Foto panoramik menunjukkan adanya multiple osteomas dan mandibula kanan dan pada kedua sudut mandibula,dan juga pada sinus maksila sebelah kiri dan di prosesus zigomatikum
maksilaris kanan, serta sklerosis yang difus di mandibula ... 12
10.Foto panoramik menunjukkan adanya multiple osteomas dan
gigi kaninus yang impacted pada mandibula ... 13
11.Lateral 3 D CT dari sebelah kanan menunjukkan keberadaan
osteoma seperti formasi exostotik ... 13
12.Gambar axial CT menunjukkan beberapa daerah kelebihan gigi
13.Adanya osteoma pada lingual kortek pada foramen Mandibula
dan kanal mandibula sebelah kanan(arrow) ... 14
14.Foto ekstraoral menunjukkan keadaan asimetris mandibula ... 15
15.Foto intraoral menunjukkan hubungan Molar klas 1 dan adanya pertumbuhan yang tidak sempurna pada regio anterior dan
posterior... 16
16.Foto panoramik menunjukkan adanya erupsi yang tertunda serta
peningkatan kepadatan tulang trabekular ... 16
17.Foto antero posterior menunjukkan adanya gambaran simetris
mandibula ... 17
18.Gambar menunjukkan adanya multiple osteoma (arrow) disepanjang mandibula, sedangkan pada maksila hanya sedikit
Wilvera Windayana
Gambaran Radiografi Gardner Sindrom Pada Rongga Mulut
Vi + 22 halaman
Gardner sindrom adalah suatu kelainan genetik yang jarang terjadi, yang
ditandai dengan adanya poliposis yang berada di kolon, multiple osteoma, tumor di
jaringan lunak. Insiden terjadinya Gardner sindrom di negara Turki antara 1: 8.000
dan 1: 14.000 kelahiran yang hidup
Secara klinis dijumpai adanya kista epidermoid, baik yang kutaneus maupun
yang nonkutaneus. Secara radiografi (panoramik) dapat terlihat adanya gigi impaksi,
gigi berlebih, osteoma, ataupun odontoma. Selain foto panoramik alat bantu diagnosa
yang dapat digunakan adalah Computed Tomography (CT) dan CT scan.
Gambaran radiografi memperlihatkan lokasi lesi radiopaq. Lesi lain
digambarkan dengan terlihatnya daerah luas yang difuse, gambaran radiopaq
menyebar seperti kapas (cotton wool-like) pada rahang, dan dikenal sebagai suatu
lesi radiopaque yang tersebar luas.
Pada penyakit sindrom Gardner tidak ada perawatan yang spesifik, tetapi jika
menggangu dapat dilakukan perawatan yang sesuai dengan penyakitnya. Prognosa
Gardner sindrom tergantung pada tingkat keparahan dan stadiumnya.
Daftar Rujukan : 18 (1999 - 2009)
Fakultas Kedokteran Gigi
Departemen Radiologi Dental
BAB 1
PENDAHULUAN
Gardner sindrom adalah suatu kelainan genetik yang jarang terjadi, yang
ditandai dengan adanya poliposis yang berada di kolon, multiple osteoma, tumor di
jaringan lunak. Secara klinis Gardner sindrom dapat dibagi menjadi dua jenis yaitu,
kutaneous dan nonkutaneous.1,3,4,8
Gardner sindrom memiliki suatu penetrasi dominan yang tinggi dan variabel
ekspresi, dengan insiden antara 1:8.000 dan 1:14.000 kelahiran yang hidup. Tidak ada
data yang tepat di negara Turki. Mayoritas individu memiliki riwayat keluarga dari
penyakit ini, tetapi 25% pasien dapat terjadi dengan suatu mutasi dominan yang baru
dan menjadi anggota pertama dari keluarga mereka.1,13
Gambaran radiografi Gardner sindrom di rongga mulut antara lain adalah
adanya osteoma, odontoma, impaksi gigi dan gigi berlebih. Foto panoramik memliki
nilai batas evaluasi, lokalisasi dan perluasan massa tumor, mempertimbangkan adanya
tumpang tindih struktur tulang dan daya gambar bidimensional.6
Pada penyakit Gardner sindrom ini tidak ada perawatan yang spesifik, tetapi
jika menggangu dapat dilakukan perawatan yang sesuai dengan indikasi perawatan di
rongga mulut.. Prognosa Gardner sindrom tergantung pada tingkat keparahan dan
Pada skripsi ini akan dibahas mengenai etiologi, patofisiologi, gambaran umum,
gambaran radiografi, prognosa serta perawatannya.Dengan adanya gambaran
panoramik, maka dapat membantu dokter gigi untuk mendeteksi lebih awal
BAB 2
GARDNER’S SYNDROME
2.1 Defenisi
Gardner sindrom adalah suatu kelainan genetik yang jarang terjadi, yang
ditandai dengan adanya poliposis yang berada di kolon, multiple osteoma, tumor di
jaringan lunak. Sindrom ini diberi nama oleh Eldon J. Gardner yang menemukan
gambaran karakteristik dari sindrom tersebut pada tahun 1951. Perubahan keganasan
dari polip kolon menjadi kanker kolon yang terjadi pada semua kasus, penyakit ini
biasanya terjadi pada orang dengan kualitas hidup yang rendah.1,3,4
Insiden Gardner sindrom di negara Turki antara 1: 8.000 dan 1: 14.000
kelahiran ysng hidup. Mayoritas individu memiliki riwayat keluarga dari penyakit ini,
tetapi 25% pasien dapat terjadi dengan suatu mutasi dominan yang baru dan menjadi
anggota pertama dari keluarga mereka.1,13
2.2 Etiologi
Etiologi Gardner Sindrom kini telah diketahui, yaitu adanya mutasi di dalam
gen APC (Associated Polyposis Conditions) yang berada di dalam kromosom 5q21
(pita q21 di kromosom 5). Gen ini sama seperti pada mutasi di dalam penyakit familial
adenomatous polyposis (FAP), suatu penyakit umum yang juga dapat menyebabkan
Informasi genetik baru dan pembentukan molekular yang baru telah
menyebabkan beberapa gangguan genetik yang dipecah menjadi kesatuan ganda
sementara kelainan genetik lainnya bergabung menjadi satu keadaan. Sehingga pada
abad 20 Gardner Sindrom tidak lagi sebagai suatu penyakit genetik tersendiri tetapi
Gardner sindrom merupakan suatu penyakit yang berhubungan dengan familial
adenomatous polyposis (FAP) dan lebih mudah dikenal dengan suatu variasi
phenotypic FAP.3
Penyebab familial adenomatous polyposis yaitu:2
1. Suatu mutasi gen APC, yang berada di kromosom 5
2. Hilangnya metilasi DNA
3. Suatu mutasi gen RAS, yang berada di kromosom 12
4. penghapusan gen kanker kolon yang dihapus (DCC), yang berada di
kromosom 18
5 suatu mutasi gen TP53, yang berada di kromosom 17.
2.3 Patofisiologi
Gen APC pada kromosom 5 merupakan mutasi yang pertama dalam urutan
adenoma ke karsinoma dan diyakini sebagai awal terjadinya. Gen APC terdiri atas
2844 kodon dan 8532 nukleotida yang mengatur 15 akson. Gen tersebut diubah
Hal yang utama adalah mutasi yang pada gen APC menjadi penentu
manifestasi dan keganasan dari Gardner Sindrom. Mutasi kodon spesifik berhubungan
dengan manifestasi extrakolonik spesifik dan nomor, batasan waktu, dan degenerasi
keganasan adenoma. Gambaran yang paling konsisten pada suatu mutasi di kodon
1309 (akson 15) berhubungan dengan peningkatan manifestasi extrakolonik, suatu
peningkatan jumlah polip, suatu usia yang lebih muda pada serangan kanker, dan
resiko dari kanker pada spesimen-spesimen prophylactically resected.2
Familial adenomatous polyposis (FAP) secara umum ditandai dengan lebih
dari 100 polip di dalam kolon, yang mendominasi pada sisi kiri. Pendeteksian polip
dengan colonoscopy lebih dari 7000 pengamatan pada spesimen menyatakan bahwa
pasien dengan lebih dari 1000 polip telah terbukti memiliki 2-3 kali terkena resiko
kanker dibandingkan pasien dengan polip dibawah 1000, tidak tergantung usia. Resiko
kanker meningkat 2-4 kali untuk setiap jarak 10 tahun. Mutasi dalam kodon 233, 835,
1179, 1323, dan 1407 juga berhubungan dengan suatu peningkatan jumlah polip dan
menyebabkan peningkatan resiko kanker.3
Laporan dokumen 4 individu dengan suatu mutasi pada kodon 1962 yang
mempunyai kanker kolorektal tanpa disertai adanya polip tidak menunjukkan adanya
suatu keadaan yang dapat menimbulkan suatu resiko kanker. Dengan kata lain bahwa
ada atau tidak adanya polip tidak berhubungan dengan ada resiko kanker, Sehingga
keadaan tersebut tidak selalu benar. Sementara keluarga-keluarga yang menunjukkan
suatu mutasi pada kodon 1982 atau 1983 menunjukkan suatu pengurangan
menghasilkan lebih sedikit polip dalam kehidupan dan mempunyai suatu kemajuan
yang mengarah ke kanker.2
Urutan penyebab mula terjadinya adenoma ke karsinoma merupakan mutasi
dalam gen APC yang membiarkan epitelium kolon normal untuk berkembang biak.
Sel epitelium bertambah banyak, dan mukosa menjadi tebal. Suatu gen APC yang
normal menggunakan efek intraselnya dengan berikatan ke beta-catenin. Tindakan
beta-catenins merupakan 2 ikatan. Pertama, mereka berikatan dengan cadherins, hal
tersebut mempromosikan ikatan adesi sel dan interaksi sel dengan sel. Yang kedua,
mereka mengirimkan sinyal intrasel ke inti sel, mempromosikan proliferasi.2
Urutan kedua terjadinya adenoma ke karsinoma yaitu hilangnya metilasi DNA
atau hypomethylation. Hal ini mengakibatkan konversi dari berkembangnya epitelium
ke suatu adenoma. Adenoma lalu mengalami perubahan bentuk lebih lanjut ke suatu
adenoma intermediate oleh suatu mutasi RAS dan kemajuan kesuatu adenoma yang
baru karena penghapusan DCC.2
RAS berada di kromosom 12 dan bertanggung jawab atas pengkodean protein
glutamyl transpeptidase (GTPASE), yang sangat penting di dalam pemberian sinyal
intrasel. GTPASE bertanggung jawab mengubah p21 aktif menjadi p21 yang non-aktif
oleh protein dephosphorylating p21. P21 dirubah menjadi bentuk aktifnya oleh tirosina
kinase via fosforilase, dalam bentuk GTPase. Kemudian P21 aktif merangsang nukleus
BAB 3
GAMBARAN UMUM DAN GAMBARAN KLINIS GARDNER’S SYNDROME
3.1 Gambaran Umum
Gardner Sindrom dapat diidentifikasi didalam rongga mulut, dengan gambaran
umum seperti gigi-geligi yang impacted, jumlah gigi yang berlebih, multiple osteoma
pada rahang yang memberikan gambaran seperti "benang wool" dan multiple
odontoma, congenital hypertrophy of the retinal pigment epithelium (CHRPE) dan
juga adanya multiple polip adenomatous di kolon. Sindrom ini berhubungan juga
dengan familial adenomatous polyposis (FAP) dan dapat bermanifestasi sebagai
fibromatosis yang agresif (tumor desmoid) dari retroperitoneum.6,7,8
Gambar 1. Multipel poliposis intestinal yang luas pada pasien penderita Gardner sindrom 11
3.2 Gambaran Klinis
Kelainan kulit yang paling banyak dijumpai pada pasien penderita Gardner
sindrom adalah adanya kista epidermoid, yang cenderung menjadi lebih banyak dan
berbentuk multiple dengan persentase 50% –65% pada penderita. Keadaan ini terjadi
pada daerah ekstrimitas, wajah, dan kulit kepala yang dapat terjadi sebelum atau
setelah hasil diagnosa sindrom Gardner.4,8
Gambar 3. Presentasi awal penting untuk ekstraoral osteoma dan kista sebaseous ganda dan osteoma dari tengkorak4
Gambaran klinis Gardner sindrom dapat dibagi menjadi dua jenis yaitu,
kutaneous dan nonkutaneous. Gambaran paling nyata pada kulit penderita Gardner
sindrom adalah adanya kista epidermoid. Kista ini dapat dibedakan dengan kista
epidermoid yang biasa dengan melihat faktor-faktor berikut: 5
1. Kista Epidermoid Gardner sindrom biasanya terjadi pada usia muda
(sewaktu pubertas) dibandingkan dengan kista biasa.
2. Kista epidermoid terjadi di daerah umum seperti muka, kulit kepala dan
ekstrimitas- ekstrimitas dengan jumlah yang lebih sedikit dibandingkan
dengan kista biasa.
3. Sama halnya dengan kista Gardner sindrom, kista epidermoid biasa
bersifat Asimptomatik, namun dalam beberapa hal dapat menimbulkan
gatal, inflamasi, sampai ruptur.
BAB 4
GAMBARAN RADIOGRAFI ORAL & MAXILOFASIAL GARDNER’S SYNDROME
4.1 Gambaran Radiografi
Panoramik radiografi dapat digunakan untuk mendeteksi awal dari Gardner
sindrom oleh dokter gigi, seperti osteoma, odontoma, gigi impaksi dan gigi berlebih,
dapat terlihat di dalam pemeriksaan radiologi yang biasa dilakukan. Foto panoramik
memiliki nilai batas evaluasi, lokalisasi dan perluasan massa tumor,
mempertimbangkan adanya tumpang tindih dari struktur tulang dan daya gambaran
bidimensional. DelBalso dan Werning berpendapat bahwa Computed Tomography
(CT) adalah model jenis foto rontgen paling baik untuk mendiagnosa osteoma.6
Gambar 5. Gambaran coronal CT dari maksila yang menunjukkan osteoma pada sinus maksila sebelah kiri dan pada tulang zigomatik sebelah kanan (arrow)6
Halling dkk, melaporkan suatu kasus Gardner sindrom secara radiografi
melalui foto panoramik menunjukkan adanya multiple osteoma yang tersebar luas di
mandibula yang berhubungan dengan odontoma. Yuasa dkk, berpendapat bahwa
CT-scan dapat memberikan hasil gambaran osteoma yang lebih jelas dan tepat pada
maksila.6
Gambar 6. Foto panoramik menunjukkan adanya gigi yang tidak erupsi, impacted, dan osteoma pada mandibula kanan dan di berbagai daerah lainnya pada maksila dan mandibula4
Gambar 8. foto periapikal menunjukan adanya Penumpukkan odontoma di premolar rahang bawah. (arrow)6
Gambar 7. Impaksi gigi kaninus oleh odontoma (arrow)6
Pada kasus Gardner sindrom kelainan skeletal, yang paling umum dijumpai
adalah osteoma. Osteoma tersebut merupakan suatu komponen yang penting pada
Gardner sindrom. Tumor jinak yang ditandai dengan pertumbuhan lambat,
berkelanjutan dan paling sering terjadi pada mandibula, kortek tengkorak dan
sinus-sinus paranasal. Sudut mandibula merupakan suatu diagnostik yang utama. Osteoma
ataupun exostoses, sering kali dikenal sebagai, osteoma perifer atau endostoses, yang
dapat dideteksi melelui radiografi. Gambaran radiografi memperlihatkan lokasi lesi
radiopaq dengan batasan yang tajam. Lesi lain digambarkan dengan terlihatnya daerah
yang luas dan difuse,gambaran radiopaq yang menyebar seperti kapas (cotton
wool-like) pada rahang, dan dikenal sebagai suatu lesi radiopaque yang tersebar luas.8
.
Gambar 10. Foto panoramik menunjukkan adanya multiple osteoma dan gigi kaninus
yang impacted pada mandibula1
Gambar 11. Lateral 3 D CT dari sebelah kanan menunjukkan keberadaan
Gambar 12. Gambar axial CT menunjukkan beberapa daerah kelebihan gigi pada mandibula serta adanya osteoma (arrow)6
4.2 Laporan Kasus
Seorang pasien pria berumur 21 tahun datang ke departemen kedokteran gigi
dengan keluhan adanya gigi yang tidak erupsi, adanya gangguan pengunyahan,
keadaan tidak estetik dan asimetri. Anamnese yang diperoleh dari pasien adalah ibu
dan saudaranya didiagnosa menderita Gardner sindrom. Pada pemeriksaan ekstra oral
terlihat adanya asimetri mandibula. Pada pemeriksaan klinis, ditemukannya hubungan
molar klas 1 angle dan adanya pertumbuhan yang tidak sempurna pada gigi permanen
regio anterior dan regio posterior, sedangkan pada jaringan lunak tidak ditemukan
keganjilan apapun. 8
Gambar 16. Foto panoramik menunjukkan adanya erupsi yang tertunda serta peningkatan kepadatan tulang trabekular 8
Pemeriksaan radiografi menunjukkan adanya kekurangan gigi pada gigi tengah
atas kanan dan kiri sejak lahir, tertundanya erupsi gigi kaninus, premolar 1 dan
premolar 2 pada maksila dan mandibula serta gigi berlebih. Adanya peningkatan
kepadatan di dalam struktur tulang trabekular dan terlihat gambaran seperti serabut
syaraf yang halus.8
Gambar 18. Gambar menunjukkan adanya multiple osteoma (arrow) disepanjang mandibula, sedangkan pada maksila hanya sedikit (arrowhead) 15
4.3 Perawatan dan Prognosa
Pada penyakit Gardner sindrom tidak ada perawatan yang spesifik, tetapi jika
diperlukan dapat menggunakan sigmoidoscopies untuk memastikan ada tidaknya
kanker yang berkembang dan menetap di bagian usus. Hal ini ditentukan oleh dokter
dan ahli bedah yang melaksanakan perawatan tersebut. Terapi ini merupakan
pencegahan yang dilaksanakan untuk mencegah kanker.10
Perawatan kista epidermoid Gardner sindrom sama seperti pada perawatan
kista biasa yaitu dilakukannya pemberian injeksi steroid secara intralesional. Pada
kista yang menyebabkan inflamasi, dilakukan eksisi ataupun menggunakan regular
colonoscopies jika diperlukan.10
Colectomy13 direkomendasikan pada pasien sindrom Gardner dengan polip
yang terdeteksi melalui colonoscopy atau jika biopsi yang dilakukan mengungkapkan
adanya displasia. 10
Pada osteoma,perawatan yang dilakukan adalah dengan mengeksisi jaringan
tulang yang terlibat. Hal ini hanya dilakukan bila bentuk tulang berubah ataupun
osteoma menghalangi fungsi tulang.10
Pasien-pasien dengan adanya osteoma pada tengkorak, rahang (bawah), sinus,
tulang rusuk atau tulang-tulang panjang direkomendasikan untuk mengikuti prosedur
pemeriksaan dengan menggunakan sigmoidoscopy. Pasien-pasien dengan gigi yang
banyak tidak erupsi, odontoma, atau kista dentigerous harus melelui pemeriksaan
kolon. Kondisi-kondisi yang berhubungan dengan kelainan yang ada di rongga mulut
Prognosa
• Tahap 1: Stadium A berarti kanker kolon hanya mampu menembus
lapisan-lapisan superfisial dari mukosa atau dinding usus. Tingkat harapan hidup lebih
dari 90 % penderita. Dalam hal ini pognosa A adalah yang terbaik.16
• Tahap II: Stadium B menunjukkan bahwa kanker kolon telah menyebar dan
menembus ke dalam lapisan muscular dinding usus sehingga memperburuk
prognosanya dan tingkat harapan hidup hanya 75 % - 80 %.16
• Tahap III: Stadium C menunjukkan bahwa kanker kolon menyusun
penyebarannya ke dalam atau mendekati daerah limfenode. Hal ini semakin
memperburuk prognosa sehingga harapan hidup semakin berkurang.16
• Tahap III dimana pada stadium ini kanker kolon menunjukkan adanya
keterlibatan dari limfe node yang telibat. Pasien-pasien yang 1-3 node yang
terlibat mempunyai tingkat harapan hidup 5 tahun lagi tapi dengan persentase
antara 45 % - 55 %, berarti penurunan persentase tersebut 20 % - 30 %.16
• Tahap IV: Stadium D menunjukkan bahwa kanker kolon sudah menyebar atau
bermetastase ke daerah yang lain, biasanya melibatkan paru-paru dan liver.
Pada stadium ini menyebabkan prognosa kanker kolon menjadi yang terburuk
BAB 5
KESIMPULAN
Gardner syndrom adalah suatu kelainan genetik yang jarang terjadi, dengan
karakteristik berupa tiga tanda, yaitu: poliposis, multiple osteoma, tumor di jaringan
lunak. Sindrom ini diberi nama oleh Eldon J. Gardner yang menemukan gambaran
karakteristik dari sindrom tersebut pada tahun 1951. Perubahan keganasan dari polip
kolon menjadi kanker kolon yang terjadi pada semua kasus, penyakit ini biasanya
terjadi pada orang dengan kualitas hidup yang rendah.1
Sindrom Gardner dapat diidentifikasi didalam rongga mulut, dengan gambaran
umum seperti gigi-geligi yang impacted, jumlah gigi yang berlebih, multiple osteomas
pada rahang yang memberikan gambaran seperti "benang wool" dan multiple
odontomas, congenital hypertrophy of the retinal pigment epithelium (CHRPE) dan
juga adanya multiple polip adenomatous di kolon
kista epidermoid biasa bersifat asimptomatik, namun dalam beberapa hal dapat
menimbulkan gatal, inflamasi, sampai ruptur.. Kista epidermoid terjadi di daerah
umum seperti muka, kulit kepala dan ekstrimitas-ekstrimitas dengan jumlah yang lebih
sedikit dibandingkan dengan kista biasa.
Dengan adanya gambaran foto panoramik sebagai alat bantu diagnosa. Maka
dokter gigi dapat mendeteksi lebih awal penyakit sindrom Gardner yang dapat
menyebabkan terjadinya osteoma, odontoma, gigi impaksi, dan gigi berlebih pada
DAFTAR PUSTAKA
1. Brkic Amila, Ozcamur cigdem. Orsl snd maxillofacial manifestations of
Gardner Syndrome: case report. 2009;43(1): 60-65.
2. MD Scott M Hovis, Gardner syndrome
( 12 Agt 2009)
3. Anonymous. Gardners_syndrome.
Gardners_syndrome WIKIPEDIA.htm > (29 Sept 2009)
4. Mansoor Madani DMD MD, Farideh Madani DMD. Case report Gardner
Syndrome Presenting With Dental Complaints. Archives of Iranian Medicine.
Vol 10, Number 4, 2007:535-539.
5. Ngan Vanessa, writer staff. Gardners_syndrome. 15 Jun 2009. www.Derm NetNZCOM
6. Fonseca LC, Kodama NK , Nunes2 FCF et al. CASE REPORT Radiographic
assessment of Gardner’s syndrome. Dentomaxillofacial Radiology (2007) 36,
121–124 2007 The British Institute of Radiology.http://dmfr.birjournals.org > (11 Sept 2009)
7. Butle Jonathan, HealyClaire , et al. Gardner syndrome—review and report of a
case. Oral Oncologt Extra
8. Basarana Guvenc, Erkanb Mustafa. One of the Rarest Syndromes in Dentistry
G ardner Syndrome. European Journal of Dentistry July 2008 - Vol.2
9. Anonymous. Gardner’s syndrome.29 Nov 2009.
Nov 2009)
10.Ko Christine J, MD. Dermatologic Manifestations of Gastrointestinal
Disease.Hal 1,12,15. 23 januari 2009. www.emedicine Dermatology.com
11.Anonymous. Familial Polyposis of the Colon (Gardner's Syndrome). 12 April 2007.
. ( 25 Okt 2009)
12.Handlers Janice P. Oral Manifestations of Gastrointestinal Disease. 1999
13.Khan Azeem Alam. Gardner's Syndrome. 13 Mei 2009.
14.Anonymous. 2008. Gardner syndrome
15.Dolan KD, Seibert J, Seibert RW. 1973. Gardner syndrome. Departements of radiology and otolaryngology: Jowa city.
16.Goldner S.2009. Colon cancer resource.
LAMPIRAN
Gen APC (Associated Polyposis Conditions) Adalah Gen yang memberikan instruksi untuk membuat APC protein, yang memainkan peran penting dalam beberapa proses seluler yang menentukan apakah suatu sel akan berkembang menjadi tumor.
Kodon adalah Sebuah rangkaian tiga nukleotida yang berdekatan yang merupakan kode genetik yang menentukan masuknya asam amino tertentu dalam rantai polipeptida selama sintesis protein atau sinyal untuk
menghentikan sintesis protein.
Prophylactically resected Adalah suatu tindakan untuk mencegah atau melawan terhadap penyakit dengan cara direseksi
Colonoscopy adala
melewati
Beta-catenin (atau β-catenin) adalah
dikodekan oleh gen
Cadherins adalah kelas utama dari protein membran dengan peran menonjol dalam sel adhesi, dan pengaturan jaringan organisasi dan morfogenesis.
Metilasi DNA adalah jenis modifikasi kimiawi DNA yang stabil selama putaran pembelahan sel tetapi tidak melibatkan perubahan mendasar dalam sekuens DNA dari organisme.
Glutamyl transpeptidase (GTPASE) adalah keluarga besar enzim yang dapat
mengikat dan menghidrolisa guanosin trifosfat (GTP).
Dephosphorylation adalah proses mengeluarkan
tirosin kinase adalah
CHRPE adalah lesi berpigmen oval dikelilingi oleh depigmented halo.
Retroperitoneum (atau extraperitoneum) adalah ruang anatomi dalam belakang (retro) d
Computed tomography (CT) adalah
CT scan adalah teknik sinar-X yang menghasilkan gambar tubuh yang
memvisualisasikan struktur internal dalam penampang daripada gambar yang tumpang tindih biasanya dihasilkan oleh sinar-X konvensional ujian.
Sigmoidoskopis adalah alat pemeriksaan medis yang kecil untuk pemeriksaan
